Прояви пізнього вродженого сифілісу спостерігають переважно у віці від 7 до 16 років. Поразки виникають або у хворих, що вже мали прояви раннього вродженого сифілісу, або у хворих, що мали з народження латентний вроджений сифіліс .

Клінічні прояви цієї форми вродженого сифілісу мають багато спільного з третинним придбаним сифілісом. На шкірі і слизових оболонках з'являються висипання бугоркового сифилида і гумм. В результаті розпаду гуммозной інфільтрації при пізньому вродженому сифілісі можлива перфорація носової перегородки і твердого неба.

Характерна для вродженого пізнього сифілісу тріада Гетчинсона:

— паренхіматозний кератит,

— зуби Гетчинсона,

— глухота.

Повна тріада Гетчинсона констатується не завжди, часто вона буває неповною.

Паренхіматозний кератит , як прояв пізнього вродженого сифілісу, спостерігається приблизно у половини хворих. Він характерний для пізнього вродженого сифілісу.

Щодо механізмів розвитку паренхіматозного кератиту при вродженому сифілісі єдиної думки немає. Одні автори розглядають його як запальну реакцію, інші — як алергічне захворювання — симетрія поразок, стійкість до специфічного лікування, негативні результати дослідження на бліду трепонем в ураженому оці, треті — як результат дисфункції ендокринно-вегетативної нервової системи.

Клінічна картина паренхиматозного кератиту характеризується появою крайового помутніння рогівки сіруватого кольору, що супроводжується ін'єкцією прікорнеальних судин, світлобоязню, сльозотечею, блефароспазмом. Потім з'являються новоутворені судини, що вростають у вигляді метелочек в рогову оболонку, навколо яких утворюється інфільтрат, вся рогівка мутніє, стає молочно-білою, в кінцевому підсумку гострота зору різко падає або зір повністю втрачається. У випадках, коли помутніння роговиці розлите, а осередкове, рогова оболонка набуває плямистий або «хмароподібний» вид. При невеликому ступені помутніння рогівки і своєчасному раціональному лікуванні пізнього вродженого сифілісу зір може відновитися повністю. Після дозволу паренхиматозного кератиту помутніння рогівки і запустевшие судини виявляються при офтальмоскопії. Паренхіматозний кератит іноді поєднується з ірит — запаленням райдужної оболонки ока. Паренхіматозний кератит при вродженому сифілісі розвивається поступово і протікає хронічно протягом декількох місяців або років. Уражаються частіше обидва ока послідовно, тому ступінь їх ураження буває різною.

З інших уражень ока при пізньому вродженому сифілісі зустрічається мелкоточечная хориоретинит , при якому сіре дно очі рясно всіяне дрібними точковими жовтувато-червоними і бурими плямами. В деяких випадках може розвинутися атрофія зорового нерва, іридоцикліт.

Причиною сифілітичного лабірінтіта і розвивається при цьому глухоти є періостит в кістковій частині лабіринту і незворотні дистрофічні зміни слухового нерва. Патологічний процес зазвичай двосторонній. Глухота настає раптово. У деяких випадках їй передують шум і дзвін у вухах, запаморочення. Сифілітична глухота стійка до лікування, яке практично не дає ефекту.

Зуби Гетчінсона є характерним і достовірною ознакою пізнього вродженого сифілісу. Уражаються постійні верхні середні різці, шийка зуба ширше вільного краю, зуби мають форму викрутки або бочки, на їх ріжучому краї часто є напівмісячна вирізка, уражені зуби зазвичай менших розмірів, їх осі сходяться до середньої лінії.

шаблевидний гомілки є умовно достовірною ознакою пізнього вродженого сифілісу, так як можуть зустрічатися і при хвороби Педжета (синонім: деформуючий остоз, деформує остеодистрофія) . Шаблевидні зміни гомілок завжди симетричні.

Розрізняють справжні і неправдиві шаблевидні гомілки при пізньому вродженому сифілісі. Справжня шаблеподібний гомілку характеризується серповидним вигином великогомілкової кістки, що нагадує шабельний клинок. Будь-які зміни в кісткової тканини і окістя відсутні. Багато авторів розглядають таку деформацію кістки як наслідок перенесеного в грудному віці остеохондріта, що зумовило нерівномірний посилений ріст великогомілкової кістки.

Хибна шаблеподібний гомілку, яка може спостерігатися при набутому сифілісі і фрамбезії, виникає в результаті хронічного остеопериостита при послідовних відкладеннях масивних кісткових мас тільки на передній поверхні кістки.

Кістки при пізньому вродженому сифілісі уражаються нерідко. Спостерігають обмежені або дифузні гумозні періостіти, остеопериостити і остеомієліти. Можливі ураження суглобів. Ураження хребта при вродженому сифілісі ведуть до його деформації в одній або декількох площинах.

З внутрішніх органів при вродженому пізньому сифілісі найчастіше вражається печінка, рідше серцево-судинна система і інші органи. В окремих випадках уражаються ендокринні залози.

Часто (27-43%) у хворих пізнім вродженим сифілісом виявляють пізній судинний нейросифилис , хронічний обмежений менінгіт . Можливі гуми головного і спинного мозку, спинна сухотка, первинна атрофія зорових нервів, прогресивний параліч.

Патологічні зміни спинномозкової рідини при даній формі вродженого сифілісу виявляються значно рідше, ніж при ранньому природженому сифілісі.

При природженому сифілісі спостерігаються вірогідні ознаки трофічного характеру : потовщення грудинно кінця правої ключиці, ягодіцеобразний череп, зубні дистрофії (почкообразний зуб, кісетообразний зуб і ін.), аксіфоідія, вкорочення мізинця, арковідное (висока) небо і ін.

Стандартні серологічні реакції крові при пізньому вродженому сифілісі бувають позитивними в 60-70% випадків, РІБТ і РІФ майже завжди позитивні.

Прогноз вродженого сифілісу залежить від ступеня вираженості та тяжкості клінічних проявів з боку внутрішніх органів і нервової системи. До застосування пеніциліну для лікування сифілісу смертність серед немовлят з раннім вродженим сифілісом , за даними багатьох авторів, становила майже 50%. В даний час спостерігають лише поодинокі випадки смерті від раннього вродженого сифілісу. Своєчасно розпочата пеніціллінотерапія дає хороші віддалені результати лікування.