Антифосфоліпідний синдром — це аутоімунна тромбофілія, пов'язана з утворенням в організмі аутоантитіл до мембранних фосфоліпідів і зв'язаних з ними глікопротеїну.

При симптоматическом різноманітті основного або супутніх захворювань, на тлі яких розвивається антифосфоліпідний синдром, безсумнівною характеристикою саме антифосфоліпідного синдрому є тріада ознак:

1. Наявність в крові у високому титрі антитіл до мембранних фосфоліпідів і пов'язаним з ними глікопротеїну, що при постановці імунологічних тестів створює ефект так званих «вівчакових антикоагулянтів».

2. Тромбофілія (причому одна з найбільш часто зустрічаються видів тромбофілії), яка клінічно проявляється рецидивуючими венозними і артеріальними тромбозами різної локалізації, тромбоемболії, динамічними порушеннями мозкового кровообігу, ішемічними інсультами.

3. На противагу клінічними проявами — гіппокоагуляція в так званих фосфолипид-залежних тестах, які виконуються на бідній тромбоцитами плазмі.

Як наслідок вище наведеного, діагностика антифосфоліпідного синдрому неможлива без постановки комплексу спеціальних лабораторних тестів.

Етіологія антифосфоліпідного синдрому

В одних випадках АФС може розвиватися як первинний аутоімунний процес, в інших — носити характер вторинного, супутнього іншим аутоімунним, алергічних, інфекційних, пухлинних захворювань, при цьому неодмінно стає важчим перебіг основного захворювання. Описані випадки виникнення антифосфоліпідного синдрому також при різних видах лікарської непереносимості.

Патогенез антифосфоліпідного синдрому

Утворилися антифосфоліпідні антитіла належать до IgM і IgG, взаємодіють головним чином з мембранними фосфоліпідами, що несуть негативний заряд — кардіоліпіну. Фосфатидилсерин, фосфатидилетаноламін, фосфатіділовой кислотою і білками — бета-2-глікопротеїном-1, аннексіном V, протромбіну. Як наслідок блокуються фосфоліпідно-білкові комплекси ліпопротеїдів плазми крові, клітинних мембран ендотелію, тромбоцитів і інших клітин. Розвивається зниження тромборезистентности ендотелію, активація тромбоцитарного гемостазу і дисбаланс в системі коагуляційного гемостазу (активація факторів Va, Ха і протромбіну поєднується з депресією антикоагулянтних механізмів — протеїну С, тромбомодулина і фібринолізу). У хворих з антифосфоліпідним синдромом часто вражаються дрібні і середні кровоносні судини з порушенням мікроциркуляції крові в шкірі і органах, відзначається схильність до розвитку рецидивуючих тромбозів вен і артерій, звичне невиношування вагітності через судинних порушень плаценти і її ложа з розвитком фетоплацентарної недостатності, ряд інших судинних аномалій.

Клінічні симптоми антифосфоліпідного синдрому формуються головним чином егс ангіотропностью і тромбогенностью. Виявляються в початковому періоді захворювання цереброваскулярними ураженнями — зниження пам'яті, мігренню, ослабленням інтелекту, порушеннями мозкового кровообігу та зору аж до тромбозів судин мозку, тромботичних інсультів.

Зниження зору може бути першим проявом антифосфоліпідного синдрому. У магазині контактних лінз або окулярів завжди дожен бути лікар для перевірки зору та напрямки для докладною консультації в спеціалізоване відділення.

Можуть спостерігатися флеботромбози кінцівок, синдром Рейно, тромбози судин легенів, оклюзія судин печінки, нирок з розвитком портальної і ниркової гіпертензії.

В даний час клінічно прийнято розрізняти 3 види антифосфоліпідного синдрому : первинний, вторинний і катастрофічний.

Під первинним антифосфоліпідним синдромом розуміють самостійний аутоімунний процес, при якому не спостерігається ніяких фонових захворювань Має місце поєднання тромботичних і ішемічних проявів про помірної тромбоцитопенією, хибнопозитивної реакцією Вассермана (ознака високого вмісту в крові антикардіоліпінових антитіл), звичним невиношуванням вагітності і на що особливо акцентується увага дослідників — з гіпокоагуляцією бідної тромбоцитами плазми в фосфоліпідзалежні тестах.

Вторинний антифосфоліпідний синдром завжди супроводжує іншим забелованіям як аутоімунної так і іншої природи. Досить часто антифосфоліпідний синдром відзначається при системний червоний вовчак, ускладнюючи захворювання тромбозами судин, синдромом Рейно, звичним невиношуванням вагітності.

Катастрофічний антифосфоліпідний синдром виділяють в особливу форму, так як даний процес розвивається гостро. Його розвиток може провокуватися гострими інфекціями, лікарськими препаратами, алергічними реакціями. Характеризується гострими порушеннями мозкового кровообігу, тромбоемболії, поліорганної недостатністю і іншими ознаками властивими ДВС-синдрому.

Лабораторна діагностика. Відповідно до рекомендацій міжнародної асоціації по тромбозів і гемостазу лабораторна діагностика антифосфоліпідного синдрому повинна бути триетапної: I етап — скринінговий, II етап — корекційні (підтверджують) тести, III етап — імунологічні тести.

Перший етап передбачає виконання на бідній тромбоцитами плазмі фосфоліпідзалежні тестів: АПТВ зі спеціальними реагентами, тести з розведеними зміїними отрутами (активують комплекс факторів X і V), протромбіновий тест з розведеним тромбопластином, каоліновий тест.

При постановці вищеперелічених тестів виявляють аутоантитіла, що володіють властивостями вівчакових антитіл. Для цього в АПТВ замість каолін-кефалінового суміші вводять реагенти, чутливі до пригнічення антитілами фосфолипид-білкових комплексів. Для постановки тестів з розведеними зміїними отрутами використовують отруту індійської гадюки Рассела або отрута гюрзи середньоазіатської. Тести вважаються позитивними, тобто уповільнення часу згортання плазми може бути пов'язано з дією вівчакових антитіл, якщо: в АПТВ це уповільнення перевищує контроль більш ніж в 1,2 рази, в отрут тестах подовження часу згортання перевищує контрольний рівень на 10% або 20%, тест з розведеним тромбопластином перевищує контроль на 1,2 рази. Позитивні результати повинні бути отримані не менш ніж у двох тестах.

На другому етапі, при постановці корекційних тестів в плазмі, де була виявлена ​​гипокоагуляция на етапі скринінгу, тести повторюються з додаванням в реакційну суміш компенсуючих фосфоліпідних мембран (зруйновані нормальні тромбоцити, фосфоліпідні ліпосоми, ерітрофосфатід). При наявності в плазмі антифосфоліпідних антитіл (антикоагулянту червоного вовчака) введення надлишку фосфоліпідних мембран усуває гипокоагуляцию і нормалізує результати дослідження.

Третій етап — постановка імунологічних тестів, дозволяє визначити антитіла до кардіоліпіну, фосфатидилсерину і фосфатіділетаноламін. Дослідження виконуються за допомогою твердофазного імуноферментного аналізу. Ці дослідження доцільно проводити у випадках, якщо не виявлені антитіла з властивостями антикоагулянту червоного вовчака на попередніх етапах досліджень, але при наявності у пацієнтів характерною симптоматики АФС. Для більшої достовірності результатів досліджень рекомендується комплексне визначення всіх трьох видів антитіл.