Рак вульви зустрічається відносно рідко (1-2%) в порівнянні з локалізацією його в інших жіночих статевих органах. Спочатку на шкірі вульви з'являється потовщення (вузлик), яке хвору не турбує. Потім з'являється свербіж, виразка з щільними краями, що розповсюджується вглиб і вшир. З'являються виділення, кровотечі, нерідко біль, особливо при подразненні виразки сечею. Якщо раковий інфільтрат розташовується поблизу сечовипускального каналу, останній стискається, виникає затримка сечі або часті позиви на сечовипускання. Рак вульви часто дає метастази в різні органи: лімфатичні вузли пахові і вузли в порожнині малого таза (клубові і підчеревні), сечовий міхур, пряму кишку і дуже рідко піхву. дослідження, біологічні реакції на вміст у сечі хоріонічного гонадотропіну і гормональні методи дослідження). Гістологічно рак вульви є плоскоклітинний карциному з схильністю до ороговіння, рідше форма пухлини залозиста. Пухлина може мати вигляд щільного вузла, інфільтрату хрящової консистенції, сосочкових розростань типу цвітної капусти, кратерообразной виразки з інфільтративним підставою і нерівними плоскими краями. Стадії поширеності: I — пухлина до 2 см в діаметрі локалізується в поверхневих шарах вульви, II — поверхнева пухлина більшого розміру або пухлина з інфільтрацією підлягає тканини і рухливими метастазами в пахові лімфатичні вузли, III — нерухома пухлина з глибокою інфільтрацією підлеглих тканин, метастази в пахові лімфатичні вузли, IV — поширення пухлини на сусідні органи, метастази в віддалені органи. У запущених випадках уражається вся вульва. В останню чергу в процес втягується сечовипускальний канал. Часте і швидке метастазування при раку вульви обумовлено багато розвиненою лімфатичною мережею зовнішніх статевих органів і наявністю широких лімфатичних зв'язків з іншими органами малого таза.
Клініка раку вульви
Рак вульви найчастіше розвивається після 50 років, т. Е. В періоді менопаузи, на тлі лейкоплакії і крауроза. При цьому тривалий час відзначається свербіж вульви, потім приєднується печіння, білі, кров'янисті виділення, біль. При приєднанні гноеродной інфекції і розпаді пухлини білі приймають гнійний характер, іноді зі смердючим запахом. Відзначається безсоння, слабкість, нездужання, швидка стомлюваність, схуднення. У запущених випадках і при неефективному лікуванні швидко настає смерть від ракової кахексії, уросепсису, тазового тромбофлебіту або кровотеч, особливо при раку клітора.
Діагноз раку вульви
Діагноз раку вульви встановлюється при огляді. Пухлина необхідно диференціювати з туберкульозною та сифілітичною виразкою вульви. Для уточнення діагнозу проводять цитологічне дослідження (матеріал отримують методом контактних стекол) і біопсію.
Лікування раку вульви
Лікування пухлини в ранніх стадіях має бути комплексне. Хірургічне лікування (вульвектомія з видаленням пахових лімфатичних вузлів) при раку вульви I-II стадії. Після операції призначають променеву терапію. При неоперабельний пухлини призначають аплікаційну радіотерапію (аплікація радіоактивного кобальту) з рентгенооблученіем пахових лімфатичних вузлів. Останнім часом багато авторів рекомендують кріохірургічний метод видалення пухлини. Прогноз при раку вульви I-II стадії щодосприятливий, III-IV — несприятливий. Профілактика полягає в ранньому виявленні і своєчасному лікуванні передракових захворювань вульви.
Рак Крукенберга — метастатичний рак в яєчники з травного каналу. Нерідко рак шлунка або кишок діагностується після видалення метастазів його в яєчнику.
Діагностика раку Крукенберга
Діагностика метастатичного раку Крукенберга до операції зазвичай утруднена. Пухлина, як правило, діагностують на операційному столі. Метастазує з шлунка або кишок лімфогенним, гематогенним або імплантаційним шляхом. Гістологічно пухлина характеризується наявністю перснеподібних клітин з включеннями слизу в цитоплазмі, з витісненними до периферії ядром, клітини розкидані окремо (і групами) в рихловолокністой набряку строме. Рак Крукенберга схильний до швидкого зростання, вражає зазвичай обидва яєчники. Форма пухлини овальна, кругла або неправильна. Консистенція за рахунок набряку строми еластична. Пухлини нерідко супроводжуються асцитом.
Лікування раку Крукенберга
Лікування хірургічне. Обсяг операції залежить від стадії поширення первинної материнської пухлини шлунка. Операцію бажано проводити спільно з хірургом, який вирішує обсяг оперативного втручання (гастроектомія, резекція кишок і т. Д.). У післяопераційному періоді проводиться хіміо- або променева терапія.
Якщо раніше вчені пов'язували рак виключно з генетичними порушеннями, якого б виду онкологія і не була на увазі, то сьогодні з великого списку захворювань з генетичною основою вийшов рак яєчників. Дослідники отримали дані про те, що даний вид раку розвивається також і в увазі надмірної кількості клітинного білка
Первинний рак маткової труби зустрічається рідко (0,5% випадків по відношенню до всіх злоякісних пухлин статевих органів). Пухлина розвивається з циліндричного епітелію слизової оболонки, що вистилає внутрішню поверхню труби, найчастіше в області ампули. Зростає порівняно повільно, зростається з суміжними органами і пристеночной очеревиною. Зазвичай пухлина одностороння, невеликих розмірів. Асцитичної рідини немає. Консистенція нерівномірна. На розрізі внутрішня поверхня пухлини представлена сосочковими (папілярними) разрастаниями.
Клініка раку маткової труби
Пухлина розвивається після 40 років. Зазвичай розвитку раку маткової труби передує тривале запалення придатків матки. Поширення пухлини відбувається інфільтративним шляхом (по протягу) на яєчники, матку, очеревину, метастазування — по кровоносних і лімфатичних шляхах. Періодично з'являється переймоподібний біль внизу живота, яка пізніше стає постійною. При цьому характерно періодичне виділення значної кількості рідких Белей (спорожнення мішечкуватого освіти). Серозні, серозно-кров'янисті або гнійні білі можуть носити і постійний характер.
Діагностика раку маткової труби
Діагностика раку маткової труби до операції досить важка. Його слід диференціювати з туберкульозом або запальної пухлиною придатків матки. Однак щодо швидке зростання пухлиноподібного освіти маткової труби при нормальній температурі, постійні або періодично повторювані білі дозволяють запідозрити рак. Цитологічні дослідження Белей нерідко полегшують діагностику (атипові, поліморфні з диска ріоз клітини).
Лікування раку маткової труби
Лікування хірургічне — пангістеректоміі з наступною глибокою рентгенотерапією або гамма-терапією. Прогноз при своєчасній діагностиці щодосприятливий, при значному поширенні процесу — несприятливий. Профілактика раку маткової труби полягає в своєчасному виявленні хронічних запальних процесів придатків матки і їх лікуванні.
Рак тіла матки — гормонозависимая пухлина. В даний час спостерігається підвищення захворюваності на рак тіла матки у всьому світі, що пов'язано з порушеннями функції ендокринної системи (гіперестрогенія, ожиріння, цукровий діабет). Ракова пухлина розвивається з епітелію (частіше циліндричного), що вистилає слизову оболонку і залози слизової оболонки матки. В окремих випадках (дуже рідко) рак тіла матки може розвиватися з ектопірованного багатошарового плоского епітелію. Спостерігається часте поєднання раку тіла матки з порушенням менструального циклу (особливо в клімактеричному періоді), синдромом Штейна — Левенталя, фіброміомою матки, гормонопродуцірующіх пухлинамияєчників, ожирінням, цукровим діабетом і гіпертонічною хворобою. Рак тіла матки розвивається, як правило, на тлі гіперпластичних процесів в ендометрії, обумовлених тривалої проліферації залоз ендометрію без переходу їх в секреторну фазу. Дані процеси нерідко обумовлені гіперестрогенеміі. Постійне і тривале (більше 10-15 років) вплив естрогенів на клітини ендометрія, особливо при порушенні функції печінки призводить до їх посиленого митозу і трансформації в атипові форму. Відомо, що печінка бере участь у метаболізмі гормонів, які, руйнуючись, виводяться нею з організму у вигляді метаболітів. При порушенні функції печінки в організмі накопичується значна кількість естрогенів, які впливають не тільки на матку, але і на гіпофіз, яєчники, надниркові, щитовидну і підшлункову залози, викликаючи їх гіперфункцію. Це в свою чергу призводить до порушення білкового, вуглеводного і жирового обміну, а нерідко до розвитку ожиріння, цукрового діабету і гіпертонічної хвороби. В даний час виділяють наступні чинники, що обумовлюють розвиток раку тіла матки: тривале порушення овуляції , що обумовлює гіперестрогенеміі, яка в свою чергу призводить до гіперплазії і проліферації ендометрія без переходу в секреторну фазу, зниження генеративної функції і безпліддя в зв'язку з порушенням менструального циклу (гіпоменструальний синдром, аменорея, пов'язані з процесами ановуляции), ожиріння , обумовлене гіперфункцією передньої долі гіпофіза(Існує статистично достовірний взаємозв'язок між раком тіла матки і ожирінням), гіпертонічна хвороба , особливо в поєднанні з ожирінням, цукровий діабет, що є наслідком порушення вуглеводного обміну (зниження толерантності до вуглеводів), порушення функції печінки , що обумовлює порушення метаболізму гормонів, особливо стероїдів, що призводить до підвищення їх активності навіть при нормальному рівні секреції, фемінізірующіе пухлини яєчника (текаклеточной і гранулезоклеточние, пухлина Бреннера),призводять до гіперестрогенеміі, синдром Штейна — Левенталя (двостороннє полікістозних зміна яєчників, аменорея, безпліддя, порушення овуляції, гірсутизм, ожиріння), гіперактивність клітин внутрішньої оболонки покришки фолікула в менопаузі, коли вони стають основним джерелом естрогенів, фолікулярна кіста яєчника , при якій порушується механізм зворотного зв'язку між гіпофізом і яєчниками, залозиста і, особливо , залізисто-кістозна гіперплазія ендометрію з схильністю до поліпообразованію:фіброміома матки, що поєднується з підвищеною продукцією естрогенів, ендометріоз тіла матки з ростом в міометрій. Гістологічно розрізняють наступні форми раку тіла матки: високодиференційований залозистий рак (малігнізуватися аденоматоз , злоякісна аденома), зрілий залозистий рак, железисто-солідний рак, солідний (низькодиференційований) рак, аденоакантома. Менш диференційовані форми частіше зустрічаються в літньому віці, більш зрілі — в репродуктивному віці і особливо у хворих, що мали в анамнезі порушення овуляції і менструації. Високодиференційований залозистий рак розвивається на тлі гіперпластичних процесів або аденоматозу ендометрія. У його патогенезі має значення порушення овуляції, а також обміну жирів і вуглеводів. Високодиференційований залозистий рак складається з залізистих утворень, які розташовуються неправильно, хоча зберігають трубчасту будову. Розгалужені залозисті елементи різної величини з різною формою просвіту. Залозистий епітелій циліндричний, розташовується однорядно або багаторядному, ядра гіперхромні. Між залозами є тонка сполучнотканинна прошарок. Мітози ядер зустрічаються часто. Зрілий залозистий рак складається з залізистих конгломератів з заплутаними лабіринтами залоз. Ракові клітини руйнують власну мембрану, внаслідок чого залізисті порожнини зливаються між собою. Спостерігається схильність до інфільтруючим росту в товщу стінки матки. Залозистий епітелій однорядний і багаторядний. Різко виражена атипичность залозистогоепітелію: поліморфізм клітин, гіперхроматоз ядер, гігантські одноядерні і багатоядерні клітини. Залозистий епітелій виявляє схильність до утворення сосочкових виступів в просвіт залоз, має місце безліч неправильних митозов. Залозисто-солідний рак характеризується 'железисто-солідним будовою. Солідне будова переважає, в ділянках його є невеликі залізисті порожнини. Ракові клітини втрачають характер залозистогоепітелію. Відзначається виражений поліморфізм їх і велика кількість мітозів. Солідні ділянки ракової пухлини мають більш вираженим деструирующим зростанням, ніж залізисті, руйнують останні. Розростаючись, вони заповнюють залізисті порожнини, залишаючи просвіти і щілини між разрастаниями. Солідний (низькодиференційований) рак є рідкісною формою раку матки і характеризується повною втратою залозистого будови. Є суцільні поля солідногобудови з дрібних ракових клітин з різко гіперхромними ядрами. Поліморфізму клітин не спостерігається (пухлина дуже схожа на базальноклітинний рак шийки матки). Аденоакантома відрізняється украпленням в железистую тканину пухлини острівців плоского епітелію. Зустрічається рідко. Первинний плоскоклітинний рак тіла матки становить велику рідкість, зростає в глибину, швидко інфільтрує тканини і метастазує. Гистологическая діагностика раку тіла матки не представляє труднощі. Значний шкребок з порожнини матки націлює на правильний діагноз. Найбільш часто спостерігається залозиста форма (різної зрілості) раку тіла матки — аденокарцинома. Залозистий епітелій розташовується правильними рядами, частіше однорядний, циліндричний, що не Сецернірующая, з митозами і з атипові ядрами, руйнує базальну мембрану, проникає в товщу стінки матки. У деяких випадках рак втрачає железистую структуру і у вигляді суцільних мас проникає в підлягає тканину, нічим не відрізняючись за гістологічною структурою від плоскоклітинного раку, при якому клітини місцями можуть піддаватися ороговению і утворювати добре виражені «перлини».
Клінічні форми раку тіла матки
У загальній структурі злоякісних новоутворень жіночих статевих органів рак тіла матки займає друге місце після раку шийки матки. Рак тіла матки найчастіше розвивається після 50 років. Він відрізняється більш сприятливим клінічним перебігом, ніж рак шийки матки, повільніше поширюється в підлеглі тканини і пізно метастазує у віддалені органи. Рак тіла матки може поширюватися дифузно, вражаючи всю поверхню ендометрія, або вогнищево. За характером росту (незалежно від гістологічної будови) розрізняють екзрфітнуюДсосочковую — бородавчасту, полипозную і у вигляді ізольованого великого вузла), що зустрічається частіше, і ендофітну форму. Найчастіше пухлина локалізується в області дна або кута матки, рідше — в області нижнього сегмента. Злоякісний характер пухлини проявляється в її деструірующім зростанні в міометрій, сусідні органи (сечовий міхур, пряму кишку) і метастазуванням в поперекові лімфатичні вузли.
Шляхи поширення
Рак тіла матки метастазує в основному лімфатичних шляхом, рідше гематогенним. Лімфа від середніх і верхніх відділів тіла матки збирається в plexus subovaricus, звідки надходить в нижні і верхні поперекові лімфатичні вузли. Регіонарні метастази раку тіла матки частіше локалізуються в поперекових і рідше-в пахових лімфатичних вузлах. Доведено, що метастазування раку тіла матки може проходити по лімфатичних шляхах, що йде в лімфатичні вузли, розташовані в області зовнішніх і внутрішніх клубових артерій, а також в області запирательного отвори (при локалізації ракового процесу в нижньому сегменті матки — перешийку ). Вихідними утвореннями лімфатичної системи матки є міжтканинні щілини і капілярні мережі, що знаходяться в ендометрії, міометрії і периметрии. Відводять лімфатичні судини матки формуються головним чином в зовнішньому м'язовому і подсерозной лімфатичних сплетеннях, в яких є численні анастомози лімфатичних судин шийки та тіла матки. Якоїсь ізольованості лімфатичної мережі шийки і тіла матки не існує, в зв'язку з чим при раку тіла матки рекомендується операція — розширена екстирпація матки за методом Губарєва — Вертгейма, при якій віддаляються лімфатичні вузли, розташовані по ходу зовнішніх і внутрішніх клубових артерій, в області запирательного отвори, а також і крижові лімфатичні вузли. Рак тіла матки нерідко (50%) метастазує лімфо- імплантаційним і імплантаційним шляхом (пристінкова і внутренностная очеревина, великий сальник) в основному через маткові труби, власні зв'язки яєчника і яєчник.
Клініко-анатомічна класифікація раку тіла мотки
Розрізняють такі стадії раку тіла матки: I стадія — рак тіла матки обмежений межами ендометрія. II стадія а) рак з інфільтрацією міометрія, б) рак з інфільтрацією параметрия однієї або обох сторін без переходу на стінку таза, в) рак з переходом на шийку матки. III стадія а) рак з інфільтрацією параметрия з однієї або обох сторін, який перейшов на стінку таза, б) рак з метастазами в регіонарні дімфатіческіе вузли, придатки, піхву, в) рак з проростанням маткової очеревини без залучення в процес сусідніх органів. IV стадія а) рак з ураженням сусідніх органів (сечовий міхур, пряма кишка), б) рак з віддаленими метастазами. Клінічні групи раку тіла матки такі ж, як і раку шийки матки. В даний час користуються міжнародною класифікацією раку тіла матки за системою TNM, де Т — первинна пухлина (tumor), N — регіонарні лімфатичні вузли (nodes), М — віддалені метастази (metastases). Дана класифікація враховує ступінь поширення пухлини.
Клініка раку тіла матки
Як правило, рак тіла матки характеризується трьома симптомами: білі, кровотечі, біль (у пізніх стадіях). Білі з'являються частіше у вигляді сукровиця (гній з домішкою крові), потім мають характер м'ясних помиїв, можуть бути рясними або помірними. Білі зазвичай без запаху і мало турбують хвору. Кровотечі можуть мати різний характер — від мажущейся до рясних. Можуть бути як циклічними (рідше), так і ациклическими (частіше). Для раку тіла матки характерні маткові кровотечі в періоді менопаузи. Іноді можливий розвиток анемії, особливо при поєднанні раку тіла матки з підслизовим фіброматозних вузлами. Іноді з порожнини матки виділяються тканини розпадається аденокарциноми. Анемія, як правило, супроводжується підвищеною ШОЕ, загальною слабкістю, нездужанням, інтоксикацією. Біль зазвичай схваткообразного характеру, що вказує на скорочення стінок матки в прагненні вигнати з порожнини вміст. Нерідко при цьому має місце піометра. Симптоми здавлення сусідніх органів (сечового міхура, сечоводів і прямої кишки) з'являються в запущених стадіях раку. Слід пам'ятати, що кровотечі в період менопаузи спостерігаються і при некротизации доброякісних поліпів, при старечій атрофії слизової оболонки матки, атеросклерозі судин ендометрія (при гіпертонічній хворобі), що розпадається підслизової міомі і туберкульозі ендометрія. розрізняють такі основні етапи і форми клінічного перебігу раку тіла матки (Я.В. Бохман). Рак не розвивається на тлі нормально функціонуючого ендометрія. Йому передують гіперпластичні процеси, аденоматоз або атрофія слизової оболонки. Перший етап клінічного перебігу раку тіла матки охоплює період від виникнення інвазивного раку до глибокого проростання в міометрій і характеризується зниженням ступеня диференціації клітин ендометрія. Другий етап — місцево-регіонарний поширення. Пухлина глибоко проростає в міометрій, руйнує його лімфатичні сплетіння з утворенням метастазів. Третій етап характеризується дисемінацією процесу від проростання пухлини за серозную оболонку до широкої лімфогенної, лімфогематогенний і имплантационной діссімінаціі. Виділення трьох основних етапів клінічного перебігу раку тіла матки дозволяє обгрунтувати послідовність застосування профілактичних і лікувальних заходів. На першому етапі своєчасна діагностика дозволяє досягти хороших результатів як хірургічним, так і променевим методом. На другому етапі важливого значення набуває вивчення ступеня поширення пухлини, що є основним для призначення раціональної хірургічної та променевої терапії, і на третьому етапі — хіміо- та гормонотерапії. Розрізняють такі форми клінічного перебігу раку тіла матки. Повільне, порівняно сприятливий клінічний перебіг. Тривалість маткової кровотечі обумовлена гіперпластичними процесами в ендометрії. Гістологічно визначається високодиференційований, або зрілий, залозистий рак з поверхневою інвазією в міометрій. Лімфогенних метастазів немає.
Несприятливий клінічний перебіг
Тривалість захворювання невелика. Гістологічно солідний рак. Гостра, вкрай несприятлива клінічна форма перебігу. Зустрічається рідко і характеризується поєднанням групи несприятливих факторів: середня або низька диференціація, інтенсивний інвазивний ріст, метастази в тазові і поперекові лімфатичні вузли.
Діагностика раку тіла матки
Найбільш поширеним і точним методом діагностики є роздільне діагностичне вишкрібання слизової оболонки каналу шийки та тіла матки або вакуум-аспірація вмісту порожнини матки з наступним гістологічним дослідженням зіскрібка. Якщо при вискоблюванні видаляються рясні тендітні маси, вже попередньо (до гістологічного висновку) можна думати про рак тіла матки. Однак при отриманні скидного зіскрібка рак матки не виключений. У таких випадках слід ретельно перевірити (кюреткой) все стінки матки (особливо дно і кути). З метою топічної діагностики раку тіла матки застосовують метро- або гістероцервікографію (збіг топического діагнозу до операції з даними, отриманими після операції, становить 97%). Гістероцервікографія є одним з провідних методів рентгенологічної діагностики раку тіла і каналу шийки матки. Рентгенологічна картина раку тіла матки обумовлена величиною, формою і локалізацією пухлини. Для отримання цервікограмми роблять додатковий знімок в задній проекції відразу ж після вилучення з каналу шийки матки приладу для гістерографії. На гістерограммах при екзофітної зростанні пухлини відзначаються дефекти наповнення у вигляді виступів в порожнину матки з поїдені контурами. При локалізації пухлини в області трубного кута відзначається симптом «ампутації роги». При ендофітний формі раку рельєф слизової оболонки нерівний, зубчастий. При дифузній формі відзначається деформація порожнини матки з дефектами наповнення химерної форми. При поширенні пухлини за межі перешийка матки відзначається (при цервікографіі) різке розширення каналу і зазубринки його контуру. Для виділення регіонарних метастазів і ступеня поширення пухлини по лімфатичних шляхах застосовують лімфо, флебо-, артерио-, пельвео- і урографию. Само собою зрозуміло, що всі ці методи не можуть бути застосовані для дослідження однієї хворої. Кожен з перерахованих вище методів має свої показання та протипоказання. Найбільш часто застосовується лімфографія. Принцип методу полягає в тому, що контрастні речовини (йодоліпол або мійоділ), що вводяться в лімфатичний посудину тильної сторони стопи і поширюються по лімфатичних шляхах, потрапляють в пахові і паравертебральні лімфатичні вузли. Рентгенологічно відзначається порушення форми, структури, розмірів і контурів уражених лімфатичних вузлів. З боку лімфатичних судин ці ознаки виражаються в блокаді, розвитку незвичайних колатералей, анастомозів і лімфостазу. Провідним симптомом в діагностиці лімфогенних метастазів є крайової дефект наповнення вузла з рівними і чіткими контурами. Прийнято розрізняти секторальний дефект наповнення ( «ампутацію») полюса лімфатичного вузла і дефект наповнення, при якому залишається контрастувати тільки невелику ділянку вузла серповидної форми. Секторальний дефект наповнення відповідає початковій фазі метастазування, коли пухлинні клітини осідають в одному з крайових синусів, частіше в верхньому полюсі лімфатичного вузла. У міру зростання метастаз може майже повністю витіснити лімфоїдну тканину, залишивши тільки вузький її ободок (серповидна тінь). Величина лімфатичних вузлів має відносне значення: метастази можуть бути в невеликих вузлах і навпаки. Досить точний метод гістероскопії. Однак його можливості обмежені в клінічній практиці через відсутність вдосконалених гістероскопів. При гістероскопії є можливість прямого спостереження за станом слизової оболонки матки. В гінекологічній практиці широко застосовується метод цитологічної діагностики раку тіла матки. Однак він є допоміжним методом. Останнім часом застосовують радіоізотопне метод діагностики раку тіла матки. Після прийому всередину радіоактивного фосфору (Р32), у якого порівняно короткий період напіврозпаду і до якого чутливі клітини ендометрія (органом-мішенню для фосфору є клітини залоз ендометрія), на другу добу проводять радіометр порожнини матки за допомогою мініатюрного маточного зонда-лічильника. При раку ендометрія різко підвищується вогнищева радіоактивність. Однак радіоізотопне метод діагностики раку тіла матки за допомогою радіометра, як і метод сканування (гамма-топографії) не знайшли широкого застосування в діагностиці раку тіла матки через значного відсотка діагностичних помилок. Остаточним методом діагностики раку тіла матки є біопсія зіскрібка, отриманого з порожнини матки при діагностичному вискоблюванні її слизової оболонки.
Лікування раку тіла матки
При раку тіла матки застосовуються три основні методи лікування: комбінований (хірургічний метод з подальшою дистанційною рентгено-або радіотерапією), поєднаний (що включає дистанційну рентгено-або гамма-терапію в поєднанні з внутриполостной аплікацією радіоактивних речовин) і комплексний метод лікування, що включає хірургічне, променеве і гормонолеченіе. У запущених випадках захворювання поряд з гормоно- і хіміотерапією застосовують паліативні методи лікування.
Комбінований метод.
1. Хірургічне лікування . При локалізації раку в області тіла і дна матки показана екстирпація матки з придатками, в області нижнього сегмента або шийки матки — розширена екстирпація матки за методом Губарєва — Вертгейма, т. Е. Викорінення матки з придатками з додатковим видаленням єдиним блоком загальних і зовнішніх клубових, запірательних і внутрішніх клубових лімфатичних вузлів разом з параметральной, параректальной, паравезикальной, паравагінальной і параобтураторной (розташованої в області запирательного отвори) клітковиною. 2. Дистанційна променева терапія . У більшості спеціалізованих установ (онкогінекологічних) після операції (з 9-10-го дня) призначають дистанційну рентгено-або гамма-терапію. Сумарна доза зовнішнього опромінення досягає 12 ТОВ-16 ТОВ Р, що відповідає приблизно дозі на точку А в середньому 1500-1800 радий, на точку В -3000-4000 радий.
Одночасний метод.
1. Дистанційна рентгено-або гамма-терапія проводиться, як правило, з чотирьох полів по 200-250 Р на сеанс з двох полів щодня. Сумарна доза зовнішнього опромінення така ж, як в післяопераційному періоді. 2. Внутрішньопорожнинна аплікація радіоактивних речовин — введення в порожнину матки радіоактивних кобальтових голок, циліндричних або округлої форми препаратів у вигляді бус (існують лінійний, ланцюгової, Т-образний і У-образний методи заповнення порожнини матки). При внутриполостном (внутріматковому) лікуванні доза на точку А досягає 7000-9000 радий, на точку У 2000 -2400 радий. Сеанси внутриполостной кюрітерапіі проводять один раз в тиждень і продовжують 48 год, протягом яких вогнищева доза становить 1500-2000 радий. За 4-5 аплікацій хворі отримують від 8000 до 10 000 радий.
Гормонотерапія
Широко застосовується (особливо в запущених стадіях) і при рецидивах 17-а-гидроксипрогестерона капронат (17-а-ЦПК) або метоксіпрогестерон ацетат. Дія 17-ЦПК на ендометрій і міометрій вельми схожа з дією прогестерону, проте він в два рази сильніше і в чотири рази триваліше. Вводять 250 мг препарату щоденно внутрішньом'язово протягом 4 тижнів. Курсова доза становить 7 м При ефективності препарату (зменшення пальпованих вузлів, припинення росту пухлини, зменшення або зникнення метастазів, а також окремих симптомів захворювання) продовжують введення його по 250 мг через день протягом 4 місяців, потім по 250-500 мг на тиждень протягом декількох років, іноді до кінця життя. Препарат вводять також внутриматочно в доопераційному періоді по 500 мг щодня протягом тижня. Сукупність експериментальних і клінічних спостережень свідчить про те, що 17-ЦПК викликає чітко виражений прогестатівний ефект, подібний з дією прогестерону в фізіологічних умовах. Під впливом 17-ЦПК відбуваються такі зміни: зниження проліферативної активності ракових клітин, підвищення морфологічної та функціональної диференціації клітин, секреторное виснаження, атрофически-дегенеративні зміни, що закінчуються некрозом і відторгненням пухлини або окремих її ділянок. метоксіпрогестерон ацетат застосовують при запущеному раку ендометрія. Вводять по 250 мг 2 рази на тиждень протягом трьох місяців, потім протягом декількох років по 250-500 мг на тиждень. Ремісія раку при даному лікуванні спостерігається у 40-50% хворих. У зв'язку з успішним застосуванням при раку тіла матки прогестагенів в даний час значно знизилося застосування андрогенів. Однак не виключається можливість призначення на протязі тривалого часу андрогенів пролонгованої дії тестенат (1 мл 12% розчину) 1 раз на тиждень або сустанона-250 (1 мл 1 раз на місяць) внутрішньом'язово (переривчасті курси). При підготовці до операції, а також в післяопераційному періоді (до початку променевої терапії) призначають хіміопрепарати (бензотеф, тіоТЕФ, циклофосфан). Крім того, вводять під час операції в черевну порожнину бензотеф 48 мг або тіоТЕФ 20 мг, а також відразу після операції внутрішньовенно 24 мг бензотефа або 10 мг ТіоТЕФ. Таке введення хіміопрепаратів направлено на цитостатический ефект при попаданні під час операції ракових клітин в кров і в черевну порожнину. З огляду на те, що раковий процес розглядається як системне захворювання всього організму, терапія (крім основних методів лікування) повинна включати засоби , спрямовані на підвищення реактивності організму (АЦС, зимозан, переливання крові та її компонентів, спленин, вітамінотерапія, гемостимулятора і т. д.).
Профілактика раку тіла матки
Своєчасне виявлення і лікування передракових станів (залозиста гіперплазія ендометрію, аденоматозні поліпи, порушення менструального циклу — ановуляторні маткові кровотечі в клімактеричному періоді), регулярні гінекологічні профогляди і періодичні цитологічні дослідження мазків, отриманих при аспірації вмісту з порожнини піхви, а при необхідності-і з порожнини матки, спеціальні гінекологічні обстеження жінок з порушеннями обміну речовин (ожиріння, цукровий діабет, захворювання печінки), що супроводжуютьсягіперестрогенією, виявлення і лікування хворих з фемінізується пухлинами яєчника, провідними до гіперпластичних процесів в ендометрії знижує захворюваність на рак ендометрія.
Звіт про власну розробку надали співробітники Дослідницького лікарняного центру, розташованого і успішно діє на базі Монреальського університету. Біогель, призначений для ін'єкцій безпосередньо в місце скупчення ракових клітин (пухлина), здатний пригнічувати подальше розмноження таких. У поєднанні
[2016.01.30]
Вперше метод пересадки донорської матки був досліджений шведськими вченими. Сьогодні колеги з США вирішили знову випробувати такий, подарувавши можливість стати матір'ю відразу 10 американкам. Відбір претенденток вже почався. Вимоги до учасниць експерименту досить жорсткі — трансплантуються орган повинен повністю бути відсутнім з
[2016.01.18]
Казала мені мама: Не дивися з ранку до ночі телевізор! — Ця знаменита фраза може стати більш ніж актуальною для літніх людей. Справа в тому, що недавнє дослідження співробітників Національного онкологічного інституту показало: регулярний тривалий перегляд телебачення завдає здоров'ю відчутної шкоди. В рамках даної робіт
[2016.01.15]
Невже небезпечним онкологічним захворюванням можна заразитися? Фантастика? Ні, цілком обгрунтована клінічною практикою реальність. Втім, зареєстроване колумбійської клінікою зараження сталося не від людини до людини, а від паразита. Медичний заклад в місті Медельїн прийняло чоловіка з множинними скаргами. Пац
Рак яєчників Рак яєчників — це злоякісна пухлина епітеліального походження. Становить 80% злоякісних пухлин, 25-30% всіх новоутворень яєчників (доброякісних і злоякісних). Клінічні форми раку яєчників: первинний рак, що виникає первинно безпосередньо в яєчнику, вторинний, що розвивається в кістоми яєчника (ракове переродження кістоми), і метастатичний. Гістологічно розрізняють сосочковий, залозистий і солідний рак яєчника. Сосочковий рак розвивається з ціліоепітеліальной (сосочковой, серозної) кістоми. Залозистий — з псевдомуцинозной кістоми. Солідний рак являє собою колишній сосочковий або залозистий рак, перенароджений в солідний. Структура раку яєчників в 95% випадків сосочковая в поєднанні з залозистої (на початку розвитку раку структура пухлини або сосочковая, або залозиста). Однак незабаром в ракової пухлини яєчника з'являються і сосочкові, і залізисті структури. У міру зростання пухлини ці структури перемішуються, але поряд з цим виникають і суцільні поля клітин, які можна назвати вдруге солідними. Ці поля утворюються за рахунок бурхливого розмноження клітин і стирання основного малюнка зростання. Первинно-солідний рак зустрічається рідко (до 5% випадків). При цьому мікроскопічно місцями іноді спостерігається картина, що нагадує плоскоклітинний рак. Пухлинні клітини дрібні, гіперхромні, типу клітин базальноклітинного раку. Строма ракових пухлин яєчників здебільшого виражена слабо. У запущених випадках спостерігаються великі ділянки розпаду пухлини з вираженим некробіозом.
Саркома матки є надзвичайно злоякісною пухлиною. Розвивається з елементів сполучної тканини. Погано піддається як хіміо-, так і променевої терапії. Саркома може вражати тіло або шийку матки, а також піхву, маткові труби, яєчники. Саркома тіла матки зустрічається в 10 разів частіше, ніж саркома шийки матки і становить 2-3% всіх пухлин матки. Спостерігається в будь-якому віці, однак найчастіше після 40 років. Розвивається у вигляді двох форм — з строми ендометрія або з сполучнотканинних елементів міометрія, частіше на тлі фіброміоми матки. Найчастіше спостерігається саркома слизової оболонки матки у вигляді дифузних розростань, слизових поліпів, що нагадують грона винограду. Пухлина інфільтрує м'язовий шар стінки матки і може досягти периметрия і сусідніх органів (сечовий міхур, кишки). Нерідко поширюється на параметрий, імітуючи параметрит. Метастази при саркомі найчастіше визначаються в легенях, печінці, мозку, рідше -у кістковій системі (хребетному стовпі). Пухлина має швидким зростанням і схильна до раннього розпаду (деструкції) з утворенням кістозних порожнин. Якщо саркома розвивається на ендометрії, при біопсії зіскрібка (або поліпа) клітинні елементи і тканину пухлини виявляються, якщо ж вона розвивається всередині стінки матки, особливо з фіброматозних вузла, що росте в бік черевної порожнини, то діагностичне вишкрібання слизової оболонки матки пухлини може не виявити. У цих випадках під час гістологічного дослідження тканини, отриманої за допомогою зіскрібка, також не виявляється злоякісне переродження. Гістологічно розрізняють наступні форми саркоми: круглоклітинна, веретенообразноклеточную, поліморфноклеточние дрібноклітинний ( диффузную). круглоклітинна саркома зустрічається дуже рідко і є найбільш злоякісною. Вона складається з круглих клітинних елементів з гіперхромними ядрами. Поліморфізм ядер і мітози зазвичай не відзначаються. Веретенообразноклеточная саркома в більшості випадків виходить з фіброміоми, є внутристеночной, пророслої в порожнину матки. Вона складається з витягнутих клітин, що відрізняються деякими поліморфізмом, атипией і гіперхроматоз ядер. Спостерігається велика кількість мітозів. поліморфноклеточние саркома відрізняється різноманітністю форми і величини клітинних елементів, гіперхроматоз ядер, іноді наявністю одноядерних і багатоядерних гігантських клітин. Завжди є велика кількість як правильних, так і неправильних митозов. Саркома, яка виходить із слизової оболонки,-переважно поліморфноклеточние будови. Дрібноклітинний саркома зустрічається рідко. Вона складається з невеликих, малополіморфних, місцями кілька витягнутої форми клітин, що мають велику схожість з клітинами строми слизової оболонки. Зростає дифузно. Швидко инфильтрирует м'язову стінку матки. Характерною особливістю саркоми матки з схильністю до розпаду є те, що її клітини зберігаються головним чином навколо судин, де вони розташовуються у вигляді муфт.
Клініка саркоми матки
При внутристеночной і подсерозной локалізації вузлів ознак розвитку пухлини може не бути. Основні симптоми такі: швидке зростання, бугристость, нерівномірна консистенція і болючість при пальпації, маткові кровотечі по типу гиперполименореи або ациклических маткових кровотеч , анемія, яка розвивається на тлі крововтрати або інтоксикації організму всмоктуються продуктами некробіоза пухлини, підвищення температури тіла при приєднанні інфекції, яка, як правило, призводить до нагноєння некротизувалися ділянок пухлини, симптоми здавлення сусідніх органів (сечового міхура,прямої кишки), пізній больовий синдром, коли пухлина механічно здавлює крижові корінці і нервові стовбури, обмежена рухливість пухлини, швидка стомлюваність і загальну слабкість.
Діагностика саркоми матки
Діагностика саркоми матки досить важка. На ранніх стадіях розвитку клінічна картина саркоми нічим не відрізняється від клінічної картини фіброміоми матки або картини, характерної для гіперпластичних процесів в ендометрії (порушення менструального циклу за типом гиперполименореи). Потрібне ретельне гістологічне дослідження видаленого поліпа ендометрія або зіскрібка гиперплазированной слизової оболонки матки. Особливої уваги заслуговує подслизистое розташування фіброматозних вузла, який найчастіше схильний до саркоматозние переродження. З цією метою необхідно проводити метрографія або гістероскопію. Наявність в порожнині матки підслизових фіброматозних вузлів вимагає невідкладного хірургічного лікування. Швидке зростання фіброміоми матки повинен насторожити лікаря, а швидке збільшення фіброматозних вузлів і їх нерухомість вказує на те, що фіброма переродилася в саркому, проросла фіброматозних капсулу і залучила в процес навколишні органи і тканини (параметрий, пряму кишку, сечовий міхур). Особливо утруднений діагноз саркоми, що розвивалася в фіброматозних вузлах (в 3-5% випадків при ретельному гістологічному дослідженні в фіброматозних вузлах можна виявити початкові форми саркоми). Міцна капсула фіброміоми і бідне постачання її судинами ведуть до того, що саркома повільно прогресує і рідко метастазує. Мабуть, у віддалених фіброміомах частіше зустрічаються замуровані в окремих вузлах переродження саркоматозние ділянки, але вони гістологічно важко діагностуються в зв'язку з тим, що у всіх випадках проводити серійне гістологічне дослідження множинних фіброміом неможливо. Макроскопічно на розрізі тканина пухлини має вигляд м'яса вареної риби або тканини жовтого кольору з окремими дрібними некротичними порожнинами або з жовтим або прозорим вмістом, місцями м'якою, місцями щільної консистенції. В окремих ділянках саркоми поряд з некробіозом тканини і крововиливами при приєднанні інфекції відзначається гіперемія, набряк, іноді місцями гнійне розплавлення пухлини (зазвичай інфікування стафілококом). Саркома шийки матки зустрічається вкрай рідко. У цих випадках найчастіше клінічно встановлюється діагноз раку шийки матки і тільки гістологічно виявляється саркома. При саркомі шийки матки є пухлиноподібне розростання в області передньої або задньої її губи з явищами некробіозу пухлини. Як правило, саркома шийки матки розвивається в каналі шийки матки на тлі фіброзних довгоіснуючих та некротизуючих поліпів або фіброми шийки матки. При огляді шийки матки саркома зовні має вигляд раку і, як зазначалося вище, тільки під час гістологічного дослідження уточнюється діагноз. Загальна тривалість перебігу хвороби від моменту появи перших ознак саркоми в середньому близько 2 років. Хворі гинуть в основному від метастазів в легені (саркоматозние пневмонія) або від рясного маточного або внутрішньочеревної кровотечі, а також від пієлонефриту і уремії (наслідки здавлення сечоводів) або перитоніту (прорив саркоми в черевну порожнину), рідше — від недостатності печінки.
Лікування саркоми матки
Лікування в основному хірургічне. При саркомі тіла матки проводиться екстирпація матки з придатками. Регіонарні лімфатичні вузли малого таза не видаляють, так як саркома метастазує в основному гематогенним (частіше) і лімфогенним (рідше) шляхом у віддалені органи (легені, печінка, мозок, хребет). Після операції променева терапія (краще гамма-терапія), як при раку матки. Якщо саркома матки поширилася настільки, що радикальна операція неможлива, призначають тільки променеву терапію в поєднанні з хіміотерапією. При саркомі шийки матки проводять розширену екстирпацію матки за методом Вертгейма з подальшою гамма-терапією. Прогноз після видалення саркоми залежить від ступеня поширення процесу. У пізніх стадіях прогноз несприятливий через швидке метастазування пухлини. Профілактика саркоми полягає в своєчасному виявленні та видаленні фіброміоми матки, поліпів каналу шийки матки і ендометрія, а також своєчасному лікуванні гіперпластичних процесів ендометрія.
Саркома піхви — злоякісне новоутворення, що розвивається з сполучної тканини вагінальної трубки. Гістологічно має веретенообразноклеточное (частіше) або круглоклітинна (рідше) будова з вогнищами некрозу і крововиливів, нерідко зустрічається меланосаркома. Найчастіше розвивається на передній стінці піхви.
Клініка саркоми піхви
Пухлина розвивається у дівчаток і жінок в менопаузі. Саркома піхви у дітей відрізняється дуже злоякісним перебігом. Форма гроноподібна або полипозная. Зростає швидко, заповнюючи піхву, легко розпадається і кровоточить. Саркома часто проростає в сечовий міхур, сечівник і шийку матки. У дорослих жінок пухлина може розвиватися в будь-яких відділах піхви. Форма пухлини вузлувата або дифузна. Швидко виникають метастази в пахові і тазові лімфатичні вузли і віддалені органи, найчастіше за все Е легкі Саркома супроводжується белями серозно-кров'янистого або гнійного характеру, а також порушенням сечовипускання.
Діагноз саркома піхви
Діагноз встановлюється на підставі клінічної картини захворювання. У дівчаток нерідко поліпозні розростання випинаються через дівочу пліву. При наявності кров'яних виділень для уточнення діагнозу показана вагіноскопія. Остаточний діагноз встановлюється після біопсії.
Лікування саркоми піхви
Лікування хірургічне з наступною поєднаної променевої терапією, як при раку піхви. У запущених випадках показана тільки поєднана терапія.
склерокістозних переродження вважаються яєчники, в яких є безліч дрібних кіст величиною від пшеничного зерна до великої вишні. При цьому, як правило, обидва яєчники збільшені. Вперше клінічну картину захворювання описали Штейн і Левенталь (1935). Характерний такий комплекс симптомів: двостороннє збільшення яєчників за рахунок їх поликистозного переродження, порушення менструального циклу (аменорея, іноді змінюються тривалими матковими кровотечами), безпліддя, гірсутизм, іноді гіпоплазія матки, зовнішніх статевих органів і молочних залоз, жирний, порушення гормонального балансу. Синдром Штейна — Левенталя становить до 3% всіх гінекологічних захворювань і до 30% порушень менструального циклу і безпліддя.
Етіологія і патогенез синдрому Штейна — Левенталя
У розвитку синдрому Штейна — Левенталя велику роль відіграють порушення гормональної функції яєчників і інших ендокринних залоз, що беруть участь в регуляції менструального циклу (подбугорная область, гіпофіз, надниркові залози, шишковидная, щитовидна, вилочкова, підшлункова залози, а також нервова система). Етіологія захворювання до цих пір не з'ясована. На думку прихильників теорії гипофизарного походження синдрому захворювання розвивається в результаті порушення функції гіпофіза. Більшість авторів вважають, що провідну роль при цьому відіграє гиперпродукция ФСГ, в результаті якої в яєчниках відсутні циклічні зміни і утворюється велика кількість незрілих фолікулів. При цьому помітно підвищується активність внутрішньої оболонки покришки фолікулів і клітин строми, що і призводить до виникнення кіст, потовщення білкової оболонки і склерозування строми яєчників. Інші прихильники цієї теорії великого значення надають лютеїнізуючого гормону (ЛГ) гіпофіза. Багато авторів вважають, що полікістоз є результатом впливу на яєчники гіперфункції коркового речовини надниркових залоз (при синдромі нерідко спостерігається гіперплазія коркового речовини надниркових залоз, а деякі клініцисти спостерігали успішні результати лікування даного захворювання кортикостероїдними препаратами при неефективності хірургічного лікування). В останні роки патогенез синдрому Штейна — Левенталя розглядають з позицій порушення синтезу стероїдів в яєчнику при дефіциті естрогенів, який змінює гіпофізарно-оваріальної рівновагу, в результаті чого виникає порушення стероїдогенезу, яке призводить до ановуляторним циклам в яєчниках, вірілізації і безпліддя . Існує думка, що дефект синтезу естрогенів в яєчниках має вроджений характер. Багато дослідників велику увагу в розвитку цього синдрому надають різних порушень функції подбугорной області. Є прихильники і генетичної теорії, згідно з якою склерокістозних яєчник утворюється в результаті дисгенезії яєчників при хромосомних порушеннях В результаті в яєчниках виникають вроджені дефекти, які після пубертатного періоду проявляються у вигляді зміни стероїдогенезу і підвищеної реактивності первинних яєчникових фолікулів на гіпофізарні гонадотропні гормони. На думку Л. І. Тичинського, полікістоз яєчників розвивається внаслідок порушень в генному апараті, що регулює синтез статевих гормонів. У патогенезі полікістозу яєчників чималу роль грають запальні процеси в них. Зазвичай полікістоз яєчників буває двостороннім, спостерігається як у жінок, так і у дівчаток. На нашу думку, при даній патології в організмі знижується продукція ФСГ в результаті блокування її надмірною кількістю андрогенів, що утворюються в полікістозних яєчниках. При цьому різко збільшується кількість андрогенів (іноді кортикостероїдів). Поряд з цим різко знижується вміст прегнандиола (метаболіти прогестерону) і лютеїнізуючого гормону. Синдром Штейна — Левенталя може розвиватися на тлі збільшених (полікістозних) і на тлі зморщених (зменшених) яєчників. У першому випадку яєчники збільшені р 3-4 рази , мають овоидную форму, щільні, сірого кольору, дрібні кісти розташовані під товстої білковою оболонкою. Нерідко білкову оболонку менш товста, в результаті чого первинні яєчникові склерокістозних переродження фолікули випинаються на поверхні яєчників. У другому випадку яєчники здебільшого покриті щільною товстої фіброзної білкову оболонку з абсолютно гладкою поверхнею білого кольору. На розрізі такого яєчника фолікули знаходяться в стадії атрезії, кількість їх зменшено, за розміром вони дрібні, що не перевищують величини пшеничного зерна. При цьому спостерігаються найзатятіші форми аменореї, безпліддя, відзначається сильне оволосіння. Товста білкову оболонку склерокістозних перероджуються яєчників перешкоджає нормальному росту фолікулів, їх розриву (овуляції) і утворення жовтого тіла. При цьому має місце значна гіперплазія і гіпертрофія внутрішньої оболонки покришки фолікула, посилено продукує андрогени. Як в першому, так і в другому випадку має місце Ановуляторний цикл, що призводить до безпліддя. Зазвичай при даній патології структурні зміни яєчників передують розладу менструального циклу найчастіше по типу аменореї, рідше — геморагічної метропатіі.
Гістологічна картина
Капсула яєчника потовщена в 6-10 разів, велика кількість первинних яєчникових фолікулів і майже повна відсутність лютеїнової тканини, строма яєчника гіперплазованого, множинні кістозно змінені фолікули на різних стадіях розвитку, що піддаються атрезії . Первинних яєчникових фолікулів дуже мало, зрілих немає. Потовщення капсули (оболонки) яєчника є результатом високої концентрації в них андрогенів.
Клініка і діагностика синдрому Штейна — Левенталя
склерокістоз яєчників, як правило, супроводжується ожирінням. Однак в результаті підвищеного вмісту в організмі андрогенів і кортикостероїдів можливе порушення загального стану: головний біль, безсоння, млявість, розбитість, загальна слабкість, дратівливість або апатія (ознаки неврастенії), зниження статевого потягу. Прибімануального піхвовомудослідженні поряд з нормальною, незначно збільшеною або зменшеною маткою визначаються збільшені щільні безболісні полікістозних яєчники (іноді з одного боку). У деяких випадках яєчники з обох сторін нормальної величини, а іноді навіть менше норми (ці форми патології яєчників найбільш несприятливі, бо яєчники покриті товстою білковою оболонкою, що заважає овуляції). Тести функціональної діагностики (вимірювання базальної температури, вивчення кольпоцитограми , визначення симптомів «зіниці», дослідження зіскрібка ендометрію) свідчать про однофазні змін в яєчниках (ановуляторні цикли). Для діагностики склерокістозних яєчників використовують метод ультразвукової ехографії, газової пельвеографіі. На пельвеограмме зазвичай матка кілька менших розмірів, ніж у здорових жінок, а яєчники збільшені, округлої, овальної або бобовидной форми. Збіг рентгенологічних даних з даними, які отримуються під час операції, досягає 90-95%. Відсутність на пельвеограмме збільшення яєчників не дає підстав для виключення діагнозу. У сумнівних випадках застосовують лапаро- і кульдоскопія. При цьому видно збільшені яєчники, покриті гладкою сірувато-білої капсулою і різної величини просвічуються кісти. З метою діагностики використовують деякі лабораторні дослідження (дослідження секреції і екскреції ФСГ, ЛГ, ЛТГ, естрогенів, прегнандиола, андрогенів і 17-кетостероїдів (17-КС). Для виключення гіперплазії коркового речовини надниркових залоз при підвищеній екскреції 17 -КС проводять супраренографію, а для виключення пухлини гіпофіза-рентгенографію області турецького сідла. Незважаючи на наявність гірсутизму (до 70% випадків) зміст 17-КС в добовій кількості сечі нерідко буває нормальним або злегка підвищеним. При цьому для визначення характеру гірсутизму використовують кортізоновая або преднизолоновую пробу. Протягом 8 днів хворий дають від 50 до 100 мг кортизону в добу (або по 20 мг преднізолону протягом 5 днів). До і після проби (блокади екскреції кортикотропина) визначають кількість 17-КС. Якщо кіркова речовина надниркових залоз гіперплазованого, то блокада екскреції кортикотропина призводить до зменшення виділення 17-КС, якщо ж патологія виходить з яєчників, кортизоновая проба не повинна впливати на екскрецію 17-КС. З цією ж метою застосовують проби з дексаметазоном і кортикотропіном. При синдромі Штейна — Левенталя ці спроби не дають зниження вмісту 17-КС. Дані про естрогенної активності яєчників при цьому захворюванні надзвичайно суперечливі. При опсо- і аменореї екскреція естрогенів частіше знижена, а при ановуляторних кровотечах підвищена. Рівень прегнандиола в сечі, як правило, знижений. Синдром склерокістозних яєчників в 80% випадків виникає в період статевого дозрівання і в 20% випадків — в постпубертатном періоді. Найбільш частим (іноді єдиним) симптомом є аменорея. Як правило, аменореї передує нормальна менструальна функція в юності і навіть протягом перших років заміжжя. Потім циклічність менструацій порушується, паузи між ними подовжуються, опсоменорея переходить в аменорею. Тривалість аменореї коливається від 3 місяців до декількох років. Другим частим клінічним симптомом синдрому є безпліддя. При цьому первинним або вторинним біс плоди страждає від 50 до 90% хворих. Третій характерний симптом — гірсутизм, зустрічається в 50-70% випадків. Розрізняють незначний (помірний) і значний гірсутизм. При незначному гірсутизмі спостерігається ріст волосся на верхній губі, щоках, навколо грудей. При значному гірсутизмі густе волосся покривають великі ділянки кінцівок, тулуба, обличчя та інших областей тіла. В 50-60% випадків гірсутизм супроводжується порушенням менструального циклу. Незважаючи на надлишкову продукцію андрогенів збільшення клітора і огрубіння голосу зустрічаються вкрай рідко. До числа менш постійних симптомів синдрому відносяться ожиріння (до 60% випадків), гіпоплазія матки (до 50%), гіпоплазія молочних залоз (до 30%). При тривалості синдрому десять і більше років можлива атрофія матки і молочних залоз.
Лікування синдрому Штейна — Левенталя
Лікування консервативне і хірургічне. До консервативним методам відноситься в першу чергу гормонотерапія. З гормональних препаратів найбільш широко застосовується кломифен — синтетичний нестероїдний препарат. Кломифен призначають по 50 мг на добу протягом 5 днів, починаючи з 5-го дня менструального циклу (явного чи прихованого). Проводять два-три курси лікування. Овуляція настає через 6-7 днів після припинення лікування. Кломифен дає позитивний результат в 50-80% випадків. Для нормалізації менструального циклу застосовують циклофеніл (сексовід). Дія цього препарату схожа з дією кломифена і полягає в посиленні секреції ЛГ. З метою лікування гірсутизму призначають овосістон. При цьому гіпертрихоз значно зменшується в 80% випадків. Овосістон коригує метаболізм стероїдів в яєчниках і надниркових залозах. Для більшої ефективності лікування гірсутизму деякі автори (А. С. Сліпих) застосовують метронідазол (трихопол) за спеціальною схемою. При поєднанні склерокистоза яєчників з функціональними порушеннями коркового речовини надниркових залоз призначають преднізолон або преднізолон за схемою. При ускладнених формах склерокістозних яєчників іноді призначають 17-а-гидроксипрогестерона капроіат (125 мг) у другій фазі менструального циклу (можна в поєднанні з преднізолоном). Почергове введення цих препаратів дозволяє (майже у всіх випадках) домогтися стійкої нормалізації менструальної функції. Іноді менструацію викликають призначенням Інфекундин або бісекурін — комбінованих синтетичних естрогенів і гестагенів. В окремих випадках ефективний хоріонічний гонадотропін — хориогонин (500 ME внутрішньом'язово щодня протягом 6-7 днів). Лікування хворих гормонами неефективно. В даний час широко поширений хірургічний метод лікування: декапсуляция яєчників — видалення потовщеною білкову оболонку яєчника, розсічення яєчників і подальше їх зшивання «спина до спини», клиноподібна резекція яєчників (з видаленням 2/3 тканини яєчників. Деякі автори замість клиноподібної пропонують субтотальную резекцію яєчників), декортикация яєчників, яку нерідко поєднують з резекцією.
У рідкісних випадках в області вульви розвивається саркома (іноді меланосаркома). Клінічно саркома протікає так само, як і рак вульви, і діагностується при біопсії. Саркома вульви зустрічається в більш ранньому віці, ніж рак, зростає і метастазує надзвичайно швидко. Лікування саркоми вульви таке ж, як і лікування раку вульви.
Саркома яєчників , новоутворення з сполучнотканинних елементів, характеризується швидким ростом, становить до 10% всіх бластів. Пухлина чаші буває односторонньою, зазвичай має нерівну поверхню, по консистенції значно м'якше фіброміоми, схильна до розпаду і крововиливів. Макроскопічно саркома яєчника відрізняється від доброякісних пухлин (фіброми) м'якою консистенцією. На розрізі пухлина має мозговідний характер, білуватий колір, ознаки некрозу і крововиливів, різної величини порожнини і осередки розм'якшення. Гістологічно розрізняють форми пухлини: веретеноклеточной, круглоклітинна, дрібноклітинний і поліморфноклеточние. Особливо злокачественно протікає круглоклеточная саркома. За злоякісності перебігу саркома нічим не поступається раку.
Клініка саркоми яєчників
Клініка захворювання спочатку нагадує клініку раку яєчника. Надалі саркома яєчника характеризується швидким ростом, появою асциту і метастазів.
Діагноз саркоми яєчника
Діагноз саркоми яєчника, як правило, встановлюється на операційному столі або під час гістологічного дослідження видаленої пухлини. Прогноз визначається гістологічною структурою пухлини. Чим м'якше консистенція пухлини, тим гірше прогноз (швидке метастазування). Пухлина дуже швидко по кровоносних шляхах дає віддалені метастази в хребет, легені, мозок і інші органи.
Лікування саркоми яєчників
Лікування хірургічне — викорінення матки з придатками з наступною хіміо- або променевою терапією.
Якщо раніше вчені пов'язували рак виключно з генетичними порушеннями, якого б вигляду онкологія і не була на увазі, то сьогодні з великого списку захворювань з генетичною основою вийшов рак яєчників. Дослідники отримали дані про те, що даний вид раку розвивається також і в увазі надмірної кількості клітинного білка
