Первинний слерозірующій холангіт — хронічне фіброзірующего, холестатичне запальне захворювання внутрішньо-і позапечінкових жовчних проток, зустрічається переважно у чоловіків молодше 45 років , рідко у дітей, в 75% випадків асоціюється з запальними захворюваннями кишечника , особливо виразковим колітом . Повільно прогресуючий перебіг хронічного холестазу призводить до летального результату (зазвичай від печінкової недостатності ) У 25% хворих в момент діагностики первинного склерозуючого холангіту симптомів захворювання немає.

Діагностичні критерії первинного склерозуючого холангіту

1. Холестатичний біохімічний профіль більше 6 місяців

• Рівень сироваткової лужноїфосфатази може коливатися, але, як правило, підвищений (зазвичай 3 -кратноє перевищення верхньої межі норми і навіть більше).
• ГГТ сироватки збільшена.
• ACT сироватки дещо вищою за норму у понад 90% . АЛТ більш ACT в 3/4 випадків.
• Білірубін сироватки підвищено у 50% пацієнтів, в ряді випадків набагато, може значно коливатися, зростає в міру прогресування первинного склерозуючого холангіту. Персистирующий показник більше 1,5 мг / дл — поганий прогностичний ознака незворотного і не піддається лікуванню первинного склерозуючого холангіту.

2. Поєднання клінічної історії захворювання (наприклад, запального захворювання кишечника) і виключення інших причин склерозуючого холангіту (наприклад, попереднє оперативне втручання на жовчному протоці, камені в жовчному міхурі, гнійний холангіт , пухлина жовчної протоки або пошкодження внаслідок флоксуридину, СНІДу , вроджених аномалій протоки).

3. Характерна холангіограмми дозволяє диференціювати первинний склерозуючий холангіт від первинного біліарного цирозу .

Аналізи при первинному склерозуючому холангите

• Підвищення гамма глобуліну в 30% випадків, IgM — в 40-50% випадків.
• антинейтрофільних цитоплазматических антитіл приблизно в 65% випадків і антиядерних антитіл в менш 35% випадків більше, ніж при інших захворюваннях печінки, але їх діагностичне значення ще не з'ясовано.
• на відміну від первинного біліарного цирозу при первинному склерозуючому холангите антимітохондріальні антитіла , антитіла до гладких м'язів, ревматоїдний фактор , антинуклеарні антитіла негативні у понад 90% хворих.
• HBsAg негативні.
• Біопсія печінки підтверджує тільки дані анамнезу, лабораторні та рентгенологічні дослідження. Зміст міді в печінці зазвичай підвищений, сироватковий церулоплазмін також збільшений.

Результати лабораторних досліджень при первинному склерозуючому холангите в міру прогресування захворювання і приєднання ускладнень змінюються:

• Холангіокарцинома у 10-15% хворих може викликати збільшення сироваткового вуглеводного антигену 19-9.
• Портальна гіпертензія , біліарний цироз, вторинний бактеріальний холангіт, стеаторея і мальабсорбція , холелітіаз , печінкова недостатність .
• Дані лабораторних досліджень привертають захворювань, наприклад у 7,5% пацієнтів з виразковим колітом виявлено ця патологія, багато рідше хвороба Крона асоціюється з синдромом ретроперитонеального і медиастинального фіброзу.