Рак щитовидної залози становить близько 1-2% в структурі онкологічної захворюваності в світі. В Україні захворюваність на рак щитовидної залози становить близько 1,5%. Жінки хворіють в 2 — 3 рази частіше, ніж чоловіки. Максимальна захворюваність відзначається у віці 40-65 років. Опромінення області щитовидної залози у віці до 21 року призводить до значного підвищення ризику захворювання на рак щитовидної залози, хоча латентний період, прослеженности на населенні Хіросіми, досить тривалий і становить близько 30 років. 

Етіологія раку щитовидної залози

Пухлини щитовидної залози розглядають як дисгормональні. Вони виникають на тлі пригнічення функції щитовидної залози, зумовленої недостатністю йоду, і після прийому антитиреоїдних препаратів. Проліферацію епітелію щитовидної залози стимулюють тиреотропні гормони гіпофіза і деякі канцерогени. До основних причин підвищення захворюваності на рак щитовидної залози, в тому числі і осіб молодого віку, останнім часом відносять вплив іонізуючої радіації та інших шкідливих факторів навколишнього середовища. Не виключена і генетична схильність.

Патологічна анатомія раку щитовидної залози

До епітеліальних злоякісних пухлин щитовидної залози відносяться фолікулярний, папілярний, недиференційований і медулярний рак. Рідко зустрічається плоскоклітинний рак, який розвивається з метаплазированного епітелію. Фолікулярна аденокарцинома складається з атипових фолікулярних клітин, довгий час залишається локалізованої, метастазує гематогенним шляхом в легені, кістки, тому поразка лімфатичних вузлів спостерігається рідко. 

Папілярний рак щитовидної залози

Папілярний рак щитовидної залози в 50% випадків є мультіцентрічним. Пухлина росте досить повільно і метастазує переважно лімфогенним шляхом. Місцеве прогресування процесу призводить до утворення великих вузлів, що викликають деформацію шиї. Недиференційований рак є однією з найбільш злоякісних пухлин людини. Відрізняється інфільтративним ростом. Швидко зростає і бурхливо метастазує. Виникає рідко, переважно в літньому віці. 

Медулярний рак

Медулярний рак розвивається з С-клітин, що виробляють кальцитонін. Лімфогенні метастази при цій формі раку виявляються раніше і частіше, нерідко має сімейну схильність і часто поєднується з іншими пухлинами ендокринної системи. Характеризується підвищенням рівня кальцитоніну в сироватці крові. Для щитовидної залози регіонарними вважаються шийні і верхні середостінні лімфатичні вузли як на стороні первинної пухлини, так і на протилежному боці. Віддалені метастази частіше визначаються в легенях, кістках, головному мозку і печінки. 

Клініка раку щитовидної залози

Клініка раку щитовидної залози в початкових стадіях зазвичай бідна симптомами. Надалі у частини хворих основним проявом хвороби є збільшення щитовидної залози або поява в ній щільного вузла. У інших хворих першими проявами захворювання є метастатична поразка лімфатичних вузлів шиї. Рак щитовидної залози більш ніж у 85% хворих розвивається на тлі аденоматозу і вузлових форм хронічного неспецифічного тиреоїдиту. Серед вузлуватих утворень рак становить 25-30%. Тривожними сигналами є поява щільного бугристого вузла, прискорення зростання і зміна конфігурації наявного вузла, поява безболісних лімфатичних вузлів на шиї, осиплість голосу, утруднене ковтання і ін. У 1/4 хворих зустрічається аберрантним форма раку щитовидної залози, при якій, незважаючи на існування масивного метастазу, первинну пухлину вдається виявити тільки під час гістологічного дослідження.

Діагностика раку щитовидної залози

Клінічне обстеження на перших етапах залишається провідним методом. Бідність клінічних проявів і наявність прихованих форм перебігу ускладнюють ранню діагностику раку щитовидної залози. Схожа клінічна картина при аденомі і пухлини, що росте в капсулі, а також відсутність чіткої залежності між зміною щільності і можливим виникнення злоякісної пухлини внаслідок кальцифікації і склерозування кіст і аденом щитовидної залози значно ускладнюють постановку діагнозу Для діагностики раку щитовидної залози використовують ультразвуковий та радіонуклідної методи дослідження, термофафію, ангіографію. Однак основне місце займають морфологічні дослідження. Пункційна біопсія дозволяє більш ніж в 90% випадків встановити злоякісну природу новоутворення, а в 60% визначити гістологічну структуру. Визначення рівня секреції кальцитоніну при медулярної раку допомагає як при діагностиці пухлини, так і на етапах диспансерного спостереження для раннього виявлення рецидиву захворювання. У сумнівних випадках необхідно провести термінове гістологічне дослідження під час операції. 

Класифікація раку щитовидної залози

Класифікація за системою TNM

Т — первинна пухлина:

Т ₀ — первинна пухлина не визначається,

Т ₁ — пухлина діаметром до 1 см в межах щитовидної залози,

Т ₂ — пухлина діаметром до 4 см в межах щитовидної залози,

Т ₃ — пухлина діаметром більше 4 см в межах щитовидної залози,

Т ₄ — пухлина будь-якого розміру з поширенням за межі капсули щитовидної залози.

Примітка: в кожної Т-категорії можуть бути виділені: а) солітарна пухлина, б) множинна пухлина,

Т _X — недостатньо даних для оцінки первинної пухлини.

N — регіонарні лімфатичні вузли:

N ₀ — немає ознак ураження регіонарних лімфатичних вузлів,

N ₁ — наявність метастазів у регіонарних лімфатичних вузлах (включаючи середостіння),

N _X — недостатньо даних для оцінки стану регіонарних лімфатичних вузлів. 

М — віддалені метастази:

М ₀ — відсутні ознаки віддалених метастазів,

M ₁ — наявність віддалених метастазів,

М _X — недостатньо даних для визначення віддалених метастазів.

Категорії pT, pN, рМ відповідають категоріям Т, N, М.

Рак молочної залози є провідною патологією в структурі онкологічної захворюваності серед жіночого населення. Попри всі спроби первинної і вторинної профілактики даної патології, останнім часом відзначається неухильне зростання як захворюваності, так і смертності від раку цієї локалізації практично у всіх економічно розвинених країнах, за винятком Японії. У більшості європейських країн, включаючи Росію і Україну, рівень захворюваності коливається від 30 до 80 на 100 тис. Жіночого населення. 

Етіологія раку молочної залози

Рак молочної залози — поліетіологічне захворювання. Неможливо виділити один або кілька етіологічних факторів, які з'явилися б провідними в його виникненні. Чи не заперечується роль травми, спадкової схильності, інших шкідливих впливів при розвитку даної патології. Рак молочної залози є гормонозалежної пухлиною. Практично всі дослідники, що займаються цією проблемою, однозначно вважають дисгормональні зміни різного генезу провідним пусковим механізмом у виникненні раку молочної залози. Крім яєчників і гіпофіза в патогенезі раку молочної залози мають значення порушення функції надниркових залоз, щитовидної залози і печінки, в якій відбувається руйнування естрогенів. Певну роль відіграє режим харчування. Жінки з надлишковою масою тіла, які споживають велику кількість жирів, хворіють частіше. Ризик захворювання підвищується у хворих на гіпертонічну хворобу, атеросклероз, цукровий діабет.

Патологічна анатомія раку молочної залози

Типовою анатомічної формою раку молочної залози є вузлова. Дифузний рак зустрічається значно рідше.

Гістологічно розрізняють: 1) Внутрішньопротокова і внутрідолькових неінфільтруючий карциному,

2) інфільтруючих карциному (I-II-III ступеня злоякісності) — інвазивна аденокарцинома, скірр, солідна , змішана і низкодифференцированная форми,

3) особливі гістологічні варіанти (папілярна, решітчаста, слизова, лобулярная, плоскоклеточная карцинома, хвороба Педжета, карцинома з клітин внутрипротоковой фіброаденоми).

Рак молочної залози метастазує лімфогенним і гематогенним шляхами. Найчастіше метастази виявляють в передніх пахвових, рідше — в підключичних і заднеподмишечной (підлопаткових) лімфатичних вузлах. Надключичні, парастернальних і перехресні метастази в лімфатичних вузлах протилежної пахвовій області зустрічаються рідше. Гематогенне метастазування відбувається в кістки, легені, печінку, яєчники, головний мозок.

Патогенетически розрізняють наступні форми раку молочної залози:

1) тиреоїдну. Ця форма захворювання зустрічається у 5% хворих у віці до 30 років. Це хворі, які страждають на гіпотиреоз, фолікулярними кістами яєчників, ожирінням, як правило, в анамнезі у них є вказівки на рання поява менструацій,

2) яїчниковую. Зустрічається у 50% хворих у віці від 28 до 50 років з явними порушеннями функції яєчників, з сексуальними розладами та схильністю до дисгормональних дисплазій молочних залоз. Для цих хворих характерні схильність до ожиріння, пізні перші пологи,

3) надпочечниковую. Зустрічається у 30% від загального числа страждають цією патологією. Зазвичай це жінки, що знаходяться в пременопаузі або в менопаузі до 5 років, які страждають на гіпертонічну хворобу, ожирінням, захворюваннями печінки, жовчовивідних шляхів та ін.,

4) Інволютивних. Характерна для хворих старше 60 років, які перебувають у стійкій тривалій менопаузі (більше 7-10 років). Зустрічається приблизно в 10% випадків. Пухлини протікають переважно торпидно.

Клініка раку молочної залози

Клініка раку молочної залози різноманітна. Розрізняють вузлову і дифузну форми. До першої відносяться локальні безболісні щільні утворення, частіше розташовані в верхненаружном квадраті, без чітких меж. У більш пізніх стадіях відзначаються характерні симптоми: умбілікаціі (втягнення шкіри над пухлиною), «лимонна кірка» (спаяність з шкірою на великій відстані), втягнення соска, виразка шкіри, тромбофлебіт Мондора (тромбофлебіт підшкірних вен грудної стінки, визначається при піднятті молочної залози) . Дифузні форми раку характеризуються потовщенням, рідше почервонінням шкіри, набряком і збільшенням молочної залози, зміною судинного малюнка. До цієї форми, крім набрякло-інфільтративного, відноситься панцирний, рожістоподобний і маститоподібний рак. Клінічна картина їх нагадує таку при гострих запальних процесах в молочній залозі. Дані форми відрізняються бурхливим розвитком, гострим перебігом і вкрай несприятливими результатами лікування.

Особливе місце займає рак Педжета. У клінічній картині его переважають екзематозні змін соска, які під час прогресуванні процесу розповсюджуються на ареолу і навіть шкіру. Потім процес може приймати характер або вузлуватого, або дифузного.

Вкрай рідко зустрічається первинно-множинний рак молочної залози, який характеризується розвитком двох або більше пухлин у однієї хворої.

Діагностика раку молочної залози

Діагностика раку молочної залози грунтується на даних клінічного обстеження, доповнених результатами інструментального та морфологічного досліджень. При огляді молочних залоз, краще в положенні стоячи з піднятими вгору руками, звертають увагу на конфігурацію, наявність деформацій, виразок, зміна форми і положення соска. Одночасно досліджують лімфатичні вузли обох пахвових областей. Для уточнення діагнозу використовують мамографію, ультразвукове, термографічне, радіонуклідне, цитологічне (пункційна біопсія, виділення з соска, відбитки з виразки) дослідження. У тих випадках, коли діагноз не уточнений, слід вдатися до секторальної резекції і строковим гістологічного дослідження пухлини. Останнім часом з успіхом застосовують іммунноферментний метод дослідження, який допомагає не тільки підтвердити діагноз, але і встановити діагноз рецидивів після радикального лікування.

Класифікація раку молочної залози

Класифікація за системою TNM Т — первинна пухлина:

Т ₀ — пухлина в молочній залозі не визначається.

T _IS — преінвазивного карцинома (cancer in situ) або хвороба Педжета соска без визначеної пухлини. Якщо при хворобі Педжета визначається пухлина, то вона класифікується згідно її розмірами,

Т ₁ — пухлина діаметром не більше 2 см в найбільшому вимірі,

Т _1A — пухлина діаметром до 0,5 см в найбільшому вимірі,

T _1B — пухлина діаметром до 1 см в найбільшому вимірі,

T _1C — пухлина діаметром до 2 см в найбільшому вимірі,

Т ₂ — пухлина діаметром до 5 см в найбільшому вимірі,

Т ₃ — пухлина діаметром більше 5 см в найбільшому вимірі,

Т ₄ -пухлина будь-яких розмірів з прямим поширенням на грудну стінку або шкіру, «запальна пухлина»

Примітка: грудна стінка — це ребра, міжреберні м'язи, передній зубчастий м'яз, за ​​винятком грудних м'язів.

Втягнення шкіри, ретракція соска і інші шкірні симптоми можуть спостерігатися при T ₁ , Т ₂ , Т ₃ , не впливаючи на класифікацію,

Т _X — недостатньо даних для оцінки первинної пухлини.

N -регіонарние лімфатичні вузли:

N ₀ — немає ознак метастатичного ураження лімфатичних вузлів,

N ₁ — метастази в рухомих пахвових лімфатичних вузлах на стороні поразки,

N ₂ — метастази в пахвових лімфатичних вузлах на стороні поразки, спаяні між собою і з навколишніми тканинами , що утворюють конгломерати,

N ₃ — метастази в надключичних і внутрішніх (парастернальних) лімфатичних вузлах на стороні поразки,

N _X — недостатньо даних дляоцінки регіонарних лімфатичних вузлів,

М — віддалені метастази :

М ₀ — віддалені метастази не визначаються,

M ₁ — визначаються віддалені метастази,

М _X — недостатньо даних для визначення віддалених метастазів.

G — патогістологічна диференціювання:

G ₁ — високий ступінь диференціювання,

G ₂ — середня ступінь диференціювання,

G ₃ — низький ступінь диференціювання,

G ₄ — недиференційована пухлина,

G _X — ступінь диференціювання не може бути визначена.

Групування за стадіями:

стадія 0 — T _IS N ₀ М ₀ ,

стадія I — T ₁ N ₀ М ₀ ,

стадія II А — T ₀ N ₁ М ₀ , T ₁ N ₁ М ₀ , Т ₂ N ₀ М ₀ ,

стадія ІІБ — Т ₂ N, М ₀ , Т ₃ N ₀ М ₀ ,

стадія ІІІА — Т ₀ N ₂ М ₀ , Т, N ₂ М ₀ , Т ₂ N ₂ М ₀ , Т, N ₂ М ₀ ,

стадія ІІІБ — Т ₄ будь-яка категорія N М ₀ — будь-яка категорія Т N ₃ М ₀ ,

стадія IV — будь-яка категорія Т, будь-яка категорія N М ₁ .

Етіологія саркоми

Етіологія злоякісних пухлин м'яких тканин вивчена недостатньо. Близько 2/3 пухлин м'яких тканин розташовується на кінцівках в області великих м'язових масивів. Симптоматика пухлин м'яких тканин зазвичай мізерна. Першим симптомом найчастіше є пальпована пухлина. Такі симптоми, як виразка, набряк кінцівки, біль, зазвичай є пізніми. Клінічні прояви залежать від гістологічної структури пухлини. 

Діагностика саркоми

Сигналами тривоги, при наявності яких можна припустити саркому м'яких тканин, є: 1) поступово збільшується пухлиноподібнеосвіта,

2 ) обмеження рухливості пухлини,

3) поява пухлини, що виходить із глибоких шарів м'яких тканин,

4) виникнення припухлості після закінчення проміжку часу від декількох тижнів до 2-3 років і більше після травми.

Допоміжними методами дослідження є рентгенологічні (оглядові рентгенограми, ангіографія, флебографія, пневмографа, комп'ютерна томографія), УЗД, термографія, ядерно-магнітний резонанс.

Остаточний діагноз встановлюють тільки на підставі цитологічного і морфологічного досліджень .

Класифікація саркоми

Міжнародну класифікацію за системою TNM застосовують тільки по відношенню до злоякісних пухлин.

Т — первинна пухлина:

Т ₀ — первинна пухлина не визначається,

T ₁ — пухлина діаметром 5 см або менше в найбільшому вимірі,

Т ₂ — пухлина діаметром більше 5 см, але без ураження кісток, магістральних судин або нервів,

Т _X — недостатньо даних для оцінки первинної пухлини.

N — регіонарні лімфатичні вузли:

N ₀ — немає ознак ураження регіонарних лімфатичних вузлів, N ₁ — є метастази в регіонарних лімфатичних вузлах,

N _X — недостатньо даних для визначення ураження регіонарних лімфатичних вузлів. 

М — віддалені метастази:

М ₀ — немає ознак віддалених метастазів,

М ₁ -чи віддалені метастази,

М _X — недостатньо даних для визначення віддалених метастазів,

G — гістологічна градація:

G ₁ — високий ступінь диференціювання,

G ₂ — середня ступінь диференціювання,

G _1-4 — низький ступінь диференціювання або недиференційована пухлина,

G _X — ступінь диференціювання НЕвстановлена.

Групіровка за стадіями:

стадія IA — G ₁ Т, N ₀ М ₀ ,

стадія 1Б — G ₁ Т ₂ N ₀ М ₀ ,

стадія НА — G ₂ T ₁ N ₀ М ₀ ,

стадія 11Б -G ₂ T ₂ N ₀ M ₀ ,

стадія IIIA — G ₃ , G ₄ T ₁ N ₀ M ₀ ,

стадія ІІІБ — G ₃ , G ₄ T ₂ N ₀ M ₀ ,

стадія IVA — будь-яка категорія G,будь-яка категорія TN ₁ Mo,

стадія IVB — будь-яка категорія G, будь-яка категорія Т, будь-яка категорія N М ₁ .

Клініка саркоми

Фібросаркома

Улюблена локалізація — м'які тканини кінцівок. З'являючись в товщі м'язів, як правило, не призводить до функціональних змін. При огляді та пальпації визначається тверда, мелкобугристая, добре окреслена, округла, безболісна пухлина, покрита нормальною шкірою, швидко зростаюча. Метастази в лімфатичних вузлах зустрічаються у 5-8% хворих.

Гематогенні метастази розвиваються рідко. Звичайний шлях гематогенного метастазування — в легені. Лікування полягає в широкому висіченні пухлини. При наявності метастазів в регіонарнцх лімфатичних вузлах застосовують реґіонарну лімфаденектомію. До променевої і хіміотерапії пухлина мало чутлива. Прогноз задовільний.

Ліпосаркома

Росте у вигляді обмеженого вузла, іноді досягає дуже великих розмірів. Клініка залежить від ступеня диференціювання пухлини. Високодиференційовані пухлини ростуть повільно, мало турбують хворого, зазвичай є випадковою знахідкою, малодиференційовані — ростуть швидко і протягом короткого часу досягають великих розмірів. При огляді та пальпації визначається мягкоеластічная, округла, дольчатая, безболісна, обмежена пухлина, покрита нормальною шкірою. Характерно гематогенне метастазування в легені, печінку, серце, селезінку, головний мозок. Лікування полягає в широкому висіченні пухлини. Мало чутлива до променевої та хіміотерапії. Прогноз залежить від ступеня диференціювання пухлини. 

Рабдоміосаркома

Розвивається з елементів поперечно-смугастої мускулатури. Гістологічно розрізняють плеоморфну, альвеолярну, ембріональну (ботріоідние), змішану форми рабдоміосарком. Основним симптомом є наявність пухлинного вузла м'якої або плотноеластічний консистенції в товщі м'язів. Межі пухлини нечіткі. Росте швидко, супроводжується розширенням підшкірних вен. Часто проростає шкіру з утворенням екзофітних кровоточивих утворень. Рано рецидивує. Метастазування в регіонарні лімфатичні вузли зустрічається рідко, характерно дуже раннє метастазування в легені. Лікування полягає в широкому висіченні пухлини. При великому ураженні виробляють ампутацію або екзартикуляцію кінцівки. Прогноз несприятливий.

Ангіосаркома

Ангіосаркома розвивається з кровоносних і лімфатичних судин. Гістологічно класифікується на підставі клітинного походження: гемангіоендотеліома, гемангіоперицитома, лімфангіосаркоми і саркома Капоші. Останню розглядають як ВІЛ-ассоцірованную саркому. Пухлинний вузол мягкоеластічной консистенції, не має чітких меж, погано зміщується при пальпації. Росте швидко, інфільтруючи навколишні м'язи і венозні судини, що іноді призводить до появи набряку. При саркомі Капоші є множинні вузлики. Часто метастазує в регіонарні лімфатичні вузли. Характерно гематогенне метастазування в легені, внутрішні органи і кістки. Лікування таке ж, як при рабдоміосаркома. Пухлина слабо чутлива до променевої терапії. Прогноз несприятливий. 

Синовіальная саркома

Синовіальная саркома (злоякісна синовиома). Виникає з синовіальної оболонки суглобів, сухожиль, піхв і фасцій. Типових симптомів не має. Зазвичай є безболісний або малоболезненное пухлина щільної консистенції, погано зміщується. Часто виражено поразку прилеглої кістки. Железістоподобние (клітинний) синовіоми нерідко метастазують в регіонарні лімфатичні вузли. Волокниста синовиома в лімфатичні вузли метастазує рідко. Для обох форм характерно гематогенне метастазування в легені. Лікування хірургічне — широке висічення пухлини. Слабо чутлива до хіміотерапії. Прогноз несприятливий.

Злоякісні невриноми

Злоякісні невриноми (злоякісна невринома, злоякісна шваннома, нейрогенна саркома) — це пухлина з елементів шванівської оболонки периферичних нервів. Достовірна діагностика можлива тільки на підставі гістологічного дослідження видаленої пухлини або біопсії. У початкових стадіях визначається мягкоеластічная, безболісна, з нечіткими межами пухлина. Росте повільно. При поверхневому розташуванні може прорости шкіру, але виразка зустрічається рідко. Лікування хірургічне — широке висічення пухлини. Прогноз несприятливий.