неходжкінських лімфом є не окремим захворюванням, а цілою групою пов'язаних між собою злоякісних пухлин, що впливають на лімфатичну систему людського організму.

До 90% випадків неходжкінських лімфом відбувається з В-клітин. Їх Іммунофенотіпіческіе аномалії можуть бути використані для диференціальної діагностики від доброякісних реакцій в лімфатичних вузлах.

У таких пацієнтів з неходжкінських лімфом зазвичай присутні:

• патології гуморального імунітету,
• гипогаммаглобулинемия в 50% випадків малої лимфоцитарной лімфоми,
• моноклональна гаммопатія приблизно в 10% випадків малої лимфоцитарной лімфоми.

При неходжкінських лімфом можуть розвиватися аутоімунна гемолітична анемія і тромбоцитопенія — зниження числа тромбоцитів в крові . Читайте про діагностику анемії в статті « Діагностика анемії. Які аналізи варто здавати? ».

Підвищення сироваткового ракового антигену 125 в 40% випадків вказує на залучення в патологічний процес плевроперікардіальние або перитонеальной тканини, що важливо для визначення стадії хвороби.

Зниження рівня до норми вказує на адекватну терапію з Ч / с, що становить 100%, не менше 87%.

Лабораторні дані можуть свідчити про залучення в процес інших органів як печінка, нирки, центральна нервова система.

Тестикулярні неходжкінських лімфом дуже часто агресивні і асоційовані з ураженням центральної нервової системи і кісткового мозку.

Лабораторні дані при неходжкінських лімфом, пов'язані з такими ефектами лікування, як радіація, хіміотерапія, спленектомія, включають:

• гостру і тривалу інтоксикацію,
• дисфункцію статевих залоз,
• периферична нейропатія,
• вторинні новоутворення.

Часто розвивається дане захворювання у хворих на СНІД та характеризується швидкою течією, несприятливим прогнозом, іноді залученням до процесу центральної нервової системи і лімфатичних вузлів.

Злоякісні посттрансплантаційному лімфоми спостерігаються приблизно в 2 % випадків, середній час виникнення рецидиву становить близько 6 місяців, але у 2/3 пацієнтів може тривати і 10 місяців. Розвивається у 0,8% реципієнтів ниркових аллографтов, у 1,6% печінкових аллографтов, у 5,9% серцевих аллографтов.

Порівнюючи зі спонтанними лімфоми, можна відзначити, що неходжкінських лімфом мають тенденцію до більш агресивного перебігу, частіше протікають по большеклеточному типу в екстранодальних ділянках, особливо центральної нервової системи , багато іммуноглобулінонегатівни.

Перегрупування генів при неходжкінських лімфом

перегрупування генів при неходжкінських лімфом використовують для:

• моніторингу резидуальних лімфом в процесі хіміотерапії,
• підтвердження ремісії,
• визначення мінімальної резидуальної хвороби,
• виявлення залучення кісткового мозку або інших ділянок,
• моніторингу пацієнтів, які перенесли трансплантацію кісткового мозку ,
• ранньоїдіагностики рецидивів.

При В-клітинних лімфомах у bcl-2-позитивних пацієнтів наступ повної ремісії менш імовірно. Якщо після очищення кісткового мозку перед трансплантацією полімеразна ланцюгова реакція вкаже на перегрупування, то це предиктор рецидиву.

Лімфома Беркітта

• Лімфома Беркітта є особливим типом агресивної неходжкінських лімфом з характерною морфологією. Зазвичай екстранодальна.
• Характерні пухлинні бластні клітини в кістковому мозку є зрілими В-клітинами, експресуючими В-клітинні антигени (D10) і монотіпічние зовнішні імуноглобуліни.
• Лейкемічних фаза характеризується залученням в процес переважно периферичної крові і кісткового мозку.
• лімфи Беркітта пов'язують з вірусом Епштейна-Барр (ЕБВ).

Сузір'я гігантська В-клітинна лімфома

• Розвивається в 20% випадків неходжкінських лімфом гетерогенного патогенезу і типовою одинично-вузловий або екстранодальна локалізації — шлунково-кишкового тракту, мозок , кістки, шкіра, нутрощі.
• Різні хромосомні аномалії — t (14, 18) фолікулярної лімфоми.

Фолікулярна лімфома

• Найбільш поширений тип неходжкінських лімфоми.
• Не більше 50% трансформується головним чином в дифузну велику По-клітинну лімфому. Перегрупування гена bcl-2 є молекулярної копією реципрокною транслокации t (14, 18) (q32: q21), виявляється в понад 80% випадків шляхом цитогенетичного аналізу і фактично все — молекулярним аналізом, розрізняючи це стан з реактивністю лімфатичних вузлів .

Лімфома з клітин мантії

• становить приблизно 3% типів неходжкінської лімфоми. Розвиток пов'язано з транслокацією bcl-1 локусу 11-ї хромосоми на хромосому 14 в локус важкого ланцюга Ig, чим обумовлюється надлишкова експресія білка циклін D1, яка веде до неконтрольованої проліферації уражених В-клітин.
• Особливості лімфоми з клітин мантії :
• Мікроскопічне дослідження пухлини.
• Імуногістохімія для виявлення зайвої експресії циклін D1.
• FISH визначає t (11,14) (ql3, q32).
• Полімеразна ланцюгова реакція є позитивною тільки в 30 — 40% випадків такого виду лімфоми.

Шкірна Т-клітинна лімфома

• Шкірна Т-клітинна лімфома характеризується пухлиною CD4 (хелперів).

Мікоз грибоподібний

• Біопсія ураженої ділянки (зазвичай шкіри) дає результати, які корелюють з клінікою захворювання. Перед остаточною постановкою діагнозу може знадобитися ще кілька біопсій.
• Наявність клітин грибоподібної мікозу в периферичної крові або кістковому мозку може свідчити про дисемінації захворювання.
• Лабораторні дані при мікозі грибоподібному, як правило, не допомагають в постановці діагнозу.
• У загальному аналізі крові іноді виявляється підвищений число еозинофілів, моноцитів і лімфоцитів.
• У кістковому мозку має місце підвищення ретикулоендотеліальних клітин, монобластов, лімфоцитів і плазматичних клітин .
• Лабораторні дані можуть вказувати на залучення в патологічний процес фактично будь-якого органу.

Синдром Сезарі

• Синдром Сезарі або ерітродерміческій ретикульоз з ретікулеміей — найбільш агресивна форма шкірного ушкодження, обумовлена ​​інфільтрацією клітинами Сезарі, асоційованими з понад 1000 / мкл цих клітин в периферійній крові.
• Синдром Сезарі характеризується підвищенням числа лімфоцитів периферичної крові, понад 15% яких є атиповими (клітини Сезарі).
• Загальна кількість лімфоцитів часто вище норми.
• Швидкість осідання еритроцитів , гемоглобін і тромбоцити зазвичай в нормі.
• Біопсія кісткового мозку, лімфатичних вузлів і печінки, як правило, без патології.
• У складних випадках синдрому Сезарі виникає еозинофілія, підвищується рівень сироваткових IgA, IgE.

ЛЕЙКЕМІЧНИХ поразки

• число циркулюючих моноклональних пухлинних клітин при неходжкінських лімфом перевищує 5 — 10% загального числа лейкоцитів або більше 20% загального числа лімфоцитів, або абсолютне число клітин понад 1000 / мм ³ . Ставлення CD4: CD8 становить більше 10.