Діагноз грунтується на клініко-рентгенологічних даних. При дослідженні пунктага з осередку ураження визначаються вогнищеві скупчення еозинофілів.
Прогноз захворювання у багатьох випадках сприятливий. Може наступити зворотний розвиток процесу в результаті лікування або мимовільно.
Лікування. Застосовують променеву терапію, гормональні препарати глікокортікоідного ряду (преднізолон та ін.), А також хірургічний метод, який складається з вискоблювання вогнищ ураження з подальшою тугий тампонадою аутостружкой, ліофілізованої гомостружкой або аутотрансплантатом.
Хвороба хенд-Шюллер-Крісчен
Захворювання характеризується хвилеподібним плином і триває від одного року до декількох років, протягом яких поступово з'являються нові симптоми. Деструктивні зміни в кістках в більшості випадків супроводжуються сильним болем в ураженій ділянці скелета і є наслідком ретикулогистиоцитарной проліферації на початку процесу з утворенням гранульом і розсмоктуванням кісткової тканини в подальшому.
Рентгенологічно — вогнищадеструкції круглої або овальної форми з чіткими фестончастими контурами. Зливаючись між собою, вони іноді утворюють великі поля деструкції, що нагадують географічну карту.
Діагноз грунтується на клінічних, рентгенологічних, а також гематологічних даних. Велике діагностичне значення має наявність ксантомних і пінистих клітин (мезенхімальних утворень, в яких відкладається холестерин) в пунктатах кісткового мозку, а також збільшена кількість холестерину в сироватці крові.
Прогноз серйозний, залежить від локалізації зростання грануляційної тканини і віку хворого. Чим менше вік хворого, тим прогноз гірше. Сучасні методи лікування сприяють часткової або повної ремісії. Описані випадки повного лікування.
Лікування включає променеву терапію, призначення стероїдних гормонів, препаратів цитостатичної дії, хірургічне видалення проліферати в плоских кістках. Періодично призначають антибіотики, вітаміни та інші симптоматичні засоби.
Синдром трисомії-Х
Синдром (47, XXX) зустрічається у новонароджених дівчаток частіше, ніж синдром Шерешевського — Тернера (1: 1200).
Етіологія і патогенез синдрому трисомії Х
При цьому захворюванні виявлено набір з 47 хромосом з трьома X-хромосомами. Збільшення кількості Х-хромосом зменшує активність статевих залоз, що пов'язано з неактивним спирализованную станом зайвої Х-хромосоми. Цим пояснюється і та обставина, що зайва Х-хромосома суттєво не порушує хромосомний баланс клітини і не Еедет до значних патологічних змін з боку внутрішніх органів. Рідше зустрічаються синдроми 48ХХХХ і 49ХХХХХ, що супроводжуються значним зниженням інтелекту.
Клініка синдрому трисомії Х
Синдром трисомії-Х не має виразної клінічної картини. Основний патологічний ознака — порушення психічної діяльності у вигляді відставання в розумовому розвитку. У деяких хворих спостерігається олігофренія, схильність до захворювання на шизофренію і т. Д. При цитологічному дослідженні визначається наявність подвійного статевогохроматину. Прогноз визначається клінічними ознаками захворювання.
Системний червоний вовчак у дітей
Успішний розвиток теоретичних і клінічних аспектів вчення про хвороби сполучної тканини, особливо про системний червоний вовчак, сприяло вирішенню основних загальних питань клініки та лікування цієї хвороби, нещодавно прогностично майже безнадійною.
Системний червоний вовчак являє собою захворювання з високою напругою і глибоким збоченням імунних процесів. Це одна з найбільш важких дифузних хвороб сполучної тканини. Частота її серед дітей останнім часом збільшилася і коливається від 2,5 до 16% захворюваності дорослих. Захворювання характеризується хвилеподібним прогресуючим перебігом, ураженням різних органів і систем, надзвичайним різноманіттям клінічних симптомів.
Вперше локалізовану шкірну форму червоного вовчака описали в 1845 р Hebra і в 1851 р Cosenava, який ввів термін «lupus erythematodes». У 1872 р угорський дерматолог Kaposi вперше описав гостру форму системного червоного вовчака, підкреслюючи можливість залучення в патологічний процес багатьох органів з явищами поліартриту, лімфаденіту, астенією, іноді судорожним синдромом. Besnier звернув увагу на можливість розвитку гломерулонефриту і ендокардиту при цьому захворюванні. Libman і Sacks (1924) описали характерний для системного вовчака небактерійний ендокардит. Початку вивчення червоного вовчака як системного ураження сполучної тканини з характерними морфологічними змінами поклали експериментальні роботи Klemperer, Pollack, Gross, Baer (1941), а також відкриття волчаночно-клітинного феномена LE-клітин (Hargraves, 1948). Останнє відкриття підвищило можливість своєчасної та ранньої діагностики системного червоного вовчака.
Етіологія системного червоного вовчака
Етіологія системного червоного вовчака до теперішнього часу остаточно не з'ясована. Протягом тривалого часу (XIX і початок XX в.) Червоний вовчак трактували як захворювання туберкульозної етіології. Роль мікробного фактора як єдиною першопричини системного червоного вовчака в даний час відкидається. Інфекційне початок розглядається як фактор, що сприяє повільної сенсибілізаціїорганізму — поступового перекручення реактивності. В останні роки деякі дослідники висловлюють припущення про можливість розвитку системного червоного вовчака під впливом тривалої сенсибілізації деякими лікарськими засобами. Ряд сучасних дослідників вказують на можливість генетичної основи розвитку червоного вовчака (як і інших захворювань сполучної тканини), причому провідним фактором в етіології є спадкова диспротеїнемія. Про це говорять виявлені імунологічні зрушення або різні аутоімунні захворювання у родичів хворих на системний червоний вовчак, а також неодноразово описані сімейні випадки захворювання. Н. І. Королева і Н. Н. Коладзе (1972) спостерігали розвиток системного червоного вовчака у двох однояйцевих близнюків — дівчаток 12 років.
В останні роки обговорюється можливість вірусної етіології захворювання. Перші відомості відносяться до початку 50-х років, коли Moolten, Glark виділили у двох хворих волчаночний вірусоподібні агент, що викликає виникнення LE-феномена in vitro. Численні дослідження, проведені в цьому напрямку, роблять вірусну концепцію виникнення системного червоного вовчака такою, що заслуговує на серйозну увагу.
Звертає на себе увагу роль ендокринних факторів у розвитку цього захворювання, так як серед хворих 90% складають жінки, а серед дітей — переважно дівчатка пубертатного періоду.
Патогенез системного червоного вовчака
В даний час системний червоний вовчак вважається найбільш яскравим представником аутоімунних хвороб, в патогенезі яких основну роль відводять порушення гуморального і клітинного імунітету з втратою імунологічної толерантності до власних імуноглобулінів (Л . А. Ісаєва і співавт., 1979). У сироватці хворих виявлені численні аутоантитіла до різних тканин (печінки, нирок, серцевому м'язі і ін.) Зі збільшенням в гострій фазі імуноглобулінів до клітин крові, до складових частин клітин організму, що вказує на наявність імунологічного дефекту. Більшість вчених вважають, що в патогенезі системного червоного вовчака головну роль грають не гострі алергічні реакції, а реакції пізнього клітинного типу.
З огляду на наявність у хворих на системний червоний вовчак чутливості уповільненого типу до специфічних антигенів і в той же час безсумнівно зниженою чутливості до неспецифічним антигенів, можна говорити про селективному дефекті клітинного імунітету.
Таким чином, роль порушень гуморального і клітинного імунітету в патогенезі системного червоного вовчака з сенсибілізацією організму хворих до нуклеїнових сполук не викликає сумнівів. Можливо, що в механізм тканинних уражень залучаються й інші системи антиген — антитіло.
У складному патогенезі системного червоного вовчака значна роль належить зміни реактивності — механізмам алергічного і парааллергіческого порядку.
Патоморфология системного червоного вовчака
При системний червоний вовчак найбільш чітко виражені процеси дезорганізації сполучної тканини з чіткими явищами фибриноида і васкуліту. Захворювання характеризується вираженою системністю ураження сполучної тканини і стінок судин. Дезорганізація сполучної тканини проявляється мукоїдним набуханием, фібриноїдними змінами, гранулематозом і клітинної реакцією, склерозом, васкулітом і плазматизацією лимфаденоидной тканини. Характерно поєднання свіжих дистрофічних і старих склеротичних змін.
Клініка системного червоного вовчака
Різноманіття клінічних проявів захворювань сполучної тканини дуже яскраво виражено при системний червоний вовчак. У дітей захворювання починається із загального нездужання, втрати апетиту, швидкої стомлюваності, лихоманки, наростаючою загальної слабкості. Досить швидко розвивається дистрофія, загальне виснаження, ураження суглобів, спостерігається біль в м'язах, висипання на шкірі. Іноді першими проявами захворювання можуть бути ураження нирок, неврологічні зміни, [симптоми тромбоцитопенічна пурпура, гемолітична анемія, синдром Рейно.
Системний червоний вовчак може виникнути у дитини раптово, гостро, без будь-яких провісників, супроводжуючись підвищенням температури тіла до 40 — 41 ° С. Характерно короткочасне підвищення температури тіла протягом доби (на кілька годин) і потім зниження її до субфебрильної. Рідше захворювання починається з субфебрильної температури, потім вона підвищується, набуває хвилеподібний характер. Одночасно в процес втягуються шкіра і слизові оболонки. На обличчі виявляються еритематозні, пятністопапулезние висипання у вигляді метелика, така ж висип по краю червоної облямівки губ, в області дистальних фаланг, на долонях, підошвах, Все це часто поєднується з генералізованим ураженням слизових оболонок, особливо твердого неба і мови. У той же час суглобовий синдром менш виражений, суглоби, як правило, не деформуються.
Поразка судин при системний червоний вовчак обумовлює висцеральную патологію. Найбільш часто вражаються нервова система, нирки, легені, серце і система кровотворення.
Одним з найбільш частих і важких є ураження нирок. Відрізняючись неухильним прогресуванням, нирковий синдром в більшості випадків зумовлює результат захворювання. Слід підкреслити, що в нирках при вовчаку, поряд зі змінами, притаманними гломерулонефриту, зустрічаються своєрідні гістологічні ознаки, що дозволяють поставити діагноз волчаночного гломерулонефриту. В даний час вовчаковий нефрит став одним з основних етіологічних чинників нефротичного синдрому у дітей.
До частим вісцеральним поразок відносяться зміни в легенях і плеврі. Вони можуть визначати перші симптоми хвороби, з'являтися в розпал захворювання і в період ремісії. Зміни в легенях схильні до міграції, часто безсимптомно. Характерні мігруюча і інтерстиціальна пневмонія з переважною локалізацією в базальних відділах, з дрібними дисковидними ателектазами і високим стоянням купола діафрагми. Слід звернути особливу увагу на множинне ураження серозних оболонок. Плеврит частіше ексудативний двосторонній.
Зазвичай зміни в легенях і плеврі поєднуються з ураженням серця. У дітей така поразка зустрічається в 50 — 70% випадків. Зміни в серці можуть мати самий різний характер і виявлятися у вигляді ізольованого процесу в міокарді, ендокардит або перикарді, можливий важкий панкардіт.
Розвиваються дистрофічні і запальні зміни в паренхімі печінки.
Поразка нервової системи — частий клінічний ознака системного червоного вовчака. Характерні надзвичайна полиморфность, різноманіття і динамічність змін.
Розвиток системного червоного вовчака супроводжується значними іммуногематологіческіх зрушеннями. Вже в початковому періоді захворювання виявляється гемолітична анемія, тромбоцитопенія, виявляються імуноглобуліни до тканин, органам, клітинам, їх ядер і до складових частин ядра.
Діагноз системного червоного вовчака
Діагноз системного червоного вовчака часто представляє великі труднощі в зв'язку з різноманіттям клінічних явищ. Наявність шкірних змін, особливо «метелики» на обличчі, що поєднуються з підвищенням температури тіла, артралгія, лімфаденітом, ураженням нирок, легенів або інших органів, а також швидка дистрофія характерні для типової форми. Підтверджують діагноз ряд лабораторних досліджень — підвищення ШОЕ, лейкопенія, ознаки анемії, тромбоцитопенія і нейтрофільоз при гипергаммаглобулинемии, наявність LE-клітин і антинуклеарних фактора (ANL).
Прогноз вкрай серйозний. Тривалість захворювання коливається в межах б місяців — 4 років, причому гострі періоди чергуються з ремісіями різної тривалості. Видужання не настає. В останні роки в зв'язку з застосуванням стероїдних гормонів вдається продовжити життя хворих дітей на роки. Причиною смерті є дифузні зміни внутрішніх органів, особливо нирок, печінки, серця.
Лікування системного червоного вовчака
Лікування хворих на системний червоний вовчак має бути індивідуальним, комплексним, безперервним — за умови ретельного диспансерного спостереження і постійної гнучкої тактики в питаннях підбору доз кортикостероїдних і цитостатичних препаратів.
Кортикостероїди в даний час є основним засобом при лікуванні хворих на системний червоний вовчак. Вони абсолютно показані при гострому перебігу, підгострому і хронічному, в періоди загострення (II і III ступінь активності). Спостереження останніх років показали, що застосування кортикостероїдів в адекватній дозі призводить до швидкого зниження активності патологічного процесу, зникнення ознак важкої інтоксикації, явищ артриту і полисерозита, нормалізації лабораторних показників. При червоний вовчак у дітей слід призначати преднізолон (преднізон) в дозі 20 — 25 мг в день, який при тривалому застосуванні рідше викликає побічні явища.
В останні роки при червоному вовчаку застосовують поєднання кортикостероїдів і похідних хіноліну, які широко використовуються при великих коллагенозах, особливо при хронічному перебігу цих захворювань або у тих хворих, коли гострі прояви хвороби пригнічені стероїдними гормонами. Комбіноване призначення цих двох лікувальних препаратів дає кращі результати, ніж одна гормонотерапія. Доза похідних хіноліну — хлорохін в таблетках по 0,25 г, по 1 — 2 табл. вдень, плаквенил — 0,2 г 2-Зтабл. в день. В даний час застосовують тільки безперервний метод лікування хворих на системний червоний вовчак. При поганій переносимості кортикостероїдів або при вираженому органному процесі (нирковому) гормонотерапія може бути сильно скорочена за рахунок більш тривалого застосування збільшених доз похідних хіноліну. За даними деяких авторів, хлорохін покращує протягом волчаночно нефропатії.
Механізм дії кортикостероїдів і хлорохина багато в чому пов'язаний саме з їх гнітючим впливом на клітини иммунокомпетентной (лімфоїдної) системи, т. Е. З імунодепресивноюдією. В останні роки при червоному вовчаку застосовують цитостатичні імунодепресанти — це активний метод патогенетичного лікування, що вимагає строгих показань до призначення та особливого уміння в його проведенні.
Введення в терапевтичну практику спочатку стероїдних гормонів, а згодом цитостатиків дозволило дивитися більш оптимістично на перспективи лікування і прогноз системного червоного вовчака. Безсумнівно, допоміжне значення в терапії цього захворювання мають бутадион і індометоцін.
синдром Хантера
Синдром Шерешевського-Тернера
Синдром Шерешевського-Тернера — клінічний симптомокомплекс, що спостерігається у дівчаток. Характеризується своєрідним фізичним розвитком і відставанням в статевому розвитку. Частота захворювання серед новонароджених дівчаток — 1: 3000. Захворювання описано в 1925 р вітчизняним ендокринологом Н. А. Шерешевський, який вважав, що воно пов'язане з недорозвиненням передньої долі гіпофіза і яєчників в комбінації з іншими вродженими аномаліями розвитку. У 1954 р Polani і співавт. встановили у цих хворих відсутність типового для жіночої статі статевогохроматину і припустили, що комплекс статевих хромосом відповідає мун-сксму типу XY.
Етіологія і патогенез синдрому Шерешевського-Тернера
В основі захворювання лежить патологічний набір хромосом (45 хромосом). Статеві хромосоми представлені однією Х-хромосомою (Х0). У ряді випадків можуть бути морфологічні зміни в Х-хромосомі при нормальному в кількісному відношенні кариотипе. Крім того, є хворі з карпотіпом, характерним для синдрому Шерешевського — Тернера, коли ХО-хромосоми визначаються лише в частині клітин, а в інших є інші каріотипи — XX, XY, XXX, XXY і ін. Близько 80% хворих хроматінотріцательни.
Відсутність або зміни Х-хромосоми призводять до порушення синтезу білка і ферментів, що визначає порушення обміну речовин в організмі і веде до численних аномалій. Синдром Тернера у чоловіків описав Flaveli.
Хворі з чоловічим синдромом Тернера — фенотипически низькорослі хлопчики з короткою шиєю, аплазією яєчок, дисгенезією канальців і зниженим інтелектом. Y-хромосома у них зберігає до певної міри свою активність.
Крім того, у дівчаток з недорозвиненням статевих залоз, у хлопчиків з гермафродитизмом і частими пухлинами статевих залоз виявляється мозаїчний набір хромосом X0 / XY, всі вони хроматінотріцательни, як і при інших варіантах синдрому Шерешевського — Тернера з наборами хромосом Х0, 46XY, X0 / XY і т. д.
При різних видах мозаицизма клінічні ознаки у таких хворих менш виражені, ніж при синдромі Х0 (набряк при народженні і крилоподібна шийна складка відзначаються в окремих випадках, зростання хворих може бути нормальним, більш часті спонтанні ме [струаціі).
Хроматінположітельние варіанти синдрому Шерешевського — Тернера представлені каріотипами ХО / ХХ / ХХХ, ХО / ХХХ, ізохромосомним мозаїцизмом XX і ХХ / ХХ, кариотипом з кільцевої X-хромосомою — ХО / ХХ, ХО / ХХ / ХХ, ОХ / ХХ / ХХ X і статевою хромосомою з делеції довгого плеча — X, ХО / ХХ. Статеві залози таких хворих недорозвинені, виражена інфантильність.
Клініка синдрому Шерешевського-Тернера
Клініка захворювання досить різноманітна. Найбільш частим симптомом є низький зріст. Ще в дитинстві ці хворі відстають від однолітків у фізичному розвитку, і до моменту статевого дозрівання їх зростання становить 130 — 145 см. Є дані про велику частоті синдрому Шерешевського — Тернера серед низькорослих дівчаток у багатьох країнах, зокрема в Японії. Другою характерною ознакою є статевий інфантилізм, особливо часто виявляється в пубертатному періоді у вигляді аменореї, недорозвинення статевих органів і вторинних статевих ознак. На місці яєчників визначаються тяжі. Під час гістологічного дослідження їх виявляється наявність сполучної тканини, в якій зустрічаються поодинокі острівці тканини яєчника з прімордіальние і вкрай рідко — з розвиненими фолікулами. Такі хворі безплідні. Будова тіла непропорційно — довжина верхньої половини тулуба значно більше нижньої. Вуха деформовані, низько розташовані. Тверде небо іноді високе і вузьке ( «готичне»), відзначається неправильний ріст зубів. Шия широка і коротка, спостерігається низький ріст волосся. Широкі шкірні складки на шиї, що йдуть від соскоподібного відростків до плечей, надають шиї типовий вигляд крилоподібні (pterigium coli). Аномалії розвитку кистей виражаються в вкороченні четверте (за рахунок коротких п'ясткових кісток) і викривленні п'яте пальців. Пальці стоп III, IV, V також вкорочені і деформовані. Часто відстань між I і II пальцями стоп збільшено. Відзначається стійкий набряк кінцівок. При синдромі Шерешевського — Тернера є ряд змін з боку внутрішніх органів — вроджені вади серця і великих судин (коарктація аорти, незарощення міжшлуночкової перегородки, стеноз отвору аорти, стеноз отвору легеневого стовбура), аномалії нирок (підковоподібна нирка, подвійні миски або сечоводи). У неврологічному статусі патологічних змін немає. Інтелект знижений вкрай рідко.
Діагноз синдрому Шерешевського-Тернера
Діагноз синдрому Шерешевського — Тернера у новонароджених встановити важко, так як ще не виявляються характерні ознаки. З віком діагноз грунтується на клінічній картині, визначенні патологічного кариотипа (45, Х0 і інші варіанти) і відсутності або недостатній кількості статевогохроматину.
Прогноз синдрому Шерешевського-Тернера
Повне одужання не спостерігається, однак лікувальні заходи можуть поліпшити стан.
Лікування синдрому Шерешевського-Тернера
Лікування симптоматичне. З метою збільшення зростання призначають анаболічні гормони (метиландростендіол, неробол — дианабол). Лікування естрогенами починають у віці 13 — 15 років. Діетилстильбестрол призначають по 1 — 2 мг через день протягом 20 днів. Естрадіолу бензонат вводять внутрішньом'язово по 2 мг через кожні 2 — 3 дні протягом 6 — 12 місяців. Часто ефективне застосування естрогенних препаратів (збільшення молочних залоз, поява вторинних статевих ознак, іноді поява регулярних менструацій).
синдром Шейе
Стафілококові сепсис
Стафілококовий сепсис — загальний інфекційний процес, при якому мікроби і їх токсини постійно або періодично надходять з місцевого (первинного) вогнища в кров (або лімфатичні шляхи), розносяться потоком крові і осідають в тканинах різних органів і систем.
При гострому перебігу сепсису різко виражені ознаки інтоксикації, стійка і нерідко тривала бактеріємія. Характерна температурна реакція завжди є основним симптомом у клінічній картині стафилококкового сепсису. Температура тіла з перших днів захворювання досягає 39 — 40 ° С і стійко утримується 10 — 12 днів. Нерідко при гостро поточному сепсисі температура тіла буває ремітгірующей. Интермиттирующий характер температурної реакції спостерігається при стрептококової або стрептостафілококковой сепсисі. Стабільна висока температура тіла або періодичне її підвищення вказують на повторне гематогенно-метастатичне розвиток септичних вогнищ. У більшості випадків характерно збільшення селезінки.
При огляді хворого риси обличчя загострені, іноді відзначається набряклість під очима, серозне або серозно-геморагічного виділення з носових ходів. Загальна блідість з сіруватим відтінком або субиктеричность (іктерічносгь) шкіри і склер. На шкірі тулуба, кінцівок визначаються ділянки гіперемії різних розмірів — результат вазомоторних порушень. Висипання на шкірі тулуба і кінцівок при гострому стафілококової сепсисі можуть бути різними: скарлатиноподобная, короподібного, у вигляді рясних розеол, вузликів, везикул, пустул, попрілостей, кропив'янки. Вони виявляються як на початку, так і в більш пізні періоди захворювання. Внаслідок підвищення проникності стінки судин, зумовленого впливом токсинів золотистого стафілокока, на шкірі з'являються геморагії у вигляді точкових петехій або геморагічних плям різної величини. Нерідко такі плями виявляються на слизовій оболонці порожнини рота і на склерах. Геморагії на слизовій оболонці травного каналу, дихальних шляхів є причиною кривавої блювоти, домішки крові в калі і мокроті. Іноді розвивається одно- або двосторонній плеврит (геморагічний), перикардит. Крім основного (початкового) вогнища стафілококової інфекції виявляються додаткові гематогенно-метастатичні вогнища в лімфатичних вузлах, легенях, печінці, селезінці, нирках, кишках. Можливе ураження мозкових оболонок і речовини мозку з розгорнутою клінічною картиною менінгіту або менінгоенцефаліта.У одних дітей захворювання протікає без виражених деструктивних змін в органах і тканинах, але з ознаками септицемії, у інших — з переважанням ссптікопіеміі, яка характеризується наявністю гнійно-некротичних вогнищ (підшкірні абсцеси , флегмони, фурункули та ін.).
Мри дослідженні крові специфічних змін не спостерігається. При наявності гнійних метастатичних вогнищ — лейкоцитоз, переважно нейтрофільної характеру, із значним паличкоядерних зрушенням, може досягати 20 — 30 Г / л, ШОЕ збільшується до 40 — 60 мм / год.
У процесі лікування в більшості випадків описані вище симптоми поступово протягом 4 — 8 тижнів зникають, і дитина видужує. Якщо одужання до зазначеного терміну не настало, слід вважати, що захворювання набуло затяжного перебігу.
Затяжний клінічно виражене протягом стафилококкового сепсису зустрічається переважно у новонароджених, недоношених та дітей першого року життя. Захворювання розвивається повільно і з перших тижнів має схильність до затяжного хвилеподібний перебіг. Найбільш ранні симптоми: зниження апетиту, диспепсичні явища (часте, іноді рясна відрижка, рідше одноразова або повторна блювота) при нормальному харчовому режимі, помірно виражені явища інтоксикації (млявість або дратівливість, неспокій). У більшості дітей з перших днів захворювання припиняється збільшення маси тіла або починається зменшення її. У новонароджених, недоношених та дітей перших місяців життя часто виявляються зміни, характерні для пупкового стафилококкового сепсису: тривале загоєння пупкової рани, наявність катарального або гнійного омфалита, густа мережа розширених підшкірних вен на тлі блідої шкіри живота.
Температура тіла стійко субфебрильна або субфебрильна з короткочасним підвищенням до 38 — 39 ° с. Спостерігається також хвилеподібний тип температурної кривої, що характеризується зміною періодів підвищеної температури періодами субфебрильною або нормальною.
Клінічної особливістю затяжного сепсису у дітей різних вікових груп, і особливо новонароджених, недоношених та дітей грудного віку, так само як і при гостро поточному сепсисі, є залучення в патологічний процес різних органів і систем. Поразка їх виникає переважно гематогенно-метастатичним шляхом, але відрізняється від гостро пов'язаних з поточною діяльністю менш вираженими патоморфологическими змінами, які проявляються в основному продуктивним запаленням (Е. М. Танцюра і співавт., 1973).
Для затяжного перебігу стафілококового сепсису характерна наявність поліаденіта, збільшення печінки і селезінки, ураження серця у вигляді токсичного міокардиту.
Захворювання може ускладнитися стафілококовим ентероколітом, рецидивуючим отитом, пієлонефрит та ін.
При дослідженні крові — лейкоцитоз (12 — 15 Г / л) в основному за рахунок нейтрофілів із зсувом лейкоцитарної формули вліво. ШОЕ може збільшуватися до 20 — 40 мм / год. Часто розвивається гіпохромна анемія.
Захворювання має хвилеподібний характер перебігу, однак у більшості дітей закінчується одужанням протягом 2 — 6 місяців. У 10 — 15% випадків захворювання приймає хронічний перебіг.
Затяжний клінічно стертий перебіг стафилококкового сепсису
Затяжний клінічно стертий перебіг стафилококкового сепсису відрізняється відсутністю виражених симптомів в перші дні і навіть тижні захворювання. Загальний стан дитини залишається задовільним або кілька порушеним. У більшості випадків маса тіла наростає або залишається без змін. До кінця 2-й або на початку 3-го тижня захворювання знижується апетит, з'являється відрижка, рідше одноразова або повторна блювота, рідкий стілець 2 — 3 рази на день, маса тіла починає зменшуватися або надбавка її незначна.
Температура тіла підвищується до 37,6 — 38 ° С і в подальшому стає хвилеподібною або неправильної, однак може бути нормальною або субфебрильною з короткочасним підвищенням до 37,6 — 38 ° С. Іноді, особливо у дітей грудного віку, новонароджених і недоношених, спостерігаються розмахи між ранкової та вечірньої температурою в межах 1 — 1,2 ° С, але при цьому температура тіла не піднімається вище 37 ° С.
Розвиток осередків стафілококової інфекції на тлі затяжного стерто поточного сепсису протікає з нечітко симптоматикою. Наприклад, при інтерстиціальної або вогнищевої пневмонії, що виникає при гематогенному поширенні інфекції, відзначається помірна задишка, кашель, незначний періоральний ціаноз при мізерних фізичних даних, що визначаються більш чітко тільки в період загострення. Затяжний рецидивний середній отит або отоантріт характеризується млявим або латентним перебігом. Ураження нирок протікає з мінімальною активністю процесу. Явища інтоксикації виражені слабо і посилюються тільки в період загострення вогнищ стафілококової інфекції. Характерно поєднання вогнищ стафілококової інфекції з шкірними змінами (попрілості, везікулезние, пустульозні висипання, еритематозні плями, псевдофурункульоз і ін.).
Важливе діагностичне значення має збільшення печінки при відсутності виражених змін з боку серця, а також збільшення селезінки, спостережуване у більшості хворих. Збільшено і злегка чутливі при пальпації все групи лімфатичних вузлів.
Стертая клінічна картина затяжного сепсису спостерігається нерідко у дітей, інфікованих через грудне молоко матерів, хворих лактаційний мастит або перенесли це захворювання, але продовжують виділяти стафілокок. Захворювання в таких випадках розвивається в зв'язку з недостатнім надходженням антистафілококових антитіл через грудне молоко, т. Е. Інфікування дитини відбувається на тлі його імунологічного недосконалості. Інфікована дитина отримує антистафілококова антитіла з грудним молоком, проте в недостатній кількості, і захворювання набуває стертий характер. Найбільш частим симптомом є субфебрильна температура тіла з періодичним підвищенням до 38 ° С, іноді і вище, при відносно задовільному стані. Погіршення загального стану відзначається в зв'язку з появою дисфункції органів травної системи (ентероколіт). З калу або з матеріалу зі слизової оболонки прямої кишки висівається золотистий стафілокок. Нерідко у дітей, інфікованих через грудне молоко, у віці двох тижнів або пізніше приєднується катаральний або гнійний отит. З перших днів захворювання виявляються гіперемія і набряклість мигдалин, виділення з носових ходів, дихання через ніс утруднене. Іноді на слизовій оболонці м'якого і твердого неба видно точкові крововиливи. Мигдалини є вхідними воротами інфекції і основним осередком первинної локалізації стафилококкового процесу. Зазвичай у вмісті їх лакун і в крові при бактеріологічному дослідженні виявляється один і той же тип стафілокока.
При дослідженні крові кількість лейкоцитів з нейтрофільним зрушенням формули збільшено незначно, іноді спостерігається лейкопенія. Нерідко виявляється помірна або виражена анемія. ШОЕ збільшується до 18 — 25 мм / год або залишається нормальною.
В останні роки затяжне клінічно виражене або стертий перебіг стафилококкового сепсису зустрічається значно частіше, ніж гостре.
Затяжний клінічно стертий перебіг стафилококкового сепсису в більшості випадків через 2 — 6 місяців закінчується одужанням.
Хронічний перебіг стафилококкового сепсису
Якщо протягом 2 — 6 місяців не настає одужання, захворювання набуває хронічного перебігу. Причинами формування хронічних форм захворювання нерідко є нераціональне застосування антибіотиків, недооцінка небходимости своєчасного включення в комплекс терапевтичних засобів імунопрепаратів, стимулюючих засобів, а також нераціональне вигодовування і харчування дітей при гострому і затяжному стафілококової сепсисі.
При зниженій загальної реактивності організму септичний процес з перших тижнів приймає первинно хронічний перебіг і відрізняється великою різноманітністю клінічних проявів. Температура тіла у таких хворих з перших днів встановлюється на високих цифрах (38 — 40 ° С), триває місяцями і тільки в процесі лікування дещо знижується. Загальний стан хворих залишається важким, хоча періодично відзначається поліпшення, дитина починає проявляти інтерес до навколишнього, підвищується апетит, збільшується маса тіла. При загостренні захворювання температура знову підвищується до високих цифр, посилюється інтоксикація, знижується апетит, відновлюються диспепсичні явища, маса тіла знижується. У деяких хворих загострюється процес в легенях (посилюється кашель, задишка, з'являються хрипи або крепитирующие хрипи). Одночасно погіршується і стан серцево-судинної системи. Пульс частішає до 130 — 140 в 1 хв, тони серця приглушені або глухі, над верхівкою серця нерідко вислуховується короткий систолічний шум.
Одним з частих септичних вогнищ при хронічному сепсисі є рецидивний гнійний отит або отоантріт, діагностика якого значно ускладнена, так як дані отоскопічного і рентгенологічного дослідження часто нечітко. На тлі тривалої антибіотикотерапії отоантріт набуває млявий перебіг, але нерідко загострюється при підвищенні загальної реактивності організму, обумовленої включенням в комплекс терапевтичних заходів стимулюючих засобів (переливання плазми крові та ін.). Підвищення температури тіла, посилення інтоксикації, блювання, іноді судоми або виражене занепокоєння при відсутності симптомів загострення процесу в легенях, органах травної та сечостатевої систем вимагають термінової консультації оториноларинголога.
Для хронічного перебігу стафілококового сепсису, так само як і для затяжного , характерно збільшення регіонарних лімфатичних вузлів, чутливих при пальпації. У всіх хворих відзначається збільшення печінки, селезінки.
При дослідженні крові відзначається зниження кількості еритроцитів і гемоглобіну (помірна або виражена анемія), кількість лейкоцитів може бути підвищеним, нормальним або зниженим з помірним паличкоядерних зрушенням. ШОЕ в межах норми або дещо збільшена. При загостренні захворювання в крові виявляються більш виразні зміни: збільшується кількість лейкоцитів (12 — 15 Г / л) з більш вираженим паличкоядерних зрушенням, збільшується ШОЕ (25 — 30 мм / год).
У легенях, серці, печінці, нирках та інших органах тварин, заражених експериментальним сепсисом, в окремі терміни після зараження відзначені зміни переважно продуктивного характеру за типом пневмосклерозу, інтерстиціального міокардиту, хронічного гепатиту і інтерстиціального нефриту.
Перебіг хронічного стафілококового сепсису може тривати до двох років і більше. При правильному режимі і раціональному лікуванні настає значне поліпшення стану і надалі одужання. Однак у дітей, які перенесли хронічний стафілококовий сепсис, іноді спостерігається відставання в розумовому і фізичному розвитку. У деяких хворих явища хронічної стафілококової інтоксикації залишаються протягом 3 — 5 років.
Летальність при стафілококової сепсисі серед новонароджених, недоношених та дітей перших місяців життя становить 10 — 12% і значно нижче серед дітей інших вікових груп.
Діагноз стафілококового сепсису
Діагноз стафілококового сепсису грунтується на клінічних даних і результатах бактеріологічного дослідження крові, мокротиння, сечі, вмісту лакун мигдалин, виділень і пунктату з порожнини середнього вуха, вмісту пустул, везикул, виділень пупкової рани та ін. Зазвичай золотистий і значно рідше епідермальний стафілокок висівається з крові у всіх випадках стафилококкового сепсису, особливо в період підвищення температури тіла або безпосередньо після її зниження. Для посіву беруть 3 — 5 мл крові за допомогою венепункції, строго дотримуючись умов асептики. Кров виливають в колбу, що містить 30 — 50 мл 1% цукрового бульйону, і направляють в бактеріологічну лабораторію для подальшого дослідження.
Шкірні алергічні проби із стафілококовим, алергеном, а також визначення титру анти-а-токсину в сироватці крові хворих летей грудного віку недоцільні, тому що показники їх мало відрізняються від показників у здорових дітей. У віці після року визначення титру, особливо в динаміці захворювання, має діагностичне значення.
Диференціальний діагноз стафілококового сепсису
Стафілококовий сепсис необхідно диференціювати з сепсисом, викликаним грамнегативними мікробами, контактною формою сальмонеллезной інфекції, малярією, міліарний туберкульоз, підгострим алергічних сепсисом Вісслер, стафілококових захворюваннями, що супроводжуються транзиторною стафілококкцеміей, і з хронічною стафілококової інтоксикацією.
В останні роки відзначається підвищення захворюваності сепсисом, викликаним грамнегативними мікробами (синьогнійної, кишкової паличками, протеєм, клебсиеллой). Виявлення одного з цих мікробів в крові або в асоціаціях дає підставу для визнання їх етіологічної ролі, так як за клінічними даними диференціювати стафілококовий і грамнегативний сепсис не представляється можливим. Стафілокок також може бути в асоціації з кишковою паличкою, синьогнійної, з вульгарним протеєм, з грибами роду Candida albicans, стрептококом. Ідентифікація збудника при цьому необхідна для проведення цілеспрямованої терапії. Так, при колібациллярная сепсисі препаратом вибору є ампіцилін, при всіх видах протейний і синьогнійної сепсису — карбенициллин, з нових природних аміноглікозидів — тобраміцин і сізоміцін. Останній особливо ефективний відносно всіх видів протея і клебсієл. Як при грамнегативних, так і стафілококової сепсисі ефективний гентаміцин.
Контактна форма сальмонеллезной інфекції, що викликається переважно S. typhi murium, виключається на підставі негативних результатів бактеріологічного дослідження крові, калу і серологічних досліджень.
Малярія виключається на підставі негативних результатів дослідження крові в мазку і особливо в товстій краплі.
При диференціальної діагностики сепсису і гострого міліарного туберкульозу слід враховувати те, що клінічний прояв останнього на відміну від сепсису до трьох місяців життя дитини буває вкрай рідко, хоча дитина може бути інфікована мікобактеріями туберкульозу з перших днів життя. Міліарний (гострий гематогенноднесемінірованний) туберкульоз рентгенологічно відрізняється однотипністю, симметричностью і дзеркальність розташування дрібних вогнищевих тіней, що локалізуються на всьому протязі легень. Важливе диференційно-діагностичне значення мають позитивні туберкулінові проби.
Приподостром алергічному сепсисі Вісслер на тлі тривалої интермиттирующей температури тіла спостерігаються рецидивуючі висипання переважно уртикарний характеру. Значно рідше, ніж при стафілококової сепсисі, відзначається збільшення селезінки. Основна відмінність — відсутність в крові збудника.
Дифференциально-діагностичні труднощі виникають при розпізнаванні стафилококкового сепсису і стафілококових захворювань, що супроводжуються транзиторною (скороминущої) стафілококкцеміей. Важливо враховувати, що при гострих або загострення захворювання стафілококової етіології (гостра стафілококова пневмонія, що протікає без абсцедування, гостра або загострилася тонзилогенна стафілококова інтоксикація, пієлонефрит стафілококової етіології, гнійний кон'юіктівіт, піодермія та ін.). збудник з крові висівається нетривалий час. У таких випадках немає гематогенного метастазування інфекції, так як в крові стафілококи фагоцитируются. Крім того, ці захворювання протікають з більш мізерної симптоматикою. При цих захворюваннях необхідний раціональний режим, догляд, антибіотико, а нерідко імунотерапія, так як є небезпека розвитку септичного процесу.
Затяжний або хронічний перебіг стафилококкового сепсису необхідно диференціювати з хронічною стафілококової інтоксикацією. Це захворювання зустрічається переважно у дітей дошкільного та шкільного віку, протікає при нормальній або субфебрильної температури тіла, але з періодичним короткочасним підвищенням до 38 — 39 ° С. На відміну від сепсису загальний стан задовільний, з боку легенів, серцево-судинної системи і органів черевної порожнини змін не виявляється. Тонзилектомія в таких випадках часто неефективна. У клінічній картині переважають явища інтоксикації (сухість слизових оболонок порожнини рота і мови, тріщини і кірки на губах, синюшність під очима, блідість шкіри, дратівливість, відсутність апетиту, загальне схуднення та ін.). Регіонарні лімфатичні вузли збільшені, плотноватой консистенції, злегка болючі. Туберкулінові проби негативні. Рентгенологічно змін в легенях і розташованих інтраторакального лімфатичних вузлах немає. При дослідженні крові — помірне зменшення кількості еритроцитів і нерідко збільшена ШОЕ. У сироватці крові визначаються підвищений титр анти-а-токсину (до 3 АЕ в 1 мл) і різко позитивні або позитивні проби на внутрішньошкірне введення стафілококового алергену. Іноді можлива транзиторна стафілококкцемія.
Очагове інфекція, що протікає зі стійкою стафілококкцеміей без клінічних ознак сепсису. Спостерігається у дітей всіх вікових груп, характеризується затяжним або хронічним хвилеподібним перебігом.
ознаки інтоксикації і загальний стан хворих залежать від активності вогнищ стафілококової інфекції. В періоді ремісії загальний стан хворих може бути задовільним або кілька порушеним. В періоді загострення стан хворих погіршується: з'являється субфебрильна температура тіла, знижується апетит, наростає млявість і поновлюються симптоми інтоксикації.
Вогнища стафілококової інфекції виявляються в легенях, нирках, жовчному міхурі, мигдалинах, лімфатичних вузлах, навколоносових пазухах, середньому вусі та ін. Локалізація вогнищ стафілококової інфекції, їх поєднання, активність і наявність ускладнень, переважно алергічного характеру, визначають клінічні форми захворювання. До цієї групи захворювань відносяться такі: затяжна і хронічна пневмонія, хронічний і рецидивуючий гайморит та риніт, мезотимпаніт, холецістоангіохоліт, пієлонефрит, тонзиліт або аденотонзілліт, що супроводжуються нерідко алергічних нейродермитом, бактеріальної екземою та ін.
З крові в період загострення, а іноді і в період ремісії при загальному задовільному стані наполегливо і тривало висівається золотистий стафілокок, що, мабуть, можна пояснити незавершеністю фагоцитозу вірулентних стафілококів, який не призводить до їх загибелі (В . М. Берман і Е. М. Славська, 1958). За даними S. D. Elek (1959), стафілококи, поглинені нейтрофилами, залишаються життєздатними і при загибелі лейкоцитів виходять в навколишнє середовище.
У хворих на хронічну пневмонію стафілококи повторно висіваються з мокротиння, при хронічному пієлонефриті — з сечі, холецістоангіохоліте — з жовчі, хронічному тонзиліті — з вмісту лакун мигдалин, хронічному гаймориті — з пунктату навколоносових пазух, при рецидивуючому або хронічному мезотімпаніте — з виділень слухового проходу.
Рівень титру анти-а-токсину в сироватці крові підвищений до 2 — 6 АЕ в 1 мл. Виявляються позитивні або різко позитивні проби на внутрішньошкірне введення стафілококового алергену. Очагове інфекція, що супроводжується транзиторною (скороминущої) стафілококкцеміей. Спостерігається при гострих або загострення захворювання стафілококової етіології: гострої стафілококової пневмонії, що протікає з абсцедирования, гострої або загострилася тонзиллогенной стафілококової інтоксикації, гострому пієлонефриті стафілококової етіології, гострому первинному стафілококової ентериті або ентероколіт, яка виникла при масивному інфікуванні дитини, гострий гнійний мезотимпаніт.
Висівання стафілокока з крові таких хворих нетривала (минуща). Захворювання не супроводжуються гематогенним метастазуванням, так як проникли в кров мікроби фагоцитуються лейкоцитами, клітинами системи мононуклеарних фагоцитів. Рівень титру анти-а-токсину в сироватці крові цих хворих підвищений до 1 — 2 АЕ в 1 мл. Одужання настає через 2 — 6 тижнів.
Очагове стафілококова інфекція без стафілококкцеміі. Захворювання характеризується помірно вираженими ознаками хронічної інтоксикації. Клінічні прояви обумовлені локалізацією стафілококової інфекції (мигдалини, середнє вухо, носові ходи, гортань і трахея, бронхи, навколоносових пазух, жовчний міхур, локальні ураження шкіри, слизових оболонок та ін.). У цю групу захворювань віднесені наступні: хронічний тонзиліт, аденотонзілліт, аденоїдит, рецидивний отит, ларинготрахеїт, затяжний і рецидивуючий бронхіт, риніт, гайморит, холецистит стафілококової етіології, малі форми стафілококових захворювань.
Залежно від локалізації процесу золотистий стафілокок виділяється з вмісту лакун мигдалин, мокротиння, виділень носових ходів, жовчі, гнійних виділень середнього вуха, вмісту пустульозних і гнійничкових утворень шкіри і слизових оболонок при «малих» формах стафілококових захворювань і ін . З крові стафілокок НЕ висівається. У сироватці крові визначаються підвищений до 2 — 3 АЕ в 1 мл титр стафилококкового анти-а-токсину, позитивні шкірні проби із стафілококовим алергеном.
Носійство стафілокока. На незміненій слизовій оболонці зіва, носових ходів, в екскрементах здорових Дітей і дорослих щодо часто виявляється золотистий стафілокок. Симптоми інтоксикації відсутні. Титр стафилококкового анти-а-токсину в сироватці крові низький або дещо підвищений. Алергічні реакції на внутрішньошкірне введення стафілококового алергену слабоположітельние або позитивні при стійкому носійстві. Носійство стафілокока, але даними ВООЗ, спостерігається в 30 — 50% випадків у здорових людей.
Наведена класифікація клінічних варіантів стафілококових захворювань у дітей дозволяє застосувати диференційоване і цілеспрямоване лікування.
стафілококова інфекція
Стафілокок представляє велику групу мікроорганізмів, різноманітних за своїми ознаками. Розподіл на патогенні і непатогенні штами досить умовно. Непатогенних стафілокок, має слабо вираженими потенційно патогенні властивості, в певних умовах може стати причиною стафілококових захворювань, особливо у новонароджених, недоношених та дітей грудного віку. Крім того, при зниженні загальної імунобіологічної реактивності організму, на тлі гострих респіраторних вірусних або інших захворювань, непатогенних стафілокок може проявляти патогенні властивості і бути причиною розвитку захворювання по аутоінфекціонному механізму. У переважній більшості випадків захворювання викликаються патогенними штамами золотистого стафілокока.
У лабораторних умовах для культивування стафілокока користуються кров'яним, молочно-сольовим або желточно-сольовим агаром (середа Чистовича). На молочно-сольовому агарі проявляється пігментообразовательная здатність стафілокока. Залежно від особливостей виділяється пігменту розвиваються колонії: золотисті, білі, кремові, лимонно-жовті, палеві. У бульйоні стафілокок утворює рівномірну каламуть, а потім рихлий пластівчастий осад на дні пробірки.
Стафілокок здатний ферментувати без утворення газу лактозу, глюкозу, сахарозу, маніт, ксилозу, фруктозу, гліцерин: зброджувати молоко. Чи не зброжує рафінозу, дульцит, інулін. Чи не розщеплює крохмаль. Стафілокок виділяє сірководень, не утворює індолу, відновлює нітрати в нітрити.
Стафілококи фарбуються за Грамом позитивно. В мазках з чистої культури характерно їх гроздевідное розташування. У матеріалі, отриманому із запального вогнища, стафілококи виявляються у вигляді поодиноких коків або коротких ланцюжків.
Однією з ознак патогенності стафілокока є його здатність лізуватись специфічними фагами. Для фаготипирования застосовують стандартний набір фагів, запропонований Міжнародним центром в Колінцеле і випускається в СРСР Інститутом епідеміології та мікробіології ім. Н. Ф. Гамалія. Фаготіпірованіе стафілокока застосовується з метою з'ясування джерела і шляхів передачі інфекції при епідемічних спалахах стафілококової інфекції. Встановлено, що деякі штами стафілокока мають виражену «епідемічностью», це важливо враховувати при виникненні внутрішньолікарняної стафілококової інфекції. До них відносяться фаготіни: 29 / 52А, 80/81, 52 / 55А, 83А — за стандартним (міжнародному) набору фагів.
У зв'язку з широким впровадженням в лікувальну практику антибіотиків, а також сульфаніламідних препаратів з'явилися антибіотикостійкість і сульфаніламідоустойчівие штами стафілокока, що володіють патогенними властивостями. Тому стафілококова інфекція може розглядатися як одна з форм лікарської хвороби, що є нерідко причиною епідемічних спалахів серед новонароджених дітей.
Важливо враховувати й те, що боротьба зі стафілококових захворюваннями утруднена в зв'язку з широким розповсюдженням стафілокока серед населення і в навколишньому людини середовищі. Так, наприклад, носійство стафілокока у здорових осіб, за даними ВООЗ, становить 30 — 50%. Особливо висока питома вага носійства стафілокока у породіль, породіль та обслуговуючого персоналу родопомічних установ. Серед лікарів, які працюють у пологових будинках, носійство стафілокока в порожнині носа виявляється в 62,5% випадків, в зіві — в 50%, у медичних сестер — відповідно в 57,1 і 50% випадків (В. І. Вашков і співавт. , 1967). За даними В. В. рітов і І. В. Холодовського (1973), з обстежених вагітних, що надійшли для розродження з діагнозом вірусної інфекції, 68,3% виявилися носіями стафілокока вдихательних і родових шляхах. Епідеміологічно небезпечними є особливо ті носії, у яких постійно і тривало виявляється один і той же фаготип стафілокока.
Стафілокок за своїми властивостями відноситься до вельми невибагливим мікроорганізмам. Він легко пристосовується до умов зовнішнього середовища, відносно швидко набуває стійкість до антибіотиків та інших лікарських препаратів, зберігаючи при цьому свої вірулентні властивості. В останні роки встановлено, що під впливом лікування антибіотиками можливий перехід вегетативної форми стафілокока в L-форми, що мають здатність персистувати в організмі і реверсировать в вихідну патогенну форму при зниженні загальної імунобіологічної реактивності організму або в зв'язку з приєднанням інших захворювань. Стафілокок розмножується в широкому діапазоні температур (від 10 до 43 ° С) в аеробних і анаеробних умовах на всіх простих поживних середовищах. Серед бактерій, що не утворюють спори, стафілокок найбільш стійкий до різних фізичних і хімічних факторів. Він добре переносить висихання і тривалий час зберігає життєздатність в сухий пилу, на вовняних тканинах (до 6 місяців), продуктах харчування та ін. На стінах і вікнах лікарняних палат стафілокок зберігає життєздатність від 3 діб до 3 — 6 місяців, у воді — до 18 діб. У замороженому м'ясі стафілокок залишається життєздатним кілька років. Він стійкий до дії високих температур. При температурі 60 ° С стафілокок гине тільки протягом години, 70 — 80 ° С — за 20 — 30 хв, під дією сухого пара — через 2 год. Менш стійкий стафілокк до дезінфікуючих хімічних засобів. Наприклад, 3% розчин фенолу, 0,1% розчин ртуті дихлорида (сулеми) вбивають стафілокок протягом 15 — 30 хв. З дезінфікуючих хімічних засобів найбільш ефективний 1% водний розчин хлораміну, який вбиває стафілокок за 2 — 5 хв.
Джерело інфекції
Джерелом інфекції є діти і дорослі з різними захворюваннями стафілококової етіології, а також здорові носії.
Епідеміологічну небезпеку становлять діти або дорослі з гострими і хронічними захворюваннями верхніх дихальних шляхів, порожнини рота і легких стафілококової етіології (гострий, підгострий або хронічний тонзиліт, фарингіт, риніт, аденоїдит, гайморит, пародонтоз, трахеїт, трахеобронхіт, гостра і хронічна пневмонія), гнійними захворюваннями шкіри та шкірної клітковини (піодермія, фурункульоз, целюліт, підшкірні абсцеси) і ін.
Стафілокок самостійно не поширюється в природі. Обсіменіння об'єктів зовнішнього середовища залежить виключно від контакту з ними джерела інфекції.
В залежності від локалізації вогнища стафілокок може виділятися у зовнішнє середовище з мокротою, слизом з верхніх дихальних шляхів, грудним молоком, навколоплідними водами, сечею, випорожненнями, виділеннями запальних елементів шкіри, підшкірної клітковини, середнього вуха та ін.
Шляхи зараження
Стафілококові захворювання у дітей можуть виникати в результаті екзогенного і ендогенного інфікування. Інфікування здійснюється наступними шляхами: повітряно-крапельним, повітряно-пиловим, контактним, аліментарним, внутрішньоутробним, аутоінфекціонним (ендогенних).
Повітряно-крапельний шлях є одним з основних в передачі стафілококової інфекції в зв'язку з тим, що збудник переважно вегетирует на слизовій оболонці порожнини рота і дихальних шляхів. Інфікування здійснюється при розмові, кашлі, чханні, особливо при недбалому носінні масок, коли ніс — основний резервуар інфекції відкритий. При повторному використанні маски без обробки вона сама стає резервуаром інфекції.
Повітряно-пиловий шлях передачі інфекції обумовлений високою стійкістю стафілокока у зовнішньому середовищі. Приміщення з недостатньою вентиляцією, низькою якістю прибирання стають резервуаром стафілококів.
Контактний шлях в передачі стафілококової інфекції відіграє важливу роль. Інфікування можливо як при прямому контакті з хворим або бактеріоносієм, так і шляхом непрямого контакту через посуд, іграшки, білизну, предмети догляду, м'який і твердий інвентар та ін.).
Аліментарний шлях інфікування заслуговує на більшу увагу, ніж йому зазвичай приділяється в профілактиці стафілококових захворювань. Обсіменіння стафілококом харчових продуктів може відбуватися при порушенні технології приготування, зберігання, розігріву і роздачі їжі, обробки посуду і рук.
Особливо слід звернути увагу на можливість інфікування дитини через грудне молоко. Причому грудне молоко може обсеменяться золотистим стафілококом як при порушенні правил особистої гігієни, так і в результаті наявності у матері-годувальниці активних вогнищ стафілококової інфекції (лактаційний мастит, тріщини сосків, ендометрит, тонзиліт, гайморит, риніт та ін.). При бактеріологічних дослідженнях грудного молока і крові встановлено, що при гострому лактаційному маститі рясне виділення стафілокока відбувається не тільки з молоком хворої молочної залози, але і з молоком здоровою. Інфікування грудного молока може тривати і після зникнення клінічних проявів маститу (П. І. Гудзенко, О. Л. Зикова, 1977). Шалені матері з іншими гострими або хронічними вогнищами стафілококової інфекції, що супроводжуються періодично наступаючої транзиторною або стійкої стафілококкцеміей, можуть інфікувати дітей через грудне молоко і при відсутності ознак ураження молочних залоз.
Внутрішньоутробне інфікування відбувається при захворюваннях вагітних шляхом проникнення інфікованих навколоплідних вод через шкіру, слизові оболонки порожнини рота, харчової канал і повітроносні шляхи, а при порушенні цілості плаценти — гематогенно.
Аутоінфекціонний шлях (перехід носійства стафілокока в захворювання) найбільш часто виникає у дітей під впливом гострих респіраторних вірусних захворювань, що знижують місцевий і загальний імунітет, і при нераціональному застосуванні антибіотиків. У зв'язку з порушенням біологічної рівноваги між різними мікроорганізмами розвивається дисбактеріоз (кількісні та якісні зміни нормальної мікрофлори шкіри, порожнини рота, дихальних шляхів, кишок та ін.), Зникає «бар'єрне» дію нормальної мікрофлори, в результаті чого стає можливим розмноження стафілокока.
Вхідними воротами стафілококової інфекції у дітей є: пупкова рана, пошкоджена шкіра, слизова оболонка порожнини рота, дихальних шляхів, очей, травного каналу , середнього вуха. Особливо часто вхідними воротами і первинної локалізацією стафілококової інфекції є мигдалини. Активність стафілококової інфекції в мигдалинах визначає вираженість симптомів гострої, підгострої і хронічної інтоксикації і можливість лімфогематогенного поширення стафілокока в інші органи і системи (П. Н. Гудзенко, 1971). Нерідко вхідні ворота інфекції залишаються нез'ясованими.
Імунітет після перенесених стафілококових захворювань нестійкий і малонапряженний (Г. В. Вигодчіков, 1963). У механізмі розвитку імунітету істотно як освіта антимікробних антитіл, так і антитоксичних (О. М. Гршценко і співавт., 1978).
Патогенез стафілококової інфекції
У механізмі розвитку захворювань, що викликаються стафілококом, найбільш істотне значення мають стан реактивності дитячого організму і біологічні особливості збудника, здатного виробляти токсини, ферменти та інші біологічно активні речовини.
Основними продуктами життєдіяльності золотистого стафілокока є токсини, які в залежності від особливостей дії на тканини і системи організму отримали наступні назви: некротоксін, фібринолізин, летальний токсин, дермонекротоксін, гемолізини (стафілолізіни а, р, у і б), лейкоцідін, ентеротоксин.
Некротоксін має властивість викликати некроз і нагноєння в тканинах, а також тромбоз судин, фібринолізин, утворений стафілококом, сприяє відділенню від тромбів емболів, що є джерелом розвитку нових вогнищ інфекції в різних органах і тканинах . Летальний токсин надає згубну дію на окремі елементи тканин, він також викликає глибокі рефлекторні розлади шляхом безпосередньої дії на інтерорецептори судин. Під впливом дермонекротоксіна на шкірі виникають запальні ущільнення, що супроводжуються некрозом. Стафілолізіни (гемолізіни) а, Р, у і б руйнують еритроцити, викликають гемолітичний ефект. Лейкодіцін вражає лейкоцити, вони втрачають рухливість, округлюються, ядра їх швидко руйнуються, і клітини гинуть. Ентеротоксин продукується тільки ентеротоксіческімі стафілококами. Цей токсин відрізняється інший хімічною структурою і здатний викликати переважно гастроентероколіт. Розрізняють 7 різних в антигенному і хімічному відношенні ентеротоксінов — Л, В, Q, С2, D, Е, F.
Крім токсичної дії стафілокок викликає сенсибілізацію організму, обумовлену наявністю алергічного компонента в стафілококової токсини, він також володіє денатуруючих дією на тканини, які набувають аутоантигенам властивості.
З ферментів, що виділяються в процесі життєдіяльності стафілококом, найбільше значення мають наступні: фібринолізин, гіалуронідаза, коагулаза, лецитиназа і пеніциліназа. Кошти, виділені стафілококом ферменти протидіють клітинним і гуморальним факторам імунітету і сприяють розмноженню і поширенню мікробів в тканинах ( «ферменти захисту і агресії», по Г. Н. Чистовича, 1961).
Гиалуронидаза ( фактор поширення) володіє руйнівним впливом на мукополісахарид — гіалуронову кислоту, яка є основою проміжного речовини тканини. В результаті руйнування основної речовини настає зміна капілярної і тканинної проникності, що негативно позначається на обмінних процесах в тканинах. Наявність гіалуронідази є одним з основних ознак інвазивного і вірулентності, що обумовлює підвищену тканинну проникність і поширеність стафілокока і його токсинів.
Коагулаза здатна коагулировать плазму крові. Встановлено також, що коагулаза має важливе значення у формуванні первинного запального стафилококкового вогнища за наступним механізмом: що міститься в плазмі крові активатор перетворює коагулазу в тромбіноподобного речовина, здатне активувати фібриноген з подальшим утворенням фібрину. Фібрин покриває поверхню стафілококів і захищає їх від бактерицидного дії крові, це сприяє розмноженню мікроорганізмів і розвитку запального вогнища. Роль леці / пінази, що виділяється стафілококом, остаточно не з'ясована. У літературі (Т. І. Афанасьєва і співавт., 1975) є дані про можливе значенні цього ферменту для розмноження стафілокока і про здатність підвищувати проникність клітинної стінки стафілокока, що прискорює вихід ферментів, які продукуються ім. Стафілококова пеніциліназа знижує терапевтичний ефект пеніциліну і ампіциліну.
Крім токсинів і ферментів стафілокок здатний виробляти і інші біологічно активні речовини. Так, наприклад, в механізмі виникнення захворювання істотна роль належить стафілококового антикоагулянтів, що перешкоджає нормальному згортанню крові, стафілококового гемаглютиніну, який надає вплив на аглютинацію еритроцитів.
У розвитку захворювання має значення утворений стафілококом антифагин, що володіє властивістю затримувати фагоцитоз.
Розглядаючи взаємодію між мікро- і макроорганізму як єдиний процес, слід підкреслити, що внаслідок фізіологічних особливостей дитячого організму, своєрідності його загальної і специфічної імунобіологічної реактивності діти мають високу сприйнятливістю до стафілококової інфекції. Це відноситься перш за все до новонародженим, недоношеним, дітям перших місяців життя і раннього віку. Впровадженню стафілокока в організм дитини раннього віку сприяють легка вразливість і підвищена проникність шкіри і слизових оболонок, знижена активність ферментів, функціональне недосконалість травних залоз, слабка бар'єрна функція лімфатичних вузлів і сполучної тканини.
Одним з важливих чинників, що зумовлюють виникнення та важкий перебіг стафілококових захворювань у дітей грудного віку, є повна нездатність організму дитини виробляти антитіла до 42-го дня життя і дуже низька імунологічна реактивність на першому році і особливо в першому півріччі життя (V. Mathesins, 1960). Має значення і те, що у дітей грудного віку виявляються істотні відмінності в змісті імуноглобулінів сироватки крові.
Проведені експериментальні дослідження (П. Н. Гудзенко і співавт., 1975) підтверджують, що в механізмі виникнення стафілококових захворювань істотне значення має попередня сенсибілізація організму стафілококом. При зараженні тварин (кроликів) шляхом 6 — 10-кратних втирання з інтервалами в 2 — 3 дні мікробної суспензії золотистого стафілокока в області глоткового кільця через 3 — 4 тижні виникає експериментальний сепсис з відносно легким і тривалим (затяжним або хронічним) течією. Повторне зараження кроликів за тією ж методикою через 6 — 12 місяців після первинного інфікування викликає загострення септичного процесу з розвитком множинних гнійно-некротичних вогнищ, виявляються при розтині загиблих тварин.
Відтворення у тварин затяжного і хронічного сепсису по вказаній методиці з максимальним наближенням експерименту до природних умов зараження людини дозволило вивчити патоморфологічні зміни в легенях, печінці, нирках та інших органах в різні терміни розвитку патологічного процесу. Закономірність і вираженість змін стінок судин, наявність в крові стафілокока дають підставу стверджувати про гематогенному шляху поширення інфекції.
Сприяють розвитку стафілококових захворювань різні преморбідні патологічні стани та інші фактори, при яких знижуються імунобіологічна реактивність і компенсаторно-захисні механізми дитячого організму: недоношеність, родова травма, асфіксія, Гіпотрофія, рахіт, ексудативний діатез, повторні гострі респіраторні вірусні захворювання , провокують стафілококову інфекцію, нераціонально застосовуване штучне або змішане вигодовування, дефекти догляду і режиму харчування, недостатнє перебування дитини на свіжому повітрі і ін.
У патогенезі різних клінічних варіантів стафілококових захворювань у дітей істотні наступні моменти:
1) масивність інфікування золотистим стафілококом,
2) локалізація, активність і тривалість перебігу первинного вогнища, що обумовлює можливість гематогенного шляху розповсюдження стафілокока в організмі,
3) стан імунобіологічної реактивності, що визначає вираженість реакції організму на впровадження стафілокока.
З огляду на роль цих факторів, а також клінічні дані, доцільно розрізняти такі види стафілококової інфекції:
1) стафілококовий сепсис: гострий, затяжний (клінічно виражене і клінічно стерте протягом), хронічний,
2) очаговую інфекцію, що протікає зі стійкою стафілококкцеміей, але без клінічних ознак сепсису,
3) очаговую інфекцію, що супроводжується транзиторною (скороминущої) стафілококкцеміей,
4) очаговую стафілококову інфекцію без стафілококкцеміі,
5) носійство стафілокока.
Склеродермия у дітей
Системна склеродермія — менш поширене захворювання серед великих колагенозів. Захворювання здавна привертало увагу вітчизняних клініцистів. Вперше було описано в минулому столітті (А. Г. Полотебнов, М. А. Чистяков). Тривалий час вважалося рідкісним і тільки в останні десятиліття з'явилися численні повідомлення, що зміцнили уявлення про нього як про полісиндромне захворювання з залученням в процес внутрішніх органів.
Етіологія склеродермії
Етіологія склеродермії досі повністю не з'ясована. Серед чинників, що провокують захворювання, виділяють переохолодження, фізичну і психічну травму, ендокринні порушення, інтеркурентних захворювання. В даний час склеродермії розглядають як інфекційно-алергічне захворювання, при якому розвивається сенсибілізація організму в зв'язку зі складним порушенням регуляторної функції ендокринної та нервової систем. Виявляються у деяких хворих позитивні реакції гемаглютинації і LE-клітини, антиядерний фактор, збільшення фракції у-глобуліну свідчать про імунологічної перебудови організму. Склеродермия може виникнути в будь-якому віці, поширеність її невелика.
Патогенез склеродермії
Дослідженнями останніх років встановлено, що зміни при склеродермії пов'язані з підвищенням коллагенообразования в дермі. На ранніх стадіях розвитку процесу зміни в шкірі характеризуються ураженням судинної стінки вегетативно-нейротичні характеру. Крім того, важливе місце в патогенезі захворювання займає, мабуть, пошкодження клітинних елементів сполучної тканини.
Клініка склеродермії
Клініка системної склеродермії вельми поліморфна. Характерний вид дитини: нерухоме, з загостреними рисами обличчя, тонкі губи і маленький ( «зібраний в кисет») рот. Ранніми проявами захворювання є зміни шкіри. На шкірі обличчя, кінцівок, тулуба з'являються поодинокі або множинні обмежені вогнища ураження овальної або полосовідной форми, нерідко симетричні. Одночасно розвиваються судинні порушення, підвищується температура тіла, з'являється біль в м'язах і суглобах. Шкіра стає сухою, набуває нерівномірне забарвлення, розвиваються гіперкератоз кистей, стоп, телеангіектазії. Зазвичай ці зміни поєднуються з ураженням внутрішніх органів. Найбільш часто вражаються система кровообігу, органи травлення і дихання, нирки.
Перебіг склеродермії
Перебіг у дітей зазвичай тривалий, важкий, прогресуюче, з несприятливим результатом внаслідок розвивається недостатності серця або нирок. Прогноз захворювання визначається характером і тяжкістю ураження внутрішніх органів.
Лікування склеродермії
В даний час застосовують стероїдні гормони — преднізолон, преднізолон, триамцинолон у поєднанні з загальнозміцнюючим лікуванням, комплексом вітамінів, антигістамінними засобами.