Міокардит , крім ревматичного, зустрічається у дітей ДОЕОЛИЮ часто при різних інфекційних захворюваннях і алергічних станах. Окремо розглядається міокардит ідіопатичний, при якому не вдається встановити зв'язок з певною інфекцією або інтоксикацією.

Етіологія міокардиту

У дітей, особливо раннього віку, міокардит розвивається частіше на тлі вірусних інфекцій, проте нерідко у дітей старшого віку виникає при таких захворюваннях, як дифтерія, скарлатина, дизентерія, черевний тиф та ін. В даний час при раціональному використанні антибіотиків бактеріальна інфекція рідко ускладнюється міокардитом.

Патогенез і патоморфологія міокардиту

Запальний процес в м'язі серця може бути викликаний прямою дією інфекційного агента або опосередковано за механізмом попередньої алергізації або аутоиммунизации серцевого м'яза. При цьому спочатку частіше уражається проміжна тканина міокарда. При дифтерії, особливо в пізній стадії захворювання, розвивається паренхіматозний міокардит з важкими дегенеративними змінами в міокарді. Морфологічні зміни в серцевому м'язі при різних інфекційних захворюваннях були детально описані М. А. Скворцовим. Найчастіше запалення носить серозний характер.

Класифікація міокардиту

Існують різні класифікації міокардиту: за течією захворювання його поділяють на гострий і хронічний, за поширеністю процесу — на вогнищевий і дифузний, за характером морфологічних змін — на інтерстиціальний (зміни в проміжній тканині) і паренхіматозний (зміни в м'язовій тканині). 

Клініка міокардиту

Важкість стану обумовлюється швидкістю розвитку недостатності серця, а іноді і судинної. Відзначається загальна слабкість, підвищена стомлюваність, задишка, блідість шкіри. При тяжкому перебігу розвивається недостатність кровообігу з ціанозом губ, акроцианозом, набряком нижніх кінцівок, асцитом, застійними явищами в легенях, збільшенням печінки. Відзначається розширення меж серця і глухість тонів. Дуже часто в горизонтальному положенні хворого прослуховується систолічний шум над верхівкою серця внаслідок відносної недостатності мітрального клапана. Артеріальний тиск знижений. Пульс прискорений, часто аритмічний. Рентгенологічно — збільшення тіні серця, поверхнева прискорена пульсація. На ЕКГ — зниження вольтажу зубців, подовження інтервалу Р — Q і розширення комплексу QRS. На ФКГ — зниження амплітуди тонів серця, систолічний шум. При дослідженні крові — ШОЕ може бути дещо підвищена, проби на активність процесу (титр ACЛ0, С-реактивний протеїн, зміст сіалових кислот) мало змінені або в нормі.

Перебіг міокардиту може бути блискавичним, гострим, підгострим, затяжним і хронічним. Дуже часто міокардит при інфекційних захворюваннях протікає на тлі порушення функції вегетативної нервової системи (А. А. Колтипін). Тому такі симптоми, як зниження артеріального тиску, збільшення частоти пульсу і екстрасистолія, не завжди можна відносити за рахунок ураження серцевого м'яза. 

Діагноз міокардиту

Діагноз в типових випадках не становить труднощів. Всебічне обстеження дозволяє виявити ознаки функціональної слабкості міокарда. Розвиток міокардиту на тлі основного інфекційного захворювання дозволяє встановити його етіологію.

Диференціальний діагноз міокардиту

Диференціальний діагноз необхідний при стертих формах захворювання, особливо часто доводиться диференціювати міокардит інфекційний з ревматичних. Для останнього характерна велика тривалість захворювання, нерідко скарги на біль в суглобах, підвищення температури тіла, більш значне підвищення ШОЕ, високий титр стрептококових антитіл і високі цифри діфеніламіновая показника. Для інфекційного міокардиту характерно розвиток процесу в серці на тлі гострої носоглоточной інфекції або її загострення без латентного періоду між нею і ураженням серця, алергічний преморбідний фон, поступовий розвиток міокардиту без виражених показників гострофазових реакцій. Стійкістю відрізняються суб'єктивні порушення (кардіалгія, серцебиття, задишка, аритмія серця, відсутні явища артриту, артралгії, дуже рідко виникає перикардит. Відсутні ознаки вальвулита. Зміни на ЕКГ повільно регресують, незважаючи на швидку динаміку клінічних симптомів захворювання (Л. В. Иевлева).

Ускладнення і прогноз. Інфекційний міокардит може супроводжуватися розвитком недостатності кровообігу. прогноз залежить від тяжкості перебігу захворювання. У дітей грудного віку при токсичних формах інфекційних захворювань міокардит може бути однією з причин летального результату.

Лікування міокардиту

Лікування повинно бути комплексним і включати застосування антибактеріальних препаратів, протизапальних засобів (саліцилати, амідопірин та ін.), Серцевих засобів (серцеві глікозиди, антиаритмічні), препаратів, що поліпшують обмінні процеси в м'язі серця (вітаміни, панангін, кальцію пангамат, АТФ та ін.). При тяжкому перебігу показано застосування стероїдних гормонів.

Профілактика полягає в проведенні загальних протиепідемічних заходів, усунення впливу алергенів.

Муковісцидоз (кістозний фіброз підшлункової залози) є спадковою Ензимопатії з аутосомно-рецесивною передачею. Частота муковісцидозу в деяких країнах становить 1: 1500 — 1: 2000 новонароджених. Значення муковісцидозу в педіатричній практиці надзвичайно велике, тому що захворювання у дітей раннього віку протікає під виглядом пневмонії і диспепсичних явищ з високою летальністю, у дітей дошкільного та шкільного віку — по типу хронічних бронхолегеневих процесів або диспепсичних явищ з вираженими дистрофічними змінами. 

Етіологія і патогенез муковісцидозу

Муковісцидоз — спадкова хвороба. Більшість дослідників підтримують теорію рецессивной спадкової передачі захворювання.

Припускають, що в основі патогенезу муковісцидозу лежать порушення структури мукополісахаридів, що входять до складу слизу, що виділяється екзокринними залозами, і дефекти клітинних мембран. В силу зазначених порушень слиз стає в'язкою, тягучою, утруднюється проходження секрету (діспори), виникає деформація, кістозна дегенерація і місцями закупорка вивідних проток залоз з подальшим розростанням грубоволокнистой сполучної тканини. При цьому кістообразних зміни розвиваються в підшлунковій залозі, кишках, слинних залозах, дрібних бронхах, жовчних протоках з порушенням функції відповідних органів.

Патоморфология муковісцидозу

Макроскопічно підшлункова залоза майже не змінена. Мікроскопічно можна бачити типові зміни: значна частина атрофованих часточок заміщена сполучною тканиною. Вивідні протоки дифузно розширені аж до утворення кіст, заповнених слизом. Епітелій бронхів нерідко ороговілий. Визначаються розростання сполучної тканини периваскулярно і перибронхиально, бронхоектази і кісти. У кишках — помірна запальна інфільтрація слизової оболонки, склероз підслизового шару. Слинні залози мають кістофіброзние зміни. У печінці виявляються кістозні зміни жовчних проток, дифузна жирова інфільтрація, нерідко вогнищевий або дифузний цироз.

Класифікація муковісцидозу

За клінічними ознаками розрізняють наступні форми захворювання:

1) меконіальної кишкову непрохідність,

2) бронхолегочную,

3) кишкову,

4) генералізовану,

5) абортивні,

6) біліарний цироз печінки. 

Клініка муковісцидозу

меконіальної кишкова непрохідність виникає в результаті зміни мекония, який стає в'язким, липким і закупорює просвіт кишок. Клінічно захворювання виявляється до кінця першої, на другу добу життя дитини. Відзначається відмова від грудей, блювота, здуття живота, затримка стільця, газів. У прямій кишці визначається слиз або смердючий в'язкий меконій. При рентгенологічному дослідженні відзначається непрохідність кишок. Якщо вдається врятувати дитину за допомогою операції, то зазвичай через 1 — 2 тижні з'являються інші симптоми захворювання, і в першу чергу зміни з боку органів дихання.

Бронхолегенева форма

Бронхолегенева форма у більшості хворих виявляється в перші дні життя постійним, часом посилюється, нерідко коклюшеподобним кашлем. Зазвичай кашель сухий, «порожнинної», нав'язливий, нерідко з позивами блювоти. Часто відзначається осиплість голосу. Кашель посилюється при зміні положення тіла. У легких перкуторно-коробковий відтінок звуку, аускультативно — жорстке дихання. Ці порушення обумовлені надзвичайної в'язкістю і липкостью мокротиння, яка закупорює дихальні шляхи. Надалі бурхливо або поступово розвивається клінічна картина

стафілококової або двосторонньої осередкової пневмонії з вираженою недостатністю дихання.

Рентгенологічно для неускладненого муковісцидозу типові емфізема і посилений пористий малюнок легких. Нерідко спостерігаються сегментарні і дольковий ателектази, які свідчать про закупорці слизом відповідних бронхів. При прогресуванні процесу формуються незворотні зміни по типу хронічного запалення легкого з бронхоектазами.

Кишкова форма

При кишкової формі в клінічній картині на перший план виступають диспепсичні явища, які проявляються в перші дні або місяці життя дитини. Відзначається відрижка, блювота, рясний, зазвичай жирний або м'яко оформлений (рідше рідкий), як правило, смердючий ( «нудотний») стілець. В анамнезі нерідко є вказівки на періодичний запор, після якого спостерігається самостійний або за допомогою клізми густий, жирний, нагадує мастило стілець. Діти не переносять жирну їжу, часто хворіють респіраторними захворюваннями, погано збільшують масу тіла, відстають у фізичному розвитку. Шкіра має характерну блідо-землистого з фарбу. Нерідко відзначається збільшення і здуття ЖІЕОТЕ, розширення венозних судин передньої черевної стінки і грудей. 

Генерализованная (змішана) форма

Генерализованная (змішана) форма характеризується порушеннями з боку травного каналу та органів дихання. У деяких випадках ця форма протікає з набряклим або жовтяничним синдромом, що виникають внаслідок кістофіброзного ураження печінки. Клінічні і морфологічні зміни мають характер більш важкого процесу в легенях, підшлунковій залозі, кишках, печінці. При абортивної формі клініка виражена не різко і проявляється частими респіраторними захворюваннями та порушеннями з боку травної системи.

Показання для обстеження дітей на муковісцидоз наступні: наявність в сім'ї хворих братів або сестер, які страждають хронічними захворюваннями легенів або кишок, затяжна, рецидивна або хронічна пневмонія у дитини будь-якого віку, хронічні шлунково-кишкові захворювання неінфекційної етіології, біліарний цироз печінки.

Діагноз муковісцидозу

Діагноз встановлюють на підставі типового анамнезу, клінічної картини, наявності в копрограмме хворого нейтрального жиру, клітковини, м'язових волокон і крохмальних зерен.

За даними рентгенопленочного тесту виявляється зниження протеолітичної активності калу. Важливим лабораторним ознакою є підвищення рівня хлоридів поту в 2 — 5 разів (норма 40 ммоль / л).

Прогноз муковісцидозу

Вирішальне значення має ступінь ураження дихальних шляхів. У 50 — 60% випадків діти гинуть протягом першого року життя. Прогноз сприятливіші при більш пізньому прояві захворювання і цілком залежить від ступеня ураження легень. Адекватна терапія сприяє поліпшенню прогнозу. 

Лікування муковісцидозу

Лікування при муковісцидозі будується в залежності від клінічної форми захворювання і ступеня виявлених функціональних і органічних порушень. Велике значення слід надавати дієті.

Їжа повинна містити підвищену кількість білка і обмежене жирів і борошняних вуглеводів. Жиророзчинні вітаміни (ретинол, ергокальциферол, вікасол) слід призначати в подвійній дозі.

В основі терапії при кишковій формі лежить застосування ферментів, головним чином панкреатину, у великих індивідуальних дозах (0,5 — 1 ГЗ — 4 рази на добу). Крім того, необхідно призначати анаболічні гормони, апілак, трансфузии плазми крові, ЛФК та ​​т. Д.

У випадках розвитку пневмонії слід призначати терапію, зазвичай застосовується при загостренні хронічних бронхолегеневих процесів, т. Е. Антибіотики та інші лікувальні засоби. Вводити переважно у вигляді аерозолів. Обов'язково проводити стимулюючі, фізіотерапевтичні та інші заходи. Показані муколітики. Ефективний N1-ацетилцистеїн (флюімуціл, мукосольвін), який у вигляді 10% розчину використовується для інгаляцій, а також для введення. 

Новини по темі:

Новий підхід в лікуванні небезпечного генетичного захворювання винайшли британські медики. Результати його випробування скромні, проте позитивні тенденції, відмічені учасниками проекту, дають надію безлічі хворих. Муковісцидоз — генетичне порушення, пов'язане з неправильним функціонуванням органів дихання. Його распростр

Лікарю найбільш часто доводиться зустрічатися G гострим порушенням функції центральної нервової системи, обумовленим гіпоксією і набряком мозку. Ступінь порушення залежить від тривалості гіпоксії і темпів її розвитку. Гостра гіпоксія призводить через 2 — Змін до набряку мозку, потім до сморщиванию (пікнозом), а через 7 хв — до деструкції нервових клітин. 

Набряк головного мозку (oedema cerebri)

Етіологія набряку головного мозку

Порушення обміну речовин, гіпоксія (загальна і гіпоксія мозку), гіпоелектролітемія (при масивному вливання гіпотонічних розчинів або розчинів натрію хлориду без контролю іонограми крові), гіпопротеїнемія, коматозні стану (діабетична, гіпоглікемічна, уремічна коми), теплова хвороба, артеріальна гіпертензія, еклампсіческій напад при гострому гломерулонефриті, передозування кортикотропина і кортизону, інфекційно-токсичні впливи при нейровірусних та інших інфекціях,отруєння нейротоксическими отрутами, алергічні стани, черепна травма, утоплення. Під впливом цих причин виникає підвищення проникності стінки судин головного мозку з виходом рідкої частини крові в міжклітинний простір. Гіпоксія і мікробні токсини пошкоджують нервові клітини. При набряку мозку утруднюється відтік венозної крові і спинномозкової рідини, наростає внутрішньочерепна гіпертензія. Настає розлад дихання і кровообігу, що посилює гіпоксію і ураження мозку. 

Клініка набряку головного мозку

В продромальному періоді відзначається головний біль, сонливість, порушення орієнтації в навколишньому середовищі, психічне і рухове занепокоєння, нудота, блювота. Зіниці звужені (міоз), брадикардія, артеріальна гіпертензія, прискорене дихання.

Прогресування захворювання супроводжується втратою свідомості, клоніко-тонічними судомами. Дихання Чейна — Стокса, кома. З'являютьсяціаноз, менінгеальні і пірамідні знаки, а в подальшому — децеребрационная ригідність. Офтальмоскопически виявляють застійні диски зорового нерва. Згасають сухожильні рефлекси, звужуються, а потім розширюються зіниці. З'являється бради-, а потім тахікардія, брадіпное. Підвищений спочатку артеріальний тиск знижується. Нудота блювота. Погіршення цих симптомів при пасивних рухах голови вказує на вклинювання довгастого мозку в foramen occipitale magnum, при цьому зупиняється дихання, припиняється ковтання. Нерідко виникають безперервні судоми. У розпізнаванні набряку мозку велике значення має поява ригідності м'язів потилиці, раптова блювота і зупинка дихання. Підвищення тиску спинномозкової рідини, що виявляється при люмбальної пункції, — важлива ознака набряку мозку (В. А. Міхельсон і А. 3. Маневич). Однак він не завжди відображає наявність набряку мозку і може бути відсутнім при блокаді відтоку спинномозкової рідини. Крім того, проведення люмбальної пункції при набряку мозку небезпечно і може посилити симптоми вклинювання довгастого мозку у великий потиличний отвір. Серйозне діагностичне значення має різке посилення при повторному огляді ознак набряку диска зорового нерва, розходження швів черепа у грудних дітей, поява дифузних повільних хвиль на електроенцефалограмі. Остаточно діагноз встановлюється невропатологом і окулістом.

Невідкладна терапія при набряку головного мозку

Хворого кладуть в горизонтальному положенні в добре вентильованому приміщенні. Для перорального введення лікарських засобів і годування в шлунок вводять зонд, що також перешкоджає аспірації вмісту шлунка. Необхідно вимір діурезу (з цією метою ввести в сечовий міхур катетер). Невідкладна допомога повинна бути спрямована на зниження тиску в подпаутинном просторі і усунення набряку мозку (дегідратаційних терапія), на усунення судом, гіпертермії та інших симптомів.

Крім того, паралельно проводять посиндромную терапію, спрямовану на усунення розлади функцій інших систем (серцево-судинної, дихальної, сечовидільної та ін.). У комплекс терапевтичних заходів обов'язково включають стероїдні гормони. З метою дегідратації внутрішньовенно вводять гіпертонічні розчини: декстрозу або сахарозу (20 — 30 мл 20 — 40% розчину), 20% розчин маніту (1 — 1,5 г / кг), концентрований розчин солі альбуміну (100 г), концентровану плазму крові (100 — 150 мл). Ефективно внутрішньовенне введення стероїдних гормонів (гідрокортизон — 8 — 10 мг / кг, преднізолон — 2 — 3 мг / кг). При судомах вводять розчин магнію сульфату, натрію оксибутират. Хороший ефект надає внутрішньом'язове введення нейролептичних препаратів (аміназин, дипразин).Необхідно регулювати електролітний склад крові (введення сольових розчинів), в першу чергу — калію хлориду для попередження гіпокаліємії (з огляду на призначення діуретиків), кислотно-лужний стан (введення 5% розчину натрію гідрокарбонату, ТРИС-буфера або розчину натрію лактату). Для поліпшення мікроциркуляції призначають реополіглюкін. Вводять інгібітори протеаз (контрикал, тзалол). Загальна добова кількість внутрішньовенно введеної рідини має бути обмежена до 50 — 70% визначеної потреби в ній хворого. Лікування бажано проводити під контролем осмотичного тиску плазми крові і спинномозкової рідини.

В даний час при реанімації важких хворих з набряком мозку застосовується штучне охолодження (лікувальна краніоцеребральная гіпотермія), що особливо показано при гіпертермії. Дуже важливо паралельно з перерахованими заходами проводити терапію основного захворювання, ускладнилися набряком мозку.

Лікувальні заходи при набряку мозку повинні проводитися наполегливо до стійкого поліпшення стану. Вони не повинні перериватися при першому невелике поліпшення, так само як і при відсутності швидкого (протягом 4 — 6 днів) ефекту від проведених заходів.

Гарячкові стану (status convusivus)

Судомний синдром досить часто зустрічається у дітей, особливо першого року життя, внаслідок недосконалості гальмівних центрів мозку і недостатньою миелинизации нервових волокон поряд з підвищеною проникністю стінки судин і гидрофильностью тканини мозку. Цьому також сприяє схильність в ранньому віці до дифузним реакцій збудження. 

Етіологія судомних станів

Етіологія: захворювання головного мозку (пухлина, менінгіт, енцефаліт, істерія, епілепсія), інтоксикація (уремія, еклампсія), інфекції (вірусні інфекції, правець), порушення мінерального обміну (спазмофілія), рефлекторні впливу (глистяні інвазії). У дітей раннього віку з Нейропатіческой проявами судоми легко виникають при гіпертермії будь-якої етіології. Судоми можуть з'являтися при порушеннях обміну речовин (гіпокальціємія, гіпоглікемія, гіпохлоремія, гіпонатріємія), як наслідки внутрішньочерепної родової травми, при токсичних впливах на центральну нервову систему, що супроводжуються розвитком гіпоксії, при важких отруєннях різними отрутами, захворюваннях ендокринних залоз (гіпофіза, надниркових залоз). Вони можуть розвинутися на тлі ексикозу при блювота і пронос. Причиною судом у новонароджених нерідко є вроджені зміни в центральній нервовій системі, а також інші захворювання (асфіксія, токсико-септичні захворювання, гемолітична хвороба тощо.).

У всіх випадках необхідно з'ясувати причину судом, що дає можливість провести цілеспрямовану терапію. Клонічні судоми (швидко наступні один за одним скорочення і розслаблення різних груп м'язів) свідчать про порушення кори головного мозку, тонічні (тривалі спастичні скорочення груп м'язів) — підкіркових центрів. 

Невідкладна допомога при судомних станах

Лікування хворого з судорожним синдромом повинно проводитися з урахуванням основного захворювання і причин його виникнення (каузальна терапія). Крім того, терапія повинна включати заходи, спрямовані на підтримку життєво важливих функцій органів і систем (усунення дихальної та серцево-судинної недостатності, порушень функції нирок печінки та інших розладів, нормалізацію обміну речовин і кислотно-лужного стану та ін.). До з'ясування причини судом слід проводити симптоматичну терапію, спрямовану на їх усунення (профілактика набряку мозку). Хворої дитини укладають, забезпечують доступ свіжого повітря, стежать за роботою внутрішніх органів, при бактеріальних інфекціях — антибіотики.

Для зняття судом застосовують кальцію глюконат або кальцію хлорид — 5 — 10 мл 10% розчину внутрішньовенно, магнію сульфат — 25 % розчин внутрішньом'язово в дозі 0,2 мл / кг або 1 мл на рік життя після 2 років (не більше 10 мл). Магнію сульфат зменшує збудливість нервової системи, має гіпотензивну дію, запобігає набряк мозку. Внутрішньовенно струменево призначають 50 — 120 мг / кг 20% розчину натрію оксибутират. При відсутності ефекту — 0,1 — 0,15 мл / кг 0,5% розчину седуксену внутрішньом'язово або внутрішньовенно.

Паралельно вводять політично суміш, що складається з аминазина (1 мл 2,5% розчину), дипразина ( 1 мл 2,5% розчину), новокаїну (2 мл 0,5% розчину). Суміш готують перед введенням і призначають з розрахунку 0,15 мл / кг внутрішньом'язово.

При виявленні гіпофункції паращитовидних залоз призначають паратирин 20 ОД 1 — 2 рази на день внутрішньом'язово. При триваючих судомах і підвищенні тиску спинномозкової рідини показана люмбальна пункція.

При гіпертермічних судомах вводять 1 — 2% розчин амідопірину і 3 — 5% розчин калію броміду або 0,5 — 1 мл 50% розчину анальгіну внутрішньом'язово. Паралельно проводять охолоджуючі процедури: прохолодні ванни з поступовим охолодженням води до 30 ° С і нижче. Тривалість ванни 10 — 15 хв. На голову і великі судини — холодний компрес. Хорошу охолоджуючу суміш можна приготувати, додавши до подрібненого льоду сіль: в залежності ог співвідношення солі і льоду отримують різну ступінь низької температури. Замість ванни можна застосувати прохолодне обгортання. Призначають охолоджуючі клізми. Значно знижує температуру тіла обтирання шкіри тулуба, голови і кінцівок слабким розчином оцту, обдування оголеного тіла дитини за допомогою вентилятора.

При гострих нейроінфекціях призначають люмбальна пункція, яка має діагностичне та лікувальне значення (зниження внутрішньочерепного тиску). Повторно (через 3 — 4 год) вводять натрію оксибутират, який крім седативного дії сприяє нормалізації кислотно-лужного стану, підвищує стійкість тканин мозку і серця до гіпоксії.

З метою дегідратації застосовують діуретики — лазикс (3 мг / кг ), потім маннит, сорбіт (по 7 — 10 мл / кг 15 — 20% розчину) внутрішньовенно. Призначають стероїдні гормони — преднізолон (2 — 4 мг / кг), гідрокортизон (10 — 20 мг / кг) та ін. Проводять дезінтоксикаційну терапію з корекцією іонограми і кислотно-лужного стану крові. Призначають антибактеріальні і антивірусні препарати з урахуванням етіології основного захворювання і чутливості виділеної мікробної флори до них, комплекс вітамінів і антигістамінні засоби. Широко призначають оксигенотерапію. При тривалому нападі судом, загрозливому асфіксією, внутрішньовенно, дуже повільно (1 мл / хв) вводять барбітурати — 5 — 10 мл 1% розчину тіопентал-натрію або 3 — 5 мл 2% розчину гексеналу. Оскільки зазначені препарати пригнічують дихальний центр, необхідно стежити за диханням. При появі брадіпное введення слід припинити. При неефективності зазначених заходів рекомендується закисно-кисневий наркоз в комбінації з фторотаном (в реанімаційному відділенні). При відсутності ефекту застосовують м'язові релаксанти на тлі ШВЛ. Показана лікувальна гіпотермія.

Лікувальна гіпотермія

Лікувальна гіпотермія (hypothermia therapeutica) — це штучне зниження температури тіла при активному охолодженні організму. При гіпотермії різко сповільнюються процеси обміну речовин, що зменшує згубну дію гіпоксії на центральну нервову систему. При цьому згасають патологічні процеси, знижується функція органів, проте зберігаються компенсаторні і пристосувальні механізми організму (Л. П. Чепкий, А. І. Тріщинський). Зниження температури тіла в межах 34 — 31 ° С досягається двома способами — зовнішнім та судинним. Воліють охолодження поверхні тіла за допомогою бульбашок з льодом, спеціальних матраців або костюмів з двома шлангами: через один з них притікає, а через інший відтікає холодна рідина. Охолодження досягають і обдування зволоженою поверхні тіла вентилятором. Крім того, застосовується диференційована гіпотермія — охолодження будь-якої частини тіла, наприклад голови (краніоцеребральная гіпотермія).

Зниження температури тіла супроводжується зменшенням споживання кисню при температурі не вище 34 ° С — на 10%, при температурі нижче 34 ° С — на 30%. Таке охолодження триває від 1 до 3 діб, до усунення причини захворювання. Потім хворого виводять зі стану гіпотермії. Усувають холод, і хворий самостійно зігрівається (протягом 2 — 3 год). Форсувати зігрівання не слід (загроза важких вегетативних реакцій).

Лікувальна гіпотермія повинна поєднуватися з заходами, які регулюють життєво важливі функції організму (нормалізація обміну речовин, зменшення рефлекторних і нейроендокринних реакцій у відповідь на охолодження, поповнення організму енергетичними речовинами). У зв'язку з цим в залежності від показань вводять аміназин, дипразин, діафіллін, сечовину, маніт або сорбіт, альдакгон, нікотинову кислоту, серцеві глікозиди, стероїдні гормони, розчини електролітів, АТФ, кокарбоксилазу, кальцію пантотенат, луги (натрію гідрокарбонат, натрію лактат) , розчини глюкози, вітаміни, сироватковий альбумін, плазму крові.

Проведення гіпотермії має супроводжуватися ретельним контролем життєво важливих функцій, температури тіла (вимірюється в прямій кишці), обміну речовин, електролітного і кислотно-лужного стану.

Показання до гіпотермії: клінічна смерть, що розвинулася при асистолії, набряку мозку, тромбозі або емболії судин головного мозку, гіпертермії з колапсом, масивних кровотечах, септичному шоці, важких інфекціях (грип, дизентерія), задуха, утопленні, електротравми , при важких операціях, отруєннях з ураженням центральної нервової системи. Питання про застосування лікувальної гіпотермії при недостатності кровообігу ще остаточно не вирішене, незважаючи на повідомлення про високу ефективність цього методу.

Лікувальна гіпотермія — цінний метод в боротьбі за життя хворого, нерідко дозволяє врятувати його при, здавалося б, безнадійних станах. Однак вона повинна проводитися тільки в добре обладнаних реанімаційних відділеннях реаніматологами-анестезіологами.

Мукополісахарідоз — спадкове захворювання сполучної тканини, при якому відзначається поєднання поразок опорно-рухового апарату, внутрішніх органів, очей і нервової системи. Питома вага мукополисахаридоза в патології дитячого віку порівняно невеликий. Частота захворювання 1: 400 ТОВ. Існують численні синоніми назви цього патологічного стану. Найбільш поширений з них — множинний дизостоз, ліпохондредістрофія, гаргоілізм (від франц. Gargoille — потворні фігури, якими прикрашено собор Нотр-Дам у Парижі). 

Етіологія і патогенез мукополисахаридоза

Велике значення надають порушень обміну мукополісахаридів, які накопичуються в клітинах різних органів і в значній кількості виділяються з сечею (хондроитинсульфат В і гепарінмоносульфат). Це відбувається внаслідок недостатності лізосомальних ферментів, що у процесах розпаду гликозаминогликанов. Морфологічно характерно для мукополисахаридоза накопичення в клітинах різних тканин гликозаминогликанов, надлишок яких призводить до поступової загибелі клітин цих тканин.

Патологічні зміни і феномен накопичення можна виявити майже у всіх органах і тканинах — ендокардит, клапанах серця, судинах серця і мозку, печінки, легенів, клітинах центральної нервової системи, рогівці та ін.

В залежно від характеру первинного біохімічного дефекту клінічно ідентифікуються 8 типів мукополисахаридоза: синдроми Гурлср), Хантера, Санфіліппо, Морков, Шейе, Марото — Ламі, Слая і Ді Ферран.

Клініка мукополисахаридоза

Клініка мукополисахаридоза характерна, хоча ступінь ураження тієї чи іншої системи може широко варіювати. Типовий загальний вигляд хворого — низький зріст, велика голова з спотвореними рисами обличчя, великий живіт, напівзігнуті в ліктьових, тазостегнових і колінних суглобах кінцівки. Амімічное особа з низьким переніссям, часто з екзофтальм, густими чорними бровами, напіввідкритим ротом і жорсткими стирчать волоссям. Виражені і характерні кісткові зміни: доліхо або оксіцефалія, подовження і розширення гіпофізарної ямки, з трансформаційних змін XII грудного і I — II поперекових хребців за типом «рибальського гачка», зміна таза, потовщення метафізів довгих кісток кінцівок і кісток пястья. Зниження інтелекту, зміни з боку очей (помутніння рогівки), зниження слуху наростають з віком. Характерно збільшення печінки, селезінки, ураження серцево-судинної системи (від помірних проявів миокардиодистрофии до розвитку мітрального стенозу з недостатністю кровообігу у дітей шкільного віку). Часті зміни з боку органів дихання у вигляді хронічного бронхолегеневого процесу в різних фазах розвитку.

Основними захворюваннями, які зумовлюють порушення кровообігу в печінці, є пороки серця, міокардит, перикардит, емфізема легенів, пневмонія, нефропатія та т. Д.

Топографічна взаємозв'язок правого передсердя і печінкових вен пояснює залежність кровонаповнення печінки від функціонального стану правого відділу серця. У механізмі розвитку порушень кровообігу в печінці має значення не тільки слабкість систоли, але і ослаблення присмоктуються механізму серця. При цьому спочатку відзначається перенаповнення печінки кров'ю, в подальшому розвиваються застійні явища і деякі дегенеративні зміни в тканини печінки. Печінка зменшується і набуває своєрідний «мускатний» вид. Розвивається цироз з розростанням сполучної тканини і атрофією паренхіми печінки.

Клініка порушення кровообігу печінки

. Спочатку відзначається збільшення печінки і болючість її при пальпації. При розвитку тривалої і стійкої правошлуночковоюнедостатності збільшена печінка стає щільною, з гострим краєм. Як результат недостатності функції печінки розвивається жовтяниця, гіпербілірубінемія, уробілінурія. При нормалізації кровообігу печінку зменшується.

Профілактика і лікування порушення кровообігу печінки

Профілактика і лікування при застійної печінки засновані на терапії основного захворювання і нормалізації кровообігу. Показаний щадний режим, призначення серцевих глікозидів швидкого або уповільненої дії (в залежності від патогенезу недостатності серця, діуретичних засобів). Обґрунтовано інсуліноглюкозотерапія і застосування ліпотропних засобів. 

Спадковий нефрит — генетично детермінована патологія нирок, яка в середньому становить 10 — 14% всіх спадкових захворювань нирок (Royer, 1971, В. П. Лебедєв і співавт., 1974).

Етіологія і патогенез спадкового нефриту

Етіологія і патогенез спадкового нефриту вивчені недостатньо. Виникнення його пов'язують з генними мутаціями. М. С. Ігнатова і співавт. (1978) встановили загальні риси передачі захворювання і на цій підставі показали, що спадковий нефрит має домінантний тип спадкування, зчеплений з Х-хромосомою.

гіпотез патогенезу спадкового нефриту досить багато. Більшість дослідників у розвитку захворювання надають значення накопиченню неідентифікованого метаболіту, який надає токсичний вплив на нирки і орган слуху. Заслуговує на увагу гіпотеза про диспластическом генезі захворювання, в основі якого лежить вроджений дефект дистальної частини канальця нефрона.

У розвитку спадкового нефриту надається значення і підвищеної схильності деяких органів до інфекційних і токсичного впливу, зумовленої спадковими факторами і вродженої неповноцінністю їх. Дискутується роль аутоімунних процесів в патогенезі спадкового нефриту. 

Патоморфология спадкового нефриту

При гематурической формі захворювання відзначаються вогнищевий гломерул, іноді гиалиноз клубочків ниркового тільця, атрофія і дистрофія епітелію канальців, інфільтрація інтерстицію лімфоцитами і гістіоцитами, вогнища фіброзу і склерозу в паренхімі нирок, при нефротической (вродженої) формі часто виявляються мікрокістоз, ділянки розширення проксимальної частини канальця нефрона з клітинної гіперплазією, іноді жирова інфільтрація, при сімейному типі нефротичного спадкового нефриту превалюють фібропластичних змін. 

Клініка спадкового нефриту

Розрізняють гематурической і нефротичну форми спадкового нефриту. Перші клінічні симптоми захворювання з'являються частіше в дошкільному віці (1 — 5 років). Гематурична форма проявляється в основному сечовим синдромом — макро- або мікрогематурією, слабо вираженою протеїнурією, скороминущої незначною або помірною лейкоцитурією. Січовий синдром виявляється нерідко випадково при диспансеризації дітей або обстеженні їх після перенесених інтеркурентних захворювань.

екстраренальную симптоми на початку хвороби слабо виражені: блідість шкіри, підвищена стомлюваність, головний біль, схильність до гіпотензії, у деяких хворих зниження слуху і зору (синдром Альпорта). Функція нирок у більшості випадків знижена переважно по парциальному типу, що проявляється порушенням концентраційної здатності нирок, кислотно-лужної рівноваги і т. Д.

При екскреторної урографії нерідко виявляються різні аномалії нирок і сечових шляхів (розширення чашечно-мискової системи , піелоектазія, подвоєння нирок та ін.). При дослідженні амінокислотного спектра крові і сечі у хворих без приглухуватості визначається наявність гіпераміноацідуріі з підвищенням кліренсу деяких амінокислот (гистидина, серину і ін.) І збіднення їх спектру при синдромі Альпорта.

Акушерський анамнез в більшості випадків обтяжений (нефропатія та інші форми токсикозу вагітності, загроза викидня). Відзначається наявність захворювань нирок в декількох поколіннях. Гематуричний спадковий нефрит необхідно диференціювати з гематурической формою хронічного гломерулонефриту.

Нефротичний форма спадкового нефриту проявляється в перші дні і тижні життя дитини набряком тканин усього тіла, масивної протеинурией і цилиндрурией. Перебіг злоякісне. Прогноз несприятливий.

Сімейний тип нефротичного спадкового нефриту протікає більш доброякісно. Клінічно він проявляється аналогічними симптомами і нерідко на артеріальну гіпертензію у кількох членів сім'ї. Цю форму захворювання диференціюють з нефротической формою хронічного гломерулонефриту. 

Лікування спадкового нефриту

Лікування повинно бути комплексним і строго індивідуальним. Призначення терапевтичних заходів визначається основними синдромами захворювання з дотриманням загальних принципів лікування гломерулонефриту будь-якого походження. Госпіталізація і постільний режим, дієтотерапія, що виключає з раціону екстрактивні і гострі страви, вітаміни, антибактеріальні та антигістамінні засоби, ліпотропні препарати, що покращують синтез амінокислот і білка в печінці, застосування АТФ і кокарбоксилази — активаторів обмінних процесів — і інші терапевтичні впливу повинні широко використовуватися в лікуванні спадкової нефропатії. У періоди ремісії — санація вогнищ інфекції, постійне диспансерне спостереження, загальнозміцнююча терапія.

Непереносимість лактози — спадкова патологія обміну речовин, обумовлена ​​недостатністю лактази, при якій організм не може повноцінно засвоювати лактозу, і вона виводиться з сечею. Захворювання описано Schuarz, Horter в 1959 р

Етіологія і патогенез непереносимості лактози

Захворювання передається у спадок, спостерігається у декількох дітей однієї сім'ї, особливо при наявності кровного споріднення батьків. Непереносимість лактози обумовлена ​​блокадою обміну при розщепленні лактози на глюкозу і галактозу при недостатності або відсутності лактози в кишках. Розвивається лактоземія, лактозурія. Розпад лактози сприяє підвищенню осмотичного тиску в просвіті кишок, що викликає пронос.

Клініка непереносимості лактози

Симптоми захворювання проявляються з перших днів життя дитини в зв'язку з прийомом молока. Дитина стає неспокійною, з'являється блювота, рідкий стілець, метеоризм, розвивається зневоднення, гіпотрофія, нерідко атрофія. Диспепсія наполеглива, не піддається симптоматичної терапії. Приєднується интеркуррентная інфекція. При дослідженні сечі хроматографічним методом виявляють лактозурію, гіпераміноацідурія. Рівень глюкози сечовини, кальцію, фосфору і білків в крові не змінений.

Прогноз непереносимості лактози

Захворювання іноді протікає дуже важко і веде до атрофії, потім і смерті. При своєчасному лікуванні можливо сприятливий перебіг.

Лікування непереносимості лактози

Єдиним ефективним засобом є виняток лактози з їжі хворої дитини. Необхідно вилучити жіноче і коров'яче молоко і замінити його рослинним (мигдальним і соєвим). Галактозу і глюкозу можна включати в їжу, так як хворі переносять їх добре.

Непереносимість сахарози спадкова — вроджена патологія вуглеводного обміну. Характеризується недостатністю або відсутністю сахарози, внаслідок чого у хворих з'являється сахароза в сечі — сахарозурія. Захворювання описано в 1960 р Veijers, Van der Kanier.

Етіологія і патогенез спадковій непереносимості сахарози

Захворювання передається у спадок, частіше хворіють хлопчики. Патогенез остаточно не вивчений. Порушення функції кишок зумовлюється браком кишкового ферменту сахарози, іноді в комбінації з недостатнє г ю інших дисахаридаз. У зв'язку з цим вони не піддаються ферментативному розщепленню і всмоктуванню, зміст їх у просвіті кишок збільшується. Кишкова флора викликає посилене їх бродіння. Утворені при цьому кислі продукти підсилюють перистальтику і слизеобразование.

Клініка спадковій непереносимості сахарози

Хворі діти в грудному віці добре розвиваються, поки знаходяться на природному вигодовуванні. Перші симптоми хвороби проявляються при переході на змішане або штучне вигодовування, при додаванні в їжу дітей сахарози, декстріномальтози, фруктових соків. Розвивається завзятий пронос, що не піддається лікуванню навіть при введенні грудного молока. Стілець рідкий, з домішкою дрібних грудочок слизу і низьким рН, типовий для бродильної диспепсії. Поступово розвиваються гіпотрофія, анемія, гіповітаміноз.

Прогноз сприятливий при своєчасному призначенні спеціальної дієти. Одужання настає до 10 — 12-му році життя дитини.

Лікування спадкової непереносимості сахарози

Призначення немовлятам харчування без сахарози і декстріномальтози. У їжу рекомендується додавати глюкозу або мальтозу.