На ресничном краї століття з'являється синюшно-багряний вузлик діаметром до 1-2 мм, напівсферичної, а пізніше конічної форми. У центрі утворюється дрібна пустула з жовтуватим гноєм. Захворювання має схильність до поширення. Суб'єктивно хворобливість. При тривалому перебігу краї повік стають синюшно-багряні, деформовані, горбисті, з запальними вузликами, дрібними абсцесами, ерозіями, корками. Вії частково відсутні, а збережені стирчать в різні боки. Перебіг хронічне, рецидивуюче.
Відмінною особливістю є ендемічний характер. Зустрічається виключно в південно-західній частині Бразилії. Хворіють переважно молоді люди у віці 10-30 років і діти 5-6 років і нерідко кілька членів сім'ї.
Клініка пухирчатки бразильської
На обличчі, волосистій частині голови, грудей, тулуб, кінцівках на еритематозному підставі з'являються плоскі бульбашки. Вони розкриваються з утворенням яскраво-червоних ерозій, які покриваються серозно-кров'яними кірками. Відзначаються гіперкератоз долонь і підошов, онихорексис, в складках шкіри вегетації, анкілози великих суглобів, атрофії скелетних м'язів. Симптом Нікольського в активній фазі завжди позитивний. Перебіг гострий, підгострий і хронічний (до 15 років і більше). Смерть настає від прогресуючої кахексії і різних ускладнень.
Диференціальний діагноз пухирчатки бразильської
Бульозний пемфигоид Левера. У пахових складках, нижньої частини живота, на кінцівках, частіше на тлі еритеми виникають великі чи дрібні, поодинокі або множинні, щільні бульбашки з прозорим (геморагічним) вмістом. Бульбашки розкриваються і утворюються ерозії без тенденції до зростання, які самовільно епітелізуються. Суб'єктивно свербіж. На щоках, небі, яснах, на слизовій носа, геніталій, на набряковому гиперемованими тлі з'являються напружені міхури розміром до 0,5-2 см в діаметрі з серозним або геморагічним вмістом. Бульбашки розкриваються після травмування і мають тенденцію до епітелізації. Симптом Нікольського негативний. Клітини Тцанка не виявляються. Вульгарна пухирчатка. Первинно уражається слизова порожнини рота, червоної облямівки губ, а через 1-9 місяців і шкіра. На слизових з'являються бульбашки з тонкою покришкою, які розкриваються і утворюються яскраво-червоні ерозії з сіруватим нальотом. Уражається вся порожнину рота (хворобливість, утруднений прийом їжі, салівація). На тулубі, кінцівках, в складках шкіри виникають пухирі дрібні (великі), в'ялі, зливаються, з серозним вмістом. Вони розкриваються з утворенням червоних мокли ерозії, які збільшуються, епітелізуються і покриваються серозними корками, після яких залишається гіперпігментація. Відзначається генералізація висипань і захворювання прогресує: підвищується температура, виникають шлунково-кишкові та нервові розлади (порушення, депресія, психоз та інші), не може прийом їжі (хворобливість), спостерігається втрата білка (плазморея), розвиваються інтоксикація, кахексія, що може привести до смерті.
У структурі дерматозів становить 1% всіх дерматозів. Частіше хворіють жінки (62% -72%) у віці 40-60 років.
Клініка пухирчатки вульгарною
Первинно уражається слизова рота, червоної облямівки губ (77% -85%), а через 1-9 місяців і шкіра. Початок гострий з генералізацією висипань, але частіше хронічне (одиничні бульбашки). На слизових з'являються бульбашки з тонкою покришкою. Вони розкриваються і утворюються яскраво-червоні ерозії з сіруватим нальотом. При прогресуючому перебігу уражається вся порожнину рота (хворобливість, утруднений прийом їжі, салівація). Виникають глибокі тріщини в кутах рота. При ураженні шкіри на тулубі, кінцівках, в складках бульбашки дрібні (великі), в'ялі, зливаються, з серозним вмістом. Вони розкриваються з утворенням червоних мокли ерозії, які потім збільшуються, епітелізуються і покриваються серозними корками, після яких залишається гіперпігментація. У шкірних складках можуть розростатися грануляції, вегетації. Захворювання прогресує. Відзначається генералізація висипань. Загальний стан порушується: підвищується температура, виникають шлунково-кишкові та нервові розлади (порушення, депресія, психоз та ін.), Не може прийом їжі (хворобливість). Спостерігається втрата білка (плазморея). Розвиваються інтоксикація, кахексія, що може привести до смерті пацієнтів.
Діагностика пухирчатки вульгарною
Симптом Н.В.Нікольского (1896) — ковзне тиск на зовні незмінений епідерміс (поблизу вогнища, далеко) викликає його відшарування. Варіант симптому Нікольського — потягування обривка покришки міхура призводить до відшарування епідермісу у вигляді звужується стрічки на видимо здорової шкірі. Симптом асбо-Гансена (1960) — при натискання на міхур збільшується його площа (розшарування акантолітіческіх зміненого епідермісу). Феномен 'груші' Н.Д.Шеклаков (1961) — під вагою ексудату міхур стає грушевідой форми (виражений акантоліз), характерно для стадії загострення. Виявлення акантолитических клітин в мазках-відбитках (дно ерозій). Гістологічне дослідження (виявлення внутріепідермальной бульбашок, щілин). Метод непрямої імунофлюоресценції — визначення наявності фіксованих комплексів IgG в міжклітинної субстанції епідермісу, виявлення циркулюючих антитіл класу IgG проти антигенних компонентів міжклітинної склеюючої субстанції епідермісу в сироватці хворих.
Диференціальний діагноз пухирчатки вульгарною
Медикаментозна токсидермія. На слизовій оболонці рота з'являються овальної форми еритематозні плями, діаметром до 2-3 см. У центральній частині деяких з них виникають бульбашки або бульбашки, які потім розкриваються з утворенням хворобливих ерозій. У більшості хворих висипання одночасно з'являються на шкірі, зовнішніх статевих органах, в області заднього проходу. В анамнезі відзначається зв'язок виникнення висипу після прийому лікарських засобів (сульфаніламідні препарати, тетрациклін, вітаміни та ін.). Після припинення їх прийому процес регресує протягом 7-10 днів. При поширеній токсідерміі порушується загальний стан (підвищення температури, озноб, адинамія, коматозний стан, диспепсичні явища та ін.). У разі повторного прийому цих же препаратів, як правило, патологічний процес рецидивує на колишньому ділянці, але може локалізуватися і на інших місцях. Токсичний епідермапьний некроліз Лайєлла. Своєрідна форма медикаментозної таксидермії. На шкірі і слизових раптово з'являється розлита дифузна еритема, на тлі якої виникають мляві або напружені міхури різної величини, які швидко розкриваються. Поверхневі шари епідермісу відшаровуються і утворюються суцільні, ерозірованний, мокнучі ділянки шкіри. Симптом Нікольського різко позитивний. Загальний стан важкий. Підвищується температура тіла до 40 ° С, порушується серцева діяльність, може спостерігатися коматозний стан, відзначаються альбумінурія, нейтрофилия, прискорення ШОЕ.
Зустрічається рідше, ніж вульгарна пухирчатка. Частіше хворіють чоловіки (30-40 років).
Етіологія, патогенез пухирчатки вегетирующей
Вважають, що вегетуюча пухирчатка є вираженням особливої реакції організму людини на впровадження золотистого стафілокока і акантолітіческіх реакція при ній відрізняється від такої при істинної пузирчатке.
Клінічні форми пухирчатки вегетирующей
Класична форма (тип Нейману) — первинно на слизовій рота, потім у природних отворів, в шкірних складках з'являються дрібні в'ялі бульбашки, які розкриваються з утворенням червоних ерозій. Ерозії збільшуються в розмірах і через 4-6 днів на їх поверхні виникають дрібні, потім великі, червоні, соковиті вегетації з смердючим виділенням, які пізніше покриваються корками, бородавчастими нашаруваннями. По периферії відзначаються пустули. Суб'єктивно свербіж. Без лікування протягом тривале (від 6 місяців до 2 років і більше). Загальний стан погіршується, підвищується температура, розвивається кахексія. Смерть настає від різних осложеній. Вегетуюча пухирчатка Галлоп — на интертригинозного ділянках шкіри, рідше на слизовій рота виникають пустульозні, фолікулярні елементи. При їх злитті утворюються інфільтровані бляшки з вегетацією. Симптом Нікольського позитивний лише поблизу осередків ураження. Протягом більш сприятливе.
Диференціальний діагноз пухирчатки вегетирующей
Широкі кондиломи. При локалізації сифилитических папул в місцях шкіри з підвищеною пітливістю (статеві органи, промежину, пахово-стегнові, пахові-мошоночние, пахвові і інші складки шкіри, анальна область) і тривалим помірним тертям внаслідок розростання сосочкового шару дерми вони збільшуються, зливаються в бляшки і стають червоно-синюшного кольору. Бляшки мають широке щільне підставу, горбисту, нерівну поверхнею і сіруватий наліт, який містить велику кількість блідих трепонем. Поверхня широких кондилом маціріруется, ерозіруются і із'язвляется. Стандартні серологічні реакції (КСР, РІФ, РІБТ) позитивні. Медикаментозні токсидермії (вегетирующие форми бромодерми і йододерма). Висипання множинні з локалізацією на обличчі, шиї, плечах, сідницях і представлені великими пустулами з островоспалітельного віночком по периферії, які розкриваються з подальшим утворенням вегетацій на поверхні. Поряд з цим, виявляються еритематозні, бульозні, вузлуваті і уртикарний елементи. Загальний стан важкий. В анамнезі вказується на прийом медикаментів, що містять бром або йод. Симптом Нікольського негативний. Акантолітіческіе клітини не виявляються. Відзначається швидкий регрес клінічних проявів після припинення прийому препаратів йоду або брому.
До теперішнього часу не з'ясовані. Є ряд теорій: нейрогенная, вірусна, бактеріальна, обмінна, ендокринна, аутоімунна, але жодна з них до кінця не пояснює причину.
Класифікація пухирчатки істинної
Справжня (акантолітіческіх) пухирчатка: вульгарна БУЛЬБАШКОВОЇ, вегетуюча БУЛЬБАШКОВОЇ, листоподібна БУЛЬБАШКОВОЇ, еритематозна БУЛЬБАШКОВОЇ, бразильська БУЛЬБАШКОВОЇ. Доброякісна сімейна пухирчатка Гужеро-Хейлі-Хейлі. Транзиторний акантолітіческіх дерматоз Гровера. Пемфігоїд (неакантолітіческая) БУЛЬБАШКОВОЇ: бульозний пемфігоїд Левера, рубці пемфігоїд, доброякісна неакантолітіческая пухирчатка тільки порожнини рота Пашкова-Шеклакову. Герпетиформний дерматози: герпетиформний дерматит Дюринга, герпес вагітних, субкорнеально пустульоз. Виділяють клініко-морфологічні та патогистологические ознаки істинної (акантолітіческой) пухирчатки: бульбашки виникають на незміненій шкірі і слизових оболонках, схильні до злиття і генералізації, порушується загальний стан, хронічний перебіг, бульбашки утворюються шляхом акантолиза і розташовуються внутріепідермально (внутрішньоепітеліальне), в міжклітинному просторі епідермісу відбувається відкладення імуноглобулінів класу G.
Лікування пухирчатки істинної
Основним засобом лікування акантолітіческой пухирчатки залишаються глюкокортикостероїдні гормони, інші (цитостатики та інші) застосовуються для боротьби з ускладненнями і призначення мінімальної ударної дози. Рекомендуються великі дози преднізолону до 60-80 мг / добу і більше. Лікування необхідно проводити в 2 етапи: 1) Досягнення оптимальних результатів в умовах стаціонару (регрес висипань, поліпшення). Тривалість максимальної добової дози залежить від тяжкості захворювання, ефективності, переносимості та в середньому триває від 3 до 6 тижнів. Потім доза зменшується кожні 5-10 днів на 5-2,5 мг, а з добової дози 30-25 мг ще повільніше, протягом тижнів-місяців, до мінімальної підтримуючої, яка триває роками. 2) Амбулаторне лікування під ретельним наглядом. Глюкокортикостероїдні гормони призначаються в подрібненому вигляді всередину, після їжі, з альмагелем, Вікалін, лужною мінеральною водою (для захисту слизової шлунково-кишкового тракту). Одночасно призначаються препарати калію (10% растворр калію хлориду, калію оротат, панангін), кальцію і фосфору (кальцію гліцерофосфат, глюконат, лактат, фітин), анаболічні гормони (ретаболіл, неробол) 1 раз в 2-3 тижні. Існує межа підвищення дози глюкокортикостероїдних гормонів ( 'стелю') — 100-120-200 мг преднізолону на добу, після якого подальше збільшення є безрезультатним. Загострення можуть виникати внаслідок припинення прийому, швидкого зменшення дози (терапевтична, підтримуюча), під впливом несприятливих факторів (інфекції, інсоляція, фізичні і нервові перевантаження). Ускладнення спостерігаються практично у всіх пацієнтів. Легкі ускладнення — різко виражений синдром Іценко-Кушинга, помірно підвищена нервова збудливість (депресія), транзиторна гіпертонія. Ускладнення, що обтяжують перебіг — порушення жирового, водно-електролітного і вуглеводного обміну, остеопороз, ураження шлунково-кишкового тракту, серцево-судинної системи, пневмонія тощо. Ускладнення, що ведуть до загибелі — гостра серцево-судинна недостатність, набряк мозку, септикопиемия. Призначають імунодепресанти — метотрексат (2,5 мг на 1 мл дистильованої води) по 25-150 мг внутрішньовенно або внутрішньом'язово 1 раз на тиждень або всередину по 5 мг на добу протягом 5 днів, перерва 5 днів. Хороші результати відзначаються при комбінації: метотрексат 25-50 мг 1 раз на тиждень і преднізолон 30-60 мг на добу. Після ремісії добова доза преднізолону зменшується до підтримуючої, а метотрексат призначається по 5-10 мг 1 раз в 7 днів. Оптимальним є підключення цитостатиків лише в період оттітровкі підтримуючих доз. Рекомендуються також сульфоновиє препарати (ДДС, дапсон та ін.). Гепарин по 10 000 ОД внутрішньом'язово 2 рази на добу або по 5 000 ОД підшкірно 4 рази на добу (15 днів) з зниженням дози кожні 7-8 днів до 5000 ОД 1 раз на добу (в комбінації з глюкокортикостероїдними гормонами). Препарати золота — тімолат натрію внутрішньом'язово по 25-50 мг 1 раз на тиждень. 'Солкосерил' (депротеінізований гемодіалізат і ультрафильтрат з крові молочних телят) — вводиться внутрішньом'язово або внутрішньовенно по 5-10 мл 1 раз на добу, 20-30 днів. Гемосорбция, плазмоферез, вітаміни (полівітаміни, аскорутин, ЕЬ, В6, В12, фолієва кислота). Дієта багата калієм, білками (молочні продукти, відварне м'ясо, сир, риба, яйця), вітамінами і з обмеженням тваринних жирів, кухонної солі і вуглеводів. Зовнішньо анілінові барвники, дезінфікуючі і глюкокортикостероїдні мазі (креми). 'Солкосерил' (дентальная адгезивная паста, 1 г пасти містить депротеінізований гемодериват з крові молочних телят) — наноситься не втираючи тонким шаром на слизову оболонку 3-5 разів на добу після їжі, 5-15 днів. Загальні ванни з розчином перманганату калію 1: 6000-1: 8000, відваром лікувальних трав (ромашка, шавлія).
Хронічне гранулематозное захворювання з ураженням різних тканин, органів і утворенням щільних інфільтратів, абсцесів, довго не гояться свищів.
Етіологія і патогенез актиномикоза
Описано велике число збудників (Actinomyces israeli, Actinomyces bovis, Actinomyces albus Rossi-Doria і ін.). Відбувається активація грибів актиноміцетів, які знаходяться на шкірі, слизових оболонках рота і дихальних шляхів.
Епідеміологія актиномикоза
Хворіють чоловіки, а також домашню худобу (корови, коні, свині) і собаки. Інфікування ендогенне.
Клініка актиномікозу
Інкубаційний період від 2-3 тижнів до багатьох років. Потім з'являється щільний малоболезненний синюшно-червоний інфільтрат, який абсцедируют і розкривається. Утворюються довго не загоюються свищі. Після загоєння залишаються щільні, втягнуті рубці.
Диференціальний діагноз актиномікозу
Туберкульоз шкіри індуратівний Базена. Хворіють молоді жінки в період від статевого дозрівання до 30-35 років, одночасно страждають туберкульозним лімфаденітом. На передній внутрішній поверхнях гомілок в середній і нижній третині з'являються підшкірні хворобливі щільні вузли розміром від квасолі до волоського горіха в кількості 2-4, які підносяться над рівнем шкіри. Шкіра над ними червоно-синюшна. При пальпації визначаються щільні тяжі (пери і ендофлебітом), що з'єднують між собою окремі вузли. Поступово шкіра над вузлами із'язвляется. Утворюється округла виразка з кров'яним жовто-зеленим дном і підносяться похилими або подритимі краями, на поверхні якої серозно-гнійні виділення. Процес уповільнений. Після загоєння залишається білястий, атрофічний, злегка запалий рубець з пігментацією по краю. Туберкулінові проби позитивні. Гуммозная інфільтрація. Виникає самостійно або внаслідок злиття кількох гумм. Відбувається повільне поширення інфільтрату з чіткими кордонами, до 6-8 см і більше в діаметрі на окремих ділянках (шкіра спини, гомілки). Гуми виразкуються з утворенням великої виразки, які заживають рубцем. Іноді гуми вражають сусідні тканини з подальшим їх руйнуванням, викликаючи при цьому великі спотворюють каліцтва і мутиляція (ніс, очі, губи) — 'Мутілірующий' або 'иррадиирующие' гуми. Серологічні реакції (РВ, РІФ, РІБТ) позитивні.
Лікування актиномікозу
Актінолізат (внутрішньом'язово по 3-4 мл або під шкіру починаючи з 0,5 мл до 2,0 мл 2 рази на тиждень, на курс 20-25 ін'єкцій). Системні антімікотікі. Сульфаніламіди. Препарати йоду. Вітаміни. Імуностимулятори. Вазоактивні засоби. Дезінтоксикаційні препарати. Зовнішньо фунгіцидні мазі. За свідченнями хірургічне лікування.
Хронічний рецидивний дерматоз, нерегулярно, домінантно передається у спадок. Результат генетичної крихкості епідермісу (конституційний акантоліз). Хворіють чоловіки у віці 20-30 років.
Клініка
На шиї, тулубі, кінцівках і інших ділянках з'являються невеликі мляві бульбашки з серозним вмістом. Вони зливаються, розкриваються і утворюються червоні, мокнучі ерозії з серозно-гнійними виділеннями на поверхні, яке зсихається в серозно-гнійні кірки. В 1/3 випадків поява висипу супроводжується свербінням, печіння. Перебіг тривалий (роки). Рецидиви частіше в літній час чергуються з повними або частковими ремісіями в холодну пору року і досить часто відрізняться тривалим перебігом (до декількох років).
Діагностика
Наявність акантолитических клітин, які відрізняються відсутністю дегенеративних змін.
Диференціальний діагноз
Мікробна екзема. На гомілках, тилу кистей, волосистої частини голови виявляються еритема, Ексудативні папули, мікровезикули, пустули, гнійні і геморагічні кірки, місцями точкове мокнутіє (серозні колодязі). Характерні асиметрія і різка межа осередків ураження, 'бахромка', 'комірець' відшарованому рогового шару епідермісу по периферії і слабка тенденція до діссеменаціі. Часто поєднується з фокальній інфекцією. Стрептококове імпетиго. Характерно швидкий початок і поширення висипань на відкритих ділянках (обличчя, руки, гомілки, стопи), які представлені плоскими фліктени (міхур з млявою зморшкуватою покришкою). По периферії фликтен відзначається ободок гіперемії. Вміст фликтен серозне прозоре, пізніше стає каламутним. Фліктени зсихається і утворюються брудно-сірі кірки. Після їх відпадання залишається тимчасове депігментованими пляма. При призначенні раціональної терапії висип регресують в середньому через 1-2 тижні.
Лікування
Терапія супутніх захворювань. Санація фокальної інфекції. Антибіотики (напівсинтетичні, тетрациклін) протягом 10-12 днів, сульфаніламіди, сульфони (дапсон), вітаміни (аевіт, В6, С), препарати кальцію, антигістамінні засоби, глюкокортикостероїдні гормони (30-50 мг / добу), 2-3 тижні . Букки-терапія (малі разові дози — 50 Р), на курс — 350-750 Р, 8-12 сеансів з інтервалом в 7 днів. Зовнішньо — анілінові барвники, глюкокортикостероїдні мазі з антибіотиками.
Профілактика
Диспансерне спостереження. Виключити вплив підвищеної інсоляції, дія хімічних речовин. Дотримання правил гігієни (підтримання чистоти шкіри).
Агаммаглобулінемія сцепленная з підлогою , (синонім: Брутона хвороба) спадкове імунодефіцитний захворювання, зчеплене з Х-хромосомою. Агаммаглобулінемія сцепленная з підлогою характеризується різко зниженим вмістом імуноглобулінів (сліди імуноглобуліну G за відсутності імуноглобуліну . A, імуноглобуліну Е і імуноглобуліну М) в поєднанні з нормальною функцією лімфоцитів Т, нормальним або підвищеним рівнем імуноглобуліну D. Захворювання розвивається через 3-6 міс після народження у міру зникнення трансплацентарний материнських антитіл. Спостерігаються два варіанти: зрілі лімфоцити В в циркуляції і кістковому мозку не визначаються при нормальному вмісті в кістковому мозку В-попередників (передбачається дефект диференціювання лімфоцитів В), в окремих випадках в циркуляції виявляються лімфоцити В з імуноглобулінами мембранними (передбачається надмірне супрессорное вплив на дозрівання лімфоцитів B, доведене в культурі клітин). У хворих агаммаглобулинемией зчепленої з підлогою лімфовузли і селезінка позбавлені зародкових центрів, лімфоїдна тканина кишечника, глоткового кільця і аденоїдів недорозвинена, кількість циркулюючих лімфоцитів Т, шкірні реакції на антигени, і відповідь на ФГА в нормі, нормальні антитіла (ізогемагглютінінов ) відсутні, при антигенної стимуляції антитіла не виробляються, відзначається низький рівень компонента Clq комплементу системи.
Клініка агаммаглобулінемії зчепленої з підлогою
Захворювання характеризується частими рецидивуючими бактеріальними інфекціями: пневмонією, середній отит, піодермією, остеомієліт, септицемію. Часто уражаються суглоби. Грибкові ураження для цього захворювання не характерні. Противірусний імунітет, як правило, збережений, крім ентеровірусних інфекцій (еховірус, ускладнення після пероральної вакцинації живої поліомієлітної вакциною, вірус гепатиту). У кровівираженная нейтропенія.
Лікування агаммаглобулінемії зчепленої з підлогою
Хворим агаммаглобулинемией зчепленої з підлогою проводиться замісна терапія Y-глобуліном (по 25 мг на 1 кг маси в тиждень з підвищенням дози в період інфекцій), при необхідності — антибактеріальна терапія. Ефективно переливання плазми, але особливо слід враховувати ймовірність розвитку сироваткового гепатиту. Описані випадки багаторічного спостереження за хворими, які перебувають на замісній терапії у-глобуліном.
Алергічна риносинусопатия — поразка придаткових пазух носа алергічного характеру. Алергічна риносинусопатия становить 20-40% захворювань синусів. Зазвичай вона поєднується з ринітом алергічним і ін. Алергічними захворюваннями, рідко протікає як ізольований процес. Найчастіше при алергічної риносинусопатії уражаються верхньощелепні пазухи і клітини гратчастого лабіринту. Виділяють дві форми алергічної риносинусопатії: неінфекціонноаллергіческую і інфекційно-алергічну.
Патоморфология алергічної риносинусопатії
У хворих алергічної риносинусопатию відзначаються потовщення і гіперплазія слизової оболонки з тенденцією до поліпозні переродження, набряк підслизової тканини з інфільтрацією еозинофілами, мононуклеарами, плазматичними клітинами, проліферація сполучнотканинних елементів, гиалинизация стінок і звуження просвіту судин. Ступінь інфільтрації може бути різко вираженою, нагадуючи морфологію гранульоми. Поліпи найчастіше формуються в ґратчастих та верхньощелепних па зухах.
Клініка алергічної риносинусопатії
Гострий приступ алергічної риносинусопатії починається раптово, виявляється свербінням, закладенням носа, рясними водянистими виділеннями, безперервним чханням, відчуттям важкості в голові. При хронічному перебігу хворі скаржаться на біль головний, відчуття тяжкості в голові і області носа, шум у вухах. Об'єктивно визначаються дратівливість, депре сивное стан. У випадках приєднання вторинної інфекції алергічної риносинусопатії проявляється симптомами звичайного гострого синуситу. Перебіг захворювання тривалий, рецидивуючий. Процес носить двосторонній характер, погано піддається терапії, на його основі можуть розвинутися передастма і астма бронхіальна.
Діагностика алергічної риносинусопатії
Діагностика алергічної риносинусопатії грунтується на наступних даних: позитивному алергологічному анамнезі, позитивних алергологічних діагностичних пробах шкірних і алергологічних діагностичних пробах провокаційних з підозрюваними алергенами, наявності еозинофілії в крові, виділеннях з носа і вмісті верхньощелепних пазух, гістології поліпів і слизової оболонки, рентгенологічних дослідженнях, пункції пазух. За допомогою рентгенографії у хворих визначаються пристеночное потовщення слизової оболонки, гомогенне зниження прозорості верхньощелепної пазухи (затемнення може бути нестійким, швидко зникати, переходити з одного боку на ін.), На більш пізніх стадіях в зв'язку з ростом поліпів — стійке дифузне або пристінкові затемнення, найчастіше верхньощелепних пазух і клітин гратчастого лабіринту. Промивна рідина, отримана за допомогою пункції пазух, чиста, іцогда має серозний характер (алергічний серозний гайморит, алергічна серозна сінусопатія).
Лікування алергічної риносинусопатії
Терапія алергічної риносинусопатії полягає в елімінації алергену, специфічної гіпосенсибілізації (проводиться за загальними правилами), десенсибилизирующей неспецифічної терапії. З антигістамінних препаратів Перевага надається речовинам без седативного ефекту. Гистаглобулин зазвичай вводиться по 2 мл двічі на тиждень (4-8 ін'єкцій), у випадках різко вираженою сенсибілізації — в поступово зростаючих дозах: 0,1, 0,2, 0,4, 0,6, 0,8, 1, 0, 1,2, 1,4, 1,6, 1,8, 2,0, 2,0, 2,0 мл. Повторні курси проводяться через 2-4 міс (в перший рік), в подальшому — два рази на рік — навесні та восени. Показані препарати кальцію, вітаміни С і Р. При відсутності ефекту від ін. Методів використовуються глюкокортикостероїдні препарати. Переважно місцеве застосування їх: інгаляції аерозолів, введення один-два рази на тиждень безпосередньо в пазуху носа 25 мг гідрокортизону в 3-4 мл ізотонічного розчину хлориду натрію після попереднього промивання (курс 5-7 процедур), ін'єкція в окремі ділянки слизової оболонки і тканину поліпів 0,5 мл суспензії гідрокортизону через день по черзі в кожну раковину протягом 4-5 днів, потім з великими проміжками — до рази на тиждень (тривале лікування не рекомендується). При лікуванні передбачаються нормалізація нейровегетативної реактивності, раціональна організація праці та відпочинку, заняття спортом, раціональне харчування. Хірургічне лікування на синусах застосовується в крайніх випадках при наявності супутньої інфекції (гнійні процеси), резистентної до консервативної терапії. При необхідності відновлення аерації носа і придаткових пазух проводяться щадні операції: видалення шипів, гребенів носової перегородки, резекція гіпертрофованих ділянок раковин і ін. Поліпектомія малоефективна, так як поліпи часто рецидивують. Хірургічне лікування проводиться паралельно з десенсибилизирующей терапією.
Алергічні реакції організму і чутливість індивідуумів до того чи іншого фактору у зовнішньому середовищі — це сфера, в якій, здається, ніколи не вичерпаються поки ще не розкриті вченими факти. Цікавий випадок підстеріг американських вчених в штаті Массачусетс, де батьки заявили про свої плани ініціювати судовий розгляд
Алергічний риніт — захворювання, що характеризується пароксизмальної ринореей, чханням, назальной обструкцією, сверблячкою в носі і очах, болем головний і спостерігається в будь-якому віці.
Класифікація алергічного риніту
Остаточною класифікації алергічного риніту немає. Вітчизняні автори поділяють алергічний риніт по етіології і патогенезу на неинфекционно-алергічний, інфекційно-алергійний і змішаний, а за течією -на легкий (компенсований), важкий (субкомпенсований) і обтяжений (декомпенсований), що поєднується з ін. формами алергії дихальних шляхів: алергічним бронхітом, астмою бронхіальної тощо. За морфологічними змінами може бути кілька стадій алергічного риніту: пароксизмальна, катаральна, вазодилататорного (відповідають легкому перебігу), хронічного набряку, полипозная, гніздову гіперплазії (відповідають важкому перебігу). Зарубіжні дослідники виділяють алергічний риніт, спричинений в основному інгаляційними алергенами і опосередкований алергічними реакціями негайного типу, риніт вазомоторний і неаллергический (криптогенний) цілорічний риніт. До неалергічний ринітом вони відносять захворювання з неясною етіологією, при яких імунологічні реакції не відіграють істотної ролі. Хоча такі форми риніту часто поєднуються з вторинною інфекцією, а в назальному секреті виявляється велика кількість еозинофілів, зарубіжні дослідники роль інфекційної алергії ставлять під сумнів і вважають недоведеною.
Етіологія алергічного риніту
Причина неинфекционно-алергічного риніту — дія інгаляційних екзоаллергенам (алергенів побутових, алергенів грибкових, алергенів рослинних, алергенів тваринного походження), рідше — алергенів харчових (сенсибілізація може розвинутися при вживанні алергенних продуктів і навіть інгаляції їх, напр. яєчного порошку, борошна). Інфекційно-алергійний риніт обумовлений алергенами мікробними, переважно стафілококом і стрептококом, вторинні чинники — сухий, жаркий клімат, гіповітаміноз, забруднення повітря.
Патогенез алергічного риніту
В основі неинфекционно-алергічного риніту лежить ГНТ, опосередкована антитілами. відносяться до імуноглобуліну Е. Виділяються медіатори призводять до вазодилатації, підвищення проникності капілярів, гіперсекреції, еозинофілії, порушення автономної нервової системи. Виникає дисбаланс між адренергическими і холинергическими регуляторнимн механізмами з блокадою адренергічних ефектів і порушенням контролю назальной васкуляризації (відбувається ішемізація слизової оболонки внаслідок скорочення артеріол і розслаблення венул). Холинергическая стимуляція сприяє розширенню судин, гіперсекреції і посилення реакцій, опосередкованих імуноглобулінів Е. Попередня сенсибілізація до одного антигену може провокувати відповідь на більш низькі дози ін. Інгаляційних антигенів ( «примирити ефект») і формування гіперреактивності на неспецифічні стимули. В основі інфекційно-алергічного риніту лежить бактеріальна алергія, що виявляється ГНТ і гіперчутливістю сповільненого типу.
Патоморфология алергічного риніту
При алергічного риніту виявляються гіпер метаплазия епітелію, потовщення базальної мембрани, інфільтрація лімфоцитами, еозинофілами, моноцитами, гістіоцитами, фібробластами, підвищене число огрядних клітин, гіпертрофовані залози. При прогресуючому процесі у хворих можуть розвинутися поліпи або приєднатися інфекційні захворювання.
Клініка алергічного риніту
Для алергічного риніту типові ранкові напади. У хворих часто спостерігається дисфункція євстахієвої труби, в процес може залучатися барабанна перетинка. Прояви алергічного риніту посилюються в положенні на спині, при опущенні голови на 20 ° нижче горизонталі (це допомагає виявити приховану назальний обструкцію). Інфекційно-алергійний риніт характеризується частими загостреннями, що виникають після гострих респіраторних захворювань, наявністю вогнищ хронічної інфекції, переважно в придаткових порожнинах носа. У хворих постійно закладений ніс, навіть в пе риод ремісії. Виділення з носа слизові або слизово-гнійні. Захворювання буває сезонних при пилкової етіології алергічного риніту і цілорічним — при побутової і епідермальної. У частини хворих формуються назальні поліпи, у дітей на алергічний риніт часто ускладнюється отитом алергічних середнім і синуситом. У 3-10% хворих на алергічний риніт розвивається бронхіальна астма. Особливо високий ступінь ризику захворювання на бронхіальну астму мають особи з гіперактивністю бронхів до метахолином. Хворі на алергічний риніт також схильні до респіраторних інфекцій, синуситу.
Діагностика алергічного риніту
Для встановлення діагнозу «алергічний риніт» використовуються різні методи обстеження хворих: алергологічний анамнез, алергологічні діагностичні проби шкірні, алергологічні діагностичні проби провокаційні (мають вирішальне значення) зі специфічними антигенами, аналіз назального секрету і вмісту синусів, ріпоскопія, функціональні, лабораторні та рентгенологічні дослідження. Для алергічного риніту характерна виражена еозинофілія назального секрету, однак відсутність еозинофілів не виключає алергічний риніт, оскільки еозинофілія може не виявлятися при вторинному інфікуванні (в секреті переважають нейтрофіли) і лікуванні глюкокортикостероїдними препаратами. Співвідношення рівнів еозинофілів і нейтрофілів — важливий показник ролі інфекції н Р а. У половини хворих в секреті виявляються у великій кількості огрядні клітини, базофіли, часто збільшений вміст імуноглобуліну А, імуноглобуліну G, імуноглобуліну Е. У гострій фазі алергічного риніту. у хворих при риноскопії виявляються блідість слизової оболонки, дифузний набряк нижніх і середніх носових раковин (змазування судинозвужувальними розчинами яких зменшується обсяг), слизисто-водянисті виділення. У хронічній фазі для неинфекционно-алергічної форми алергічного риніту характерні гіперсекреторних-вазодилататорні порушення, для інфекційно-алергічної-набряк слизової оболонки, гіперплазія носових раковин, або поліпозний їх переродження, слизисто-гнійні виділення. За допомогою методів функціональної діагностики у хворих на алергічний риніт виявляється порушення дихальної, всмоктувальної і транспортної функцій носа. У частини хворих відзначаються підвищення рівня імуноглобуліну Е в сироватці крові, позитивні реакції лейкоцитолиза. Шеллі. РБТЛ з антигенами. При тяжкому перебігу P a y частини хворих виявляється субклінічний бронхоспазм. За допомогою рентгенологічних обстежень може бути виявлено нерезкое затемнення лобових і ґратчастих придаткових порожнин носа.
Диференціальна діагностика алергічного риніту
Алергічний риніт диференціюється з ринітом вазомоторним, лікарськими ринопатиями, гормонально обумовленими риніти, назальний мастоцитозом. Алергічний риніт при полінозі рідко викликає діагностичні труднощі. Медикаментозний риніт спостерігається при використанні (місцевому) для лікування алергічного риніту вазоконстрикторов, аерозолів, гормонів (оральні контрацептиви), похідних резерпіну, гидралазина. Симптоми його поступово зникають після відміни ліків. Гормонально обумовлений риніт виникає під час вагітності (зникає після пологів), перед менструацією і поєднується з метаболічними порушеннями, ендокринопатія. Механізми його розвитку не відомі. Симптоми назального мастоцитоз ідентичні таким алергічного риніту. Діагноз встановлюється за допомогою біопсії назальной слизової оболонки.
Лікування алергічного риніту
Терапія алергічного риніту підпорядковується правилам лікування алергічних захворювань: усунення контакту з антигеном, гипосенсибилизация, десенсибилизирующая неспецифічна терапія при невстановленої етіології і наявності протипоказань до гипосенсибилизации, яка найбільш ефективна при лікуванні пилкового алергічного риніту. Принципи неспецифічної терапії: регулярне використання антигістамінних препаратів і раціональне застосування деконгестантів (симпатомиметических препаратів). Найбільш ефективні комбінації антигістамінних препаратів Н-1-блокуючих і антигістамінних препаратів H-2-блокуючих. Вони пригнічують ринорею. чхання, мало впливають на назальний обструкцію При тахифилаксии до однієї групи засобів ефект може настати від ін. Більшість деконгестантів містить адреналін. Це швидко діючі агенти, ефективні для зняття назальной обструкції. Призначають їх на короткий час при домінуванні назальной обструкції, тривале застосування (більше 3-4 днів) викликає вторинну гіперемію з прогресуванням назальной обструкції (Recongestion phenomenon, медикаментозний риніт). Оральні симпатомиметики в поєднанні з антигістамінними препаратами також ефективно зменшують обструкцію. Для неспецифічної терапії алергічного риніту використовують також сс-адреноагоністи (зменшують проникність судин), антихолінергічні препарати, зокрема атропін (усувають ринорею, проте надають побічні дії), інтал місцево (ефект короткочасний, спостерігається не завжди), глюкокортикостероїдні препарати. Тривала системна глюкокортикостероїдна терапія для лікування алергічного риніту застосовується рідко (тільки при тяжкому перебігу алергічного риніту, резистентного до ін. Формам терапії). Високоефективні місцеві глюкокортикостероїдні препарати, які можуть використовуватися довгий час. Хворим на алергічний риніт показані різні гормональні препарати у вигляді крапель, порошків, аерозолів: ефективність їх різна, побічні дії спостерігаються рідко, використовуються обережно при вірусних і грибкових захворюваннях носа. Високоактивні і швидко метаболізуються ліки (беклометазондіпропіонат, флунізолідацетат, будезонид, тріамсінолонапетонід), ефективні при лікуванні алергічного риніту, застосовуються по интермиттирующим схемами для терапії цілорічного і вазомоторного ринітів, назального поліпозу, можуть бути корисні в терапії медикаментозного риніту, викликаного вазоконстрикторні агентами. Для лікування алергічного риніту використовуються також гистаглобулин (парентерально або шляхом електрофорезу), внутріносовой електрофорез розчинів (1% -ного хлориду кальцію, 1% -ного димедролу, 5% -ного вітаміну С), кріотерапія, введення ультразвукового зонда в тканини нижніх носових раковин.
Вазомоторний риніт
Вазомоторний риніт — захворювання носа неаллергической природи, пов'язане з вегетативними розладами. Зважаючи на відсутність запальних змін багато рекомендують називати це поразка не ринітом, а ринопатия.
Етіологія вазомоторного риніту
У розвитку вазомоторного риніту мають значення загальні нейрогенні і ендокринні порушення, фіз. фактори (охолодження, зміна атмосферного тиску), неспецифічні хім. агенти.
Патогенез вазомоторного риніту
В основі захворювання лежать обшіе вегетативні розлади, надмірна лабільність і подразливість нервового апарату слизової носа, в результаті чого напади можуть виникати рефлекторно під впливом різних неспецифічних подразників.
Клініка вазомоторного риніту
Прояви алергічного риніту схожі з такими риніту алергічного. Перебіг приступообразное, з короткими ремісіями. Напади протікають бурхливо, супроводжуються безперервним чханням, закладеністю носа, рясними водянистими виділеннями, сльозотечею, сверблячкою повік, носа, твердого неба, болем головний.
Діагностика вазомоторного риніту
При алергічного риніту немає підозри на алергію, результати алергологічної діагностики негативні, еозинофілія секрету не виявляється. У носовому секреті і сироватці крові хворих на алергічний риніт різко знижений вміст лізоциму. За допомогою риноскопії під час нападу визначається синюшна, з ділянками ішемії (сизі і білі плями Воячека), різко набрякла слизова оболонка носа. Секрет водянистий, дихання носом різко ускладнено. Змазування слизової оболонки судинозвужувальними засобами (ефедрином, кокаїном з адреналіном) тимчасово відновлює носове дихання. У межпріступномперіоді змін немає, в затяжних випадках спостерігається стійка набряк слизової оболонки з залученням до процесу слизової оболонки синусів.
Лікування вазомоторного риніту
Терапія вазомоторного риніту полягає в: зниженні підвищеної реактивності ЦНС — поступове загартовування, заняття спортом, кліматотерапія, загальнозміцнюючі і тонізуючі засоби, вегетотропние препарати (атропін з папаверином, ефедрин всередину) , проведенні аерозольтерапії лизоцимом (3 мл на інгаляцію, 5-10 процедур), внутріносових новокаїнові блокад, голковколювання і рефлекторно-сегментарної фізіотерапії (електрофорез з хлоридом кальцію на область шийних симпатичних вузлів, діатермія, гальванічний комір по Щербаку), усуненняанатомічних порушень в порожнині носа. У ряді випадків показана гальванокаустіка нижніх носових раковин.
Природне годування новонароджених грудьми вже безліч разів довело свою ефективність в профілактиці і навіть лікуванні безлічі захворювань. Зокрема, мова йде про імунізацію, боротьбу з порушення зору і інших сферах здоров'я малюка. А ось в боротьбі з алергією даний метод виявився не настільки корисний. І, тим не менш, фахівці
[2015.12.30]
Британські вчені досліджували природу виникнення і розвитку алергії, виявивши цікаві факти. Виявляється, алергія, нині сезонно ізнемождающая добру третину населення планети, є помилковою реакцією імунітету на ті речовини, які не становлять небезпеки для людини. В рамках своєї роботи, опублікованої в PLOS Computati
[2015.12.04]
Алергічні реакції організму і чутливість індивідуумів до того чи іншого фактору у зовнішньому середовищі — це сфера, в якій, здається, ніколи не вичерпаються поки ще не розкриті вченими факти. Цікавий випадок підстеріг американських вчених в штаті Массачусетс, де батьки заявили про свої плани ініціювати судовий розгляд
