Псоріаз або лускатий лишай — хронічне рецидивуюче папули-сквамозну шкірне захворювання, однаково поширене у всьому світі і розвивається в будь-якому віці.
Етіологія псоріазу
Чи не з'ясована. Велике значення мають спадкові фактори, так як приблизно в 40% випадків спостерігається позитивний сімейний анамнез. До сприяючих чинників належать стрес, вірусна або бактеріальна інфекція, порушення обміну речовин, порушення імунологічної реактивності. В даний час висунуто безліч теорій патогенезу цього захворювання, проте жодна з них не пояснює, чому в даному випадку блокуються контрольні механізми нормального розвитку шкіри і чому в зв'язку з цим розвиваються акантоз, паракератоз, гіперкератоз, мікроабсцеси Манро (Munro) і папіломатоз.
Клініка псоріазу
При вульгарному псоріазі {psoriasis vulgaris) на шкірі спостерігаються рожеві, різко обмежені папули, покриті пластинчастими сріблясто-білими лусочками, які легко відділяються при поскабливании. Захворювання часто зачіпає шкіру волосистої частини голови, розгинальні поверхні кінцівок, особливо в області ліктьових і колінних суглобів. Однак елементи висипу можуть локалізуватися на будь-якій ділянці шкірного покриву. Еффлоресценціі можуть бути різні — від точкових папул {psoriasis punctata) до великих бляшок, які зливаються між собою в дифузні вогнища на поверхні тіла.
Розрізняють прогресивну, стаціонарну і регресивну стадії захворювання. Для прогресивної стадії характерно поява нових морфологічних елементів (папул і бляшок) і збільшення розмірів вже наявних. Луска при псоріазі покривають середню частину папули, і так як папула постійно збільшується, навколо лусочок утворюється яскраво-червоний віночок — зростаючий комірець. У цій стадії позитивна псориатическая тріада — феномени стеаринової плями, термінальної плівки і точкового кровотечі, а також ізоморфна реакція — феномен Кебнера (Kobner). У стаціонарній стадії нові елементи вже не утворюються, папули більше не збільшуються в розмірах і лусочки повністю покривають їх поверхню. Навколо папул формується анемічний ободок (псевдоатрофический комірець Воронова). У регресійній стадії спостерігається розсмоктування папул, яке починається або по периферії, або переважно в центральній частині елементів висипу, що сприяє утворенню псориатических вогнищ кільцеподібної форми {psoriasis anularis). Після розсмоктування папул на шкірних покривах можуть утворюватися гіперпігментовані або депігментовані ділянки {leucoderma psoriaticum).
Залежно від загострений ™ захворювання переважно в той чи інший час року розрізняють річний (typus aestivalis), зимовий (typus hiemalis), а також позасезонним тип псоріазу. Псоріатичні елементи (папули, бляшки) спостерігаються, як правило, на волосистій частині голови, розгинальних поверхнях
кінцівок, але можуть з'являтися і на будь-який інший частини тіла, наприклад, на згинальних поверхнях в проекції великих суглобів (psoriasis inversa) . В цьому випадку інфільтрація виражена слабо, шкіра в осередках набуває яскраво-рожевий колір і покрита сріблястими лусочками. Процес чітко обмежений, що може нагадувати кандидозні попрілості.
Іноді спостерігається ексудативний псоріаз (psoriasis exsudativum), який характеризується яскраво-червоними папулами, покритими шаруватими жовтуватими або сірувато-коричневими чешуйко-корками, при відділенні яких відзначається незначне мокнутие. Рідкісна форма — пустульозний псоріаз (psoriasis pustulosa), при якому пустули утворюються на підошвах і долонях, а при одночасному перебігу з важкої ерітродерміческой формою — по всьому кожному покрову, супроводжується лихоманкою, підвищеною температурою тіла, слабкістю, лейкоцитозом. Псоріатична еритродермія (erythrodermia psoriatica) при якій псоріатичний процес охоплюєвсі тіло є тяжку форму захворювання, яку іноді важко диференціювати від еритродермії іншої етіології. У більшості пацієнтів відзначається значна втрата рідини, порушення терморегуляції, посилений свербіж шкірних покривів, а також істотно збільшується ризик розвитку серцевої і ниркової недостатності.
В 10-30% випадків у хворих на псоріаз розвивається псоріатичний артрит (arthropathia psoriatica). В цьому випадку частіше уражаються проміжні суглоби кистей і стоп, а також хребет. Перші симптоми — біль у суглобах без видимих клінічних змін. Надалі, під час загострення захворювання суглоби стають набряклими, шкіра над ними червоніє, рухи дуже болючі і обмежені. Згодом рухливість в суглобах різко обмежується, що в ряді випадків призводить до інвалідності.
При псоріазі спостерігається зміна нігтів (onychia psoriatica) у вигляді освіти точкових поглиблень (симптом наперстка), ущільнення нігтів за рахунок піднігтьового гіперкератозу (onychogriphosis), їх руйнування або розпушення (onycholysis).
Діагностика псоріазу
1. Характерна клінічна картина.
2. Гістологічне дослідження.
Диференціальна діагностика
Lichen ruber planus Dermatitis seborrheica Pityriasis rubra pilaris Pityriasis rosea Gibert Morbus Reiter
Грибкові захворювання шкіри Onychomycosis Еритродермія Neurodermitis Eczema chronicum Syphilis secundaria
Лікування псоріазу
залежно від поширеності, форми псоріазу та індивідуальних особливостей пацієнта використовується місцева або загальна медикаментозна терапія, або їх комбінація. У разі середньотяжкого і тяжкого псоріазу необхідно використовувати комбіновану терапію із застосуванням різних лікарських препаратів, а також методів фототерапії (в тому числі фотохіміотерапії).
Місцева терапія псоріазу
1. Мазі, що містять кортикостероїди (наприклад, Elocom, Diprosalic, Lorinden З повагою та ін.), Показані під час прогресивної стадії і в разі загострення захворювання. Помітне поліпшення зазвичай настає протягом двох тижнів. Використання цих препаратів більш двох тижнів небажано, так як можуть виникнути місцеві або загальні побічні ефекти, такі як тахифилаксия, атрофія шкіри (особливо в області шкіри обличчя і складок) або порушення функції надниркових залоз.
2. Що з'явилися в останні роки аналоги вітаміну ДЗ (кальципотриол, Calcipotriene) у вигляді мазі є ефективними засобами терапії шкірної форми псоріазу (лікування бажано починати під час стаціонарної стадії і після очищення шкіри від лусочок). Пошкоджена шкіра змащується тонким шаром двічі на день. При використанні не більше 100 г мазі в тиждень побічних ефектів не спостерігається, як це буває в разі тривалого застосування кортикостероїдних мазей. В останні роки використовується терапія кальципотриолом в комбінації з кортикостероїдом бетаметазоном (Daivobet), яку можна почати вже в прогресивної стадії псоріазу.
3. Мазі, що містять 1-10% саліцилову кислоту і 3-20% дьогтю (концентрація залежить від стадії захворювання), в різних комбінаціях з кортикостероїдами або без них втираються в поврещенную шкіру 1-2 рази на день. Можна вживати тривало, починаючи з невеликої концентрації препарату (1-2%) і поступово її збільшуючи.
4. Для лікування псоріазу волосистої частини голови один раз в день рекомендується використовувати різні лікувальні шампуні, що містять дьоготь або цинку перітіон ( Friderm, Skin-Cap і ін.).
Загальна терапія псоріазу
1. Седативні засоби, заспокійливі чаї, препарати брому, нейролептики.
2. У прогресивної стадії при наявності сверблячки — антигістамінні засоби.
3. Вітамінотерапія (В 12 одночасно з фолієвою кислотою, при літній формі — нікотинова кислота, теоникол, трентал).
В особливо важких випадках (часті рецидиви,
в патологічний процес залучено більш ніж
50-80% шкіри) проводиться таке лікування:
1. Синтетичні ретиноїди (неотігазона). Початкова доза становить 25-30 мг в день, в разі еритродермії — 10-30 мг на добу, підтримуюча доза — 10-50 мг в день. Препарати застосовуються всередину, а їх дози залежать від маси тіла пацієнта (0,2-1 мг / кг в день). Тривалість застосування індивідуальна, як правило, 1-2 місяці, іноді довше — до досягнення ефекту. Потім дозування препарату знижують, регулюючи підтримуючу дозу, або скасовують його повністю. Терапевтичний ефект синтетичних ретиноїдів потенциируют комбінації з (UV) Віс псораленом + UVA (PUVA), т.зв. Re-PUVA (ретиноїди + PUVA).
2. Цитостатичні кошти (наприклад, метотрексат). Зазвичай призначаються дорослим по 15 мг один раз на тиждень (тобто 3 дози по 5 мг кожні 12 годин). Регрес висипів досягається зазвичай протягом 2-3 місяців. Недоліки: можуть відзначатися рецидиви, після вживання 1000 мг (загальна доза) необхідно оцінити функцію печінки (біопсія печінки).
3. В особливо важких випадках (генералізований пустульозний псоріаз, псоріатичний еритродермія), а також при псоріатичний артрит, використовується імуносупресор циклоспорин A (Sandimmun), який володіє хорошим терапевтичним дією, але не запобігає розвитку рецидивів захворювання. Застосовуючи циклоспорин по 3 мг / кг в день в комбінації з метотрексатом 75-10 мг в тиждень можна досягти кращого клінічного ефекту, ніж кожним з цих препаратів окремо.
4. У важких випадках одним з методів лікування є плазмаферез, який виявляється досить ефективним в 60% випадків.
Біологічні препарати
В останні роки, при особливо тяжкому псоріазі, а також в разі артропатичний псоріазу,
застосовуються біологічні препарати:
— Infliximab ( .Remicade) показаний при середньотяжкому і тяжкому вульгарному псоріазі (ПВ) в поєднанні з псоріатичний артрит (ПА). Блокує ФНО-альфа і має протизапальний ефект. Доза на початку лікування становить 5 мг / кг в / в протягом двох годин, потім — на 2 і 6 тиждень, пізніше — кожну 8-й тиждень.
— Etanercept (Enbrel) — інгібітор ФНО-альфа застосовується при ПВ / ПА, sc 25 мг (у тяжких випадках 50 мг) два рази на тиждень протягом 24 тижнів.
— Adalimumab (Humira) — також здатний пригнічувати ФНО-альфа. Показаний при ПВ / ПА, 40 мг, s.c. кожний другий тиждень.
— Ustekinumab (Stelara) являє собою повністю людські моноклональні антитіла класу IgGlk до інтерлейкіну (IL) 12/23. Показаний дорослим для лікування середньотяжкого і тяжкого осередкового псоріазу s.c. 45 мг (в перший тиждень, в 4 тиждень, надалі — через кожні 12 тижнів). Володіє найбільш прийнятним профілем безпеки.
Фізіотерапія псоріазу
1. Опромінення ультрафіолетовими променями (УВА, УВБ): УВБ-терапія (280-320 нм) може використовуватися самостійно або в комбінації з місцевими кортикостероїдами, аналогами вітаміну ДЗ.
2. Фотохіміотерапія (PUVA-терапія), де в якості фотосенсибілізатора всередину призначається псорален, як правило, 8-метоксипсорален (8-МОР). PUVA-терапія використовується при середньо-і важких формах псоріазу, а також при артропатичній еритродермії. У PUVA-терапії в якості фотосенсибілізатора застосовується 8-МОР в дозі 0,6-0,8 мг / кг (р.о. за 2 години до опромінення) і енергія УВА-випромінювання
до 0,5 Дж / см2. Лікування проводиться 2-4 рази на тиждень. Хороший клінічний ефект в 90% випадків досягається через 20-30 сеансів. Застосування 8-МОР може бути пов'язано з такими побічними ефектами, як нудота і головний біль.
3. Також можна використовувати місцеву та загальну бальнеофотохіміотерапію, яка
представляє собою послідовну комбінацію ванн з розчином фотосенсибілізатора і сеансами PUVA-терапії.
4 Ванни, миття спеціальними протипсоріатичними милом (Polytar) і шампунями (Friderm, Skin-Cap), які містять дьоготь, цинку перітіон, а також саліцилову кислоту.
