Освіта білірубіну починається не в печінці, як було б логічно подумати. А в кровоносних судинах червоного кісткового мозку, селезінці і тільки частково в печінці. При руйнуванні старих і з них виходить . До речі, тривалість життя еритроцита складає 120 днів, але при деяких захворюваннях, наприклад при , при збільшенні селезінки, вони руйнуються набагато раніше, що веде до підвищення рівня білірубіну.
Вільний гемоглобін швидко ділиться на дві складові — гем — залізовмісних частина і глобин — білкова. Гем — повторно використовується в нових еритроцитах. А з глобіном починається складна ланцюг реакцій. Спочатку він видозмінюється в вердоглобін, а потім в биливердин. биливердина — зеленого кольору, перетворюється вже в непрямий (вільний) білірубін — червоного кольору. Цей білірубін малорасстворім в воді і для транспортування в печінку, зв'язується з білками крові . Непрямий білірубін не фільтрують в нирках і не потрапляє в сечу.
У печінки комплекс білірубін- розпадається і білірубін приєднується до глюкуроновою кислоті , в результаті утворюється комплекс білірубін-диглюкуронід або прямий (зв'язаний) білірубін. Він виділяється в жовч і надходить в кишечник, де бактерії отщепляют глюкуронової кислоти, а білірубін відновлюється до уробилиногена, який всмоктується назад в кров, і стерколібіна. Уробилиноген в крові проходить цикл обміну через печінку і виділяється з нирками. Основна частина стеркобилиногена виділяється з калом, на повітрі окислюючись до стеркобилина.
У новонароджених дітей знижена здатність печінки утворювати комплекс білірубін-диглюкуронід і в крові може різко зростати концентація непрямого білірубіну. Здатність печінки кон'югованих білірубін швидко зростає протягом перших днів життя і тому в більшості випадків самостійно проходить.
Дисбактеріоз кишечника при тривалому прийомі антибіотиків дитиною, також може супроводжуватися порушенням . При цьому порушується ріст нормальної мікрофлори кишечника, яка відновлює білірубін до стеркобилина. Тому при дисбактеріозі з калом у дітей виділяються проміжні продукти обміну білірубіну або сам білірубін, який на повітрі окислюється до биливердина зеленого кольору.
холелітіаз
При холелітіазі є лабораторні ознаки предсуществующих причин патології :
- (наприклад, цукровий діабет, порушення всмоктування),
- хронічні гемолітичні захворювання (наприклад, спадковий сфероцитоз).
- Лабораторні ознаки ускладнень (наприклад, , , кишкова непрохідність через каменю жовчного міхура).
- Лабораторні критерії захворювань
Макроамілаземія
Макроамілаземія — комплекс з IgA, IgG або іншими високомолекулярними плазмовими протеїнами, які не фільтруються через гломерули внаслідок великих розмірів.
Аналізи при макроамілаземіі
- постійно підвищена (часто 1-4 норми) без видимих причин.
- Сироваткова в нормі, ставлення панкреатическая амілаза: амілаза слини в нормі.
- Амилаза сечі низька або в нормі.
- Співвідношення кліренсу амілази, менше 1% при нормальній функції нирок часто корисно знати для постановки діагнозу, клінічно слід припустити цей діагноз.
- Макроамілаза ідентифікується в сироватці при використанні спеціального гелиевого фільтра або технікою ультрацентрифугирования.
- Може бути виявлена приблизно у 1% пацієнтів в рандомізованому дослідженні і у 2,5% хворих з підвищеною сироваткової амілазою.
- Деякі діагностичні знахідки можуть зустрічатися у хворих гіперамілаземія (молекулярна вага в нормі). У цих пацієнтів надлишок амілази в слинних залозах, ізоамілази панкреатичного або саліварного типу.
Псевдокиста підшлункової залози
Аналізи при псевдокисте
- Кон'югованих сироватковий підвищений (більше 2 мг / дл) у 10% хворих.
- Сироваткова підвищена у 10% хворих.
- Цукор крові натще збільшений у менш 10% хворих.
- У дуоденальному вмісті після секретин-панкреозіміновий стимуляції зазвичай виявляють знижений вміст бікарбонатів (менше 70 мекв / л), але при нормальному обсязі і змісті , , трипсину.
Дослідження аспірату з панкреатичних кіст
- Краще застосувати кілька тестів.
- Висока в'язкість рідини і вказують на диференціювання слизової і виключають псевдокісту, серозную цістаденом, інші не походять з слизової кісти або кістозні пухлини.
- Підвищення , і тканинних поліпептидних антигенів — злоякісності, якщо показники низькі, слід припускати псевдокісту, серозную цістаденом.
- збільшений при серозних цистаденома.
- Панкреатичні ферменти, естераза і NB / 70K підвищені в псевдокістозного рідини.
Цитологічне дослідження аспірату
- Лабораторні дані при хронічному панкреатиті можуть вказати на що передував гострий панкреатит (мовчазний або нераспознаваемой у 1/3 пацієнтів). Постійно підвищені значення сироваткових амілази і після епізоду можуть вказувати на формування псевдокісти.
- Лабораторні дані зазначають передувала гострого панкреатиту стан, наприклад, вказують на алкоголізм, травму, дуоденальную виразку, холелітіаз. Такий розвиток характерно для 10% пацієнтів з гострим панкреатитом.
Лабораторні дані, характерні для ускладнень хронічного панкреатиту
- інфекція,
- перфорація,
- кровотеча внаслідок ерозії судини або внутрішнього органу.
Визначається ультразвуковим скануванням або при комп'ютерної томографії.
Первинний біліарний цироз
Первинний біліарний цироз (холангіолітіческій цироз, гіпертрофічний цироз Ханота, хронічний негнійний деструктивний холангіт і т. Д.) — Повільно прогресуюче мультисистема аутоімунне захворювання, хронічне негнійне запалення і асиметрична деструкція дрібних жовчних проток, що призводить до хронічного , і неминучою .
Діагностичні критерії первинного біліарного цирозу
(для постановки попереднього діагнозу необхідні 2 з 3 критеріїв, для постановки остаточного діагнозу необхідні все 3 критерію):
- Виявлення .
- Тривалий, понад півроку, холестаз (підвищення ) нез'ясованої етіології (наприклад, через прийом ліків).
- Порівнянні гістологічні знахідки при печінкової біопсії.
Аналізи при первинному біліарному цирозі
- Сироваткова лужна фосфатаза значно підвищена, печінкового походження. Досягає плато на початку захворювання, і потім зміни коливаються в межах 20%, прогностичного значення зміни сироваткового рівня не мають. Зміна показників 5? -нуклеотідази І паралелі з лужною фосфатазою — це одне з декількох умов, при яких лужна фосфатаза і ГГТ підвищуються до значимого рівня.
- Тест на сироваткові мітохондріальні антитіла різко позитивний приблизно у 95% пацієнтів (від 1: 40 до 1: 80) — загальноприйнятий критерій захворювання (специфічність 98%), титр більше 1: 160 чітко вказує на первинний біліарний цироз навіть при відсутності інших ознак. Чи не корелює з виразністю або ступенем прогресування. Титри сильно різняться у різних пацієнтів, і подібні титри у 5% хворих на хронічний гепатит. Нижчі титри — у пацієнтів з іншими захворюваннями печінки, рідко спостерігаються у здорових. Титри можуть знижуватися після трансплантації печінки, але зазвичай їх можна визначити.
- в нормі в ранній фазі захворювання, але підвищується у 60% осіб з прогресуючим захворюванням, вважається надійним прогностичним індикатором, а підвищений рівень є несприятливим прогностичним ознакою. Рівень кон'югованого білірубіну в сироватці крові підвищений у 80% пацієнтів, більше 5 мг / дл — у 20% пацієнтів, більше 10 мг / дл — тільки у 6% хворих. Непрямий білірубін в нормі або злегка підвищений.
- Дані лабораторних досліджень вказують лише на невелику можливість паренхиматозного пошкодження
- і можуть бути в нормі або злегка збільшені (менш 1-5 норм), коливання у вузькому діапазоні, не мають прогностичного значення.
- Сироваткові , і () на ранніх стадіях в нормі, зміни їх показників говорять про прогресування захворювання і поганий прогноз, що не коригуються терапією.
- Значне збільшення і фосфоліпідів з нормальним рівнем , сироватка нехілезная, сироваткові тригліцериди підвищуються на пізніх стадіях хвороби. Асоціюється з Ксантоматоз і Ксантелазми. На ранніх стадіях і незначно підвищені, а рівень значно збільшений (настільки, що атеросклероз виявляється рідко). На стадії виражених симптомів рівень ліпопротеїдів низької щільності значно збільшений, а високої щільності — знижений, визначається липопротеин X (неспецифічний патологічний липопротеин, який виявляють і при інших холестатичних захворюваннях печінки).
- збільшений приблизно у 75% хворих, рівень зазвичай дуже високий (перевищення норми 4-5-кратне). Інші сироваткові імуноглобуліни (, , ) також збільшені.
- гіпокомплементемії .
- поліклональні гипергаммаглобулинемия . Сироваткові IgM збільшені у 75% хворих внаслідок не сталася конвертація в IgG-антитіла, рівень може перевищувати норму в 4-5 разів. Інші сироваткові імуноглобуліни також підвищені.
- характеризує 4 стадії захворювання і допомагає встановити його прогресування, але біопсія пункції стати джерелом помилок , так зміни можуть носити вогнищевий характер, дані дослідження дають можливість виявити ознаки всіх 4 стадій в одному зразку матеріалу.
- Характерно збільшення сироваткового (на противагу показникам при ). Рівень печінкової міді може бути підвищений 10-100-кратно, корелює з сироватковим билирубином і стадією виражених змін.
- У 80% хворих 5-10-кратно перевищує норму.
- У сечі визначають .
Дані лабораторних досліджень при поєднаних захворюваннях:
- у понад 80% спостерігається 1 вид, а у більш 40% по крайней мере 2 виду циркулюючих антитіл при аутоімунних захворюваннях типу , тіроідіта (гіпотіроідізма у 20% хворих), при синдромі шагреневої шкіри, , хоча в діагностиці це великого значення не має.
Дані лабораторних досліджень при наслідки і ускладнення:
- , ,
- резистентна до лікування ,
- печінкова енцефалопатія, печінкова недостатність,
Слід виключити у жінок, які не мають клінічної симптоматики і з підвищеним рівнем лужної фосфатази, що не вагітних, які не страждають на діабет, не зловживають алкоголем, які не беруть ряд медикаментів.
холестаз
Холестаз — зменшення або припинення виділення жовчі. Перешкода, що заважає виділенню жовчі, може виникнути на будь-якій ділянці між печінкою і дванадцятипалої кишкою (верхньою частиною тонкої кишки). При цьому жовч не надходить у кишечник, але печінку продовжує виробляти білірубін, який потрапляє в кровотік.
Аналізи при холестазі
- Підвищення сироваткової .
- Підвищення , 5? -нуклеотідази І лейцінамінопептідази паралельно підвищенню лужноїфосфатази.
- Підвищення і фосфоліпідів, але не .
- Збільшення натщесерце рівня жовчної кислоти (більше 1,5 мкг / мл), співвідношення холіевой кислоти до хенодеоксихолева більше 1 при первинному біліарному і багатьох проявах холестазу, але співвідношення менше 1 характерно для більшості видів гепато-целлюлярной патології (наприклад, цироз Лаеннека, ). Досвід застосування тесту відносно невеликий.
- Холестаз може розвинутися без гипербилирубинемии.
Причини холестазу
1.
- Об'ємна патологія (наприклад, , , метастази, значно частіше, ніж ).
- Ліки (наприклад, естрогени, анаболічні стероїди) — найбільш часта причина.
- Нормально протікає вагітність.
- .
- Інфекція, в тому числі:
,
грамнегативний сепсис,
синдром токсичного шоку,
паразитарні, грибкові причини.
- .
- Післяопераційний стан з тривалим перебігом і множинними гемотрансфузіями.
- Доброякісний рецидивуючий спадковий внутрішньопечінковий холестаз — рідкісний стан.
2. Гепато-клітинний
- Склерозуючий перихолангіт (асоційований з запаленням кишечника).
- Постнекротический цироз (20% випадків).
- Вроджена внутрішньопечінкова біліарна атрезія.
- Мультифокальна патологія (наприклад, метастази, лімфоми, гранульоми).
- Склерозуючий холангіт.
- внутрішньопротокова конкременти.
- внутрішньопротокова папилломатоз.
- Холангіокарцинома.
- Хвороба Каролі (вроджена билиарная ектазія).
3. Позапечінкові тракт,
- Карцинома (наприклад, , ампули, жовчовивідних шляхів, жовчного міхура), лімфома.
- Стриктури (наприклад, ), конкременти, кіста, атрезія і т. д. жовчовивідної протоки.
- Панкреатит (, ), псевдокісти.
- Паразити .
- ВІЛ-інфекція.
- Підвищений ризик холангіокарціноми при прогресуючому холестатическом захворюванні.
Про аналізи при холестазі читай .
Синдром Бадда-Кіарі
Синдром Бадда-Кіарі — гетерозиготна група порушень внаслідок обструкції печінкового венозного кровотоку.
Причини синдрому Бадда-Кіарі
- Тромбоз при гіперкоагулянтном стані (наприклад , 10-40% випадків, есенціальна , мієлофіброз, антифосфоліпідний синдром, дефіцит протеїну С і S, і т. д.).
- Мембрани та сполучна тканина в печінкових венах.
- Інші (наприклад, , колагенові судинні захворювання, , полікістозних печінковий захворювання і т. Д.).
Аналізи при синдромі Бадда-Кіарі
- Лабораторні дані, що свідчать про дефекти паренхіматозних клітин, некрозі, наприклад, , можуть 5-кратно перевищувати норму при гострій і фульминантной формах. і можуть бути збільшені, а сироватковий знижений. Загальний протеїн в асцитичної рідини зазвичай більше 2,5 г / дл.
- Лабораторні дані при портальній гіпертензії
- Радіологічний візуалізація (наприклад, ультразвукове дослідження, комп'ютерна, магнітно-резонансна томографія, ангіографія печінки).
- .
інфаркт печінки
Інфаркт печінки — рідкісна патологія внаслідок порушення кровопостачання тканини печінки.
Причини інфаркту печінки
- Тромбоз ворітної вени.
- гиперкоагуляционного статус.
- Емболія.
- Судинні захворювання (наприклад, , ).
- Гематологічні порушення (наприклад, , ). Читайте про діагностику анемії в статті « ».
- Інші причини (наприклад, хірургічне втручання, токсикоз вагітних).
Аналізи при інфаркті печінки
- Підвищення в може бути значним.
- Підвищення сироваткового зустрічається часто .
амілаза
Амилаза — фермент і слинних залоз, розщеплює складні ( крохмаль) до простих ().
Сироваткова амілаза включає панкреатичний та саліварний типи ізоамілази , їх визначають різними методами, непанкреатіческая майже завжди відбувається з слинних залоз , показники кожного типу можуть підвищуватися при нирковій недостатності.
Підвищення рівня амілази в крові
- (наприклад, алкогольний, аутоімунний). Рівень в сечі відображає сироваткові зміни з запізненням на 6-10 годин.
- Загострення .
- Індукований прийомом ліків гострий панкреатит (наприклад, аминосалициловая кислота, азатіоприн, кортикостероїди, дексаметазон, етакринова кислота, етанол, фуросемід, тіазиди, меркаптопурин, фенформин, триамсинолон).
- Медикаментозно-індуковане вмещательства в методологію (наприклад, панкреозимин містить амілазу, і флуорід активують амілази, Хілезний сироватка — турбометріческій метод).
- Обструкція панкреатичного протока:
— камінь або ,
— медикаментозно-індукований спазм сфінктера Одді (наприклад, опіати, кодеїн, метілхо- лин, холінергетікі, хлоротіазид) кратністю 2-15 норм,
— часткова обструкція, індукована медикаментами.
- Захворювання біліарного тракту:
— обструкція загальної жовчної протоки,
— .
- Ускладнення панкреатиту (, , абсцес).
- травма підшлункової залози (травма живота, наслідок ендоскопічної ретроградної холангіопакреатографіі).
- Підвищена проникність шлунково-кишкового тракту:
— розрив стравоходу,
— перфорація і пенетрація виразки,
— після операції на верхніх відділах живота, особливо часткової резекції шлунка (2 норми у третини хворих).
- Гострий прийом алкоголю або отруєння.
- Захворювання слинних залоз (, гнійне запалення, обструкція протоки внаслідок каменю, опромінення).
- Злоякісні пухлини (особливо підшлункової залози, легень, , , а також , ), зазвичай більше 25-кратного перевищення верхньої межі норми (дані показники рідко виявляються при панкреатиті).
- Виражена ниркова недостатність, часто погіршується навіть без панкреатиту.
- .
- Інше, такі як хронічне захворювання печінки (наприклад, з 2-кратним перевищенням норми), опіки, вагітність (в тому числі порушена трубна вагітність), , діабетичний кетоацидоз, недавнє оперативне втручання на органах грудної клітки, , присутність мієломних протеїнів, ряд випадків внутрішньочерепної кровотечі (механізм невідомий), розрив селезінки, аневризма аорти.
- Вважається, що рівень понад 1000 одиниць Somogyi, — зазвичай результат хірургічно усуваються причин (найчастіше — камені в жовчовивідних шляхах), відсутність ознак панкреатиту або тільки набряк органу, але рівень 200-500 одиниць зазвичай відповідає пошкоджень підшлункової залози, що не вимагає хірургічного втручання (наприклад, геморагічний панкреатит, некроз підшлункової залози). Підвищена амілаза сироватки у поєднанні з низьким рівнем амілази в сечі діагностується при нирковій недостатності і макроамілаземіі. Рівень сироваткової амілази 4 норм при захворюваннях нирок може бути тільки при кліренсі менше 50 мл / хв внаслідок панкреатичної або саліварной ізоамілази, але рідко спостерігається більш 4 норм при відсутності гострого панкреатиту.
Зниження рівня амілази в крові
- Значна деструкція підшлункової залози (наприклад, гострий фульмінантний панкреатит, прогресуючий , прогресуючий ). Зниження рівня має клінічне значення тільки в деяких випадках фульминантного панкреатиту.
- Значне пошкодження печінки (наприклад, , отруєння, токсикоз вагітних, виражений тиреотоксикоз, поширені опіки).
- Вплив ліків на технологію визначення (наприклад, цитрати і оксалати зменшують активність за рахунок зв'язування іонів ):
— норма 1 -5%,
— макроамілаземія: менше 1%, дуже важлива для постановки діагнозу,
— гострий панкреатит: більше 5%, в даний час не застосовується.
- Амилаза: кліренс креатиніну = (амілаза сечі: амілаза сироватки) х (сироватковий креатітін: креатинін сечі) х 100
Показники амілази залишаються в нормі
- Рецидив .
- У пацієнтів з (тест технічно складний).
- Часто в нормі при алкогольному панкреатиті.
ішемічний гепатит
Ішемічний гепатит — дифузне ураження печінки внаслідок гострого зниження печінкової перфузії, стан, який називається також шокової печінкою, гипоксическим гепатитом, зазвичай виступає як компонент , як правило, має доброякісний перебіг. Характеризується самообмеженням процесу.
Аналізи при ішемічному гепатиті
- () злегка збільшено, до менше 3 секунд.
- Незначно підвищений рівень сироваткової , зазвичай збільшення зникає за 10 днів, якщо для цього немає інших причин.