Доброякісне новоутворення.

Етіологія і патогенез ангіоми

Розвивається при гіперплазії і натомість поширення кровоносних і лімфатичних судин будь-якого типу. З'являється при народженні або в перші дні-тижні після народження. Найчастіше зустрічається у жінок.

Клініка ангіоми

Виділяють плоскі, зірчасті і кавернозні гемангіоми. Плоскі гемангіоми ( 'винні плями'), частіше вроджені — фіолетові або червоні, чітко відмежовані плями різної величини і форми Знаходяться на обличчі, задньої поверхні шиї, слизових оболонках / навколо природних отворів. У перші місяці життя повільно розвиваються, а до двох років стають постійними і пізніше можуть регресувати. Зірчасті — частіше локалізуються на шкірі обличчя (ніс, щоки) у людей старше 17 років. З'являються червоні вузлики 1-3 мм в діаметрі, від яких променями розходяться в різні боки розгалужені телеангіектазії. Кавернозна гемангіома — залягає в товщі дерми (нерідко в підшкірній клітковині). Виникає вузлувате освіту з гладкою або горбистою поверхнею, розміром від горошини до курячого яйця і більше.

Диференціальний діагноз ангіоми

Краснуха. На обличчі, за вухами виникають круглі або овальні, не підносяться блідо-рожеві плями, які поширюються по всьому тілу. На слизовій оболонці рота, твердому небі висипання визначаються у вигляді поодиноких, дрібних, блідо-рожевих плям (плями Форксгеймера). До появи висипу відзначаються адинамія, головний біль, озноб, біль у м'язах, нежить, сухий кашель, світлобоязнь, сльозотеча. Раннім симптомом є збільшення лімфатичних вузлів, в першу чергу потиличних і шийних. Черевний тиф. Поступове початок: загальна слабкість, нездужання, головний біль, підвищення температури, втрата апетиту, безсоння. На 8-10 дні на животі, бічних поверхнях грудей і спини з'являються не рясні, неяскраві, рожево-червоні плями, які височіли над шкірою. Розвиваються зниження тонусу судин, дифузні зміни міокарда, гепатоліенальнийсиндром.

Значно знижується секреторна функція потових залоз або спостерігається атрофія. Нерідко спостерігається повна відсутність потових залоз.

Етіологія і патогенез ангідрозу

Генетична недостатність секреторної функції потових залоз. Може бути придбаний (цукровий діабет, еритродермія, іхтіоз та ін.).

Клініка ангідрозу

Легка гіперемія, різко виражена сухість шкіри, відчуття стягнутості особливо влітку (виражені розлади терморегуляції). Виявляються інші порушення (гіпотрихоз, кератоз, аномалії зубів і ін.). Найчастіше у чоловіків. Виділяють клінічні форми. Набутий дифузний ангидроз — як результат ендогенної інтоксикації при важких захворюваннях (цукровий діабет). При екзогенної інтоксикації (отруєння красавкой) спостерігається виражене зневоднення, преуреміческіе стану. Обмежений ангидроз — виявляється в області рубців, вогнищ атрофії і як симптом ряду дерматозів. Природжений і спадковий ангидроз.

Лікування ангідрозу

Полівітамінні препарати, вітамін А по 100000 ME в добу (2-3 міс) або аевит по 1 мл внутрішньом'язово (1-2 міс). Симптоматичні і дезінтоксикаційну кошти. Помірні дози пилокарпина і резохин всередину або при електрофорезі. Зовнішньо жирні креми і масляні компреси з вітаміном А.

Профілактика ангідрозу

Протипоказана робота, пов'язана з фізичним напругою. Перебування в оптимальних температурних умовах.

Прогноз несприятливий для одужання (крім випадків обмеженого ангідрозу при соматичних захворюваннях і ряді дерматозів).

Дифузний нейродерміт (синоніми хвороби: Бенье почесуха, нейродерміт конституційний, нейродерміт екзематоідний, пруріго генерализованное або дисеміноване, екзема конституціональна, екзема невротична, екзема ендогенна) — хронічне генералізоване захворювання шкіри, що характеризується сильним сверблячкою шкірних, расчесами з подальшим розвитком лихенификации.

Існує багато нез'ясованих питань про клінічної індивідуальності дифузного нейродерміту і його схожості з екземою істинної. На деяких етапах розвитку дифузного нейродерміту може повністю морфологічно відповідати екземі, на ін. Нагадує себорейний екзему. У той же час справжня екзема при хронічному перебігу з лихенификацией може імітувати картину дифузного нейродерміту. Американська дерматологічна школа на підставі подібності в етіології, патогенезі, морфології, патогістології і клінічній картині виділила з групи екзем і нейродермітів клінічну форму, названу дерматитом атоническим, що характеризується частим виникненням в дитячому віці, спадковою схильністю, поєднанням з ін. алергічними захворюваннями — астму бронхіальну, ринітом алергічним, поліноз, кропив'янка, підвищенням рівня імуноглобуліну Е і антитіл, що відносяться до імуноглобулінів Е, проти різних екзоаллергенам в сироватці крові, дисфункцією клітинного імунітету.

Етіологія і патогенез дифузного нейродерміту

Етіологія і патогенез вивчені недостатньо. В якості етіологічних факторів передбачаються алергени рослинні, алергени харчові, кліщів, алергени мікробні. Запропоновано дві теорії, що пояснюють патогенез захворювання: імунологічної дисфункції і неврогенного патогенезу, яка розглядає дифузний нейродерміт як процес порушення нейрогуморальної регуляції, і вегетативного дисбалансу. Концепція, запропонована Е. П. Фроловим (1982), об'єднує обидві теорії. Відповідно до цієї концепції виникнення дифузного нейродерміту, як і ін. Алергодерматозів, представляється в такий спосіб. На початку відбувається зміна в системі нейрогуморальної регуляції шкіри (вегетативний дисбаланс), пов'язане з ураженням гіпоталамуса і ін. Підкіркових структур мозку. Порушення вегетативної нервової системи призводять до ослаблення функціональної діяльності і нейродистрофічним розладів структурних елементів шкіри. Наслідком цього є ослаблення імунологічної реактивності, захисних бар'єрних функцій епітелію і сполучної тканини шкіри, дихальної та травної систем, дистонія судин. Все це сприяє проникненню в організм, в тому числі шкіру, мікробів і чужорідних речовин. При цьому замість адекватної імунологічної реакції розвивається слабка імунна відповідь. У зв'язку з цим виникають додаткові умови тривалої персистенції в організмі антигенів і розвитку хронічного запалення в шкірі. Др. наслідок слабкого імунної відповіді — алергія до антигенів.

Патоморфология дифузного нейродерміту

Основні морфологічні елементи при дифузному нейродерміті — епідермо-дермальниє папули, які зливаються в ділянки суцільний папульозний інфільтрації, екземоподобние бляшки, папули-уртикарний і папуло- везикулярні елементи, лихенификация, пара гіперкератоз, незначний акантоз, всередині міжклітинний набряки, набряк сосочків, інфільтрація лімфоцитами і гістіоцитами, переважно периваскулярная.

Клініка дифузного нейродерміту

При дифузному нейродерміті на тлі еритеми неостровоспалітельной характеру переважає інфільтрація з лихенификацией. Шкіра в осередках ураження гіперпігментіруется, спостерігаються екскоріації, сухість, тріщини в галузі природничих складок. Вогнища ураження локалізуються на обличчі, шиї, згинальних поверхнях кінцівок, в області статевих органів. Омечает білий «дермографизм», невротичні розлади, виражений піломоторний рефлекс. На тлі хронічного перебігу відзначаються сезонні загострення — взимку і навесні — і поліпшення-влітку і восени. У період загострення можливі екзематизація і імпетігінізація процесу. Клінічний перебіг тривалий, супроводжується невротичними рас

розладами, порушенням сну. Дифузний нейродерміт часто поєднується з ін. Алергічними захворюваннями — астму бронхіальну атопічний, поліноз, кропив'янка, алергічний риніт, алергією лікарської, особливо до пеніциліну. У ряді випадків дифузного нейродерміту розвивається т. І. атопічна еритродермія. При цьому вся шкіра набуває світло-червоний колір, нагадуючи гусячу, лущиться. У хворих спостерігаються збільшення лімфатичних вузлів, виражений свербіж. При цій формі особливо помітні підвищена чутливість до різних антигенних і неспецифічним стимулам, схильність до вторинної інфекції, лейкоцитоз, еозинофілія.

Диференціальна діагностика дифузного нейродерміту

Диференціальна діагностика проводиться з гематодермнямі, грибоподібним мікозом, себорейной екземою.

Лікування дифузного нейродерміту

Лікування дуже складно. При з встановленої етіологією, необхідна елімінація відповідного подразника. Патогенетична терапія являє собою комплексне лікування антигістамінними препаратами, седативними, місцевими глюкокортикостероїдними препаратами (системні глюкокортикостероїдні препарати призначаються тільки при важкому процесі і неефективності терапії). В окремих випадках ефективна гіпносуггестівная терапія. Гіпосенсібілізація алергенами, до яких є підвищена чутливість, недостатньо ефективна.

Дискінезія кишечника (синоніми хвороби: синдром подразненої товстої кишки) — порушення функцій кишечника, пов'язані з особливостями нейрогуморальної регуляції, ендокринними змінами (при тиреотоксикозі, діабеті).

Етіологія дискінезії кишечника

Фоном для розвитку дискінезії кишечника можуть бути алергічні порушення в кишечнику і дисбактеріоз. Передбачається підвищена чутливість кишечника до фізіологічних коливань рівня холецистокініну, можливі особливості пуринергічні нервової регуляції. Чітка зв'язок з психоемоційними факторами може поєднуватися у хворих з підвищеною нервовою збудливістю, істеричність, схильністю до депресії. Хворіють переважно молоді люди, жінки в два рази частіше чоловіків. 

Клініка дискінезії кишечника

Дискінезія кишечника проявляється різними варіантами порушення моторики кишечника: гіперкінетіческнм типом, що виявляється спастичними скороченнями окремих ділянок кишечника, болями, переважанням закрепів, гипокинетическим типом з розвитком атонії кишечника, безболевой діареї ( «нервовий понос»), поєднанням симптомів гіпер гіпокінетичного типів дисфункції. У всіх випадках моторика посилюється після введення холіноміметіков, холецистокініну.

Максимум клінічних проявів (здуття, болючість в області живота) припадає на ранкові години, натщесерце або після сніданку. У хворих відзначається частий рідкий стілець без домішки жиру і крові, нічна діарея не характерна (на відміну від бактеріального запалення), сон збережений. При ректороманоскопії не спостерігається змін слизової оболонки, можлива гіперемія, рентгенологічно визначається спазм різних ділянок товстого кишечника.

Окремо описана так звана слизова колька (мембранозний коліт, «кишкова астма»), що характеризується виділенням з кишечника з калом або без нього великої кількості слизу, що має іноді вид плівок. Жінки хворіють частіше за чоловіків. Частота стільця у хворих досягає 10-20 разів на добу без морфологічних змін слизової кишечника. Передбачається участь алергічного чинника на підставі виявлення у більшості хворих еозинофілії слизу, кристалів Шарко — Лейдена, ефекту від ректальної глюкокортикостероїдної терапії. Є зв'язок з алергією пі щевой. 

Лікування дискінезії кишечника

Хворим рекомендуються щадна дієта, зміцнення нервової системи, седативні і холіноблокуючу кошти, антихолінестеразні, антигістамінні препарати. Проносні протипоказані.

Новини по темі:

Мабуть, саме в кишечнику людини мешкає рекордна кількість різноманітних бактерій і мікроорганізмів. Мікрофлора тут неймовірно різноманітна, ніж постійно привертає вчених і дослідників. У числі таких виявилися Ерік Батест і Філіп Лопесс, які зробили неймовірне відкриття. Слід зазначити, що загальна вага всіх

Ідіопатичний легеневої гемосидероз (синоніми хвороби: анемія гемосідеротіческая легенева, «залізне легке», імуноалергічна легенева пурпура, Целена-Геллерстедта синдром) — захворювання неясної етіології, яке характеризується рецидивуючими крововиливами в легені, легеневими кровотечами і вторинної залізодефіцитною анемією.

Вперше ідіопатичний легеневий гемосидероз описав Вирхов в 1864 р, зустрічається рідко, зазвичай у дітей, проте спостерігається і у дорослих, серед яких в два рази частіше страждають чоловіки.

Етіологія не відома Підозрюються інфекції та токсичні впливи.

Патогенез идиопатического легеневого гемосидерозу

Висловлювалися різні припущення про патогенез хвороби: первинний дефект еластичних волокон з вторинними циркуляторними змінами, геморагіями в легких, депозитами заліза в альвеолах і периваскулярной акумуляцією сидерофагів, первинні циркуляторні порушення з вторинним пошкодженням еластичних волокон. В даний час найбільш визнана імунологічна теорія патогенезу, відповідно до якої ідіопатичний легеневий гемосидероз відносять до алергічних ангиит. Це підтверджується скупченням огрядних клітин в альвеолярних перегородках, збільшенням числа плазматичних клітин навколо бронхів і легеневих судин, виявленням холодових аглютинінів, еозинофілією периферичної крові, поєднанням идиопатического легеневого гемосидерозу з ін. Імунологічно опосередкованими захворюваннями (артритом на ревматоїдний, вовчак червоною системної. гломерулонефрит, васкуліт геморагічним), позитивним терапевтичним ефектом від глюкокортикостероїдних препаратів, імунодепресантів і спленектомії у певної частини хворих. Передбачається. що в результаті первинного або вторинного ушкодження еластичних волокон, депозитів кислихмукополісахаридів і підвищеного зв'язування заліза легенева тканина набуває антигенні властивості, які призводять до утворення аутоантитіл, що фіксуються на базальній мембрані капілярів ниркових клубочків внаслідок спільності антигенів легких і нирок. Це обумовлює схожість идиопатического легеневого гемосидерозу з Гудпасчера синдромом. Вважається, що рецидивні геморагії в легені з подальшим розвитком идиопатического легеневого гемосидерозу — це варіант синдрому Гудпасчера. У патогенезі ідіопатичного легеневого гемосидерозу передбачається участь імунологічних ушкоджень II-IV типів за Джеллу і Кумбсу.

Припускають, що імунологічна реакція обумовлює внутрішньоальвеолярні крововиливи з подальшим гемолізом і звільненням заліза в процесі обміну якого утворюються залізовмісні частки зі зміненою структурою і агрегати, що не піддаються розробці і відкладаються в альвеолярних перегородках. Макрофаги альвеолярні при ідіопатичному легеневому гемосидерозе володіють надмірним аффинитетом до залозу, механізм якого і роль r формуванні фіброзу залишаються неясними. 

Патоморфология идиопатического легеневого гемосидерозу

Патоморфология майже аналогічна такій синдрому Гудпасчера. В альвеолах виявляється велика кількість вільного заліза і макрофагів, навантажених гемосидерином (сидерофаги). Альвеолярна стінка потовщена, еластичні волокна перериваються або повністю зникають. Під плеврою, навколо бронхів, в лімфовузлах і междольковой сполучної тканини виявляється велика кількість міститься залізо пігменту. Базальна мембрана капілярів потовщена, їх просвіт звужений. Артеріоли розширені, їх м'язова оболонка гіпертрофована. Внутрілегочное відкладення заліза при ідіопатичному легеневому гемосидерозе неспецифічно і може відбуватися при мітральному стенозі, гемохроматозі, гемолітичної анемії, численних переливанні крові.

Клініка идиопатического легеневого гемосидерозу

Ідіопатичний легеневої гемосидероз починається, як правило, в дитинстві. Спостерігаються кашель, кровохаркання, задишка, блідість, стомлюваність, іноді блювота, болі в животі, лихоманка, жовтяниця. Можуть бути рясні легеневі кровотечі. Розвивається анемія. У ряді випадків відзначаються помірна спленоі гепатомегалия, симптоми ураження нирок. Наступні кризи часто важче попередніх і зазвичай починаються з тахікардії, кровохаркання, кривавої блювоти. Періоди загострення тривають від кількох днів до кількох тижнів і супроводжуються різними алергічними симптомами (висипанням на шкірі, суглобах, бронхоспазм, еозинофілією). Ремісії бувають різної тривалості. Невеликі внутрілегочние кровотечі проявляються сухим кашлем з іржавої мокротою, астенією, кровохарканням, ретростернального болями, лихоманкою, посиленням анемії. Для идиопатического легеневого гемосидерозу характерні блідість шкірних покривів, иктеричность склер, ціаноз. Фізикальні дані мізерні і невизначені: можуть прослуховуватися хрипи вологі хрипи над нижніми відділами легких. Приєднання синдрому бронхоспастического вносить відповідні зміни в клінічну картину. У хворих виражено невідповідність між незначними аускультативно даними і важкими рентгенологічними змінами. Нерідко визначається збільшення печінки та селезінки. Часто формується хронічне легеневе серце, причому у дітей набагато швидше (від декількох місяців до декількох років), ніж у дорослих (протягом 10 років і більше) Спостерігаються моно полісистемні форми захворювання. У більшості випадків патологічні зміни відбуваються в легенях. Іноді ідіопатичний легеневий гемосидероз поєднується з ревматоїдним артритом, геморагічний васкуліт, гломерулонефрит. ВКВ, геморрагиями сітківки, синдромом Гудпасчера. Існують виражена і стерта форми захворювання.

Перебіг захворювання рецидивуюче. Тривалість (як і ремісій) різна — від шести місяців до 20 років. Середня тривалість життя — три — п'ять років. Хворі можуть раптово загинути від масивного легеневої кровотечі. Невеликі повторні кровотечі обумовлюють фіброз легенів з респіраторною недостатністю та декомпенсацією кровообігу. Можуть виникати рецидивуючі пневмоторакси, інфаркт-пневмонії. 

Діагностика ідіопатичного легеневого гемосидерозу

Для постановки діагнозу ідіопатичного легеневого гемосидерозу необхідні клінічні, рентгенологічні, функціональні і лабораторні дослідження.

Рентгенологічна картина під час загострення идиопатическим легеневим гемосидерозом може імітувати важкий міліарний туберкульоз, вірусну пневмонію, інфаркт та набряк легенів. Інфільтрати мають множинний характер, білатеральну локалізацію, можуть розсмоктуватися протягом однойдвух тижнів, іноді супроводжуються медиастинальной лимфоаденопатией. Під час ремісій зміни можуть бути відсутні. Після повторних кризів розвивається картина міліарного поразки, дифузного фіброзу з формуванням пористого легкого.

Функціональні тести при хворобі виявляють вентиляційні рестриктивні порушення. При інтерстиціальної локалізації процесу спостерігаються вентиляційно-перфузійні порушення, що викликають гипоксемию, мікроцітарная гипохромная, іноді важка анемія, що супроводжується анизоцитозом, пойкилоцитозом, ретікулоцитозом. Іноді відзначаються лейкоцитоз, еозинофілія (8-20% випадків). Рівень заліза в плазмі знижений. У мокроті, бронхіальних змивах чи шлунковому аспирационном матеріалі виявляються макрофаги, навантажені гемосидерином (сидерофаги). При захворюванні іноді позитивний тест Кумбса, у 50% хворих виявляються холодові антитіла, збільшена екскреція гіалуронової кислоти з сечею. 

Диференціальна діагностика идиопатического легеневого гемосидерозу

Проводиться з гемосидерозом, обумовленим застоєм крові в легенях при серцевій недостатності, з міліарний туберкульоз, саркоїдоз, мікозів і пухлиною легенів, бронхоектазами, ранньою стадією синдрому Гудпасчера, легеневими алергічними ангиит. У сумнівних випадках для підтвердження діагнозу потрібно біопсія легень.

Лікування ідіопатичного легеневого гемосидерозу

Лікування не дає задовільних результатів. У 50% хворих виявляють ефект глюкокортикостероїдної препарати, в окремих випадках транзиторне поліпшення може настати після спленектомії. Застосовуються імунодепресанти: азатіоприн — 2,5 мг на 1 кг маси тіла три-чотири тижні з подальшим підвищенням при відсутності ефекту до 5 мг на 1 кг під контролем гемограми. Симптоматична терапія, що включає препарати заліза, гемостатичні засоби і переливання крові при легеневих кровотечах і анемії, може сприяти ремісії захворювання.

Імунодефіцитні захворювання захворювання, викликані різними генетичними дефектами клітин імунокомпетентних системи.

Імунодефіцитні захворювання розвиваються переважно в дитячому віці і об'єднують різні нозологічні форми, що розрізняються по клінічній характеристиці.

Діагностика імунодефіцитних захворювань

Рання діагностика імунодефіцитних захворювань надзвичайно важлива для проведення спрямованої імунологічної корекції до розвитку стійких порушень. Клінічні ознаки, що дозволяють запідозрити імунодефіцитний захворювання, наступні: стійкі рецидивуючі інфекції, екзема, діарея, затримка розвитку.  Обстеження хворого імунодефіцитних захворюванням має включати такі заходи:

загальний аналіз крові з визначенням лейкоцитарної формули,

рентгенологічне дослідження тіні середостіння,

вивчення характеру прищепних реакцій, онкологічний контроль, в першу чергу на предмет Тімом і лімфоретікулярной захворювань, алергологічний анамнез, хромосомний аналіз,

визначення рівня антитіл (ізогемагглютінінов, протибактерійних, противірусних, антилімфоцитарними і проти імуноглобуліну а, а також імуноглобуліну всироватці і секрети, відповіді на бактеріальні антигени, кандидозний антиген, ППД, ДНХБ, мітогени, Е-РОК, інгібіції міграції лейкоцитів, поверхневих маркерів лімфоцитів Т і лімфоцитів В, лимфокинов, гормонів тимуса,

проведення цитотоксичної тесту, встановлення гемолітичної активності комплементу системи і її компонентів, що беруть участь в класичному і альтернативному шляхах синтезу, функцій фагоцитуючих клітин (хемотаксической і бактерицидної активності),

гістологічне дослідження кісткового мозку і лімфовузлів. 

Лікування імунодефіцитних захворювань

Мммунодефіцітние захворювання є новою сферою клінічної медицини, переважно педіатрії. Загальні принципи терапії, засновані на знанні конкретного механізму імунодефіцитних захворювань, повинні включати наступні заходи:

жорсткі антисептичні та гігієнічні заходи, максимально обмежують контакт хворого з інфекційними збудниками,

тривале грудне вигодовування новонароджених, що забезпечує пасивну передачу імунітету,

проведення антиинфекционной терапії (сульфаніламіди, антибіотики) з урахуванням можливості розвитку грибкових захворювань, резистентної флори, алергічних реакцій,

замісна терапіяпрепаратами угло 'Булина з метою виборчої корекції дефекту (імуноглобулін G, імуноглобулін А), переливання плазми для компенсації компонентів комплементу і недостатності антитіл,

застосування фактора перенесення (при Віскотта — Олдріча синдромі, кандидозі шкіри і слизових оболонок), гормонів і екстрактів тимусу, інтерферону при вірусних інфекціях,

вітамінотерапія: вітамін В12 при дефіциті транскобаламіна, вітамін с при Чедіак — Хідачі синдромі,

замісна ферментотерапия: введення заморожених опромінених еритроцитів хворим з комбінованоюімунологічної недостатністю для відшкодування дефекту аденозіндезамінази,

імуностимулюючі терапія декарисом (накопичений досвід застосування препарату при дефіцити Т-системи, рецидивних вірусних інфекціях, синдромі гіперіммуноглобулінемія Ј),

дослідження можливості пересадки імунокомпетентних органів і тканин: ембріонального тимусу, клітин кісткового мозку, лімфоцитів периферичної крові.

Профілактика імунодефіцитних захворювань

Профілактика імунодефіцитних захворювань включає медико-генетичне консультування. Можливо виявлення здорових носіїв гетерозиготних генів при гранулематозі дітей хронічному, дефектах пуринового обміну, дефіциті транскобаламіна. Важливо раннє виявлення дефіциту імуноглобуліну А. Необхідна обережність при призначенні лікарських препаратів і проведенні щеплень хворим імунодефіцитних заболеваніес.

Новини по темі:

Над відповідними розробками нині працює велика команда вчених з декількох міст Російської Федерації. Нова технологія лікування небезпечного захворювання полягатиме в точковому впливі на вірус і його видаленні або блокуванні безпосередньо в геномі людини. На сьогоднішній день людство досягло чималих висот в