Спазмофілія (дитяча тетанія) — захворювання, пов'язане з рахіт. Сутність спазмофилии полягає в порушенні мінерального обміну, підвищенні механічної та електричної нервово-м'язової збудливості і появі нападів тонічних і клонічних судом. Хворіють діти переважно від 2 місяців до 2 років, порівняно рідко — старше 3 років. Судомний синдром у дітей до 3 місяців найчастіше пов'язаний з патологією періоду новонародженості (внутрішньочерепні травми). Спазмофілія зустрічається у 3,5 — 4% дітей перших двох років життя. 

Етіологія спазмофилии

Етіологія спазмофилии має багато спільного з етіологією рахіту.

При тетанії велику роль відіграє вигодовування: діти, що вигодовуються грудним молоком, майже ніколи не хворіють тетанією. Недоношені діти частіше хворіють спазмофілією. Відзначається певна сезонність — захворювання частіше виникає на початку весни, влітку майже не зустрічається. Тетанією хворіють діти, які мають ознаки рахіту.

На зв'язок рахіту і безліхорадочнимі судом у дітей у віці від 6 місяців до 2,5 року вказував ще Н. Ф. Філатов. Провокують напад спазмофилии розлади травлення, блювота, підвищення температури тіла, тривалий плач, різні захворювання.

Патогенез спазмофилии

В основі захворювання лежить порушення фосфорно-кальцієвого обміну на грунті недостатності ергокальциферолу, порушень його метаболізму, функції регуляторних систем (гіперпаратиреоз), порушень обміну.

Основні біохімічні зрушення — гіпокальціємія (рівень кальцію в крові нижче норми — до 2 — 1,75 ммоль / л (0,08 — 0,07 г / л), в нормі — 2,25 — 2, 5 ммоль / л (0,09 — 0,1 г / л), відносна гиперфосфатемия понад 2,74 ммоль / л (0,054 г / л) і алкалоз — рН 7,65 (в нормі — рН 7,35) сприяють зменшенню кількості іонізованого кальцію. Близько 50% кальцію в крові пов'язано з білком, через мембрани не дифундує, на нервово-м'язову збудливість впливу не робить. Друга частина неоднорідна. Близько 20% кальцію знаходиться в іонізованому стані, 30% — у вигляді гідрокарбонатів. Кількість іонізованого кальцію залежить від рН крові. При алкалозі діалізується (не пов'язана з білком) частина кальцію і його іонізована частина, яка впливає на стан нервово-м'язової збудливості, зменшуються. Крім того, при спазмофілії відзначено зниження вмісту кальцію в спинномозковій рідині до 0,5 ммоль / л — 0,02 г / л (в нормі 1,25 ммоль / л — 0,05 г / л). В крові збільшений вміст калію.

Вплив на нервово-м'язову збудливість надають і ряд інших електролітів. Так, іони Na ​​+ і К + підвищують збудливість нервово-м'язового апарату, Са2 + і Mg2 + — знижують. Часта блювота, гіпервентиляція при тривалому плачі, підвищення температури тіла і т. Д. Можуть викликати швидкий зсув кислотно-лужної рівноваги в бік алкалозу і спровокувати напад судом.

Навесні підвищується утворення ергокальциферолу в шкірі дитини, збільшується реабсорбція фосфатів, депонується кальцій, і у дитини з порушеним мінеральним обміном і на тлі недостатності ергокальциферолу може наступити гіпокальціємія.

Певну роль у патогенезі спазмофилии грають околощітовідние залози, функція яких при гіповітамінозі D підвищена. При підвищеному освіті ергокальциферолу може наступити гіпофункція паращитовидних залоз, що призводить до гіпокальціємії.

Клініка спазмофілії

За клінічним перебігом розрізняють латентну (приховану) і явну (маніфестну) форми спазмофилии. Латентна спазмофилия передує явною, може тривати від декількох тижнів до декількох місяців. Під впливом провокуючих моментів прихована спазмофілія може переходити в явну.

Латентна спазмофілія характеризується наступними симптомами.

Симптом Хвостека — при легкому постукуванні щоки пальцем в області fossae caninae скорочується мускулатура особи відповідної сторони.

Симптом Труссо. При стисненні судинно-нервового пучка плеча через 3 — 5 хв кисть судорожно скорочується — «рука акушера».

Симптом Ерба більше постійний. Роздратування серединного нерва в ліктьовому згині гальванічним струмом викликає скорочення при силі струму менше 5 мА (в нормі — більше 5 мА).

Феномен Маслова. Під впливом больового роздратування уколом виникає короткочасна зупинка дихання, що консенсусу немає у здорової дитини.

При спазмофілії зазвичай визначаються ознаки рахіту: тахікардія, ангіоспастичні явища, підвищена пітливість і порушення функції травного каналу. Відзначається порушення функції центральної нервової системи — діти полохливі, неспокійні, тривожно сплять.

Явна спазмофілія виникає на тлі латентного перебігу, іноді абсолютно раптово і проявляється ларингоспазмом, карпопедальнимі спазмами та нападом еклампсії.

Ларингоспазм виникає приступообразно у вигляді легкого спазму голосової щілини або повного, але короткочасного її закриття. З'являється ціаноз, витрішкуватість, дитина лякається, покривається липким потом. Слідом за спазмом настає гучний вдих — «півнячий крик». Напад може тривати від декількох секунд до 1 — 2 хв, повторюватися протягом дня.

Карпопедальний спазм — тонічне скорочення м'язів стоп і кистей. Може тривати годинами, іноді кілька днів. Кисті при цьому максимально зігнуті, великий палець приведений до долоні, в п'ястно-фалангових суглобах пальці зігнуті під прямим кутом, в міжфалангових — розігнуті ( «рука акушера»). Стопи в стані різкого плантарного згинання. При тривалому спазму на тильній поверхні стоп і кистей може з'явитися набряк. Хворобливості немає.

Тонічні судоми особи створюють враження маскоподібним. Можуть бути спазми — судоми мимовільної мускулатури: розлади сечовипускання, дефекації. Особливо небезпечний бронхоспазм. Найбільш важким проявом явної тетании є еклампсія — загальний приступ тоніко-клонічних судом з втратою свідомості. У легких випадках напад може обмежуватися блідістю дитини, заціпенінням, загальмованістю, посмикування м'язів обличчя. Важкий приступ часто починається також з посмикувань м'язів обличчя. Далі судоми поширюються на інші групи м'язів, захоплюючи дихальні. Дихання стає переривчастим, схлипуючим, з'являється ціаноз. Дитина втрачає свідомість, з'являються мимовільні сечовипускання і дефекація. Після нападу дитина зазвичай засинає. Тривалість нападу від декількох секунд до 20 — 30 хв. Часто повторювані напади можуть створити картину status eclampticus.

У дітей першого півріччя частіше відзначаються ларингоспазм і напади загальних судом, у віці одного року — карпопедальний спазм. При несвоєчасному лікуванні спазмофилия може рецидивувати.

Прогноз спазмофилии

Прогноз в більшості випадків сприятливий. Небезпека для дитини представляє напад загальних тонічнихсудом, під час якого може наступити зупинка дихання і слабкість серцевої діяльності. 

Лікування спазмофилии

Немовлятам слід по можливості обмежити коров'яче молоко.

При загальних судомах застосовується хлоралгидрат в клізмі (по 0,1 — 0,3 г в першому півріччі життя і по 0,3 — 0,5 г у другому на 30 — 50 г води), 25% розчин магнію сульфату (0,2 мл / кг) внутрішньом'язово. Якщо ці заходи неефективні, вводять внутрішньовенно повільно натрію оксибутират (ГОМК) (50 — 120 мг / кг в 20% розчині). Препарат викликає стан, найбільш близьке до природного сну, але нерідко пригнічує дихання.

При ларингоспазме виносять дитину на свіже повітря, збризкують холодною водою, дратують корінь язика.

Патогенетически обгрунтовано при всіх формах спазмофілії призначення препаратів кальцію для збільшення вмісту його іонізованої частини в крові. Застосовується 10% розчин амонію хлориду але чайній або десертній ложці 3 — 4 рази на день, 10% розчин кальцію хлориду по 1 десертній ложці 3 рази на день протягом 2 — 3 тижнів. Всі ці кошти є симптоматичними.

Антирахітичний лікування починають через 2 — 3 дні після призначення препаратів кальцію.

Профілактика спазмофилии ідентична профілактиці рахіту. Особливе значення має природне вигодовування дитини.

Етіологія стронгилоидоза

Збудником стронгилоидоза є дрібна нематода — кишкова угрица (Strongyloides stercoralis) величиною до 2 — 3 мм. Паразитує у людини в дванадцятипалій кишці і верхньому відділі тонкої кишки. При інтенсивній інвазії може проникати в жовчні шляхи, проток підшлункової залози і сліпу кишку.

Розвиток стронгилоидоза відбувається зі зміною паразитичних і СЕободножівущіх поколінь. Самки паразита, проникаючи глибоко в слизову оболонку кишок в кишкові (ліберкюнови) залози, виділяють яйця, які потім перетворюються в рабдітовідние личинки. Виділяючись з калом у зовнішнє середовище, рабдітовндние личинки перетворюються в філяріовідние, здатні заражати челогека.

Вважають, що при інтенсивній інвазії і схильності до запору дозрівання личинок може відбуватися і в організмі людини. У зовнішньому середовищі личинки розвиваються до самців і самок, можуть вільно існувати, харчуючись органічними речовинами в грунті. 

Зараження дітей відбувається шляхом впровадження личинок з грунту через неушкоджену шкіру, а також із забрудненою їжею. В організмі відбувається міграція личинок.

Клініка стронгилоидоза

У період міграції відзначаються алергічні явища: свербіж шкіри, кропив'янка, місцеві набряки, в легенях з'являються еозинофільні інфільтрати. У період локалізації в кишках відзначається біль в животі, розлад травлення, можуть бути симптоми ураження жовчного міхура, збільшення печінки. Діагноз грунтується на наявності в калі личинок. 

Лікування стронгілоїдозу

В даний час Успінню застосовується тіабендазол за схемою лікування анкилостомидоза.

Хронічнапневмонія — це хронічний неспецифічний запальний процес з вираженими морфологічними змінами у вигляді деформацій бронхів і явищ пневмосклерозу в одному або декількох сегментах легені, що супроводжується рецидивами або загостреннями запалення.

В останні роки спостерігається тенденція до зменшення випадків розвитку хронічної пневмонії у дітей, які перенесли гостру або затяжну форму пневмонії.

Летальність від хронічних бронхолегеневих захворювань також значно знизилася. Цьому сприяли удосконалення методів лікування при гострій пневмонії, впровадження в клінічну практику ефективних антибіотиків, досягнення легеневої хірургії, диспансерне спостереження за дітьми, які перенесли гостру і затяжну форми пневмонії. Поширеність хронічної пневмонії серед дітей у віці від 1 року до 15 років становить 0,93 на 1000.

Етіологія хронічної пневмонії

Хронічнапневмонія є інфекційний поліетіологічним процес.1 При бактеріологічному дослідженні мокротиння або виділень слизової оболонки бронхів, отриманого при бронхоскопії, у хворих на хронічну пневмонію, як і при гострій або затяжний, виділяють патогенний стафілокок, гемолітичний стрептокок, пневмокок, паличку інфлюенци Афанасьєва — Пфейффера, синьогнійну паличку, паличку Фридлендера, гриби роду Candida і ін. Часто спостерігається асоціація патогенного стафілокока з іншими мікробами. Дослідження, проведені Е. X. Західова (1976), показали, що в більшості випадків в промивних водах бронхів переважає змішана кокковая флора. Стафілокок висівається у 50,7% хворих, стрептокок — 21,6, паличка Афанасьєва — Пфейффера — 10 і диплококки — у 9,7% хворих.

Загострення хронічної пневмонії нерідко настає в зв'язку з приєднанням вірусної інфекції. Встановлено більш часте і повторне виявлення вірусу парагрипу, аденовірусу і респіраторно-синцитіальним вірусу в крові хворих на хронічну пневмонію, що може розглядатися як прояв персистентной або пролонгованої вірусної інфекції (Л. Л. Нісевіч і співавт., 1980).

В анамнезі дітей з хронічною пневмонією в багатьох випадках вдається встановити зв'язок з перенесеною в ранньому віці гострої або затяжний пневмонією. Особливо часто причиною розвитку хронічного процесу є перенесена сегментарная або полісегментарна пневмонія, а також ускладнена ателектазом або гіповентиляцією уражених сегментів, що виникає внаслідок порушення дренажної функції бронхів. Однією з причин затяжного перебігу пневмонії є розвиток гнійного ендобронхіта, який підтримує запалення в зоні ураження і сприяє формуванню пневмосклерозу (К. Ф. Ширяєва і співавт., 1978). Мають значення й інші фактори: пізня госпіталізація і несвоєчасний початок лікування, що проводиться без урахування особливостей збудника, недооцінка важкості загального стану хворої дитини та залишкових змін в легенях у період одужання та ін. Стед враховувати і ту обставину, що клінічний ефект в результаті застосування антибіотиків при гострої пневмонії наступає раніше морфологічного відновлення. Такі хворі нерідко виявляються недолікованими, що є причиною виникнення загострень і переходу захворювання в хронічну форму. Крім того, при тривалому застосуванні антибіотиків розвивається сенсибілізація організму і здатність мікробів купувати стійкість до них.

Встановлено також зв'язок розвитку хронічної пневмонії з перенесеними дитячими інфекціями, особливо на кір, кашлюк, рідше — на вітряну віспу.

Мають значення перенесені захворювання органів дихання, викликані грипозних вірусом або аденовирусом. Останні мають властивість викликати значні зміни в бронхах і тканини легенів з переважним ураженням проміжної тканини. Крім того, грипозний вірус сприяє аутоинфекции, перш за все стафілококової, яка, за нашими спостереженнями, має найбільш істотне значення в формуванні хронічної пневмонії. Гостра стафілококова пневмонія, що протікає з деструкцією або інфільтративним змінами легких, особливо у дітей першого року життя, нерідко призводить до розвитку хронічної пневмонії. Про це свідчить високий титр анти-а-токсину у дітей з хронічною пневмонією, в анамнезі яких відзначена перенесена гостра сегментарная або полісегментарна пневмонія стафілококової етіології.

Хронічний запальний процес може розвинутися на тлі перенесеного первинного туберкульозу. При первинному туберкульозі у дітей спостерігаються часткові, сегментарні або полісегментарна поразки, що представляють собою запально-ателектатіческій процес, що протікає з порушенням прохідності бронхів, обумовленої дифузним ендобронхітом і їх спазмом. Незважаючи на великі успіхи в лікуванні туберкульозу, далеко не завжди вдається досягти повного розсмоктування процесу з відновленням дихальної функції. У ряді випадків настає фіброзне сморщивание окремих ділянок легкого (послетуберкулезний пневмосклероз), на тлі якого можуть виникати обмежені бронхоектази.

витягуванні її своєчасно сторонні тіла бронхів, що є причиною розвитку ателектазу легенів, призводять до формування хронічного запального процесу.

Хронічнапневмонія частіше зустрічається у дітей з вогнищами хронічної інфекції (тонзиліт, аденоїдит, синусит, назофарингіт та ін.), При яких створюються умови для поширення інфекції в нижні дихальні шляхи і розвитку інфекційної алергії.

Мають значення і фактори, що знижують реактивність дитячого організму: несприятливі умови зовнішнього середовища, недостатнє перебування дитини на свіжому повітрі, охолодження, дефекти догляду , неправильне харчування та ін. Важливу роль відіграє наявність вроджених ателектазів, обумовлених аспірацією навколоплідних вод і обтурацией бронха, недоношеність, гіпотрофія, рахіт, ексудативний діатез та ін. 

Патогенез хронічної пневмонії

У механізмі розвитку хронічної пневмонії провідним є порушення реактивності організму. Найбільш істотним слід вважати розвиток алергії, що виявляється підвищеною чутливістю дихальної системи до різних мікробів, вірусів і продуктів їх життєдіяльності. У зв'язку з сенсибілізацією організму виникає втрата або зниження здатності до адекватного імунологічної відповіді на впровадження антигенів.

Дослідженнями, проведеними 3. М. Михайлової і Г. А. Міхеєвої (1974), а також у дітей з хронічними бронхолегеневими захворюваннями встановлені підвищена бластних активність лімфоцитів периферичної крові і висока алергічна реактивність, що виявляється виразністю реакції до мікробних алергенів, особливо стафілококового, при проведенні шкірних проб. І. К. Іванова і співавт. (1980) при обстеженні 140 дітей з хронічними неспецифічними захворюваннями легенів в 14% випадків виявили алергію до микоплазменной інфекції.

У хворих на хронічну пневмонію відзначаються зміни в змісті окремих класів імуноглобулінів (Ig): рівень IgC і IgM в період загострення захворювання виявляється більш високим у порівнянні з періодом ремісії, збільшення IgC відображає стан антибактеріальних антитіл і спостерігається переважно при хронічних запальних процесах (3. М. Михайлова та Г. А. Міхєєва, 1974).

У хворих на хронічну пневмонію, особливо в період загострення, виявляється розлад функції центральної нервової системи, що виражається в перевазі процесу гальмування над збудженням. У зв'язку з цим знижується регулюючий вплив центральної і вегетативної нервової системи.

Хронічнапневмонія супроводжується порушенням дезінтоксикаційної, білково, глікогенообразующей і інших функцій печінки. Виявляються також функціональні зміни з боку шлунка, що виражаються в підвищенні або зниженні секреції і кислотності шлункового соку, дискінезії кишок та жовчних шляхів, обумовлених загальними явищами інтоксикації та порушеннями функції вегетативної нервової системи.

При хронічній пневмонії, що супроводжується великими пневмосклеротичними змінами , спостерігається порушення фільтраційної здатності нирок. Розвиваються прояви недостатності вітамінів, особливо аскорбінової кислоти і групи В.

Основний патогенетичної сутністю хронічної пневмонії є недостатність дихання (НД) . У механізмі її розвитку істотне значення має бронхоспазм, що виникає внаслідок: е довго зберігається запального процесу в легеневій тканині і бронхах. Порушення прохідності бронхів зумовлює появу ателектатіческіх змін і розвиток пневмосклерозу. В результаті бронхоспазму або обструкції бронха, що виникають на тлі деформації і облітерації розгалужень дрібних бронхів, настає підвищення внутрішньоальвеолярного тиску. У зв'язку з цим, особливо під час видиху, стискаються капіляри малого Kpyia кровообігу, порушується живлення альвеол, розвиваються атрофічні і емфізематозние ділянки в легеневої тканини. Настають функціональні порушення в співвідношенні між альвеолярної вентиляцією і капілярних кровотоком. Здатність кисню і в меншій мірі вуглекислого газу дифундувати через альвеолокапиллярную мембрану знижується. Це відбивається на стані зовнішнього дихання, супроводжується стійкою артеріальною гіпоксемією і гіперкапнією.

Розвиток НД при хронічній пневмонії обумовлено не тільки зміною газового складу і рН крові (гуморальніфактори), але і порушенням центральних компенсаторних механізмів. Спеціальними дослідженнями встановлено роль дихального центру, описаного під назвою компенсаторного рефлексу Герінга — Брейера, в регуляції дихання. Значення центральних компенсаторних механізмів підтверджується і відсутністю паралелізму між ступенем напруги вуглекислоти і кисню в артеріальній крові і виразністю задишки. При хронічній пневмонії з незначною присутністю пневмосклеротіческого процесу в зв'язку з компенсаторним впливом рефлексу Герінга — Брейера усувається надмірне збудження дихального центру і розлад дихання не виникає, незважаючи на збільшення напруги вуглекислого газу в крові. У розвитку задишки істотним є інфекційно-токсичний вплив на центральну нервову систему і опосередкований механізм, коли надмірне збудження дихального центру, викликане гиперкапнией, поширюється до структур головного, мозку, де формується відчуття дихальної недостатності.

Недостатність дихання — це недостатність функції системи зовнішнього дихання, що включає легкі, дихальні шляхи, кістково-м'язовий апарат і нейрогуморальний механізм, який регулює дихання.

Альвеолярна вентиляція оцінюється нормальної, якщо вона забезпечує достатній обмін газів в альвеолах, необхідний рівень газів і рН артеріальної крові. Тому для розуміння патогенезу НД істотно визначення напруги в капілярної крові вуглекислого газу (РС02), кисню (р02), концентрації гідрокарбонатів (НС03) і інших показників, що характеризують кислотно-лужний стан. Для визначення цих показників застосовують мікрометод Аструпа з використанням приладу «МікроАструп» або АЗІВ — вітчизняного виробництва.

Участь легких в регуляції кислотно-основного стану проявляється затримкою або усуненням С02 шляхом зміни вентиляції. Співвідношення концентрації бікарбонатів і С02 відбивається на рН Кроз. У нормі рН крові коливається у вузьких межах — від 7,35 до 7,45, для здорових новонароджених перших днів життя — від 7,29 до 7,385. Якщо рН нижче 7,35, то це вказує на переважання кислих продуктів обміну речовин (ацидоз). Збільшення рН понад 7,65 свідчить про значне накопичення підстав (алкалоз). Показник рН крові дає можливість судити про загальну спрямованість зрушень в рівновазі кислот і підстав (РКО). Для з'ясування переважання дихального або метаболічного типу порушень РКО в крові визначають показники ВВ, BE, РС02, SB і АВ.

В (буферні підстави) — показник концентрації іонів гідрокарбонату і аніонів білка в крові, дозволяє з'ясувати ступінь зсуву кислотно -щелочного стану, обумовленого метаболічними змінами. У нормі вміст буферних підстав у дітей коливається від 31,8 до 65 ммоль / л, у новонароджених — трохи нижче.

SB (стандартні гідрокарбонати) — вміст їх в цільної крові, врівноважене при РС02 = 5,33 кПа (40 мм рт. Ст.) І р02, при якому забезпечується повна насиченість гемоглобіну киснем. У нормі вміст SB в цільної крові у дітей у віці 1 — 12 місяців становить 18,5 — 25 ммоль / л, 1 — 2 роки — 18,5 — 24 ммоль / л, 3 — 14 років — 20,0 — 26 ммоль / л. АВ (актуальна концентрація гідрокарбонатів) — відображає концентрацію гідрокарбонатів в крові (ммоль / л), отриманої без дотику її з повітрям при температурі 38 ° С. У здорових дітей концентрація АВ і СВ збігається і становить 18,5 — 26 ммоль / л.

Показником, що відображає вміст гідрокарбонатів в крові, є «зсув буферних підстав» (СБО), або BE (base excess). Збільшення BE зі знаком «плюс» вказує на підвищення вмісту гідрокарбонатів і може бути обумовлено надмірним надходженням в організм підстав або компенсаторною затримкою гідрокарбонатів у відповідь на гиперкапнию.Збільшення BE зі знаком «мінус» настає при метаболічному ацидозі (гіпоксія, порушення периферичного кровообігу) і при компенсаторному підвищенні екскреції гідрокарбонатів у відповідь на гіпокапнію. У нормі у дітей до 10 днів життя BE коливається в межах від 4 — 5 до 14,8 ммоль / л, у дітей грудного віку і старше — від 3,26 ± 0,4 до — 0,98 ± 0,2 ммоль / л.

В умовах гиповентиляции накопичується вуглекислий газ (СО2), в поєднанні з водою утворює вугільну кислоту, підвищення концентрації якої викликає компенсаторну затримку екскреції гідрокарбонатів, що нормалізують рН крові (компенсована форма дихального ацидозу). Дихальний ацидоз виникає при порушенні функції дихання легенів (пневмонія, пригнічення дихального центру в результаті дії токсинів, при порушенні кровообігу з застоєм в малому колі).

Підвищення рс02 до 6,7 — 8,5 кПа (50 — 64 мм рт. ст.) у новонароджених і 6.1 — 7,3 кПа (46 — 55 мм рт. ст.) У дітей першого місяця життя і старше розглядається як гіповентиляція I ступеня, до 8,7 — 10,0 кПа (65 — 75 мм рт. Ст.) У дітей новонароджених і 7,5 — 9,3 кПа (56 — 70 мм рт. ст.) у дітей старшого віку відповідає гиповентиляции II ступеня, вище 10,0 кПа у новонароджених і 9,3 кПа (70 мм рт. ст.) у дітей старше — гиповентиляции III ступеня.

Дихальний ацидоз супроводжується гіпокаліємією та порушеннями гемодинаміки.

у нормі у дітей першого року життя рс02 крові коливається в межах 3,5 — 4,85 кПа (26,5 — 36,5 мм рт. ст.), Від 1 року до 7 років — 3,5 — 4,4 кПа (26,5 — 33 мм рт. Ст.), 7 — 14 років — 3,7 — 5,6 кПа (28 — 42 мм рт. СТ.).

Зниження рс02 і концентрації SB характеризує дихальний алкалоз, що спостерігається переважно при гіпервентиляції легких.

р02 (парціальний напруга кисню) в нормі у дітей до 15 років в артеріальній крові 12 — 13 , 3 кПа (90 — 100 мм рт. ст.), венозної — 4,7 — 5,3 кПа (35 — 40 мм рт. ст.), в капілярної крові, отриманої з пальця або мочки вуха, — на 0, 4 — 1,3 кПа (3 — 10 мм рт. ст.) нижче, ніж в артеріальній.

Слід враховувати, що виникають порушення газообміну при захворюваннях дихальної системи частково усуваються компенсаторними механізмами: частішає дихання, збільшується його хвилинний обсяг, посилюється діяльність серця, що виявляється тахікардією, збільшенням швидкості кровотоку і серцевого викиду. Збільшенню швидкості кровотоку на певному етапі захворювання сприяє також спазм периферичних судин і підвищення артеріального тиску, що виникають в результаті гіперкапнії і гіпоксемії. Крім того, в зв'язку з активацією ензимів (ацетилхолінестерази, альдолази, глюкозо-6-фосфатдегідрогенази, карбоангідрази, каталази і ін.), Що містяться в еритроцитах, поліпшується їх функціональна здатність транспортувати кисень. Певну роль відіграють великі резервні можливості печінки, регулює обмін речовин, і нирок, що є основним екскреторне органом.

Стан компенсаторних механізмів певною мірою визначається віком. У дітей раннього і особливо грудного віку при тяжкому перебігу пневмонії компенсаторні можливості апарату зовнішнього дихання обмежені: вони не здатні збільшувати глибину вдиху, компенсація недостатності дихання у них можлива тільки за рахунок прискореного дихання і тахікардії. Одночасно зі збільшенням частоти зменшується глибина дихання, в зв'язку з чим хвилинна вентиляція легенів зростає дуже незначно, а рО2 знижується.

При стійкою гіпоксемії і ацидозі у дітей з тяжким перебігом загострилася хронічної пневмонії знижується тонус периферичних судин з розширенням їх і порушенням проникності. Ці зміни ведуть до уповільнення кровотоку, підвищенню венозного тиску, розвитку набряку тканини легенів і при тяжкому перебігу пневмонії — мозку.

Таким чином, киснева недостатність при пневмонії виникає не тільки внаслідок порушення газообміну в легенях (респіраторна гіпоксія), але і розладів кровообігу (гемодинамическая гіпоксія), порушення дихальної функції крові (гемическая гіпоксія) і окислювально-відновних процесів в тканинах (тканинна гіпоксія).

Переважання або поєднання цих механізмів при обліку вікової та індивідуальної реактивності хворої дитини визначає клінічні прояви недостатності дихання.

Розрізняють такі форми недостатності дихання: вентиляційну, дифузійно-розподільну і обумовлену циркуляторними розладами.

Вентиляційна НД характеризується порушенням механізму дихання, невідповідністю вентиляційних показників їх належним величинам. Якщо вона обумовлена ​​зниженням і нерівномірністю вентиляції, що виникла в результаті звуження дихальних шляхів у дітей з великими ураженнями легенів, що обмежують їх розтяжність при бронхоспазмі, скупченні слизу в дихальних шляхах, набряку слизової оболонки брочхов, при вираженій деформації грудної клітки і порушенні функції дихального центру, її відносять до обструктивним типом вентиляційних порушень. У дихальних шляхах збільшується опір току повітря. Характерним є зниження обсягу і швидкості форсованого дихання. Вентиляційну недостатність, що виникла в зв'язку зі зменшенням дихальної поверхні легенів і зміною їх еластичності, відносять до рестриктивному типу вентиляційних порушень. Основними проявами при цьому є зниження абсолютних величин ємностей (ЖЕЛ і ОЕЛ). При хронічній пневмонії розлади вентиляційної функції легень можуть проявлятися обетруктівним, рестриктивні і поєднаним варіантами. Причому ці розлади обумовлюються як наявністю менш або більш поширених склеротичних змін в бронхолегеневому апараті, так і характером запального процесу в бронхах.

РЕСТРИКТИВНА тип вентиляційної дихальної недостатності відрізняється стійкістю, тоді як обструктивний — зникає або зменшується в зв'язку з проведеним лікуванням. Вентиляційна НД може посилюватися внаслідок функціональних порушень дихального центру і зниження скорочувальної здатності дихальної мускулатури.

Диффузионно-розподільна НД обумовлена ​​нерівномірним розподілом повітря в легенях при достатньому його надходженні в альвеоли. Це пояснюється тим, що в зв'язку із запальним процесом в легенях, наявністю ателектазов і емфізематозних змін одна частина альвеол знаходиться в стані гіпервентиляції, інша — гиповентиляции.

Циркуляторна НД може виникати у дітей з тяжким перебігом гострої, затяжний або хронічної пневмонії в результаті функціональних розладів циркуляції, обумовлених наявністю не вентильованих або слабо вентильованих альвеол. Розвинулася гіпертензія в малому колі кровообігу і гіпоксемія сприяють відновленню нефункціоніровавшіх в нормі артеріовенозних анастомозів, що циркулює в них кров не досягає альвеол. Дифузія газів через альвеолярно-капілярну мембрану знижується в зв'язку з порушенням співвідношень між вентиляцією і кровотоком.

Розрізняють три ступеня НД в залежності від клінічних даних, змін показників зовнішнього дихання і газового складу крові.

Недостатність дихання I ступеня (НДО проявляється при фізичному навантаженні і характеризується помірною задишкою без участі в акті дихання допоміжної мускулатури, незначним порушенням ритму дихання у дітей дошкільного та шкільного віку. У дітей раннього віку спостерігаються більш виражені зміни: при неспокої, годуванні дихання частішає на 10 — 20%, визначається незначний ціаноз губ і носогубного трикутника, роздування крил носа. Помірна тахікардія. Ставлення частоти скорочень серця до числа подихів становить 2,5: 1 (в нормі 3 — 3,5: 1). Артеріальний тиск нормальний або дещо підвищений. Хвилинний об'єм дихання (МОД) збільшений, життєва ємкість легень (ЖЕЛ), резерв дихання (РД) і коефіцієнт використання кисню (КІ02) знижені. Обсяг дихання (ОД) нормальний або помірно знижений. Виражених порушень газового складу крові в спокої немає або вони незначні: р02 — 9,3 — 10,6 кПа (70 — 80 мм рт. Ст.), РС02 може бути дещо підвищеним — 5,9 — 6,0 кПа (44 — 45 мм рт. ст.). Стійкого порушення рівноваги кислот і підстав крові не виявляється.

Для НДП характерні задишка (частота дихання збільшується на 20 — 40%), участь в акті дихання допоміжної мускулатури, наявність ціанозу периорального, губ, нерідко акроцианоза і вираженої блідості шкіри . Пульс прискорений, ставлення його до частоти дихання становить 2 — 1,5: 2.

Хворі адінамічни, виражена гіпотонія м'язів, спостерігається підвищена збудливість або рідше — загальмованість. Артеріальний тиск підвищений. МОД збільшений, ЖЕЛ знижена на 25 — 30%, ОД і РД — до 40 — 50%, КІ02 зменшений, що свідчить про недостатнє використання кисню легкими. Насичення киснем артеріальної крові знижений і складає 70 — 80%, що відповідає р02 6,7 — 8 кПа (50 — 60 мм рт. Ст.). При переважанні диффузионно-розподільчої форми ДН рс02 залишається в межах норми, при вентиляційної — підвищується до 6,0 — 8,0 кПа. Дихальний або метаболічний ацидоз (рН 7,34 — 7,25), дефіцит основ (BE), гіперкапнія частково компенсується вмістом в плазмі крові бікарбонатів (АВ, SB). Виразність і вид порушень кислотно-лужної рівноваги обумовлені також значною мірою станом циркуляторних розладів.

При НДш значно зменшується резерв дихання в стані спокою, порушується ритм і тип його. Частота подихів збільшується на 100 — 150% у дітей раннього віку та на 40 — 70% у дітей інших вікових груп. Дихання стає поверхневим, нерідко неефективним, з періодично наступаючими ознаками брадіпное. Пульс частішає, ставлення його до частоти дихання становить 1,5: 1. Виражені стійкий ціаноз губ, сіро-ціанотичний відтінок шкіри або загальна блідість і мармуровість шкіри. Для НДш характерні млявість, адинамія, загальмованість хворих. Артеріальний тиск знижений. МОД знижений, ЖЕЛ, ОД знижені більш ніж на 50%, РД дорівнює нулю, КІ02 різко зменшений. Насичення киснем артеріальної крові — нижче 70%, що відповідає р02 нижче 5,3 кПа (40 мм рт. Ст.). Внаслідок стійкої гіперкапнії рс02 збільшується до 9,3 — 12,0 кПа (70 — 90 мм рт. Ст.), Настає декомпенсований змішаний ацидоз, що супроводжується зниженням рН до 7,2 і значним збільшенням BE зі знаком мінус. Показники бікарбонатів (SB, АВ) і буферних підстав (ВВ) знижені.

При вираженій гіперкапнії в термінальному стані може розвинутися гіпоксична кома. Хвора дитина втрачає свідомість, шкіра землистого кольору, на її поверхні з'являються синьо-червоні плями капилляростаза, дихання рідке з глибокими судорожними зітханнями. Тони серця ледь прослуховуються, пульс на периферичних судинах дуже слабкий або майже не визначається.

Патоморфология хронічної пневмонії

Макроскопічно уражена частина легкого зменшена в обсязі, щільна на дотик, в окружності зміненого сегмента або сегментів визначаються ділянки емфіземи. Виявляються зрощення як висцеральной, так і парієтальної плеври. При великих ураженнях на розрізі легені мають сірий, сіро-червоний або темно-червоний колір в залежності від вираженості склеротичного процесу, наявності ділянок ущільнення і здуття легких, а також кровонаповнення судин.

Найбільш характерним є залучення до патологічного процесу бронхів . У них виникають виразки, поширені запальні інфільтрати, в зв'язку з чим стінкибронхів товщають, просвіт їх звужується. Настає порушення еластичних, м'язових структур і хрящових кілець бронхів з наступною їх деформацією. Розвивається ендо-, мезо- і перибронхит. Ендобронхіт характеризує найбільш ранній період хронічної пневмонії. У більшості хворих він передує виникненню пневмосклерозу, який може наступити протягом 2 — 6 місяців від початку захворювання. Поразки всіх шарів стінки бронха (панбронхіт) обумовлює розширення просвіту бронхів, можливість утворення бронхоектазів. Одночасно з запально-деструктивним процесом в бронхах виявляються зміни в лімфатичних вузлах кореня легені з подальшим розвитком лимфангоита. Уражаються бронхіоли, альвеоли, міжальвеолярні перегородки, кровоносні і лімфатичні судини. Інтиму судинної стінки потовщується, що є причиною зменшення просвіту судин. Крім того, внаслідок периваскулярного склеротичного процесу, а також емфізематозних змін альвеол настає здавлення судин. В результаті облітерації дрібних кровоносних і лімфатичних судин виникає порушення гемодинаміки — гіпертензія малого кола кровообігу, яка може бути однією з основних причин формування синдрому легеневого серця, сутність якого зводиться до розвитку недостатності легенів і серця (розширення правого серця і синуса легеневого стовбура). Однак, за даними С. М. Гавалова, формування цього синдрому у дітей з хронічною пневмонією зустрічається рідко (60,7% випадків).

Можливо, це обумовлено вираженими у дітей адаптаційними механізмами, до яких відноситься розвиток артеріовенозних анастомозів. Виник підвищений тиск в артеріальних судинах ураженої ділянки легені розвантажується через що утворилися артеріовенозні анастомози безпосередньо у венозну мережу, минаючи капіляри.

При хронічній пневмонії можуть переважати ураження бронхоальвеолярного апарату або проміжній тканині з перибронхіальну процесом. Можливий перехід однієї форми в іншу або змішані форми.

В процес втягуються нервові закінчення, в зв'язку з чим спостерігається зниження тонусу бронхів функціонального характеру. При прогресуванні хронічної пневмонії, на відміну від гострої, уражаються не тільки предузловие нервові волокна і чутливі центральні нейрони, але й послеузловие волокна, настає загибель нервових клітин і руйнування рецепторів. При тривалому перебігу хронічної пневмонії виявляються дистрофічні і склеротичні зміни в екстра-та інтрамуральних вузлах, в підкіркових вузлах і корі головного мозку.

Склеротичний процес в легенях і бронхах може бути обмеженим, локалізуючись тільки в межах одного сегмента, і поширеним — при ураженні декількох сегментів або частки легені. Проведені С. В. Рачинским і співавт. (1971) клініко-рентгеноморфологических зіставлення при хронічній пневмонії у дітей стали підставою для виділення трьох ступенів розвитку пневмосклерозу.

Перша ступінь — дістелектатіческая, характеризується чергуванням ділянок ателектазу, гіпотелектаза і емфіземи. При цьому повітряна частина (емфізематозние альвеоли) переважає настільки, що сегмент зберігає свій об'єм.

Друга ступінь пневмосклерозу — гіпотелектатіческая, при якій частково зберігається легкість легеневої тканини, ділянки повного ателектазу чергуються з гіпотелектатіческімі. Однак легкість сегмента в цілому виявляється недостатньою, щоб зберегти первинний об'єм.

Третя ступінь — ателектатическая, характеризується втратою легкості легеневої тканини в зв'язку з заміщенням її склеротичній, при цьому дрібні гілки бронхів і судин стиснуті ділянками склерозу і частково облітерірован.

Класифікація хронічної пневмонії

Відповідно до класифікації С. П. Борисова (1955), виділяють 3 стадії хронічної пневмонії:

I (пресклеротіческую) — прояви хронічного бронхіту та повільної пневмонії з частими загостреннями,

II — розвиток локалізованого або дифузного пневмосклерозу,

III — утворення гнійних бронхолегеневих порожнин (бронхоектазів), схильних до прогресування.

С. М. Гавалов (1968) запропонував у II стадії хронічної пневмонії виділяти хворих з локалізованим сегментарним і дифузним пневмосклерозом без бронхоектазів і хворих з локалізованим сегментарним або дифузним пневмосклерозом з функціональними бронхоектазами.

Класифікація С.П.Борісова, доповнена С. М. Гаваловим, отримала визнання і протягом ряду років широко використовувалася лікарями практичної охорони здоров'я і науковцями.

В останні роки отримані нові дані, що дозволили розширити уявлення про сутність ряду захворювань дихальної системи і виділити їх з групи «хронічної пневмонії» як самостійні. До них відносяться затяжний і рецидивуючий бронхіт, що не супроводжується стійкими морфологічними змінами в бронхолегеневому апараті.

Найбільш істотним обґрунтуванням обмеження можливості подальшого використання класифікації С. П. Борисова є клінічний поліморфізм сучасного перебігу хронічної пневмонії, далеко не завжди відповідний послідовності стадій формування процесу.

B. А. Кліманскій і М. Г. Ревзіс (1972) виділили у дітей малі форми хронічної неспецифічної пневмонії з локалізованими бронхоектазами і деформуючим бронхітом. Для цього клінічного варіанту характерно відносно легкий перебіг захворювання без виражених ознак інтоксикації. Загальний стан хворих залишається задовільним, загострення рідкісні (1 — 2 рази на рік), супроводжуються короткочасним підвищенням температури тіла до субфебрильних або фебрильних цифр, помірно вираженим сухим або вологим кашлем з виділенням невеликої кількості гнійної або слизисто-гнійної мокроти. У період ремісії кашель відсутній або незначний, особливо вранці. Над ураженими сегментами легкого на тлі ослабленого або жорсткого дихання частіше на глибокому вдиху вислуховуються поодинокі сухі, крупно- або среднепузирчатие вологі хрипи. У період загострення хрипи стають більш рясними і поширеними в зв'язку з розвитком ендобронхіта. Визначається також вкорочення перкуторного звуку над ураженим сегментом легкого.

Один з клінічних варіантів хронічної пневмонії К. Ф. Ширяєва і співавт. (1978) назвали бронхоектатичних. Для нього характерна наявність типових симптомів і більш частих (2 Хл рази в рік) загострень запального процесу. Хворих турбує завзятий кашель з виділенням слизисто-гнійної або гнійної мокроти (до 5 — 20 мл), особливо вранці. Кашель посилюється в період загострення і стає менш вираженим або зовсім зникає при настанні ремісії. У більшості хворих виявляються симптоми інтоксикації (знижене харчування, зниження тургору тканин, сухість слизових оболонок, блідість шкіри і ін.).

C. Ю. Коганов і Н. Н. Розинова (1979) виділяють два варіанти хронічної пневмонії з урахуванням тяжкості, особливостей перебігу та характеру ускладнень: 1) з бронхоектазами і 2) з деформуючим бронхітом. С. В. Рачінскійі В. К. Таточенко (1978) для клінічної характеристики хронічної пневмонії вважають за необхідне враховувати: локалізацію і обсяг ураження, характер зміни бронхів, період захворювання і ускладнення. Грунтуючись на результатах досліджень, проведених цими авторами.

Дані фізичного і рентгенографічного дослідження дають можливість визначити локалізацію і поширеність процесу, від чого значною мірою залежать особливості перебігу хвороби, частота і вираженість загострень. Наприклад, запальний процес, що локалізується в нижній частці лівої легені, супроводжується більш вираженими деформацією і запальними змінами бронхів у порівнянні з верхнедолевой локалізацією. Локалізація і обсяг ураження враховуються при визначенні показань до оперативного або консервативного лікування.

Дуже важливим при діагностиці хронічної пневмонії є з'ясування характеру змін в бронхах. При клінічному дослідженні визначають кількість і характер виділяється мокротиння, локалізацію та різновид прослуховує в легенях хрипів. За допомогою бронхоскопії з'ясовують характер і вираженість (гнійний, слизисто-гнійний, катаральний), а також поширеність ендобронхіту (локальний, дифузний, односторонній).

Бронхографія дає можливість об'єктивно оцінити ступінь і характер змін бронхів, при цьому розрізняють: деформацію бронхів (без розширення просвіту), циліндричні, мішечкуваті і змішані бронхоектази, бронхостеноз.

Для характеристики перебігу хронічної пневмонії важливо визначити період захворювання — ремісії або загострення. При прогресуванні процесу спостерігається безперервно-рецидивуючий перебіг. При клінічній характеристиці хронічної пневмонії також важливо враховувати можливість ускладнень (ателектаз легенів, синдром легеневого серця, емфізема, абсцес, емпієма легень, пневмоторакс, бронхіальна астма та ін.). Частота і характер загострень, поширеність і активність поразки, залучення в патологічний процес інших органів і систем, а також наявність ускладнень визначають тяжкість і прогноз хронічної пневмонії у дітей. 

Клініка хронічної пневмонії

Прояви хронічної неспецифічної пневмонії у дітей відрізняються поліморфізмом і в значній мірі обумовлені віком хворого, періодом хвороби, поширеністю і активністю процесу.

В анамнезі зазвичай вказується , що дитину турбує кашель, постійна або періодична субфебрильна температура тіла, підвищена збудливість, схильність до повторно виникають гострих респіраторних захворювань. Тривала інтоксикація викликає порушення функції різних органів і систем. Захворювання приймає хвилеподібний перебіг: періоди загострення чергуються з періодами затухання.

Найбільш постійним симптомом хронічної пневмонії є кашель, переважно вологий з виділенням невеликої кількості мокротиння, що посилюється особливо в періоді загострення. Рідко зустрічаються хворі з великими бронхоектазами і виділенням мокроти у великій кількості.

Характерні дані фізичного дослідження: перкуторно визначається вкорочення легеневого звуку або тимпанічний відтінок звуку (при емфізематозних зміни), аускультативно — локалізовані переважно вологі хрипи або среднепузирчатие хрипи, що прослуховуються виразніше в період загострення захворювання. Локалізація і стійкість вологих хрипів дають можливість висловити припущення про поразку відповідних сегментів легких.

Частота і активність загострень хронічної пневмонії в значній мірі обумовлені віком дитини. У дітей дошкільного і особливо раннього віку загострення протікають важче і повторюються частіше (3 — 5 разів на рік), ніж в старшому віці. У період загострення підвищується температура тіла (у дітей шкільного віку вона може залишатися нормальною), посилюється кашель, збільшується кількість виділяється мокротиння, вологі хрипи стають більш поширеними і рясними.

Для хронічної пневмонії характерним є ураження бронхів у вигляді морфологічної їх деформації без розширення або наявність структурних змін з утворенням циліндричних, мішечкуваті або змішаних бронхоектазів. Найбільш часто при хронічній пневмонії зустрічаються циліндричні бронхоектази.

Важкість хвороби певною мірою визначається виразністю і поширеністю запального процесу в слизовій оболонці бронхів. Гнійний ендобронхіт виявляється частіше у хворих з мішкоподібними або змішаними бронхоектазами, рідше — при циліндричних бронхоектазах і деформації бронхів, для яких характерний переважно катаральний ендобронхіт.

Одним з провідних симптомів хронічної пневмонії є дихальна недостатність, ступінь якої залежить від поширеності процесу в бронхах і порушення їх прохідності. Наприклад, у дітей з поширеними бронхоектазами і деформуючим бронхітом спостерігається задишка з клінічними ознаками недостатності дихання II — III ступеня при незначному фізичному навантаженні або навіть у спокої. У таких хворих нерідко виявляється обструктивний тип вентиляційних порушень. При поширеному ураженні і значних змінах структури легких зменшується їх дихальна поверхня, що є причиною розвитку рестриктивно типу вентиляційних порушень.

Ступінь вираженості порушення зовнішнього дихання залежить від періоду хвороби, характеру і обсягу ураження дихальної системи.

Для обструктивних порушень, поєднаних з емфізематознимі змінами, у зв'язку зі збільшенням трахеобронхіального опору характерно зменшення швидкості форсованого видиху, визначається за допомогою пневмотахометрии, зниження індексу Тиффно, зниження МВЛ при нормальних або майже нормальних показниках ЖЕЛ. При розвилася обструкції деяке зниження підвищеного опору в дихальних шляхах досягається посиленням компенсаторної функції дихальної мускулатури, особливо косих м'язів живота, що беруть участь в акті видиху, що підтверджується збільшенням їх біоелектричної активності.

При стабілізації процесу, а також при малих формах хронічної пневмонії фізичний розвиток дітей майже не порушується. У хворих з великим пневмосклерозом і частими загостреннями спостерігається деформація грудної клітини. Вона може бути здавленою з боків, уплощенной, лійку, збільшеної в розмірі з виступом грудини вперед (при емфізематозних зміни в легенях.)

Спостережувані при бронхоектазах у дорослих зміни нігтьових фаланг пальців рук і ніг у вигляді барабанних паличок, а нігтів — у вигляді годинникових скелець у дітей при сучасному перебігу хронічної пневмонії зустрічаються рідко. Іноді можна виявити зміни форми нігтів тільки у вигляді їх опуклості.

Хронічнапневмонія у одних хворих може характеризуватися повільно прогресуючим перебігом з рідкими загостреннями (1 — 2 рази на рік), у інших — швидко прогресуючим з приєднанням різних ускладнень.

Ускладнення можуть бути обумовлені порушенням прохідності бронхів з подальшим розвитком емфіземи легенів. Найбільш часто обструктивна емфізема розвивається у дітей з поширеним запальним процесом великих, середніх і дрібних розгалужень бронхів. Стан хворих стає дуже важким. Провідним симптомом, що визначає тяжкість хвороби, є дихальна недостатність. Задишка виражена навіть у спокої і посилюється при фізичному навантаженні. Кашель частіше сухий або з виділенням невеликої кількості мокротиння. При перкусії над легенями визначається коробковий відтінок звуку. На тлі ослабленого дихання вислуховуються сухі свистячі і місцями невиразні вологі хрипи. Межі серця звужені, тони глухі або приглушені. Рентгенологічно виявляється емфізематозная зміна легких.

Як наслідок обструктивної емфіземи легенів може виникати гіпертензія малого кола кровообігу з подальшим формуванням легеневого серця і розвитком недостатності легенів і серця. Одним з ранніх ознак легеневого серця є розширення меж серця вправо, а пізніше і вліво. Тони серця стають глухими, над верхівкою і в точці Боткіна вислуховується ніжний систолічний шум. Пульс частий, малий. Артеріальний тиск знижений. Рентгенологічно виявляється вибухне легеневого стовбура. На ЕКГ — подовження інтервалу Р — Q, розщеплення комплексу QRS, сплощення зубця Т, збільшення систолічного показника. Печінка збільшена, виступає на 2 — 3 см з-під реберної дуги, кілька болюча при пальпації. Виражені задишка, ціаноз шкіри і слизових оболонок. Визначається розширена венозна мережа на шкірі живота, грудей, спини. У деяких хворих відзначається пастозність особи.

Крім легеневого серця, відносно рідко ускладнює хронічну пневмонію у дітей, спостерігаються зміни з боку серця тимчасовий характер, особливо при тривалому загостренні хронічної пневмонії. При цьому переважно уражається права половина серця. Перкуторно і рентгенологічно визначається розширення меж правого шлуночка. Тони серця приглушені, пульс стає прискореним або рідше — уповільненим, над легеневою артерією визначається акцент II тону. Печінка збільшена. На ЕКГ — подовження інтервалу Q — Т. Ці зміни зникають у міру ліквідації симптомів загострення хронічного запального процесу, і їх слід розглядати як прояв токсико-інфекційного міокардиту.

У 15 — 16% випадків у хворих на хронічну пневмонію розвивається пієлонефрит, що характеризується переважно летальним перебігом. Рідше зустрічаються такі ускладнення, як ателектаз, абсцес, емпієма легкого, піопневмоторакс і ін. 

Прогноз хронічної пневмонії

При своєчасному розпізнаванні і цілеспрямовано проведеної терапії у переважної більшості хворих на хронічну пневмонію вдається стабілізувати запальний процес. Більш виражений терапевтичний ефект за клінічними даними і показниками, що відображають функціональну здатність апарату зовнішнього дихання, спостерігається при локалізованому процесі, що протікає з деформуючим бронхітом. При хронічній пневмонії, що протікає з обструкцією бронха, прогноз погіршується в зв'язку з можливістю розвитку недостатності легенів і серця. 

Діагноз хронічної пневмонії

Діагноз хронічної пневмонії встановлюється на підставі даних анамнезу, що вказують на перенесене гостре запальне захворювання легень в ранньому дитячому віці або інші захворювання (грип, аденовірусна, респіраторно-синцитіальних, парагриппозная інфекції і ін.), наявності хронічних вогнищ інфекції (тонзиліт, гайморит, аденоїдит і ін.), результатів клінічного обстеження хворих.

Для підтвердження діагнозу хронічної пневмонії використовують рентгенологічний, трахеобронхоскопіческій, бронхографічні і за показаннями інші методи дослідження.

Рентгенологічний метод дослідження дає можливість визначити локалізацію, поширеність процесу легких і орієнтовно виявити зміна бронхів. К. Ф. Ширяєва і співавт. (1978) виділяють прямі і непрямі рентгенологічні ознаки бронхоектазів. До прямих ознак відносяться, пористого малюнка з вираженими контурами, наявність розширених бронхів про потовщеними стінками, в просвіті яких можуть визначатися горизонтальні рівні жідкості.Томографіческое дослідження збільшує вірогідність виявлення та вираженість ячеистости легеневого малюнка при хронічній пневмонії, крім того, вдається виявити зміни в коренях легень (збільшення лімфатичних вузлів), рідше виявляються при рентгенографії. Непрямими ознаками бронхоектазів є: обмежений пневмосклероз з зменшенням розмірів частки або сегментів легені, зближення судин і бронхів, підвищена прозорість суміжного відділу легкого з збіднінням легеневого малюнка в цій ділянці, зміна ходу легеневої артерії в корені (підтягування), деформація купола діафрагми, зміщення органів середостіння , нечіткий контур серця і ін. Діагностичне значення мають як оглядові, так і бічні рентгенограми.

Значні диференційно-діагностичні труднощі зустрічаються при розпізнаванні синдрому бронхіальної обструкції і нападу бронхіальної астми або астматичного компонента, що виникають на тлі хронічної пневмонії. Частота хронічної пневмонії в поєднанні з бронхіальною астмою, за нашими спостереженнями, становить 14 — 15%. Для з'ясування ролі бронхоспазму в генезі обструкції (функціонального характеру порушень) в клінічній практиці використовують функціональні вентиляційні проби (за даними спірографії та пневмотахометрии) із застосуванням фармакологічних речовин бронхорасширяющего або бронхосужівающіх дії. Бронходилататори (ефедрин, еуфілін, еуспірана, атропін і ін.) Вводять парентерально або у вигляді інгаляцій в вікових дозах, визначають ЖЕЛ, ФЖЕЛ індекс Тиффно, ПТМВд, ПТМВид до і через 15 — 30 хв після введення препарату. Пробу вважають позитивною, якщо різниця показників перевищує 10%. Для виявлення алергічної реактивності бронхів при різних захворюваннях дихальної системи застосовують так звані провокаційні проби з використанням бронхосужівающіх засобів (гістамін, брадикінін, ацетилхолін). У клінічній практиці частіше застосовують ацетілхоліновий тест: визначають чутливість до ацетилхоліну шляхом встановлення його порогової (граничної) дози, здатної викликати у хворого виразний бронхоспазм. Послідовно вводять інгаляційним шляхом 0,01 — 0,1% і 1% розчини ацетилхоліну хлориду по 3 хв з інтервалом в 30 хв. 

Відзначають час появи кашлевой реакції, але інгаляцію продовжують до появи спирографических і пневмотахометріческіх ознак бронхоспазму. Для нормалізації показників зовнішнього дихання протягом 5 — 7 хв проводять інгаляцію бронхолітичними препаратами. Показником прихованого бронхоспазму або підвищеної готовності до його розвитку є зниження порогу чутливості до ацетилхоліну. Пробу вважають позитивною, якщо бронхоспазм розвинувся на інгаляцію 0,1% розчину ацетилхоліну. Висока чутливість до ацетилхоліну виявляється при бронхіальній астмі та хронічної пневмонії, що поєднується з бронхіальною астмою або астматичним компонентом.

При проведенні диференціальної діагностики хронічної пневмонії необхідно виключити: повторні пневмонії, затяжні її форми, аденосінусобронхіт і аденосінусопневмонію, затяжний і рецидивуючий бронхіт, первинний туберкульоз легенів, бронхолегочную форму муковісцидозу, бронхолегеневі зміни при імунодефіцитних станах, ідіопатичний гемосидероз легенів, синдроми Гудпасчера, Хамман — Річа, ураження легень при хвороби Марфана і вторинні пневмонії, що виникають на тлі вад розвитку бронхів і легенів. 

Новини по темі:

Інформація про новий патогенном вірус стала надбанням гласності недавно, завдяки роботі американських дослідників. На даний момент вірус вже отримав ім'я, проте ще не обзавівся ефективними ліками. Кодове ім'я наздоганяє людство нового вірусу SHC014-CoV. Він поповнив ряд з п'яти тисяч вже знайомих світу медицини вірусів

Вченим вдалося виявити точку впливу на вірус MERS. Це відкриття дозволить медицині попередити розвиток і розмноження вірусу, а потім, можливо, зовсім виключити такий як загрозу життю і здоров'ю людини. Слабким місцем виявився фермент, покликаний визначати процес ділення і розмноження вірусу. Даний фермент

Тирозиноз — рідкісне спадкове захворювання, описано Medes в 1932 р

Етіологія і патогенез Тирозиноз

Захворювання викликається порушенням обміну фенілаланіну і тирозину. Тирозин утворюється в організмі шляхом окислення фенілаланіну. Окислення каталізується комплексної гідроксідірующей ензимної системою — фенілаланіноксідазой. При Тирозиноз порушується перетворення парагідрооксіфенілпіровіноградной кислоти в гомогентизинової. Розвивається тирозинемия і тірозінурія. Із сечею виділяється велика кількість парагідрооксіфенілмолочной, парагідрооксіфенілпіровіноградной і парагідрооксіфенілуксусной кислот. Зустрічаються випадки сімейного захворювання. Тип успадкування — аутосомно-рецесивний.

Клініка Тирозиноз

Основними клінічними проявами при важких формах захворювання є міастенія, блювота, відставання у фізичному розвитку. У крові зазвичай визначається підвищений рівень тирозину і кілька знижений — інших амінокислот. При тірозінеміі можливий розвиток цирозу печінки, множинних уражень канальців нефрона (глутамінфосфат-діабет), що супроводжуються остеопорозом і остеомаляцією. У деяких хворих визначається гіпокаліємія, ацидоз, знижена кількість фосфатів у плазмі крові. При цьому спостерігається виражена гиперфосфатурия, гликозурия, генералізована аминоацидурия, позитивна проба Миллона. У деяких дітей відзначається розумова відсталість різного ступеня. У ряду хворих крім перерахованих вище симптомів відзначається тромбоцитопенія, можливо, обумовлена ​​гиперспленизмом. 

Лікування Тирозиноз

Лікування полягає в обмеженні природних амінокислот в дієті хворих дітей. Прогноз при проведенні дієтотерапії більш сприятливий, так як поліпшується функція печінки і нирок.

Вперше вузликовий періартеріїт у дорослих був описаний Kussmaul і Maier в 1886 р, в дитячому віці — Eppinger в 1887 р

Останнім часом захворюваність вузликовим періартерііта серед дітей значно підвищилася. Захворювання може виникнути в будь-якому віці, включаючи і період новонародженості. Воно однаково часто зустрічається серед дівчаток і хлопчиків. Захворювання дітей до 14 років становить 11 — 22% загального числа хворих на вузликовий периартеріїт.

Етіологія і патогенез вузликового периартериита

Етіологія і патогенез захворювання не з'ясовані. У 1925 р Gruder висунув алергічну теорію походження вузликового периартериита, яка і тепер не втратила свого значення. На думку більшості вчених, захворювання не має певного збудника, а є своєрідною реакцією сенсибилизированного організму на дію різноманітних подразників внутрішнього і зовнішнього середовища (інфекція, лікарські речовини, вакцини, сироватки, переохолодження, травми, стомлення і ін.).

В даний час найбільш переконливим видається аутоімунний генез з первинним ураженням мікроциркуляторного русла і реакцією негайного типу — феномен Артюса з подальшою аутоагрессией (А. І. Струков). Первинно в патологічний процес втягується стінка середніх і дрібних артерій м'язового типу. Наслідком васкуліту є порушення циркуляції, зміна біохімічного складу плазми крові, тромбоз судин з ішемією відповідної ділянки органу. Ступінь і поширеність уражень судин, індивідуальні імунологічні особливості організму визначають строкатість і поліморфізм клінічних явищ хвороби.

Клініка вузликового периартериита

Вузликовий періартеріїт — важке захворювання протікає з надзвичайною різноманітністю клінічних явищ. У зв'язку з генералізованим панваскулітом у дітей рано відзначаються різноманітні неврологічні порушення, поліморфні висипання на шкірі: бульозної-геморагічні, петехіальні, плямисто-папульозні. Діагностичне значення набуває петлистая мармуровість шкіри, визначення вузликів або щільних тяжів по ходу судин, доступних пальпації. Нерідко спостерігається ураження нирок, яке супроводжується артеріальною гіпертензією та порушенням функції клубочкового апарату. У дітей швидко розвиваються симптоми недостатності нирок. У клінічній картині вузликового периартериита можуть бути симптоми на кшталт ниркової або печінкової коліки, що нагадують розвиток гострого апендициту, перитоніту, панкреатиту. Різкий біль в животі нерідко є причиною госпіталізації хворих в хірургічні відділення.

В кожному окремому випадку важливо визначити активність захворювання як за клінічними симптомами, так і за даними лабораторних досліджень (підвищення рівня фібриногену, антіфібрінолізіна, гипергаммаглобулинемия, зниження кількості загального білка крові і ін.).

Прогноз серйозний. Описані поодинокі випадки одужання. При сучасних методах лікування можна досягти тривалої ремісії. Поєднання вираженого ниркового і нервового синдромів або розрив утворилася аневризми судини призводять до летального результату.

Лікування вузликового периартериита

Крім загальних лікувальних заходів (режим, харчування, догляд і ін.) Основним методом лікування при вузликовому периартеріїті в даний час є гормональна терапія. Шляхом раннього застосування кортикостероїдів в достатніх дозах досягаються тривалі ремісії. Дітям рекомендується (з огляду на вік) преднізолон з розрахунку 1,5 — 2 мг, 2 — 3 прийоми з поступовим зменшенням дози. Тривалість курсу лікування призначається індивідуально (в середньому 1 — 2 місяці). При тяжкому перебігу доза преднізолону може бути збільшена до 2 — 3 мг / кг. В останні роки в комплекс лікування при вузликовому периартеріїті стали з успіхом включати похідні амінохіноліну — делагіл, плаквенил, хлорохін — протягом 5 — 6 місяців з перервою в залежності від індивідуальної переносимості препарату. У періоди нездужань, що супроводжуються субфебрильною лихоманкою, можна призначати похідні піразолону та антигістамінні засоби, комплекс вітамінів (тіамін, аскорбінова кислота). При формах з неухильним прогресуванням захворювання можна вдатися до призначення цитостатичних препаратів в поєднанні з кортикостероїдами, антибіотиками — під суворим контролем стану кістковомозкового кровотворення. Необхідно диспансерне спостереження.

тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа, есенціальна, ідіопатична громбоцітопенія, симптомокомплекс Верльгофа) є однією з найбільш поширених форм геморагічного діатезу у дітей.

Етіологія і патогенез тромбоцитопенічна пурпура

тромбоцитопенічна пурпура — захворювання поліетіологічне. Розрізняють спадкові форми тромбоцитопенії і придбані. Спадкові форми зустрічаються дуже рідко.

Генез первинної (ідіопатичною) придбаної форми вивчений недостатньо і на сучасному етапі розглядається з трьох позицій. Прихильники кістковомозковою теорії вважають основними функціональні зміни мегакариоцитарного апарату і порушення відшнуруванням тромбоцитів. Прихильники селезінкової теорії вважають, що при цьому захворюванні в селезінці відбувається посилена затримка і руйнування тромбоцитів (тромбоцітоліз), можливо, змінених аутоагрессией. У зв'язку з відкриттям антитромбоцитарних антитіл і загальним розвитком іммуногемаюлогіі в даний час з'явилося багато прихильників імунного генезу тромбоцитопенічна пурпура. 

До вторинних форм тромбоцитопенічна пурпура слід віднести гостру алергічну тромбоцитопенію, в механізмі розвитку якої грають роль інфекційні, аліментарні, медикаментозні, прищепні і інші фактори. В особливу групу виділяють тромбоцитопенічна пурпура новонароджених, які народилися від матерів, хворих на туберкульоз тромбоцитопенической пурпурой, або матерів, сенсибілізованих тромбоцитами плода. Ці різноманітні причини призводять у кінцевому підсумку до порушень в системі гемостазу і виникнення геморагічного синдрому. Основними причинами кровоточивості при тромбоцитопенічна пурпура є тромбоцитопенія і зміна проникності стінки судин, що виникають у зв'язку з недоліком протеїну, серотоніну та інших факторів, наявних в тромбоцитах і впливають на стінку судин. За характером перебігу розрізняють гострі і хронічні форми тромбоцитопенічна пурпура.

Клініка тромбоцитопенічна пурпура

Основними клінічними симптомами захворювання є крововиливи в шкіру і кровотечі з слизових оболонок, які виникають або спонтанно, або внаслідок незначних травм. Крововиливи розташовуються на тулубі, кінцівках, слизовій оболонці порожнини рота, рідше на обличчі і волосистої частини голови. Особливістю шкірних геморагій при тромбоцитопенічна пурпура є їх безладність, асиметричність, полиморфность і полихромность. Поряд з петехиальной висипом зазвичай є різного розміру синці. Колір крововиливів залежить від давності їх появи. Спочатку крововиливи багряно-червоного кольору, в подальшому вони набувають різні відтінки — синій, зелений, жовтий. Кровотечі із слизових оболонок — частий і грізний симптом захворювання. Найбільш часто спостерігаються кровотечі з носа, зазвичай повторні, в результаті чого розвивається глибока анемія. Нерідко кровотечі спостерігаються з слизових оболонок порожнини рота, травного каналу, сечового міхура, виникають крововиливи в плевру, яєчники, склеру і сітківку ока, мозок. У дівчат основними в клінічній картині захворювання є маткові кровотечі.

На відміну від гострої тромбоцитопенічна пурпура геморагічний синдром при хронічній формі захворювання носить завзятий, рецидивуючий характер, кровотечі повторюються і тривають довше. У деяких хворих відзначається збільшення селезінки. Однак, як правило, печінка і селезінка суттєво не збільшені. Характерним гематологічним ознакою захворювання є тромбоцитопенія, іноді до одиничних тромбоцитів в препараті. Після рясних, тривалих кровотеч розвивається постгеморагічна анемія. 

Час згортання крові в період виражених клінічних проявів зазвичай кілька видовжене за рахунок порушення утворення кров'яного тромбопластину внаслідок нестачі III фактора тромбоцитів. Час кровотечі за Дюке видовжене до 10 — 20 хв і більше в зв'язку з тромбоцитопенією. Ретракция кров'яного згустку або не настає, або значно порушена. В пунктаті кісткового мозку відзначається нормальна або підвищена кількість мегакаріоцитів, із зсувом мегакаріоцітарной формули вліво, в сторону нефункціонуючих і слабофункціонірующіх форм. Підставою для діагнозу імунної форми тромбоцитопенічна пурпура служить наявність в крові антитромбоцитарних антитіл.

Діагноз тромбоцитопенічна пурпура

Діагноз захворювання заснований на клінічних і характерних гематологічних ознаках. Диференціювати слід з початковими симптомами гіпопластична анемія, лейкоз, диссеминированной червоний вовчак. У сумнівних випадках діагноз вирішується після дослідження пунктату кісткового мозку. Рідше доводиться диференціювати з іншими формами геморагічного діатезу: геморагічний васкуліт, псевдогемофіліей, тромбастенію Гланцмана, ангіогемофілія Віллебранда і ін.

Прогноз тромбоцитопенічна пурпура

Гострі форми тромбоцитопенічна пурпура зазвичай закінчуються повним одужанням через кілька тижнів від початку захворювання. Прогноз захворювання стає серйозним при крововиливах в мозок, яєчники і т.д. Хронічні форми захворювання протікають хвилеподібно, періоди загострення (кризів) змінюються стійкими ремісіями. 

Лікування тромбоцитопенічна пурпура

Лікування повинне бути спрямоване на ліквідацію геморагічного синдрому, усунення анемії, запобігання рецидивам. З метою гемостазу доцільно призначення сосудоукрепляющее і крововосстанавлівающіх засобів: 10% розчин кальцію хлориду всередину або внутрішньовенно, рутин (0,05 г 3 рази день протягом 3 — 4 тижнів), аскорбінова кислота (до 800 мг / добу), амінокапронова кислота. З метою місцевого гемостазу використовується свіже жіноче молоко, гемостатична губка, тромбін. При рясних носових кровотечах — тампонада носа. Трансфузии тромбоцитів показані лише при рясних, важко зупиняє кровотечу, при цьому бажаний підбір її з урахуванням сумісності по HL- і тромбоцитарним антигенів. При наявності антитіл до тромбоцитів переливання тромбоцитів не рекомендується. Широке поширення отримали кортикостероїдні гормони, які зменшують проникність стінки судин і пригнічують імунні реакції (вихідна доза 1 — 2 мг / кг / добу). При неефективності кортикостероїдної терапії показана спленектомія, яку необхідно проводити в неактивній фазі захворювання. Певний клінічний ефект надає дицинон, що зменшує проникність судин і збільшує період життя тромбоцитів в кров'яному руслі.

фенілпіровиноградну олігофренія, або фенілкетонурія , — одна з найбільш вивчених форм ензимопатія, що ведуть до порушення амінокислотного складу. За даними ряду авторів, в даний час фенілкетонурія зустрічається з частотою 1: 8000.

Етіологія і патогенез фенілкетонурії

В основі захворювання лежить дефект (відсутність або недостатня активність) фенілаланінгідроксилази, що призводить до порушення обміну амінокислоти фенілаланіну. В результаті порушення перетворення фенілаланіну в тирозин відбувається накопичення його в рідких середовищах організму. Так, якщо в нормі вміст фенілаланіну в крові становить 6,05 — 12,1 мкмоль / л (1 — 2 мг%), то при фенілкетонурії воно підвищується до 121 — 363 мкмоль / л (20 — 60 мг%). Це веде до побічних шляхах перетворення фенілаланіну з утворенням фенілкетонов (фенилпировиноградная, фенілмолочная, фенилуксусная кислоти), які виділяються з сечею. У зв'язку з тим що фенілаланін чи не перетворюється в тирозин, відзначається вторинне порушення в обміні цієї амінокислоти і триптофану. 

Останнє призводить до порушення синтезу необхідних для розвитку і життєдіяльності нервових клітин речовин: серотоніну, адреналіну, норадреналіну, дофаміну і ін. Виникають ознаки ураження нервової системи. З іншого боку, порушується утворення меланіну, що призводить до недостатньої забарвленні шкіри.

За характером успадкування це аутосомно-рецесивне захворювання з високою частотою сімейних випадків. Батьки хворих дітей є гетерозиготними носіями гена фенілкетонурії.

Клініка фенілкетонурії

При народженні дитина виглядає абсолютно здоровим. У перші місяці життя, як правило, зростання і розвиток дітей не порушені. Приблизно з 6 місяців починають проявлятися клінічні ознаки захворювання. В першу чергу втрачаються сформовані раніше нервово-психічні навички, надалі відзначається різке відставання в розвитку. Мова розвивається тільки у дітей з легкою формою захворювання в 3 — 4 роки. Майже постійно спостерігається психомоторне збудження з нападами неадекватних скрикуваннями. сміху, стереотипними рухами, імпульсивними діями, іноді агресивного характеру. У 50% випадків у хворих спостерігаються судомні напади, в V3 — підвищення м'язового тонусу, атаксія, атетоз і гіперкінези. У деяких хворих відзначаються церебральні паралічі. У більшості дітей, що страждають на фенілкетонурію, світле волосся та блакитна райдужна оболонка, що пов'язано з недостатнім утворенням меланіну. На шкірі розвивається екзема, часто після введення прикорму. Показники зростання і маси тіла зазвичай в межах норми. Спостерігаються зменшення розмірів черепа, вроджені вади розвитку (вроджені вади серця, порушення формування кісткової системи, незарощення м'якого піднебіння та ін.), А також дрібні дисгенезии (деформація вушних раковин, дисплазія особи, яка виступає вперед нижня щелепа).

Діагноз фенілкетонурії

У зв'язку з тим що своєчасний діагноз (до виникнення ознак ураження нервової системи) вкрай важливий, так як лікувальні заходи можуть запобігти розвитку нервнопсихических порушень у дегей, необхідно на 1 — 2 -м місяці життя у кожної дитини виключити фенілкетонурію. Для попередньої діагностики проводять пробу з хлоридом заліза (шляхом додавання декількох крапель 5 — 10% розчину FeCl3 до 5 мл сечі). При наявності в сечі фенилпировиноградной кислоти проявляється брудно-зелене забарвлення, яке поступово зникає.

Для діагностики можуть бути застосовані експрес-методи, при яких змочена розчином FeCl3 фільтрувальна папір використовується як індикатор для визначення фенілаланіну на пелюшці з сечею дитини. Для уточнення діагнозу визначають рівень фенілаланіну в крові. 

Лікування фенілкетонурії

При ранньому встановленні діагнозу призначають дієту, яка містить білковий гідролізат, позбавлені фенілаланіну, вітамінні препарати.

Недостатність серця — це такий стан, коли порушується здатність його виконувати роботу, необхідну для нормального кровообігу в організмі (в спокої і при фізичних навантаженнях). При цьому порушується відповідність кількості крові, що відтікає від серця і притікає до нього з периферичних судин. Постачання тканин киснем і живильними речовинами різко порушується. У дітей хронічна недостатність зустрічається значно рідше, ніж у дорослих, що пов'язано з меншою частотою важких захворювань серця і з великими компенсаторними можливостями дитячого організму.

Етіологія хронічній недостатності серця

Основними причинами розвитку недостатності серця є або його поразки, або перевантаження, в ряді випадків їх поєднання. Порушення кровообігу може наступити в важких випадках ревматизму, особливо при безперервно рецидивуючому перебігу і вираженій ваді серця. Крім того, причиною можуть бути вроджені вади серця з порушенням гемодинаміки. Зустрічається у дітей стійка гіпертензія малого і великого кола кровообігу також призводить до розвитку недостатності серця.

Патогенез і патоморфологія хронічній недостатності серця

За механізмом розвитку розрізняють дві форми недостатності серця: енергетично-динамічну (обмінну, Хегглин) і гемодинамическую, або застійну. Недостатність серця розвивається при вичерпанні компенсаторних можливостей і зниженні скорочувальної здатності серцевого м'яза. Це може бути наслідком порушення обмінних процесів в міокарді в результаті його поразки при інфекційних захворюваннях (міокардит, токсичне ураження), інтоксикаціях, авітамінозах, недостатнє постачання кров'ю при коронаров. Знижується скорочувальна здатність міокарда, розвивається миокардиальная (контрактильна), або обмінна, форма недостатності. Недостатність кровообігу може розвинутися також в результаті постійного перевантаження міокарда через переповнення відділів серця збільшеним об'ємом крові при недостатності клапанів (регургітація), при підвищенні опору відтоку крові в систоле внаслідок звуження судин або підвищення тиску в них (стеноз аорти, легеневого стовбура, гіпертензія великого або малого кола кровообігу).

При цьому спочатку посилюється робота міокарда, гіпертрофуються його волокна (тоногенная дилатація серця), потім у міру виснаження резервів і зниження скорочувальної здатності серцевого м'яза через розвиток дистрофічних змін настає розширення окремих порожнин серця (міогенна дилатація). Зменшується швидкість кровотоку, знижується хвилинний обсяг серця, погіршується постачання кров'ю, а отже, киснем і живильними речовинами тканин. Розвивається задишка, з'являються набряки, застійні зміни в органах і тканинах. Така недостатність носить назву гемодинамической. Крім того, порушення кровообігу може мати в своїй основі і поєднання різних форм недостатності серця, наприклад, при ревматичному міокардиті у дитини з раніше сформованим пороком (Ф. 3. Меерсон). Зазвичай порушення обмінних процесів і зниження енергетичного метаболізму буває первинним. Можливе ураження переважно лівого або правого шлуночка. За ним слідує зниження скорочувальної функції серцевого м'яза, розвивається хронічне порушення кровообігу. 

Класифікація хронічної недостатності серця

Відповідно до класифікації М. Д. Стражеско і В. X. Василенко, виділяють три ступені хронічної недостатності кровообігу: I, IIA, ПБ і III. Лікування ефективно при I, II А і ПБ ступеня. При III ступеня поліпшення не настає, що вказує на глибокі дистрофічні зміни в міокарді.

Клініка хронічної недостатності серця

На тлі основного захворювання (частіше ревматизму) погіршується загальний стан хворого і з'являються ознаки недостатності кровообігу. При недостатності I ступеня ознаки порушення кровообігу (задишка, серцебиття, стомлюваність, головний біль) з'являються тільки після фізичного навантаження.

При недостатності II ступеня ці явища спостерігаються і в спокої. Недостатність кровообігу IIA ступеня проявляється задишкою, незначним збільшенням печінки і періодично виникає набряком нижніх кінцівок. При недостатності кровообігу ПБ ступеня збільшення печінки більш помітне, набряки стійкі, відзначається незначне зниження діурезу. 

Недостатність кровообігу III ступеня характеризується важким загальним станом, сильною задишкою, значним збільшенням печінки, вираженими набряками, появою асциту, застійними явищами в легенях, зниженням діурезу. В. І. Бураковський і Б. А. Константинов (1970) модифікували класифікацію Н. Д. Стражеско і В. X. Василенко стосовно раннього віку: при недостатності кровообігу I ступеня відзначається утруднення при годуванні, IIA — задишка і тахікардія в спокої, ПБ — задишка, тахікардія, збільшення печінки, III — анасарка, кахексія, гепатомегалія.

Виділяють три форми недостатності кровообігу: гостру, підгостру і хронічну. Виділення таких форм пов'язано з тим, що у дітей раннього віку класичні симптоми недостатності кровообігу часто виражені нечітко.

При переважної недостатності лівого шлуночка, який не в змозі викинути весь обсяг крові в аорту, відбувається застій в лівому передсерді і малому колі кровообігу. З'являються задишка, напади серцевої астми, розвивається набряк легенів.

Переважна недостатність правого шлуночка спостерігається в результаті підвищення тиску в малому колі кровообігу при різних захворюваннях легенів. Найбільш характерним є застій крові в судинах великого кола кровообігу зі збільшенням печінки, розвитком набряків.

У дітей, хворих на ревматизм, зазвичай розвивається змішана (тотальна) недостатність серця (кровообігу).

Діагноз хронічної недостатності серця

Діагноз хронічної недостатності серця грунтується на ретельному аналізі даних клінічного дослідження. При маловиражених явищах недостатності можуть бути використані функціональні проби з навантаженням.

Диференціальний діагноз хронічної недостатності серця

Диференціальний діагноз недостатності серця в більшості випадків не викликає особливих труднощів. Ціаноз і задишку при ураженні серця слід диференціювати з такими ж симптомами недостатності легких. На відміну від набряків при захворюваннях нирок набряки при недостатності серця не супроводжуються вираженими змінами в сечі. Крім того, вони зазвичай з'являються на нижніх кінцівках, тоді як перші — на обличчі (особливо на повіках, де є пухка підшкірна основа). Набряклі кінцівки у хворих з недостатністю серця холодні на дотик, мають цианотический відтінок. У хворих з нирковими набряками шкіра бліда, але тепла. Збільшення печінки може бути ознакою гепатиту ревматичної етіології.

Прогноз залежить від ступеня порушення кровообігу і тяжкості основного захворювання. 

Лікування хронічної недостатності серця

Лікування при хронічній недостатності серця повинно бути комплексним і строго індивідуалізованим. Велике значення мають раціональний режим, правильно підібрана дієта. Необхідно з'ясування і по можливості усунення причини недостатності. Основну роль відіграє раціональна лікарська терапія.

При явищах хронічної недостатності серця II і III ступеня показаний постільний режим. Тільки в окремих випадках при стабілізації клінічних явищ недостатності ПА ступеня можна поступово перевести дитину на напівпостільний режим. При важкій недостатності хворому необхідно створити піднесене положення в ліжку.

Прийом їжі слід проводити частіше, але невеликими порціями. Рекомендується збільшити кількість продуктів, багатих калієм (картопля, капуста, чорнослив, родзинки, сир, молоко). При набряках слід різко обмежити введення солі (по 2 — 4 г / добу). Питний режим необхідно призначати з урахуванням водного балансу (давати таку кількість рідини, яке організм здатний виділити). Періодично можна призначати цукрово-фруктові дні (200 г цукру на добу) або видозмінену дієту Карреля (700 мл молока на добу, в наступні дні поступово додаючи білий хліб, кашу, яйце, картопляне пюре). П. Гегеші Кишш і Д. Сутрелі рекомендують в добу 300 мл молока, 2 яйця, 3 яблука і 200 мл чаю з лимоном.

Лікарське лікування повинно бути спрямоване в першу чергу на терапію основного захворювання (найчастіше ревматизму) . Призначають кардіотонічні засоби (серцеві глікозиди), препарати, що покращують метаболізм в міокарді, і діуретичні. Значення кожної зі згаданих груп препаратів залежить від стадії недостатності і глибини порушення обмінних процесів і функції міокарда. При виборі кардіотонічних препаратів враховується ступінь недостатності кровообігу.

При недостатності кровообігу I і 11А ступеня рекомендується призначати менш активні серцеві глікозиди, наприклад препарати горицвіту, конвалії та ін. Зазвичай застосовують настій горицвіту (2,0 — 100,0 по 1 десертній або столовій ложці 3 — 4 рази на день). Призначають також адонізід або настоянку конвалії — по стільки крапель на прийом, скільки років дитині.

При недостатності кровообігу НА і ПБ, а також III ступеня необхідно призначати серцеві глікозиди, які мають значний кардіостімулірующім дією. До них відносяться строфантин, корглікон, препарати наперстянки для перорального (лантозід), перорального і парентерального (изоланид, дігоксин, дигитоксин) введення, які отримали найбільше поширення в педіатричній практиці. Можна застосовувати також препарати джуту — оліторізід, олеандра — неріолін, обвойніка — періплоцін і ін.

При призначенні серцевих глікозидів слід враховувати здатність препаратів кумулироваться в організмі. Строфантин і корглікон відносно швидко виводяться з організму, надаючи швидкий ефект. Препарати наперстянки, навпаки, діють більш повільно, проте мають значно вираженими кумулятивними властивостями.

Лікування серцевимиглікозидами слід починати з визначення максимальної терапевтичної дози. Строфантин дітям у віці до двох років призначається в дозі 0,01 мг / кг, старше двох років — 0,007 мг / кг, що становить 0,1 — 0,4 мл 0,05% розчину на добу. При важкому стані строфантин слід вводити два рази на добу. Доза коргликона дітям у віці до двох років — 0,013 мг / кг, дітям старше двох років — 0,01 мг / кг, т. Е. Від 0,2 до 0,75 мл 0,06% розчину.

Ці препарати вводять в тих випадках, коли потрібен швидкий терапевтичний ефект. Вони показані при гострій недостатності серця або при порушенні передсердно-шлуночкової провідності.

Строфантин можна застосовувати при уповільненому пульсі і аритмії, так як ваготропное його дію невелика. Нерідко після досягнення певного ефекту, якщо симптоми порушення кровообігу залишаються, переходять на препарати наперстянки.

Лікування серцевимиглікозидами, і в першу чергу препаратами наперстянки, проводять в два етапи:

1) введення дози насичення (повної терапевтичної дози)

2) введення підтримуючої дози. Вирахувати повну терапевтичну дозу для дитини можна виходячи з повної дози дії для дорослих.

Середня повна терапевтична доза для дорослих: строфантину — 0,008 — 0,01 мг / кг, ізоланід, дигитоксина, дігоксину, ацетілдігітоксіна (ацедоксіна), Целаніду (ізоланід) — 0,028 мг / кг. 

Вирахувати відповідну дозу для дитини можна по дозіс-фактору, значення якого змінюється в залежності від віку: до 1 року — 1,8, від 1 року до 6 років — 1,6, від 6 до 10 — 1 , 4, від 10 до 12 — 1,2, для дорослих — 1. Помноживши повну терапевтичну дозу для дорослих на значення дозіс-фактора і масу тіла дитини, отримують повну терапевтичну дозу глікозиду для хворого. Цю дозу можна ввести методом швидкого, середньо-швидкого і повільного насичення (відповідно протягом 1 — 2, 3 — 5 і 5 — 7 дчей). У педіатрії застосовують частіше среднебистрий метод насичення. У першу добу при цьому вводиться 50%, а в наступні 2 дні по 25% повної терапевтичної дози. При введенні дози насичення зазвичай настає явний терапевтичний ефект, після чого призначають підтримуючу дозу. По суті, ця доза дорівнює кількості препарату, щодня виводиться (елімінує) з організму. Її легко підрахувати при обліку коефіцієнта елімінації, рівного: для строфантину — 40%, ізоланід — 20, дігоксину — 20, ацетілдігітоксіна — 10, дигитоксина — 7%. Помноживши повну терапевтичну дозу на коефіцієнт елімінації і розділивши отриману цифру на 100, одержимо середню підтримуючу дозу. Її при необхідності призначають протягом тривалого часу, спостерігаючи за станом хворого для попередження передозування. При недостатності кровообігу ПБ і III ступеня серцеві глікозиди доцільніше вводити внутрішньовенно.

При передозуванні препаратів наперстянки може розвинутися інтоксикація, що проявляється втратою апетиту, нудотою, блювотою, проносом, порушенням зору, шумом у вухах, запамороченням, головним болем, підвищенням артеріального тиску, потім брадикардією, екстрасистолією (бігемінія), шлуночкової тахікардією , передсердно-шлуночкової блокадою з періодами Самойлова — Венкебаха. Можливе посилення явищ недостатності кровообігу. У таких випадках треба негайно відмінити препарати наперстянки і призначають калію хлорид або калію ацетат в 5 — 10% розчині всередину по 1 — 2 десертні (столові) ложки 1 — 2 рази на день, панангін. У важких випадках необхідно ввести внутрішньовенно 200 — 300 мл ізотонічного розчину натрію хлориду, 5% розчин глюкози, аскорбінову кислоту і кокарбоксилазу. Протягом двох-трьох днів можна вводити внутрішньом'язово або підшкірно 1 — 5 мл 5% розчину унітіолу.

Призначати строфантин або його аналоги після відміни препаратів наперстянки не слід!

Паралельно з серцевими глікозидами при всіх ступенях недостатності кровообігу застосовують препарати, що стимулюють обмінні процеси в організмі, і в першу чергу — в серцевому м'язі. Вводять аденозинтрифосфорну кислоту (АТФ) — 1 мл 1% розчину внутрішньом'язово, на курс 30 — 45 ін'єкцій, панангін (калію і магнію аспарагинат) — 1 — 3 драже в день після їди, кортикотропін — підшкірно або внутрішньом'язово, а в тяжких випадках — внутрішньовенно по 1 — 1,5 мл щодня (на курс 25 — 30 ін'єкцій). Паралельно вводять анаболічні препарати нестероїдні (калію оротат — 10 — 20 мг / кг / сут, курс лікування 1 — 3 тижні) або анаболічні стероїди (метиландростендіол — 1 мг / кг / добу, не більше 0,05 мг / кг, метандростенолон — 0 , 1 мг / кг дітям у віці до двох років, старше — 1 — 5 мг / кг / сут, в два прийоми, неробол — в тій же дозі).

Можна призначати препарати дюрантного дії: ретаболіл — 0 , 5 — 1 мг / кг 1 раз в 3 — 4 тижні внутрішньом'язово, нероболил — 1 — 1,5 мг / кг в місяць (1/3 — 1/4 дози вводять через кожні 7 — 10 днів). Курс лікування 1,5 — 2 місяці.

Поряд з цим вводять вітаміни: аскорбінову кислоту, кокарбоксилазу, ціанокобаламін, піридоксин, кальцію пангамат, фолієву кислоту, пентоксил.

При хронічній недостатності кровообігу з затримкою рідини в організмі (III ступінь) показано введення діуретичних засобів: діхлотіазіда — гипотиазида, новуріта, лазикса — фуросеміду, Урегіту ®. При неефективності, що часто пов'язано з розвиваються альдостеронізмом, призначають антіальдостероновий препарати (верошпирон, кортикостероїди). Нерідко у випадках зі стійкими набряками ефективні інгібітори карбоангідрази (діакарб). При асциті, гидротораксе проводять видалення рідини з порожнин.

Профілактика хронічній недостатності кровообігу полягає в своєчасному і активного лікування хворих з захворюваннями, що призводять до порушення кровообігу (ревматизм, сепсис і ін.).

Новини по темі:

Несподіване відкриття вдалося зробити співробітникам Університету Стенфорда в рамках їх роботи по вивченню захворювань серцево-судинної системи. Якщо раніше відповідальність за виникнення таких покладалася виключно на стреси і неправильний спосіб життя людини, а також на супутні захворювання, то тепер цю думку

Вчені з Каліфорнійського університету (Берклі, США) опублікували сенсаційне досягнення науки і медицини. Їм вдалося виростити крихітних розмірів м'яз, яка здатна скорочуватися, як справжнє серце. Можливості, які відкриваються перед наукою в зв'язку з цим фактом, вражають. Так, журнал Nature Communications опублікував результати