Сльози постійно утворюється в легенях, але її кількісний і якісний склад різко відрізняються при різних захворюваннях. При наявності гострого запалення в бронхах або легких аналіз харкотиння покаже підвищене її кількість, лейкоцити при мікроскопії.

При тривало поточних запаленнях відбувається виснаження клітин виробляють мокроту, її кількість знижується.

при гострому бронхіті мокротиння мало, але при пізніх стадіях кількість збільшується.

Характер харкотиння слизовий або слизисто-гнійний при приєднанні бактеріальної інфекції. При мікроскопії виявляють епітелій бронхів (циліндричний) і лейкоцити (не велика кількість). Якщо бронхіт триває довго, то можна виявити макрофаги.

Сльози при хронічному бронхіті слизисто-гнійна або слизисто-гнійно-кров'яниста. Знаходять велику кількість лейкоцитів, еритроцитів , постійну мікрофлору бронхів і макрофагів.

Значне виділення мокротиння «повним ротом» в ранкові години властиво бронхо-ектатіческой хвороби . Вона гнійно-слизова, можливі домішки крові. В мазку знаходять велику кількість лейкоцитів, кристали жирних кислот, гематоидина, холестерину, рясну флору.

При бронхіальній астмі мокрота убога, слизова. Специфічні в мокроті при астмі спіралі Куршмана, які є зліпками дрібних бронхів. В мазку циліндричні епітелій, кристали Шарко-Лейдена (це зруйновані еозинофіли) і клітини еозинофілів.

Пневмонія — мокрота спочатку мізерна, потім рясна. Колір від слизової до гнійної і іржавою, клейка. В мазку згортки фібрину, можлива змінена кров, макрофаги, лейкоцити, еритроцити, кристали гематоидина, зерна гемосидерину, пневмококи.

Значна кількість мокротиння виділяється при прориві абсцесу в бронх, вона гнійна, зі смердючим запахом. У ній знаходять шматки тканини, лейкоцити у величезній кількості, еластичні волокна, кристали жирних кислот, гематоидина, різноманітну флору.

Кількість мокротиння при туберкульозі легкого може бути різним, від повної відсутності до 500 мл на добу. Характер слизисто-гнійний, іноді з домішкою крові. Специфічно для туберкульозних каверн виявлення в мокротинні рісовідних тілець — «лінзи Коха». «Лінза Коха» — це скупчення бактерій туберкульозу, еластичних волокон і детриту.

При раку легкого мокрота слизисто-кров'яниста або слизисто-кров'янисті-гнійна. У ній виявляють уривки тканини пухлини і атипові клітини при розпаді.

Найбільш ефективно підтримують кислотно-лужний стан (КОС) легені і нирки, також певною мірою в цих процесах задіяні печінку, травний канал і кісткова тканина.

Легкі і підтримання КОС

Дихальна функція легенів грає виключно важливу роль в підтримці КОС. Як відомо, функція легеневого дихання зводиться до збагачення організму кисню Про ₂ і виведенню з нього вуглекислого газу СО ₂ , який утворюється у великій кількості в процесах метаболізму.

Нормальний перебіг процесів доставки Про ₂ і споживання його тканинами сприяє підтримці оптимального значення рН внутрішніх середовищ організму за рахунок утилізації проміжних продуктів метаболізму.

Наприклад, у вуглеводному обміні на рівні переходу лактату в піруват . В умовах гіпоксії цей процес частково блокується, що призводить до накопичення лактату і зниження рН, т. Е. Зрушенню активної реакції внутрішнього середовища в кислу сторону. Вуглекислий газ (СО ₂ ) тісно взаємопов'язаний з вугільною кислотою, тому при його видаленні через легені з крові втрачається приблизно еквівалентну кількість іонів водню Н ⁺ :

н ₂ про + зі ₂ = н ₂ з ₃ = н ⁺ + НСО ₃ ^—

У спокої людина за 1 хвилину виділяє при диханні близько 230 мл СО ₂ . а за добу — приблизно 330-400 л СО ₂ . Звідси зрозумілий вплив дихання на підтримку КОС.

Особливе значення в компенсації зрушень КОС має регуляція дихання. Вуглекислий газ є специфічним подразником дихального центру.

Гіперкапнія — збільшення в крові вмісту (парціального тиску) вуглекислого газу, яке супроводжується зміною рН середовища в кислий бік, призводить до гіпервентиляції легких. При цьому вуглекислий газ у великій кількості виводиться з організму, знижується концентрація іонів водню Н ⁺ (знижується вміст Н ₂ СО ₃ ) і нормалізується рН. Навпаки, надмірне накопичення лужних компонентів, при якому зменшуються запаси Н ₂ СО ₃ супроводжується гіповентиляцією легких. В результаті напруга СО ₂ зростає, відновлюються запаси Н ₂ СО ₃ і що мав місце зсув реакції у лужний бік компенсується.

Дихальний центр дуже чутливий до зміни рН середовища, парціального тиску СО ₂ і Про ₂ в крові. Гіпервентиляція легень починається при рН, що дорівнює 7,3. Збільшення або зменшення рН на 0,1 одиниці відповідно зменшує або збільшує вентиляцію в 2 рази. Підвищення рСО ₂ на 10 мм рт. ст. збільшує вентиляцію в 4 рази. Однак, в ряді критичних станів організму (гострий респіраторний ацидоз), який супроводжується різким збільшенням в артеріальній крові рСО ₂ (більше 60 мм рт. Ст.) І зниженням рО2 (менше 80 мм рт. Ст.), Специфічним стимулятором дихального центру стає вже не СО ₂ , а саме зниження рівня Про ₂ . Ці механізми фізіологічних реакцій організму необхідно враховувати для адекватної терапії порушень КОС.

Участь нирок у КОС

Роль нирок в регуляції КОС полягає в тому, щоб видаляти з організму нелеткі кислоти і підстави. До нелетучим кислот відносяться сірчана і фосфорна кислоти, які утворюються в результаті розщеплення білків і нуклеїнових кислот. Сюди ж відносяться органічні кислоти.

Нелеткі підстави представлені переважно лужними іонами їжі рослинного походження. У нормі нирки повинні щодня екскретуватися 40 — 60 ммоль Н ⁺ зі складу утворюються нелетких кислот. Процеси виведення іонів Н ⁺ відбувається в канальцях нефрона при тісній взаємодії канальцевого фільтрату, епітелію канальців і капілярної крові. У канальцевої сечі велика частина іонів Н ⁺ (нелеткі кислоти і вугільна кислота) зв'язується з Na ₂ HPО ₄ ^-2 , NH ₃ і солями (Na, К) органічних кислот. Лише невелика кількість виділяється з сечею у вигляді вільних протонів.

Утворені NaH ₂ PO ₄ ^— , NH ₄ і органічні кислоти виділяються із сечею, а звільнився бікарбонат (HCO ₃ ^— ) в формі натрієвих і калієвих солей повертається в кров, заповнюючи резерв буферних підстав. На кожен іон водню, що секретується в сечу, в плазму надходить один іон бікарбонату.

При зміні КОС в кислу сторону нормально функціонуючі нирки значно збільшують виділення Н ⁺ з сечею. рН сечі різання зменшується, а рН крові повертається до нормального рівня. Навпаки, при підвищенні рН крові (зміщення в лужну сторону) виведення нирками Н ⁺ зменшується, що також нормалізує КОС.

Відзначено, що ниркові механізми більш ефективно компенсують ацидоз, ніж алкалоз. Функція легень і нирок в регуляції КОС тісно взаємопов'язані.

Зрушення КОС компенсуються на рівні цих органів в два етапи: спочатку включаються регуляторні механізми дихальної системи, а потім в дію вступають нирки.

Участь інших органів в регуляції КОС

Печінка грає певну роль в підтримці КОС як поліфункціональний орган, який займає центральне місце в метаболізмі. Обмінна функція печінки сприяє окисленню органічних речовин і, зокрема, органічних кислот до СО ₂ і Н ₂ О, синтетична функція — забезпечує поповнення білків плазми крові, які виконують роль буферної системи крові, синтез глікогену частково здійснюється з лактату, ніж попереджається його накопичення і зрушення КОС в кислу сторону, екскреторна функція — в складі жовчі з організму видаляються деякі кислі і лужні метаболіти.

Шлунково-кишковий канал бере участь у підтримці сталості водно-електролітного балансу, який тісно пов'язаний з КОС. Секретується кілька іонів водню у вигляді соляної кислоти НС l в шлунку і деяку кількість іонів бікарбонату в підшлунковій залозі.

Кісткова тканина бере участь в компенсації ацидозу поглинанням іонів водню і звільненням в плазму крові катіонів Na ⁺ , К ⁺ , Са ⁺² . При тривалих ацидозах це призводить до остеопорозу кісток.

Бронхіальна гіперреактивність або гіперреактивність бронхів (або бронхіальний гіперответ) визначається як здатність бронхів реагувати на слабкі впливу надмірною скороченням бронхів. Це є характерною особливістю бронхіальної астми і може бути обумовлено

• алергічними реакціями типу I ( негайного типу)
• деякими медіаторами, такими як фактор активації тромбоцитів
• холінергичеськой засобами
• вдиханням дратівливих дзвінків (наприклад, тютюнового диму)
• бронхіальними інфекціями.

Еритроцитоз представляє собою підвищений вміст еритроцитів в одиниці об'єму периферичної крові.

процес збільшення кількості еритроцитів в крові прийнято називати полицитемией .

в класифікацію еритроцитозів включають:

• Істинну поліцитемію.
• Вторинну поліцитемію.
• Відносну поліцитемію.

Еритроцитоз буває спадковим, при цьому характерні:

• високоафінні гемоглобинопатии,
• знижений еритроцитарний 2,3-дифосфоглицерата, який спостерігається через високого рівня еритроцитарного аденозинтрифосфату або аутосомно-рецесивного дефіциту ДФГ-мутази,
• підвищена продукція еритропоетину (аутосомно-рецесивна),
• мутації еритропоетинових рецепторів (аутосомно-домінантні),
• невивчені випадки.

В класифікації еритроцитозу має місце також:

• неонатальний синдром згущення крові,
• штучна полицитемия, що обумовлюється допінгом або прийомом стероїдів атлетами.

Вторинна поліцитемія представляє собою збільшення кількості еритроцитів одиниці об'єму крові в результаті воздейтсвия сторонніх чинників.

Діагноз вторинної поліцитемії передбачається при наявності еритроцитозу без підвищення числа лейкоцитів або тромбоцитів або спленомегалії.

Гематокрит при вторинної поліцитемії визначається трохи вище норми.

Лейкоцитарна лужна фосфатаза (ЛФ) залишається в нормі або трохи вище.

Сироватковий еритропоетин зазвичай вище норми або в нормі.

Часто зустрічається підвищення плазмового холестеролу .

Причини вторинної поліцитемії

Причинами вторинної поліцитемії можуть стати фізіологічно відповідні або артеріальна гіпоксемія. До характеристик останнього відноситься:

• знижений атмосферний тиск,
• хронічні захворювання серця.

Виділяються і вроджені причини вторинної поліцитемії, такі як стеноз легеневої артерії, дефект перегородки, відкрита артеріальна протока. До них відноситься:

• придбані — хронічна ревматична мітральна хвороба ,
• артериовенозная аневризма,
• погіршена легенева вентиляція,
• альвеолярно-капілярний блок — синдром Хаммена-Річа, саркоїдоз ,
• альвеолярна гіповентиляція — бронхіальна астма, кіфосколіоз,
• рестрикция легеневого судинного русла — первинна легенева гіпертензія, мітральний стеноз, хронічна легенева емболія, емфізема .

Гипоксемия при вторинної поліцитемії через внутрішні змін еритроцитів:

• аномальні пігменти гемоглобіну ,
• високоаффінітівние до кисню гемоглобинопатии,
• карбоксігемоглобінемія, «еритроцитоз курця», може бути визначена оксиметри.

Фізіологічно невідповідні при вторинної поліцитемії.

Підвищена секреція еритропоетину при вторинної поліцитемії:

• яку асоціюють з пухлинами і змішаними станами,
• хвороба нирок — гипернефрома , доброякісні пухлини, гідронефроз, кісти, стеноз ниркової артерії,
• гемангіобластома мозочка, яка розвивається в 15 — 20% випадків,
• фіброміома матки,
• гепатоцелюлярної карциноми , яка виявляється в 5 -10% випадків,
• патологія еритропоетинових рецептора.

Підвищений рівень андрогенів при вторинної поліцитемії :

• феохромоцитома ,
• синдром Кушинга,
• Маскулінізірующіе оваріальна пухлина,
• штучно завищений, ніж характерно використання андрогенів спортсменами.

Атипові або реактивні лімфоцити — це великі лімфоцити, що з'являються в результаті антигенної стимуляції при інфекційних або алергічних захворюваннях. Атипові лімфоцити в розмірі перевищують 30 мкм, мають неправильну форму.

Ядро атипового лимфоцита може бути круглим, еліптичним, з зазубреними контурами, ущелинами. Цитоплазми більше ніж у типовому лімфоцит, виражена базофилия (при фарбуванні має насичено блакитний колір). Іноді присутні гранули азурофільной зернистості, вакуолі. Найчастіше цитоплазма сірого, блакитного або темно-синього кольору.

Атипові лімфоцити з'являються при цитомегаловірусної і Епштейна-Барр вірусної інфекції називають клітинами Дауні, по імені американського гематолога, який описав їх у 1923 році.

Реактивні лифоцитов з'являються в кровотоці в разі різкої необхідності в лімфоцитах. В такому випадку лімфоцити просто не встигають «дозріти» і придбати повноцінну морфологію. При стиханні інфекційного процес кількість атипових лімфоцитів різко знижується до норми

Причини появи атипових лімфоцитів в крові:

• Лімфолейкоз.
• вірусна інфекція — інфекційний лімфоцитоз, інфекційний мононуклеоз, інфекційний гепатит, вірусна пневмонія , висип в дитячому віці, паротит, вітрянка, цитомегаловірусна і Епштейна-барр вірусна інфекція.
• Кашлюк .
• Бруцельоз.
• Сифіліс (на деяких стадіях).
• Токсоплазмоз.
• Реакції на ліки і сироваткова хвороба.

У здорових людей може бути до 6% атипових лімфоцитів в аналізі крові .

Відносна поліцитемія — це помилкове збільшення числа еритроцитів в крові, яке може спостерігатися в результаті перенесеного стресу .

Відносна поліцитемія визначається також як синдром Гайсбека або псевдоцітемія.

Відносна поліцитемія

• Підвищення числа еритроцитів (не перевищує 6 000 000 / мкл), гемоглобіну і гематокриту .
• Лейкоцити , тромбоцити і ретикулоцити при відносній поліцитемії в нормі.
• Дані про вторинної поліцитемії такі як зниження насичуваності киснем, відсутні.
• Сироватковий еритропоетин при відносній поліцитемії залишається в нормі.
• Показник лейкоцитарної лужноїфосфатази визначається в нормі або трохи вище.
• У кістковому мозку спостерігається нормальна клітинної і число мегакаріоцитів, миелофиброз відсутня, може бути відсутнім залізо .

Характерна при відносної полицитемии і часта гіперхолестеринемія .

Лабораторні дані можуть свідчити про такі ускладнення, як тромбоемболії.

Еозинофілія визначається числом еозинофілів, що перевищує 250 / мкл.

При цьому спостерігаються добові коливання з найвищим рівнем в ранкові години. У нормі на 1 циркулює еозінофіл має припадати 100 тканинних.

Причинами прояви еозинофілії можуть бути:

• Атопические / алергічні захворювання — астма, сінна лихоманка, кропив'янка, реакції на ліки, алергічний риніт, екзема.
• Паразитична інвазія, особливо тканинні паразити — трихіноз, шистосомоз, філяріатоз, фасциолез.
• Мікози — кокцидіомікоз, наступний за первинною інфекцією, алергічний бронхопульмональний аспергільоз .
• Деякі інфекційні захворювання — скарлатина, мультиформна еритема, хламідійна інфекція, хвороба котячої подряпини, бруцельоз.
• Коллагенваскулярние захворювання — вузликовий періартеріїт, системний червоний вовчак, перніціозна анемія, синдром Чардж-Стросса . Читайте про діагностику анемії в статті « Діагностика анемії. Які аналізи варто здавати? ».
• Деякі генералізовані захворювання шкіри — пухирчатка, короста, герпетиформний дерматит.
• Деякі гематопоетичні захворювання — перніціозна анемія, хронічна гранулоцітная лейкемія, гостра мієломоноцитарна лейкемія , поліцитемія, хвороба Ходжкіна, Т-клітинні лімфоми, еозинофільна лейкемія, постспленектомія.
• Деякі імунодефіцити — синдром Віскотта-Олдріча, реакція «трансплантат проти господаря», циклічна нейтропенія , дефіцит IgA.
• Деякі хвороби шлунково-кишкового тракту — еозинофільний гастроентерит, запальні захворювання тазу.
• Деякі ендокринні захворювання — гіпопітуїтаризм, хвороба Аддісона.
• Стани після опромінення.
• Змішані стану:

1. деякі пухлини — оваріальні, залучення в процес кісток або серознихповерхонь,
2. саркоїдоз ,
3. Фібропластичний паріетальний ендокардит Леффлера,
4. сімейні патології,
5. отруєння — фосфор , укус павука чорної вдови.

• Ліки — гіперчутливість до аспірину.
• Ідіопатичний гіпереозінофільний синдром.
• Еозинофільна лейкемія.
• синдром еозинофілії-міалгії.
• Еозинофільний фасциит .
• Токсичний масляний синдром (можливо при вживанні рапсового масла): еозинофілія, плевральнийвипіт, гіпоксія, неврит , васкуліт.

Причиною еозинофілії може стати високий рівень може спостерігатися при трихіноз, герпетиформний дерматит.

Нейтрофіли в крові виконують безліч функцій, наприклад, фагоцитоз сторонніх часток і мікроорганізмів, виділення цитокінів, медіаторів запалення, переміщення в тканини та інші. У деяких випадках число нейтрофілів знаходиться в межах норми, але функціонально вони не повноцінні. Саме на виявлення подібних аномалій спрямована діагностика функціональної активності нейтрофілів .

Оцінити будова нейтрофілів можна за допомогою світлової фазової і електронної мікроскопії. При синдромі Чедіака-Хигаси в нейтрофілах знаходять гігантські пероксидазного гранули і нейтрофіли не здатні виконувати функцію фагоцитозу, порушується бактеріальний імунітет.

Адгезія нейтрофілів — здатність цих клітин прилипати до чужорідного об'єкту перед тим, як його фагоцитировать.

Оцінка адгезивної здатності нейтрофілів:

• Аггрегометр — апарат для оцінки здатності до агрегації (НЕ тільки нейтрофілів, а й тромбоцитів ).
• Флоуцітометрія: анти-CD18 і анти-Сіал-Lewis-X позитивні.

Локомоція — здатність лейкоцитів до активного пересування

• Довільна.
• Хемотаксис — цілеспрямована в тканини.

Недостатня рухливість нейтрофілів спостерігається при:

• гипериммуноглобулинемия Е,
• синдром Чедіака-Хигаси,
• синдром Картагенера,
• прийом ліків,
• цукровий діабет,
• уремія.

Фагоцитоз — здатність нейтрофілів поглинати чужорідні частинки

• Захоплення латексних частинок, мікроорганізмів.
• Аналіз гексозо-монофосфатного шунта.

Для оцінки секреторної функції нейрофілів оцінюються:

• лізосомальніферменти,
• лактоферрин В ₁₂ -зв'язуючим білок.

Бактерицидна активність нейтрофілів досліджується в наступних тестах:

• Тест відновлення нітросинім тетразолия.
• Кіллінг бактерій.
• Продукція кисневих радикалів.

Аномалії кількості і якості лейкоцитів визначаються під час досліджень і в залежності від результатів свідчать про різні захворювання і відхиленнях.

Агранулоцитоз

Агранулоцитоз характеризується зниженням числа гранулоцитів в крові та кістковому мозку.

• При гострих фульмінантних формах агранулоцитозу число лейкоцитів не перевищує 2000 / мкл, іноді збільшується до 50 / мкл.
• Гранулоцити при агранулоцитозе складають від 0% до 2%. У гранулоцитах може бути пикноз або вакуолизация.
• При хронічних або рекурентних формах агранулоцитозу число лейкоцитів знижується до 2000 / мкл, гранулоцитопенія менш виражена.
• Має місце відносний лимфоцитоз і іноді моноцитоз .
• У кістковому мозку відсутні клітини гранулоцитарного ряду, але еритроїдні і мегакаріоцитарниє паростки без патології.
• Швидкість осідання еритроцитів підвищена.
• Рівень гемоглобіну , число і морфологія еритроцитів, число тромбоцитів і коагуляційні тести в нормі.
• Лабораторні дані при інфекції.

Причини агранулоцитоза

• Периферична деструкція палички-ядерних лейкоцитів (часто пов'язано з прийомом ліків).
• Бурхливий сепсис.
• Більш генералізована недостатність кісткового мозку ( см. Апластичнаанемія). Читайте про діагностику анемії в статті « Діагностика анемії. Які аналізи варто здавати? ».

Аномалія Олдер — Рейлі

При аномалії Олдер-Рейлі з'являються важкі, грубі, метахроматічно-забарвлювані цитоплазматические гранули (мукополісахариди в лізосомах) в нейтрофілах і деяких лімфоцитах і моноцитах. Такі клітини в крові присутні постійно, але в кістковому мозку видимі завжди.

Дана аномалія асоційована з мукополісахаридозом . Іноді можуть зустрічатися у здорових людей.

Аномалія Джордана

Аномалія Джордана досить рідкісна, яка характеризується жировими включеннями в цитоплазму всіх нейтрофілів, більшості моноцитів , деяких базофілів і еозинофілів, випадкових лімфоцитів.

Від 3 до 10 вакуолей видно в нейтрофилах при фарбуванні суданом III. Менша кількість вакуолей міститься в мієлоїдних клітинах кісткового мозку, що починаються з промиелоцитов.

Гістіоцитоз клітин Лангерганса

Гістіоцитоз клітин Лангерганса — це розлад колись називали гістіоцитоз X . Являє собою рідкісну пролиферативную аномалію макрофагів.

Еозинофільна гранульома

• Еозинофільна гранульома маніфестує пошкодженням однієї чи декількох кісток.
• Диагностически значущою є біопсія кістки.
• При цьому може бути підвищена швидкість осідання еритроцитів і помірний лейкоцитоз.
• Специфічні лабораторні дані відсутні.

Хвороба Леттерера -Сіве

Хвороба леттер-Сиве — це швидко прогресуюче, часто зі смертельними наслідками у дітей захворювання.

Лабораторні дані вказують на інфільтрацію шкіри та інших органів, наприклад:

• кістковий мозок — прогресуюча нормоцитарна нормохромнаяанемія,
• в зв'язку з тромбоцитопенією з'являється геморагічний синдром,
• гиперспленизм, інфекція, залучення печінки в патологічний процес,
• діагностична біопсія кістки, шкіри, лімфатичних вузлів показує характерні пошкодження.

Хвороба хенд -Крісчена -Шюллера

Хвороба хенд-Крісчен-Шюллера — реактивна проліферація макрофагів невідомої етіології, яка обумовлює тріаду:

1. дефекти черепа,
2. екзофтальм,
3. нецукровий діабет.

Постановка діагнозу хвороби хенд-Крісчен-Шюллера проводиться після гістологічного дослідження уражених тканин (особливо кісткової).

• Чи можуть бути присутніми анемія, лейкопенія і тромбоцитопенія.
• Нецукровий діабет розвивається у 50% пацієнтів.

Гострий інфекційний лімфоцитоз

Гострий інфекційний лімфоцитоз може бути пов'язаний з впливом вірусів Коксакі, ECHO і аденовірусної інфекцією.

• Різко підвищений число лейкоцитів (зазвичай 20 000 — 50 000 / мкл) зумовлено лимфоцитозом (60 — 90%), лімфоцити дрібні, нормальної форми.
• Часто виникає еозинофілія.
• Гетерофільні аглютинація негативна.

Періодична (циклічна) нейтропенія

Періодична нейтропенія — їдка аутосомно-домінантне стан з прискореним апоптозом розвиваються нейтрофілів. Періодична нейтропенія також зустрічається як придбана патологія з клональной пролиферацией великих гранулярних лімфоцитів.

• Нейтропения виникає регулярно, кожні 10 — 35 днів, триває 3 — 6 днів.
• Число лейкоцитів від 1000 до 1500 / мм , а кількість гранулоцитів при цьому може знижуватися до 0%.
• Діагноз періодичної (циклічної) нейтропенії ставлять після серійного підрахунку нейтрофілів 2 — 3 рази на тиждень і протягом 6 тижнів (як мінімум ).
• Крім того може спостерігатися коливання рівня моноцитів, тромбоцитів і ретикулоцитів.
• Лабораторні дані при циклічної нейтропенії свідчать про бактеріємії протягом нейтропенічного періоду.

Спадкова гігантська нейтрофилия

Спадкова гігансткая нейтрофилия — дуже рідкісна, але не патологічна аутосомно-домінантна аномалія.

• Около1- 2% нейтрофілів вдвічі більші звичайних і містять 6 — 10 ядерних часток.
• у жінок придатки у вигляді барабанних паличок зазвичай дубльовані.
• Асоційовані аномалії відсутні.
• Придбана гігантська нейрофілів форма може зустрічатися при мієлопроліферативних хвороби, гострої міелогенной лейкемії, терапії алкилирующими засобами.

Спадкова гіперсегментація нейтрофілів

Спадкова гіперсегментація нейтрофілів — Рідко Не патологічне аутосомно-домінантне стан.

• При спадкової гіперсегментації нейтрофілів необхідна диференціальна діагностика від дефіциту фолієвої кислоти і вітаміну В ₁₂ .
• гіперсегментація нейтрофілів носить постійний характер.
• у більшості нейтрофілів чотири або більше часткою.
• у більше 10% гетерозигот і у 30% гомозигот нейтрофіли складаються з понад 5 часткою.
• Число барабанних паличок у жінок може також бути підвищено.
• схожі не патологічний стан існує, але при цьому розвивається патологія в еозинофільних гранулоцитах (спадкова гіперсегментація еозинофілів).
• гіперсегментація також може бути майже у кожного пацієнта з хронічним почеченим захворюванням з АМК більше 30 мг / дл понад три місяці.

Аномалія Пельгера -Хюета

Аномалія Пельгера-Хюета — обумовлена ​​аутосомно-домінантною мутацією в хромосомі 1 q42.1.

• Це гетерозиготная аномалія лейкоцитів без клінічних проявів.
• У ядрах більше 80% гранулоцитів спостерігається гіперсегментація, що надає їм форму пенсне, стрижня, гантелі або земляного горіха, присутні і в перефіріческой крові, і в кістковому мозку.
• Згущений (зрілий) пікнотичної хроматин явно видно в ядрах гранулоцитів, лімфоцитів, в еозинофілів, базофілів, моноцитах і кістковомозкових метамієлоцити і паличкоядерних нейтрофилах.
• у гетерозигот 1 — 2 частки в ядрі, у гомозигот ядро ​​однакове несегментоване.
• Цитоплазматичне дозрівання в нормі.
• У таких жінок відсутні грудочки статевогохроматину.
• Придбані псевдоаномальние зміни являють собою диспластичне дозрівання ядра і цитоплазми, ці процеси менше домінують і ядерний хроматин незрілий.

Аномалія Пельгера-Хюета може зустрічатися у випадках:

• гострі і хронічні мієлопроліферативні розлади (може бути продромальний період), НХЛ, мієлодиспластичний синдром (пророкує поганий прогноз), хвороба Ходжкіна та ін., Не зустрічається при гострій або рідко при хронічному лімфоцитарному лейкозі,
• може транзиторно присутнім при гострих інфекціях — лейкемоїдні реакції , гранулоцітоз, туберкульоз, ВІЛ грип , малярія,
• після прийому ліків — колхіцин, сульфонамід, ібупрофен, вальпроєва кислота, алкілуючі препарати,
• негематологічні розлади — системний червоний вовчак, мікседема .