Гломерулонефрит — запальний процес обох нирок інфекційно-алергічної природи з переважним ураженням клубочків нефрону. Це одна з найбільш важких форм набутої патології нирок у дітей. При цьому захворюванні в процес залучаються багато органів і системи, порушуються практично всі види обміну речовин. Поширеність і частота гломерулонефриту коливаються в широких межах: багато в чому залежать від віку і статі, умов життя, пори року, кліматично-географічних особливостей, ступеня «готовність» організму до захворювання (сенсибілізація), від частоти епідемічних спалахів гострої респіраторної інфекції, гострих дитячих інфекцій та інших чинників. Точних статистичних відомостей про частоту гломерулонефриту в літературі не наводиться. Однак можна сказати, що гломерулонефрит зустрічається у 2 — 3% госпіталізованих хворих у віці старше 2 років і в останні роки має тенденцію до зростання. Гломерулонефрит може виникати у дітей будь-якого віку, в тому числі до року. Найбільш часто хворіють діти у віці 7 — 12 років.

Класифікація гломерулонефриту

Розвиток дитячої нефрології за останні роки послужило підставою до перегляду попередніх класифікацій та виробленні нового її варіанта (1976). Класифікація передбачає єдину уніфіковану термінологію. Вона відрізняється простотою, відображає основні прояви гломерулонефриту, які визначаються доступними методами дослідження, дозволяє прогнозувати результат.

Відповідно до класифікації виділяється гострий, хронічний і підгострий гломерулонефрит.

Гострий гломерулонефрит

При гострому гломерулонефриті можливо повне одужання в 90 — 93% випадків, про що свідчать показники серійної нефробіопсія, а також результати морфологічного дослідження нирок людей, які перенесли в минулому гломерулонефрит, але померлих від іншої патології.

Гострий гломерулонефрит розвивається через 1 — 3 тижні після впливу бактеріальних або небактеріальних чинників, характеризується в основному мембранозному або проліферативними змінами та проявляється переважно одним із синдромів: нефрітіческім, нефротическим, ізольованим сечовим або нефротичним з гематурією і артеріальною гіпертензією.

У клініці нефритичного варіанти превалюють набряк, артеріальна гіпертензія, зміни в сечі, нефротичний — масивний набряки, висока протеїнурія, гіпопротеїнемія, гіперхолестеринемія, ізольованого сечового — зміни в сечовому осаді, нефротичного з гематурією і гіпертензією — виражена гематурія і гіпертензія з підвищенням артеріального тиску на 14 — 5,3 кПа (30 — 40 мм рт. ст.) в порівнянні з віковою нормою. Оскільки вказані симптоми початкового періоду гострого гломерулонефриту відрізняються нетривалістю і в ряді випадків нечіткістю проявів, таке виділення клінічних варіантів є умовним.

Гострий гломерулонефрит на відміну від хронічного має циклічний перебіг. У розвитку захворювання виділяють початковий період і період розпалу (2 — 4 тижні), період зворотного розвитку симптомів (2 — 3 місяці). В окремих випадках період зворотного розвитку може тривати більше року.

При циклічному перебігу гострого гломерулонефриту основні функції нирок зберігаються, а якщо і порушуються, то різко і відрізняються чіткою тенденцією до нормалізації. При наявності у хворого повної ремісії протягом п'яти років можна говорити про одужання. Збереження тих чи інших клініко-лабораторних ознак гострого гломерулонефриту протягом 1 — 1,5 року має викликати підозру про перехід його в хронічну форму.

Хронічний гломерулонефрит

Хронічний гломерулонефрит відрізняється безперервно рецидивуючим або хвилеподібним перебігом. Розрізняють нефротичну, змішану і гематурической форми. Такий поділ є виправданням насамперед з точки зору диференційованого підходу в призначенні активного лікування.

Нефротичний форма проявляється переважно набряклим синдромом, вираженою протеїнурією, гіпопротеїнемією, гіперхолестеринемією, явищами мінімального або проліферативно-мембранозного гломеруліта , дистрофією епітелію канальців.

Змішана форма характеризується поєднанням всіх характерних синдромів — набрякового, гіпертензивного і сечового з наявністю неселективной протеїнурії. Вона проявляється порушенням функцій грубок, морфологічно виражається фибропластическом або проліферативно мембранозний гломеруліта з тубулоінтерстіціальний компонентом.

Основним клінічним синдромом гематурической форми є гематурія зі слабо вираженою протеїнурією (до 1 г / добу). Функції нирок зберігаються тривалий час. Морфологічно визначається частіше проліферативно-мембранозний гломерули без поразки канальців і інтерстицію.

Ступінь активності хронічного гломерулонефриту визначається по виразності клінічних проявів. В період загострення, найвищої активності процесу проявляється розгорнута клінічна симптоматика. Поступове зменшення проявів захворювання і поліпшення функцій нирок характеризують період часткової ремісії. І, нарешті, зникнення симптомів загострення і нормалізація лабораторних показників свідчать про досягнення повної ремісії. Збереження ремісії протягом п'яти років і більше свідчить про одужання дитини.

Гострий і хронічний гломерулонефрит може протікати без порушення або з порушенням функцій нирок. Більш стійке і тривале порушення функціональної здатності нирок властиво хронічній формі захворювання і з часом має розглядатися як перехід в хронічну недостатність нирок.

Підгострий (злоякісний) гломерулонефрит

Підгострий (злоякісний) гломерулонефрит — неухильно прогресуючий процес в нирках. Він відрізняється бурхливим розвитком, проявляється вже в перший тиждень захворювання вираженої клінікою з порушенням всіх функцій почек.Поетому в класифікації не виділяється ступінь активності підгострого гломерулонефриту.

гликогенние хвороба, або глікогеноз , — досить велика і складна за характером ензимних порушень група захворювань.

Етіологія і патогенез глікогенозу

Характерним для всіх форм є надмірне накопичення глікогену в різних органах і тканинах (печінка, м'язи, нирки, міокард та ін.). При деяких формах порушений синтез глікогену, при інших є вроджений дефіцит окремих ферментів (глюкозо-6-фосфатази, аміло-1,6-глюкозидази, міофосфорілази і ін.), Які беруть участь в утилізації глікогену. Ензимні дефекти можуть спостерігатися у всіх тканинах або в окремих

органах, де і накопичується глікоген. Вони генетично обумовлені і передаються у спадок рецессивно.

Класифікація глікогенозу

Глікогеноз різниться в залежності від характеру ензимних порушень. При різних порушеннях спостерігається своєрідна клінічна картина. 

Виділяють наступні форми:

1) хвороба Gierke (дефіцит глюкозо-6-фосфатази, глікоген накопичується в печінці, нирках і м'язах),

2) ліміт декстріноз, що характеризується аномальною гіллястої структурою глікогену і накопиченням його в печінці, м'язах (включаючи міокард), еритроцитах,

3) хвороба Hers (дефіцит гепатофосфорілази і накопичення глікогену в печінці),

4) глікогеноз м'язів (дефіцит міофосфорілази і накопичення глікогену в м'язах),

5) амілопектнноз, або хвороба Андерсона (дефіцит 1,6-глюкозидази, накопичення глікогенув печінці, ретикулоендотеліальної тканини). Крім цього, виділяють генералізовану форму глікогенозу — хвороба Рошро і поліензімние варіанти захворювання. При хвороби Рошро глікоген затримується в міосомах і не розщеплюється через відсутність кислої мальтази.

Клініка глікогенозу

У клінічній картині на перший план виступають функціональні порушення тих органів і тканин, в яких відкладення глікогену переважає. Характерно для всіх форм відставання в рості з перших місяців життя. Маса тіла відповідає росту. При хвороби Gierke, Hers часто відзначається ожиріння, збільшення живота, нанізм. Інтелект, розвиток мови і моторно-статичні функції не порушені. Однак при накопиченні глікогену в м'язах розвиток моторики відстає, можливі порушення інтелекту у зв'язку з відкладенням глікогену в центральній нервовій системі. Печінка значно збільшена при деяких формах (хвороба Гірке, Херс). Функція печінки не порушена, селезінка не збільшена, що важливо при проведенні диференціальної діагностики з цирозом печінки. Як правило, спостерігається анемія, підвищена кількість дегенеративних форм тромбоцитів при нормальному загальному їх рівні. У багатьох хворих відзначаються сильна блювота з раннього віку, ацетонурія без глікозурії, повторні гіпоглікемічні кризи, низький рівень глюкози в крові (2,8 — 1,7 ммоль / л), іноді гіперхолестеринемія. При генералізованому глікогенозі (хвороба Рошро). Відзначається розширення меж серця вправо і вліво, глухість тонів, тахікардія, непостійний систолічний шум. Електрокардіографічно виявляється зміщення інтервалу S — Т від ізолінії, різко згладжений зубець Т, розширення і деформація QRS. Часто приєднуються ателектаз легенів і пневмонія. Причиною смерті є недостатність серця.

Діагноз глікогенозу

Для підтвердження діагнозу глікогенозу н визначення характеру ферментативних порушень необхідно морфологічне дослідження отриманих при біопсії або аутопсії ділянок різних органів і тканин (в залежності від передбачуваної форми глікогенозу), а також визначення в них вмісту глікогену та активності ферментів. У широкій клінічній практиці в даний час такі дослідження провести важко. Певне значення має виявлення гіпоглікемії натще, ацетонурії без глікозурії і вивчення глікемічних кривих. Гликемические криві після навантаження глюкозою не мають відхилень від норми, після навантаження адреналіном вони сплощені, перекручені після введення інсуліну.

Диференціальний діагноз глікогенозу

Диференціальний діагноз слід проводити з вродженим сифілісом, токсоплазмозом, цитомегалії, хворобою Гоше, Німана — Піка, пухлинами печінки.

Прогноз при глікогенозі серйозний. Причиною смерті хворих є інтеркурентних захворювання, недостатність серця або нирок.

Лікування глікогенозу

Застосовують анаболічні стероїди, які надають позитивний ефект при деяких формах захворювання з вираженою гіпоглікемією. Решта терапевтичні засоби малоефективні. Показана симптоматична терапія.

Дерматомиозит відноситься до групи системних захворювань сполучної тканини. Цей термін вперше запропонований Унферріхта в 1891 р і вірно відображає основні симптоми хвороби — поразка в основному шкіри і м'язів.

Це одне з важких захворювань дитячого віку, для якого характерна поліморфна клінічна картина, проте провідними є своєрідні зміни шкіри і генералізовані ураження скелетних, дихальних, глоткових м'язів. Важке системне ураження скелетної мускулатури дає підставу для припущення про залучення в патологічний процес м'язи серця. Окремі симптоми дерматомиозита зустрічаються і при інших захворюваннях сполучної тканини, що створює певні труднощі в діагностиці. На думку А. І. Нестерова, Я. А. Сігідіна та інших вчених, дерматоміозит у дітей зустрічається частіше за інших форм захворювань сполучної тканини.

Етіологія і патогенез дерматомиозита

З часу перших повідомлень Вагнера і Унферріхта про дерматомиозите пройшло близько 100 років, проте до цих пір немає єдиного погляду на етіологію і патогенез цього захворювання. Багато дослідників надають певне значення інфекції та сенсибілізації організму. Проведені в останні роки гістологічні та гістохімічні дослідження (А. І. Струков, М. Н. Конвева) показали, що особливістю дерматомиозита є ураження в першу чергу скелетної мускулатури, а подальші дослідження В. В. Міхєєва з співавторами дозволили зробити висновок, що в патогенезі дерматомиозита системно-м'язове ураження є визначальним, при цьому сполучної тканини відводиться другорядна роль.

Багато вітчизняні та зарубіжні вчені (Е. М. Тареев, А.І.Нестеров, Я. А. Сигидин і ін.) Відзначили схожість клініко-морфологічних ознак дерматоміозиту з такими при інших захворюваннях сполучної тканини і розглядають його як інфекційно-алергічне, аутоімунне захворювання.

Клініка дерматомиозита

Захворювання починається з загальних симптомів: підвищення температури тіла, нездужання, слабкість, головний біль, відсутність апетиту, схуднення. Характерна клінічна тріада симптомів: ураження шкіри, підшкірної клітковини і скелетної мускулатури. Домінуючим ознакою, визначальним прогноз захворювання, є міозит. При цьому відзначається різка болючість, набряклість і ущільнення м'язів, прогресує м'язова слабкість переважно проксимальних відділів кінцівок.

Особливістю дерматомиозита у дітей є часте звапніння ділянок некрозу в м'язах. Поразка внутрішніх органів менш виражено.У дітей може розвинутися міокардит, ураження травного каналу. При дослідженні крові відзначається нейтрофільний лейкоцитоз, еозинофілія, гиперглобулинемия, підвищення ШОЕ. Поступово розвивається анемія. Активністьтрансаміназ підвищена.

креатинурія пов'язана з недостатньою утилізацією креатиніну атрофованими м'язами. Для дерматоміозиту характерно виникнення періорбітальний набряк з гіперемією або коричнево-бурою пігментацією століття. Перебіг може бути гострим, підгострим і хронічним.

Діагноз і диференційний діагноз дерматомиозита

Поставити діагноз дерматомиозита можна тільки при ретельному вивченні анамнезу і всебічному обстеженні дитини. До основних критеріїв діагностики дерматоміозиту відносяться різні варіанти поразок м'язів. При гострому і підгострому перебігу відзначається біль в скелетних м'язах, ущільнення їх або в'ялість. Спостерігається ураження мимовільних м'язів органів травлення і дихання, дисфагія, порушення жування, зміна голосу і утруднене дихання. Ці симптоми патогномонічні для дерматоміозиту і заслуговують на увагу при діагностиці. Велике діагностичне значення мають зміни шкіри: синюшно-фіолетова або яскраво-червона еритема. Розташовується часто на обличчі за типом «очок» або «напівмаски», характерне поєднання її з набряками окологлазничной клітковини. На відкритих ділянках шкіри можна відзначити розеолезной, Уртикарний, геморагічну, вузлувату висип. Поліморфізм клініко-морфологічних ознак дерматоміозиту створює труднощі в діагностиці та необхідність проведення диференціального діагнозу з іншими захворюваннями сполучної тканини.

Прогноз несприятливий. Найбільш частою причиною летального результату є ураження дихальної і ковтальної мускулатури за типом псевдобульбарного порушень. 

Лікування дерматомиозита

Основним методом лікування при дерматомиозите є гормональна терапія із застосуванням загальнозміцнюючих засобів.

Дискинезии кишок — порушення рухової і тонічної функцій, які проявляються появою нападоподібному болю в животі, нестійкого стільця — можуть бути наслідком різних причин. Сюди не відносяться минущі порушення моторики травного каналу, що виникають на тлі різних гострих захворювань, а також симптоматичні дискінезії при захворюваннях шлунка і кишок. Найчастіше виникаючи у дітей з підвищеною збудливістю, лабільною функцією вегетативної нервової системи, дискінезії є відображенням насамперед рефлекторних (іноді гормональних) впливів на харчової канал з боку внутрішніх органів при різних захворюваннях (ревматизм, гломерулонефрит, тиреотоксикоз або гіпотиреоз, гепагохолецістіт, гіповітаміноз і ін. ). Ці порушення зазвичай нестійкі і зникають у міру лікування основного захворювання. У ряді випадків дискінезія викликається морфологічними змінами в вегетативних нервових сплетеннях кишок внаслідок перенесених запальних захворювань (дизентерії). При цьому з'являється або схильність до атонії кишок і запору, або до підвищеної збудливості і поносу.

При рентгенологічному дослідженні — нерівномірне заповнення кишок, уповільнене або прискорене проходження контрастної маси по їх відрізків, чергування спазму і атонії останніх.

Запор — хронічне порушення спорожнення кишок — є найчастішим видом дискинетических розладів у дітей старшого віку. Значне всмоктування води при тривалому перебуванні випорожнень в кишках веде до утворення твердого кулькоподібних калу, виверження якого вимагає сильного напруження, супроводжується хворобливими відчуттями, нерідко травмує слизову оболонку кишок, викликає утворення тріщин заднього проходу, що ще більше порушує моторну функцію товстої кишки. Іноді виділення твердого кулькоподібних калу супроводжується закінченням слизової рідини (псевдопоіос), секретируемой слизовою оболонкою прямої і сигмовидної кишок у відповідь на роздратування щільними випорожненнями.

Найбільш часто причиною запору буває неправильне харчування з надлишком в раціоні дитини молочних і жирних страв і обмеженням овочів, що містять достатню кількість шлакових речовин (клітковини) і вуглеводів. Поступовий розвиток спастичного запору у дітей дошкільного та шкільного віку відбувається при систематичному активному придушенні позиву на спорожнення кишок, що виникає під час занять, захоплюючих ігор і т. П. У цих випадках втрачається умовний рефлекс на дефекацію при наповненні калом прямої кишки, з'являється схильність до спастичного скорочення відрізків товстої кишки, затримці стільця. Атонічний запор спостерігається у малорухомих дітей з вираженою м'язовою гіпотонією і млявою моторикою кишок, при гіпотиреозі, а також при змінах в нервовому апараті кишок після перенесеної дизентерії. Необхідно мати на увазі і ймовірність сімейної схильності до запору, що слід враховувати при побудові загального і харчового режиму дітей.

Клініка дискінезії кишок

Загальний стан при запорах тривалий час може залишатися задовільним, дефекація не завжди болюча. Це, а також сором'язливість іноді спонукають дитину приховувати відсутність стільця і ​​труднощі, що виникають під час спорожнення кишок, що ще більше посилює хворобу. З'являється млявість, блідість, зниження апетиту, схуднення, головний біль, дратівливість, погіршується самопочуття. При цьому наголошується обкладений язик, здуття живота і болючість при пальпації, як правило, напруженої сигмовидної кишки. Затверділі калові маси промацуються в нижній половині живота у вигляді щільних пухлиноподібніутворень. Іноді після багатоденної затримки стільця виникає тяжка гостра інтоксикація з повторною блювотою, зневодненням, підвищенням температури ті, га нападоподібним болем в животі, ознаками порушень з боку системи кровообігу. З'ясування причини такого стану є серйозною завдання для лікаря, що не знає про наявність у дитини хронічного запору, тим більше що він потребує невідкладної допомоги.

При обстеженні дітей, які страждають запором, слід неодмінно оглянути область заднього проходу для виявлення ймовірних при цьому тріщин і гемороїдальних вузлів. У разі недостатньої ефективності лікувальних заходів необхідно контрастне рентгенологічне дослідження, включаючи ирригоскопию, для виключення вроджених аномалій харчового капала.

Лікування дискінезії кишок

При запорі аліментарного походження необхідно призначати різноманітне повноцінне харчування, замінивши надлишок білків тваринного походження і жирів більш грубою шлаками їжею (картопля, вінегрети з різних овочів, хліб з борошна грубого помелу , фрукти). При спастичному запорі рекомендуються різні пюре, що не містять щільних грудок. Особливу увагу приділяють вітамінізації їжі, а також додаткового призначенням вітамінних препаратів, перш за все тіаміну. Неодмінною умовою успішного лікування є сприятливий загальний режим з тривалими прогулянками на свіжому повітрі, гімнастичні вправи, що сприяють зміцненню м'язів черевної стінки, поліпшення моторики кишок. При загостренні спастичного запору на короткий час в комплекс терапії можуть бути включені спазмолітичні засоби (атропін, но-шпа та ін.). Доцільно також призначення масла (по десертній ложці 1 — 2 рази на день), яке не всмоктується в кишках і розм'якшує калові маси в дистальних відділах. При появі ознак гострої інтоксикації необхідно промити кишки, за показаннями призначити серцеві засоби.

Дифузний токсичний зоб — захворювання, обумовлене підвищеною продукцією щитовидною залозою тироксину і трийодтироніну. Захворювання характеризується ураженням багатьох систем і органів, порушенням обміну речовин, в зв'язку з чим клініка його відрізняється великим поліморфізмом.

У вітчизняній літературі перший опис дифузного токсичного зобу у дитини п'яти років відноситься до 1902 (Н. Ф. Філатов). Захворювання може розвинутися в будь-якому віці, але частіше в 10 — 14 років, причому превалює серед дівчаток. Описані випадки захворювання новонароджених і дітей, матері яких хворіли дифузним токсичним зобом під час вагітності. Згідно з літературними даними, на дитячий вік припадає 1 — 6% всіх випадків захворювання. 

Етіологія дифузного токсичного зобу

Найбільш частою причиною дифузного токсичного зобу у дітей, за клінічними спостереженнями, є інфекція (гострі респіраторні захворювання, ангіна, скарлатина, загострення хронічного тонзиліту, кір, коклюш), а також охолодження, надлишкова інсоляція, психічна травма, захворювання гіпоталамо-гіпофізарної області і ін. Етіологічним фактором у розвитку захворювання є спадковість, про що свідчить наявність дифузного токсичного зобу в ряді поколінь, у декількох членів однієї сім'ї. Не можна не вказати також на особливу схильність дітей до захворювання в препубертатном і пубертатному періодах. Мабуть, це можна пояснити складною нейрогуморальної перебудовою організму і нестійкістю ендокринної системи в цьому віці.

Патогенез дифузного токсичного зобу

Патогенез дифузного токсичного зобу до теперішнього часу повністю не з'ясований. Важливе значення в розвитку захворювання надають центральній нервовій системі. Це доводиться частим поєднанням дифузного токсичного зобу з вегето-судинною дистонією, що супроводжується вегетативними симптомами (В. Г. Баранов та ін., 1965). Вегетосудинна дистонія часто роками передує розвитку дифузного токсичного зобу, при цьому також виявлено порушення функції захоплення радіоактивного йоду щитовидною залозою. У зв'язку з цим вона розглядається як передстадія дифузного токсичного зобу.

Основне значення в патогенезі дифузного токсичного зобу надається підвищенню функціональної активності щитовидної залози. Її гормони, вступаючи в надмірній кількості в кров, викликають зміни в багатьох системах і органах. Існує думка про патогенетичну роль аденогипофиза і його гормону — тиреотропіну.

Важливе значення в патогенезі захворювання надається тиреоїдних стимулятора (LATS), який утворюється в вилочкової залозі і лімфоцитах. Є факти, які доводять патогенетичну роль порушень процесів імуногенезу, підвищеної чутливості адренорецепторів до катехоламінів і надходження в щитовидну залозу імпульсів, що стимулюють продукцію тиреоїдних гормонів. 

У патогенезі захворювання відводиться також роль порушень метаболізму тиреоїдних гормонів в печінці, нирках, м'язах і змін іонного складу крові. Так, підвищення рівня калію сприяє посиленню ефекту тироксину, кальцію — ослаблення. Підвищений вміст в крові тиреоїдних гормонів або гіперчутливість до них органів і тканин можуть посилити білковий катаболізм. При цьому в крові накопичується багато залишкового азоту і амінокислот, з сечею в підвищених кількостях виділяється азот, калій, фосфор, аміак, креатинін. Можливо гальмування переходу вуглеводів в жири, порушення водно-електролітного обміну, що виявляється підвищеною втратою соди, хлориду натрію, кальцію і фосфору. Порушення окисного фосфорилювання призводить до дефіциту аденозинтрифосфату в клітці. Все це сприяє підвищенню температури тіла і слабкості м'язів. Підвищена чутливість серця до катехоламінів обумовлює тахікардію.

Патоморфология дифузного токсичного зобу

Щитовидна залоза збільшена і рясно забезпечена судинами. Фолікули неправильної форми з мізерним вмістом колоїду. Відзначається лимфоидная інфільтрація сполучної тканини. Серце також збільшено в основному за рахунок лівого шлуночка, в міокарді відзначаються явища серозного запалення або вогнищеві некробіотичні зміни. У печінки — серозний або тіреотоксіческій гепатит, ознаки жирової інфільтрації, явища некрозу. Нерідко виявляється гіперплазія мигдаликів, лімфатичних вузлів і вилочкової залози. Буває гіпоплазія наднирників і атрофія статевих залоз. 

Класифікація дифузного токсичного зобу

За тяжкості захворювання виділяють легку, середню і важку форми, за ступенем збільшення щитовидної залози — О, I, II, III, IV і V ступінь. Нульова ступінь — щитовидна залоза не збільшена, але може прощупується, I ступінь — при огляді збільшення щитовидної залози невидно, при тому, що промацує визначається збільшенняперешийка і трохи часткою, II — ступінь — щитовидна залоза видна при ковтальних рухах, прощупується, III ступінь — чітко видно збільшена щитовидна залоза без зміни конфігурації шиї, IV ступінь — конфігурація шиї змінена за рахунок вираженого зоба, V ступінь — зоб дуже великих розмірів, конфігурація шиї змінена. 

Клініка дифузного токсичного зобу

Початок захворювання у дітей часто поступове, проте бувають випадки швидкого розвитку важкої форми. Ранні симптоми: швидка стомлюваність, дратівливість, м'язова слабкість, тахікардія. У міру подальшого розвитку захворювання з'являється неуважність, плаксивість, задишка при фізичному навантаженні, серцебиття, схуднення, нестійкі випорожнення. При огляді дитини виявляється припухлість в області шиї, витрішкуватість, тремтіння, пітливість. Діти відстають у навчанні. Тріада симптомів — збільшення щитовидної залози, офтальмопатія і тахікардія — залишається класичної і зустрічається досить часто. Збільшення щитовидної залози на початку захворювання може не бути, надалі вона поступово збільшується і досягає часом великих розмірів, набуваючи м'яку або помірно щільної консистенції. При аускультації щитовидної залози можна вислухати судинний шум за рахунок рясної васкуляризації і посиленого кровотоку в ній.

Спостерігаються зміни з боку очей. Найчастіше відзначається двостороння і рідше одностороння офтальмопатія, що виявляється випинанням очних яблук (екзофтальм), припухлістю повік, ознаками кон'юнктивіту і помірного порушення функції м'язів очі. Офтальмопатія може супроводжуватися сльозоточивість, відчуттям різі, «піску» в очах, диплопія. Її розвиток пов'язують з тривалою дією тиреостимулирующего і екзофтальміческій факторів. Основною причиною випинання очних яблук є збільшення обсягу ретробульбарной клітковини, яка з часом перетворюється в фіброзну тканину, і екзофтальм стає незворотнім. Серед інших очних симптомів зустрічаються такі: симптом Крауса — виражений блиск очей, симптом Грефе — відставання верхньої повіки при русі очного яблука вниз від райдужної оболонки, в результаті чого між ними видно біла смужка склери, симптом Дельрімпля — широке розкриття очних щілин, симптом Мебіуса — розлад конвергенції очних яблук внаслідок парезу m. rectus inlernus (при фіксації зором наближається предмета спостерігається відхилення одного з очних яблук в бічному напрямку), симптом Еллінека — посилена пігментація повік, симптом Штельвага — рідкісне і неповне мигання, симптом Розенбаха — тремтіння повік при змиканні, симптом Жоффруа — відсутність зморшок на лобі при погляді вгору.

Найбільш частим проявом порушення функції серцево-судинної системи є тахікардія, що зберігається і під час сну. Відзначається лабільність пульсу, посилення тонів серця, акцент II тону над легеневим стовбуром, функціональний систолічний шум, розширення меж серця вліво, підвищення систолічного і зниження діастолічного артеріального тиску, збільшення пульсового тиску. Недостатність серця розвивається дуже рідко. Спостерігається гіперемія щік за рахунок підвищення периферичного кровотоку.

Про постійне ураженні нервової системи свідчать дратівливість, підвищена збудливість, неврівноваженість, порушення сну, тремор, координовані хорееподобнимі підсмикування м'язів, підвищення сухожильних рефлексів. Спостерігаються симптоми ураження вегетативної нервової системи: свербіж шкіри, підвищена пітливість, червоний дермографізм, підвищення температури тіла.

Відзначаються відхилення з боку травної системи (нестійкі випорожнення, блювота, біль у животі та ін.). При важких формах захворювання спостерігається збільшення печінки з порушенням її функцій. Можлива функціональна недостатність кори надниркових залоз (адинамія, пігментація та ін.). і затримка статевого розвитку.

З боку крові — лейкопенія, помірний лімфоцитоз, підвищена ШОЕ, ознаки гіпохромною анемії, уповільнення згортання і підвищення в'язкості крові.

Діагноз дифузного токсичного зобу

Діагноз при наявності характерних симптомів не важкий. Повинні враховуватися результати додаткових методів дослідження (визначення білковозв'язаного йоду крові і ін.). 

Диференціальний діагноз дифузного токсичного зобу

Диференціальний діагноз проводиться з юнацьким зобом, вегетосудинною дистонією, ревматизмом, малої хореей, юнацької гіпертензією, тиреоидитом, кістою і токсичної аденомою щитовидної залози. Збільшення щитовидної залози без симптомів посилення її функції можливо у дівчаток в препубертатном періоді. Ускладнення — тиреотоксичний криз, дистрофія печінки.

Прогноз дифузного токсичного зобу

Дифузний токсичний зоб може тривати роками зі схильністю до прогресування. При своєчасному лікуванні прогноз сприятливий.

Лікування дифузного токсичного зобу

Хворих дифузним токсичним зобом з середньою і важкою формами необхідно лікувати в стаціонарі з дотриманням постільного режиму. Харчування має бути повноцінним, багатим вітамінами.

Основні методи лікування: лікарська і хірургічне. Лікарська терапія передбачає застосування антитиреоїдних препаратів групи імідазолу — мерказоліла і його аналога метотіріна. Ці препарати гальмують синтез тиреоїдних гормонів на рівні йодованих тірозіпов. Доза визначається ступенем тяжкості захворювання та віку дитини. В середньому початкова доза мерказоліла повинна становити 10 — 15 мг / добу (всередину по 1 табл. — 5 мг 2 — 3 рази на день після їди). Зменшення проявів захворювання зазвичай відзначається вже на 2-му тижні захворювання, еутиреоїдного стан досягається на 3 — 4-му тижні лікування. При цьому доза мерказоліла поступово зменшується кожні 10 — 12 днів і доводиться до підтримуючої (2,5 мг 2 рази на день, потім через день). Лікування такої дозою за умови збереження еутиреоїдного стану триває 12 місяців і більше.

Під час лікування антитиреоїдних препаратів необхідно контролювати склад крові, так як можливо їх побічний вплив на кістковий мозок (гранулоцитопенія, агранулоцитоз). У випадках лейкопенії призначають стимулятори лейкопоезу (пентоксил, лейкоген, натрію нуклеинат) в поєднанні з преднізолоном, димедролом, гемотрансфузией. Показаннями для скасування тиреоїдних препаратів є стійка клінічна ремісія і нормальні показники контрольних лабораторних досліджень.

Більш швидко клінічна ремісія досягається поєднанням тірестатіческіх препаратів з резерпіном, так як він блокує підвищену активність катехоламінів.

Профілактика дифузного токсичного зобу

Профілактика гіпотиреозу при лікуванні антитиреоїдними препаратами проводиться в період еутиреоїдного стану шляхом призначення невеликих доз тиреоидина. У комплексному лікуванні дифузного токсичного зобу застосовують седативні і нейроплегічні кошти: еленіум всередину по 0,005 — 0,01 г 2 — 3 рази щодня (при необхідності дозу можна збільшити), беллоид всередину по 2 — 3 драже на добу протягом декількох тижнів, триоксазин всередину по 2 — 3 табл. на добу протягом 10 — 14 днів, седуксен та ін.

При неефективності консервативного лікування, наявності дифузного токсичного зобу III — V ступеня на тлі досягнення еутиреоїдного стану проводиться субтотальна струмектомпя.

Залізодефіцитна анемія є найбільш поширеною формою у дітей раннього віку.

Етіологія залізодефіцитної анемії

Основною причиною залізодефіцитної анемії є недостатнє надходження заліза з їжею в результаті неправильного вигодовування дітей (недостатнє або пізніше введення соків, яблучного пюре, овочевих прикорму, м'ясних страв, одностороннє харчування) , а також порушення догляду за дитиною. Анемія може бути обумовлена ​​низьким вмістом заліза в депо, яке формується в останні місяці вагітності, в результаті недоношеності, багатоплідної вагітності або анемії матері в період вагітності. Дефіцит заліза виникає також в результаті порушення його всмоктування при синдромі мальабсорбції. Підвищена втрата заліза (при хронічній анемії) також веде до розвитку залізодефіцитної анемії. 

Патогенез залізодефіцитної анемії

Залізо, дуже важливий елемент для організму, входить до складу різних ензимів і гемоглобіну, що складається з небілкової частини — гема і білкової — глобіну. У молекулі гема залізо пов'язано з протопорфірину. Гем міститься також в миоглобине, цитохромах, входить до складу каталази, лактопероксідаза і ін. Вів кому, що містить залізо н не мають гема, є феритин, а також його похідне — гемосидерин. Не містить гема білок траісфорріп, що переносить залізо. У такій же формі залізо входить до складу ряду ферментів (ксантннокспдази, НАД, Н-дегідрогенази).

У дітей раннього віку потреба в залозі забезпечується двома шляхами: надходженням його з їжею і використанням заліза, що знаходиться в депонированном стані в печінки. Всмоктування заліза — складний метаболічний процес, що протікає в кілька етапів. У слизовій оболонці кишок залізо захоплюється епітеліальними клітинами, з'єднується з білком і утворює «фонд» — залізо-протеїновий комплекс феритин, який надходить в плазму крові і вступає в зв'язок з Ц-глобуліпом, утворюючи комплексне з'єднання — трансферрнн, який і доставляє залізо в ретикулоендотеліальної клітини.

На всмоктування заліза може несприятливо впливати цілий ряд факторів, що обумовлюють розвиток залізодефіцитної анемії кислотності шлункового соку, застосування антибіотиків, що викликають кишковий дисбактеріоз, білковий дефіцит, що веде до недостатнього утворення «фонду» в стінці кишок і ін. У дітей , що знаходяться не штучному вигодовуванні, особливо односторонньому, а також при пізньому введенні соків і овочів, частіше розвивається залізодефіцитна анемія. Одним з сприяють факторів є менший вміст заліза в коров'ячому молоці в порівнянні з грудним. Однак навіть при правильному харчуванні потреба органи iMa в залозі не може бути повністю задоволена. На першому році життя крім заліза, що надходить з їжею, організм дитини вимагає 3 5,4 ммоль (200 — 300 мг) заліза в рік. Цей запас міститься в депо печінки. Депонування заліза відбувається в останні тижні внутрішньоутробного розвитку плода. У зв'язку з цим у недоношених дітей запас заліза в депо різко знижений. Він знижений у близнюків, а також при анемії і глибокому токсикозівагітних. 

Клініка залізодефіцитної анемії

Залізодефіцитна анемія найчастіше розвивається у дітей в другому півріччі життя, коли виснажуються запаси заліза в депо. В першу чергу проявляється дефіцит ферментів, до складу яких входить залізо, а потім розвивається анемія. Таким чином, залізодефіцитна анемія — це одна з ознак сидеропении, яка характеризується порушенням функції інтенсивно-регенеруючих тканин, т. Е. Епітелію і кісткового мозку.

Першими ознаками сидеропении у грудних дітей є відсутність або зниження апетиту з уповільненням збільшення маси тіла, підвищена дратівливість. При важчій сідерспеніі виникають ознаки ураження епітеліальної тканини: ламкість нігтів, сухість шкіри, ерозії і тріщини шкіри, особливо в куточках рота, випадання волосся, атрофія сосочків мови. Можливі диспепсичні явища, часто — субфебрильна температура тіла. Одночасно виявляється ряд клінічних ознак анемії — блідість шкіри і слизових оболонок, млявість мускулатури, тахікардія, систолічний шум, а в тяжких випадках — розширення меж серця.

В даний час важкі форми залізодефіцитної анемії практично не зустрічаються. 

Діагноз залізодефіцитної анемії

Діагноз ставиться на підставі анамнезу, клінічної картини, яка складається з характерних ознак анемії і симптомів дефіциту заліза (трофічні розлади, пов'язані з недоліком залізовмісних ферментів: ламкість, поперечна смугастість нігтів , випадання волосся, перекручення смаку — тяга до крейди, зубного порошку і т. п., зміни з боку слизових оболонок мови).

Найбільш характерний лабораторний ознака залізодефіцитної анемії — гіпохромна анемія. Вміст гемоглобіну може коливатися від 1,24 — 1,8 ммоль / л (20 — 29 г / л) до 3 — 5,6 ммоль / л (50 — 90 г / л) в залежності від вираженості дефіциту заліза. Кількість еритроцитів може бути нормальним або зниженим до 1,5 — 2 Т / л. Кольоровий показник зазвичай низький (іноді нижче 0,5), відзначається чітка гипохромия еритроцитів, анізоціти, кількості. Зміст ретикулоцитів в нормі або незначно підвищений. Можуть з'являтися нормобласти. В кістковому мозку суттєві патологічні зміни не виявляються. Для діагностики широко використовується біохімічний метод визначення сироваткового заліза. У нормі вміст заліза в сироватці крові 12,5 — 30,4 мкмоль / л (70 — 170 мкг%). Крім цього, для вивчення запасів заліза прийнято визначати залізозв'язуючих здатність сироватки крові, що вимірюється кількістю заліза, яке може бути пов'язане в 100 мл або 1 л сироватки.

залізозв'язуючих здатність сироватки крові залежить від кількості трансферину в ній. У нормі загальна железосвязивающая здатність сироватки крові становить 45 — 72 мкмоль / л (250 — 400 мкг%). Латентна, або ненасичена, железосвязивающая здатність, т. Е. Загальна железосвязивающая здатність сироватки крові без сироваткового заліза становить в нормі 25 — 48 мкмоль / л (140 — 270 мкг%).

Лікування залізодефіцитної анемії

Лікування при залізодефіцитної анемії вимагає проведення широкого комплексу терапевтичних заходів і в першу чергу повинна бути спрямована на усунення її причини.

Дуже важливо організувати правильний режим дитини , який передбачає достатнє перебування на свіжому повітрі, щоденні купання, хороший гігієнічний догляд. Велике значення має правильне харчування дитини: необхідно ввести в раціон різні соки, яблучне пюре, овочевий прикорм, яєчний жовток, мова, печінка, м'ясо в залежності від віку.

Слід при призначенні дієти враховувати, що залізо, що входить в склад гемосодержащіх білків, всмоктується значно краще, ніж з феритину і гемосидерину. Тому при застосуванні продуктів печінки залізо всмоктується значно менше, ніж з м'яса, гірше всмоктується залізо з риби, де воно міститься в основному у вигляді гемосидерину і феритину, в телятині 90% заліза знаходиться в складі гемсодержащих білків.

Доцільно призначати препарати заліза: гемостнмулін, ферроалое, феррокаль, ферроцерон, ферамнд, ферроплекс. При важких формах анемії, а також обумовлених порушенням всмоктування показано парентеральне введення препаратів заліза (ферковен, феррум-Лек, фербітол, ектофер і ін.). Кількість феррум-Лек для внутрішньом'язового введення розраховують за формулою К • / (100 — 6Д) • 0,006, де К — маса тіла хворого (кг), Д — вміст гемоглобіну (Г / л). При вираженій анемії слід проводити гемотрансфузії, а в фазі насичення організму залізом (на 3 — 4-му тижні лікування) — призначати стимулятори кровотворення, зокрема цианокобаламин і фолієву кислоту. Лікування необхідно проводити на тлі великих доз вітамінів, особливо групи В.

Профілактика залізодефіцитної анемії

Профілактика залізодефіцитної анемії повинна починатися в антенатальному періоді. Вагітна жінка повинна отримувати харчування, збалансоване за основними харчовими інгредієнтами, з достатньою кількістю мінеральних речовин і вітамінів, особливо з фруктами та овочами. При діагностиці двуплодних вагітності, а гакже при вираженому токсикозі і, особливо, анемії доцільно профілактичне введення препаратів заліза протягом 4-6 тижнів. Дітям недоношеним, з багатоплідної вагітності, від матері, які страждають на анемію, доцільно у віці від 2 до 6 місяців вводити препарати заліза (1,8 ммоль — 100 мг на курс) протягом 6-12 тижнів, введення соків, фруктових і овочевих пюре, яєчного жовтка і прикорму слід проводити на 2 — 4 тижні раніше зазвичай встановлених термінів. У профілактиці залізодефіцитної анемії виключно велике значення має правильна організація режиму, достатнє перебування дітей на свіжому повітрі, своєчасне введення соків і овочевих прикорму, м'ясних страв, заході але попередження рахіту. 

Жовчнокам'яна хвороба у дітей не настільки поширена, як серед дорослих. У більшості випадків протікає приховано. У дітей старшого віку виявляється частіше.

Етіологія жовчнокам'яної хвороби

Існує думка, що жовчнокам'яна хвороба частіше зустрічається у огрядних, ослаблених дітей. Однак спостереження показують, що це не відповідає дійсності. У виникненні хвороби мають значення надмірне харчування і малорухливий спосіб життя. В анамнезі часто відзначаються порушення обміну речовин (подагра, ожиріння) у батьків і родичів. Однак спадковий фактор в етіології не є основним, так як мають значення і особливості обмінних процесів у членів даної сім'ї (зокрема, більш високий рівень холестерину крові), пов'язані з тривалим харчуванням продуктами, багатими холестерином.

Запальні процеси в області жовчного міхура і суміжних органах, що зумовлюють спайки з міхуром, перегини проток і зміщення його можуть сприяти застою жовчі і утворення каменів. Таку ж роль можуть грати і інші чинники, що сприяють застою в печінці: млявість черевних стінок, метеоризм, звичний запор, обмеження рухливості діафрагми, опущення печінки, нирок і т. Д., Інфекційні захворювання та запальні процеси, що порушують функцію печінки і жовчного міхура.

Патогенез жовчнокам'яної хвороби

У механізмі розвитку хвороби важливе значення мають фактори, що викликають застій жовчі в жовчному міхурі, її інфікування і загальне порушення обміну речовин, головним чином обміну холестерину. Найімовірніше, причина утворення каменів полягає в більш високій концентрації холестерину в жовчі, її застої, зниженні концентрації жовчних кислот, що володіють властивостями утримувати холестерин жовчі і білірубін в розчині.

Клініка жовчнокам'яної хвороби

Наявність каменів в жовчному міхурі і жовчних протоках виявляється найчастіше нападами печінкової коліки. У дітей печінкова колька часто буває нетипової. Біль виникає в правій підреберній області, віддає вгору і вкінці по вісцеросенсорную зв'язків, посилюється при натисканні на область печінки і рухах, незабаром поширюється на всю область живота. Тривалість її — від кількох хвилин до кількох годин. Напад може бути повторно. Біль обумовлена ​​спазмом мимовільних м'язів жовчних проток при просуванні каменя.

При об'єктивному дослідженні під час нападу визначається напруження передньої черевної стінки, часто спостерігається блювота, метеоризм, запор. Може відзначатися підвищення температури тіла, лейкоцитоз. При тривалих нападах можлива жовтушність шкіри, при повній закупорці — ахолічний кал.В сечі з'являються уробилин, сліди білка і глюкози. Камінь може затриматися в шийці міхура, відійти назад в міхур, проникнути в протоки міхура, повністю або частково закупоривши його (тоді відсутня порція жовчі В), і проникнути в загальний жовчний протік. При закупорці його розвивається механічна жовтяниця. У крові накопичуються білірубін, жовчні кислоти, холестерин, в сечі — жовчні кислоти і жовчні пігменти. Кал стає ахолічний, смердючим, з включеннями нейтрального жиру, кристалів жирних кислот і мив. При дуоденальному зондуванні отримують безбарвну рідину (слід пам'ятати про частковій закупорці) .Через 2 — 3 дні з'являються желтушность, свербіж шкіри і петехіальні крововиливи в результаті гіпопротромбінемії. Зазвичай при цьому розвивається запальний процес, що виявляється лихоманкою, лейкоцитозом, втратою апетиту, схудненням. При тривалій затримці каменя може утворитися пролежень і свищ в дотичний орган (в залежності від локалізації каменя): дванадцятипалу кишку, ободову кишку, підшлункову залозу, праву плевру, а іноді можливий зовнішній свищ передньої черевної стінки.

Значно частіше відзначаються приховані форми хвороби без больового синдрому, зі скаргами на важкість у надчеревній ділянці після їжі, здуття живота, іноді відрижку. При об'єктивному дослідженні можна визначити характерні для ангіохоліти больові точки. При дуоденальному зондуванні в жовчі В можна виявити камінці, пісок, велика кількість кристалів холестерину. Зрідка при рентгенографії виявляються тіні каменів, при холецистографії — дефекти наповнення міхура.

Прогноз жовчнокам'яної хвороби

Прогноз у дітей відносно сприятливий і залежить від перебігу захворювання та розвитку ускладнень. Можливо мимовільне виділення каменів в кишки, їх розчинення (особливо холестеринових каменів, що містять мало білка).

Лікування жовчнокам'яної хвороби

Застосовують дієту з малим вмістом холестерину. Рідина обмежувати не варто. Показані мінеральні сульфато-лужні води, сприяють спорожнення жовчного міхура. Їх призначають за загальноприйнятою методикою. При застої жовчі в міхурі і холециститі показані жовчогінні засоби (карловарская сіль, моршинська вода), дуоденальні промивання магнію сульфатом (тубаж міхура).

При больовому синдромі застосовують тепло (грілки, теплі ванни, зігріваючі компреси, парафінові аплікації, диатермию). При сильному болі нападів характеру і кольках показані болезаспокійливі і протиспазматичний, жовчогінні і дезінфікуючі засоби в дозах, відповідно до віку (препарати беладони, но-шпа, платифілін, папаверин, атропін, розчини магнію сульфату, аллохол, оливкова олія, гексаметилентетрамін, антибіотики).

Хворим з хронічним перебігом захворювання, які потребують оперативного втручання, показано курортне лікування (Єсентуки, Желєзноводськ, Друскінінкай, Трускавець та ін.).

У випадках гострого гнійного холециститу, перфорації жовчного міхура, стійкою закупорки жовчних проток, а також при хронічному холециститі з частими загостреннями при неефективності консервативного лікування показано хірургічне лікування.

Профілактика жовчнокам'яної хвороби

Профілактика повинна бути спрямована на попередження або уповільнення утворення каменів і запобігання розвитку інфекції і ускладнень. Необхідно усувати фактори, що сприяють застою жовчі, велике значення має раціональний режим харчування — часті прийоми їжі, сприяють спорожнення міхура, обмеження їжі, багатої холестерином.

Це гостре інфекцпонно-алергічне захворювання, що характеризується запальним ураженням легеневої тканини зі скупченням в альвеолах ексудату, багатого фібрином, і типовим циклічним перебігом як патоморфологічних, так і клінічних проявів.

В останні роки крупозна пневмонія у дітей зустрічається рідше. Можливо, це пов'язано з тим, що в період широкого застосування антибіотиків, головним чином пеніциліну, пневмокок, мабуть, втратив вірулентні властивості і поступився місцем патогенного стафілококу і грамнегативної флори. Крупозної пневмонією хворіють переважно діти дошкільного і шкільного віку, рідко у віці 1 — 3 років і, як виняток, на першому році життя.

Етіологія крупозноїпневмонії

Збудник — різні типи пневмокока. Морфологічно вони між собою схожі, але відрізняються ступенем вірулентності і деякими біологічними властивостями. Найчастіше виявляють пневмокок IV тину. Поряд з пневмококком при крупозної пневмонії у дітей виділяють стрептокок, патогенний стафілокок, паличку Фридлендера і ін. Не можна виключити поєднання мікробної та вірусної інфекції. 

Патогенез крупозноїпневмонії

Крупозная пневмонія розвивається в результаті екзогенного проникнення збудника в попередньо сенсибілізований організм.  сприяютьфактори:

1) зниження імунологічної реактивності організму внаслідок зміни умов харчування і побуту,

2) вплив попередньої вірусної і бактерійної інфекції, особливо грипозної, пневмококової та стафілококової , що викликає алергічну реакцію організму,

3) метеорологічні чинники, що сприяють переохолодження,

4) ослаблення опірності організму при хронічних захворюваннях,

5) функціональні порушення центральної нервової системи,

6) масивність інфекції. Не можна виключити і аутоінфекціонний механізм розвитку захворювання: при різкому охолодженні або перевтомі можливо посилене розмноження пневмококів і проникнення їх в нижні відділи дихальних шляхів.

Найбільш ймовірно, що збудник проникає в легені аеробронхогенно, поширюється по лімфатичних шляхах і міжальвеолярних щілинах. Процес в легкому стає виразом гіперергіческого реакції організму, сенсибилизированного по відношенню до пневмококи або іншому збудника. Розвивається гострий запальний набряк в легкому, швидко захоплюючий цілу частку або значну частину її.

Патоморфология крупозноїпневмонії

При крупозної пневмонії розрізняють 4 послідовні стадії патоморфологічних змін в легенях.

Перша стадія — стадія припливу — характеризується значними судинними порушеннями, гіперемією і запальним набряком в ураженій ділянці легеневої тканини. При мікроскопічному дослідженні в легенях виявляється розширення і переповнення кров'ю капілярів, дрібних артерій і вен. Порожнини альвеол заповнюються серозним ексудатом з домішкою крові і клітинами альвеолярного епітелію. Розвивається серозне або серозно-геморагічного запалення. Перша стадія триває 1 — 3 дні.

Надалі відбувається посилення діапедезу еритроцитів і збагачення ексудату білками з випаданням фібрину — розвивається друга стадія — стадія червоного опеченения, яка триває також 1 — 3 дні. Легке ущільнюється за рахунок фібринозного випоту, багатого еритроцитами і нейтрофільними лейкоцитами. Капіляри стискаються, різко порушується живлення легеневої тканини. Альвеоли заповнені густою масою фібрину, що проникає і в міжальвеолярні перегородки. Фібрин виявляється в бронхіолах і в дрібних бронхах, а також на плеврі. Легке при цьому стає безповітряним, щільним, як печінка. На розрізі — коричневого кольору, виражена зернистість.

Для третьої стадії — стадії сірого опеченения, — триваючої 2 — 6 днів, характерно припинення діапедезу еритроцитів і накопичення в ексудаті лейкоцитів. Відбувається інфільтрація лейкоцитами проміжної тканини легень навколо капілярів і дрібних вен. Легке на розрізі щільне, безповітряний, сірого кольору, виражена зернистість.

Четверта стадія — стадія дозволу. Лейкоцити починають виділяти протеолітичні ферменти, під впливом яких фібринозний ексудат поступово розріджується, частково розсмоктується або відкашлюється. Тканина легкого стає повітряної. Тривалість періоду дозволу залежить від індивідуальної реактивності організму і може тривати 2 — 5 днів. У дітей часто слідом за стадіями припливу і еритроцитарної інфільтрації настає стадія дозволу. При крупозній пневмонії спостерігаються дегенеративні зміни м'язи серця, печінки, нирок, які відновлюються до періоду одужання.

Клініка крупозноїпневмонії

Клінічна картина крупозної пневмонії у дітей, як і у дорослих, характеризується циклічним перебігом. Можна виділити три періоди перебігу хвороби: початковий, період розпалу і одужання.

Початок гостре, температура підвищується до 39 — 40 ° С. Типові для дорослих озноб і біль у боці у дітей спостерігаються дуже рідко, навіть кашель в перші дні може бути відсутнім. Відзначається блідість, блювання, здуття і біль в животі, особливо в правої клубової області, що нагадує картину гострого апендициту. Але на відміну від останнього, при крупозної пневмонії відзначається прискорене дихання, деяке відставання при диханні ураженої сторони грудної клітки, відносно вільні екскурсії живота і відсутність ригідності його стінки. Якщо відвернути увагу дитини, вдається зробити глибоку пальпацію живота.

При другому варіанті розвитку крупозноїпневмонії до раптово підвищилася температурі тіла приєднується сильний головний біль, блювота, з'являються ригідність потилиці, іноді судоми. При цьому виникає думка про менінгіті. Однак прискорене дихання, відставання при диханні ураженої половини грудної клітки, а також ослаблення з часом менінгеальних явищ і поява типових симптомів пневмонії дають підставу виключити менінгіт.

Більш типовий перебіг пневмонії спостерігається у дітей шкільного віку. Захворювання починається з високої температури тіла, ознобу, болю в грудях, кашлю. Дихання поверхневе, часте (30 — 40 в 1 хв), блискучі очі, рум'янець на щоці ураженої половини. Герпес на носі і губах. Загальмованість, іноді збудження, марення, галюцинації. З перших днів захворювання виявляється участь в акті дихання допоміжних м'язів грудної клітки і роздування крил носа. Надалі дихання супроводжується стогоном, оханьем. Кашель стає болючим. Спостерігається відставання при диханні ураженої половини грудної клітки. Хворий в ліжку займає вимушене положення (на хворому боці).

Об'єктивно на початку захворювання вдається визначити посилення голосового тремтіння на ураженій стороні. Перкуторно визначається притуплення звуку з легким тимпанічний відтінком, обумовлене скупченням невеликої кількості ексудату в альвеолах і зменшенням напруги еластичності легеневої тканини. При вислуховуванні дихання ослаблене (набряк стінок альвеол і зниження їх еластичності). Зазвичай протягом короткого часу вислуховується ніжна початкова крепітація (crepitatio indux), обумовлена ​​разліпаніем стінок альвеол при проникненні в них ексудату. Внаслідок починається ущільнення легеньвислуховується бронхофония або бронхіальне дихання.

Надалі загальний стан хворого стає ще важчим. Важкість захворювання залежить не тільки від ступеня гіпоксемії і інтоксикації, але і від порушення функції ряду органів і систем. Температура тіла тримається на високих цифрах, приймаючи характер постійної, хоча іноді вона може мати інтермітуючий або ремиттирующий характер. Настає період розпалу хвороби, відповідний патолого-анатомічної стадії опеченения. Наростає задишка, хворий займає в ліжку вимушене положення напівсидячи. Виникає одутлість і ціаноз особи, губ, кінцівок. Мова і губи стають сухими. Біль у грудній клітці з часом припиняється. Відкашлюється в'язка склоподібна мокрота з домішкою крові ( «іржава»), частіше у дітей шкільного і рідко у дітей дошкільного віку. Часто вислуховується шум тертя плеври (фібринозні нашарування).

Визначається нерезкое розширення меж серцевої тупості, частіше вправо. Вислуховується приглушеність тонів серця, акцент II тону над легеневим стовбуром. Пульс частий (120 — 140 в 1 хв), слабкого наповнення. Артеріальний тиск знижується. Іноді наступають колапс і інші прояви недостатності кровообігу. Виявляються зміни на ЕКГ — зниження вольтажу, збільшення висоти зубців Р і Т, зміщення і вкорочення інтервалу S — Т. Живіт дещо роздутий, печінка часто збільшена в результаті токсичного ураження гепатоцитів і виступає на 2 — 3 см з-під реберного краю, м'яка, чутлива при пальпації. Нерідко спостерігаються диспепсичні явища (відрижка, нудота, блювота, зниження апетиту та ін.). Мова сухий, часто обкладений.

При дослідженні крові — лейкоцитоз (10 — 20 Г / л, або 10 — 20 на 10в9 в 1 л) із зсувом формули вліво. У нейтрофілах з'являється токсична зернистість, ШОЕ підвищена. Характерно збільшення кількості глобулінів, фібриногену і протромбіну. Згортання крові часто підвищений. Порушується водно-електролітний, вуглеводний, білковий, жировий обмін, знижуються окисні процеси. У розпалі захворювання визначається зменшення діурезу, підвищення відносної щільності сечі, зниження виділення хлоридів і наявність білка в невеликій кількості. Зміст вітамінів (аскорбінової кислоти, тіаміну, рибофлавіну) в крові знижений. Відзначається порушення газового складу крові (зменшення Ра02 підвищення артеріалізаціі венозної крові).

На 5 — 9-й день захворювання, а при успішному лікуванні та раніше, температура тіла падає (частіше критично), і настає одужання. Цей період у дітей протікає з швидким поліпшенням загального стану і зникненням змін в легені. Кашель стає вологим, мокротиння менш в'язкою і легко відділяється. Задишка припиняється. Дихання нормалізується. Герпетичні бульбашки підсихають і покриваються корочками. При фізичному дослідженні майже завжди вдається вислухати безліч крепитирующих хрипів (crepitatio redux) в результаті розрідження мокроти. Хрипи більш гучні, ніж при початковій крепитации.

Рентгенологічно переважно з одного боку визначається типове рівномірне затемнення всієї частки легені або частини її. У перші 1 — 2 доби захворювання виражена інфільтрація кореня легкого, яка з часом поширюється і переходить в однорідну тінь.

Існують атипові форми крупозної пневмонії.

1. Центральна — запальний осередок знаходиться в глибоких, відділах легкого, і дані фізичного дослідження нечітко. Уточнити діагноз дозволяє лише рентгенологічне дослідження.

2. Абортивна форма — початок захворювання гострий, бурхливий, тривалість — 2 — 3 дні. Ця форма останнім часом зустрічається найбільш часто, що пояснюється, мабуть, значним зниженням етіологічної ролі пневмокока.

3. Масивна пневмонія — запальний процес швидко поширюється на інші долі легені. Ця форма нагадує ексудативний плеврит, але тупість в легенях при цьому менш обширна і не посилюється донизу.

4. ареактівное пневмонія — розвивається у дітей зі зниженою імунологічної реактивності. Початок негостре, ознаки запалення розвиваються поступово. Температура тіла субфебрильна, загальне нездужання, протягом мляве. Дані об'єктивного дослідження мізерні.

5. Мігруюча, або блукаюча, пневмонія — характеризується переходом per continuitatem запального процесу на сусідні ділянки. Така форма відрізняється більш тривалим перебігом. 6. аппендікулярних форма — симулює клінічну картину апендициту і зустрічається частіше при локалізації процесу в нижніх частках. Незважаючи на гостру біль в животі, локалізовану в ілеоцекальногообласті, хворий допускає глибоке обмацування живота, якщо при цьому вдається відвернути його увагу.

7. Тифоподобная форма — нагадує черевний тиф. Початок поступове, з тривалим гарячковим періодом і політично зниженням температури тіла.

8. Менінгеальна форма — відрізняється тим, що з перших годин захворювання визначаються виражені мозкові симптоми (головний біль, судоми, сонливість, блювота). Крім того, характерна наявність менінгеальних симптомів (ригідність потилиці, стійкий червоний демографізм, симптом Керніга). Таким хворим проводиться спинномозкова пункція як у діагностичних, так і в лікувальних цілях. Спинномозкова рідина прозора, витікає під підвищеним тиском. Цитоз і білок в нормі. Мозкові симптоми розвиваються внаслідок набряку мозку та порушення мозкового кровообігу в результаті судинних розладів.

Ускладнення крупозної пневмонії

При сучасних методах лікування ускладнення — абсцес, гангрена легкого — зустрічаються дуже рідко. У разі ускладнення настає погіршення загального стану, з'являється озноб, температура тіла ще більше підвищується. Значно збільшується кількість мокроти, що набуває гнійний або гнильний характер. При наявності порожнини, розташованої близько до грудної стінки, вислуховуються звучні і навіть дзвінкі вологі хрипи. Виникненню нагноїтельних процесів в легкому сприяє ателектаз легкого, обумовлений закупоркою бронхів слизовими пробками. На рентгенограмі при наявності абсцесу видно порожнину з горизонтальним рівнем рідини.

У більшості випадків крупозна пневмонія супроводжується сухим плевритом з фібринозними нашаруваннями. Наприкінці захворювання може приєднатися серозно-фіброзний або гнійний плеврит. При цьому визначаються ослаблення голосового тремтіння, тупість і ослаблення дихання, більш інтенсивні в нижніх відділах. Уточнюється діагноз рентгенологічно і за допомогою плевральної пункції. Ускладнення з боку інших органів і систем — сухий або ексудативний перикардит і серозний або гнійний менінгіт.

Дуже рідко спостерігається карнификация легкого — проростання його сполучною тканиною і подальший розвиток бронхоектазів.

Діагноз крупозноїпневмонії

Розпізнавання крупозного запалення легенів в типових випадках не становить труднощів. Діагноз ставиться иа підставі характерних симптомів (гострий початок, раптове підвищення температури тіла, біль у грудях, кашель з виділенням мокроти, нерідко «іржавої», герпетичні висипання на губах і носі, вимушене положення в ліжку — напівсидячи, задишка, відставання в диханні ураженої половини грудної клітини), перкуторних і аускультативних даних, результатів дослідження крові (лейкоцитоз, зернистість нейтрофілів), даних рентгенологічного дослідження (затемнення всієї частки легені або більшої частини її). Слід пам'ятати про своєрідність клінічної картини атипових форм крупозноїпневмонії.

Диференціальний діагноз крупозноїпневмонії

При встановленні діагнозу крупозноїпневмонії необхідно виключити очаговую зливну пневмонію, для якої характерні строкатість аускультативних даних і відсутність циклічності перебігу. Сегментарну пневмонію виключають на підставі наявності у хворих крупозної пневмонією герпетичних висипань на губах і носі, циклічного перебігу захворювання і даних рентгенологічного дослідження.

Ексудативний плеврит, на відміну від крупозної пневмонії, характеризується локалізацією тупості над нижніми відділами грудної клітини і характерним обрисом її верхньої межі. В області тупості при плевриті дихання різко ослаблене або зовсім не прослуховується, голосове тремтіння ібронхофонія не визначаються. У неясних випадках діагноз встановлюється за допомогою рентгенологічного дослідження і пробної пункції.

При диференціальної діагностики крупозної і казеозний пневмонії враховується, що казеозний пневмонія в останні роки зустрічається надзвичайно рідко. Крім того, казеозна пневмонія, на відміну від крупозної, розвивається поступово, без циклічного перебігу, герпетичної висипки на губах і гіперемії особи. У мокроті виявляються мікобактерії туберкульозу. Істотним є облік анамнестичних даних (контакт з хворим на туберкульоз, позитивні туберкулінові проби, лікування антибактеріальними препаратами та ін.).

Крупозну пневмонію необхідно диференціювати з первинним комплексом в стадії інфільтрації, для якого, на відміну від крупозної пневмонії, характерні стійкість рентгенологічних змін, позитивні туберкулінові проби, убогість аускультативних даних при виявленні значних рентгенологічних змін.

Прогноз сприятливий.