Кропив'янка і набряк Квінке

Етіологія кропив'янки і набряку Квінке

Причиною кропив'янки і набряку Квінке може бути будь-який ендо- або екзоаллергіей. Найбільш часто — лікарські, харчові алергени, фактори зовнішнього середовища (охолодження, перегрівання та ін.), Крім того, гельмінтози, інфекційні фактори. У більшості випадків у хворих з рецидивуючою кропив'янкою і набряком Квінке виявляються захворювання органів травної системи.

Патогенез кропив'янки та набряку Квінке

Шкіра сенсибилизированного організму набуває підвищену здатність пов'язувати специфічний алерген. При цьому в судинах шкіри розвивається алергічна реакція негайного типу. Можливий і інший механізм алергічної реакції з первинним освітою комплексу алерген — антитіло в крові і подальшої його фіксацією в шкірі (шоковому органі). Реакція антиген — антитіло приводить до функціональних і морфологічних змін в шоковому органі, вивільненню біологічно активних медіаторів, основним з яких при кропивниці та набряку Квінке є гістамін. У патофізіологічної стадії відбувається розширення судин шкіри (капілярів і венул), що призводить до її гіперемії, збільшується проникність судин, в результаті чого утворюється пухир.

Клініка кропив'янки і набряку Квінке

Раптове початок захворювання, поширений або обмежений свербіж шкіри. На місці расчесов виникають гіперемія шкіри, а потім пухирі різних розмірів, що підносяться над поверхнею шкіри. Пухирі, як правило, бліді (в результаті здавлення судин шкіри набряком), з гіперемією по краю, що переходить на шкіру. Іноді пухирі зливаються між собою. Болісний свербіж пояснюється залученням до алергічний процес поверхневих нервів шкіри. Натискання в області набряку не залишає ямки. При ізольованому набряку Квінке гіперемія шкіри не розвивається.

Хронічна форма характеризується хвилеподібним перебігом. При генералізованої формі процес поширюється на слизову оболонку порожнини рота, спостерігається набряк язика з порушенням мови і ковтання. Набряк в області гортані небезпечний для життя. Він може поєднуватися з набряком трахеї і бронхіального дерева, приводячи до астматичні нападу. У процес можуть залучатися слизова оболонка і гладкі м'язи стравоходу, шлунка і кишок, при цьому відчувається гострий біль в животі. Улюбленою локалізацією є селезінковий кут товстої кишки і сліпа кишка. При великому набряку може повністю закриватися просвіт відділу кишок. Можлива генералізована форма набряку Квінке, що протікає з високою температурою, суглобових і менінгеальні синдромом.

Діагноз і диференційний діагноз кропив'янки і набряку Квінке

У типових випадках діагноз нескладний. Встановлення етіологічного фактора іноді важко. Діагностика грунтується на даних алергологічного анамнезу, використанні скаріфікаціонних шкірних проб і провокаційних тестів (призначення харчових продуктів, лікарських речовин в тих випадках, коли в анамнезі немає вказівок на анафілактичний шок). Інформативні лейкопенический і тромбопеніческій тести, базофільний тест Шеллі і тест дегрануляції огрядних клітин Шварца. Полегшує діагностику ведення «харчового» щоденника. Диференціальний діагноз набряку Квінке проводиться з гранулематозним макрохейліта Мішера (хвороба Мелькерсона — Розенталя), болезньюМейжа, гіпотиреоз і набряками іншого походження.

Лікування кропив'янки і набряку Квінке

Лікування поділяється на симптоматичне і спрямоване на санкцію хронічних запальних вогнищ (часто в харчовому каналі), що є фоном, який підтримує рецидиви кропив'янки і набряку Квінке. У симптоматичного лікування використовують антигістамінні препарати. При спадковому идиопатическом набряку Квінке (відсутній інгібітор першого фактора комплементу С — 1) з успіхом застосовується кислота амінокапронова всередину і внутрішньовенно. Амінокапронова кислота є інгібітором активації плазміногену, гальмує перехід його в плазмін, т. Е. Виключається дію плазміну — активатора каллікреіногени і гальмується кініногенез (брадікініногенез). При підвищеній чутливості до молока можна провести гіпосенсібілізацію. Показана специфічна гипосенсибилизация також хворим з алергією до пилку рослин, домашнього пилу та ін. Використовується лікування Гистаглобулин.

Профілактика кропив'янки і набряку Квінке

При неблагополучному родинному анамнезі необхідно виключити деякі продукти харчування, лікарські препарати (антибіотики і вітаміни призначати суворо за показаннями, обмежити профілактичні щеплення, ретельно лікувати захворювання травного каналу).


Конституціональна дисфункція печінки (хвороба Джильберта)

Жовтуха негемолитическими походження, що виникає в дитячому або юнацькому віці. В її основі лежить порушення механізму, що забезпечує проникнення непрямого білірубіну в гепатоцит. Деякі дослідники пов'язують це явище з недостатністю глюкуронілтрансферази в мікросомах печінки при наявності цього ферменту в зменшеній кількості в гепатоцитах. Клінічно у хворих виявляється жовтяниця різної інтенсивності. У сироватці крові визначається непрямий білірубін, кількість якого в перебіг захворювання також піддається коливанням, проте не перевищує 0,086 ммоль / л. Важких симптомів ураження нервової системи зазвичай не спостерігається. Інтенсивність жовтяниці збільшується при надходженні в організм речовин, що зв'язуються з глюкуроновою кислотою (алкоголь, сульфаніламіди, вікасол, перевантаження жиром і ін.). Пізні терміни виникнення захворювання в дитячому та юнацькому віці, можливо, пов'язані з тим, що вроджений дефект в ензимної системі різко виражений і захворювання реалізується тільки при дії факторів, що ведуть до напруги глюкуронілтрансферазной системи печінки.


Лейкодістрофія

лейкодистрофії — спадково-дегенеративне захворювання нервової системи. Успадковується по аутосомно-рецесивним типом і зчепленням з Х-хромосомою. Відзначається розпад мієліну в великому мозку, мозочку, пірамідних шляхах. Вважають, що при цьому захворюванні підвищується катаболізм деяких ліпідів, мієліну, який швидко руйнується.

Розрізняють такі форми лейкодистрофии.

метахроматичні лейкодистрофия (Scholz)

Порушується обмін цереброзидів, вони накопичуються в центральній нервовій системі, периферичних нервах і внутрішніх органах.

Клініка. У віці 1 — 3 років з'являється м'язова гіпотонія, зниження сухожильних рефлексів, вальгусное положення стоп, нестійка хода, атаксія, ністагм, судоми, гіпертермія.

знижується інтелект, порушується слух, зір, мова, розвивається тетраплегія, децеребрационная ригідність. При дослідженні спинномозкової рідини — білково-клітинна дисоціація, дифузні зміни на ЕКГ. Смерть настає в результаті приєднання інфекції.

глобоідной-клітинна форма лейкодистрофии (Beneke)

Збільшується зміст цереброзидів в мозку.

Клініка. У грудному віці розвивається плаксивість, з'являються м'язова гіпертонія, судоми. У спинномозковій рідині підвищується кількість білка (альбуміну і а-глобулінової фракції, зменшення (В- і у-глобулінової фракцій).

лейкодистрофії Галлевордена-Шпатца

лейкодистрофії Галлевордена-Шпатца характеризується розвитком дифузного склерозу мозку.

Клініка. Виявляється в шкільному віці гіперкінезами, м'язовою ригідністю, олігобрадікінезіей, атаксією, деменцією, судомами, підвищенням в спинномозковій рідині концентрації білка, дифузними змінами на ЕКГ.

Хвороба Пеліцеус-Мерцбахера

Хвороба Пеліцеус-Мерцбахера характеризується аплазією білої речовини великого мозку.

Клініка. З 5 — 10-місячного віку наростає горизонтальний, вертикальний і копіювальний ністагм, тремтіння голови, порушення координації. Надалі розвивається підвищення м'язового тонусу, зниження інтелекту, атрофія зорового нерва.

спонгіозна дегенерація білої речовини

Частіше хворіють хлопчики. Мозкова речовина підвищеної гідрофільності, в деміелінізірованних тканини відсутні фосфоліпіди, цереброзидів, сфінгомієліни.

Клініка. З народження дитина сонливий, адінамічен, погано їсть, зрідка бувають судоми. Потім з'являються гіперкінези, атрофія диска зорових нервів, ністагм, гідроцефалія, вегетативні порушення, опістотонус. Зникають слух і зір, наступають децеребральная ригідність, бульбарні розлади і смерть.

лейкодистрофії з дифузійної волокнистої формацією Розенталя

Клініка. Наростають гідроцефалія, недоумство, рухові розлади, судоми. У білій речовині, м'якій оболонці, епендими шлуночків мозку визначаються фуксинофільні скупчення.

Діагноз важкий. Враховуються ознаки прогресуючого ураження нервової системи і специфічні зміни на очному дні.

Прогноз несприятливий.

Лікування симптоматичне (тканинні препарати, гемотрансфузії, протисудомні засоби, стимулююча терапія).

Гіаліноз шкіри і слизових оболонок (Урбаха-Віта)

Це сімейний дерматоз в результаті порушення обміну ліпопротеїдів з підвищенням (або без нього) змісту липоидов в крові.

Клініка. Вузелкові висипання жовтого кольору на шкірі обличчя і слизових оболонках. Мова потовщений. Голос хрипкий.

Лікування. Курси вітамінотерапії — рибофлавін, піридоксин, кальцію пангамат, кератопластичні мазі.


Лактатацидоз спадковий

Захворювання описано в 1962 р Hartmann. Виявляється в ранньому дитячому віці важким ацидозом і порушенням дихання. Припускають, що захворювання обумовлено ферментативної блокадою в обміні піровиноградної кислоти.

Клініка лактатацидоза спадкового

З перших днів життя з'являються задишка, астмоподобние стану, тахіпное, є схильність до респіраторних захворювань, аж до повільної бронхопневмонії. Паралельно можуть бути судоми типу спазмофільних, зневоднення, кома, м'язова гіпотонія, затримка психомоторного розвитку.

У крові знижена кількість гідрокарбонатів, підвищений вміст молочної та піровиноградної кислот, глюкози.

Лікування лактатацидоза спадкового

Постійне введення натрію гідрокарбонату, кокарбоксилази, гіаміна, пантотенової кислоти.