Етіологія, патогенез епідермоліз бульозної вродженого

Чи не з'ясовані. Певну роль відіграють виникнення десмосомальних дефектів в дермі і висока активність колагенази, що викликає руйнування колагену. Існують малообґрунтовані теорії (ендокринна, інфекційна, біохімічна, ферментативна).

Клініка епідермоліз бульозної вродженого

Виділяють простий і дистрофічний варіанти буллезного епідермоліз. У різних сім'ях успадковується якийсь тип епідермоліз. Простий і дистрофічний гиперпластический бульозний епідермоліз успадковується по аутосомно-домінантним типом, а дистрофічний полідіспластіческій і летальна форма по аутосомно-рецесивним типом.

Простий вроджений бульозний епідермоліз

Виникає у хлопчиків в ранньому дитинстві, але іноді в пубертатному періоді. З'являються різних розмірів щільні бульбашки з серозним, серозно-гнійним, геморагічним вмістом, утворення яких сприяють травми (тертя, удари). При розтині бульбашок утворюються червоні, швидко епітелізіруется без утворення рубців ерозії. Симптом Нікольського негативний. Переважна локалізація висипань на розгинальної поверхні ліктьових і колінних суглобів, сідницях, п'ятах, підошвах, кистях, на спині, потилиці. На місцях бульбашок може відзначатися свербіж, печіння. Загальний стан задовільний. У період статевої зрілості процес може мимовільно вирішуватися. Особливою формою є літній варіант, який описують як пізній бульозний епідермоліз або синдром Вебера-Коккейна. Бульбашки з'являються тільки на кистях і стопах. Відзначаються гіпергідроз і кератоз підошов і долонь. Загальний стан не порушується. Виникає вперше в юнацькому віці або у дорослих. Рецидиви спостерігаються в весняний і літній періоди часу року.

Дистрофічний бульозний епідермоліз

Може спостерігатися в трьох формах: гіперпластична, белопапулоідная і полідіспластіческая.

Гиперпластический бульозний епідермоліз

Виникає внутрішньоутробно або в перші дні життя новонародженого. На розгинальнихповерхнях колінних і ліктьових суглобів, в які піддаються травматизації ділянках шкіри з'являються пухирі з серозним і геморагічним вмістом, які розкриваються. Утворюються ерозії і виразки. Після їх загоєння залишаються дистрофічні рубці. На інших ділянках шкіра бліда, сіра, суха. Поряд з цим, відзначаються уртикарний висипання, оніхогріфоза, на долонях і підошвах гіперкератоз, гіпергідроз. При потирання здорових ділянок шкіри виникає відшарування епідермісу (помилковий симптом Нікольського). Процес може локалізуватися на слизовій оболонці рота, кон'юнктиви, геніталій, де бульбашки розкриваються з утворенням кровоточивих ерозій і виразок, після яких залишаються рубцовая атрофія і осередки лейкокератоз. Може поєднуватися з дистрофічними змінами зубів, гіпертрихоз або іхтіозом. Перебіг доброякісний. Загострення виникають в літню пору, а в зимовий під впливом тепла (гаряча ванна, теплий одяг, взуття).

Белопапулоідний бульозної епідермоліз

На розгинальнихповерхнях ліктьових і колінних суглобів, на кистях і стопах, в області попереку і на сідницях з'являються бульбашки, білуваті папули до 1-3 мм в діаметрі, нерідко зливаються з утворенням бляшок, міліумподобние кісти. Може відзначатися оніхогріфоза, гіпертрихоз. Ураження слизових оболонок спостерігається в 10-15% випадків. 

Полідіспластіческій бульозний епідермоліз

Спостерігається при народженні дитини або в перші дні життя після його народження. Відзначаються дистрофічні аномалії кісток, зубів, волосся і загальна гіпоплазія. По всьому кожному покрову утворюються численні великі бульбашки з серозно-геморагічним вмістом, які розкриваються з утворенням повільно гояться ерозій і виразок, після яких залишаються деформуючі рубці. Великі деформуючі рубці призводять до виникнення ектропіон століття, деформації рота, кистей стоп з мутиляція. Симптом Нікольського позитивний (в основі утворення міхурів лежить акантоліз). Спостерігається ураження слизової рота, носоглотки, стравоходу, трахеї з наступним рубцюванням і стенозированием. Виявляється фізичне недорозвинення. Імунодефіцитний стан, що сприяє виникненню піодермій, сепсису, аж до летального результату. Нігтьові пластинки, деформовані, атрофовані або гіперплазованих за типом онихогрифоза. У хворих з контрактурами кистей і стоп, з мутиляція кісткових структур нігті відсутні. Відзначаються також порфірії, ксеродерма, гіпотрихоз, ендокринна патологія. Захворювання протікає з інвалідизацією пацієнтів і більшість з них гине в препубертатном періоді.

Летальний злоякісний бульозний епідермоліз

В перші дні народження дитини з'являються швидко зливаються бульбашки з геморагічним вмістом, які розкриваються з утворенням не гояться кровоточивих ерозій і виразок. Симптом Нікольського позитивний. При розташуванні бульбашок на слизових, утворюються великі ерозивні некротичні ділянки. Відзначаються зміни нігтів, волосся, ускладнення інфекцією, що призводить до летального результату в перші дні життя дитини. 

Диференціальний діагноз епідермоліз бульозної вродженого

Епідеміологічна пухирчатка новонароджених. Виникає в перші дні життя дитини. Стафілококи потрапляють на шкіру з погано обробленого пупка або повітряно-крапельним шляхом при догляді за дитиною від медичного персоналу, матерів, хворих або недавно перенесли інфекцію. Навколо пупка або на інших ділянках з'являються гіперемія, набряк, порожнинні елементи з млявою в'ялою покришкою і серозним, гнійним вмістом. Покришка розривається і утворюються рожево-червоні ерозія від 2-3 мм до декількох сантиметрів у діаметрі, які покриваються корками. З'являються нові бульбашки з запальним віночком по краю. При дисемінації підвищується температура, відзначаються лейкоцитоз, підвищення ШОЕ. Стан дитини тяжкий. Уражаються внутрішні і інші органи (бронхопневмонія, синусит, менінгіт, нефрит та ін.) І дитина може померти від сепсису.

сифілітичній пухирчатка новонароджених. Висипання існують вже при народженні дитини або в перші дні життя. Бульбашки розташовуються на долонях і підошвах, зазвичай не зливаються, з щільною покришкою і гіперемійованим щільним інфільтрованою підставою. Вміст серозне або серозно-гнійне (рідше геморагічне), в якому виявляються блідітрепонеми. Після розтину бульбашок утворюються червоні інфільтровані мокнучі ерозії. Іноді перед появою бульбашок виникають плямисті і папульозні висипання. Серологічні реакції (КСР, РІФ, РІБТ) позитивні. 

Лікування епідермоліз бульозної вродженого

Призначаються імунопротектор одночасно з глюкокортикостероїдними гормонами, антибіотиками широкого спектра дії і анаболічними засобами. Рекомендуються препарати кальцію, заліза, вітаміни А, Е, С, рутин, кальцію пангамат, кальцію пантотенат, полівітаміни. гемотрансфузії, переливання нативної плазми, гамма-глобулін. Зовнішньо — анілінові барвники, аерозолі, дезінфікуючі мазі креми з глюкокортикостероїдними гормонами і антибіотиками. Застосовуються загальні ванни з дезінфікуючими розчинами, відваром череди, ромашки, дубової кори. Загальне ультрафіолетове опромінення.

Епідермальний токсико-алергічний бульозний некроліз Лайєлла (гострий токсичний епідермальний некроліз, epidermolysis acuta toxica, синдром Лайєлла). Описано англійським лікарем дерматологом Lyell в 1956 р

Етіологія, патогенез некролізу Лайєлла

Своєрідна форма медикаментозної токсідерміі. Токсико-алергічна реакція у відповідь на застосування різних медикаментозних препаратів незалежно від способу їх введення. Найчастіше виникає після застосування сульфаніламідів, саліцилатів, антибіотиків, анальгетиків, протитуберкульозних засобів та ін. Важливе значення в розвитку надається фокальної інфекції (тонзиліт, гайморит, холецистит та ін.)

Клініка некролізу Лайєлла

Перебіг імеет4 фази: продромальная, вулканічна, кризи і одужання. Виникає через 1-20 днів (нерідко через 10 годин) після прийому лікарського препарату. Продромальная фаза — загальна слабкість, озноб, головний біль, підвищення температури до + 38 ° С, безсоння, серцебиття, і болі в м'язах і суглобах, нудота, блювота, діарея, біль у порожнині рота, втрата апетиту. Далі розвивається вулканічна фаза — ураження різних ділянок (частіше дотичних поверхонь, складок, шкіри навколо природних отворів, місць піддаються тиску). З'являються еритематозні, уртикарний, папульозні, везікулезние, петехіальні і ін., Які зливаються. На гіперемійованою шкірі виникають великі бульбашки з долоню дорослої людини і більше з в'ялою покришкою і серозним або геморагічним вмістом, які швидко розкриваються з утворенням великих мокли червоно-рожевих ерозій. Симптом Нікольського різко позитивний. При легкому доторканні незміненій шкіри епідерміс легко відходить і звисає клаптями. Спостерігається одночасне ураження червоної облямівки губ, слизової рота, носа, верхніх дихальних шляхів, стравоходу, шлунково-кишкового тракту, очей (світлобоязнь, кон'юнктивіт, відторгнення кон'юнктиви, помутніння рогівки і ін.). Загальний стан погіршується: температура підвищується до + 39 + 40 ° С, різка хворобливість ураженої шкіри і слизових, сильний головний біль, болі в животі. Ускладнені прийом їжі, акт ковтання, сечовипускання, дефекація. Нерідко розвивається полілімфоаденопатія з гнійним розплавленням лімфатичних судин і ураженням внутрішніх органів (пневмонії, крововиливи в легені, селезінку, наднирники, пієлонефрит, абсцес мозку і ін.). З боку крові спостерігається лейкоцитоз із зсувом формули вліво, лімфоцитопенія, тромбоцитопенія, підвищення ШОЕ і ін. У сечі виявляється білок, лейкоцити, еритроцити і ін. При важких формах (вражені 80-90% шкіри, слизових і паренхіматозні органи) може наступити летальний результат в терміни від 7 до 30 днів. Можливі рецидиви. 

Диференціальний діагноз некролізу Лайєлла

Ексфоліативний дерматит новонароджених Ріттера. Збудник стафілокок або змішана стрепто-стафілококова інфекція. Інфікування відбувається внутрішньоутробно або в перші дні життя дитини. Відзначають 3 стадії: еритематозна, ексфоліативна і регенеративна. В області підборіддя і щік, навколо рота з'являються гіперемія шкіри з синюшним відтінком, набряклість, ефемерні плоскі бульбашки, тріщини, пластинчасте лущення. Під корками виявляються вологі соковиті ерозійні поверхні. Висипання поширюються на голову, тулуб, кінцівки у вигляді генералізованої еритродермії. Шкіра набрякла, червоно-синюшна. Епідерміс легко відділяється пластами, відшаровується, як би «сповзає» в вигляді широких плівок і при цьому оголюються мокнучі ділянки пурпурно-червоного кольору. Симптом Нікольського позитивний. Стан важкий. Температура підвищується до + 40 ° С і більше. Діти гинуть від ускладнень і сепсису.

Стівенса-Джонсона синдром. Гострий початок. Підвищення температури тіла, озноб, головний біль, нежить, міалгії, болю в суглобах і ін. На губах, слизовій рота і геніталіях відзначаються бульбашки і бульбашки, які розкриваються з утворенням великих кровоточивих ерозій з серозно-кров'яними кірками на поверхні. На обличчі, тулубі, верхніх і нижніх кінцівках виявляються рясні плями, папули, пухирі, бульбашки і бульбашки. Спостерігається ураження уретри, крайньої плоті, вульви і ануса. Важко протікають кон'юнктивіти і кератити нерідко можуть привести до сліпоти. Поразка слизової рота ускладнюють прийом їжі. Можуть дивуватися стравохід, шлунково-кишковий тракт, дихальна система, іноді мозкові оболонки і спинний мозок. 

Лікування некролізу Лайєлла

Ізоляція хворого в окремому боксі з стерильною білизною. Рясне пиття. Глюкокортикостероїдні гормони (преднізолон з розрахунку 1-3 мг на 1 кг маси тіла, звичайно внутрішньом'язово або внутрішньовенно). При вираженому больовому синдромі наркотичні анальгетики (промедол, омнопон та ін.). Для профілактики вторинної інфекції і сепсису антибіотики широкого спектру дії. Внутрішньовенно крапельно вводяться реосорбілакт, неогемодез, плазмозамещающие рідини. Антигістамінні, серцеві, анаболічні та інші симптоматичні засоби. Аскорбінова кислота, кальцію пантотенат, рутин. Зовнішньо примочки, волого-висихають пов'язки з протизапальними дезинфікуючими розчинами, глюкокортикостероїдні креми (мазі).

Пахова епідермофітія частіше зустрічається у чоловіків (хворіють тільки люди). Збудником є ​​Epidermophyton floccosum (Е. inguinale), який вражає шкіру переважно пахово-стегнових складок, мошонки, меж'ягодічной і лобкової області, але може (хоча і рідше) паразитувати і в інших шкірних складках — пахвових, на животі у огрядних людей, під молочними залозами у жінок.

Зараження відбувається при контакті з хворим та предметами побуту (загальна постіль, білизна, мочалки, клейонки, термометри, підкладні судна), в т.ч. при відвідуванні душових, ванних кімнат, наприклад в лікарнях, санаторіях і т.д.

Клініка епідермофітії великих складок

Процес протікає з вираженим запаленням і супроводжується свербінням. В області ураженої грибом складки з'являється почервоніння з невеликою набряком, вогнище поступово збільшується в розмірі. По периферії його відзначається більш яскравий отечнокрасний валик, в межах якого часто помітні дрібні бульбашки, скоринки, бордюр з відшарованому епідермісу, в центральній частині вогнище поступово блідне, з'являється лущення. Без лікування ділянки ураження збільшуються, зливаються, набуваючи фестончатие, фігурні обриси.

Захворювання нерідко нагадує кандидоз, рубромікоз, еритразма (протікає з менш вираженим запаленням), мікробне интертриго (можуть бути «відсіви» у вигляді гнійників, в мазках виявляються коки), а також екзему ( «eczema marginatum Hebrae», для якої характерна локалізація в пахово-стегнових складках, різка запальна облямівка по периферії вогнищ). Остаточний діагноз можливий після мікроскопії лусочок і отримання культури гриба при посіві.

Лабораторно в лусочках виявляються нитки септірованного ветвящегося міцелію, добре заломлюючого світло, в культурі утворює характерні пучки тупокінцеву макроконідій ( «зв'язки бананів»).

Лікування епідермофітії великих складок

У гострий період вогнища ураження тушируют фукорцином, 1-2% водними розчинами анілінових барвників (метиленовий синій, брильянтовий зелений, генціанвіолет, крісталвіолет, піоктаніну, етакридина лактат), потім накладають пасту з антимикотиками. У міру стихання гострого запалення (в середньому через 3-5 днів) переходять на протирання спиртовими протигрибковими складами в поєднанні з накладенням мазей. На всіх етапах використовують антисептичні присипки (можна наносити поверх інших зовнішніх препаратів). Після зникнення клінічних проявів, негативних аналізах на гриби ділянки колишнього поразки профілактично змащують протигрибковими рідинами (1-2 р / нед., 1,5-2 міс.), Продовжують застосовувати препарати в формі присипок, що попереджає рецидиви микоза.

Місцева терапія є провідною при даному мікозі, вона проводиться з використанням препаратів специфічного і неспецифічного дії, які слід чергувати, комбінувати, щоб уникнути розвитку резистентності збудника. Хороші результати дає обробка вогнищ містять йод препаратами: 1-2% спиртовим розчином йоду, розчином Люголя, «Йодціцеріном», а також йодофори — розчинами «Йодобак», Йодовідон, йодопирона (0,5-1% за змістом активного йоду), мазями і розчинами «Бетадин» (1-10%), «Вокадин», «ПВПйод», «йодопироновой». Для обмивань, протирання можна використовувати йодинол — вихідний склад або в розведенні водою 1: 2-1: 5. Іноді застосовують йодонат (вихідний розчин розводять перед вживанням в 4-5 разів), йодоформ (10% мазь, присипка з чистого речовини). 

Традиційним стає застосування антімікотіков на основі імідазолу, серед них найбільш широко використовують препарати клотримазола (1-2% крем, мазь, розчин, лосьйон), які відомі під назвами «Антіфунгол», «Апоканда» , «Дерматин», «Дігнотрімазол», «Йенамазол», «Кандібене», «Кандид», «Канестен», «Клотримазол», «Лотрімін», «Овіс новий», «Фактодін», «Фунгізід ратіформ», «Фунгінал» (наносять 2 р / сут, втираючи, протягом 3-4 тижнів.). Рекомендують препарати міконазолу — «дактарин» (2% крем, 2% розчин в упаковці з розчинником), креми: «Дактанол», «Міконазол», «фунгуріі», «Фунгібель», «Мікогель-КМП», які можна також використовувати при асоціації грибів з Гр (+) бактеріями. Препарати наносять 2 р / сут, втираючи до повного всмоктування (2-6 тиж., Після зникнення симптомів лікування продовжують ще 1-2 тижні.). Використовують 5% крем або настоянку на основі хлорімідазола «Міко-поліцід» (містить також 1% саліцилової кислоти), вогнища ураження змащують 2 р / добу протягом декількох тижнів (до зникнення клінічних проявів). Ефективними можуть бути лікарські форми «Певарил» — 1% крем, лосьйон, аерозоль (наносять 2-3 р / сут, злегка втираючи, лосьйон кращий на волосисті ділянки, аерозоль — для цілей профілактики). Подібним чином застосовують креми «Екодакс», «Екалін». Рекомендують також креми «Травоген» (наносять 1 р / сут, 4 тиж.), «Міфунгар» (1 р / сут перед сном, 3 тиж., Після одужання — профілактично використовують ще 1-2 тижні., Показаний також при супутньому інфікуванні стрепто- і стафілококами), «Нізорал» (1-2 р / сут, 4 тиж.), «Залаїн» (1-2 р / сут, 2-6 тижнів.), 1% крем, 1% розчин «Микоспор», «Біфонал-гель», «Біфунал-крем» (1 р / сут, 2-4 тиж.). Особливо використовують місцеві форми препаратів «Ламізил», «Ламікон» — 1% крем, гель, розчин, спрей — 1 р / добу (1 тиж.), Змащені кремом ділянки в складках можна прикрити марлею, особливо на ніч. Відзначено ефективність крему «Пімафуцин» (наносять від 1 до декількох разів на добу — до зникнення симптомів + ще 1 тиж.). Рекомендують крем «Лоцерил» (1-2 р / сут до клінічного одужання: курс 2-3 тижнів.), 1% крем, розчин «Батрафен» (2 р / добу, з метою профілактики — присипка), 1% крем, гель і розчин «Екзодерил», 1% крем «Фетімін» (наносять 1-2 р / добу протягом 2-4 тижні., після зникнення симптомів продовжують ще 1-2 тижні.). Шкіру зверху бажано припудрити індиферентною або протигрибкової присипкою. Уражені ділянки можна обробляти «хінофунгін» і іншими препаратами на основі толнафтат (1% крем, гель, масляний розчин, присипка). Присипку застосовують після нанесення інших лікарських форм, а також на заключних етапах лікування і з метою профілактики. Можливе використання препаратів на основі ундециленовой кислоти і її солей — мазі «Мікосептін», «ундецін», «Цинкундан», спиртового розчину «Бенуцід» (містить також 2% бензойної кислоти) — 2 р / добу, втираючи, курс 2-6 тижнів . На завершальних етапах лікування, а також профілактично можна застосовувати присипку схожого з цінкунданом складу «Дустундан». Іноді призначають препарати на основі похідних фенолу (особливо при супутньому свербінні, бактеріальному інфікуванні). Зберігають значення склади, що містять фенол чистий — водні (1-3%), гліцеринові (3-5%) розчини, мазі, пасти (1-2%). Застосовують препарати резорцина (1-5% водні, спиртові розчини для протирання, 1-2% мазі), тимолу (0,1 — 1% спиртові, масляні розчини), хлорнітрофенола (рідина «Нітрофунгін» для протирання уражених ділянок, 2-3 р / сут до зникнення симптомів, потім профілактично 1-2 р / нед., курс 4-6 тижнів.). Рідше призначають (в основному для антисептичної обробки шкіри) склади з триклозаном (0,2-0,5% спиртові розчини), 1% крем «Галапрогін» (наносять 1-2 р / сут, обережно втираючи, курс 2-4 тижні.), Кошти з гексілрезорціном, хлорксіленом (0,4%), фенілфенолом (0,02-0,1%), Хлорфеноли, хлоркрезол (0,4%, входить до складу офіцинального препарату «Цитеал-розчин»). Уражені ділянки можна обробляти 1% кремом, лосьйоном, пастою «Толміцен» (2-3 р / сут до зникнення клінічних симптомів + ще кілька тижнів., На завершальних етапах використовують 0,5% присипку «Толміцен»).

Все ширше застосовують антисептики-ПАР (з огляду на їх широкий спектр дії), особливо при супутній бактеріально-вірусної інфекції. Використовують антисептичні розчини: «АНТИФУНГИН», «Горостен» (2-3 р / добу протягом 2-3 тижнів., Потім — профілактично ще 3-5 тижнів., Змазування -1-2 тижнів.), 0,1% октенідіна , 0,004-0,015% деквалінію, 0,05% цетилпіридиній хлориду, 1-2% цетриміду, 0,5% спиртовий або 1% водний розчини хлоргексидину. Застосовують мазі: «Палісепт» з декаметоксином (наносять 1-2 р / добу), 0,5% мірамістіновую, з 0,5-1% цетриміду, гель «Пантестин-Дарниця» (з мирамистином, D-пантенолом).

Посиленою протигрибкову активність мають комбіновані препарати з ПАР — 2,5% розчин з бензалконію хлоридом і органічними кислотами «Стерігал» (показаний для обробки ерозивно-виразкових дефектів), мазі «Віосепт» (з ентеросептола , доміфена бромидом), «Сульфосаліцін» (з мирамистином, сірої, саліцилової кислотою). Використовують антисептичну присипку «Асперсепт», в т.ч. при набряку, гіперемії, підвищеному сало і потовиділенні (припудривают 3-4 р / сут). Зберігають значення класичні протигрибкові склади на основі сірки, дьогтю, саліцилової кислоти — мазі «Вилькинсона», 2-5% саліцилова, 10-15% дігтярна, «Клотрісал-КМП». Можна іспользовать0,05-1% мазь з нітрофуріленом. Іноді (при неефективності місцевих засобів) можливе застосування всередину препаратів системної дії — нізорала (по 1 таб. / Сут, 4 тиж.), Орунгала (по 0,1 г / добу, 15 днів), дифлюкана (по 50 мг 1 р / добу, 2-4 тиж.).

При виражених запальних явищах, екзематизації (набряк, мокнуть, мацерація в складках) призначають антигістамінні препарати, 40% розчин гексаметилентетрамина або 30% розчин натрію тіосульфату внутрішньовенно (по 10 мл, N. 10), 10% розчин кальцію хлориду всередину (1 ст. л. 3 р / добу), за показаннями — седативні засоби. Місцево використовують препарати з антимикотиками і кортикостероїдами — «Белосалік», «Бетасалік-КМП», «Дипросалік», «Локазален С», «Лорінден А», «Дермозолон», «Локакортенвіоформ», «Лорінден С», «Синалар К», «Фіналар С», «ФлукортС», «Ауробін», «Сікортен плюс», «Дактакорт», «Мікозолон», «Травокорт», «Сульфодекортем», «Сібікорт», «Лотрідерм», «Лорінден Т», «Тігбодерм» , «Кандерм-БГ», «Пімафукорт», «Тримістин-Дарниця». Перед вживанням їх можна змішувати в співвідношенні 1: 3-1: 4 з іншими мазями, пастами, надаючи дії цих коштів бажаний відтінок.

Аутосомно-домінантний тип іхтіозу, який спостерігається відразу після народження. Відзначається еритродермія з буллами (бульозна вроджена іхтіозіформная еритродермія), на розгинальних поверхнях утворюються гіперкератотіческіе вогнища, як при іхтіозі.

Етіологія епідермолітіческій гиперкератоза

Захворювання викликає спадковий дефект системи тонофиламентов. Через відносно високої частоти мутацій генів більшість випадків є спородіческімі. 

Клініка епідермолітіческій гиперкератоза

Еритродермія з буллами і розгинальний гіперкератоз на кінцівках з моменту народження і в ранньому дитинстві, до п'ятирічного віку освіту булл зазвичай припиняється. Спостерігається генералізований гіперкератоз, причому осередки мають темно-коричневий відтінок. У деяких випадках зроговіння настільки виражено, що при пальпації на шкірі відчувається валікообразнимі поверхню, утворена паралельними гіперкератотіческімі смугами. Нашарування лусочок можуть послужити причиною вторинної импетигинизации, і, як наслідок, неприємного запаху. 

Діагностика епідермолітіческій гиперкератоза

1. Клінічні ознаки: ліктьовий розгинальний гіперкератоз з бульозної еритродермією з моменту народження або в дитячому віці, або в дорослому віці і широко поширений важкий іхтіозіформной гіперкератоз.

2. Гістологічна картина: яскраво виражений компактний ортогіперкератоз з сильною вакуолізацією в середньому шарі епідермісу.

Диференціальна діагностика епідермолітіческій гиперкератоза

— Ichthyosis hystrix

Ichthyosis lamellaris * Mastocytosis bullosa. 

Лікування епідермолітіческій гиперкератоза

Місцева терапія

Креми ретіноівой кислоти.

Загальна терапія

1. Ацітретіі 0,6 мг / кг / день всередину в два прийоми тривало

2. Кальціпотріол

3. кератолитические мазі.

Поширене захворювання у всіх країнах світу. Часто зустрічається серед дорослого населення (60-80%).

Етіологія, патогенез епідермофітії стоп

Збудник Trichophyton mentagraphytes. Інфікування відбувається при контакті з хворим, предметами побуту або недотримання правил гігієни (лазні, басейни, душові). Розвитку захворювання сприяють гіповітаміноз, обмінні і ендокринні порушення, зниження імунітету, вегетодістонія, висока температура навколишнього середовища, гіпергідроз стоп (носіння гумових чобіт). 

Клінічні різновиди епідермофітії стоп

Сквамозна форма. На склепіннях стоп, в міжпальцевих складках між 5 і 4, 4 і 3 пальцями (найбільш тісне зіткнення) з'являються легка еритема, лущення, слабке свербіння.

Інтертригінозний форма. У міжпальцевих складках стоп між 5 і 4, 4 і 3 пальцями виникають еритема, мацерація, везикули, тріщини, свербіж. Дісгідротіческая форма. На склепіннях стоп, в міжпальцевих складках з'являються еритема, бульбашки, бульбашки з мутним вмістом (нагадують 'розварені сагові зерна'), мокнучі ерозії, гнійні виділення. Суб'єктивно свербіж, болючість. Можуть виникати ускладнення: лимфангит, лімфаденіт, вторинні алергічні висипання (епідермофітідамі).

Сквамозна-гіперкератотіческая форма. На підошовної поверхні стоп утворюються ділянки потовщення по типу омозолелости, пластинчасте лущення, тріщини.

Епідермофітія нігтів. Найчастіше вражаються нігтьові пластинки 1, 5 пальців стоп, в товщі яких з'являються жовтуваті плями. Вільний край уражених нігтьових пластинок стає пухким, кришаться. Нігтьові пластинки кистей не пошкоджуються.

Диференціальний діагноз епідермофітії стоп

Руброфития стоп. При лабораторному дослідженні виявляється Trichophyton rubrum Castellani. Інтертригінозний форма — в міжпальцевих складках стоп виявляються лущення і тріщини, на тильній і підошовної поверхні стоп відзначаються гіперемія, інфільтрація, вузлики, бульбашки, корки, муковидное лущення,

суб'єктивно турбує свербіж. Дісгідротіческая форма — на тильній поверхні і склепіннях стоп утворюються бульбашки, ерозії, мокнучі, суб'єктивно свербіж, печіння, болючість. Сквамозно-гіперкератотіческая форма — на підошовної поверхні стоп з'являються гіперемія, сухість, гіперкератоз, вираженість шкірних борозен, муковидное лущення.

оніхогріфоза. нігтьові пластинки (частіше пальців стоп) потовщені, викривлені в різних напрямках, когтеообразние, з нерівною поверхнею, тьмяні, жовтувато-брудного кольору, з поперечної і поздовжньої смугастість. Вони тверді, зрізаються з працею, підняті, масивні, досягають декількох сантиметрів. Спостерігається при генодерматоз, псоріазі, лепрі та інших шкірних хворобах, при тривалому травматичному подразненні (носіння тісного взуття), порушення кровообігу в області нижніх кінцівок (варикоз вен гомілок, плоскостопість та ін.).

оніходістрофію професійні. При впливі професійних факторів (механічні, хімічні, термічні та ін.) Нігтьові пластинки можуть стиратися і стоншується, ставати полірованими, блискучими або тьмяніти, тріскатися, кришитися і т.д. Після припинення роботи або переходом на інший вид трудової діяльності вони можуть зникати або залишаються на все життя.

Етіологія і патогенез епірірующего фолікуліту голови

Чи не з'ясовані. Вважають причиною атрофії волосяного фолікула і оточуючих тканин дію стафілокока.

Клініка епірірующего фолікуліту голови

На волосистої частини голови з'являються дисеміновані або окремі, хворобливі, синюшно-червоні фолікулярні папули. У центральній частині утворюється пустула. Після регресу залишаються дрібні рубці, які нагадують рубцеву атрофію при псевдопеладе. У разі хронічного перебігу запального процесу утворюються множинні дрібні вогнища облисіння. Частіше хворіють дорослі люди обох статей.

Диференціальний діагноз епірірующего фолікуліту голови

Фавус. У окружності волосся з'являються еритематозні плями, які через 15 днів перетворюються в скутули (щиток) — блюдцеобразний, сухий, коркоподобний , яскраво-жовтий елемент діаметром 2-4 мм, у вдавленого центрі якого стирчить волосся. Волосся тьмяні, попелясто-сірі, легко висмикуються. Відзначається зростання по периферії, з дозволом в центрі. Після регресу залишається рубцева атрофія зі стійким облисінням. Від хворих виходить своєрідний 'мишачий' ( 'амбарний') запах за рахунок метаболітів супутньої мікробної флори. При лабораторному дослідженні виявляють антропофільний гриб Trichophyton Schonleinii.

Псевдопелада Брока. Рідкісне захворювання волосистої частини голови з невідомою етіологією і патогенезом. У тім'яної області на тлі легкої еритеми відзначається випадання волосся. Надалі виникають вогнища рубцевої атрофії. В осередку ураження шкіра гладенька, щільна. Волосся відсутні. Нерідко навколо вогнищ зберігаються поодинокі волосся або їх острівці. Характерно тривалий прогресуючий перебіг.

Епітеліома спіноцеллюлярная (плоскоклітинний рак, epithelioma spinocellulare). Пухлини злоякісні (tumor malignus). Зустрічається рідше базаліоми. Найчастіше хворіють люди похилого віку старше 40 років.

Клініка епітеліоми спіноцеллюлярной

На незміненій шкірі або на рубцях після опіків, на довгоіснуючих виразках, на губах, мові, статевих органах виникає щільний, кулястої форми вузлик, розміром 3-5 мм в діаметрі. По периферії відзначається ободок гіперемії. Поверхня вузлика нерівна і на ній можуть спостерігатися рогові лусочки, кірки. Вузлик розпадається і утворюється виразка, яка може збільшуватися як по периферії, так і в глибину і досягати великих розмірів. Дно виразки червоно-сірого кольору, щільне, нерівне, легко кровоточить. Краї яскраво-червоного кольору, щільні, вивернуті назовні. Уражаються регіонарні лімфатичні вузли. Рідко спостерігаються метастази у внутрішні органи. Суб'єктивно болісні больові відчуття. Перебіг важкий.

Диференціальний діагноз епітеліоми спіноцеллюлярной

Піодермія шанкриформная. В області зовнішніх статевих органів у чоловіків з'являється одиночна, рожево-червона, округла, з рівними краями виразка до 1 см в діаметрі. На поверхні визначається слизисто-гнійне виділення, в якому при лабораторному дослідженні виявляються стафілококи, рідше стрептококи. При пальпації визначається ущільнення країв і дна виразки, болючість. Перебіг тривалий, від декількох тижнів до 2-3 місяців.

Первинна сифілома. сифілітичній виразка безболісна, має округлу або овальну форму, чіткі межі, блюдцеобразние краю, колір сирого м'яса, блискуче «лаковане» дно. При пальпації в основі визначається хрящевидной консистенції інфільтрат, який не виходить за межі виразки. При лабораторному дослідженні з поверхні виразки виявляється бліда трепонема. Серологічні реакції (КСР, РІФ, РІБТ) позитивні.

Лікування епітеліоми спіноцеллюлярной

Хірургічне висічення. Кріодеструкція. Промені Лазера. Загальна і місцева хіміотерапія.

Ящур (афтозний лихоманка, рильной-копитна хвороба у тварин, епідемічний стоматит, aphte epizooticae, stomatitis epidermica). Гостра вірусна зоонозная антропургіческіе інфекційна хвороба. Вперше захворювання ящуром людини в 1764 р описано норвезьким лікарем M.Sagar.

Етіологія, патогенез ящура

Збудник фільтрує вірус. Згідно з дослідженнями ряду авторів виділяються 3 його типу А, О і С і ряд варіантів А4, А5 — По імунологічних ознаками інші автори поділяють вірус на наступні 7 типів: Л, О, С, SAT 1, SAT 2, SAT 3, Азія — 1 , кожен має багато варіантів. Відноситься до сімейства Picomaviridae. Пікорнавіруси (piccolo — маленький) мають однонитчатим РНК. Віріон розміром 20-40 нм і представлений нуклеокапсидом без зовнішньої липопротеидной оболонки. Частинки вірусу складаються з 32 капсомеров діаметром до 7 нм. Добре росте вірус в одношарових культурах клітин епітелію мови і нирок корів, свиней. Оптимальною є середовище рН 7,5-7,6. У кислої і лужної середовищах вірус гине. Вірус ящура руйнується при нагріванні, інактивується в молоці при його скисання. Тривало може зберігатися у висушеному стані, при зниженій температурі, а також відсутності інсоляції (до 6 міс). При кімнатній температурі в молоці вірус зберігає патогенність 25-30 годину, при 4 ° С 9-12 днів, в вершках від 3-10 днів, в несоленом маслі 4-45 днів, в сирокопчених м'ясних виробах до 30 днів, в засолених продуктах до 50 днів і на одязі зберігається до 100 днів. Дезінфікуючі засоби, що згубно діють на вірус — формалін 1% розчин, лугу 2% розчини, окис етилену 1% і у-пропілактон. Потрапляючи в людський організм вірус розмножується в клітинах епітелію слизової або в клітинах епідермісу. Виникає запальна реакція з утворенням везикул, які виразкуються і потім покриваються фіброзним нальотом. Вірус розмножується, поширюється гематогенним і лімфогенним шляхами і розвивається генералізована інфекція. Утворюються дрібні вторинні виразки на слизовій носа, ясен, язика, губ і в міжпальцевих складках кистей і стоп. Також, не виключена можливість розвитку на слизових шлунково-кишкового тракту і статевих органів. Після перенесеного захворювання імунітет у людей залишається тільки до даного виду вірусу.

Епідеміологія ящура

Передається людині частіше контактним шляхом від хворих тварин. Відноситься до особливо небезпечних інфекцій. Протікає циклічно. У 1834 році Hertwig, Mann, Willain експериментально в дослідах самозараження довели можливість інфікування людини від молока хворої корови. Зараження людини може відбуватися за родом професійної діяльності (пастухи, доярки, скотарі, зоотехніки, ветеринари, працівники м'ясокомбінатів і ін.) Або побутовим шляхом (зараження через молоко, молочні або м'ясні продукти). Інфікування людей відбувається в основному при вживанні в їжу не кип'яченого молока і молочних продуктів від хворих корів, а також при тісному контакті з хворими тваринами. Описані випадки зараження людей в лабораторіях при роботі з вірусом ящуру. Головним чином ящуром хворіє велика рогата худоба, але зустрічаються випадки захворюваності овець, свиней і кіз. 

Клініка ящура

На слизової рота, на шкірі між пальцями і у нігтів виникають везікулезние і ерозійні висипання (англ. 'Foot and mouth disease' -'болезнь ніг і рота '). Інкубаційний період від 3-5 до 7-12 днів. Характерно гострий початок з порушенням загального стану (головний біль, слабкість, болі в м'язах, попереку, підвищення температури до + 39 + 40 ° С). З'являються сухість, печіння і болючість в ротовій порожнині, а іноді світлобоязнь, печіння при сечовипусканні. На червоній облямівці губ, слизових щік, ясен, мови та неба відзначаються яскрава гіперемія, набряк. На цьому тлі виникають розсіяні дрібні, овальні пухирці, розміром 1-4 мм в діаметрі з прозорим вмістом. Везикули можуть локалізуватися і на слизових носоглотки, гортані, а в ряді випадків і на шкірних покривах в області верхніх і нижніх кінцівок, на тулуб. Вміст пухирців прозоре, а потім стає мутновато-жовтим. На слизових рота бульбашки розкриваються і утворюються червоно-рожеві ерозії, які зливаються між собою (нагадують афти «афтозним лихоманка»). Погіршується загальний стан, відзначаються болі при ковтанні, збільшуються слинні залози, виникає рясна салівація (до 4-5 л / добу). Мова збільшується в розмірі. Мова стає невиразною. Периферійні лімфатичні вузли збільшуються, при пальпації болючі. Спостерігаються функціональні порушення з боку шлунково-кишкового тракту, збільшення печінки і селезінки. Постійними симптомами є гіпотонія і брадикардія. З боку периферичної крові виявляються лейкопенія, еозинофілія. У більшості випадків везикули відзначаються на шкірі з локалізацією в межпапьцевих складках кистей і стоп, а також біля основи нігтьових лож, де відзначаються набряк, гіперемія, свербіж, печіння (нігті можуть випадати). На слизовій оболонці рота афти епітелізіруются через 3-5 днів. Розрізняють 3 форми ящура.

Шкірна форма

З'являються розсіяні бульбашки, які локалізуються на шкірних покривах біля вхідних воріт інфекції.

Слизова форма (афтознийстоматит).

Шкірно-слизова форма

Найбільш часто зустрічається. Характеризується ураженням слизових оболонок і шкірних покривів. По тяжкості перебігу виділяють гостру, стерту і затяжну (хронічну) форми. Може спостерігатися легкий перебіг без виражених загальних симптомів, а проявлятися лише гіперемією слизових рота без освіти везикул. При тяжкому перебігу, поряд з бульбашками на слизовій оболонці порожнини рота, тулубі, верхніх і нижніх кінцівках виникають плямисті, геморагічні, папульозні і вузлуваті елементи. У дітей більш важкий перебіг з диспепсичними розладами (блювота, рідкий частий стілець з кров'ю) і можливим летальним результатом. Часто приєднується піококковая інфекція (може сприяти розвитку міокардиту, пневмонії, сепсису).

Диференціальний діагноз ящура

Афтозний стоматит. Гострий початок захворювання (висока температура, погане самопочуття, рясне слинотеча, неприємний запах з рота). Збільшуються регіонарні лімфатичні вузли, які при пальпації болючі. На слизовій оболонці рота в області губ, щік, неба, ясен, мови виникають швидко розкриваються бульбашки. Утворюються овальної форми, болючі ерозії, виразки з яскраво-червоним обідком по периферії (афти). Зазвичай захворювання триває протягом 2-х тижнів і закінчується одужанням.

Бульбашковий лишай. На еритематозно-набряковому тлі шкіри і слизових оболонок виникають в більшості випадків поодинокі, розміром до 1-3 мм в діаметрі бульбашки з прозорим або серозним вмістом, яке потім поступово каламутніє . На відміну від ящуру висипання супроводжуються мало вираженими суб'єктивними відчуттями (свербіж, печіння, болючість). В середньому через 3-5 днів пухирці підсихають і утворюються жовті кірки. При розтині везикул з'являються дрібні рожево-червоні ерозії з мелкофестончатимі обрисами. Утворюються кірки, які пізніше відпадають і залишають після себе тимчасову вторинну пігментацію. Відсутні різко виражені порушення загального стану.

Профілактика ящура

Санітарно-роз'яснювальна робота. Ветеринарний нагляд. Специфічна імунізація тварин з профілактичною метою. Які доглядають хворих тварин люди повинні бути під постійним медичним наглядом, мати спеціальний одяг (2 комплекти) і дотримуватися заходів особистої профілактики. З метою попередження інфікування молоком його треба кип'ятити 5 хв. У лікувальних та дитячих закладах необхідно здійснювати дворазове кип'ятіння молока. М'ясо підозрілих тварин повинна підлягати ретельній термічній обробці.

Лікування ящура

Легка щадна дієта (дробове харчування 5-6 разів на добу, рясне пиття, рідка, напіврідка їжа). Загальнозміцнюючі препарати. Біостимулятори. Вітамінотерапія (А, С). Загальне ультрафіолетове опромінення. Противірусні препарати. Вітаміни (рибофлавін, нікотинова кислота). Симптоматичні засоби. При тяжкому перебігу і ускладненнях вторинною інфекцією рекомендуються антибіотики широкого спектру дії, дезінтоксикаційну кошти (реополігюкін, неогемодез внутрішньовенно крапельно по 400 мл 1 раз на день), серцево-судинні препарати, болезаспокійливі і аналгезивну засоби. Зовнішньо змазування розчинами анілінових барвників. Полоскання ротової порожнини 1-3% розчином перекису водню, 3-5% розчином борної кислоти, 1% розчином перманганату калію, розчином риванолу 1: 1000, відваром шавлії, ромашки і ін. Поверхня афт рекомендується обробляти противірусними розчинами, мазями, кремами.

Етіологія і патогенез еритразми

Збудник Corinebacteria fluorescens erythrasmae. Хронічне поверхневе ураження шкіри. Інфікування відбувається при тісному побутовому контакті з хворим (предмети побуту), або з грунту збудник потрапляє в міжпальцевих складки стоп, а потім на інші ділянки шкірного покриву. Розвитку захворювання: сприяють гіпергідроз, вологість, висока температура повітря, а також індивідуальні особливості організму і хімічного складу поту. 

Клініка еритразми

На шкірі пахвовій, паховій областей, а у жінок — на шкірі під молочними залозами спостерігаються обмежені рожеві з жовтуватим або коричневим відтінком плями без ознак гострого запалення, відзначається невелике свербіння. Перебіг захворювання хронічне. Без лікування хвороба може тривати роками.

Діагностика еритразми

1. Характерна клінічна картина.

2. Бактериоскопическое дослідження.

Диференціальний діагноз еритразми

Руброфития великих складок. У складках шкіри утворюються великі, жовтувато-червоного кольору з синюшним відтінком, лущаться вогнища ураження з фестончастими обрисами у вигляді дуг, кілець, гірлянд. По периферії відзначається валик, що складається з вузликів, корок. При лабораторному дослідженні виявляється патогенний гриб Trichophyton rubrum Castellani. Кандидоз великих складок. У вогнищах уражень шкіра яскраво-червоного кольору, блискуча (як покрита лаком) з сіро-білим нальотом на поверхні, лінійної форми тріщини. Межі виходять за межі змикання складок. Межі поліциклічні, окреслені, з бахромою відшарованому епідермісу. По периферії вогнищ множинні «дочірні» відсівання, що складаються з в'ялих пухирів, папул, еритематозно-свамозних плям. Виявляється Candida albicans.

Лікування еритразми

Місцева терапія

1. Розчин клиндамицина.

2. Дезінфікуючі мазі і креми (ерітроміціновая мазь , фуцідіновий крем, 3%

сірчана і саліцилова мазь і ін.).

3. Протигрибкові мазі і креми, що містять кетоконазол (Nizoral) або изоконазол (Travogen, Travocort).

4. Дезінфікуючі пудри.

Загальна терапія

Антибіотики — тільки у важких випадках (Erythromycinum 0,25 г per os 4 рази на день — 14 днів або 0,5 г 3 рази на день 7 днів).

Одиночна або множинна доброякісна саморазрешающаяся гістіоцитарна пухлина (або пухлини), яка найчастіше локалізується на шкірі голови, верхньої половини тулуба, розгинальних поверхнях проксимальних відділів кінцівок і зустрічається в будь-якому віці, але типова для немовлят і маленьких дітей.

Етіологія Невідома.

Клініка ювенільної ксантагрануломи

Множинні незв'язані щільні вузлики і вузли розміром до декількох міліметрів жовтувато-охряной забарвлення. Число елементів досягає 25-30. Такі елементи спостерігаються у вигляді вогнищ вродженої неоплазии і бувають дуже великими. У рідкісних випадках вузлики локалізуються в порожнині рота, на очному яблуці (переважно на райдужці, але можуть виникати також на століттях, рогівці, на очному нерві, диску очного нерва, на сітківці або судинній оболонці), на статевих органах, в гортані, легенів, печінки або інших внутрішніх органах. На місці колишніх елементів розвивається поверхнева атрофія шкіри.

Діагностика ювенільної ксантагрануломи

1. Наявність одного або множинних злегка жовтуватих вузликів.

2. Гістологічне дослідження: добре відмежовані освіти, не мають капсули, в яких виявляються гістіоцити, гігантські клітини, лімфоцити, еозинофільні і нейтрофільні лейкоцити. У ранній стадії може домінувати мономорфного скупчення вакуолізірованние гистиоцитов. 

Диференціальна діагностика ювенільної ксантагрануломи

— Мастоцітома

— Гістіоцитоз X

— Еруптивні ксантоми

— меланоцитарними невус

— Синдром Хашимото-Прицкера (Hashimoto-Pritzker)

— Піогенний гранулома

— Дерматофіброма

— Кератоакантома

Лікування ювенільної ксантагрануломи

1. Хірургічна ексцизія.

2. Введення системних стероїдів в осередок.

3. Променева терапія або хіміотерапія (при ураженні внутрішніх органів або очей).