ангиоматозе нейрокулодермальний

Ангиоматозе нейрокулодермальний (синдром Стурге-Вебера-Краббе).

Етіологія, патогенез. Мало вивчені.

Клініка. Зазвичай в області трійчастого нерва з'являються плоскі зірчасті ангіоми невеликих розмірів. Відзначаються важкі ураження головного мозку (мозковий ангиоматоз з явищами епілепсії, мігрені, гемиплегии, розлади психіки та ін.).

Лікування. Не існує ефективних методів.


Ангиоматозе цереброретінальний і шкірний

Етіологія, патогенез. Недостатньо вивчені.

Клініка. Виявляється поєднання ангіоматозу сітківки, мозочка і шкіри. Перебіг важкий при наявності ангіоматозу в кістковому мозку, печінці, нирках, підшлунковій залозі.

Лікування. Чи не ефективно.


аспергільоз

Грибкове захворювання шкіри, нігтів, слизових оболонок, вуха, очі, легких і інших внутрішніх органів.

Етіологія, патогенез аспергиллеза

Збудниками є гриби з роду Aspergillus, класу Ascomycetes і сімейства Aspergillaceae. Частими збудниками уражень шкіри є гриби Aspergillus fumigatus, Aspergillus flavus і ін., Які мешкають в грунті і знаходяться у зовнішньому середовищі (рослини, повітря, продукти, пил на стінах приміщень та ін.).

Епідеміологія аспергиллеза

Реєструється у всіх країнах світу. Зараження найчастіше відбувається інгаляторнимі шляхом, через шлунково-кишковий тракт і нерідко через пошкоджену шкіру. Інфікування може відбуватися також від різних птахів (в тому числі від домашніх) і сільськогосподарських тварин. Найчастіше аспергільоз виникає при зниженні опірності організму у людей, які страждають хронічними хворобами.

Клініка аспергиллеза

На шкірі можуть бути висипання у вигляді дерматиту, виразкових і абсцедирующих пиодермий, а також бульбашкова, вузликова висипка або поширена еритродермія. При ураженні легень відзначається клініка бронхіту, пневмонії та туберкульозу легенів.

Діагностика аспергиллеза

Мікроскопічне дослідження (виявлення спор і міцелію гриба в патологічному матеріалі) і бактеріологічне (виділення чистої культури гриба).

Диференціальний діагноз аспергиллеза

Виразковий міліарний туберкульоз шкіри. На слизових порожнини рота, статевих органів, прямої кишки, заднього проходу або на кордоні шкіри і слизових з'являються дрібні щільні червоні вузлики, які трансформуються в швидко покривається виразками пустули. Виразки збільшуються по периферії і зливаються з утворенням хворобливого поверхневого, легко кроточащего виразкового дефекту. На поверхні виразки виявляються червоні грануляції, невеликі поглиблення, сіро-жовтого кольору ділянки некрозу. По периферії можуть спостерігатися сірувато-жовті цятки (найдрібніші абсцеси, 'жовті зерна Трела'). Характерно гострий перебіг. Після регресу залишаються поверхневі рубці. Теберкуліноваие проби позитивні. Актиномікоз. Хронічне гранулематозное захворювання з ураженням різних тканин і органів. З'являється малоболезненний синюшно-червоний інфільтрат, який абсцедируют і розкривається з утворенням довго не гояться свищів. Після загоєння залишаються щільні, втягнуті рубці. Виявляються гриби актиноміцети.

Лікування аспергиллеза

При поширених вогнищах на шкірі і ураженні внутрішніх органів призначають фунгіцидні препарати (ністатин, леворин, кетоконазоол, амфотерицин В та ін.). Загальнозміцнюючі засоби. Зовнішньо протигрибкові мазі (креми).


атерома

Відноситься до доброякісних пухлин і являє собою ретенційну кісту сальних залоз.

Етіологія і патогенез атероми

Виникненню сприяють нагноїтельниє процеси на шкірі (вугри, фурункул, карбункул і ін.).

Клініка атероми

На ділянках шкіри, багатих сальними залозами (волосиста частина голови, обличчя, спина, шкіра мошонки) утворюються поодинокі чи множинні, безболісні, величиною від горошини до яблука, чітко відмежовані, кілька виступаючі над рівнем шкіри пухлиноподібні утворення м'якої або щільної консистенції. Вони повільно збільшуються і нерідко інфікуються. Спостерігаються у дорослих, рідше у дітей.

Диференціальний діагноз атероми

Гумма сифілітична. В області чола, на кінцівках і передній поверхні гомілок утворюється одиночний, рухливий, що не спаяний з навколишніми тканинами, плотноеластіческойконсистенції, розміром 25-30 мм в діаметрі безболісним вузлом. Він спаивается з навколишньою клітковиною і шкіра над ним стає синюшно-червона. У центрі вузол розм'якшується, розкривається і через невеликий отвір виділяється кілька крапель клейкою, тягучою з крошкообразную включеннями рідини (нагадує клей гуміарабік і звідси назва гума). Утворюється округла виразка з рівними, щільними, піднятими, стрімкими краями, на дні якої відзначаються некротичні жовто-сірі маси ( 'гумозний стрижень'). Після загоєння залишається характерний рубець в центрі щільний, втягнутий, грубий, а по периферії ніжний, атрофічний ( 'зірчастий рубець'). Серологічні реакції (РВ, РІФ, РІБТ) позитивні. Ліпома. Доброякісна пухлина з жирової тканини з повільним прогресуванням протягом багатьох років. Іноді досягає досить великих розмірів. При пальпації м'якої консистенції, має дольчатое будова. Шкіра над нею звичайного пофарбування. Чи не розкривається і не покривається виразками. Суб'єктивних розладів немає.

Лікування атероми

Хірургічне видалення разом з капсулою.


Атрофія шкіри лінійна

Етіологія, патогенез атрофії шкіри лінійної

Виникає в результаті розладу функцій ендокринних залоз. Спостерігається у вагітних жінок внаслідок механічних розтягувань шкіри (striae graviditatis), при ожирінні (striae obesitatis), хвороби Іщенко-Кушинга (побічна дія глюкокортикостероїдних гормонів), в періоді статевого дозрівання (striae pubertalis), як наслідок ендокринних порушень при інфекційних захворюваннях (striae infectiosae ). Частіше хворіють жінки. 

Клініка атрофії шкіри лінійної

В області живота, спини, сідниць, на молочних залозах і стегнах з'являються без суб'єктивних причин і відчуттів синювато-рожеві смужки лінійної форми і шириною до 5-7 мм, розташування яких збігається з лініями розщеплення шкіри Лангера. В подальшому смужки стають білуватого, білувато-жовтуватого кольору. Процес незворотній.

Диференціальний діагноз атрофії шкіри лінійної

Склеродермия. На тулуб, кінцівках, обличчі утворюється округле рожево-червона пляма з фіолетовим відтінком і бузковим обідком по периферії. Розвивається ущільнення поверхневе або проникаюче глибоко в дерму, іноді до фасцій і м'язів. В осередках шкіра біло-жовта (колір слонової кістки). На ній немає волосся, відсутня пото — і саловиділення, чутливість зменшена. Вогнища можуть бути едічние або множинні. Вони різної величини до 9-10 см і більше в діаметрі. Суб'єктивно легкі парестезії. Розвивається атрофія шкіри.

Идиопатическая атрофодермія Пазіні-Пьеріні. Різновид обмеженої склеродермії. Є перехідною формою між бляшечной склеродермией і атрофією шкіри. В області тулуба (зазвичай на спині) з'являються синювато-фіолетові плями з гладким, злегка западає центром. Навколо плям відзначається бузкове кільце. Характерним є відсутність ущільнення. У ряді випадків спостерігається гіперпігментація.

Лікування атрофії шкіри лінійної

Корекція ендокринних порушень. Боротьба з ожирінням. Заняття фізкультурою. Загальний масаж. Тривалий прийом вітаміну Е. Біогенні препарати. 'Солкосерил' (депротеінізований гемодіалізат і ультрафильтрат з крові молочних телят, 1 мл розчину містить 42,5 мг сухого речовини) — вводиться внутрішньом'язово або внутрішньовенно по 5-10 мл 1 раз на добу, 20-30 днів. Біогенні стимулятори (гумизоль — внутрішньом'язово щоденно по 1-2 мл, 20-30 днів, пелоідодістіллат — підшкірно щодня по 1 мл, 20-30 днів, торфот — підшкірно, щодня по 1 мл, 20-30 днів, екстракт плаценти — підшкірно щодня по 1 мл, 20-30 днів). Ферментні препарати (трипсин кристалічний, хімотрипсин кристалічний) — глибоко внутрішньом'язово, щодня по 0,005-0,01 г (5-10 мг), на курс 15-20 ін'єкцій (перед введенням вміст 1 флакона розчиняють в 2-3 мл ізотонічного розчину натрію хлориду або 0,5-1% розчину новокаїну). За свідченнями глюкокортикостероїдні препарати (гормони статевих залоз). Зовнішньо вітамінізовані креми, розсмоктують мазі.

Профілактика атрофії шкіри лінійної

Вагітним жінкам рекомендується лікувальна фізкультура, носіння бандажа.


Атрофія шкіри плямиста

Атрофія шкіри плямиста (анетодермія еритематозна Ядассона, анетодермія, атрофія еритематозна, atrophia cutis maculosa, anetodermia erythematosa Jadassohni).

Етіологія і патогенез атрофії шкіри плямистої

Невідомі. Вказується на зв'язок з порушеннями функції ендокринної та нервової системи, трофічними розладами шкіри, перенесеними інфекційними захворюваннями (туберкульоз, сифіліс та ін.). Частіше хворіють жінки. 

Клініка атрофії шкіри плямистої

На тулуб і розгинальних поверхнях кінцівок з'являються без суб'єктивних відчуттів симетричні плями з блискучою поверхнею, округлої або неправильної форми, червонувато-фіолетового, рожево-жовтого або перламутрового кольору, які розташовуються нижче рівня нормальної шкіри, нерідко лентікулярние папули. При стисненні осередків ураження шкіра зморщується. Поступово на місцях висипань розвивається атрофія шкіри, що нагадує грижеподобноє випинання. При натисканні відчувається поглиблення, порожнеча (anetos) в шкірі. 

Диференціальний діагноз атрофії шкіри плямистої

Атрофічні смуги. В області живота, спини, сідниць, на молочних залозах і стегнах з'являються без суб'єктивних причин і відчуттів смужки лінійної форми, синювато-лівідно кольору і шириною до 5-7 мм, розташування яких збігається з лініями розщеплення шкіри Лангера. В подальшому смужки стають білуватого, білувато-жовтуватого кольору. Рубці. Утворюються після загоєння ушкоджень шкіри і глибоких тканин, які заміщаються волокнистої сполучної тканиною (колагенові волокна). Зазвичай рубець відповідає формі і величині елемента, після якого він утворився. Поверхня гладка або нерівна. У ньому відсутні сальні і потові залози, волосся, судини, еластичні волокна, зникає шкірний малюнок. Свіжі рубці рожево-червоного кольору, старі депігментовані, блискучі.

Лікування атрофії шкіри плямистої

Загальнозміцнюючі засоби. Полівітамінні препарати. Лидаза підшкірно через день по 64 ОД, 15-20 ін'єкцій (з перервою I місяць 5 курсів). Глюкокортикостероїдні гормони. Токоферолу ацетат.


Атрофія особи одностороння прогресивна

Атрофія особи одностороння прогресивна (hemiatrophia facialis progressiva, синдром Ромберга, лицьової трофоневрозов, пластинчаста аплазія). Рідко зустрічається. Найчастіше у дітей і дорослих.

Етіологія і патогенез атрофії особи односторонньої прогресивної

Мало вивчені. Вказують на поразку трійчастого нерва, симпатичної або парасимпатичної системи, розлади ендокринної системи, посттравматичні наслідки, перенесені інфекційні захворювання. 

Клініка атрофії особи односторонньої прогресивної

Односторонньо в області щоки, поблизу очі, скул, нижньої щелепи з'являються синювато-чорні або кольору нормальної шкіри плями, які збільшуються. Відбувається атрофія всіх шарів шкіри і підлеглих тканин (м'язи, кістки). В осередках відсутня пото- і саловиделеніе, волосся випадає. Можуть турбувати невралгічні болю і порушення чутливості (гіпо- та гиперстезии). Процес поширюється на відповідну половину неба, піднебінної фіранки, мови. Закінчується асиметричністю особи (уражена половина менше ніж здорова, шкіра атрофована, складчаста). Може поєднуватися з склеродермией і акродерматитом.