Гіпотиреоз — захворювання, обумовлене зниженою продукцією тиреоїдних гормонів щитовидної залози і недостатнім вмістом їх в крові.
У дитячому віці гіпотиреоз зустрічається частіше, ніж інші розлади функції щитовидної залози. Дівчатка хворіють частіше хлопчиків. Розрізняють вроджений і набутий гіпотиреоз.
Етіологія гіпотиреозу
Вроджений гіпотиреоз розвивається у внутрішньоутробному періоді внаслідок гіпоплазії або аплазії щитовидної залози плода і різкого зменшення обсягу її функціонуючої тканини. К. цього можуть приводити різні шкідливі фактори, позначається несприятливий вплив на жінку під час вагітності (порушення харчування і режиму, токсико-інфекційні стану та ін.). Вроджений гіпотиреоз може розвиватися в зв'язку зі спадковими дефектами біосинтезу тиреоїдних гормонів на різному рівні перетворення їх попередників Порушення функції щитовидної залози можливо також у зв'язку в звнутрішньоутробним її пошкодженням.
Набутий первинний гіпотиреоз може виникати при інфекційно-запальних ураженнях щитовидної залози (тиреоїдит), травмах її, субтотальной струмектоміі, а також при лікуванні тиреостатичними препаратами при дифузному токсичному зобі. Розвиток вторинного гіпотиреозу можливо при ураженні гіпоталамо-гіпофізарної області (пухлини і ін.). Бувають випадки гіпотиреозу, зумовлені нестачею йоду в організмі.
Патогенез гіпотиреозу
В основі патогенезу гіпотиреозу лежить зменшення маси залозистої тканини щитовидної залози і недостатнє вироблення тиреоїдних гормонів. Велике значення в генезі придбаного гіпотиреозу надають аутоиммунному фактору. Антигенами є тиреоглобуліну, які потрапляють в кров після струмектоміі. У відповідь реакцією на присутність в крові тиреогенний білків служить наростання титру аутоантитіл. Аутоімунні процеси розігруються в тканини щитовидної залози і призводять до деструктивних змін її паренхіми та зниження функціональної активності. Розвиток вторинного гіпотиреозу обумовлено порушенням синтезу тиреотропіну, або тіротропін-рилізинг-гормону і недостатнім надходженням тиреоїдних гормонів щитовидної залози в кров. В результаті дефіциту тиреоїдних гормонів виникають порушення всіх видів обміну речовин і зміни в тканинах і органах. Затримка росту хворих пов'язана зі зниженням окислювальних процесів і порушенням синтезу білка, розвиток слизового набряку обумовлено затримкою води і натрію хлориду, накопиченням мукопротеинов в сполучної тканини і т. Д.
Класифікація гіпотиреозу
Розрізняють вроджений (мікседема) і набутий пптгіреоз, первинний і вторинний, за течією — легку, середньої важкості і важку форми захворювання.
Клініка гіпотиреозу
Клініка вродженого і набутого гіпотиреозу характеризується великою кількістю різноманітних симптомів. Маса тіла у дітей з вродженим гіпотиреозом при народженні більша за звичайну, часто відзначається повільне відторгнення пупкового канатика, завзятий запор. У віці перших шести місяців вже можна помітити відставання у фізичному ч розумовому розвитку. У таких дітей уповільнений розвиток кісток обличчя, зуби з'являються з великим запізненням і розташовуються безладно, ніс сідлоподібний, обличчя одутле, язик висунутий з рота, постійне слинотеча. Звертає на себе увагу тупий вираз обличчя. Кругле обличчя і маленькі очі, губи товсті, голос грубий, хрипкий. Шия коротка. Шкіра бліда з сіруватим відтінком, груба, суха, легко лущиться. Волосся на голові рідкісні, потовщені, ростуть повільно. Нігті ламкі. Підшкірна клітковина набрякла або пастозна, в надключичних ямках і на тильних поверхнях кистей відзначається скупчення жиру у вигляді «подушечок». Зростання дитини 9 — 11 років може відповідати зросту 3 — 4-річну дитину. Руки короткі, пальці тупі, кисть нагадує лапу. Живіт випнутий, часто спостерігається пупкова грижа. Діти мляві, інтересу до навколишнього не виявляють, погляд фіксований, вираз очей байдуже.
Якщо захворювання почалося в ранньому періоді, характерні недостатній розвиток мозку з дегенеративними змінами нервових клітин і різка затримка розумового розвитку, аж до повної деменції.
З боку серцево-судинної системи — розширення меж серця, глухість тонів, брадикардія. На ЕКГ — низький вольтаж всіх зубців, особливо комплексу QRS, збільшення часу внутрішньошлуночковіпровідності.
Рентгенологічно — відсутність ядер окостеніння в тазових і стегнової кістках у дітей першого року життя і пізніше їх поява у дітей старшого віку. Це лежить в основі порушення процесів осифікації.
Гіпотиреоз у дітей супроводжується зниженим вмістом азоту, креатиніну, кальцію, фосфору і йоду в сечі, підвищеним рівнем креатиніну і холестерину в сироватці крові, гипоальбуминемией і гіперглобулінемією. Основний обмін знижується до 25 — 35%. З боку крові — помірна анемія гипохромного типу, нейтропенія, еозинофілія, моноцитоз. Зменшується вміст зв'язаного з білком йоду (СБЙ) і бутанолекстрагіруемого йоду (15ЕЙ), різко знижується крива поглощаемости 131J щитовидною залозою, при аутоімунних формах підвищується титр антитіл до тиреоглобуліну. Така клініка характерна для тяжкої форми гіпотиреозу. При легкій формі симптоми гіпотиреозу менш виражені.
Діагноз гіпотиреозу
Діагноз гіпотиреозу при типовою клініці не важкий. У сумнівних випадках розпізнавання хвороби може допомогти терапевтичний тест — реакція хворого на специфічне лікування. Хворі на гіпотиреоз дуже чутливі до тиреоидина і реагують навіть на малі дози. При щоденному прийомі 30 — 180 мг тиреоидина через 3 — 4 тижні спостерігається зниження маси тіла за рахунок виділення зайвої міжтканинної рідини, помітне зниження рівня холестерину в крові, підвищене виділення креатиніну з сечею, зникнення сірувато-блідою забарвлення шкіри, підвищення температури тіла і активності дитини . Прийом тиреоидина протягом двох місяців і більше позитивно позначається на прискоренні зростання і розвитку кісток, поліпшення оссификации. Зниження рівня холестерину в плазмі крові під час лікування може служити відносним діагностичною ознакою.
Диференціальний діагноз гіпотиреозу
Диференціальний діагноз проводиться з хондродистрофія, рахіт, кретинізмом, хворобою Дауна, гіпофізарний нанізм, гаргоілізм.
Прогноз гіпотиреозу
Прогноз захворювання залежить від своєчасності лікування: розпочате в однорічному віці і пізніше в 40% випадків є малоефективним, інтелектуальний коефіцієнт хворих дітей залишається нижче 50%, розпочате до шести місяців дозволяє у половини хворих досягати інтелектуального коефіцієнта 90% і більше (М. А. Жуковський).
Лікування гіпотиреозу
Велике значення має замісна терапія. Результати лікування багато в чому залежать від терміну захворювання, ступеня гіпофункції щитовидної залози, віку хворого до початку лікування і раціональності замісної терапії.
Замісна терапія проводиться висушеним препаратом щитовидної залози — тиреоїдином (всередину після їжі, краще в 2 прийоми). Дозу визначають індивідуально з урахуванням ступеня тиреоїдної недостатності, переносимості препарату, а також під контролем показників СБЙ і БЕЙ. У всіх випадках лікування незалежно від віку дитини починають з малих доз і поступово підвищують їх до індивідуально необхідних. Для дітей раннього віку початкова доза тиреоидина може бути 15 — 20 мг / добу. Якщо поліпшення не настає, дозу збільшують кожні 7 — 10 днів на 10 — 15 мг до досягнення еутиреоїдного стану. Практика показує, що доза тиреоидина 45 — 60 мг / добу достатня для дитини у віці до року з вираженою формою гіпотиреозу. Дітям у віці 1 — 3 років починають лікування з 30 — 40 мл / добу і поступово доводять до 45 — 150 мг, іноді до 180 мг, для дітей до 5 років орієнтовно лікувальна доза тиреоидина становить в середньому 200 мг / добу (Е. П . Тихонова, 1973). При досягненні ефекту, коли зростання закінчується, зменшуються або зникають симптоми гіпотиреозу, лікування слід продовжувати підтримуючими дозами з поступовим їх зниженням. Контроль за лікуванням необхідно проводити систематично, не рідше одного разу на місяць. Ознаки передозування препарату: підвищена збудливість, тахікардія, артеріальна гіпертензія.
При важких формах гіпотиреозу комбінують тиреоидин і трийодтироніну гідрохлорид. Введення в організм обох тиреоїдних гормонів більш фізіологічно і ефективно (В Р. Клячко).
Істотне значення в комплексному лікуванні недостатності щитовидної залози мають вітамінотерапія (ретинол, аскорбінова кислота, піридоксин, ціанокобаламін та ін.), Призначення серцевих засобів і невеликих доз діуретиків, повноцінне харчування, достатнє перебування на свіжому повітрі, лікувальна фізкультура, педагогічне виховання. При постинфекционной гіпоталамо-гіпофізарної недостатності з розвитком вторинного гіпотиреозу показана протизапальна терапія.
