Аналізи

перніціозну анемії

перніціозну анемії — група захворювань крові, при яких порушені процеси утворення еритроцитів в результаті дефіциту компонентів необхідних для кровотворення.

Грунтуючись на даних обміну вітаміну В12 і фолієвої кислоти , можна простежити протягом таких процесів, які в кінцевому підсумку призводять до розвитку перніціозноподобной анемії .

Для типової форми цього виду анемії характерна наявність мегалобластів в кістковому мозку, збільшення розмірів еритроцитів, наявність Анізія і пойкілоцитозу, поява ядерних еритроцитів і поліхромазія.

Число лейкоцитів зменшено або знаходиться біля нижньої межі норми, спостерігається лімфоцитоз, збільшення розміру гранулоцитів і поява їхніх молодших форм — тромбоцитопенія.

Під впливом лікування вітаміном В12, фолієвою кислотою або екстрактом печінки продукція мегалобластозних еритроцитів нормалізується, з'являється велика кількість ретикулоцитів.

Лабораторні дослідження при мегалобластозной анемії виявляють:

  • підвищення гемолізу (збільшення вмісту в сироватці крові жовчних пігментів, дають непряму реакцію)
  • вкорочення тривалості життя еритроцитів (різке підвищення вмісту уробіліногену в сечі)
  • гістаміно- або гастрінорефрактерную ахлоргідрією (стійку до введення гістаміну і гістріна )
  • зниження вмісту вітаміну В12 або фолієвої кислоти в сироватці крові

Проба з форміміноглютаміновой кислотою дає характернірезультати: при дачі 15 — 20 г 1-гістидину здоровим особам з сечею протягом доби виділяється 0,1 — 18 мг форміміноглютаміновой кислоти, при нестачі фолієвої кислоти виділення форміміноглютаміновой кислоти значно підвищується. Проба Шилінга позитивна.

При її проведенні після дачі хворому вітаміну B12, міченого радіоактивним кобальтом, визначається радіоактивний кобальт в сечі і в калі. Якщо вітамін В12 не всмоктується (перніціозна анемія, відсутність intrinsic -Фактори), то велика кількість його виділяється з калом і невелике — з сечею.

Ця проба залежить від процесу всмоктування, і тому може дати позитивний результат при захворюваннях кишечника, при мальабсорбції, при синдромі спру, термінальному илеите, при синдромі сліпої кишкової петлі.

Перніціозноподобние анемії слід відрізняти від інших гемолітичних анемій, при яких немає мегалобластів в крові і гістамінорефрактерной кислотності.

Панцитопенія може підозрюватися на підставі анемії, лейкопешга і тромбопенії, дослідження кісткового мозку, що виявляє мегалобластозний еритропоез, полегшує діагностику пернициозной анемії.

При е рітробластозе і ерітролейкозе селезінка значно збільшується, а при мегалобластозних анеміях вона має нормальні розміри або лише слабо збільшена, в шлунковому соку можна виявити підвищення концентрації соляної кислоти, на противагу мегалобластозной анемії, вміст заліза в сироватці крові знижений, кількість вітаміну В12 в сироватці залишається в нормі, як і ці спроби Шилінга.

Безрезультатність терапії вітаміном В12 і фолієвою кислотою свідчить не на користь діагнозу пернициозной анемії. Клінічна картина сидероахрестической анемії також нагадує пернициозную анемію, але при ній вміст заліза в сироватці підвищений, а кістковий мозок не містить мегалобластів: після введення вітаміну В12 або фолієвої кислоти криз ретикулоцитів не спостерігається, в кістковому мозку можна виявити сидеробласти.

найбільш характерним типом мегалобластозних анемій є пернициозная анемія, яку викликає дефіцит intrinsic -Фактори, що має імунну природу. Ця хвороба найбільш характерна для літнього віку, зустрічається частіше у жінок, ніж у чоловіків, в окремих випадках спостерігається у молодих людей при гіпотиреозі, дефіциті IgA, а іноді і ізольовано.

Ця анемія може мати сімейний характер. Характерний зовнішній вигляд хворих: лимонно-жовта блідість обличчя внаслідок посиленого гемолізу, сиве волосся. Може спостерігатися глосит і фунікулярний миелоз. Діагноз ставиться на підставі дослідження кісткового мозку, характерних симптомів і даних лабораторних та клінічних досліджень. Діагноз підтверджується результатами парентерального вживання вітаміну В12 або дачі фолієвої кислоти, а також результатами проби Шилінга, які нормалізуються після дачі міченого вітаміну В12 з відсутньою intrinsic -Фактори. Розвиток макроцитарной, нерідко мегалобластозной анемії можна спостерігати в результаті різних причин.

Алиментарная анемія розвивається в результаті дефіциту вітаміну В12 або фолієвої кислоти в їжі, ця тропічна форма анемії в європейських країнах не зустрічається.

Після резекції шлунка (особливо тотальної) може розвиватися пернициозная анемія внаслідок нестачі intrinsic -Фактори. Після часткової резекції шлунка частіше розвивається залізодефіцитна анемія.

перніциозної анемії може викликати карцинома шлунку. гіперхромні анемія можна іноді спостерігати у хворих, які страждають грижею діафрагми.

Порушення процесу всмоктування вітаміну В12 внаслідок захворювань тонкої кишки викликає макроцитарну або навіть мегалобластозную форму кровотворения. Найбільш схожа на пернициозную анемія при синдромі спру, проте в цьому випадку можна спостерігати цілий ряд порушень процесів всмоктування:

  • стеаторея,
  • порушення процесу всмоктування жиру,
  • гипопротеинемия,
  • набряки,
  • зниження ваги тіла в результаті порушення процесу всмоктування білків,
  • плоска крива навантаження цукром внаслідок порушення всмоктування цукру,
  • гемералопия через нестачу вітаміну А,
  • порушення згортання крові внаслідок нестачі вітаміну К,
  • гипокальциемия черезнестачі вапна,
  • залізодефіцитна анемія,
  • глосит,
  • хейлоз,
  • синдром Пламмер-Вінсона в результаті нестачі вітамінів групи В.

при синдромі спру макроцитоз меншій мірі, ніж при справжній пернициозной анемії, мегалобластов майже не виявляються, а якщо і з'являються, то не типові. У шлунку у відповідь на введення гістаміну можна виявити соляну кислоту. У сироватці крові вміст жовчних пігментів не збільшиться, кількість уробіліногену в сечі не підвищено, якщо, звичайно, у хворого немає захворювання печінки. Зазвичай це змішана форма з властивостями як гіпер-, так і гипохромной анемії, що виражається і в розмірах клітин.

В Європі справжня форма спру зустрічається рідко, у маленьких дітей спру відзначається зазвичай у формі целіакії. Вторинна форма спру може спостерігатися в результаті ентериту, пухлини підшлункової залози, резекції шлунка, шлунково-кишкового свища, дивертикулеза, туберкульозу мезентеріальних залоз, лімфогранулематозу, карциноз, амілоїдозу, хвороби Уиппла.

У літній хворий після резекції шлунка з приводу виразки порушилося травлення, пізніше з'явилася стеаторея. В результаті проносу анемічна хвора різко схудла, розвинулася характерна клінічна картина синдрому спру зі значною гіпопротеїнемією, набряками, остеопорозом, а потім і шкірними крововиливами. З метою зниження гипопротеинемии хворий неодноразово переливалася плазма і цільна кров. Приблизно через три місяці після перших переливань крові стала наростати жовтяниця, функціональні печінкові проби дали ще гірші результати, і жирний стілець перетворився в ахолічний, хвора стала кахектичних і загинула при клінічній картині печінкової коми. На розтині виявлено карцинома підшлункової залози, яка викликала обтурационную жовтяницю, стало очевидним, що синдром спру був викликаний не гастроентероанастомоз, а карциномою підшлункової залози. Діагностична помилка пояснюється рядом причин: не мають відповідної кваліфікації аналізом симптомів, недостатньо ретельно обстеженням важко хворий і що вводять в оману результатами лабораторних досліджень (позитивні функціональні проби печінки, низька активність лужної фосфатази).

Кишкові анастомози, якщо вони супроводжуються виникненням сліпого кишені кишки, звуженням кишок, пухлинами, дивертикулами, внаслідок активізації патогенної кишкової флори можуть викликати розвиток пернициозной анемії. У цих випадках, і особливо при синдромі сліпого кишені кишки, лікування вітаміном В12 і фолієвою кислотою дає результати тільки в комбінації з антибіотиками широкого спектра дії, що впливають на патогенну флору кишечника.

Причиною макроцитарной анемії при цирозі печінки може служити порушення процесу депонування вітаміну В12.

Макроцитарною анемія у вагітних добре піддається лікуванню фолієвою кислотою.

Анемія від дифиллоботриоза зустрічається тільки в разі занесення інфекції. Збудник перешкоджає всмоктуванню вітаміну В12. Діагноз ставиться на підставі виявлення яєць паразита.

Макроцитарною анемія при лейкозі розвивається рідко, вона можлива через дефіцит фолієвої кислоти внаслідок посиленого її витрачання злоякісними клітинами.

Описана макроцитарная анемія після тривалого лікування епілепсії. Причиною є лікарський блокування системи ферментів, необхідних для виробництва фолієвої кислоти.

Ахрестіческая анемія за всіма ознаками відповідає пернициозной анемії і не піддається лікуванню вітаміном В12 або витяжками печінки . Частина хворих лікували фолієвою кислотою. Можливо, що в цих випадках мова йшла про недостатньо точному діагнозі.

У більшості випадків справжню пернициозную анемію доводиться відрізняти від симптоматичної макроцитарной або мегалобластозной анемії. Найбільш важливі ознаки істинної пернициозной анемії — велика кількість типових мегалобластів і гістамінорефрактерная ахлоргидрия.

Макроцитарною анемія іноді зустрічається у хворих на гіпотиреоз (позитивно реагує на введення препаратів гормону щитовидної залози — тироксину, трийодтироніну), ревматичний артрит, хронічний алкоголізм, ендокринними захворюваннями, хворобою Аддісона, хворобою Симмондса і діабетом. Селективне порушення процесу всмоктування вітаміну В12 характерно також при протеїнурії і при синдромі дефіциту антитіл. Відомі випадки лікування перніциозної анемії вітаміном B12.

Псевдомакроціти утворюються при апластична анемія, при будь-якому такому захворюванні, при якому можна виявити велику кількість великих ретикулоцитів (наприклад, при гемолітичної анемії).

Само по собі визначення діаметра клітини не дає можливості розпізнати мегалобластозную анемію, так як збільшення розміру клітин може спостерігатися і при інших формах анемії (придбаної імуногемолітична, спадкової несфероцітарние гемолітичної, апластичної, токсичних анеміях, гемохроматозі), при хронічних захворюваннях нирок і печінки, при карциномі шлунка, підшлункової залози.

Похожие статьи

Додати коментар

Кнопка «Наверх»
Закрыть