Стафілокок представляє велику групу мікроорганізмів, різноманітних за своїми ознаками. Розподіл на патогенні і непатогенні штами досить умовно. Непатогенних стафілокок, має слабо вираженими потенційно патогенні властивості, в певних умовах може стати причиною стафілококових захворювань, особливо у новонароджених, недоношених та дітей грудного віку. Крім того, при зниженні загальної імунобіологічної реактивності організму, на тлі гострих респіраторних вірусних або інших захворювань, непатогенних стафілокок може проявляти патогенні властивості і бути причиною розвитку захворювання по аутоінфекціонному механізму. У переважній більшості випадків захворювання викликаються патогенними штамами золотистого стафілокока.

У лабораторних умовах для культивування стафілокока користуються кров'яним, молочно-сольовим або желточно-сольовим агаром (середа Чистовича). На молочно-сольовому агарі проявляється пігментообразовательная здатність стафілокока. Залежно від особливостей виділяється пігменту розвиваються колонії: золотисті, білі, кремові, лимонно-жовті, палеві. У бульйоні стафілокок утворює рівномірну каламуть, а потім рихлий пластівчастий осад на дні пробірки.

Стафілокок здатний ферментувати без утворення газу лактозу, глюкозу, сахарозу, маніт, ксилозу, фруктозу, гліцерин: зброджувати молоко. Чи не зброжує рафінозу, дульцит, інулін. Чи не розщеплює крохмаль. Стафілокок виділяє сірководень, не утворює індолу, відновлює нітрати в нітрити.

Стафілококи фарбуються за Грамом позитивно. В мазках з чистої культури характерно їх гроздевідное розташування. У матеріалі, отриманому із запального вогнища, стафілококи виявляються у вигляді поодиноких коків або коротких ланцюжків.

Однією з ознак патогенності стафілокока є його здатність лізуватись специфічними фагами. Для фаготипирования застосовують стандартний набір фагів, запропонований Міжнародним центром в Колінцеле і випускається в СРСР Інститутом епідеміології та мікробіології ім. Н. Ф. Гамалія. Фаготіпірованіе стафілокока застосовується з метою з'ясування джерела і шляхів передачі інфекції при епідемічних спалахах стафілококової інфекції. Встановлено, що деякі штами стафілокока мають виражену «епідемічностью», це важливо враховувати при виникненні внутрішньолікарняної стафілококової інфекції. До них відносяться фаготіни: 29 / 52А, 80/81, 52 / 55А, 83А — за стандартним (міжнародному) набору фагів.

У зв'язку з широким впровадженням в лікувальну практику антибіотиків, а також сульфаніламідних препаратів з'явилися антибіотикостійкість і сульфаніламідоустойчівие штами стафілокока, що володіють патогенними властивостями. Тому стафілококова інфекція може розглядатися як одна з форм лікарської хвороби, що є нерідко причиною епідемічних спалахів серед новонароджених дітей.

Важливо враховувати й те, що боротьба зі стафілококових захворюваннями утруднена в зв'язку з широким розповсюдженням стафілокока серед населення і в навколишньому людини середовищі. Так, наприклад, носійство стафілокока у здорових осіб, за даними ВООЗ, становить 30 — 50%. Особливо висока питома вага носійства стафілокока у породіль, породіль та обслуговуючого персоналу родопомічних установ. Серед лікарів, які працюють у пологових будинках, носійство стафілокока в порожнині носа виявляється в 62,5% випадків, в зіві — в 50%, у медичних сестер — відповідно в 57,1 і 50% випадків (В. І. Вашков і співавт. , 1967). За даними В. В. рітов і І. В. Холодовського (1973), з обстежених вагітних, що надійшли для розродження з діагнозом вірусної інфекції, 68,3% виявилися носіями стафілокока вдихательних і родових шляхах. Епідеміологічно небезпечними є особливо ті носії, у яких постійно і тривало виявляється один і той же фаготип стафілокока.

Стафілокок за своїми властивостями відноситься до вельми невибагливим мікроорганізмам. Він легко пристосовується до умов зовнішнього середовища, відносно швидко набуває стійкість до антибіотиків та інших лікарських препаратів, зберігаючи при цьому свої вірулентні властивості. В останні роки встановлено, що під впливом лікування антибіотиками можливий перехід вегетативної форми стафілокока в L-форми, що мають здатність персистувати в організмі і реверсировать в вихідну патогенну форму при зниженні загальної імунобіологічної реактивності організму або в зв'язку з приєднанням інших захворювань. Стафілокок розмножується в широкому діапазоні температур (від 10 до 43 ° С) в аеробних і анаеробних умовах на всіх простих поживних середовищах. Серед бактерій, що не утворюють спори, стафілокок найбільш стійкий до різних фізичних і хімічних факторів. Він добре переносить висихання і тривалий час зберігає життєздатність в сухий пилу, на вовняних тканинах (до 6 місяців), продуктах харчування та ін. На стінах і вікнах лікарняних палат стафілокок зберігає життєздатність від 3 діб до 3 — 6 місяців, у воді — до 18 діб. У замороженому м'ясі стафілокок залишається життєздатним кілька років. Він стійкий до дії високих температур. При температурі 60 ° С стафілокок гине тільки протягом години, 70 — 80 ° С — за 20 — 30 хв, під дією сухого пара — через 2 год. Менш стійкий стафілокк до дезінфікуючих хімічних засобів. Наприклад, 3% розчин фенолу, 0,1% розчин ртуті дихлорида (сулеми) вбивають стафілокок протягом 15 — 30 хв. З дезінфікуючих хімічних засобів найбільш ефективний 1% водний розчин хлораміну, який вбиває стафілокок за 2 — 5 хв. 

Джерело інфекції

Джерелом інфекції є діти і дорослі з різними захворюваннями стафілококової етіології, а також здорові носії.

Епідеміологічну небезпеку становлять діти або дорослі з гострими і хронічними захворюваннями верхніх дихальних шляхів, порожнини рота і легких стафілококової етіології (гострий, підгострий або хронічний тонзиліт, фарингіт, риніт, аденоїдит, гайморит, пародонтоз, трахеїт, трахеобронхіт, гостра і хронічна пневмонія), гнійними захворюваннями шкіри та шкірної клітковини (піодермія, фурункульоз, целюліт, підшкірні абсцеси) і ін.

Стафілокок самостійно не поширюється в природі. Обсіменіння об'єктів зовнішнього середовища залежить виключно від контакту з ними джерела інфекції.

В залежності від локалізації вогнища стафілокок може виділятися у зовнішнє середовище з мокротою, слизом з верхніх дихальних шляхів, грудним молоком, навколоплідними водами, сечею, випорожненнями, виділеннями запальних елементів шкіри, підшкірної клітковини, середнього вуха та ін.

Шляхи зараження

Стафілококові захворювання у дітей можуть виникати в результаті екзогенного і ендогенного інфікування. Інфікування здійснюється наступними шляхами: повітряно-крапельним, повітряно-пиловим, контактним, аліментарним, внутрішньоутробним, аутоінфекціонним (ендогенних).

Повітряно-крапельний шлях є одним з основних в передачі стафілококової інфекції в зв'язку з тим, що збудник переважно вегетирует на слизовій оболонці порожнини рота і дихальних шляхів. Інфікування здійснюється при розмові, кашлі, чханні, особливо при недбалому носінні масок, коли ніс — основний резервуар інфекції відкритий. При повторному використанні маски без обробки вона сама стає резервуаром інфекції.

Повітряно-пиловий шлях передачі інфекції обумовлений високою стійкістю стафілокока у зовнішньому середовищі. Приміщення з недостатньою вентиляцією, низькою якістю прибирання стають резервуаром стафілококів.

Контактний шлях в передачі стафілококової інфекції відіграє важливу роль. Інфікування можливо як при прямому контакті з хворим або бактеріоносієм, так і шляхом непрямого контакту через посуд, іграшки, білизну, предмети догляду, м'який і твердий інвентар та ін.).

Аліментарний шлях інфікування заслуговує на більшу увагу, ніж йому зазвичай приділяється в профілактиці стафілококових захворювань. Обсіменіння стафілококом харчових продуктів може відбуватися при порушенні технології приготування, зберігання, розігріву і роздачі їжі, обробки посуду і рук.

Особливо слід звернути увагу на можливість інфікування дитини через грудне молоко. Причому грудне молоко може обсеменяться золотистим стафілококом як при порушенні правил особистої гігієни, так і в результаті наявності у матері-годувальниці активних вогнищ стафілококової інфекції (лактаційний мастит, тріщини сосків, ендометрит, тонзиліт, гайморит, риніт та ін.). При бактеріологічних дослідженнях грудного молока і крові встановлено, що при гострому лактаційному маститі рясне виділення стафілокока відбувається не тільки з молоком хворої молочної залози, але і з молоком здоровою. Інфікування грудного молока може тривати і після зникнення клінічних проявів маститу (П. І. Гудзенко, О. Л. Зикова, 1977). Шалені матері з іншими гострими або хронічними вогнищами стафілококової інфекції, що супроводжуються періодично наступаючої транзиторною або стійкої стафілококкцеміей, можуть інфікувати дітей через грудне молоко і при відсутності ознак ураження молочних залоз.

Внутрішньоутробне інфікування відбувається при захворюваннях вагітних шляхом проникнення інфікованих навколоплідних вод через шкіру, слизові оболонки порожнини рота, харчової канал і повітроносні шляхи, а при порушенні цілості плаценти — гематогенно. 

Аутоінфекціонний шлях (перехід носійства стафілокока в захворювання) найбільш часто виникає у дітей під впливом гострих респіраторних вірусних захворювань, що знижують місцевий і загальний імунітет, і при нераціональному застосуванні антибіотиків. У зв'язку з порушенням біологічної рівноваги між різними мікроорганізмами розвивається дисбактеріоз (кількісні та якісні зміни нормальної мікрофлори шкіри, порожнини рота, дихальних шляхів, кишок та ін.), Зникає «бар'єрне» дію нормальної мікрофлори, в результаті чого стає можливим розмноження стафілокока.

Вхідними воротами стафілококової інфекції у дітей є: пупкова рана, пошкоджена шкіра, слизова оболонка порожнини рота, дихальних шляхів, очей, травного каналу , середнього вуха. Особливо часто вхідними воротами і первинної локалізацією стафілококової інфекції є мигдалини. Активність стафілококової інфекції в мигдалинах визначає вираженість симптомів гострої, підгострої і хронічної інтоксикації і можливість лімфогематогенного поширення стафілокока в інші органи і системи (П. Н. Гудзенко, 1971). Нерідко вхідні ворота інфекції залишаються нез'ясованими.

Імунітет після перенесених стафілококових захворювань нестійкий і малонапряженний (Г. В. Вигодчіков, 1963). У механізмі розвитку імунітету істотно як освіта антимікробних антитіл, так і антитоксичних (О. М. Гршценко і співавт., 1978). 

Патогенез стафілококової інфекції

У механізмі розвитку захворювань, що викликаються стафілококом, найбільш істотне значення мають стан реактивності дитячого організму і біологічні особливості збудника, здатного виробляти токсини, ферменти та інші біологічно активні речовини.

Основними продуктами життєдіяльності золотистого стафілокока є токсини, які в залежності від особливостей дії на тканини і системи організму отримали наступні назви: некротоксін, фібринолізин, летальний токсин, дермонекротоксін, гемолізини (стафілолізіни а, р, у і б), лейкоцідін, ентеротоксин.

Некротоксін має властивість викликати некроз і нагноєння в тканинах, а також тромбоз судин, фібринолізин, утворений стафілококом, сприяє відділенню від тромбів емболів, що є джерелом розвитку нових вогнищ інфекції в різних органах і тканинах . Летальний токсин надає згубну дію на окремі елементи тканин, він також викликає глибокі рефлекторні розлади шляхом безпосередньої дії на інтерорецептори судин. Під впливом дермонекротоксіна на шкірі виникають запальні ущільнення, що супроводжуються некрозом. Стафілолізіни (гемолізіни) а, Р, у і б руйнують еритроцити, викликають гемолітичний ефект. Лейкодіцін вражає лейкоцити, вони втрачають рухливість, округлюються, ядра їх швидко руйнуються, і клітини гинуть. Ентеротоксин продукується тільки ентеротоксіческімі стафілококами. Цей токсин відрізняється інший хімічною структурою і здатний викликати переважно гастроентероколіт. Розрізняють 7 різних в антигенному і хімічному відношенні ентеротоксінов — Л, В, Q, С2, D, Е, F. 

Крім токсичної дії стафілокок викликає сенсибілізацію організму, обумовлену наявністю алергічного компонента в стафілококової токсини, він також володіє денатуруючих дією на тканини, які набувають аутоантигенам властивості.

З ферментів, що виділяються в процесі життєдіяльності стафілококом, найбільше значення мають наступні: фібринолізин, гіалуронідаза, коагулаза, лецитиназа і пеніциліназа. Кошти, виділені стафілококом ферменти протидіють клітинним і гуморальним факторам імунітету і сприяють розмноженню і поширенню мікробів в тканинах ( «ферменти захисту і агресії», по Г. Н. Чистовича, 1961).

Гиалуронидаза ( фактор поширення) володіє руйнівним впливом на мукополісахарид — гіалуронову кислоту, яка є основою проміжного речовини тканини. В результаті руйнування основної речовини настає зміна капілярної і тканинної проникності, що негативно позначається на обмінних процесах в тканинах. Наявність гіалуронідази є одним з основних ознак інвазивного і вірулентності, що обумовлює підвищену тканинну проникність і поширеність стафілокока і його токсинів.

Коагулаза здатна коагулировать плазму крові. Встановлено також, що коагулаза має важливе значення у формуванні первинного запального стафилококкового вогнища за наступним механізмом: що міститься в плазмі крові активатор перетворює коагулазу в тромбіноподобного речовина, здатне активувати фібриноген з подальшим утворенням фібрину. Фібрин покриває поверхню стафілококів і захищає їх від бактерицидного дії крові, це сприяє розмноженню мікроорганізмів і розвитку запального вогнища. Роль леці / пінази, що виділяється стафілококом, остаточно не з'ясована. У літературі (Т. І. Афанасьєва і співавт., 1975) є дані про можливе значенні цього ферменту для розмноження стафілокока і про здатність підвищувати проникність клітинної стінки стафілокока, що прискорює вихід ферментів, які продукуються ім. Стафілококова пеніциліназа знижує терапевтичний ефект пеніциліну і ампіциліну.

Крім токсинів і ферментів стафілокок здатний виробляти і інші біологічно активні речовини. Так, наприклад, в механізмі виникнення захворювання істотна роль належить стафілококового антикоагулянтів, що перешкоджає нормальному згортанню крові, стафілококового гемаглютиніну, який надає вплив на аглютинацію еритроцитів.

У розвитку захворювання має значення утворений стафілококом антифагин, що володіє властивістю затримувати фагоцитоз. 

Розглядаючи взаємодію між мікро- і макроорганізму як єдиний процес, слід підкреслити, що внаслідок фізіологічних особливостей дитячого організму, своєрідності його загальної і специфічної імунобіологічної реактивності діти мають високу сприйнятливістю до стафілококової інфекції. Це відноситься перш за все до новонародженим, недоношеним, дітям перших місяців життя і раннього віку. Впровадженню стафілокока в організм дитини раннього віку сприяють легка вразливість і підвищена проникність шкіри і слизових оболонок, знижена активність ферментів, функціональне недосконалість травних залоз, слабка бар'єрна функція лімфатичних вузлів і сполучної тканини.

Одним з важливих чинників, що зумовлюють виникнення та важкий перебіг стафілококових захворювань у дітей грудного віку, є повна нездатність організму дитини виробляти антитіла до 42-го дня життя і дуже низька імунологічна реактивність на першому році і особливо в першому півріччі життя (V. Mathesins, 1960). Має значення і те, що у дітей грудного віку виявляються істотні відмінності в змісті імуноглобулінів сироватки крові.

Проведені експериментальні дослідження (П. Н. Гудзенко і співавт., 1975) підтверджують, що в механізмі виникнення стафілококових захворювань істотне значення має попередня сенсибілізація організму стафілококом. При зараженні тварин (кроликів) шляхом 6 — 10-кратних втирання з інтервалами в 2 — 3 дні мікробної суспензії золотистого стафілокока в області глоткового кільця через 3 — 4 тижні виникає експериментальний сепсис з відносно легким і тривалим (затяжним або хронічним) течією. Повторне зараження кроликів за тією ж методикою через 6 — 12 місяців після первинного інфікування викликає загострення септичного процесу з розвитком множинних гнійно-некротичних вогнищ, виявляються при розтині загиблих тварин.

Відтворення у тварин затяжного і хронічного сепсису по вказаній методиці з максимальним наближенням експерименту до природних умов зараження людини дозволило вивчити патоморфологічні зміни в легенях, печінці, нирках та інших органах в різні терміни розвитку патологічного процесу. Закономірність і вираженість змін стінок судин, наявність в крові стафілокока дають підставу стверджувати про гематогенному шляху поширення інфекції.

Сприяють розвитку стафілококових захворювань різні преморбідні патологічні стани та інші фактори, при яких знижуються імунобіологічна реактивність і компенсаторно-захисні механізми дитячого організму: недоношеність, родова травма, асфіксія, Гіпотрофія, рахіт, ексудативний діатез, повторні гострі респіраторні вірусні захворювання , провокують стафілококову інфекцію, нераціонально застосовуване штучне або змішане вигодовування, дефекти догляду і режиму харчування, недостатнє перебування дитини на свіжому повітрі і ін.

У патогенезі різних клінічних варіантів стафілококових захворювань у дітей істотні наступні моменти:

1) масивність інфікування золотистим стафілококом,

2) локалізація, активність і тривалість перебігу первинного вогнища, що обумовлює можливість гематогенного шляху розповсюдження стафілокока в організмі,

3) стан імунобіологічної реактивності, що визначає вираженість реакції організму на впровадження стафілокока. 

З огляду на роль цих факторів, а також клінічні дані, доцільно розрізняти такі види стафілококової інфекції:

1) стафілококовий сепсис: гострий, затяжний (клінічно виражене і клінічно стерте протягом), хронічний,

2) очаговую інфекцію, що протікає зі стійкою стафілококкцеміей, але без клінічних ознак сепсису,

3) очаговую інфекцію, що супроводжується транзиторною (скороминущої) стафілококкцеміей,

4) очаговую стафілококову інфекцію без стафілококкцеміі,

5) носійство стафілокока. 

Стафілококовий сепсис — загальний інфекційний процес, при якому мікроби і їх токсини постійно або періодично надходять з місцевого (первинного) вогнища в кров (або лімфатичні шляхи), розносяться потоком крові і осідають в тканинах різних органів і систем.

При гострому перебігу сепсису різко виражені ознаки інтоксикації, стійка і нерідко тривала бактеріємія. Характерна температурна реакція завжди є основним симптомом у клінічній картині стафилококкового сепсису. Температура тіла з перших днів захворювання досягає 39 — 40 ° С і стійко утримується 10 — 12 днів. Нерідко при гостро поточному сепсисі температура тіла буває ремітгірующей. Интермиттирующий характер температурної реакції спостерігається при стрептококової або стрептостафілококковой сепсисі. Стабільна висока температура тіла або періодичне її підвищення вказують на повторне гематогенно-метастатичне розвиток септичних вогнищ. У більшості випадків характерно збільшення селезінки.

При огляді хворого риси обличчя загострені, іноді відзначається набряклість під очима, серозне або серозно-геморагічного виділення з носових ходів. Загальна блідість з сіруватим відтінком або субиктеричность (іктерічносгь) шкіри і склер. На шкірі тулуба, кінцівок визначаються ділянки гіперемії різних розмірів — результат вазомоторних порушень. Висипання на шкірі тулуба і кінцівок при гострому стафілококової сепсисі можуть бути різними: скарлатиноподобная, короподібного, у вигляді рясних розеол, вузликів, везикул, пустул, попрілостей, кропив'янки. Вони виявляються як на початку, так і в більш пізні періоди захворювання. Внаслідок підвищення проникності стінки судин, зумовленого впливом токсинів золотистого стафілокока, на шкірі з'являються геморагії у вигляді точкових петехій або геморагічних плям різної величини. Нерідко такі плями виявляються на слизовій оболонці порожнини рота і на склерах. Геморагії на слизовій оболонці травного каналу, дихальних шляхів є причиною кривавої блювоти, домішки крові в калі і мокроті. Іноді розвивається одно- або двосторонній плеврит (геморагічний), перикардит. Крім основного (початкового) вогнища стафілококової інфекції виявляються додаткові гематогенно-метастатичні вогнища в лімфатичних вузлах, легенях, печінці, селезінці, нирках, кишках. Можливе ураження мозкових оболонок і речовини мозку з розгорнутою клінічною картиною менінгіту або менінгоенцефаліта.У одних дітей захворювання протікає без виражених деструктивних змін в органах і тканинах, але з ознаками септицемії, у інших — з переважанням ссптікопіеміі, яка характеризується наявністю гнійно-некротичних вогнищ (підшкірні абсцеси , флегмони, фурункули та ін.).

Мри дослідженні крові специфічних змін не спостерігається. При наявності гнійних метастатичних вогнищ — лейкоцитоз, переважно нейтрофільної характеру, із значним паличкоядерних зрушенням, може досягати 20 — 30 Г / л, ШОЕ збільшується до 40 — 60 мм / год.

У процесі лікування в більшості випадків описані вище симптоми поступово протягом 4 — 8 тижнів зникають, і дитина видужує. Якщо одужання до зазначеного терміну не настало, слід вважати, що захворювання набуло затяжного перебігу.

Затяжний клінічно виражене протягом стафилококкового сепсису зустрічається переважно у новонароджених, недоношених та дітей першого року життя. Захворювання розвивається повільно і з перших тижнів має схильність до затяжного хвилеподібний перебіг. Найбільш ранні симптоми: зниження апетиту, диспепсичні явища (часте, іноді рясна відрижка, рідше одноразова або повторна блювота) при нормальному харчовому режимі, помірно виражені явища інтоксикації (млявість або дратівливість, неспокій). У більшості дітей з перших днів захворювання припиняється збільшення маси тіла або починається зменшення її. У новонароджених, недоношених та дітей перших місяців життя часто виявляються зміни, характерні для пупкового стафилококкового сепсису: тривале загоєння пупкової рани, наявність катарального або гнійного омфалита, густа мережа розширених підшкірних вен на тлі блідої шкіри живота.

Температура тіла стійко субфебрильна або субфебрильна з короткочасним підвищенням до 38 — 39 ° с. Спостерігається також хвилеподібний тип температурної кривої, що характеризується зміною періодів підвищеної температури періодами субфебрильною або нормальною.

Клінічної особливістю затяжного сепсису у дітей різних вікових груп, і особливо новонароджених, недоношених та дітей грудного віку, так само як і при гостро поточному сепсисі, є залучення в патологічний процес різних органів і систем. Поразка їх виникає переважно гематогенно-метастатичним шляхом, але відрізняється від гостро пов'язаних з поточною діяльністю менш вираженими патоморфологическими змінами, які проявляються в основному продуктивним запаленням (Е. М. Танцюра і співавт., 1973).

Для затяжного перебігу стафілококового сепсису характерна наявність поліаденіта, збільшення печінки і селезінки, ураження серця у вигляді токсичного міокардиту.

Захворювання може ускладнитися стафілококовим ентероколітом, рецидивуючим отитом, пієлонефрит та ін.

При дослідженні крові — лейкоцитоз (12 — 15 Г / л) в основному за рахунок нейтрофілів із зсувом лейкоцитарної формули вліво. ШОЕ може збільшуватися до 20 — 40 мм / год. Часто розвивається гіпохромна анемія.

Захворювання має хвилеподібний характер перебігу, однак у більшості дітей закінчується одужанням протягом 2 — 6 місяців. У 10 — 15% випадків захворювання приймає хронічний перебіг. 

Затяжний клінічно стертий перебіг стафилококкового сепсису

Затяжний клінічно стертий перебіг стафилококкового сепсису відрізняється відсутністю виражених симптомів в перші дні і навіть тижні захворювання. Загальний стан дитини залишається задовільним або кілька порушеним. У більшості випадків маса тіла наростає або залишається без змін. До кінця 2-й або на початку 3-го тижня захворювання знижується апетит, з'являється відрижка, рідше одноразова або повторна блювота, рідкий стілець 2 — 3 рази на день, маса тіла починає зменшуватися або надбавка її незначна.

Температура тіла підвищується до 37,6 — 38 ° С і в подальшому стає хвилеподібною або неправильної, однак може бути нормальною або субфебрильною з короткочасним підвищенням до 37,6 — 38 ° С. Іноді, особливо у дітей грудного віку, новонароджених і недоношених, спостерігаються розмахи між ранкової та вечірньої температурою в межах 1 — 1,2 ° С, але при цьому температура тіла не піднімається вище 37 ° С.

Розвиток осередків стафілококової інфекції на тлі затяжного стерто поточного сепсису протікає з нечітко симптоматикою. Наприклад, при інтерстиціальної або вогнищевої пневмонії, що виникає при гематогенному поширенні інфекції, відзначається помірна задишка, кашель, незначний періоральний ціаноз при мізерних фізичних даних, що визначаються більш чітко тільки в період загострення. Затяжний рецидивний середній отит або отоантріт характеризується млявим або латентним перебігом. Ураження нирок протікає з мінімальною активністю процесу. Явища інтоксикації виражені слабо і посилюються тільки в період загострення вогнищ стафілококової інфекції. Характерно поєднання вогнищ стафілококової інфекції з шкірними змінами (попрілості, везікулезние, пустульозні висипання, еритематозні плями, псевдофурункульоз і ін.).

Важливе діагностичне значення має збільшення печінки при відсутності виражених змін з боку серця, а також збільшення селезінки, спостережуване у більшості хворих. Збільшено і злегка чутливі при пальпації все групи лімфатичних вузлів.

Стертая клінічна картина затяжного сепсису спостерігається нерідко у дітей, інфікованих через грудне молоко матерів, хворих лактаційний мастит або перенесли це захворювання, але продовжують виділяти стафілокок. Захворювання в таких випадках розвивається в зв'язку з недостатнім надходженням антистафілококових антитіл через грудне молоко, т. Е. Інфікування дитини відбувається на тлі його імунологічного недосконалості. Інфікована дитина отримує антистафілококова антитіла з грудним молоком, проте в недостатній кількості, і захворювання набуває стертий характер. Найбільш частим симптомом є субфебрильна температура тіла з періодичним підвищенням до 38 ° С, іноді і вище, при відносно задовільному стані. Погіршення загального стану відзначається в зв'язку з появою дисфункції органів травної системи (ентероколіт). З калу або з матеріалу зі слизової оболонки прямої кишки висівається золотистий стафілокок. Нерідко у дітей, інфікованих через грудне молоко, у віці двох тижнів або пізніше приєднується катаральний або гнійний отит. З перших днів захворювання виявляються гіперемія і набряклість мигдалин, виділення з носових ходів, дихання через ніс утруднене. Іноді на слизовій оболонці м'якого і твердого неба видно точкові крововиливи. Мигдалини є вхідними воротами інфекції і основним осередком первинної локалізації стафилококкового процесу. Зазвичай у вмісті їх лакун і в крові при бактеріологічному дослідженні виявляється один і той же тип стафілокока.

При дослідженні крові кількість лейкоцитів з нейтрофільним зрушенням формули збільшено незначно, іноді спостерігається лейкопенія. Нерідко виявляється помірна або виражена анемія. ШОЕ збільшується до 18 — 25 мм / год або залишається нормальною.

В останні роки затяжне клінічно виражене або стертий перебіг стафилококкового сепсису зустрічається значно частіше, ніж гостре.

Затяжний клінічно стертий перебіг стафилококкового сепсису в більшості випадків через 2 — 6 місяців закінчується одужанням. 

Хронічний перебіг стафилококкового сепсису

Якщо протягом 2 — 6 місяців не настає одужання, захворювання набуває хронічного перебігу. Причинами формування хронічних форм захворювання нерідко є нераціональне застосування антибіотиків, недооцінка небходимости своєчасного включення в комплекс терапевтичних засобів імунопрепаратів, стимулюючих засобів, а також нераціональне вигодовування і харчування дітей при гострому і затяжному стафілококової сепсисі.

При зниженій загальної реактивності організму септичний процес з перших тижнів приймає первинно хронічний перебіг і відрізняється великою різноманітністю клінічних проявів. Температура тіла у таких хворих з перших днів встановлюється на високих цифрах (38 — 40 ° С), триває місяцями і тільки в процесі лікування дещо знижується. Загальний стан хворих залишається важким, хоча періодично відзначається поліпшення, дитина починає проявляти інтерес до навколишнього, підвищується апетит, збільшується маса тіла. При загостренні захворювання температура знову підвищується до високих цифр, посилюється інтоксикація, знижується апетит, відновлюються диспепсичні явища, маса тіла знижується. У деяких хворих загострюється процес в легенях (посилюється кашель, задишка, з'являються хрипи або крепитирующие хрипи). Одночасно погіршується і стан серцево-судинної системи. Пульс частішає до 130 — 140 в 1 хв, тони серця приглушені або глухі, над верхівкою серця нерідко вислуховується короткий систолічний шум.

Одним з частих септичних вогнищ при хронічному сепсисі є рецидивний гнійний отит або отоантріт, діагностика якого значно ускладнена, так як дані отоскопічного і рентгенологічного дослідження часто нечітко. На тлі тривалої антибіотикотерапії отоантріт набуває млявий перебіг, але нерідко загострюється при підвищенні загальної реактивності організму, обумовленої включенням в комплекс терапевтичних заходів стимулюючих засобів (переливання плазми крові та ін.). Підвищення температури тіла, посилення інтоксикації, блювання, іноді судоми або виражене занепокоєння при відсутності симптомів загострення процесу в легенях, органах травної та сечостатевої систем вимагають термінової консультації оториноларинголога.

Для хронічного перебігу стафілококового сепсису, так само як і для затяжного , характерно збільшення регіонарних лімфатичних вузлів, чутливих при пальпації. У всіх хворих відзначається збільшення печінки, селезінки.

При дослідженні крові відзначається зниження кількості еритроцитів і гемоглобіну (помірна або виражена анемія), кількість лейкоцитів може бути підвищеним, нормальним або зниженим з помірним паличкоядерних зрушенням. ШОЕ в межах норми або дещо збільшена. При загостренні захворювання в крові виявляються більш виразні зміни: збільшується кількість лейкоцитів (12 — 15 Г / л) з більш вираженим паличкоядерних зрушенням, збільшується ШОЕ (25 — 30 мм / год).

У легенях, серці, печінці, нирках та інших органах тварин, заражених експериментальним сепсисом, в окремі терміни після зараження відзначені зміни переважно продуктивного характеру за типом пневмосклерозу, інтерстиціального міокардиту, хронічного гепатиту і інтерстиціального нефриту.

Перебіг хронічного стафілококового сепсису може тривати до двох років і більше. При правильному режимі і раціональному лікуванні настає значне поліпшення стану і надалі одужання. Однак у дітей, які перенесли хронічний стафілококовий сепсис, іноді спостерігається відставання в розумовому і фізичному розвитку. У деяких хворих явища хронічної стафілококової інтоксикації залишаються протягом 3 — 5 років.

Летальність при стафілококової сепсисі серед новонароджених, недоношених та дітей перших місяців життя становить 10 — 12% і значно нижче серед дітей інших вікових груп. 

Діагноз стафілококового сепсису

Діагноз стафілококового сепсису грунтується на клінічних даних і результатах бактеріологічного дослідження крові, мокротиння, сечі, вмісту лакун мигдалин, виділень і пунктату з порожнини середнього вуха, вмісту пустул, везикул, виділень пупкової рани та ін. Зазвичай золотистий і значно рідше епідермальний стафілокок висівається з крові у всіх випадках стафилококкового сепсису, особливо в період підвищення температури тіла або безпосередньо після її зниження. Для посіву беруть 3 — 5 мл крові за допомогою венепункції, строго дотримуючись умов асептики. Кров виливають в колбу, що містить 30 — 50 мл 1% цукрового бульйону, і направляють в бактеріологічну лабораторію для подальшого дослідження.

Шкірні алергічні проби із стафілококовим, алергеном, а також визначення титру анти-а-токсину в сироватці крові хворих летей грудного віку недоцільні, тому що показники їх мало відрізняються від показників у здорових дітей. У віці після року визначення титру, особливо в динаміці захворювання, має діагностичне значення. 

Диференціальний діагноз стафілококового сепсису

Стафілококовий сепсис необхідно диференціювати з сепсисом, викликаним грамнегативними мікробами, контактною формою сальмонеллезной інфекції, малярією, міліарний туберкульоз, підгострим алергічних сепсисом Вісслер, стафілококових захворюваннями, що супроводжуються транзиторною стафілококкцеміей, і з хронічною стафілококової інтоксикацією.

В останні роки відзначається підвищення захворюваності сепсисом, викликаним грамнегативними мікробами (синьогнійної, кишкової паличками, протеєм, клебсиеллой). Виявлення одного з цих мікробів в крові або в асоціаціях дає підставу для визнання їх етіологічної ролі, так як за клінічними даними диференціювати стафілококовий і грамнегативний сепсис не представляється можливим. Стафілокок також може бути в асоціації з кишковою паличкою, синьогнійної, з вульгарним протеєм, з грибами роду Candida albicans, стрептококом. Ідентифікація збудника при цьому необхідна для проведення цілеспрямованої терапії. Так, при колібациллярная сепсисі препаратом вибору є ампіцилін, при всіх видах протейний і синьогнійної сепсису — карбенициллин, з нових природних аміноглікозидів — тобраміцин і сізоміцін. Останній особливо ефективний відносно всіх видів протея і клебсієл. Як при грамнегативних, так і стафілококової сепсисі ефективний гентаміцин.

Контактна форма сальмонеллезной інфекції, що викликається переважно S. typhi murium, виключається на підставі негативних результатів бактеріологічного дослідження крові, калу і серологічних досліджень.

Малярія виключається на підставі негативних результатів дослідження крові в мазку і особливо в товстій краплі.

При диференціальної діагностики сепсису і гострого міліарного туберкульозу слід враховувати те, що клінічний прояв останнього на відміну від сепсису до трьох місяців життя дитини буває вкрай рідко, хоча дитина може бути інфікована мікобактеріями туберкульозу з перших днів життя. Міліарний (гострий гематогенноднесемінірованний) туберкульоз рентгенологічно відрізняється однотипністю, симметричностью і дзеркальність розташування дрібних вогнищевих тіней, що локалізуються на всьому протязі легень. Важливе диференційно-діагностичне значення мають позитивні туберкулінові проби.

Приподостром алергічному сепсисі Вісслер на тлі тривалої интермиттирующей температури тіла спостерігаються рецидивуючі висипання переважно уртикарний характеру. Значно рідше, ніж при стафілококової сепсисі, відзначається збільшення селезінки. Основна відмінність — відсутність в крові збудника.

Дифференциально-діагностичні труднощі виникають при розпізнаванні стафилококкового сепсису і стафілококових захворювань, що супроводжуються транзиторною (скороминущої) стафілококкцеміей. Важливо враховувати, що при гострих або загострення захворювання стафілококової етіології (гостра стафілококова пневмонія, що протікає без абсцедування, гостра або загострилася тонзилогенна стафілококова інтоксикація, пієлонефрит стафілококової етіології, гнійний кон'юіктівіт, піодермія та ін.). збудник з крові висівається нетривалий час. У таких випадках немає гематогенного метастазування інфекції, так як в крові стафілококи фагоцитируются. Крім того, ці захворювання протікають з більш мізерної симптоматикою. При цих захворюваннях необхідний раціональний режим, догляд, антибіотико, а нерідко імунотерапія, так як є небезпека розвитку септичного процесу.

Затяжний або хронічний перебіг стафилококкового сепсису необхідно диференціювати з хронічною стафілококової інтоксикацією. Це захворювання зустрічається переважно у дітей дошкільного та шкільного віку, протікає при нормальній або субфебрильної температури тіла, але з періодичним короткочасним підвищенням до 38 — 39 ° С. На відміну від сепсису загальний стан задовільний, з боку легенів, серцево-судинної системи і органів черевної порожнини змін не виявляється. Тонзилектомія в таких випадках часто неефективна. У клінічній картині переважають явища інтоксикації (сухість слизових оболонок порожнини рота і мови, тріщини і кірки на губах, синюшність під очима, блідість шкіри, дратівливість, відсутність апетиту, загальне схуднення та ін.). Регіонарні лімфатичні вузли збільшені, плотноватой консистенції, злегка болючі. Туберкулінові проби негативні. Рентгенологічно змін в легенях і розташованих інтраторакального лімфатичних вузлах немає. При дослідженні крові — помірне зменшення кількості еритроцитів і нерідко збільшена ШОЕ. У сироватці крові визначаються підвищений титр анти-а-токсину (до 3 АЕ в 1 мл) і різко позитивні або позитивні проби на внутрішньошкірне введення стафілококового алергену. Іноді можлива транзиторна стафілококкцемія.

Очагове інфекція, що протікає зі стійкою стафілококкцеміей без клінічних ознак сепсису. Спостерігається у дітей всіх вікових груп, характеризується затяжним або хронічним хвилеподібним перебігом.

ознаки інтоксикації і загальний стан хворих залежать від активності вогнищ стафілококової інфекції. В періоді ремісії загальний стан хворих може бути задовільним або кілька порушеним. В періоді загострення стан хворих погіршується: з'являється субфебрильна температура тіла, знижується апетит, наростає млявість і поновлюються симптоми інтоксикації.

Вогнища стафілококової інфекції виявляються в легенях, нирках, жовчному міхурі, мигдалинах, лімфатичних вузлах, навколоносових пазухах, середньому вусі та ін. Локалізація вогнищ стафілококової інфекції, їх поєднання, активність і наявність ускладнень, переважно алергічного характеру, визначають клінічні форми захворювання. До цієї групи захворювань відносяться такі: затяжна і хронічна пневмонія, хронічний і рецидивуючий гайморит та риніт, мезотимпаніт, холецістоангіохоліт, пієлонефрит, тонзиліт або аденотонзілліт, що супроводжуються нерідко алергічних нейродермитом, бактеріальної екземою та ін.

З крові в період загострення, а іноді і в період ремісії при загальному задовільному стані наполегливо і тривало висівається золотистий стафілокок, що, мабуть, можна пояснити незавершеністю фагоцитозу вірулентних стафілококів, який не призводить до їх загибелі (В . М. Берман і Е. М. Славська, 1958). За даними S. D. Elek (1959), стафілококи, поглинені нейтрофилами, залишаються життєздатними і при загибелі лейкоцитів виходять в навколишнє середовище.

У хворих на хронічну пневмонію стафілококи повторно висіваються з мокротиння, при хронічному пієлонефриті — з сечі, холецістоангіохоліте — з жовчі, хронічному тонзиліті — з вмісту лакун мигдалин, хронічному гаймориті — з пунктату навколоносових пазух, при рецидивуючому або хронічному мезотімпаніте — з виділень слухового проходу.

Рівень титру анти-а-токсину в сироватці крові підвищений до 2 — 6 АЕ в 1 мл. Виявляються позитивні або різко позитивні проби на внутрішньошкірне введення стафілококового алергену.  Очагове інфекція, що супроводжується транзиторною (скороминущої) стафілококкцеміей. Спостерігається при гострих або загострення захворювання стафілококової етіології: гострої стафілококової пневмонії, що протікає з абсцедирования, гострої або загострилася тонзиллогенной стафілококової інтоксикації, гострому пієлонефриті стафілококової етіології, гострому первинному стафілококової ентериті або ентероколіт, яка виникла при масивному інфікуванні дитини, гострий гнійний мезотимпаніт.

Висівання стафілокока з крові таких хворих нетривала (минуща). Захворювання не супроводжуються гематогенним метастазуванням, так як проникли в кров мікроби фагоцитуються лейкоцитами, клітинами системи мононуклеарних фагоцитів. Рівень титру анти-а-токсину в сироватці крові цих хворих підвищений до 1 — 2 АЕ в 1 мл. Одужання настає через 2 — 6 тижнів.

Очагове стафілококова інфекція без стафілококкцеміі. Захворювання характеризується помірно вираженими ознаками хронічної інтоксикації. Клінічні прояви обумовлені локалізацією стафілококової інфекції (мигдалини, середнє вухо, носові ходи, гортань і трахея, бронхи, навколоносових пазух, жовчний міхур, локальні ураження шкіри, слизових оболонок та ін.). У цю групу захворювань віднесені наступні: хронічний тонзиліт, аденотонзілліт, аденоїдит, рецидивний отит, ларинготрахеїт, затяжний і рецидивуючий бронхіт, риніт, гайморит, холецистит стафілококової етіології, малі форми стафілококових захворювань.

Залежно від локалізації процесу золотистий стафілокок виділяється з вмісту лакун мигдалин, мокротиння, виділень носових ходів, жовчі, гнійних виділень середнього вуха, вмісту пустульозних і гнійничкових утворень шкіри і слизових оболонок при «малих» формах стафілококових захворювань і ін . З крові стафілокок НЕ висівається. У сироватці крові визначаються підвищений до 2 — 3 АЕ в 1 мл титр стафилококкового анти-а-токсину, позитивні шкірні проби із стафілококовим алергеном.

Носійство стафілокока. На незміненій слизовій оболонці зіва, носових ходів, в екскрементах здорових Дітей і дорослих щодо часто виявляється золотистий стафілокок. Симптоми інтоксикації відсутні. Титр стафилококкового анти-а-токсину в сироватці крові низький або дещо підвищений. Алергічні реакції на внутрішньошкірне введення стафілококового алергену слабоположітельние або позитивні при стійкому носійстві. Носійство стафілокока, але даними ВООЗ, спостерігається в 30 — 50% випадків у здорових людей.

Наведена класифікація клінічних варіантів стафілококових захворювань у дітей дозволяє застосувати диференційоване і цілеспрямоване лікування.

Системна склеродермія — менш поширене захворювання серед великих колагенозів. Захворювання здавна привертало увагу вітчизняних клініцистів. Вперше було описано в минулому столітті (А. Г. Полотебнов, М. А. Чистяков). Тривалий час вважалося рідкісним і тільки в останні десятиліття з'явилися численні повідомлення, що зміцнили уявлення про нього як про полісиндромне захворювання з залученням в процес внутрішніх органів.

Етіологія склеродермії

Етіологія склеродермії досі повністю не з'ясована. Серед чинників, що провокують захворювання, виділяють переохолодження, фізичну і психічну травму, ендокринні порушення, інтеркурентних захворювання. В даний час склеродермії розглядають як інфекційно-алергічне захворювання, при якому розвивається сенсибілізація організму в зв'язку зі складним порушенням регуляторної функції ендокринної та нервової систем. Виявляються у деяких хворих позитивні реакції гемаглютинації і LE-клітини, антиядерний фактор, збільшення фракції у-глобуліну свідчать про імунологічної перебудови організму. Склеродермия може виникнути в будь-якому віці, поширеність її невелика.

Патогенез склеродермії

Дослідженнями останніх років встановлено, що зміни при склеродермії пов'язані з підвищенням коллагенообразования в дермі. На ранніх стадіях розвитку процесу зміни в шкірі характеризуються ураженням судинної стінки вегетативно-нейротичні характеру. Крім того, важливе місце в патогенезі захворювання займає, мабуть, пошкодження клітинних елементів сполучної тканини.

Клініка склеродермії

Клініка системної склеродермії вельми поліморфна. Характерний вид дитини: нерухоме, з загостреними рисами обличчя, тонкі губи і маленький ( «зібраний в кисет») рот. Ранніми проявами захворювання є зміни шкіри. На шкірі обличчя, кінцівок, тулуба з'являються поодинокі або множинні обмежені вогнища ураження овальної або полосовідной форми, нерідко симетричні. Одночасно розвиваються судинні порушення, підвищується температура тіла, з'являється біль в м'язах і суглобах. Шкіра стає сухою, набуває нерівномірне забарвлення, розвиваються гіперкератоз кистей, стоп, телеангіектазії. Зазвичай ці зміни поєднуються з ураженням внутрішніх органів. Найбільш часто вражаються система кровообігу, органи травлення і дихання, нирки.

Перебіг склеродермії

Перебіг у дітей зазвичай тривалий, важкий, прогресуюче, з несприятливим результатом внаслідок розвивається недостатності серця або нирок. Прогноз захворювання визначається характером і тяжкістю ураження внутрішніх органів. 

Лікування склеродермії

В даний час застосовують стероїдні гормони — преднізолон, преднізолон, триамцинолон у поєднанні з загальнозміцнюючим лікуванням, комплексом вітамінів, антигістамінними засобами.

Спазмофілія (дитяча тетанія) — захворювання, пов'язане з рахіт. Сутність спазмофилии полягає в порушенні мінерального обміну, підвищенні механічної та електричної нервово-м'язової збудливості і появі нападів тонічних і клонічних судом. Хворіють діти переважно від 2 місяців до 2 років, порівняно рідко — старше 3 років. Судомний синдром у дітей до 3 місяців найчастіше пов'язаний з патологією періоду новонародженості (внутрішньочерепні травми). Спазмофілія зустрічається у 3,5 — 4% дітей перших двох років життя. 

Етіологія спазмофилии

Етіологія спазмофилии має багато спільного з етіологією рахіту.

При тетанії велику роль відіграє вигодовування: діти, що вигодовуються грудним молоком, майже ніколи не хворіють тетанією. Недоношені діти частіше хворіють спазмофілією. Відзначається певна сезонність — захворювання частіше виникає на початку весни, влітку майже не зустрічається. Тетанією хворіють діти, які мають ознаки рахіту.

На зв'язок рахіту і безліхорадочнимі судом у дітей у віці від 6 місяців до 2,5 року вказував ще Н. Ф. Філатов. Провокують напад спазмофилии розлади травлення, блювота, підвищення температури тіла, тривалий плач, різні захворювання.

Патогенез спазмофилии

В основі захворювання лежить порушення фосфорно-кальцієвого обміну на грунті недостатності ергокальциферолу, порушень його метаболізму, функції регуляторних систем (гіперпаратиреоз), порушень обміну.

Основні біохімічні зрушення — гіпокальціємія (рівень кальцію в крові нижче норми — до 2 — 1,75 ммоль / л (0,08 — 0,07 г / л), в нормі — 2,25 — 2, 5 ммоль / л (0,09 — 0,1 г / л), відносна гиперфосфатемия понад 2,74 ммоль / л (0,054 г / л) і алкалоз — рН 7,65 (в нормі — рН 7,35) сприяють зменшенню кількості іонізованого кальцію. Близько 50% кальцію в крові пов'язано з білком, через мембрани не дифундує, на нервово-м'язову збудливість впливу не робить. Друга частина неоднорідна. Близько 20% кальцію знаходиться в іонізованому стані, 30% — у вигляді гідрокарбонатів. Кількість іонізованого кальцію залежить від рН крові. При алкалозі діалізується (не пов'язана з білком) частина кальцію і його іонізована частина, яка впливає на стан нервово-м'язової збудливості, зменшуються. Крім того, при спазмофілії відзначено зниження вмісту кальцію в спинномозковій рідині до 0,5 ммоль / л — 0,02 г / л (в нормі 1,25 ммоль / л — 0,05 г / л). В крові збільшений вміст калію.

Вплив на нервово-м'язову збудливість надають і ряд інших електролітів. Так, іони Na ​​+ і К + підвищують збудливість нервово-м'язового апарату, Са2 + і Mg2 + — знижують. Часта блювота, гіпервентиляція при тривалому плачі, підвищення температури тіла і т. Д. Можуть викликати швидкий зсув кислотно-лужної рівноваги в бік алкалозу і спровокувати напад судом.

Навесні підвищується утворення ергокальциферолу в шкірі дитини, збільшується реабсорбція фосфатів, депонується кальцій, і у дитини з порушеним мінеральним обміном і на тлі недостатності ергокальциферолу може наступити гіпокальціємія.

Певну роль у патогенезі спазмофилии грають околощітовідние залози, функція яких при гіповітамінозі D підвищена. При підвищеному освіті ергокальциферолу може наступити гіпофункція паращитовидних залоз, що призводить до гіпокальціємії.

Клініка спазмофілії

За клінічним перебігом розрізняють латентну (приховану) і явну (маніфестну) форми спазмофилии. Латентна спазмофилия передує явною, може тривати від декількох тижнів до декількох місяців. Під впливом провокуючих моментів прихована спазмофілія може переходити в явну.

Латентна спазмофілія характеризується наступними симптомами.

Симптом Хвостека — при легкому постукуванні щоки пальцем в області fossae caninae скорочується мускулатура особи відповідної сторони.

Симптом Труссо. При стисненні судинно-нервового пучка плеча через 3 — 5 хв кисть судорожно скорочується — «рука акушера».

Симптом Ерба більше постійний. Роздратування серединного нерва в ліктьовому згині гальванічним струмом викликає скорочення при силі струму менше 5 мА (в нормі — більше 5 мА).

Феномен Маслова. Під впливом больового роздратування уколом виникає короткочасна зупинка дихання, що консенсусу немає у здорової дитини.

При спазмофілії зазвичай визначаються ознаки рахіту: тахікардія, ангіоспастичні явища, підвищена пітливість і порушення функції травного каналу. Відзначається порушення функції центральної нервової системи — діти полохливі, неспокійні, тривожно сплять.

Явна спазмофілія виникає на тлі латентного перебігу, іноді абсолютно раптово і проявляється ларингоспазмом, карпопедальнимі спазмами та нападом еклампсії.

Ларингоспазм виникає приступообразно у вигляді легкого спазму голосової щілини або повного, але короткочасного її закриття. З'являється ціаноз, витрішкуватість, дитина лякається, покривається липким потом. Слідом за спазмом настає гучний вдих — «півнячий крик». Напад може тривати від декількох секунд до 1 — 2 хв, повторюватися протягом дня.

Карпопедальний спазм — тонічне скорочення м'язів стоп і кистей. Може тривати годинами, іноді кілька днів. Кисті при цьому максимально зігнуті, великий палець приведений до долоні, в п'ястно-фалангових суглобах пальці зігнуті під прямим кутом, в міжфалангових — розігнуті ( «рука акушера»). Стопи в стані різкого плантарного згинання. При тривалому спазму на тильній поверхні стоп і кистей може з'явитися набряк. Хворобливості немає.

Тонічні судоми особи створюють враження маскоподібним. Можуть бути спазми — судоми мимовільної мускулатури: розлади сечовипускання, дефекації. Особливо небезпечний бронхоспазм. Найбільш важким проявом явної тетании є еклампсія — загальний приступ тоніко-клонічних судом з втратою свідомості. У легких випадках напад може обмежуватися блідістю дитини, заціпенінням, загальмованістю, посмикування м'язів обличчя. Важкий приступ часто починається також з посмикувань м'язів обличчя. Далі судоми поширюються на інші групи м'язів, захоплюючи дихальні. Дихання стає переривчастим, схлипуючим, з'являється ціаноз. Дитина втрачає свідомість, з'являються мимовільні сечовипускання і дефекація. Після нападу дитина зазвичай засинає. Тривалість нападу від декількох секунд до 20 — 30 хв. Часто повторювані напади можуть створити картину status eclampticus.

У дітей першого півріччя частіше відзначаються ларингоспазм і напади загальних судом, у віці одного року — карпопедальний спазм. При несвоєчасному лікуванні спазмофилия може рецидивувати.

Прогноз спазмофилии

Прогноз в більшості випадків сприятливий. Небезпека для дитини представляє напад загальних тонічнихсудом, під час якого може наступити зупинка дихання і слабкість серцевої діяльності. 

Лікування спазмофилии

Немовлятам слід по можливості обмежити коров'яче молоко.

При загальних судомах застосовується хлоралгидрат в клізмі (по 0,1 — 0,3 г в першому півріччі життя і по 0,3 — 0,5 г у другому на 30 — 50 г води), 25% розчин магнію сульфату (0,2 мл / кг) внутрішньом'язово. Якщо ці заходи неефективні, вводять внутрішньовенно повільно натрію оксибутират (ГОМК) (50 — 120 мг / кг в 20% розчині). Препарат викликає стан, найбільш близьке до природного сну, але нерідко пригнічує дихання.

При ларингоспазме виносять дитину на свіже повітря, збризкують холодною водою, дратують корінь язика.

Патогенетически обгрунтовано при всіх формах спазмофілії призначення препаратів кальцію для збільшення вмісту його іонізованої частини в крові. Застосовується 10% розчин амонію хлориду але чайній або десертній ложці 3 — 4 рази на день, 10% розчин кальцію хлориду по 1 десертній ложці 3 рази на день протягом 2 — 3 тижнів. Всі ці кошти є симптоматичними.

Антирахітичний лікування починають через 2 — 3 дні після призначення препаратів кальцію.

Профілактика спазмофилии ідентична профілактиці рахіту. Особливе значення має природне вигодовування дитини.

Хронічнапневмонія — це хронічний неспецифічний запальний процес з вираженими морфологічними змінами у вигляді деформацій бронхів і явищ пневмосклерозу в одному або декількох сегментах легені, що супроводжується рецидивами або загостреннями запалення.

В останні роки спостерігається тенденція до зменшення випадків розвитку хронічної пневмонії у дітей, які перенесли гостру або затяжну форму пневмонії.

Летальність від хронічних бронхолегеневих захворювань також значно знизилася. Цьому сприяли удосконалення методів лікування при гострій пневмонії, впровадження в клінічну практику ефективних антибіотиків, досягнення легеневої хірургії, диспансерне спостереження за дітьми, які перенесли гостру і затяжну форми пневмонії. Поширеність хронічної пневмонії серед дітей у віці від 1 року до 15 років становить 0,93 на 1000.

Етіологія хронічної пневмонії

Хронічнапневмонія є інфекційний поліетіологічним процес.1 При бактеріологічному дослідженні мокротиння або виділень слизової оболонки бронхів, отриманого при бронхоскопії, у хворих на хронічну пневмонію, як і при гострій або затяжний, виділяють патогенний стафілокок, гемолітичний стрептокок, пневмокок, паличку інфлюенци Афанасьєва — Пфейффера, синьогнійну паличку, паличку Фридлендера, гриби роду Candida і ін. Часто спостерігається асоціація патогенного стафілокока з іншими мікробами. Дослідження, проведені Е. X. Західова (1976), показали, що в більшості випадків в промивних водах бронхів переважає змішана кокковая флора. Стафілокок висівається у 50,7% хворих, стрептокок — 21,6, паличка Афанасьєва — Пфейффера — 10 і диплококки — у 9,7% хворих.

Загострення хронічної пневмонії нерідко настає в зв'язку з приєднанням вірусної інфекції. Встановлено більш часте і повторне виявлення вірусу парагрипу, аденовірусу і респіраторно-синцитіальним вірусу в крові хворих на хронічну пневмонію, що може розглядатися як прояв персистентной або пролонгованої вірусної інфекції (Л. Л. Нісевіч і співавт., 1980).

В анамнезі дітей з хронічною пневмонією в багатьох випадках вдається встановити зв'язок з перенесеною в ранньому віці гострої або затяжний пневмонією. Особливо часто причиною розвитку хронічного процесу є перенесена сегментарная або полісегментарна пневмонія, а також ускладнена ателектазом або гіповентиляцією уражених сегментів, що виникає внаслідок порушення дренажної функції бронхів. Однією з причин затяжного перебігу пневмонії є розвиток гнійного ендобронхіта, який підтримує запалення в зоні ураження і сприяє формуванню пневмосклерозу (К. Ф. Ширяєва і співавт., 1978). Мають значення й інші фактори: пізня госпіталізація і несвоєчасний початок лікування, що проводиться без урахування особливостей збудника, недооцінка важкості загального стану хворої дитини та залишкових змін в легенях у період одужання та ін. Стед враховувати і ту обставину, що клінічний ефект в результаті застосування антибіотиків при гострої пневмонії наступає раніше морфологічного відновлення. Такі хворі нерідко виявляються недолікованими, що є причиною виникнення загострень і переходу захворювання в хронічну форму. Крім того, при тривалому застосуванні антибіотиків розвивається сенсибілізація організму і здатність мікробів купувати стійкість до них.

Встановлено також зв'язок розвитку хронічної пневмонії з перенесеними дитячими інфекціями, особливо на кір, кашлюк, рідше — на вітряну віспу.

Мають значення перенесені захворювання органів дихання, викликані грипозних вірусом або аденовирусом. Останні мають властивість викликати значні зміни в бронхах і тканини легенів з переважним ураженням проміжної тканини. Крім того, грипозний вірус сприяє аутоинфекции, перш за все стафілококової, яка, за нашими спостереженнями, має найбільш істотне значення в формуванні хронічної пневмонії. Гостра стафілококова пневмонія, що протікає з деструкцією або інфільтративним змінами легких, особливо у дітей першого року життя, нерідко призводить до розвитку хронічної пневмонії. Про це свідчить високий титр анти-а-токсину у дітей з хронічною пневмонією, в анамнезі яких відзначена перенесена гостра сегментарная або полісегментарна пневмонія стафілококової етіології.

Хронічний запальний процес може розвинутися на тлі перенесеного первинного туберкульозу. При первинному туберкульозі у дітей спостерігаються часткові, сегментарні або полісегментарна поразки, що представляють собою запально-ателектатіческій процес, що протікає з порушенням прохідності бронхів, обумовленої дифузним ендобронхітом і їх спазмом. Незважаючи на великі успіхи в лікуванні туберкульозу, далеко не завжди вдається досягти повного розсмоктування процесу з відновленням дихальної функції. У ряді випадків настає фіброзне сморщивание окремих ділянок легкого (послетуберкулезний пневмосклероз), на тлі якого можуть виникати обмежені бронхоектази.

витягуванні її своєчасно сторонні тіла бронхів, що є причиною розвитку ателектазу легенів, призводять до формування хронічного запального процесу.

Хронічнапневмонія частіше зустрічається у дітей з вогнищами хронічної інфекції (тонзиліт, аденоїдит, синусит, назофарингіт та ін.), При яких створюються умови для поширення інфекції в нижні дихальні шляхи і розвитку інфекційної алергії.

Мають значення і фактори, що знижують реактивність дитячого організму: несприятливі умови зовнішнього середовища, недостатнє перебування дитини на свіжому повітрі, охолодження, дефекти догляду , неправильне харчування та ін. Важливу роль відіграє наявність вроджених ателектазів, обумовлених аспірацією навколоплідних вод і обтурацией бронха, недоношеність, гіпотрофія, рахіт, ексудативний діатез та ін. 

Патогенез хронічної пневмонії

У механізмі розвитку хронічної пневмонії провідним є порушення реактивності організму. Найбільш істотним слід вважати розвиток алергії, що виявляється підвищеною чутливістю дихальної системи до різних мікробів, вірусів і продуктів їх життєдіяльності. У зв'язку з сенсибілізацією організму виникає втрата або зниження здатності до адекватного імунологічної відповіді на впровадження антигенів.

Дослідженнями, проведеними 3. М. Михайлової і Г. А. Міхеєвої (1974), а також у дітей з хронічними бронхолегеневими захворюваннями встановлені підвищена бластних активність лімфоцитів периферичної крові і висока алергічна реактивність, що виявляється виразністю реакції до мікробних алергенів, особливо стафілококового, при проведенні шкірних проб. І. К. Іванова і співавт. (1980) при обстеженні 140 дітей з хронічними неспецифічними захворюваннями легенів в 14% випадків виявили алергію до микоплазменной інфекції.

У хворих на хронічну пневмонію відзначаються зміни в змісті окремих класів імуноглобулінів (Ig): рівень IgC і IgM в період загострення захворювання виявляється більш високим у порівнянні з періодом ремісії, збільшення IgC відображає стан антибактеріальних антитіл і спостерігається переважно при хронічних запальних процесах (3. М. Михайлова та Г. А. Міхєєва, 1974).

У хворих на хронічну пневмонію, особливо в період загострення, виявляється розлад функції центральної нервової системи, що виражається в перевазі процесу гальмування над збудженням. У зв'язку з цим знижується регулюючий вплив центральної і вегетативної нервової системи.

Хронічнапневмонія супроводжується порушенням дезінтоксикаційної, білково, глікогенообразующей і інших функцій печінки. Виявляються також функціональні зміни з боку шлунка, що виражаються в підвищенні або зниженні секреції і кислотності шлункового соку, дискінезії кишок та жовчних шляхів, обумовлених загальними явищами інтоксикації та порушеннями функції вегетативної нервової системи.

При хронічній пневмонії, що супроводжується великими пневмосклеротичними змінами , спостерігається порушення фільтраційної здатності нирок. Розвиваються прояви недостатності вітамінів, особливо аскорбінової кислоти і групи В.

Основний патогенетичної сутністю хронічної пневмонії є недостатність дихання (НД) . У механізмі її розвитку істотне значення має бронхоспазм, що виникає внаслідок: е довго зберігається запального процесу в легеневій тканині і бронхах. Порушення прохідності бронхів зумовлює появу ателектатіческіх змін і розвиток пневмосклерозу. В результаті бронхоспазму або обструкції бронха, що виникають на тлі деформації і облітерації розгалужень дрібних бронхів, настає підвищення внутрішньоальвеолярного тиску. У зв'язку з цим, особливо під час видиху, стискаються капіляри малого Kpyia кровообігу, порушується живлення альвеол, розвиваються атрофічні і емфізематозние ділянки в легеневої тканини. Настають функціональні порушення в співвідношенні між альвеолярної вентиляцією і капілярних кровотоком. Здатність кисню і в меншій мірі вуглекислого газу дифундувати через альвеолокапиллярную мембрану знижується. Це відбивається на стані зовнішнього дихання, супроводжується стійкою артеріальною гіпоксемією і гіперкапнією.

Розвиток НД при хронічній пневмонії обумовлено не тільки зміною газового складу і рН крові (гуморальніфактори), але і порушенням центральних компенсаторних механізмів. Спеціальними дослідженнями встановлено роль дихального центру, описаного під назвою компенсаторного рефлексу Герінга — Брейера, в регуляції дихання. Значення центральних компенсаторних механізмів підтверджується і відсутністю паралелізму між ступенем напруги вуглекислоти і кисню в артеріальній крові і виразністю задишки. При хронічній пневмонії з незначною присутністю пневмосклеротіческого процесу в зв'язку з компенсаторним впливом рефлексу Герінга — Брейера усувається надмірне збудження дихального центру і розлад дихання не виникає, незважаючи на збільшення напруги вуглекислого газу в крові. У розвитку задишки істотним є інфекційно-токсичний вплив на центральну нервову систему і опосередкований механізм, коли надмірне збудження дихального центру, викликане гиперкапнией, поширюється до структур головного, мозку, де формується відчуття дихальної недостатності.

Недостатність дихання — це недостатність функції системи зовнішнього дихання, що включає легкі, дихальні шляхи, кістково-м'язовий апарат і нейрогуморальний механізм, який регулює дихання.

Альвеолярна вентиляція оцінюється нормальної, якщо вона забезпечує достатній обмін газів в альвеолах, необхідний рівень газів і рН артеріальної крові. Тому для розуміння патогенезу НД істотно визначення напруги в капілярної крові вуглекислого газу (РС02), кисню (р02), концентрації гідрокарбонатів (НС03) і інших показників, що характеризують кислотно-лужний стан. Для визначення цих показників застосовують мікрометод Аструпа з використанням приладу «МікроАструп» або АЗІВ — вітчизняного виробництва.

Участь легких в регуляції кислотно-основного стану проявляється затримкою або усуненням С02 шляхом зміни вентиляції. Співвідношення концентрації бікарбонатів і С02 відбивається на рН Кроз. У нормі рН крові коливається у вузьких межах — від 7,35 до 7,45, для здорових новонароджених перших днів життя — від 7,29 до 7,385. Якщо рН нижче 7,35, то це вказує на переважання кислих продуктів обміну речовин (ацидоз). Збільшення рН понад 7,65 свідчить про значне накопичення підстав (алкалоз). Показник рН крові дає можливість судити про загальну спрямованість зрушень в рівновазі кислот і підстав (РКО). Для з'ясування переважання дихального або метаболічного типу порушень РКО в крові визначають показники ВВ, BE, РС02, SB і АВ.

В (буферні підстави) — показник концентрації іонів гідрокарбонату і аніонів білка в крові, дозволяє з'ясувати ступінь зсуву кислотно -щелочного стану, обумовленого метаболічними змінами. У нормі вміст буферних підстав у дітей коливається від 31,8 до 65 ммоль / л, у новонароджених — трохи нижче.

SB (стандартні гідрокарбонати) — вміст їх в цільної крові, врівноважене при РС02 = 5,33 кПа (40 мм рт. Ст.) І р02, при якому забезпечується повна насиченість гемоглобіну киснем. У нормі вміст SB в цільної крові у дітей у віці 1 — 12 місяців становить 18,5 — 25 ммоль / л, 1 — 2 роки — 18,5 — 24 ммоль / л, 3 — 14 років — 20,0 — 26 ммоль / л. АВ (актуальна концентрація гідрокарбонатів) — відображає концентрацію гідрокарбонатів в крові (ммоль / л), отриманої без дотику її з повітрям при температурі 38 ° С. У здорових дітей концентрація АВ і СВ збігається і становить 18,5 — 26 ммоль / л.

Показником, що відображає вміст гідрокарбонатів в крові, є «зсув буферних підстав» (СБО), або BE (base excess). Збільшення BE зі знаком «плюс» вказує на підвищення вмісту гідрокарбонатів і може бути обумовлено надмірним надходженням в організм підстав або компенсаторною затримкою гідрокарбонатів у відповідь на гиперкапнию.Збільшення BE зі знаком «мінус» настає при метаболічному ацидозі (гіпоксія, порушення периферичного кровообігу) і при компенсаторному підвищенні екскреції гідрокарбонатів у відповідь на гіпокапнію. У нормі у дітей до 10 днів життя BE коливається в межах від 4 — 5 до 14,8 ммоль / л, у дітей грудного віку і старше — від 3,26 ± 0,4 до — 0,98 ± 0,2 ммоль / л.

В умовах гиповентиляции накопичується вуглекислий газ (СО2), в поєднанні з водою утворює вугільну кислоту, підвищення концентрації якої викликає компенсаторну затримку екскреції гідрокарбонатів, що нормалізують рН крові (компенсована форма дихального ацидозу). Дихальний ацидоз виникає при порушенні функції дихання легенів (пневмонія, пригнічення дихального центру в результаті дії токсинів, при порушенні кровообігу з застоєм в малому колі).

Підвищення рс02 до 6,7 — 8,5 кПа (50 — 64 мм рт. ст.) у новонароджених і 6.1 — 7,3 кПа (46 — 55 мм рт. ст.) У дітей першого місяця життя і старше розглядається як гіповентиляція I ступеня, до 8,7 — 10,0 кПа (65 — 75 мм рт. Ст.) У дітей новонароджених і 7,5 — 9,3 кПа (56 — 70 мм рт. ст.) у дітей старшого віку відповідає гиповентиляции II ступеня, вище 10,0 кПа у новонароджених і 9,3 кПа (70 мм рт. ст.) у дітей старше — гиповентиляции III ступеня.

Дихальний ацидоз супроводжується гіпокаліємією та порушеннями гемодинаміки.

у нормі у дітей першого року життя рс02 крові коливається в межах 3,5 — 4,85 кПа (26,5 — 36,5 мм рт. ст.), Від 1 року до 7 років — 3,5 — 4,4 кПа (26,5 — 33 мм рт. Ст.), 7 — 14 років — 3,7 — 5,6 кПа (28 — 42 мм рт. СТ.).

Зниження рс02 і концентрації SB характеризує дихальний алкалоз, що спостерігається переважно при гіпервентиляції легких.

р02 (парціальний напруга кисню) в нормі у дітей до 15 років в артеріальній крові 12 — 13 , 3 кПа (90 — 100 мм рт. ст.), венозної — 4,7 — 5,3 кПа (35 — 40 мм рт. ст.), в капілярної крові, отриманої з пальця або мочки вуха, — на 0, 4 — 1,3 кПа (3 — 10 мм рт. ст.) нижче, ніж в артеріальній.

Слід враховувати, що виникають порушення газообміну при захворюваннях дихальної системи частково усуваються компенсаторними механізмами: частішає дихання, збільшується його хвилинний обсяг, посилюється діяльність серця, що виявляється тахікардією, збільшенням швидкості кровотоку і серцевого викиду. Збільшенню швидкості кровотоку на певному етапі захворювання сприяє також спазм периферичних судин і підвищення артеріального тиску, що виникають в результаті гіперкапнії і гіпоксемії. Крім того, в зв'язку з активацією ензимів (ацетилхолінестерази, альдолази, глюкозо-6-фосфатдегідрогенази, карбоангідрази, каталази і ін.), Що містяться в еритроцитах, поліпшується їх функціональна здатність транспортувати кисень. Певну роль відіграють великі резервні можливості печінки, регулює обмін речовин, і нирок, що є основним екскреторне органом.

Стан компенсаторних механізмів певною мірою визначається віком. У дітей раннього і особливо грудного віку при тяжкому перебігу пневмонії компенсаторні можливості апарату зовнішнього дихання обмежені: вони не здатні збільшувати глибину вдиху, компенсація недостатності дихання у них можлива тільки за рахунок прискореного дихання і тахікардії. Одночасно зі збільшенням частоти зменшується глибина дихання, в зв'язку з чим хвилинна вентиляція легенів зростає дуже незначно, а рО2 знижується.

При стійкою гіпоксемії і ацидозі у дітей з тяжким перебігом загострилася хронічної пневмонії знижується тонус периферичних судин з розширенням їх і порушенням проникності. Ці зміни ведуть до уповільнення кровотоку, підвищенню венозного тиску, розвитку набряку тканини легенів і при тяжкому перебігу пневмонії — мозку.

Таким чином, киснева недостатність при пневмонії виникає не тільки внаслідок порушення газообміну в легенях (респіраторна гіпоксія), але і розладів кровообігу (гемодинамическая гіпоксія), порушення дихальної функції крові (гемическая гіпоксія) і окислювально-відновних процесів в тканинах (тканинна гіпоксія).

Переважання або поєднання цих механізмів при обліку вікової та індивідуальної реактивності хворої дитини визначає клінічні прояви недостатності дихання.

Розрізняють такі форми недостатності дихання: вентиляційну, дифузійно-розподільну і обумовлену циркуляторними розладами.

Вентиляційна НД характеризується порушенням механізму дихання, невідповідністю вентиляційних показників їх належним величинам. Якщо вона обумовлена ​​зниженням і нерівномірністю вентиляції, що виникла в результаті звуження дихальних шляхів у дітей з великими ураженнями легенів, що обмежують їх розтяжність при бронхоспазмі, скупченні слизу в дихальних шляхах, набряку слизової оболонки брочхов, при вираженій деформації грудної клітки і порушенні функції дихального центру, її відносять до обструктивним типом вентиляційних порушень. У дихальних шляхах збільшується опір току повітря. Характерним є зниження обсягу і швидкості форсованого дихання. Вентиляційну недостатність, що виникла в зв'язку зі зменшенням дихальної поверхні легенів і зміною їх еластичності, відносять до рестриктивному типу вентиляційних порушень. Основними проявами при цьому є зниження абсолютних величин ємностей (ЖЕЛ і ОЕЛ). При хронічній пневмонії розлади вентиляційної функції легень можуть проявлятися обетруктівним, рестриктивні і поєднаним варіантами. Причому ці розлади обумовлюються як наявністю менш або більш поширених склеротичних змін в бронхолегеневому апараті, так і характером запального процесу в бронхах.

РЕСТРИКТИВНА тип вентиляційної дихальної недостатності відрізняється стійкістю, тоді як обструктивний — зникає або зменшується в зв'язку з проведеним лікуванням. Вентиляційна НД може посилюватися внаслідок функціональних порушень дихального центру і зниження скорочувальної здатності дихальної мускулатури.

Диффузионно-розподільна НД обумовлена ​​нерівномірним розподілом повітря в легенях при достатньому його надходженні в альвеоли. Це пояснюється тим, що в зв'язку із запальним процесом в легенях, наявністю ателектазов і емфізематозних змін одна частина альвеол знаходиться в стані гіпервентиляції, інша — гиповентиляции.

Циркуляторна НД може виникати у дітей з тяжким перебігом гострої, затяжний або хронічної пневмонії в результаті функціональних розладів циркуляції, обумовлених наявністю не вентильованих або слабо вентильованих альвеол. Розвинулася гіпертензія в малому колі кровообігу і гіпоксемія сприяють відновленню нефункціоніровавшіх в нормі артеріовенозних анастомозів, що циркулює в них кров не досягає альвеол. Дифузія газів через альвеолярно-капілярну мембрану знижується в зв'язку з порушенням співвідношень між вентиляцією і кровотоком.

Розрізняють три ступеня НД в залежності від клінічних даних, змін показників зовнішнього дихання і газового складу крові.

Недостатність дихання I ступеня (НДО проявляється при фізичному навантаженні і характеризується помірною задишкою без участі в акті дихання допоміжної мускулатури, незначним порушенням ритму дихання у дітей дошкільного та шкільного віку. У дітей раннього віку спостерігаються більш виражені зміни: при неспокої, годуванні дихання частішає на 10 — 20%, визначається незначний ціаноз губ і носогубного трикутника, роздування крил носа. Помірна тахікардія. Ставлення частоти скорочень серця до числа подихів становить 2,5: 1 (в нормі 3 — 3,5: 1). Артеріальний тиск нормальний або дещо підвищений. Хвилинний об'єм дихання (МОД) збільшений, життєва ємкість легень (ЖЕЛ), резерв дихання (РД) і коефіцієнт використання кисню (КІ02) знижені. Обсяг дихання (ОД) нормальний або помірно знижений. Виражених порушень газового складу крові в спокої немає або вони незначні: р02 — 9,3 — 10,6 кПа (70 — 80 мм рт. Ст.), РС02 може бути дещо підвищеним — 5,9 — 6,0 кПа (44 — 45 мм рт. ст.). Стійкого порушення рівноваги кислот і підстав крові не виявляється.

Для НДП характерні задишка (частота дихання збільшується на 20 — 40%), участь в акті дихання допоміжної мускулатури, наявність ціанозу периорального, губ, нерідко акроцианоза і вираженої блідості шкіри . Пульс прискорений, ставлення його до частоти дихання становить 2 — 1,5: 2.

Хворі адінамічни, виражена гіпотонія м'язів, спостерігається підвищена збудливість або рідше — загальмованість. Артеріальний тиск підвищений. МОД збільшений, ЖЕЛ знижена на 25 — 30%, ОД і РД — до 40 — 50%, КІ02 зменшений, що свідчить про недостатнє використання кисню легкими. Насичення киснем артеріальної крові знижений і складає 70 — 80%, що відповідає р02 6,7 — 8 кПа (50 — 60 мм рт. Ст.). При переважанні диффузионно-розподільчої форми ДН рс02 залишається в межах норми, при вентиляційної — підвищується до 6,0 — 8,0 кПа. Дихальний або метаболічний ацидоз (рН 7,34 — 7,25), дефіцит основ (BE), гіперкапнія частково компенсується вмістом в плазмі крові бікарбонатів (АВ, SB). Виразність і вид порушень кислотно-лужної рівноваги обумовлені також значною мірою станом циркуляторних розладів.

При НДш значно зменшується резерв дихання в стані спокою, порушується ритм і тип його. Частота подихів збільшується на 100 — 150% у дітей раннього віку та на 40 — 70% у дітей інших вікових груп. Дихання стає поверхневим, нерідко неефективним, з періодично наступаючими ознаками брадіпное. Пульс частішає, ставлення його до частоти дихання становить 1,5: 1. Виражені стійкий ціаноз губ, сіро-ціанотичний відтінок шкіри або загальна блідість і мармуровість шкіри. Для НДш характерні млявість, адинамія, загальмованість хворих. Артеріальний тиск знижений. МОД знижений, ЖЕЛ, ОД знижені більш ніж на 50%, РД дорівнює нулю, КІ02 різко зменшений. Насичення киснем артеріальної крові — нижче 70%, що відповідає р02 нижче 5,3 кПа (40 мм рт. Ст.). Внаслідок стійкої гіперкапнії рс02 збільшується до 9,3 — 12,0 кПа (70 — 90 мм рт. Ст.), Настає декомпенсований змішаний ацидоз, що супроводжується зниженням рН до 7,2 і значним збільшенням BE зі знаком мінус. Показники бікарбонатів (SB, АВ) і буферних підстав (ВВ) знижені.

При вираженій гіперкапнії в термінальному стані може розвинутися гіпоксична кома. Хвора дитина втрачає свідомість, шкіра землистого кольору, на її поверхні з'являються синьо-червоні плями капилляростаза, дихання рідке з глибокими судорожними зітханнями. Тони серця ледь прослуховуються, пульс на периферичних судинах дуже слабкий або майже не визначається.

Патоморфология хронічної пневмонії

Макроскопічно уражена частина легкого зменшена в обсязі, щільна на дотик, в окружності зміненого сегмента або сегментів визначаються ділянки емфіземи. Виявляються зрощення як висцеральной, так і парієтальної плеври. При великих ураженнях на розрізі легені мають сірий, сіро-червоний або темно-червоний колір в залежності від вираженості склеротичного процесу, наявності ділянок ущільнення і здуття легких, а також кровонаповнення судин.

Найбільш характерним є залучення до патологічного процесу бронхів . У них виникають виразки, поширені запальні інфільтрати, в зв'язку з чим стінкибронхів товщають, просвіт їх звужується. Настає порушення еластичних, м'язових структур і хрящових кілець бронхів з наступною їх деформацією. Розвивається ендо-, мезо- і перибронхит. Ендобронхіт характеризує найбільш ранній період хронічної пневмонії. У більшості хворих він передує виникненню пневмосклерозу, який може наступити протягом 2 — 6 місяців від початку захворювання. Поразки всіх шарів стінки бронха (панбронхіт) обумовлює розширення просвіту бронхів, можливість утворення бронхоектазів. Одночасно з запально-деструктивним процесом в бронхах виявляються зміни в лімфатичних вузлах кореня легені з подальшим розвитком лимфангоита. Уражаються бронхіоли, альвеоли, міжальвеолярні перегородки, кровоносні і лімфатичні судини. Інтиму судинної стінки потовщується, що є причиною зменшення просвіту судин. Крім того, внаслідок периваскулярного склеротичного процесу, а також емфізематозних змін альвеол настає здавлення судин. В результаті облітерації дрібних кровоносних і лімфатичних судин виникає порушення гемодинаміки — гіпертензія малого кола кровообігу, яка може бути однією з основних причин формування синдрому легеневого серця, сутність якого зводиться до розвитку недостатності легенів і серця (розширення правого серця і синуса легеневого стовбура). Однак, за даними С. М. Гавалова, формування цього синдрому у дітей з хронічною пневмонією зустрічається рідко (60,7% випадків).

Можливо, це обумовлено вираженими у дітей адаптаційними механізмами, до яких відноситься розвиток артеріовенозних анастомозів. Виник підвищений тиск в артеріальних судинах ураженої ділянки легені розвантажується через що утворилися артеріовенозні анастомози безпосередньо у венозну мережу, минаючи капіляри.

При хронічній пневмонії можуть переважати ураження бронхоальвеолярного апарату або проміжній тканині з перибронхіальну процесом. Можливий перехід однієї форми в іншу або змішані форми.

В процес втягуються нервові закінчення, в зв'язку з чим спостерігається зниження тонусу бронхів функціонального характеру. При прогресуванні хронічної пневмонії, на відміну від гострої, уражаються не тільки предузловие нервові волокна і чутливі центральні нейрони, але й послеузловие волокна, настає загибель нервових клітин і руйнування рецепторів. При тривалому перебігу хронічної пневмонії виявляються дистрофічні і склеротичні зміни в екстра-та інтрамуральних вузлах, в підкіркових вузлах і корі головного мозку.

Склеротичний процес в легенях і бронхах може бути обмеженим, локалізуючись тільки в межах одного сегмента, і поширеним — при ураженні декількох сегментів або частки легені. Проведені С. В. Рачинским і співавт. (1971) клініко-рентгеноморфологических зіставлення при хронічній пневмонії у дітей стали підставою для виділення трьох ступенів розвитку пневмосклерозу.

Перша ступінь — дістелектатіческая, характеризується чергуванням ділянок ателектазу, гіпотелектаза і емфіземи. При цьому повітряна частина (емфізематозние альвеоли) переважає настільки, що сегмент зберігає свій об'єм.

Друга ступінь пневмосклерозу — гіпотелектатіческая, при якій частково зберігається легкість легеневої тканини, ділянки повного ателектазу чергуються з гіпотелектатіческімі. Однак легкість сегмента в цілому виявляється недостатньою, щоб зберегти первинний об'єм.

Третя ступінь — ателектатическая, характеризується втратою легкості легеневої тканини в зв'язку з заміщенням її склеротичній, при цьому дрібні гілки бронхів і судин стиснуті ділянками склерозу і частково облітерірован.

Класифікація хронічної пневмонії

Відповідно до класифікації С. П. Борисова (1955), виділяють 3 стадії хронічної пневмонії:

I (пресклеротіческую) — прояви хронічного бронхіту та повільної пневмонії з частими загостреннями,

II — розвиток локалізованого або дифузного пневмосклерозу,

III — утворення гнійних бронхолегеневих порожнин (бронхоектазів), схильних до прогресування.

С. М. Гавалов (1968) запропонував у II стадії хронічної пневмонії виділяти хворих з локалізованим сегментарним і дифузним пневмосклерозом без бронхоектазів і хворих з локалізованим сегментарним або дифузним пневмосклерозом з функціональними бронхоектазами.

Класифікація С.П.Борісова, доповнена С. М. Гаваловим, отримала визнання і протягом ряду років широко використовувалася лікарями практичної охорони здоров'я і науковцями.

В останні роки отримані нові дані, що дозволили розширити уявлення про сутність ряду захворювань дихальної системи і виділити їх з групи «хронічної пневмонії» як самостійні. До них відносяться затяжний і рецидивуючий бронхіт, що не супроводжується стійкими морфологічними змінами в бронхолегеневому апараті.

Найбільш істотним обґрунтуванням обмеження можливості подальшого використання класифікації С. П. Борисова є клінічний поліморфізм сучасного перебігу хронічної пневмонії, далеко не завжди відповідний послідовності стадій формування процесу.

B. А. Кліманскій і М. Г. Ревзіс (1972) виділили у дітей малі форми хронічної неспецифічної пневмонії з локалізованими бронхоектазами і деформуючим бронхітом. Для цього клінічного варіанту характерно відносно легкий перебіг захворювання без виражених ознак інтоксикації. Загальний стан хворих залишається задовільним, загострення рідкісні (1 — 2 рази на рік), супроводжуються короткочасним підвищенням температури тіла до субфебрильних або фебрильних цифр, помірно вираженим сухим або вологим кашлем з виділенням невеликої кількості гнійної або слизисто-гнійної мокроти. У період ремісії кашель відсутній або незначний, особливо вранці. Над ураженими сегментами легкого на тлі ослабленого або жорсткого дихання частіше на глибокому вдиху вислуховуються поодинокі сухі, крупно- або среднепузирчатие вологі хрипи. У період загострення хрипи стають більш рясними і поширеними в зв'язку з розвитком ендобронхіта. Визначається також вкорочення перкуторного звуку над ураженим сегментом легкого.

Один з клінічних варіантів хронічної пневмонії К. Ф. Ширяєва і співавт. (1978) назвали бронхоектатичних. Для нього характерна наявність типових симптомів і більш частих (2 Хл рази в рік) загострень запального процесу. Хворих турбує завзятий кашель з виділенням слизисто-гнійної або гнійної мокроти (до 5 — 20 мл), особливо вранці. Кашель посилюється в період загострення і стає менш вираженим або зовсім зникає при настанні ремісії. У більшості хворих виявляються симптоми інтоксикації (знижене харчування, зниження тургору тканин, сухість слизових оболонок, блідість шкіри і ін.).

C. Ю. Коганов і Н. Н. Розинова (1979) виділяють два варіанти хронічної пневмонії з урахуванням тяжкості, особливостей перебігу та характеру ускладнень: 1) з бронхоектазами і 2) з деформуючим бронхітом. С. В. Рачінскійі В. К. Таточенко (1978) для клінічної характеристики хронічної пневмонії вважають за необхідне враховувати: локалізацію і обсяг ураження, характер зміни бронхів, період захворювання і ускладнення. Грунтуючись на результатах досліджень, проведених цими авторами.

Дані фізичного і рентгенографічного дослідження дають можливість визначити локалізацію і поширеність процесу, від чого значною мірою залежать особливості перебігу хвороби, частота і вираженість загострень. Наприклад, запальний процес, що локалізується в нижній частці лівої легені, супроводжується більш вираженими деформацією і запальними змінами бронхів у порівнянні з верхнедолевой локалізацією. Локалізація і обсяг ураження враховуються при визначенні показань до оперативного або консервативного лікування.

Дуже важливим при діагностиці хронічної пневмонії є з'ясування характеру змін в бронхах. При клінічному дослідженні визначають кількість і характер виділяється мокротиння, локалізацію та різновид прослуховує в легенях хрипів. За допомогою бронхоскопії з'ясовують характер і вираженість (гнійний, слизисто-гнійний, катаральний), а також поширеність ендобронхіту (локальний, дифузний, односторонній).

Бронхографія дає можливість об'єктивно оцінити ступінь і характер змін бронхів, при цьому розрізняють: деформацію бронхів (без розширення просвіту), циліндричні, мішечкуваті і змішані бронхоектази, бронхостеноз.

Для характеристики перебігу хронічної пневмонії важливо визначити період захворювання — ремісії або загострення. При прогресуванні процесу спостерігається безперервно-рецидивуючий перебіг. При клінічній характеристиці хронічної пневмонії також важливо враховувати можливість ускладнень (ателектаз легенів, синдром легеневого серця, емфізема, абсцес, емпієма легень, пневмоторакс, бронхіальна астма та ін.). Частота і характер загострень, поширеність і активність поразки, залучення в патологічний процес інших органів і систем, а також наявність ускладнень визначають тяжкість і прогноз хронічної пневмонії у дітей. 

Клініка хронічної пневмонії

Прояви хронічної неспецифічної пневмонії у дітей відрізняються поліморфізмом і в значній мірі обумовлені віком хворого, періодом хвороби, поширеністю і активністю процесу.

В анамнезі зазвичай вказується , що дитину турбує кашель, постійна або періодична субфебрильна температура тіла, підвищена збудливість, схильність до повторно виникають гострих респіраторних захворювань. Тривала інтоксикація викликає порушення функції різних органів і систем. Захворювання приймає хвилеподібний перебіг: періоди загострення чергуються з періодами затухання.

Найбільш постійним симптомом хронічної пневмонії є кашель, переважно вологий з виділенням невеликої кількості мокротиння, що посилюється особливо в періоді загострення. Рідко зустрічаються хворі з великими бронхоектазами і виділенням мокроти у великій кількості.

Характерні дані фізичного дослідження: перкуторно визначається вкорочення легеневого звуку або тимпанічний відтінок звуку (при емфізематозних зміни), аускультативно — локалізовані переважно вологі хрипи або среднепузирчатие хрипи, що прослуховуються виразніше в період загострення захворювання. Локалізація і стійкість вологих хрипів дають можливість висловити припущення про поразку відповідних сегментів легких.

Частота і активність загострень хронічної пневмонії в значній мірі обумовлені віком дитини. У дітей дошкільного і особливо раннього віку загострення протікають важче і повторюються частіше (3 — 5 разів на рік), ніж в старшому віці. У період загострення підвищується температура тіла (у дітей шкільного віку вона може залишатися нормальною), посилюється кашель, збільшується кількість виділяється мокротиння, вологі хрипи стають більш поширеними і рясними.

Для хронічної пневмонії характерним є ураження бронхів у вигляді морфологічної їх деформації без розширення або наявність структурних змін з утворенням циліндричних, мішечкуваті або змішаних бронхоектазів. Найбільш часто при хронічній пневмонії зустрічаються циліндричні бронхоектази.

Важкість хвороби певною мірою визначається виразністю і поширеністю запального процесу в слизовій оболонці бронхів. Гнійний ендобронхіт виявляється частіше у хворих з мішкоподібними або змішаними бронхоектазами, рідше — при циліндричних бронхоектазах і деформації бронхів, для яких характерний переважно катаральний ендобронхіт.

Одним з провідних симптомів хронічної пневмонії є дихальна недостатність, ступінь якої залежить від поширеності процесу в бронхах і порушення їх прохідності. Наприклад, у дітей з поширеними бронхоектазами і деформуючим бронхітом спостерігається задишка з клінічними ознаками недостатності дихання II — III ступеня при незначному фізичному навантаженні або навіть у спокої. У таких хворих нерідко виявляється обструктивний тип вентиляційних порушень. При поширеному ураженні і значних змінах структури легких зменшується їх дихальна поверхня, що є причиною розвитку рестриктивно типу вентиляційних порушень.

Ступінь вираженості порушення зовнішнього дихання залежить від періоду хвороби, характеру і обсягу ураження дихальної системи.

Для обструктивних порушень, поєднаних з емфізематознимі змінами, у зв'язку зі збільшенням трахеобронхіального опору характерно зменшення швидкості форсованого видиху, визначається за допомогою пневмотахометрии, зниження індексу Тиффно, зниження МВЛ при нормальних або майже нормальних показниках ЖЕЛ. При розвилася обструкції деяке зниження підвищеного опору в дихальних шляхах досягається посиленням компенсаторної функції дихальної мускулатури, особливо косих м'язів живота, що беруть участь в акті видиху, що підтверджується збільшенням їх біоелектричної активності.

При стабілізації процесу, а також при малих формах хронічної пневмонії фізичний розвиток дітей майже не порушується. У хворих з великим пневмосклерозом і частими загостреннями спостерігається деформація грудної клітини. Вона може бути здавленою з боків, уплощенной, лійку, збільшеної в розмірі з виступом грудини вперед (при емфізематозних зміни в легенях.)

Спостережувані при бронхоектазах у дорослих зміни нігтьових фаланг пальців рук і ніг у вигляді барабанних паличок, а нігтів — у вигляді годинникових скелець у дітей при сучасному перебігу хронічної пневмонії зустрічаються рідко. Іноді можна виявити зміни форми нігтів тільки у вигляді їх опуклості.

Хронічнапневмонія у одних хворих може характеризуватися повільно прогресуючим перебігом з рідкими загостреннями (1 — 2 рази на рік), у інших — швидко прогресуючим з приєднанням різних ускладнень.

Ускладнення можуть бути обумовлені порушенням прохідності бронхів з подальшим розвитком емфіземи легенів. Найбільш часто обструктивна емфізема розвивається у дітей з поширеним запальним процесом великих, середніх і дрібних розгалужень бронхів. Стан хворих стає дуже важким. Провідним симптомом, що визначає тяжкість хвороби, є дихальна недостатність. Задишка виражена навіть у спокої і посилюється при фізичному навантаженні. Кашель частіше сухий або з виділенням невеликої кількості мокротиння. При перкусії над легенями визначається коробковий відтінок звуку. На тлі ослабленого дихання вислуховуються сухі свистячі і місцями невиразні вологі хрипи. Межі серця звужені, тони глухі або приглушені. Рентгенологічно виявляється емфізематозная зміна легких.

Як наслідок обструктивної емфіземи легенів може виникати гіпертензія малого кола кровообігу з подальшим формуванням легеневого серця і розвитком недостатності легенів і серця. Одним з ранніх ознак легеневого серця є розширення меж серця вправо, а пізніше і вліво. Тони серця стають глухими, над верхівкою і в точці Боткіна вислуховується ніжний систолічний шум. Пульс частий, малий. Артеріальний тиск знижений. Рентгенологічно виявляється вибухне легеневого стовбура. На ЕКГ — подовження інтервалу Р — Q, розщеплення комплексу QRS, сплощення зубця Т, збільшення систолічного показника. Печінка збільшена, виступає на 2 — 3 см з-під реберної дуги, кілька болюча при пальпації. Виражені задишка, ціаноз шкіри і слизових оболонок. Визначається розширена венозна мережа на шкірі живота, грудей, спини. У деяких хворих відзначається пастозність особи.

Крім легеневого серця, відносно рідко ускладнює хронічну пневмонію у дітей, спостерігаються зміни з боку серця тимчасовий характер, особливо при тривалому загостренні хронічної пневмонії. При цьому переважно уражається права половина серця. Перкуторно і рентгенологічно визначається розширення меж правого шлуночка. Тони серця приглушені, пульс стає прискореним або рідше — уповільненим, над легеневою артерією визначається акцент II тону. Печінка збільшена. На ЕКГ — подовження інтервалу Q — Т. Ці зміни зникають у міру ліквідації симптомів загострення хронічного запального процесу, і їх слід розглядати як прояв токсико-інфекційного міокардиту.

У 15 — 16% випадків у хворих на хронічну пневмонію розвивається пієлонефрит, що характеризується переважно летальним перебігом. Рідше зустрічаються такі ускладнення, як ателектаз, абсцес, емпієма легкого, піопневмоторакс і ін. 

Прогноз хронічної пневмонії

При своєчасному розпізнаванні і цілеспрямовано проведеної терапії у переважної більшості хворих на хронічну пневмонію вдається стабілізувати запальний процес. Більш виражений терапевтичний ефект за клінічними даними і показниками, що відображають функціональну здатність апарату зовнішнього дихання, спостерігається при локалізованому процесі, що протікає з деформуючим бронхітом. При хронічній пневмонії, що протікає з обструкцією бронха, прогноз погіршується в зв'язку з можливістю розвитку недостатності легенів і серця. 

Діагноз хронічної пневмонії

Діагноз хронічної пневмонії встановлюється на підставі даних анамнезу, що вказують на перенесене гостре запальне захворювання легень в ранньому дитячому віці або інші захворювання (грип, аденовірусна, респіраторно-синцитіальних, парагриппозная інфекції і ін.), наявності хронічних вогнищ інфекції (тонзиліт, гайморит, аденоїдит і ін.), результатів клінічного обстеження хворих.

Для підтвердження діагнозу хронічної пневмонії використовують рентгенологічний, трахеобронхоскопіческій, бронхографічні і за показаннями інші методи дослідження.

Рентгенологічний метод дослідження дає можливість визначити локалізацію, поширеність процесу легких і орієнтовно виявити зміна бронхів. К. Ф. Ширяєва і співавт. (1978) виділяють прямі і непрямі рентгенологічні ознаки бронхоектазів. До прямих ознак відносяться, пористого малюнка з вираженими контурами, наявність розширених бронхів про потовщеними стінками, в просвіті яких можуть визначатися горизонтальні рівні жідкості.Томографіческое дослідження збільшує вірогідність виявлення та вираженість ячеистости легеневого малюнка при хронічній пневмонії, крім того, вдається виявити зміни в коренях легень (збільшення лімфатичних вузлів), рідше виявляються при рентгенографії. Непрямими ознаками бронхоектазів є: обмежений пневмосклероз з зменшенням розмірів частки або сегментів легені, зближення судин і бронхів, підвищена прозорість суміжного відділу легкого з збіднінням легеневого малюнка в цій ділянці, зміна ходу легеневої артерії в корені (підтягування), деформація купола діафрагми, зміщення органів середостіння , нечіткий контур серця і ін. Діагностичне значення мають як оглядові, так і бічні рентгенограми.

Значні диференційно-діагностичні труднощі зустрічаються при розпізнаванні синдрому бронхіальної обструкції і нападу бронхіальної астми або астматичного компонента, що виникають на тлі хронічної пневмонії. Частота хронічної пневмонії в поєднанні з бронхіальною астмою, за нашими спостереженнями, становить 14 — 15%. Для з'ясування ролі бронхоспазму в генезі обструкції (функціонального характеру порушень) в клінічній практиці використовують функціональні вентиляційні проби (за даними спірографії та пневмотахометрии) із застосуванням фармакологічних речовин бронхорасширяющего або бронхосужівающіх дії. Бронходилататори (ефедрин, еуфілін, еуспірана, атропін і ін.) Вводять парентерально або у вигляді інгаляцій в вікових дозах, визначають ЖЕЛ, ФЖЕЛ індекс Тиффно, ПТМВд, ПТМВид до і через 15 — 30 хв після введення препарату. Пробу вважають позитивною, якщо різниця показників перевищує 10%. Для виявлення алергічної реактивності бронхів при різних захворюваннях дихальної системи застосовують так звані провокаційні проби з використанням бронхосужівающіх засобів (гістамін, брадикінін, ацетилхолін). У клінічній практиці частіше застосовують ацетілхоліновий тест: визначають чутливість до ацетилхоліну шляхом встановлення його порогової (граничної) дози, здатної викликати у хворого виразний бронхоспазм. Послідовно вводять інгаляційним шляхом 0,01 — 0,1% і 1% розчини ацетилхоліну хлориду по 3 хв з інтервалом в 30 хв. 

Відзначають час появи кашлевой реакції, але інгаляцію продовжують до появи спирографических і пневмотахометріческіх ознак бронхоспазму. Для нормалізації показників зовнішнього дихання протягом 5 — 7 хв проводять інгаляцію бронхолітичними препаратами. Показником прихованого бронхоспазму або підвищеної готовності до його розвитку є зниження порогу чутливості до ацетилхоліну. Пробу вважають позитивною, якщо бронхоспазм розвинувся на інгаляцію 0,1% розчину ацетилхоліну. Висока чутливість до ацетилхоліну виявляється при бронхіальній астмі та хронічної пневмонії, що поєднується з бронхіальною астмою або астматичним компонентом.

При проведенні диференціальної діагностики хронічної пневмонії необхідно виключити: повторні пневмонії, затяжні її форми, аденосінусобронхіт і аденосінусопневмонію, затяжний і рецидивуючий бронхіт, первинний туберкульоз легенів, бронхолегочную форму муковісцидозу, бронхолегеневі зміни при імунодефіцитних станах, ідіопатичний гемосидероз легенів, синдроми Гудпасчера, Хамман — Річа, ураження легень при хвороби Марфана і вторинні пневмонії, що виникають на тлі вад розвитку бронхів і легенів. 

Новини по темі:

Інформація про новий патогенном вірус стала надбанням гласності недавно, завдяки роботі американських дослідників. На даний момент вірус вже отримав ім'я, проте ще не обзавівся ефективними ліками. Кодове ім'я наздоганяє людство нового вірусу SHC014-CoV. Він поповнив ряд з п'яти тисяч вже знайомих світу медицини вірусів

Вченим вдалося виявити точку впливу на вірус MERS. Це відкриття дозволить медицині попередити розвиток і розмноження вірусу, а потім, можливо, зовсім виключити такий як загрозу життю і здоров'ю людини. Слабким місцем виявився фермент, покликаний визначати процес ділення і розмноження вірусу. Даний фермент

Етіологія стронгилоидоза

Збудником стронгилоидоза є дрібна нематода — кишкова угрица (Strongyloides stercoralis) величиною до 2 — 3 мм. Паразитує у людини в дванадцятипалій кишці і верхньому відділі тонкої кишки. При інтенсивній інвазії може проникати в жовчні шляхи, проток підшлункової залози і сліпу кишку.

Розвиток стронгилоидоза відбувається зі зміною паразитичних і СЕободножівущіх поколінь. Самки паразита, проникаючи глибоко в слизову оболонку кишок в кишкові (ліберкюнови) залози, виділяють яйця, які потім перетворюються в рабдітовідние личинки. Виділяючись з калом у зовнішнє середовище, рабдітовндние личинки перетворюються в філяріовідние, здатні заражати челогека.

Вважають, що при інтенсивній інвазії і схильності до запору дозрівання личинок може відбуватися і в організмі людини. У зовнішньому середовищі личинки розвиваються до самців і самок, можуть вільно існувати, харчуючись органічними речовинами в грунті. 

Зараження дітей відбувається шляхом впровадження личинок з грунту через неушкоджену шкіру, а також із забрудненою їжею. В організмі відбувається міграція личинок.

Клініка стронгилоидоза

У період міграції відзначаються алергічні явища: свербіж шкіри, кропив'янка, місцеві набряки, в легенях з'являються еозинофільні інфільтрати. У період локалізації в кишках відзначається біль в животі, розлад травлення, можуть бути симптоми ураження жовчного міхура, збільшення печінки. Діагноз грунтується на наявності в калі личинок. 

Лікування стронгілоїдозу

В даний час Успінню застосовується тіабендазол за схемою лікування анкилостомидоза.

Тирозиноз — рідкісне спадкове захворювання, описано Medes в 1932 р

Етіологія і патогенез Тирозиноз

Захворювання викликається порушенням обміну фенілаланіну і тирозину. Тирозин утворюється в організмі шляхом окислення фенілаланіну. Окислення каталізується комплексної гідроксідірующей ензимної системою — фенілаланіноксідазой. При Тирозиноз порушується перетворення парагідрооксіфенілпіровіноградной кислоти в гомогентизинової. Розвивається тирозинемия і тірозінурія. Із сечею виділяється велика кількість парагідрооксіфенілмолочной, парагідрооксіфенілпіровіноградной і парагідрооксіфенілуксусной кислот. Зустрічаються випадки сімейного захворювання. Тип успадкування — аутосомно-рецесивний.

Клініка Тирозиноз

Основними клінічними проявами при важких формах захворювання є міастенія, блювота, відставання у фізичному розвитку. У крові зазвичай визначається підвищений рівень тирозину і кілька знижений — інших амінокислот. При тірозінеміі можливий розвиток цирозу печінки, множинних уражень канальців нефрона (глутамінфосфат-діабет), що супроводжуються остеопорозом і остеомаляцією. У деяких хворих визначається гіпокаліємія, ацидоз, знижена кількість фосфатів у плазмі крові. При цьому спостерігається виражена гиперфосфатурия, гликозурия, генералізована аминоацидурия, позитивна проба Миллона. У деяких дітей відзначається розумова відсталість різного ступеня. У ряду хворих крім перерахованих вище симптомів відзначається тромбоцитопенія, можливо, обумовлена ​​гиперспленизмом. 

Лікування Тирозиноз

Лікування полягає в обмеженні природних амінокислот в дієті хворих дітей. Прогноз при проведенні дієтотерапії більш сприятливий, так як поліпшується функція печінки і нирок.

тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа, есенціальна, ідіопатична громбоцітопенія, симптомокомплекс Верльгофа) є однією з найбільш поширених форм геморагічного діатезу у дітей.

Етіологія і патогенез тромбоцитопенічна пурпура

тромбоцитопенічна пурпура — захворювання поліетіологічне. Розрізняють спадкові форми тромбоцитопенії і придбані. Спадкові форми зустрічаються дуже рідко.

Генез первинної (ідіопатичною) придбаної форми вивчений недостатньо і на сучасному етапі розглядається з трьох позицій. Прихильники кістковомозковою теорії вважають основними функціональні зміни мегакариоцитарного апарату і порушення відшнуруванням тромбоцитів. Прихильники селезінкової теорії вважають, що при цьому захворюванні в селезінці відбувається посилена затримка і руйнування тромбоцитів (тромбоцітоліз), можливо, змінених аутоагрессией. У зв'язку з відкриттям антитромбоцитарних антитіл і загальним розвитком іммуногемаюлогіі в даний час з'явилося багато прихильників імунного генезу тромбоцитопенічна пурпура. 

До вторинних форм тромбоцитопенічна пурпура слід віднести гостру алергічну тромбоцитопенію, в механізмі розвитку якої грають роль інфекційні, аліментарні, медикаментозні, прищепні і інші фактори. В особливу групу виділяють тромбоцитопенічна пурпура новонароджених, які народилися від матерів, хворих на туберкульоз тромбоцитопенической пурпурой, або матерів, сенсибілізованих тромбоцитами плода. Ці різноманітні причини призводять у кінцевому підсумку до порушень в системі гемостазу і виникнення геморагічного синдрому. Основними причинами кровоточивості при тромбоцитопенічна пурпура є тромбоцитопенія і зміна проникності стінки судин, що виникають у зв'язку з недоліком протеїну, серотоніну та інших факторів, наявних в тромбоцитах і впливають на стінку судин. За характером перебігу розрізняють гострі і хронічні форми тромбоцитопенічна пурпура.

Клініка тромбоцитопенічна пурпура

Основними клінічними симптомами захворювання є крововиливи в шкіру і кровотечі з слизових оболонок, які виникають або спонтанно, або внаслідок незначних травм. Крововиливи розташовуються на тулубі, кінцівках, слизовій оболонці порожнини рота, рідше на обличчі і волосистої частини голови. Особливістю шкірних геморагій при тромбоцитопенічна пурпура є їх безладність, асиметричність, полиморфность і полихромность. Поряд з петехиальной висипом зазвичай є різного розміру синці. Колір крововиливів залежить від давності їх появи. Спочатку крововиливи багряно-червоного кольору, в подальшому вони набувають різні відтінки — синій, зелений, жовтий. Кровотечі із слизових оболонок — частий і грізний симптом захворювання. Найбільш часто спостерігаються кровотечі з носа, зазвичай повторні, в результаті чого розвивається глибока анемія. Нерідко кровотечі спостерігаються з слизових оболонок порожнини рота, травного каналу, сечового міхура, виникають крововиливи в плевру, яєчники, склеру і сітківку ока, мозок. У дівчат основними в клінічній картині захворювання є маткові кровотечі.

На відміну від гострої тромбоцитопенічна пурпура геморагічний синдром при хронічній формі захворювання носить завзятий, рецидивуючий характер, кровотечі повторюються і тривають довше. У деяких хворих відзначається збільшення селезінки. Однак, як правило, печінка і селезінка суттєво не збільшені. Характерним гематологічним ознакою захворювання є тромбоцитопенія, іноді до одиничних тромбоцитів в препараті. Після рясних, тривалих кровотеч розвивається постгеморагічна анемія. 

Час згортання крові в період виражених клінічних проявів зазвичай кілька видовжене за рахунок порушення утворення кров'яного тромбопластину внаслідок нестачі III фактора тромбоцитів. Час кровотечі за Дюке видовжене до 10 — 20 хв і більше в зв'язку з тромбоцитопенією. Ретракция кров'яного згустку або не настає, або значно порушена. В пунктаті кісткового мозку відзначається нормальна або підвищена кількість мегакаріоцитів, із зсувом мегакаріоцітарной формули вліво, в сторону нефункціонуючих і слабофункціонірующіх форм. Підставою для діагнозу імунної форми тромбоцитопенічна пурпура служить наявність в крові антитромбоцитарних антитіл.

Діагноз тромбоцитопенічна пурпура

Діагноз захворювання заснований на клінічних і характерних гематологічних ознаках. Диференціювати слід з початковими симптомами гіпопластична анемія, лейкоз, диссеминированной червоний вовчак. У сумнівних випадках діагноз вирішується після дослідження пунктату кісткового мозку. Рідше доводиться диференціювати з іншими формами геморагічного діатезу: геморагічний васкуліт, псевдогемофіліей, тромбастенію Гланцмана, ангіогемофілія Віллебранда і ін.

Прогноз тромбоцитопенічна пурпура

Гострі форми тромбоцитопенічна пурпура зазвичай закінчуються повним одужанням через кілька тижнів від початку захворювання. Прогноз захворювання стає серйозним при крововиливах в мозок, яєчники і т.д. Хронічні форми захворювання протікають хвилеподібно, періоди загострення (кризів) змінюються стійкими ремісіями. 

Лікування тромбоцитопенічна пурпура

Лікування повинне бути спрямоване на ліквідацію геморагічного синдрому, усунення анемії, запобігання рецидивам. З метою гемостазу доцільно призначення сосудоукрепляющее і крововосстанавлівающіх засобів: 10% розчин кальцію хлориду всередину або внутрішньовенно, рутин (0,05 г 3 рази день протягом 3 — 4 тижнів), аскорбінова кислота (до 800 мг / добу), амінокапронова кислота. З метою місцевого гемостазу використовується свіже жіноче молоко, гемостатична губка, тромбін. При рясних носових кровотечах — тампонада носа. Трансфузии тромбоцитів показані лише при рясних, важко зупиняє кровотечу, при цьому бажаний підбір її з урахуванням сумісності по HL- і тромбоцитарним антигенів. При наявності антитіл до тромбоцитів переливання тромбоцитів не рекомендується. Широке поширення отримали кортикостероїдні гормони, які зменшують проникність стінки судин і пригнічують імунні реакції (вихідна доза 1 — 2 мг / кг / добу). При неефективності кортикостероїдної терапії показана спленектомія, яку необхідно проводити в неактивній фазі захворювання. Певний клінічний ефект надає дицинон, що зменшує проникність судин і збільшує період життя тромбоцитів в кров'яному руслі.