Всупереч нещодавнім уявленням, виразкова хвороба шлунка та дванадцятипалої кишки аж ніяк нерідко спостерігається в дитячому віці.
На відміну від дорослих виразкова хвороба зустрічається приблизно однаково часто у дітей обох статей. Захворювання може виникати в будь-якому віці, але, як і при хронічному гастриті, його перші симптоми частіше виявляються у дітей молодшого шкільного віку.
В значній більшості випадків виразковий процес локалізується в дванадцятипалій кишці. За даними деяких дослідників, така локалізація виразки спостерігалася в 9 разів частіше, ніж в шлунку.
Виразкова хвороба виникає під впливом різних причин і факторів. Виразкова хвороба може розвинутися при значних відхиленнях в ритмі і якості харчування, що сприяють порушенню нейрогуморальної регуляції функції травного каналу і його трофіки. Переварюванню слизової та інших оболонок сприяють спостерігається посилення секреторой—пепсіческіе активності травних соків і зниження стійкості слизового захисного бар'єру, залежне від особливостей перистальтики шлунка і дванадцятипалої кишки, їх васкуляризації, недостатнього синтезу простагландинів Е та низької активності коркового речовини надниркових залоз з результуючим порушенням регенерації епітеліальних клітин. Слід враховувати, що нейрогуморальні регуляторні розлади можуть посилюватися і навіть виникати первинно на тлі негативних емоцій, алергії, а захисні властивості слизового бар'єру знижуватися в умовах застосування деяких лікарських засобів (ацетилсаліцилової кислоти, бутадіону, стероїдних гормонів і ін.).
Певну роль в реалізації виразкового процесу можуть грати конституційно-спадкові чинники. Досить вказати, що захворювання травного каналу, і перш за все виразкова хвороба, спостерігалися у батьків більш ніж половини (68,7%) обстежених хворих дітей.
Розміри і глибина виразкових дефектів шлунка і дванадцятипалої кишки можуть бути різними: в окремих випадках їх загоєння супроводжується утворенням грубих рубців, деформацією і звуженням просвіту органа.
Незважаючи на зазвичай поступове розгортання клінічної картини виразкової хвороби і крайню рідкість раптової появи серед повного здоров'я її грізних симптомів і ускладнень (прорив, масивна кровотеча та ін. ), правильний діагноз нерідко встановлюють пізно. Значна частина хворих дітей тривалий час (іноді роки) спостерігається з приводу дискінезії жовчних шляхів, гепатохолециститах, хронічного гастриту, помилково прийнятих за основне захворювання. Це пояснюється перш за все недостатньою обізнаністю педіатрів про особливості клініки і закономірності перебігу виразкової хвороби в дитячому віці.
Перші ознаки виразкової хвороби у дітей та її загострення зазвичай виникають навесні і восени. Найбільш яскравим і постійним симптомом захворювання є біль в животі: зазвичай інтенсивна, що носить нападоподібний характер, локалізується в надчеревній області, рідше — в пупкової і чітко пов'язана з прийомом їжі. При локалізації виразки в шлунку біль частіше виникає незабаром після їжі, виразці дванадцятипалої кишки властива мойнітановская формула ритму болю (голод — біль — прийом їжі — полегшення — голод — біль). Ретельний аналіз внутрішньої картини захворювання дозволяє виявити саме таку послідовність розвитку болю у більшості пацієнтів, у тому числі у самих маленьких. Нг слід також забувати про діагностичної значущості Приступов болю в животі у зв'язку з емоційним стресом, підвищеним фізичним навантаженням. Нехтування цими скаргами в деяких випадках веде до пізньої діагностики захворювання.
Наступна група симптомів виразкової хвороби становить характерний диспепсический синдром. Багато в чому він схожий з описуваних при хронічному суперацідном гастриті Це пояснюється виразним підвищенням секреції і кислотності шлункового соку у більшості дітей з виразковою хворобою. У хворих дуже часто виникає нудота і особливо блювота, слідом за якими настає тимчасове полегшення і зняття болно. Дещо рідше спостерігається печія і відрижка. Значне зниження апетиту зустрічається рідко і поєднується зі зниженою активної кислотністю шлункового соку. Схильність до запору є одним з дуже частих симптомів і патогенетичних факторів виразкової хвороби, ще більше збільшує порушення функції травного каналу. Спроба пов'язати виникнення запору із застосуванням відповідного противоязвенного раціону представляється недостатньо обгрунтованою, так як він нерідко зберігається і після загострення при досить широкому або зовсім не обмежують харчування.
Значна частина хворих дітей відрізняється неврівноваженим характером, підвищеною збудливістю, емоційною нестійкістю, наявністю ознак дістопіі вегетативної частини симпатичної нервової системи (пітливість, швидко виникає стійкий червоний дермографізм та ін.). У деяких дітей, особливо що знаходяться в сімейних умовах, де проявляється підкреслено надмірна тривога про стан здоров'я, розвиваються недовірливість, постійне пригнічений настрій, «відхід у хворобу».
Виразкова хвороба шлунка та дванадцятипалої кишки майже ніколи не позначається на зростанні дітей. Помітне схуднення спостерігається лише в окремих пацієнтів в період загострення при вираженій болю і порушеннях сну.
При об'єктивному дослідженні зазвичай звертає на себе увагу інтенсивна обкладений язик. У деяких випадках в період загострення відзначається незначне здуття живота. Зона хворобливості в надчеревній ділянці праворуч від середньої лінії визначається нерідко лише при глибокій пальпації. Одним з найбільш постійних симптомів є хворобливість в цій області при постукуванні зігнутим пальцем (симптом Менделя). У деяких хворих відзначається збільшення печінки, хворобливість в області жовчного міхура, що часом дає привід для неправильної діагностики і пізнього виявлення виразкової хвороби.
Стан секреторної функції шлунка характеризується підвищенням у значної кількості хворих на активну кислотності шлункового соку, дебіт-години вільної соляної кислоти і пепсину не тільки на висоті травлення, але і натще (базальна секреція), так само збільшується і виділення уропепсіногена. На відміну від дорослих це стосується не тільки хворих з дуоденальним, але і шлунковим розташуванням виразки.
Після загострення поступово зменшуються і зовсім зникають біль і диспепсичні явища. Що стосується секреторних зрушень, то вони зникають далеко не у всіх випадках, що підкреслює необхідність постійного дотримання реконвалесцентами належного загального і харчового режиму.
При рентгенологічному дослідженні крім «ніші», яка є прямою ознакою виразкової хвороби, спостерігають непрямі рентгенологічні симптоми — гіперсекреція натщесерце, деформація цибулини дванадцятипалої кишки, симптом «роздратованою цибулини» (її миттєве спорожнення від барію сульфату) і ін. В окремих випадках виявлення виразки можуть перешкоджати спазм, запальний набряк слизової оболонки шлунка, значне нашарування слизу і ін. Високоінформативним методом діагностики виразкової хвороби є ендоскопічне дослідження шлунка і дванадцятипалої кишки.
Серед ускладнень, які спостерігаються у дітей рідше, ніж у дорослих (приблизно в 10% випадків), слід згадати виразкова кровотеча, прорив і стенозирование пілородуоденальних зони .
Кровотечі можуть бути незначними, які виявляються лише при дослідженні калу на приховану кров, і масивними, що проявляються кривавою блювотою, баріться стільцем. Масивна кровотеча супроводжується загальною слабкістю, запамороченням, тахікардією, зниженням артеріального тиску, наступним зниженням гемоглобіну крові і числа еритроцитів.
Прорив виразки з розвитком гострого перитоніту зазвичай супроводжується досить яскравою симптоматикою: гостра «кинджальний» біль в надчеревній області, м'язова захист черевної стінки та ін. Аналіз анамнестичних даних дозволяє відкинути поширена думка про малосимптомний перебіг захворювання в період, що передує перфорації виразки. Це в рівній мірі стосується проривів, що виникають при лікуванні глікокортикоїди, що ще раз вказує на важливість цільового розпитування перед їх призначенням при різних захворюваннях у дітей.
У початковому періоді стенозирования пілородуоденальних зони спостерігається особливо завзята біль, зрідка рясна блювота, відрижка «тухлим» навіть при високій активної кислотності шлункового соку. В подальшому блювота частішає, знижується апетит, розвивається прогресуюче схуднення, постійно, навіть натщесерце, визначається рідина в розтягнутому шлунку. У таких випадках лише своєчасне оперативне лікування може зберегти життя дитини.
Незважаючи на хороший безпосередній результат лікування, одержуваний майже у всіх хворих, вважати сприятливим перебіг і результат виразкової хвороби у дітей не можна, за даними деяких дослідників, загострення і рецидиви , що вимагають повторної госпіталізації, виникають майже у кожної четвертої дитини.
. Багато дослідників вважають, що виразкова хвороба і зазвичай супутній, а нерідко передує їй гастродуоденіт (гастрит) патогенетично єдині, тому диференціювання цих захворювань становить значну складність. Слід мати на увазі, що при виразковій хворобі біль в надчеревній області інтенсивніше, частіше буває «голодна» і нічна, виразніше схильність до сезонності загострень, вище рівень базальної секреції, більш часті нудота і блювота, ймовірна наявність прихованого кровотечі. При відсутності рентгенологічного підтвердження у хворих з типовими для виразкового процесу даними клініко-лабораторного дослідження і спостереження ставлять діагноз хронічногогастродуоденита, висловлюють припущення про передвиразковий стан і призначають таке ж лікування, як при виразковій хворобі.
Біль в надчеревній області при гепатохолецистите зазвичай не пов'язана з прийомом їжі, не буває «голодної» і не стихає після їжі. Загострення захворювання не мають виразної зв'язку з сезоном року, немає сімейної схильності до захворювань шлунка.
Ретельний аналіз анамнезу, клініко-лабораторних даних і, особливо, рентгенологічного дослідження дозволяє провести диференціальну діагностику з такими процесами, як дивертикули відрізків травного каналу, хронічний коліт, панкреатит та ін.
Патогенетичне лікування при виразковій хворобі передбачає призначення загального і дієтичного режиму, а також лікарських засобів, що нормалізують нейроендокринну регуляцію функції травного каналу, що забезпечують умови місцевого травлення, оптимальні для рубцювання виразки.
Початковий етап лікування при загостреннях доцільно проводити в стаціонарних умовах з дотриманням постільного або полупостельного режиму. Це дозволяє захистити дитину від зовнішніх несприятливих впливів. Через кілька тижнів після початку лікування, при поліпшенні стану, дитина може бути переведений на вільний режим, що виключає, однак, значне фізичне та емоційне навантаження, яка несприятливо впливає на рухову функцію шлунка і дванадцятипалої кишки.
Дієтотерапія при виразковій хворобі будується з урахуванням антацидних властивостей їжі і впливу її інгредієнтів на секреторно-моторну функцію травного каналу. З цією метою харчування призначають дробовими дозами, але часто (6 — 7 разів на день). До складу раціону входять лише пюре і рідкі страви з продуктів, які якнайменше збуджують секреторну і рухову активність шлунка і дванадцятипалої кишки. Велика потреба зростаючого організму дитини в повноцінних харчових інгредієнтах визначає відносну кратність застосування суворої обмежувальної дієти (№ 1а). До складу цього раціону входять вегетаріанські протерті і слизові супи з молоком і вершками, протертий сир, кисле молоко, яйця всмятку, вершкове і рослинне масло, киселі, соки з моркви, капусти, апельсинів, харчова сіль — 2 г в день.
До кінця першого тижня дитина переводиться на дієту № 16, що містить додатково сухарі, відварене м'ясо, пропущене через м'ясорубку, протерті каші. В подальшому (через 2 тижні) вводять овочеві пюре, парові котлети, білий черствий хліб, сухе нездобне печиво (дієта № 1в). Далі, у міру поліпшення стану дитини, на 4 — б місяців призначають дієту № 1, що включає крім згаданих страв також нежирне варене м'ясо, локшину, добре змочену оселедець, варені сорти ковбаси і сосиски, парові злегка підсмажені котлети, свіжий хліб, звичайне кількість солі . Подальше розширення цього перехідного раціону проводиться з урахуванням стану пацієнта, проте навіть при повному благополуччі протягом ряду років після загострення виразкової хвороби необхідно уникати вживання гострих страв і приправ, солінь і злиденні, що містить насичені жири.
При виразковомукровотечі харчування дитини в перші дні зводиться до призначення невеликих порцій молока через кожні 2 ч, слизового супу, киселю (крім клюкЕенного). Далі додають яйце, цукор, молочно-вершкову суміш. В подальшому призначається сувора противиразкова дієта з більш поступовим її розширенням.
З огляду на обмеження в харчуванні при виразковій хворобі, необхідно додатково призначити вітаміни, особливо аскорбінову кислоту і групи В, в максимальній віковому дозуванні. В останні роки надають значення міститься у свіжій капусті противиразковийфактор, названому вітаміном U.
З антацидних лікарських засобів, що знижують -пепсіческіе активність шлункового соку і сприяють зменшенню спазму пілородуоденальних зони, найбільш споживані прописи, що містять в рівних кількостях окис магнію, натрію гідрокарбонат (або магнію трісілікат при схильності до запору), а також вісмуту нітрат . З успіхом застосовуються також алмагель і викалин, що володіють, крім того, знеболюючим ефектом, гастрофарм.
Очевидне нормалізуючий вплив на секреторно-моторну функцію шлунка і кишок надають антихолінергічні засоби периферичної дії (М-холіноблокатори) — метацин, атропін, платифілін, а також но-шпа і кватерон, що володіє вираженим гангліоблокірующімдією.
Клінічні спостереження свідчать про високу ефективність лікування при виразковій хворобі у дітей оксіферріскорбоном, надають пряме репаративний, протинабрякову і протизапальну дію. Призначену дозу (половина або весь вміст флакона — 0,03 г сухої речовини, розведеного в 3 мл ізотонічного розчину натрію хлориду) вводять внутрішньом'язово 1 раз на день протягом 20 днів.
Як стимулюючих засобів можуть бути використані дробові гемотрапсфузіі, метацил або пентоксил, гормональні і негормональні анаболіти — метандростенолон і калію оротат. З фізіотерапевтичних процедур частіше застосовують іонофорез кальцію, новокаїну, брому, гідротерапію, показані вже незабаром після перенесеного загострення. Що стосується термопроцедури, то вони допустимі тільки в період стійкої ремісії.
Шлунково-кишкова кровотеча є показанням для призначення суворого постільного режиму, холоду на область шлунка, трансфузии крові або плазми та інших заходів, що застосовуються при внутрішній кровотечі. У разі недостатньої їх ефективності повинен бути своєчасно вирішено питання про хірургічне втручання.
Санаторне лікування при виразковій хворобі у дітей проводять в Желєзноводську, Єсентуках, Трускавці та на інших курортах. У комплексі стаціонарного і амбулаторного лікування можуть бути також використані мінеральні води Смирнівського і Слов'янського джерел.
Серед заходів щодо попередження виразкової хвороби шлунка і дванадцятипалої кишки та її загострень слід перш за все назвати своєчасне лікування при хронічному гастриті (гастродуоденіті) і порушеннях секреторно-рухової функції травного каналу. Істотне значення надається також суворого дотримання раціонального загального і харчового режиму, що особливо важливо для дітей з сімейною схильністю до захворювань шлунка і кишок. Спостереження останніх років свідчать про безсумнівну ефективності диспансерного спостереження і систематичного проведення (двічі на рік) курсів протирецидивного лікування, що призначається приблизно за місяць до передбачуваного загострення (двотижневий цикл введення холіноблокаторів або місячний вікалін, алмагеля).
Захворювання найчастіше є ускладненням амебної дизентерії. У печінку амеби потрапляють з кишок, викликаючи частковий некроз гепатоцитів. Навколо ділянок некрозу розвивається зона лейкоцитарної інфільтрації і нагноєння. Гній шоколадно-червоного (домішка крові) або зеленого (домішка жовчі) кольору і містить різноманітні мікроби (стрептокок, стафілокок, кишкову паличку та ін.). Існує думка, що амеба є сприятливим чинником, а нагноєння викликають мікроорганізми.
Найчастіше спостерігається одиничний абсцес верхньої поверхні, однак зустрічаються і множинні абсцеси. Захворювання характеризується появою почуття тяжкості і болю в подребернойобласті. Підвищується температура тіла. Порушується загальний стан. Печінка збільшується, стає болючою при пальпації. Відзначається лейкоцитоз з нейтрофилезом і зрушенням лейкоцитарної формули вліво, анеозінофілія. Розрізняють гострий, підгострий і хронічний перебіг абсцесу печінки.
Абсцес печінки діагностувати важко. Захворювання слід диференціювати з гнійним правостороннім плевритом, флегмонозним холециститом, піддіафрагмальним абсцесом. Для підтвердження діагнозу проводять пункцію печінки в місці опуклості і найбільшої хворобливості.
Прогноз серйозний, так як часто захворювання ускладнюється розвитком гнійного плевриту, карієсу ребер, проривом абсцесу в черевну або плевральну порожнину.
Лікування спочатку медикаментозне (еметіна гідрохлорид в поєднанні з антибіотиками). Якщо абсцес розсмоктується (загроза амілоїдозу) — хірургічне лікування.
Профілактика. Попередження амебіазу і раціональне лікування хворих.
Ексудативно-катаральний діатез — це стан, при якому виражена підвищена вразливість шкіри і слизових оболонок дихальної, травної та сечостатевої систем, внаслідок чого катаральні ознаки з'являються навіть при впливі нормальних подразників. Ексудативно-катаральний діатез частіше спостерігається у дітей грудного віку та перших трьох років життя. За даними М. С. Маслова, ексудативно-катаральний діатез в прихованої та очевидної формах зустрічається у 29,3% дітей цієї вікової групи, за даними Г. Н. Сперанського — майже у 50%. Нерідко він проявляється вже в періоді новонародженості.
У вченні про ексудативно-катаральному діатезі багато невирішених питань, чіткого визначення цього поняття до теперішнього часу немає. А. А. Валентинович (1972), О. А.Синявська (1978) вважають термін « ексудативний діатез » не зовсім правильним і пропонують замінити його на «алергічний діатез», так як у дітей з цією аномалією конституції відзначається алергічні змінена реактивність, на тлі якої в ранньому віці найбільш часто виникають алергічний дерматит, справжня і себорейна екзема, нейродерміт, а також поєднані ураження шкіри і слизових оболонок дихальних шляхів і травного каналу.
М. С. Маслов вказував, що ексудативно-катаральний діатез не хвороба, а тільки спадкова готовність, схильність до хвороби. У переважній більшості випадків можна виділити фактор спадковості в передачі цієї готовності. За даними М. С. Маслова, у 43,7% батьків дітей, які страждають ексудативним діатезом, в дитинстві теж були прояви діатезу. А. Ф. Смишляєва, А. А. Приходченко (1973) виявили алергічні захворювання в сім'ях 71% дітей, які страждають ексудативним діатезом.
Однак, визнаючи значення конституційного фактора в генезі ексудативного діатезу, необхідно також взяти до уваги, що в процесі становлення фенотипу дитини великий вплив мають різноманітні фактори зовнішнього середовища, що викликають алергічну реакцію організму як у внутрішньоутробному періоді , так і в процесі пологів і позаутробного розвитку. Готовність до сенсибілізації може розвинутися у дітей внутрішньоутробно. Можлива пасивна та активна сенсибілізація плода, особливо в останні місяці вагітності. Факторами, що сприяють формуванню алергічної реактивності плода, можуть бути токсикоз вагітних, похибки в режимі харчування майбутньої матері, захворювання, інтоксикації, прийом лікарських засобів і інші причини, які призводять до змін в системі мати — плацента — плід з підвищенням проникності плацентарного бар'єру для алергенів.
Значно частіше сенсибілізація дитини відбувається після народження. Цьому сприяє здатність стінки кишок дітей перших місяців життя пропускати в кров речовини, що містять алергени. Особливо часто такі умови створюються при захворюваннях кишок або підвищенні проникності стінки судин при різних патологічних станах.
Підвищена проникність судинних мембран, лабільність судинних реакцій, підвищена збудливість бульбарних центрів обумовлюють більш часту і швидку сенсибілізацію організму дітей.
У постнатальному періоді основна роль в виникненні ексудативно -катарального діатезу належить харчових алергенів. У дітей грудного віку найбільш часто алергенами є коров'яче молоко, яйця, сік цитрусових, рідше — молоко матері. Ексудативно-катаральний діатез частіше спостерігається у дітей, які перебувають на штучному або змішаному вигодовуванні. Білки коров'ячого молока є одним з найбільш частих алергенів, що викликають алергічну реакцію і розвиток ексудативного діатезу. Неправильне харчування матері-годувальниці, включення в її харчовий раціон продуктів-алергенів (мед, яйця, шоколад, згущене молоко, томати і томатний сік, копченості, риба, волоські горіхи та ін.) Можуть спровокувати появу клінічних ознак діатезу у дитини. Поряд з харчовими алергенами загострення ексудативного діатезу у дітей грудного віку часто обумовлено вакцинних препаратів, антибіотиками та іншими лікарськими засобами.
У період молочних зубів і в шкільному віці збільшується кількість факторів, здатних викликати алергію: різноманітні харчові речовини, місцеві фізичні і хімічні подразники, гнійничкові інфекції шкіри, кліматичні і метеорологічні чинники та ін.
М. І. Олевський заперечує проти основної ролі їжі як алергічного чинника в патогенезі уражень шкіри у дітей, які страждають ексудативно-катаральним діатезом, і вважає, що провідну роль відіграє процес аутосенсибилизации. Роль аутоантигенов, на його думку, можуть грати пошкоджені клітини шкіри, що викликають вироблення аутоантитіл.
Симетричність поразки, динаміка його, нерідко швидке залучення в процес значних поверхонь, динаміка свербіння вказують на участь нервової системи в розвитку патологічних змін шкіри при ексудативному діатезі. Порушення функції інших систем і органів є вторинними і в першу чергу відображають розлад нейрогуморальної регуляції. У дітей з ексудативно-катаральним діатезом, незалежно від шляхів і умов розвитку його, спостерігається зовсім інша реакція на різні впливу зовнішнього середовища в порівнянні зі здоровими дітьми: встановлена схильність до катаральним процесам, легка вразливість і подразливість шкіри, низька опірність інфекціям, затяжний перебіг захворювання , часті ускладнення і рецидиви.
Патогенез ексудативно-катарального діатезу складний і в даний час остаточно не з'ясований. Алергія є одним з провідних ланок патогенезу всіх форм діатезу (А. Д. Адо, 1965). Ексудативний діатез розглядається як иммунопатии, що реалізується при впливі несприятливих факторів зовнішнього середовища (А. Ф. Смишляєва з співавт., 1973).
У дітей, які страждають ексудативним діатезом , має місце дісіммуноглобулінемія основних класів імуноглобулінів і генетично обумовлена особливість синтезу IgE. У дітей зі спадковою схильністю до алергічних реакцій є надлишкова продукція IgE і недостатнє виділення секреторного IgA. Реагіни, що фіксуються в тканинах, викликають значні зміни в них — порушення мікроциркуляції, клітинну проліферацію (А. Д. Адо, 1970).
Таким чином, провідну роль в патогенезі ексудативно-катарального діатезу відіграє порушення імунологічної реактивності, дефект в імунній системі, особливе значення надається секреторному і сироваткового IgA. Алергічний процес, на думку О. А. Синявської (1978), є «запускають» і впливає на загальні біологічні процеси в організмі. Для ексудативно-катарального діатезу характерна гіперплазія лімфоїдної тканини, вилочкової залози, т. Е. Клітин, що беруть участь в імунній відповіді.
Велике значення в генезі ексудативно-катарального діатезу має своєрідність діяльності центральної і вегетативної нервової системи. Можна припустити, що на тлі вроджених функціональних особливостей нервової системи легко розвивається сенсибілізація до аліментарним, лікарським, інфекційних та інших алергенів.
Значну роль в патогенезі ексудативно-катарального діатезу мають порушення обміну речовин: білкового, ліпідного, вуглеводного, водно-електролітного. Відзначається підвищений вміст води в тканинах, особливо в шкірі, уповільнене виділення з організму натрію хлориду з затримкою хлору і натрію в тканинах, що призводить до підвищеної гідрофільності їх (при внутрішньошкірної пробі Мак Купюра — Олдріча час розсмоктування пухиря при введенні ізотонічного розчину натрію хлориду зменшується до 6 — 15 хв, при нормі — 45 хв). Лабільністю водного обміну пояснюються своєрідні коливання кривої маси тіла у дітей, які страждають ексудативно-катаральним діатезом. Вміст калію в сироватці крові підвищений до 5,5 — 6,2 ммоль / л (в нормі 3,8 — 4,6 ммоль / л), рівень кальцію в межах норми (2 — 2,6 ммоль / л), коефіцієнт співвідношення калію до кальцію підвищується. Диспротеінемія (зменшення вмісту альбумінів і підвищення глобулінових фракцій) відзначається головним чином за рахунок а2 і у-глобулінів. Виявляються значні відхилення в кислотно-лужній рівновазі, порушення функції печінки, процесів біосинтезу в корі надниркових залоз (переважання синтезу 17-дезоксікортікостероідов-промінералокортікоідов).
Велике значення в патогенезі ексудативно-катарального діатезу надають також недостатності ряду вітамінів (аскорбінової кислоти, ретинолу, токоферолу і групи В).
Відзначається підвищена проникність капілярів, порушення тканинних окислювально-відновних процесів, обміну гістаміну, зниження гістамінпектіческой активності сироватки крові, дефіцит АТФ, порушення обміну триптофану, біосинтезу піридоксину, ферментного статусу нейтрофілів крові, зниження показників неспецифічного імунітету.
Розрізняють ерітіческій і пастозний види ексудативно-катарального діатезу.
Перші прояви ексудативно-катарального діатезу з боку шкіри частіше виникають у віці 3 — 5 місяців, досягаючи інтенсивності в другій половині першого і початку другого року життя. Прояви діатезу можуть бути і у новонароджених, що спостерігається при патологічному перебігу вагітності (ранній і пізній токсикоз вагітних, різні захворювання вагітної, загроза переривання вагітності та ін.), У дітей, що народилися з великою масою тіла, в асфіксії, при ранньому штучному вигодовуванні. У цих дітей вже в перші дні життя навіть при ретельному догляді з'являються еритема шкіри і попрілості.
Основними клінічними симптомами ексудативно-катарального діатезу є різні висипання на шкірі, найбільш часто зустрічаються еритема, попрілості, гнейс, молочний струп, строфулюс, почесуха, екзема.
Клінічні прояви ексудативно-катарального діатезу різні в залежності від віку дитини.
Поряд з ураженням шкіри при зкссудатівно-катаральному діатезі спостерігається зміна слизових оболонок, одним з ранніх проявів чого є «географічний язик». У дітей часто виникає завзятий риніт, назофарингіт, ларингіт, бронхіт, який нерідко протікає з вираженим обструктивним синдромом. Пневмонія має більш тривалий і важкий перебіг. У багатьох дітей розвивається кон'юнктивіт, блефарит. Часто спостерігається лейкоцитурія, рясна десквамація епітелію сечових шляхів, нерідко розвивається вульвовагініт , баланіт. Може відзначатися нестійкі випорожнення.
У дітей з ексудативно-катаральним діатезом, як правило, збільшені регіонарні лімфатичні вузли: потиличні, шийні, привушні, подніжнечелюстние: рідше — пахвові і пахові. Нерідко спостерігається збільшення селезінки. Показники неспецифічної резистентності (титр комплементу, фагоцитоз, вміст лізоциму, рівень пропердина, бактерицидна активність сироватки крові) знижені.
Діагностика ексудативно-катарального діатезу при виражених висипаннях на шкірі не викликає ускладнень. Наполегливі попрілості, еритема шкіри, гнейс, молочний струп, строфулюс, почесуха, екзема у новонароджених і дітей грудного віку при правильно проведеному вигодовуванні і догляді дозволяють діагностувати ексудативно-катаральний діатез. У дітей, які перебувають на штучному і змішаному вигодовуванні, отримують прикорм, діагноз ставиться на підставі залежності появи висипань від введення в дієту дитини продуктів-алергенів (коров'яче молоко, яйця, печінку, соки, цитрусові, бульйон і ін.).
В умовах алергологічного кабінету і стаціонару як додаткові діагностичні тести використовуються шкірні проби з набором харчових, побутових та бактеріальних алергенів, реакція пасивної гемаглютинації (РПГА), реакція зв'язування комплементу (РСК), непряма реакція дегрануляції тучних клітин, тест Шеллі, реакція бластной трансформації лімфоцитів (РБТЛ), розеткообразования (Е-РОК).
Велике значення для діагностики ексудативно-катарального діатезу, виявлення індвідуально непереносимості деяких алергенів має ведення харчового щоденника, в якому щодня записують час прийому їжі, її склад, кількість, якість харчового продукту, спосіб кулінарної обробки, самопочуття дитини, зміни в загальному стані, поява свербежу, нудоти, блювання, проносу, висипань на шкірі.
Перебіг ексудативно-катарального діатезу хвилеподібний. Про . А. Синявська (1980) виділяє в клініці ексудативного діатезу 4 фази: латентну, маніфестну, ремісії і рецидиву.
Латентна фаза — період до перших клінічних проявів діатезу при наявності спадкової схильності. Загострення процесу може бути викликано аліментарними похибками, введенням вакцинних препаратів, у-глобулінів, застосуванням антибіотиків, сульфаніламідних препаратів.
Бурхливі прояви діатезу з боку шкіри і слизових оболонок зазвичай спостерігаються у дітей грудного віку. В кінці другого року життя прояви діатезу у більшості дітей помітно зменшуються, а в подальшому переходять у фазу ремісії. У цей період різними пробами можна виявити підвищену подразливість шкіри і слизових оболонок, своєрідність реакцій вегетативної нервової системи і обміну речовин. Алергічні проби тривалий час залишаються позитивними.
Рівень загальної захворюваності дітей першого року життя з ексудативно-катаральним діатезом значно перевищує цей показник у здорових дітей. У структурі захворюваності перше місце посідають респіраторні інфекції. Гострі пневмонії нерідко протікають з обструктивним синдромом. Спостерігається схильність до гнійничкових захворювань шкіри, дисфункції травного каналу, підвищена чутливість до вакцинним препаратів і раннє формування істинних алергічних захворювань.
Різноманіттям і складністю етіологічних і патогенетичних механізмів розвитку ексудативно-катарального діатезу пояснюється відсутність специфічного лікування.
У комплексному лікуванні необхідно передбачити раціональне харчування, усунення виявлених і передбачуваних алергенів, нормалізацію загального режиму дитини, санацію вогнищ хронічної інфекції з подальшим диспансерним наглядом.
Велике значення має раціональне харчування. Воно може бути повноцінним і забезпечувати потребу організму, що росте в найважливіших інгредієнтах їжі. Необхідно суворо дотримуватися режиму годування, виключити кількісний і якісний перегодовування.
Дитина першого року життя повинен отримувати білка 3 — 3,5 г / кг, жиру — 5 — 6 г / кг, вуглеводів — 12 — 13 г / кг на добу. Доцільно частину жиру вводити за рахунок рослинних жирів, багатих ненасиченими жирними кислотами.
Дітям, які перебувають на штучному і змішаному вигодовуванні, необхідно зменшити кількість коров'ячого молока. Замість молока бажано давати кисломолочні суміші (кефір і його розведення, ацидофільне молоко, біолакт), які переносяться краще. Прикорм слід вводити раніше — в 3,5 — 4 місяці і краще призначати овочеве пюре, а не кашу.
Американські автори рекомендують дітям з проявами ексудативно-катарального діатезу при природному вигодовуванні прикорм вводити пізніше, ніж здоровим дітям. Кожен новий вид їжі слід вводити дуже обережно, в малих дозах і простежувати в харчовому щоденнику не менше двох тижнів.
В раціон слід вводити свіжоприготовлені соки (яблучний, сливовий, з брусниці, чорниці, смородини), багаті мінеральними солями, благотворно впливають на гемопоез і резистентність капілярів. Соки оранжевого кольору (з апельсинів, мандаринів, моркви) дітям з ексудативно-катаральним діатезом призначають пізніше звичайних строків, з обережністю і в обмеженій кількості.
Яєчний жовток призначають у віці 3,5 — 4 місяців дуже обережно, починаючи з V8 частини, обов'язково в вареному вигляді і тільки в той час, коли у дитини немає клінічних проявів діатезу.
Введення рідини і солі потрібно дещо обмежити. При дисфункції кишок необхідно обмежити вміст в їжі жиру до 5 — 4 г / кг. М'ясний бульйон з раціону слід виключити. З 7 — 8- місячного віку можна вводити варене м'ясо (яловичина, кролик), починаючи з однієї чайної ложки (5 г).
Кількість цукру в раціоні не повинно перевищувати 5%, а в період загострення діатезу його бажано замінити сорбітом або ксилітом, які мають ліпотропні дією і поліпшують резорбцию жиру.
Дієта у дітей старше 1 року повинна дотримуватися так само суворо, як і в грудному віці. Дуже важливо уникати перегодовування. Дитина повинна отримувати молока не більше 400 мл в день, краще у вигляді кефіру, кислого молока, ацидофільного молока. Необхідно виключити м'ясні бульйони, навари, жирні сорти м'яса, м'ясо краще давати у відварному вигляді.
Виключаються також облігатні алергени:
цитрусові, полуниця, суниця, помідори, банани, мед, горіхи, какао, шоколад, копченості та ін. Їжа дітей будь-якого віку повинна бути багата вітамінами. Додатково призначається аскорбінова кислота по 200 — 300 мг / добу, тіаміну хлорид по 10 — 15 мг, рибофлавін по 2 — 6 мг, рутин по 40 — 60 мг / добу.
Місцеве лікування.
Дитину слід умивати настоєм ромашки або 2% розчином борної кислоти. Рясні кірки на голові та обличчі видаляють після повторного накладення (на кілька годин) пов'язок, просочених прокіпяченним рослинним маслом. Потім на мокнучу поверхню роблять примочки з 0,25% розчину срібла нітрату. При відсутності мокнутия рекомендується застосовувати сірчаний колір. Після зменшення мокнуть, інфільтрації і гіперемії шкіри можна використовувати індиферентні бовтанки з тальком, цинком, рідше — з анестезином, а потім пасту Лассара. Хороші результати дає чергування пасти Лассара (після примочок) з 1% лінімент синтоміцину. Надалі застосовують мазі: нафгаланную, сернонафталанную, 2% жовту ртутну і ін. Суху шкіру з тріщинами потрібно обробляти ретинолом.
При інфікуванні уражених ділянок шкіри необхідно «застосовувати протимікробні засоби: 1 — 2 % розчин брильянтового зеленого, метиленового синього, фарбу Кастелляні.
При інфікованої екземі можна застосовувати геліомініновую мазь (4% на вазеліновій-ланолінової основі).
Мазі із стероїдними гормонами (преднизолоновая, оксикорт, фторокорт , Дермозолон, локакортен, флуцинар, синалар форте, синалар-Н та ін.) Призначають у виняткових випадках в основному при екземі і нейродерміті, що супроводжуються сильним свербінням, при неефективності інших методів лікування, тільки на короткий термін (не більше 7 — 10 днів) і на окремі ділянки шкіри.
У період виражених шкірних проявів діатезу показані ванни з настоєм ромашки, трави чебрецю, відваром череди, фіалки триколірної, кори дуба і ін. Вибір ванни залежить від характеру висипань на шкірі. При попрілостях, строфулюсе, почесухе, істинної і себорейної екземі частіше застосовують ванни з таніну, з відваром череди, кори дуба, що володіють дубильними ефектом, або крохмальні ванни. При нейродерміті показані ванни з настоєм ромашки, хвойним екстрактом, пшеничними висівками. При наявності вторинної інфекції рекомендуються ванни з додаванням калію перманганату (0,3 г на відро води).
Після ванни шкіру дитини слід ретельно висушити промокальними рухами і запудрити «кислої» пудрою, що складається з ланоліну — 5 г, сірчаного ефіру — 25 г, борної кислоти — 10 г, тальку — 85 г або кислоти саліцилової — 1 г, кислоти борної — 20 г, тальку — 79 м «Кисла» пудра забезпечує слабокислу реакцію шкіри, що перешкоджає впровадженню пиококковой інфекції.
При затяжному, рецидивуючому перебігу ексудативно-катарального діатезу застосовують стимулюючу терапію — ультрафіолетове опромінення (15 — 20 сеансів), екстракт алое (0,1 — 0,2 мл) підшкірно, на курс лікування — 10 — 15 ін'єкцій.
Дітям раннього віку, але після року показано перебування біля моря (Анапа, Бердянськ, Євпаторія, Ризьке узмор'я). Бальнеологічне і курортне лікування (Сочі, Мацеста) рекомендується дітям старшого віку. Якщо ж висипання на шкірі влітку посилюються, то ультрафіолетове опромінення, сонячні ванни, перебування біля моря дітям протипоказані.
Тривалість лікування ексудативно-катарального діатезу різна і залежить від давності і ступеня вираженості шкірних проявів.
В кожному окремому випадку лікування повинно бути комплексним, суто індивідуальним і завжди поєднуватися з раціональної дієтотерапією.
У комплексі лікувальних заходів велике значення має правильна організація режиму, тривале перебування на свіжому повітрі, обережне загартовування, ретельний догляд за дитиною.
Необхідно суворо стежити за частою зміною білизни та постільних речей.
Заходи щодо попередження ексудативно-катарального діатезу повинні передбачати антенатальную і постнатальную профілактику:
Важливе значення має правильний режим і гігієнічний догляд за дитиною , що не дозволяється прання дитячої білизни та постільних речей синтетичними миючими засобами.
діти з ексудативно-катаральним діатезом повинні перебувати на диспансерному обліку. Питання про проведення профілактичних щеплень необхідно вирішувати суворо індивідуально, з великою обережністю і не раніше ніж через 6 місяців після останнього рецидиву. За 3 дні до щеплення і протягом 10 днів після її проведення призначають антигістамінні препарати, кальцію глюконат, аскорбінову кислоту, рутин.
Рання профілактика ексудативно-катарального діатезу, своєчасне лікування його загострень — основа попередження важких алергічних та інфекційно-алергічних захворювань у дітей.
Хронічний мієлоїдний лейкоз (мієлолейкоз) розвивається при малігнізації клітин мієлоїдного ряду, діффференцірующіхся достиглих форм. Найчастіше зустрічається у дорослих і у дітей переважно шкільного віку.
У клінічному перебігу хронічного мієлоїдного лейкозу виділяють три основні періоди:
1) початковий з мало вираженими клініко-гематологічними ознаками,
2) період розгорнутої клініко-гематологічної картини,
3) дистрофічний (термінальний).
Захворювання розвивається поступово, нерідко виявляється випадково при дослідженні крові.
Початковий період протікає приховано з мало вираженими клінічними ознаками. Тривалий час самопочуття хворого задовільний, зберігається активність і працездатність. У ранньому періоді найчастіше відзначаються такі симптоми: загальна слабкість, підвищена стомлюваність, особливо після навантаження, зниження апетиту, схуднення, біль в лівій підреберній області. У деяких дітей рано розвиваються адинамія, підвищена пітливість при найменшій напрузі, підвищення температури тіла з тривалою субфебрильною температурою в подальшому, оссальгія, зрідка носові кровотечі. Іноді ранніми ознаками є неврологічні симптоми: ішіалгія, невралгія, підвищення нервової збудливості і ін.
На початку захворювання відзначається помірне збільшення селезінки і печінки. Регіонарні лімфатичні вузли у дітей старшого віку не збільшені, молодшого — можливо незначне їх збільшення. Геморагічний синдром також чіткіше виражений в молодшому віці. З боку внутрішніх органів особливих відхилень від норми не виявляється. Тривалість початкового періоду може варіювати від декількох місяців до декількох років, в середньому 6 — 12 місяців. При дослідженні крові в початковому періоді значних змін еритроцитів не спостерігається. Основним є порушення якісного складу лейкоцитів, кількість яких, як правило, підвищено. Лімфоцитопенія. У лейкограмме відзначається різна ступінь омолодження, в більшості випадків — нейтрофільний зсув вліво до юних форм, миело- і промиелоцитов. Іноді виявляються одиничні мієлобласти. Важливим гематологічним ознакою є базофильно-еозінофільнан асоціація, т. Е. Одночасне збільшення базофілів і еозинофілів. Кількість тромбоцитів в нормі. Кістковий мозок найчастіше характеризується мієлоцитарна-нейтрофільним профілем і звуженням ерітробластіческого паростка. При хромосомному аналізі в клітинах гранулоцитарного ряду виявляється Ph-хромосома (філадельфійська).
Період розгорнутої клініко-гематологічної картини характеризується прогресуванням всіх сиптоми. Загальна слабкість, підвищена стомлюваність, пітливість відзначаються постійно. Хворі емоційно нестійкі, дратівливі, скаржаться на головний біль, діти молодшого віку неспокійні, спостерігається знижений апетит, схуднення, періодична лихоманка. Серед клінічних ознак особливе місце займає спленомегалія внаслідок лейкозної інфільтрації. Селезінка досягає величезних розмірів, нижній край її визначається біля входу в малий таз, в деяких випадках займає 2/3 черевної порожнини, що призводить до здавлення прилеглих органів і тканин, порушення крово- і лімфообігу і утворення набряків. Збільшується також печінку.
Важливим симптомом в цьому періоді є збільшення лімфатичних вузлів, особливо у дітей молодшого віку. Геморагічний синдром у дітей старшого віку розвивається поступово, тому тривалий час він не виражений або проявляється періодичними незначними носовими кровотечами і незначними крововиливами на шкірі. У деяких хворих в цьому періоді відзначається болісна біль в кістках, суглобах, іноді з припухлістю суглобів і періостальними інфільтратами.
Зміни з боку серцево-судинної, дихальної, травної, опорно-рухової та інших систем, як при гострому лейкозі .
Майже у всіх хворих відзначається помірна нормохромна анемія. Кількість тромбоцитів значно варіює: у більшості випадків в нормі, у деяких хворих є тенденція до тромбоцитозу, а у дітей молодшого віку — тромбоцитопенія. Кількість лейкоцитів при лейкемической формі постійно зростає від 25 — 50 до 150 — 600 Г / л. Лейкограма характеризується достатком незрілих гранулоцитів. У ній представлені всі клітинні форми мієлоїдного ряду з переважанням промиелоцитов імиелоцитов над сегменто і палочкоядерним нейтрофилами. Лейкемічного зяяння немає, лімфоцитопенія. У деяких випадках виявляються мієлобласти, відзначається базофильно-ацидофильная асоціація. ШОЕ нормальна або дещо підвищена. Кістковий мозок багатий клітинними елементами, відзначається гіперплазія мієлоїдних елементів. Переважну масу клітин складають проміело-, миело- і метамієлоцити.
Термінальний період по тяжкості, як при гострому лейкозі. Стан хворих важкий, відзначаються симптоми загальної інтоксикації — блідість, адинамія, сонливість, виснаження, висока температура тіла. Порушується діяльність серця, з'являються набряки. Збільшуються всі групи регіонарних лімфатичних вузлів, посилюється біль в животі, кістках. Печінка і селезінка значно збільшені. Геморагічний синдром стає одним з основних, з'являються ділянки некрозу шкіри і слизових оболонок. Одним з проявів термінальної стадії є поява лейкеміди в шкірі. Приєднується вторинна інфекція і розвиваються різні ускладнення (пневмонія, плеврит, сепсис). Гематологічні зміни в термінальному періоді характеризуються бластним кризом — наростанням в кістковому мозку і периферичної крові кількості бластних клітин. Відзначається різко виражена анемія і тромбоцитопенія.
Діагноз грунтується на клінічних даних, результатах дослідження периферичної крові і пунктату кісткового мозку. Встановити діагноз допомагає кардіологічне дослідження і виявлення Ph-хромосоми.
На ранніх етапах захворювання основним є правильна організація режиму, повноцінне харчування, вітаміни. Медикаментозна терапія спрямована на придушення пухлини і проводиться міелосаном (Мілеран, бусульфан) — 2,5 — 4 мг па 2 — 3 прийоми в день. При резистентності до міелосаном призначають міелобромол (200 мг / м2 1 раз в день). Крім цього, для лікування застосовуються меркаптопурин, Гексафосфамід. При значній спленомегалії — локальна променева терапія. У період бластного кризу слід проводити терапію комбінаціями малотоксичних цитостатичних препаратів — вінкристин і преднізолон, цитозар і рубомицин.
Хворі, які страждають на хронічний лейкоз, підлягають диспансерному нагляду. Щоб уникнути загострення хворим абсолютно протипоказані сонячне опромінення і застосування фізіотерапевтичних процедур (електролікування, бруду, сірководневі ванни і ін.).
Цироз печінки — це хронічне захворювання, в основі якого лежить своєрідна реакція з боку сполучної тканини і зміна структури органу. Характеризується дистрофією або некрозом гепатоцитів, вузловий регенерацією тканини печінки, дифузним розростанням сполучної тканини і глибокої перебудовою дольковой і судинної архітектоніки органу.
Різні інфекції та інтоксикації, особливо тривалі, що зумовлюють пошкодження печінки дегенеративного та запального характеру. Найчастіше цироз розвивається внаслідок хронічного приховано протікав гепатиту. Сприяють розвитку цирозу холестаз, застій крові в печінці при недостатньому кровообігу, токсико-алергічні чинники, спадкові хвороби обміну речовин (галактоземія, хвороба Вільсона — Коновалова, рідше муковісцидоз та ін.). Нерідко етіологічний фактор встановити не можна.
В основі захворювання лежить ушкодження паренхіми печінки з деструкцією і загибеллю гепатоцитів, а також системне ураження інтерстиціальної тканини. Незважаючи на те, що кожна форма цирозу має свої патогенетичні особливості, при першій-ліпшій нагоді відзначається порушення імунологічного рівноваги організму дитини з переважанням аутоімунних процесів. Не виключається значення генетично детермінованих аномалій імунної, а також ферментних систем. В результаті пошкодження паренхіми печінки розвивається гепатоцелюлярна недостатність. Порушення структури печінкової часточки призводить до повної облітерації портальних вен, розвитку нових артеріовенозних колатералей.
На тлі порушень функціонального стану гепатоцитів відбувається перекручення функції шлунка, підшлункової залози, порушення обміну гормонів і розвиток гіперальдостеропізма, гипогенитализма і інших ендокринних розладів.
Розрізняють три основних типи хвороби. Біліарний цироз Гано, при якому жовчні протоки закриваються сполучною тканиною, яка відбувається з їх стінок. Проксимально від місця облітерації жовчні протоки зазвичай розширені. В результаті холестазу розвивається хронічний холангіт і перихолангіт і — як наслідок цього — пери портальний цироз. Печінка збільшена. Гістологічно спостерігаються ізольовані острівці гепатоцитів, відокремлені один від одного великими ділянками сполучної тканини. У фіброзних тяжах виявляються маленькі розширені, наповнені жовчними пігментами жовчні протоки.
Портальний цироз, або цироз Лаеннека, — хронічний прогресуючий фіброз сполучної тканини печінки. Первинним є дегенерація паренхіми печінки. У дитячому віці процес в більшості випадків утримується в гіпертрофічною стадії, а сморщивание виражено незначно: смерть настає раніше, ніж цироз досягає стадії атрофії. Портальний цироз у дітей спостерігається рідко, частіше бувають змішані форми обох типів.
Постнекротический цироз характеризується некрозом паренхіми печінки. На місці цих некрозів сполучнотканинний остов печінки спадає, ущільнюється. Поряд з нормальною тканиною печінки є вузли (регенерату), осередки некрозу, дистрофічно змінені клітини, які спали осередки стромон.
Найбільш поширеною в даний час є класифікація цирозу печінки, прийнята Панамериканських конгресом гастроентерологів (Куба, 1956). Згідно з цією класифікацією враховуються морфологічний, етіологічний і функціональний аспекти.
I. За морфологічним принципом: портальний (септальний), постнекротический, біліарний (з внепеченочной обтурацией і без неї), змішаний.
II. За етіологічним ознакою, вірусний гепатит (хвороба Боткіна), порушення харчування (екзо і ендогенні, включаючи алкоголізм), ураження жовчних шляхів, циркуляторні порушення — застійна печінка, вроджений сифіліс, інтоксикації (лікарські, чотирихлористий вуглець, опущеноплідний геліотроп, тринітротолуол). Потребує уточнення значення хвороби сполучної тканини (колагенози), гранулематоза, зоопаразітоза (опісторхоз, шістозомназ), порушень обміну міді і заліза.
III. За клініко-функціональною ознакою.
1. Стадія захворювання — початкова, сформованого цирозу, дистрофічна (далеко зайшла).
2. Перебіг: прогресуюче (фаза — неактивна), стабільне, регрессирующее.
3. Функціональний стан печінки: функціональна недостатність печінки легкої (а), середньої (б), важкої (в) ступеня.
4. Стан портального кровотоку:
характер блокади (внутрішньопечінкова, змішана),
тип портальної гіпертензії (тотальна, тотальна з переважанням гастроліенального типу),
портальна блокада (компенсована, декомпенсована). 5. Гиперспленизм: є, немає.
Початкові прояви портального цирозу нагадують клінічну картину інфекційного гепатиту: біль в правій підреберній або надчеревній ділянці, зниження апетиту, нестійкий стілець, жовтяничне забарвлення шкіри, збільшення печінки. Обов'язкова ознака — спленомегалія. Пізніше з'являються типове забарвлення долонь ( «печінкові» долоні), синдром гиперспленизма, портальної гіпертензії, ознаки розвитку колатерального венозного кровообігу у вигляді caput medusae і кровотечі з ЕЕН стравоходу. Рано виявляється гіпопротеїнемія, гіпоальбумінемія, диспротеїнемія, підвищення активності трансаміназ (АЛТ і АСТ), холінестерази, рівень білірубіну може бути підвищений, може підвищуватися тільки зміст пов'язаного білірубіну при нормальному вмісті загального. Портальний цироз, як правило, протікає латентно з періодами загострення.
Більш важкий перебіг постнекротический цироз. На відміну від портального початок захворювання гострий, наполегливо наростає недостатність печінки, домогтися стійкої ремісії майже не вдається, характерні лише періоди деякого зниження активності процесу. У клінічній картині на перший план виступає жовтушність шкіри, збільшення печінки, спленомегалія. У міру прогресування захворювання наростає портальна гіпертензія з розвитком варикозного розширення вен стравоходу, асциту, виникають кровотечі. Різко виражені зміни в білковому спектрі сироватки крові, гіпопротромбінемія, висока активність органоспецифічних ферментів (альдолази, трансаміназ, лужної фосфатази), активність холінестерази знижується. Можлива гіперглікемія. Збільшений вміст амінокислот і аміаку в крові і сечі. Підвищується рівень ціанокобаламіну і заліза в крові.
Відмінною особливістю біліарного цирозу, який у дітей зустрічається рідко, є супутнім синдрому внутрішньопечінкового холестазу, яким і пояснюються клінічні прояви захворювання: поступове початок, поволі наростає жовтяниця, свербіж шкіри, збільшення печінки, рідше селезінки. Пізніше приєднуються симптоми порушення жирового і пігментного обміну: ксантоми, пігментація шкіри. У крові підвищується рівень загальних ліпідів, фосфоліпідів, жирних кислот, наростає активність лужної фосфатази. Можуть спостерігатися остеопороз, пальці у вигляді барабанних паличок. В термінальній стадії приєднується синдром цитолізу і портальної гіпертензії.
Вторинний біліарний цироз на грунті жовчнокам'яної хвороби або стенозу жовчної протоки, яким, як правило, супроводжує вторинна інфекція, протікає з больовими нападами, підвищенням температури тіла, жовтяницею, запальною реакцією з боку крові. Термінальна фаза, як і при попередніх видах цирозу, характеризується також наростанням недостатності печінки і портальної гіпертензії.
Діагноз в початковій стадії встановити дуже важко. Біохімічні тести малоінформативні, найбільш достовірні результати гепатобіопсіі, ангіографії, внутріселезеночного радіопортографіі, лапароскопії, радіоізотопного сканування печінки, іммуноелектрофореза, полярографии сироватки крові, гепатографією і реопортографіі з медикаментозною навантаженням (папаверином, еуфіллін), Гемокоагуляційні тести. При диференціальної діагностики слід враховувати хронічний гепатит, гепатохолецистит, застійну печінку, хрониосепсис, туберкульоз, вроджений сифіліс, ретикулоендотеліоз, лейкоз, атрезія жовчних шляхів, цитомегалію, системний червоний вовчак, гликогенние хвороба, галактоземії, цистиноз і ряд інших захворювань.
Прогноз несприятливий. Однак можливі латентні і стерті форми, при яких патологічний процес може не тільки регресувати, але і закінчитися одужанням.
Велике значення має дотримання раціонального загального гігієнічного режиму і дієти. Навіть при неактивному і компенсированном цирозі протипоказана фізичне навантаження, що веде до втоми або порушення. Хворим рекомендується денний відпочинок. Слід уникати переохолодження, надмірної інсоляції, навантажувальних фізіотерапевтичних процедур. Санаторно-курортне лікування слід проводити в максимально сприятливих умовах.
При появі ознак активності процесу обов'язковий постільний режим. Протипоказано призначення гепатотоксических речовин, лікарських засобів, що викликають алергічну реакцію організму. Велике значення має дієтотерапія. Хворим призначають дієту з високою енергетичною цінністю, що містить підвищену кількість вуглеводів для поліпшення глікогенобразующей функції печінки, з обмеженням солі до 3 — 4 г / сут. Кількість білка в раціоні повинно відповідати віковій нормі, при появі симптомів недостатності печінки його зміст зменшують, кількість жиру в добовому раціоні знижується за рахунок тугоплавких жирів. Показані молочно-рослинні продукти. Періодично рекомендується застосування ліпотропних коштів — холіну хлорид, мегіоніна. Однак, призначаючи їх при декомпенсованому цирозі, слід дотримуватися обережності через небезпеку провокування коми. Важливо вводити в великій кількості вітаміни у вигляді свіжих фруктів і овочів, вітамінних препаратів, а також ретинолу, ергокальциферолу, вікасолу, білок краще вводити у вигляді знежиреного молока, сиру, відвареного м'яса, комплекс вітамінів групи В — у вигляді дріжджів або препаратів печінки. Показано парентеральне введення розчинів глюкози, що поліпшують обмінні процеси в печінці і надають діуретичний ефект.
В активній фазі застосовуються стероїдні гормони, зокрема преднізолон. Зазвичай застосовують помірні дози (до 1 мг / кг преднізолону) гормональних препаратів протягом 2 — 3 місяців, підтримуючу дозу (10 мг / добу) протягом 1 — 2 лет.Одновременно вводяться солі
калію, а також гормони анаболічного ряду — метиландростендіол, неробол, ретаболіл та інші, особливо при гіпоальбумінемії.
В дистрофічній стадії цирозу, при вираженій портальної гіпертензії і варикозному розширенні вен стравоходу, кровотечах із стравоходу глікокортикоїди протипоказані (Ю. Є. Малаховський, 1981).
У випадках, коли перебіг захворювання приймає характер аутоагрессии, показано призначення цитостатичних препаратів, зокрема імуран (2 — 3 мг / кг / добу) протягом 1 — 1,5 місяця, з переходом на підтримуючу дозу (50% основної дози) протягом року.
У неактивній фазі показані екстракти і гідролізат печінки.
Для нормалізації білкового рівноваги і онкотичного тиску крові проводяться інфузії 20% розчину альбуміну.
В комплекс лікування включаються жовчогінні засоби, антибіотики (за показаннями і з урахуванням їх гепатотоксичності).
При едемою синдромі призначаються діуретики (альдактон, лазикс, дихлотиазид — гіпогіазід). Пункція черевної порожнини проводиться тільки за життєвими показаннями.
Лікування при геморагічному синдромі залежить від його генезу. При дефіциті факторів згортання крові в результаті погіршення функції печінки показано переливання антигемофільної і нативної плазми.
Профілактика полягає в ретельній терапії при захворюванні на гострий гепатит, дотриманні хворими відповідного режиму і дієти. Діти з ризиком розвитку або підозрою на цироз печінки мають бути на диспансерному обліку.
Целіакія описана в 1888 р Gee. Існує думка, що при цьому захворюванні в кишках відсутні ензими, здатні дезамінірова гь пептиди глютену.
При загальному виснаженні хворого живіт дуже великий, відзначаються здуття кишок, псевдоасціт, рясний пінистий белесоватий жирний стілець, порушення сну і апетиту, гіпопротеїнемія, набряки. У крові знижена кількість фосфору і кальцію, гіпохромна анемія.
Виключення з раціону борошняних продуктів (глютен). Основу дієти складають соєве, кукурудзяне борошно, рис, мед, овочі, фрукти, рослинні жири. Застосовують полівітаміни, солі заліза.
Цистиноз викликається порушенням обміну амінокислот
Захворювання пов'язане з вродженим порушенням обміну сірковмісних амінокислот, зокрема цісгіна. Цистин у вигляді кристалів відкладається в ретикулоендотеліальних клітинах різних органів. Значні зміни спостерігаються в нирках, головним чином у канальцях нефрона. Відзначається виражена гіпераміноацідурія (підвищене виділення амінокислот), що зближує цю форму захворювання з туболопатіямі.
Захворювання носить сімейний характер. Встановлено випадки цістіноза в сім'ях, в яких є кровна спорідненість між батьками. Особливо різко виражене відкладення цистинових кристалів в пе-, чени, селезінці, кістковому мозку, лімфатичних вузлах, а також в нирках, надниркових залозах, слизовій оболонці травного каналу. Кристали утворюються внутрішньоклітинно і розташовуються групами по 10 — 15 кристалів. Величина клітин, що містять цистин, — 20 — 40 мкм. Вони схожі на «пінисті» клітини, які спостерігаються при Ліпоїдоз. У клітинах реактивні процеси можуть протікати у вигляді набрякання, некробіозу або гранулематоза.
Симптоми захворювання виявляються через 4 — 8 місяців після народження дитини. Відзначається зниження апетиту, відставання в масі тіла, з'являється блювота, запор, лихоманка нез'ясованого походження, іноді — гостре зневоднення, поліурія і полідипсія. Збільшення печінки, селезінки, лімфатичних вузлів не спостерігається. Типові зміни кісток, що нагадують зміни при ергокальціферолрезістентном рахіті. Спочатку відзначається остеопороз і потовщення метафізів, в подальшому — викривлення досередини нормально звапнінням епіфізарно лінії.
Діагноз встановлюється на підставі клінічних даних і результатів додаткового обстеження. Відзначається виражена гіпераміноанідурія. У сечі здійснюється підвищення кількості серина, глутамінової кислоти, аланіну, проліну, лізину, гістидину, аргініну, валіну, лейцину, фенілаланіну, тирозину, цистину. Діагноз підтверджується при виявленні цистинових кристалів в кістковому мозку після пункції і в рогівці при дослідженні за допомогою щілинної лампи.
Прогноз несприятливий. Протягом 3 — 4, рідше 8 — 10 років хворі вмирають . Смерть настає від гострого екеікоза, ацидозу, гіпокаліємії. Часто причиною смерті є інтеркурентних інфекції. При затяжному перебігу розвивається недостатність нирок.
Лікування симптоматичне (боротьба з зневодненням, ацидозом). Доцільно призначення ергокальциферолу, АТФ і особливо анаболічних стероїдів.
Цистит — запалення стінки сечового міхура.
Цистит викликається кишковою паличкою, стафілококом, стрептококом, синьогнійної палички, вульгарним протеєм. Описані випадки розвитку циститу після прийому деяких лікарських засобів, застосування антибіотиків (кандидозний цистит), при авітамінозі і під впливом радіації.
У ранньому дитячому віці інфекція проникає в сечовий міхур в основному гематогенним шляхом, в дошкільному та шкільному — частіше висхідним шляхом. Інфекція може заноситися і низхідним шляхом з верхніх сечових шляхів, а також лімфогенно. Розвиток запального процесу в сечовому міхурі відбувається при наявності масивної вирулентной інфекції і сприяють факторів (затримка сечі, порушення бар'єрної функції епітелію слизової оболонки сечового міхура, зниження імунологічної реактивності організму). Відтік сечі порушується часто при травмах, пухлинах, вродженої та набутої ропатіі. Бар'єрна функція епітелію слизової оболонки сечового міхура може порушуватися при пошкодженні її каменем, піском, при токсичному впливі деяких лікарських засобів і т. Д. Глибокі зміни в слизовій оболонці сечового міхура спостерігаються при місцевому порушенні кровообігу в результаті інфекційно-запальних процесів в малому тазу, охолодження , травми, пухлини та ін.
За характером і ступеня морфологічних змін розрізняють катаральний, геморагічний, гнійний, виразково-фібринозний і гангренозний цистит.
Виділяють цистит первинний (в результаті інфікування) і вторинний (розвивається на тлі уропатії). За характером перебігу цистит може бути гострим і хронічним, за поширеністю — вогнищевим і дифузним.
Клініка гострого циститу проявляється прискореним сечовипусканням (кожні 20 — 40 хв), болісними болючими позивами до сечовипускання з наступним розвитком нетримання сечі, болем внизу живота, в області промежини або головки пологого члена, обумовленої наповненням сечового міхура і розтягуванням його стінки. Часто біль виникає на початку і під час сечовипускання в результаті подразнення шийки сечового міхура, багатою нервовими закінченнями. Найбільш сильний біль відзначається в кінці сечовипускання у зв'язку з скороченням області сечоміхурового трикутника, забезпеченого густою мережею интерорецепторов. Різка, сильний біль може рефлекторно викликати спазм сфінктера сечовипускального каналу і припинення сечовипускання, розвивається повна затримка сечі (буває частіше у маленьких дітей). Загальний стан при первинному гострому циститі страждає мало. Симптоми загальної інтоксикації виражені слабо, температура тіла частіше нормальна. Це пояснюється хорошим відтоком з сечею патологічних продуктів запалення і низькою всмоктувальної здатністю слизової оболонки сечового міхура. Підвищення температури тіла і поява симптомів інтоксикації (головний біль, нудота, блювота, токсікоексікоз, пронос і ін.) Свідчать про висхідній інфекції сечових шляхів, про розвиток ускладнення (частіше пієлонефриту). Важливі діагностичні ознаки гострого циститу — зміна кольору п прозорості сечі, термінальна гематурія, що виявляється до кінця сечовипускання декількома краплями крові або сечі, забарвленої кров'ю.
Хронічний цистит зазвичай проявляється клінікою гострого запалення, яке під впливом несприятливих факторів (часті інфекції, дистрофія, рахіт, вроджена і придбана уропатія) набуває затяжного, потім хронічний (частіше рецидивирующее ) протягом із залученням до процесу чашечно-мискової системи і нашаруванням симптомів пієлонефриту.
у сечі переважають нейтрофільні лейкоцити. Іноді в ній міститься гнійний осад, що дає помутніння. Крім того, в сечі виявляються свіжі еритроцити або навіть згустки крові, епітеліальні клітини, білок (до 100 — 120 мг / добу), іноді поодинокі гіалінові циліндри. Можлива бактериурия (понад 100 тис. Мікробних тіл в 1 мл сечі). При дослідженні крові — лейкоцитоз, підвищення ШОЕ.
Діагноз грунтується на характерних клініко-лабораторних даних і в типових випадках не становить труднощів. Диференціальна діагностика проводиться з пієлонефритом, сечокислий діатез і сечокам'яної хвороби, вродженої та набутої уропатией, гінекологічними захворюваннями. У таких випадках диференційно-діагностичне значення мають цистоскопія, екскреторна урографія, цистографія, радіоізотопна ренографія і ін.
При своєчасному раціональному лікуванні хворих на первинний гострим циститом одужання настає протягом 2 — 3 тижнів. Нелікованих і пізно діагностуються випадки гострого циститу можуть ускладнюватися хронічний пієлонефрит.
Вторинний гострий цистит набуває хронічного перебігу, якщо вроджена чи набута уропатія не діагностована і не усунуто. Хронічний цистит на тлі уропатії відрізняється несприятливим перебігом, при цьому створюються умови для розвитку хронічного пієлонефриту, хронічної недостатності нирок.
Ускладнення — парацістіт, пієлонефрит, перитоніт, зморщування сечового міхура.
У гострому періоді захворювання — постільний режим (спокій, рівномірне тепло) зменшує вираженість дизурії і сприяє більш швидкій нормалізації функції сечового міхура. Дієта має бути повноцінною, з виключенням речовин, дратівливих сечові шляхи (соління, гострі соуси, гірчиця, редька, редиска, шпинат, щавель, хрін, часник, консерви). Рекомендується рясне пиття рідин (до 2 л), краще в теплому вигляді з метою розведення сечі, вимивання гною, бактерій та ін. Необхідно проведення антибактеріальної терапії, ефективно санаторне лікування. При вторинному хронічному циститі необхідно ліквідувати причину, яка підтримує запальний процес (радикальне усунення уропатії).
Профілактика циститу передбачає попередження і своєчасне лікування гострих інфекційних захворювань, ранню діагностику і лікування вродженої та набутої уропатії, дотримання санітарно-гігієнічних норм, підвищення імунологічної реактивності організму, застосування процедур, що гартують, регуляцію функції кишок і сечового міхура.
