Хвороба Дауна — захворювання, обумовлене хромосомною аберацією 21-ї пари хромосом, що виявляється поруч фізичні вади, нерідко недоумством і різким зниженням резистентності до інфекційних захворювань. Частота хвороби Дауна серед народжених дітей — 0,15%. Хвороба описана в 1866 р Down.

Етіологія і патогенез хвороби Дауна

Етіологія і патогенез хвороби Дауна протягом багатьох років не були з'ясовані. Передбачалося, що в основі захворювання лежить полигландулярная недостатність, т. Е. порушення функції декількох ендокринних залоз (щитовидної залози, гіпофіза і ін.), різке відставання у розвитку центральної нервової системи. У 1959 р з'ясовано, що при хворобі Дауна найчастіше (в 94% випадків) є трисомія 21-ї пари хромосом. Таке порушення каріотипу (трисомія) відбувається в тому випадку, коли у матері при дозріванні статевої клітини під впливом часто невідомих причин сталося нерасхождение 21-ї пари хромосом і утворилася яйцеклітина, яка містить 24 хромосоми. При заплідненні такої яйцеклітини нормальним сперматозоонами, що містить 23 хромосоми, розвивається дитина з 47 хромосомами, у якого виявляється хвороба Дауна. Діти з хворобою Дауна, що містять в каріотипі 47 хромосом, народжуються переважно у матерів похилого віку.

У ряді випадків у хворих (3 — 5%) є каріотип з 46 хромосомами, причому деякі з них (зазвичай в 13 — 15-й або 22-й парі) мають зайву 21-у хромосому (46 хромосом з транслокацією), а також мозаїчні трнсоміі, хромосомні транслокації — 13 — 15/21, 21/22, 2/21, 4 — 5/21, 20/21. Хворі діти з таким кариотипом народжуються переважно у молодих матерів, які є носіями такої ж транслокації і мають всього 45 хромосом. Зазвичай хромосомная аберація має місце не у матері хворого, а у кого-небудь з попередніх поколінь. Клінічних відмінностей в перебігу хвороби Дауна при трисомії або транслокації хромосом че встановлено. При стертих формах захворювання встановлено мозаїчний каріотип, при цьому частина клітин містить нормальний каріотип, а частина клітин — зайву 21-у хромосому.

Питання про причини виникнення хромосомних аберацій, що обумовлюють розвиток хвороби Дауна, остаточно не з'ясовано. Діти з хворобою Дауна зазвичай народжуються останніми в ряду братів і сестер. У матері як до, так і після народження дитини з хворобою Дауна спостерігається підвищена частота спонтанних викиднів і мертвонароджень. Якщо народжуються разнояйцевие близнюки, то наявність хвороби Дауна визначається зазвичай в одному з них, у разі народження однояйцевих близнюків хвороба Дауна спостерігається у обох. У виникненні хвороби Дауна, мабуть, мають значення глибокі психічні травми і голодування матері. Встановлено, що жінки після багаторічного перебування в фашистських концентраційних таборах народжували відносно частіше дітей з хворобою Дауна. Хромосомніаберації можуть бути також обумовлені низкою відомих мутагенних чинників — іонізуючоїрадіацією, хімічними, термічними впливами і ін.

Клініка хвороби Дауна

Клінічні ознаки, що дозволяють діагностувати захворювання, в типових випадках виявляються на самих ранніх етапах життя дитини. Звертають на себе увагу малий зріст дитини, маленька кругла голова з скошеним потилицею, своєрідне обличчя — бідна міміка, косий розріз очей зі складкою у внутрішньому куті (епікантус), широка пласка перенісся, маленькі деформовані вушні раковини. Рот зазвичай напіввідкритий, мова товстий, неповороткий, небо високе, нижня щелепа іноді виступає вперед. На щоках часто відзначається суха екзема, внаслідок чого вони гіперемійовані. Виявляється вкорочення кінцівок, особливо в дистальних відділах. Кисть плоска, пальці рук широкі, короткі. Мізинець укорочений, нерідко серповидно викривлений досередини. Часто відзначається великий проміжок між I і II пальцями стоп. Спостерігається своєрідний малюнок шкірних складок на долонях. У нормі серед численних складок на долоні виділяються три найбільші — одна з них у вигляді дуги оточує піднесення великого пальця, дві інші перетинають долоню в поперечному напрямку. При хвороби Дауна обидві поперечні складки зливаються і утворюють одну поперечну, що йде через всю долоню. Вона буває на обох руках, але частіше добре виражена на одній. Джерельця при народженні дуже великі і пізно закриваються. Є третій джерельце на тімені. Виражена м'язова гіпотонія.

У фізичному розвитку діти відстають. Нервово-психічний розвиток значно сповільнено. Вони пізно починають тримати голову (зазвичай не ранее6 місяців), сідати і стояти. Особливо пізно і погано розвивається мова. Часто у віці від 2 до 6 років вони вимовляють лише окремі слова, запас слів невеликий. Пізніше діти вимовляють окремі короткі фрази, але зв'язною мовою вони зазвичай ніколи нє володіють.

З віком виявляється ряд нових симптомів захворювання. Голос стає грубим. Відзначаються короткозорість, косоокість, частий до коньюнктивит і блефарит, вогнища депігментації на периферії райдужки (білі плями), гіпертрофія сосочків мови, неправильний ріст зубів, карієс. Виявляються аномалії будови грудини, іноді асиметричне розташування сосків. Пупок завжди виступає над поверхнею шкіри. Епікантус з віком зникає, м'язова гіпотонія може наростати.

Розумова відсталість при хвороби Дауна характеризується, в основному, імбецильністю різного ступеня, проте іноді спостерігається дебільність і ідіотія. Деяких дітей вдається навчити читати і писати, але вважати, як правило, вони не можуть. Діти з хворобою Дауна ласкаві, добродушні, слухняні, але часом уперті. Вони мають дивну здатність до наслідування, але абсолютно не можуть пристосуватися до якогось систематичної праці. Відзначається відставання в статевому розвитку.

У дітей з хворобою Дауна в 30 — 40% випадків виявляються вроджені вади серця і судин (незарощення овального отвору, дефект міжшлуночкової перегородки та ін.). У ряді випадків відзначаються пороки розвитку кишок або ін.

Інфекційні захворювання протікають украй важко і раніше часто приводили до летального результату.

У дітей з хворобою Дауна в 15 разів частіше, ніж у інших дітей, зустрічається гострий лейкоз. Є відомості про поєднання вродженого лейкозу і хвороби Дауна (Ticher, 1960). Іноді зустрічаються лейкемоїдні реакції, які помилково діагностуються як лейкоз.

Для кариотипа хворих на гострий лейкоз характерно поява додаткових хромосом (47 або 48), з фрагментацією або транслокацией, наявністю філадельфійської — маленької акроцентріческіе хромосоми (Ph) 21-й пари . При поєднанні лейкозу з хворобою Дауна анеуплоїдія непостійна. Передбачається, що 21-я хромосома має генні локуси, відповідальні за лейкопоез.

Діагноз хвороби Дауна

Діагноз в типових випадках грунтується на даних клінічного обстеження. Має значення сімейний анамнез матері. Зміна в каріотипі підтверджує діагноз захворювання.

Прогноз хвороби Дауна

Прогноз залежить від форми хвороби, частоти і тяжкості інтеркурентних інфекцій.

Лікування хвороби Дауна

Спроби лікування при хворобі Дауна не увінчалися великими успіхами. Разом з тим комплексна терапія, що включає правильну організацію режиму, раціонально побудовану медікопедагогіческую роботу, лікувальну фізкультуру і масаж поряд з включенням лікарських засобів, надає іноді деякий терапевтичний ефект. Призначають за показаннями гормони щитовидної залози (тиреоїдин), анаболічні гормони (метиландростендіол, неробол — дианабол).

Чи виправдано призначення глутамінової кислоти, аміналона, вітамінотерапії, тканинної і загальнозміцнюючу терапії. В останні роки застосовується також церебролізин.

Синдроми, обумовлені часткової делеції аутосом

Синдром часткової делеції аутосом групи В. При часткової делеції короткого плеча 4-й аутосоми (4р -) у хворих спостерігається низький зріст, розщеплення губи і неба, гіпоспадія , гідроцефалія, гіпотонія м'язів, розумова відсталість, колобома райдужки, низьке розташування вушних раковин.

При синдромі «cri du chat» ( «крик кішки») відзначається делеция короткого плеча 5-ї хромосоми (5р -). Синдром характеризується наступними ознаками: низьким ростом, мікроцефалією, епікантусом, низьким розташуванням вух, гіпертелоризм, розумовою відсталістю. Частіше хворіють дівчинки. Найбільш характерний симптом — особливий жалібний, «нявкаючий» крик в ранньому віці.

Синдром часткової делеції короткого плеча 18-ї аутосоми клінічно проявляється мікроцефалією, аномалією очей, атрезією зовнішніх слухових проходів, зниженням слуху, низьким ростом, розумовою відсталістю , м'язовою гіпотонією.

Для синдрому часткової делеції довгого плеча 18-ї аутосоми (18q -) характерні мікроцефалія, зрідка Циклопія, відставання у фізичному і психічному розвитку, деформація вушних раковин, веретеноподібні пальці та ін.

При синдромі часткової делеції 21-ої хромосоми спостерігаються розумова відсталість, антімонголоідний тип особи (яка виступає перенісся, великі низько розташовані вуха), гіпертонія м'язів, дистрофічні зміни кісток, гіпоспадія, тромбоцитопенія. 

Новини по темі:

Припущення про те, що у багатьох (якщо не у всіх) інтелектуальних порушень може бути єдина причина, висунули співробітники Единбурзького університету. Їх же працям належить і подальше дослідження, яке підтвердило цю точку зору. Дослідження було проведено з організацією експерименту, в якому взяли участь

Цей факт, як щось само собою зрозуміле, змушує багатьох батьків буквально примушувати своїх дітей до читання. Однак, як показали недавні дослідження, проведені на базі Дитячої лікарні штату Цинциннаті (США), важливу роль щодо розумових здібностей дитини грає не стільки самостійне читання, скільки читання

Етіологія і патогенез хвороби Гоше

Етіологія і патогенез остаточно не з'ясовані. Хвороба Гоше відноситься до групи спадкових захворювань, що характеризуються спадково обумовленим дефіцитом гидролитического ферменту глюкоцереброзідази, що веде до порушення утилізації ліпідів і накопичення їх в органах кровотворення, селезінці, печінці. Захворювання успадковується за аутосомно-рецесивним ознакою, тому спостерігається в сім'ї у братів і сестер. 

Патоморфология хвороби Гоше

Патоморфология характеризується наявністю в лімфатичних вузлах, печінці, селезінці, кістковому мозку клітин Гоше, що є основним морфологічним субстратом захворювання.

Клініка хвороби Гоше

Існують гостра дитяча, або злоякісна, і хронічна форми хвороби.

Хронічна форма — пізніша, розвивається поступово і протікає з ремісіями протягом багатьох років.

Початок захворювання може бути безсимптомним і нерідко виявляється випадково при огляді дитини з будь-якого іншого приводу. У деяких випадках початковими симптомами є загальна слабкість, субфебрильна температура, періодичний біль в кістках, підшкірні геморагії, кровотеча з носа, ясен, в подальшому приєднується біль в лівій підреберній області, відчуття повноти в ній. У клінічній картині основним симптомом є спленомегалня. Пізніше збільшується печінка. Іноді відзначається збільшення лімфатичних вузлів, особливо шийних і пахових, можливе збільшення середостіння і брижових. Часто розвиваються зміни кісток.

Гостра форма протікає злоякісно і швидко призводить до смерті. Уражаються виключно немовлята (перші б місяців життя). У клінічній картині крім спленомегалії спостерігаються явища прогресуючого псевдобульбарного синдрому з судомами, спазм м'язів і ригідність потилиці. У миелограмме виявляються клітини Гоше. Інших патологічних відхилень немає. Ліпіди сироватки крові в межах норми.

Діагноз встановлюється на підставі клініко-рентгенологічних даних і визначення клітин Гоше в пунктаті кісткового мозку, печінки, селезінки.

Прогноз зазвичай несприятливий . Діти, хворі до 10 років, помирають майже протягом двох років. У дітей, хворих у віці старше 10 років, захворювання може тривати роками.

Лікування консервативне і хірургічне. З консервативних методів лікування доцільно застосування гемопрепарати (лейко-, тромбоцитопенія і еритроцити). Основним методом лікування при хронічній формі є спленектомія.

В основі хвороби Іценко — Кушинга лежить первинне ураження гіпоталамуса з подальшим залученням до процесу гіпофіза і кори надниркових залоз. Захворювання вперше описали в 1924 р російський невропатолог Н. М. Іценко і в 1932 р канадський нейрохірург Кушинг.

У дітей хвороба Іценко — Кушинга зустрічається рідко. Нею однаково часто хворіють особи обох статей. Ознаки захворювання частіше з'являються у віці 8 — 10 років.

Етіологія хвороби Іценко-Кушинга

Певні причини хвороби Іценко-Кушинга не доведені. Вважають, що розвитку її можуть сприяти черепно-мозкова або психічна травма, нейроинфекция (менінгіт, енцефаліт), гострі інфекції і інтоксикації, пухлина гіпофіза і ін. В літературі згадується можливість вродженого захворювання.

Патогенез хвороби Іценко-Кушинга

Під впливом причинних факторів посилюється продукція кортікбтропін-рилізинг-гормону, який стимулює секрецію кортикотропіну. Наростання рівня кортикотропіну в крові і висока чутливість до нього наднирників призводять до гіперплазії їх пучкової і сітчастої зон і підвищеної продукції кортизолу і кортикостерону. Гиперсекреция кортизолу і його накопичення в організмі лежать в основі розвитку клінічних проявів хвороби Іценко — Кушинга (артеріальна гіпертензія, смуги розтягування шкіри (ожиріння, остеопороз і ін.). Посилення функції сітчастої зони наднирників в свою чергу забезпечує підвищену продукцію андрогенних: стероїдів, що призводить до гіпоплазії і порушення, функції статевих залоз. 

Патоморфология хвороби Іценко-Кушинга

В області гіпоталамуса переважно в супраоптіческого і паравентрикулярного ядрах виявляється дегенерація нервових клітин, зменшення субстанції Нісль, гоморіположітельного речовини, РНК. Відзначаються гіперплазія базофільних клітин, базофільні мікроаденоми і аденоми, рідше аденокарциноми, хромофобние аденоми аденогипофиза, явища гіперплазії і гіпертрофії коркового речовини надниркових залоз, ознаки гіпофункції щитовидної залози, виражена атрофія статевих залоз, жирова інфільтрація печінки. 

Класифікація хвороби Іценко-Кушинга

Розрізняють легку, середню і важку форми хвороби, за течією — прогресуючу і торпидную.

Клініка хвороби Іценко-Кушинга

Основним і найбільш раннім симптомом захворювання є ожиріння, яке швидко прогресує, причому жир відкладається переважно в області обличчя, грудей, живота, шиї, VII шийного хребця. Особа набуває місяцеподібними форму, амімічное, на щоках яскравий багряно-червоний рум'янець. Ожиріння є наслідком посиленої секреції в першу чергу гликокортикоидов.

У зв'язку з підвищенням катаболізму за рахунок надлишку гликокортикоидов і зниженням синтезу білка шкіра стоншується, стає сухою і легко ранимою, розвиваються піодермія та мікози. Нерідко з'являються атрофічні смуги (Стрий) на шкірі живота, молочних залоз, плечей і стегон, в розвитку яких надають значення порушення нервової трофіки тканин. Іноді на шкірі відзначаються петехии • і екхімози (поразка стінки дрібних судин), ділянки гіперпігментації (стимуляція кортикотропіном меланоцітной активності). Спостерігається випадання волосся на голові і м'язова атрофія. Підвищений катаболізм і знижений анаболізм білків зумовлюють розвиток остеопорозу. Важкому і поперековому відділах хребетного стовпа, трубчастих кістках, який проявляється болем в кістках і може призводити до «патологічним» переломів без видимої причини.

Дуже часто при хворобі Іценко — Кушинга відзначається затримка росту в результаті різкого гноблення хондро- і остеогенезу. Одночасно з затримкою росту спостерігається відставання окостеніння кісток скелета.

При хворобі Іценко — Кушинга значно страждає серцево-судинна система. Отмечгетея підвищення артеріального тиску (результат гиперсекреции кортизолу з підвищенням його минералокортикоидной активності), збільшення розмірів серця, в основному за рахунок лівого шлуночка, тахікардія, приглушеність тонів і акцент II тону над аортою. На ЕКГ — ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, обумовлені міокардіодистрофією і гіпокаліємією. У зв'язку зі зниженням імунологічної реактивності організму виникає схильність до затяжної пневмонії.

Можливо порушення функції печінки і нирок. При дослідженні сечі виявляються білок, еритроцити, циліндри. При вираженому ожирінні створюються умови для утворення каменів в сечових шляхах. Діти відстають у статевому розвитку. Це проявляється у хлопчиків малими розмірами статевого члена і яєчок, недорозвиненням мошонки, у дівчаток — атрофією матки, яєчників, молочних залоз, порушенням менструального циклу аж до аменореї. У ряді випадків спостерігаються зміни функції нервової системи: млявість, швидка стомлюваність, загальмованість, зниження пам'яті, виражена повільність. Ці розлади психіки свідчать про порушення корково-підкіркових функцій і високому вмісті кортикотропина, гликокортикоидов і серотоніну.

При дослідженні крові — підвищений вміст еритроцитів і гемоглобіну, іноді лейкоцитоз, еозінопенія, лімфопенія, гиперфибриногенемия, гіперхолестеринемія, гіпоальбумінемія, гіпокаліємія , гіперглобулііемія, гиперхлоремия, гіпернатріємія. Фібринолітична активність крові знижена. Активність лужної фосфатази також знижена. Відзначається знижена толерантність до вуглеводів, гіперглікемія і глюкозурія, що вказує на розвиток стероїдного цукрового діабету. Можливе підвищення в крові кортикотропіну (адренокортикотропного гормону) і 17-0КС, спостерігається підвищена екскреція з сечею 17-ОКС, 17-КС, кортизолу.

Діагноз грунтується на характерній клінічній картині, при цьому важливо враховувати типовий зовнішній вигляд хворої дитини. У розпізнаванні легких форм захворювання мають значення лабораторні методи дослідження (проба з метапіроном, дексаметазоном і ін.). 

Діфферкнціальний діагноз хвороби Іценко-Кушинга

Диференціальний діагноз проводиться з синдромом Кушинга. гіпоталамічний синдром, адипозогенітальною дистрофією, конституційним ожирінням.

Синдром Кушинга обумовлений гормонально-активною пухлиною кори надниркових залоз або іншими пухлинами, яким властива гиперпродукция кортікотропіноподобних речовин, можливий розвиток синдрому Кушинга при тривалому прийомі гликокортикоидов. 

Гіпоталамічний синдром спостерігається частіше в старшому віці після перенесених інфекційних захворювань, травми черепа.

Ожиріння при цьому рівномірний, не характерні патологічні форми огрядності. Конституційне ожиріння легко розпізнається при вивченні анамнезу батьків. Диференціальний діагноз з адипозогенітальною дистрофією.

Прогноз хвороби Іценко-Кушинга

Спонтанне одужання не спостерігається. Остеопороз хребетного стовпа є причиною переходу хворих на постільний режим, що ще більше сприяє ожирінню. Зниження імунологічної захисту сприяє розвитку сепсису, пневмонії та інших захворювань, які найчастіше призводять до несприятливого результату. Причинами поганого результату можуть бути недостатність серця і нирок, крововилив в мозок.

Лікування хвороби Іценко-Кушинга

Дієта з обмеженням вуглеводів, жирів, натрію і рідини. При наявності в анамнезі інфекційного захворювання, після якого розвинулася хвороба Іценко — Кушинга, призначають курс протизапальної терапії. Застосовується метод дистанційного опромінення гіпоталамо-гіпофізарної області (рентгено-та гамма-терапія). Практикується імплантація в область аденогипофиза радіоактивного ітрію-90 або золота-198. У важких випадках проводиться двостороння тотальна адреналектомія в поєднанні з аутотрансплантацией ділянок кори надниркових залоз в підшкірний шар. При пухлини гіпофіза хірургічне лікування. Перспективно застосування хіміопрепаратів, які блокують синтез кортикостероїдів (хлоретан, метопіроном, еліптен і ін.). При цьому досягається деструкція коркового речовини надниркових залоз і пригнічується інкреція кортикостероїдів. При м'язової слабкості, судомах, електролітних порушеннях призначаються спиронолактон, електроліти, при остеопорозі — анаболічні гормони. Залежно від клінічних проявів застосовується симптоматична терапія.

Етіологія і патогенез хвороби Німана-Піка

Захворювання відноситься до групи спадкових і передається по аутосомно-рецесивним типом. В основі лежить дефіцит ферменту сфінгомієлінази, в результаті чого в макрофагах накопичуються сфінголіпіди, які надають клітині характерний пінистий вигляд (клітини Піка). Хвороба Німана — Піка зустрічається вкрай рідко і в основному спостерігається у дітей раннього віку. Відзначається сімейний характер хвороби.

Клініка хвороби Німана-Піка

Захворювання розвивається поступово. Дитина стає млявим, апатичним, починає помітно відставати в розвитку, погіршується апетит, збільшується живіт внаслідок збільшення селезінки, яка може досягати величезних розмірів. Збільшуються печінка, лімфатичні вузли. У деяких випадках на відкритих ділянках шкіри з'являється коричнево-жовта пігментація. Захворювання швидко прогресує, приєднуються різні ознаки ураження нервової системи, розвивається слабоумство аж до ідіотії, іноді втрачається слух, настає значне схуднення. Надалі з'являються набряки підшкірного шару, асцит, кахексія, і при таких явищах хворий гине. В 1/3 випадків у хворих на очному дні в області macula lutea відзначається вишнево-червона пляма. В. периферичної крові, пунктате селезінки, кісткового мозку, лімфатичних вузлів визначаються клітини Піка. Загальна кількість ліпідів в сироватці крові зазвичай підвищений, рівень холестерину частіше підвищений.

Прогноз несприятливий.

Лікування симптоматичне. Тимчасове поліпшення іноді спостерігається під впливом променевої терапії. 

Рецидивуючий бронхіт є однією з найбільш частих клінічних форм бронхіту. Частота його на 1000 дітей у віці від 1 року до 15 років коливається в межах від 1,8 — до 3,7. Захворювання характеризується повторюваними не менше 3 — 4 разів на рік рецидивами бронхіту, що протікають без клінічних ознак бронхоспазму. Рецидиви бронхіту мають схильність до затяжного перебігу, проте в бронхолегеневої системі відсутні незворотні зміни склеротичного характеру. 

Етіологія вірусно-бактерійного бронхіту

Встановлено етіологічна зв'язок рецидивуючого бронхіту з гострою респіраторно-вірусною інфекцією. У багатьох хворих підтверджується етіологічнезначення патогенного стафілокока, висівають з мокротиння і вмісту лакун мигдалин хворих на рецидивуючий бронхіт. Рівень титрів анти-а-токсину в сироватці крові підвищений до 3 АЕ в 1 мл і вище. Вірус, мабуть, є однією з причин активізації стафілокока, який зумовлює виникнення рецидиву бронхіту. Рецидиви бронхіту спостерігаються переважно в холодну пору року — осінньо-зимово-весняний період.

Патогенез вірусно-бактерійного бронхіту

Рецидивирующий бронхіт розвивається переважно у дітей з обтяженим преморбідним фоном (повторна ГРВІ, наявність вогнищ хронічної інфекції в носоглотці — тонзиліт, аденоїдит, особливо гайморит, і ін.) . Не можна виключити значення алергічної спадковості, генетично обумовленої недостатності імунної відповіді на інфекцію, дісгаммоглобулінеміі і лр. У механізмі виникнення рецидивів бронхіту істотно розвиток вірусної і бактерійної алергії, особливо стафілококової.

Клініка вірусно-бактерійного бронхіту

Рецидив бронхіту затягується до 3 — 4 тижнів і більше. Захворювання починається з ознак ГРВІ, можливо, що спровокувала рецидив бронхіту. Через 5 — 6 днів ознаки ГРВІ зникають, а зміни в бронхах залишаються. Рецидив бронхіту починається з помірною лихоманки, яка триває 2 — 4 дня, температура тіла може бути і нормальною. Основним симптомом є кашель різноманітного характеру. Найчастіше вологий, грубий, іноді сухий, нападоподібний. У дітей раннього та дошкільного віку кашель частіше вночі і вранці, шкільного — вдень і ввечері. Тривалість кашлю — 3 — 4 тижні. Над легкими з обох сторін вислуховуються вологі і сухі хрипи, що відрізняються мінливістю за характером звучання і локалізації. Хрипи в легенях зникають раніше, ніж кашель. У період ремісії зміни в бронхолегеневій системі не виявляються. Відзначається тільки підвищена кашлевая готовність (кашель після фізичного навантаження, переохолодження та ін.). Рентгенологічно в порівнянні з гострим бронхітом виявляється велика тривалість і стабільність реактивного посилення легеневого малюнка, уповільнена нормалізація цієї реакції. При бронхоскопії на слизовій оболонці бронхів виявляються грудочки слизової або слизисто-гнійної мокроти.

При бронхографії часто не виявляється змін бронхів. У деяких хворих виявляються ознаки деформуючого бронхіту або бронхоспазму. 

Лікування вірусно-бактерійного бронхіту

У гострому періоді захворювання призначають всередину антибіотики протягом 5 — 7 днів (ампіцилін, оксіціллін, еритроміцин, олеандоміцин, фузидин-натрій), бактрим в таблетках або в суспензії. З коштів, що сприяють покращанню виділення мокротиння, застосовують бромгексин по 1 таблетці протягом 7 — 12 днів до Злег — 1 раз в день, 4 — 6 років — 2 рази, 7 — Шлет — Зраза і старше — по 1 — 2 таблетки 2 рази в день. Препарат не рекомендується при наявності рясної мокроти. Для інгаляцій застосовують трипсин або хімотрипсин, дезоксирибонуклеазу, N-ацетилцистеїн і ін. Якщо в мокроті при повторних її посівах виявляється патогенний стафілокок і рівень титрів анти-а-токсину в сироватці крові підвищений, показано лікування стафілококових анатоксином в мікродозах, краще в період ремісії. При показаннях через 4 — 6 місяців курс лікування повторюють.

У період ремісії показані гартують процедури, лікувальна гімнастика, особливо дихальна. Діти з рецидивуючим бронхітом підлягають диспансерному спостереженню. Зняти дитини з диспансерного обліку можна при тривалості безрецидивного періоду з протягом 2 років.

Спостереженнями над 150 дітьми з рецидивуючим бронхітом протягом 4 — 5 років, проведеними С. В. Рачинским і співавт. (1978), встановлено наступне: 9,32% дітей взагалі перестали хворіти будь-якими респіраторними захворюваннями, у 43,21% бронхіту не було, неотмечалась ГРВІ, 30 — 50% дітей продовжували хворіти бронхітом, у 12,69% — рецидивний бронхіт трансформувався в астматичний і у 1,69% дітей — в бронхіальну астму.

Захворювання являє собою хронічний гранулематозний процес ретикулогистиоцитарной системи з переважним ураженням лімфатичних вузлів, легень, мигдалин, селезінки, печінки, кісткового мозку та ін. Походження захворювання невідомо. Хворіють частіше дорослі, проте може спостерігатися у дітей.

Патоморфология вісцерального саркоидоза

Патологічна картина принципово характерна для гранульоми. У типових випадках в саркоідной гранулеме відзначається лимфоидная інфільтрація з наявністю епітелітоідних і іноді гігантських клітин, що мають велику схожість з гігантськими клітинами Лангганса. Надалі настає розсмоктування або склерозування інфільтратів.

Клініка вісцерального саркоидоза

Захворювання характеризується надзвичайним поліморфізмом клінічних проявів. Можуть дивуватися всі системи і тканини організму, найбільш часто лімфатичні вузли грудей (бронхолегеневі, трахеобронхіальпие, середостіння) і легкі, регіонарні лімфатичні вузли, шкіра, очі, кістки, слинні залози, можливі зміни серця, центральної і периферичної нервової системи, печінки, селезінки, нирок і ін. Клінічні прояви вісцерального саркоидоза широко варіюють — від форм, по суті, які не впливають на загальний стан, до викликають інвалідність і навіть смертельний результат. Початок захворювання поступовий, з тривалим перебігом, хвилеподібною, субфебрильною або нормальною температурою тіла. Рано і основним, а іноді єдиним симптомом захворювання є збільшення (при рентгенологічному дослідженні) бронхолегеневих і навколотрахеальних лімфатичних вузлів у вигляді поліциклічних масивних тіней біля кореня легень і парааортальной. Поразка лімфатичних вузлів грудей і легенів виявляється в 80 — 90% випадків. У периферичної крові у більшості хворих спостерігається помірний нейтрофільний зсув, моноцитоз і еозинофілія, а також характерні гіперпротеїнемія, гипергаммаглобулинемия, іноді гіперкальціємія і гіпофосфатемія.

Лікування вісцерального саркоидоза

Найбільш ефективним засобом є стероїдні гормони. Преднізолон призначають по 1 — 2 мг / кг / добу протягом 4 — 6 тижнів, потім переходять на підтримуючу терапію, яка триває до 3 — 5 місяців, в поєднанні з раціональним режимом, повноцінним харчуванням, вітамінотерапія. 

Прогноз вісцерального саркоидоза

Прогноз при вісцеральному саркоїдозі значно сприятливішими, ніж при інших захворюваннях пухлинної природи. Захворювання може закінчитися повним одужанням. При ураженні очей, центральної нервової системи та інших органів, а також при розвитку пневмосклерозу прогноз обтяжується.