Редукція нітросинім тетразолия в нейтрофілах представляє собою процес зменшення або повного зникнення даного компонента, що пов'язано з втратою ним своїх функцій.

Нормальні зареєстровані значення складають менше 10%, але є значні варіації, тому в кожній лабораторії повинна бути своя шкала нормальних значень.

Застосування досліджень редукції нітросинім тетразолия в нейтрофілах

діагностика недостатній функції нейтрофілів або неспроможності редукції нітросинім тетразолия, особливо при хронічній гранулематозной хвороби. Зараз цей метод замінений на флоуцітометрію.

Диференціація нелеченной бактеріальної інфекції від інших станів — використовується рідко.

Підвищення показників редукції нітросинім тетразолия в нейтрофілах

• Бактеріальні інфекції, включаючи мільярдних туберкульоз і туберкульозний менінгіт.
• Системні грибкові інфекції.
• Різні паразитарні інфекції — малярія.
• Синдром Чедіака-Хигаси.
• Ідіопатичний мієлофіброз.
• Здорові немовлята до 2-місячного віку.
• Вагітність.
• Пацієнти, які приймають протизаплідні таблетки.
• Деякі пацієнти з лімфомою, супрессірованние хіміотерапією.

Зниження або норма редукції нітросинім тетразолия за відсутності бактеріальної інфекції

• Хронічна гранулематозная хвороба.
• Здорові люди.
• Послеродовое стан.
• Післяопераційний період (через 7-10 днів).
• Рак.
• Пересадка тканин (наприклад, трансплантація печінки ).
• Інші стану з лихоманкою або лейкоцитозом (підвищенням кількості лейкоцитів ), не обумовлені бактеріальною інфекцією — перніціозна анемія. Читайте про діагностику анемії в статті « Діагностика анемії. Які аналізи варто здавати? ».

Зниження або норма редукції нітросинім тетразолия в присутності бактеріальної інфекції

1. Антибиотикотерапия: ефективність лікування визначається зниженням передував підвищення іноді протягом менше 6 годин.
2. Локалізовані інфекції.
3. Призначення кортикостероїдів і імуносупресивних препаратів.
4. Змішані стану з можливим включенням метаболічних дефектів функції нейтрофілів:

• хронічна гранулематозная хвороба,
• нейтрофільний дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази або мієлопероксидази,
• системний червоний вовчак,
• серповидно-клітинна хвороба,
• хронічна гранулоцітная лейкемія,
• липохромного гистиоцитоз ,
• вроджена і придбана агаммаглобулинемия ,
• інші стани.

Підвищення редукції нітросинім тетразолия в нейтрофілах (з попередньо визначеного нормального рівня)

Такі показники використовуються для моніторингу розвитку інфекції у хронічних хворих, можуть з'являтися ще до інших клінічних параметрів:

• розвиток ранового сепсису у пацієнтів з опіками,
• розвиток інфекції у пацієнтів з уремією , які перебувають на постійномугемодіалізі.

Реакція фарбування лейкоцитарної лужноїфосфатази — це фарбування ферменту, присутнього в Мієлоцити та інших зрілих мієлоїдних клітинах — лейкоцитах .

Застосування показників реакції фарбування лейкоцитарної лужноїфосфатази

• Диференціальний діагноз хронічної гранулоцітной лейкемії від лейкемоідной реакції . В даний час з цією метою частіше використовують полімеразну ланцюгову реакцію (ПЛР).
• Оцінка пароксизмальної нічний гемоглобинурии, хоча зараз для цього використовують флоуцітометрію.

Підвищення показників реакції фарбування лейкоцитарної лужноїфосфатази

• Лейкемоїдна реакція.
• Справжня поліцитемія.
• Есенціальна тромбоцитемія ( може бути в нормі).
• Лімфома.
• Гостра і хронічна лімфоцитарна лейкемія.
• Множинна мієлома.
• Мієлоїдна метаплазия.
• Апластичнаанемія.Читайте про діагностику анемії в статті « Діагностика анемії. Які аналізи варто здавати? ».
• Агранулоцитоз.
• Бактеріальні інфекції.
• Цироз.
• Обструктивна жовтяниця.
• Вагітність і найближчий післяпологовий період.
• Призначення Еновід.
• Трисомия 21.
• Синдром Клейнфельтера (XXY).

Зниження показників реакції фарбування лейкоцитарної лужноїфосфатази

• Хронічний лімфолейкоз.
• Пароксизмальна нічна гемоглобінурія.
• Спадкова гіпофосфатазія.
• Нефротичний синдром.
• Прогресуюча м'язова дистрофія.
• Рефрактерная анемія (сідеротіческая).
• серповидно-клітинна анемія.

Нормальні показники реакції фарбування лейкоцитарної лужноїфосфатази

• Вторинна поліцитемія.
• Гемолітична анемія.
• Інфекційний мононуклеоз.
• Вірусний гепатит.
• Лімфосаркома.

Варіабельні результати реакції фарбування лейкоцитарної лужноїфосфатази

• Перніциозная анемія.
• Рефрактерная анемія.
• Залізодефіцитна анемія.
• Гостра мієлогенна лейкемія і ідіопатичний мієлофіброз.
• Гостра недиференційована лейкемія.

Мієлодиспластичний синдром — група гетерогенних клональних захворювань, що характеризується наявністю цитопении в периферичної крові, дисплазії в кістковому мозку і ризиком трансформації в гострий лейкоз.

Класифікація мієлодиспластичні синдромів

рефрактерная анемія з кільцевими сидеробластами, яка є придбаної ідіопатичною сідеробластіческой анемією:

• рефрактерная анемія , Читайте про діагностику анемії в статті « Діагностика анемії. Які аналізи варто здавати? ».
• еритроцити можуть бути дісморфни — овальні макроціти і гіпохромні мікроціти, багато сідероцітов,
• більше 15% кільцевих сидеробластов,
• нормальні мегакаріоцити і гранулоцити,
• менше 1% бластів у периферичній крові, що видно в результатах загального аналізу крові ,
• менше 5% бластів у кістковому мозку,
• в не більше 10% випадків розвивається гостра мієлоцитарна лейкемія.

Рефрактерная анемія без кільцевих сидеробластов:

• персистирующая анемія, рефрактерна до терапії вітаміном В ₁₂ , фолатами або пиридоксином, з пониженням числаретикулоцитів і варіабельності дісерітропоезом. Анемія може бути макроцитарной, нормоцитарні або діморфной з гіпохромазіей (зі зміною розміру і форми еритроцитів),
• менше 1% бластів у периферичній крові ,
• менше 5% бластів в кістковому мозку,
• менше 15% кільцевих сидеробластов в кістковому мозку — кістковомозкові нормобласти,
• гіперцеллюлярность кісткового мозку з еритроїдної гіперплазію і / або дісерітропоезом,
• нормальні мегакаріоцити і гранулоцити,
• дісгранулопоез зустрічається рідко,
• у 5% пацієнтів на тлі вищевказаних змін анемія може бути відсутнім.

Рефрактерная анемія з надлишком бластів — прогноз несприятливий, протягом року зазвичай прогресує до гострої лейкемії:

• цитопения з ураженням 2 паростків кровотворення,
• менше 5% бластів у периферичній крові і 5 — 20% бластів у кістковому мозку,
• присутній гранулоцитарних дозрівання,
• рефрактерная анемія з надлишком бластів підрозділяється на 1тип — з 5 — 10% бластів у периферичній крові та кістковому мозку і рефрактерную анемію з надлишком бластів 2 типу з 11 — 19% бластів у кістковому мозку і периферичної крові або бласти з паличками Ауера,
• менее1% кістковомозкових сидеробластов,
• вариабельная клітинної кісткового мозку з гранулоцитарною або еритроїдної гіперплазію,
• дісгранулопоез, дізерітропоез і / або дісмегакаріоцітопоез.

Рефрактерная цитопения з дисплазією гетерогенного походження:

• цитопения, затрагівающаяя не менше 2 паростків кровотворення,
• незначне підвищення бластів кісткового мозку (менше 5%) або його відсутність,
• немає моноцитоза ,
• в периферичної крові зазвичай відсутні бласти, немає паличок Ауера,
• дисплазія не менше 2 мієлоїднихліній, тип і ступінь дисплазії сильно варіюють.

Некласифікований мієлодиспластичний синдром:

• в периферичної крові зазвичай відсутні бласти,
• незначне підвищення кількості бластів у кістковому мозку,
• дисплазія від легкої до вираженої зачіпає тільки одну лінію,
• не відповідає іншим категоріям.
• 5 q-синдром:
• макроцитарная анемія важкого до помірної,
• лейкоцити і тромбоцити в нормі або не набагато вище,
• периферична кров і кістковий мозок такі ж, як при рефрактерної анемії, РАІБ або РЦГП. Є численні маленькі мегакаріоцити з гіподолевимі ядрами,
• тривалий перебіг, може розвинутися гостра лейкемія з додатковими хромосомними аномаліями.

Гострий лейкоз — це клональное захворювання, первинно виникає в кістковому мозку в результаті мутації стовбурової клітини крові.

Наслідком мутації є втрата нащадками мутований клітини здатності до диференціювання до зрілих клітин крові.

Фактори ризику, що обумовлюють гострий лейкоз

• Іонізуюче випромінювання, куріння.
• Хімічні речовини як сполуки бензолу, пестициди, а також ліки хлорамбуцил, циклофосфамід.
• Генетичні патології — трисомія 21, синдром Фанконі, синдром Клінефельтера, анемія Фанконі, синдром Блума, атаксія-телеангіектазії, пігментна ксеродерма.
• Онкогенні віруси — людський Т-клітинний лімфотропний вірус, вірус Епштейна-Барра.

Діагностика і прогноз гострого лейкозу ґрунтуються на комбінації діагностичних методів

Діагностика і прогноз гострого лейкозу проводиться наступними методами:

1. мікроскопічне дослідження крові, кісткового мозку та / або лімфатичних вузлів, електронна мікроскопія,
2. цитохімія,
3. иммунофенотипирование флоуцітометріей необхідно для розпізнавання Т-клітинного, В-клітинного і ні Т-, ні В-клітинного типів гострих лімфобластний лейкозів (ОЛ) з причинирізних прогнозів і особливостей рецидивів при цих 3 типах,
4. цитогенетика,
5. молекулярні методи,
6. клінічна характеристика.

Аналіз крові при гострому лейкозі

• Число лейкоцитів рідко превишает100 000 / мкл. Лейкоцити при гострому лейкозі можуть бути в нормі, а частіше нижче норми.
• Мазок периферичної крові показує багато клітин, схожих з лімфоцитами, іноді неможливо диференціювати дуже молоді форми як лимфобластов, так і мієлобластів, тому рекомендується використовувати спеціальні цитохимические методи забарвлення мазка (бластні клітини позитивні на пероксидазу, судан чорний В і неспецифічну естераз, позитивні при гострому мієлоїдному лейкозі (ГМЛ), але негативні при ГЛЛ, для цитоплазматичної кислої фосфатази можуть бути позитивні при Т-клітинному типі ОЛ).
• Наявність паличок Ауера патогномонично для гострого мієлолейкозу, видимі в 10 — 20% випадків.
• Прогноз погіршується у випадках: особи старше 35 років і старші діти, пацієнти з самого початку високим числом лейкоцитів або з хромосомними транслокаціями. Сприятливий відповідь на лікування більш ймовірний, якщо В-клітинні лімфобластів є CALLA-позитивними (CALLA — загальний антиген гострої лімфобластній лейкемії), цитоплазматические Л-ланцюга негативні. Присутність лейкемических лимфобластов, експресують мієлоїдний антигени, асоційоване з несприятливим прогнозом.
• На початку захворювання гострого лейкозу практично завжди присутня анемія. Зазвичай вона нормоцитарна, іноді макроцитарная. Анемія може прогресувати і переходити в важку форму. Характерно наявність нормобластов і поліхроматофілія. Читайте про діагностику анемії в статті « Діагностика анемії. Які аналізи варто здавати? ».
• Число тромбоцитів зазвичай знижується на початку захворювання і прогресує в міру тяжкості.
• Внаслідок цього знижується ретракція кров'яного згустку, збільшується час кровотечі, тест джгута позитивний.

Дослідження кісткові ого мозок а при гострому лейкозі:

• бластні клітини присутні, хоча їх не знаходять в периферичної крові. Має місце прогресивно підвищується інфільтрація ранніми типами таких клітин, як бласти, міелоціти,
• мієлоїдний паросток: еритроїдної коефіцієнт підвищено,
• еритроїдні і мегакаріоцитарниє елементи заміщені,
• культуральное дослідження на бактерії, гриби і віруси повинно бути зроблено програмно, оскільки це може бути першим ключем до виявлення прихованої інфекції.

Хромосомная патологія при гострому лейкозі

на початку діагностики рутинні цитогенетичні дослідження показують хромосомні аномалії в понад 50% випадків :

• структурні аномалії, включаючи транслокации, делеции, ізохромосома, інверсії, дуплікації,
• аномалії числа — трисомії, моносомии.

На противагу рутинним цитогенетичним тестів молекулярні тести можуть визначити одну або кілька специфічних транслокацій.

Якщо клон аномальних хромосом не виявляється, то аналіз вважається не діагностичним.

Оцінка ризику у пацієнтів з гострий лімфобластний лейкоз:

• у 70 — 80% дітей у віці до року з несприятливим прогнозом спостерігається транслокація з залученням гена MLL. У підлітків і дорослих висока частота транслокации з геном MLL і формування химерного онкогена bcr-abl свідчать про несприятливий прогноз.
• Сприятливим генетичною аномалією є гіпердіплоідія, яка асоційована з низьким числом лейкоцитів і злиттям ETV6-CBFA2 (TEL-AML1 ), розвивається зазвичай у віці від 1 до 9 років.
• Виражені гіпердіплоідние або майже гаплоїдні лейкемические клітини зазвичай свідчать про несприятливий прогноз, незважаючи на вік і кількість лейкоцитів.
• Наявність лейкемических клітин з BCR-ABL зазвичай вказує на високий ризик. У дорослих 20% гострих лейкемій є лімфоцитарними (гострий лімфолейкоз) і 80% є нелімфоцітарнимі (гострий мієлолейкоз).
• У дітей 75% випадків складають гострого лімфолейкозу, а 25% — гострого мієлолейкозу або хронічні, більше 80% мають клональні хромосомні аномалії. Що стосується специфічних генетичних аномалій, полімеразна ланцюгова реакція може визначити кілька або одну злоякісну клітину на 10 ⁶ нормальних клітин і мінімальну резидуальную лейкемію в понад 90% випадків дитячих гострого лімфолейкозу.
• Дослідження генетичної перегрупування дозволяє класифікувати майже всі випадки гострого лімфолейкозу, такі як Т-, В-або пре-В-типи. Підтвердити патологоіммунологіческій діагноз Т-клітинних і В-клітинних лімфом, які важко класифікувати. Фактично всі випадки ні Т- ні В-лейкемій розпізнаються, як пре-В-типи.

Молекулярна квантификация лейкемических клітин при гострому лейкозі

• Комбінації поверхневих антигенів, полуспеціфічних для лейкемічного клону, визначаються на рівні 10 ^-4 клітин.
• Різні техніки полімеразної ланцюгової реакції мають межу визначення від 10 ^-2 до 10 ^-6 лейкемических клітин.
• Після завершення індукційної хіміотерапії визначення рівня мінімальної резидуальної хвороби корисно для прогнозування перебігу захворювання. Більше 10 ^-2 клітин, які нижче обумовленого ліміту з традиційним мікроскопічним дослідженням кісткового мозку, або понад 10 ^-3 клітин через час асоційоване з дуже високою ймовірністю виникнення рецидиву, менш 10 ^-5 асоційоване з дуже низькою ймовірністю виникнення рецидиву.
• Якщо менше 10 ^-3 клітин міститься в кістковому мозку, то помилка семплінгу може бути значима через мультифокальних клонів, тому використовують зразки периферичної крові або множинні зразки кісткового мозку.
• ремісії після цитотоксичної терапії прийнято вважати стан, при якому менше 10 ¹⁰ клітин і лейкемических кліток не ідентифікується при використанні традиційних технік.
• при рівні лейкемических клітин 10 ¹¹ -10 ¹² клінічні симптоми присутні.
• 10 ¹³ лейкемических клітин — загибель.

Клінічна характеристика гострого лейкозу

• На початку захворювання гострим лейкозом можуть бути присутніми дисеміновані внутрішньосудинні згортання (ДВС).
• Синдром руйнування пухлини може зумовити Гіперфосфатемія , гипокалиемию , гипокальциемию , гіпомагнезіємії.
• Підвищення сироваткового креатиніну і АМК відображає інфільтрацію нирок з порушенням їх функції.
• При гострому мієлоїдному лейкозі сироваткова лактатдегідрогеназа часто, але нестабільно підвищена, є легке підвищення сироваткової ACT, АЛТ . Лактатдегидрогеназа, що перевищує 400 МО / л, прогнозує зменшення виживання літніх пацієнтів.
• Лизоцим сечі може бути підвищений при гострій нелімфоцітарной лейкемії.

Лабораторні дані при ускладненнях гострого лейкозу:

• Менінгеальна лейкемія розвивається у 25 — 50% дітей і у 10 — 20% дорослих з гострою лейкемією, В цереброспінальній рідині виявляється плеоцитоз, підвищений тиск і лактатдегідрогеназа. Цереброспинальная рідина повинна бути досліджена рутинно, як «притулок» для лейкемических клітин протягом хіміотерапії і виключення прихованої інфекції. Опромінення черепа може бути індикаторним, якщо лейкемические клітини присутні в лікворі, число лейкоцитів не менше 100 000 / мкл або присутній хромомсома Ph1.
• Сечова кислота сироватки при гострому лейкозі часто підвищена. У присутності великої лейкемической навантаження можуть спостерігатися: гіперурикемія, гіперкаліємія і гіперфосфатемія з вторинної гипокальциемией.
• Інфекції в 90% випадків є причиною смерті. Найбільш важливими патогенами є кишкові грамнегативні палички. При кумулятивної імуносупресії характерно приєднання інфекції грибкової і вірусної.
• Гемолітична анемія.

Лабораторні дані при певних станах гострого лейкозу:

• Генетичні, такі як синдром Дауна , синдром Блума, анемія Фанконі,
• Імунодефіцити — атаксія-телеангіектазії , загальний варіабельний імунодефіцит, важкий комбінований імунодефіцит, синдром Віскотта-Олдріча,
• іонізуюче випромінювання,
• хіміотерапевтичні препарати,
• токсини.

Повна ремісія гострого лейкозу можлива при призначенні лікарської терапії.

Число лейкоцитів падає (або зростає) до норми протягом 1 — 2 тижнів з заміщенням лимфобластов на нормальні поліморфноядерні лейкоцити ( ПЯЛ), число еритроцитів і тромбоцитів нормалізується, кістковий мозок також може нормалізуватися. Максимальне поліпшення помітно на 6 — 8-му тижні терапії.

Лабораторні дані, обумовлені токсичною ефектом терапії гострого лейкозу:

• токсичність аметоптерін обумовлює макроцитарних тип анемії з мегалобластов в кістковому мозку, який можна порівняти з лейкемической нормоцитарні анемією з бластів в кістковому мозку,
• циклофосфамід може привести до гематурії.
• L-аспарагиназа може зумовити коагулопатии, гіперглікемія.
• Даунорубіцин може зумовити кардиотоксичность з фіброзом.
• при дитячому гострий лімфобластний лейкоз терапевтичні агенти обумовлюють 7 -кратноє підвищення у всіх ракових пухлинах і 22-кратне підвищення в пухлинах центральної нервової системи.

Лімфоїдні новоутворення є пухлини лімфоїдної тканини, що впливають на процес нормального дозрівання лімфоцитів.

85% або менше лімфоїдних новоутворень мають В- клітинне походження, рідше — відбуваються з натуральних кілерів, у решти лімфоцідних утворень Т-клітинне походження.

До класифікації лімфоїдних новоутворень по клітинному походженням відносяться:

• Юні прекурсори В-клітинних пухлин, які є прекурсорами В-клітинної гострої лімфобластіческой лейкемії / лімфоми.
• Зрілі В-клітинні новоутворення такі як хронічна лімфоцитарна лімфома, фолікулярна лімфома, лімфома Беркітта, множинна мієлома, волохате-клітинна лейкемія.
• Прекурсори Т-клітинних новоутворень — прекурсор-Т гострої лімфобластіческой лімфоми.
• Зрілий прекурсор Т-клітинних і NK-клітинних новоутворень, таких як, мікоз грибоподібний / синдром Сезарі, Т-клітинна лейкемія / лімфома дорослих, ангіоіммунобластіческая Т-клітинна лімфома.
• Ходжкінская лімфома .

Миелодиспластические і мієлопроліферативні захворювання характеризуються наявністю цитопении в периферичної крові, дисплазії в кістковому мозку і ризиком трансформації в гострий лейкоз.

До них відносяться:

• Хронічна мієломоноцитарна лейкемія.
• атипові хронічний міелоцітарний лейкоз.
• Ювенильная мієломоноцитарна лейкемія.

аномальна та асинхронне дозрівання різних клітинних паростків визначається як:

1.  Дізерітропоез . Анізоцитоз, кількості, овальні макроціти, ядерні еритроцити і нормохромія — найбільш характерні зміни в еритроцитах в мазку периферичної крові. Популяція еритроцитів може бути діморфной.

Дефекти еритроїдного дозрівання проявляються в химерних формах і наявності мегалобластичних рис. Ці дефекти не відповідають на терапію фолієвою кислотою , вітаміном В ₁₂ і препаратами заліза.

2. Дісгрануломонопоез . Підвищений або знижений число або аномальне ядро, або грануляції в крові, придбана аномалія Пельгера-Хюета. В кістковому мозку часто зустрічається вариабельное підвищення зрілих гранулоцитарних прекурсорів (зазвичай мієлоцитів) і моноцитоз .

3. Дісмегакаріоцітопоез . Підвищений або знижений кількість. У більшості випадків спостерігаються атипові, химерні або гігантські тромбоцити , частіше з гігантськими аномальними гранулами. Кістковомозкові мегакаріоцити часто атипової або химерної форми.

Функція тромбоцитів при мієлодиспластичні захворюваннях дефектна — з тривалим часом кровотечі і аномаліями аггрегации.

Інші клініко-патологічні форми включають:

• різні типи рефрактерній анемії,
• справжня еритроцитарна аплазія,
• пароксизмальную нічну гемоглобинурию,
• хронічну ідіопатичну нейтропению ,
• хронічну ідіопатичну тромбоцитопенію.

Для мієлодиспластичні захворювань характерно мала кількість гранулоцитів або тромбоцитів або підвищений число кістковомозкових бластів — незалежні індикатори несприятливого результату хвороби. Каріотип 5 q частіше спостерігається при рефрактерної анемії і вказує на відносно хороший прогноз. Читайте про діагностику анемії в статті « Діагностика анемії. Які аналізи варто здавати? ». Моносомія 7 і трисомія 8 частіше спостерігаються при інших підкласах міелодисплазії і асоційовані з несприятливим прогнозом.

Поганий прогноз миелодиспластического захворювання можна припустити у випадках:

• більше 5 % бластів у кістковому мозку,
• циркулюючі бласти,
• аномальний каріотип,
• гранулоцитопенія, складова менше 1000 / мкл,
• моноцитопения ,
• тромбоцитопенія, складова менше 140 000 / мкл,
• неефективний еритропоез, що представляє гемоглобін менше 9,0 г / дл,
• гемоліз,
• менше 20% кільцевих сидеробластов в кістковому мозку,
• аномальна локалізаціябластів в центрі кісткового мозку більшою мірою, ніж в субендостальних зонах,
• циркулюючі CD34 ⁺ клітини.

Гострі лімфобластний лейкоз — це злоякісні захворювання системи кровотворення, що характеризуються неконтрольованої проліферації незрілих лімфоїдних клітин.

• Гострі лімфобластний лейкоз є найпоширенішими злоякісними захворюваннями в дитячому та юнацькому віці.
• Переважно вражає дітей, включаючи більше 85% дитячих лейкемій. Близько 90% пацієнтів мають хромосомні зміни. У дітей з синдромом Дауна ризик розвитку лейкемії, особливо гострого лімфобластного лейкозу, підвищений в 15 разів.
• Підвищеним є ризик у імунодефіцитів, незавершеного остеогенезу, синдрому Поланд, а також у дітей від хворих гострий лімфобластний лейкоз батьків. Висока частота рецидивів.
• 80% гострого лімфобластного лейкозу у дорослих У-клітинного походження і 20% — Т-клітинного походження.

Діагностика гострого лімфобластного лейкозу грунтується на :

• морфології,
• цитохімії,
• іммунофенотіпірованія,
• генетичному аналізі.

Аналізи при гострому лімфобластний лейкоз

• число лейкоцитів підвищено, може бути більше 100 000 / мкл, але у деяких пацієнтів в нормі або нижче.
• Тромбоцитопения при гострому лімфобластний лейкоз може бути від помірної до важкої.
• Різна ступінь анемії при гострих лімфобластний лейкозах. Читайте про діагностику анемії в статті « Діагностика анемії. Які аналізи варто здавати? ».
• У кістковому мозку, як правило, більше 50% лимфобластов.
• Високий ризик залучення в процес нервової сістемиу у цереброспінальній рідині підвищено білок і клітини (деякі розпізнаються як лейкемічні), в лікворі ці клітини знаходять собі притулок.
• Ph1-хромосома присутня у менш 25% дорослих і 3% дітей, що розглядається прогностично несприятливо. Найчастіше вона зустрічається при ні Т-, ні В-клітинної формі гострого лімфобластного лейкозу і ніколи при Т-клітинному гострий лімфобластний лейкоз.
• Сироваткова лактатдегидрогеназа ( ЛДГ ), сечова кислота і швидкість осідання еритроцитів часто вище норми.
• Погані прогностичні знаки: число тромбоцитів менш 50 000 / мкл, число лейкоцитів перевищує 100 000 / мкл, CD10 негативний серотип, цитогенетичні аномалії, пре-В- фенотип.
• Хронічна лімфоцитарна лейкемія

хронічних ий мієлолейкоз або мієлогенна лейкемія — це захворювання, при якому в кістковому мозку утворюється надлишок лейкоцитів.

Хронічний мієлолейкоз також характеризується, як злоякісне клональное розлад клітинного паростка.

Типи хронічних го миелолейкоза або міелогенной лейкемії:

• хронічна мієлогенна лейкемія.
• Хронічна мієломоноцитарна лейкемія.
• Лейкемія огрядних клітин (рідко).
• Хронічна моноцитарна лейкемія (рідко).
• Хронічна еозинофільна лейкемія ( рідко).

Він поділяється на хронічну, фазу акселерації і фазу бластного кризу.

Аналізи при хронічній фазі миелолейкоза

• Коли виявляється хронічній фазі ХМЛ, то число лейкоцитів зазвичай становить від 50000 до 300 000 / мкл, переважно підвищуються нейтрофіли і міелоціти без лейкемічного провалу. На більш ранніх стадіях превалюють більш зрілі форми, спостерігається мала кількість молодих форм і дуже рідко — кілька бластних форм, пізніше починають домінувати молоді форми. Число лейкоцитів відповідає розмірам селезінки.
• При хронічній фазі ХМЛ остоянно присутній абсолютна базофилия , яка може передувати клінічними симптомами протягом багатьох років.
• Може бути присутнім еозинофілія, але ця ознака менш Діагностичн, ніж базофилия.
• При хронічному мієлолейкозі в загальному аналізі крові типовий абсолютний моноцитоз , але відносна моноцитопения.
• Абсолютне число лімфоцитів в нормі, але відносне нижче норми.
• У 95% нелікованих випадків знижується лейкоцитарна лужна фосфатаза . Її підйом до нормального рівня і вище може спостерігатися при інфекціях, запаленнях або вторинних злоякісних захворюваннях, після спленектомії, в період ремісії після хіміотерапії або на початку бластного кризу.
• Анемія при хронічному мієлолейкозі , як правило, нормохромна, нормоцитарна, відсутній на ранніх стадіях, на пізніх стадіях важка. В мазку крові кілька нормобластов, легка поліхроматофілія, рідкісні включення.
• Число ретикулоцитів зазвичай менше 3%. Анемія обумовлена ​​міелофтізісом, а також кровотечею (шкіра і шлунково-кишкового тракту), гемолізом і недостатнім компенсаторним гематопоезу. Ступінь анемії є хорошим показником ступеня лейкемічного процесу і, відповідно, прогнозу. Читайте про діагностику анемії в статті « Діагностика анемії. Які аналізи варто здавати? ».
• Число тромбоцитів підвищено при хронічній фазі ХМЛ в не більше 50% випадків, знижується вже в термінальній стадії з клінікою тромбоцитопенічна пурпура. На тлі терапії кількість тромбоцитів може підвищуватися. Кровотечі, як правило, обумовлені тромбоцитопенією. Приблизно в 25% випадків в крові з'являються мегакаріоцити.

Кістковий мозок при хронічному мієлолейкозі

• При хронічному мієлолейкозі зустрічається гіперплазія гранулоцитарних елементів з підвищенням мієлоїдний-еритроїдного співвідношення. Спочатку мієлобластів менш 5% всіх клітин.
• Гранулоцити більш зрілі, ніж в периферичної крові.
• Кількість еозинофілів і базофілів підвищено при хронічному мієлолейкозі.
• Мегакаріоцити можуть бути підвищені.
• підвищено відкладення гемосидерину.
• Фокальний або дифузний ретикулінові фіброз приблизно в третині випадків.
• Макрофаги (псевдоклеткі Гоше) приблизно в третині випадків.

У вивченні гострого недиференційованого лейкозу немає доказів його лимфоидного або миелоидного походження.

• Він охоплює менше 1% всіх гострих лейкозів .
• Чи не включений в сучасну FAB-класифікації.

Гострий лейкоз змішаного походження має мієлоїдний і лимфоидное походження в одному клоні.

Охоплює від 10% до 15% всіх випадків гострого мієлоїдного лейкозу.

5 — 10% гострих лейкемій конвертують походження.

Гострий лейкоз змішаного походження не включений в сучасну FAB-класифікації.