Системні васкуліти — група захворювань, в основі яких лежить генералізоване ураження судин із запаленням і некрозом судинної стінки, що призводить до ішемічних змінам органів і тканин.

Під первинним васкулитом увазі генералізована поразка судин імунного генезу як самостійне захворювання.

Вторинні васкуліти розвиваються як реакція на інфекцію, інвазію гельмінтами, при впливі хімічних факторів, радіації, при пухлинах. До вторинних відносяться також васкуліти, що виникають при інших системних захворюваннях.

Класифікація васкулітів по етіології

1. Первинний

• Вузликовий поліартеріїт .
• Гранулематоз Вегенера.
• Гигантоклеточний артеріїт .
• Гіперчутливий васкуліт.

2.  Вторинний

• Інфекції, викликані бактеріями (наприклад, септицемія, викликана Gonococcus або Staphylococcus), мікобактеріями, вірусами (наприклад, цитомегаловірус, гепатит В), рикетсіями (наприклад, плямиста лихоманка Скелястих гір), спірохетами (наприклад, сифіліс, хвороба Лайма).
• Асоційовані з малигнизацией, наприклад множинна миелома , лімфома . Колагенози і спадкові тканинні хвороби, наприклад, ревматоїдний артрит , системний червоний вовчак, синдром Шегрена .
• Хвороби, які можуть симулювати васкуліти, наприклад, ерготамінового інтоксикація, емболізація холестеролом , миксома передсердя .

Класифікація неінфекційних васкулитов в залежності від розміру залучених судин

1. Великі судини

• Розшарування аорти (розшарування аневризми).
• артеріїт Такаясу .
• Гигантоклеточний артеріїт (скроневий артеріїт).

2. Судини середнього розміру

• Вузликовий поліартеріїт (або малий).
• Синдром Кавасакі .
• Первинний гранулематоз центральної нервової системи, васкуліт.

3. Дрібні судини

• Антинейтрофільні цитоплазматические антитіла, асоційовані з васкулітом, наприклад, гранулематоз Вегенера, синдром Чардж — Стросса , викликані ліками, мікроскопічний поліангіїт.
• Імунокомплексні типи васкуліту, наприклад, пурпура Шенлейна — Геноха , кріоглобулінемія, ревматоїдний васкуліт (або середній), системний червоний вовчак, синдром Шегрена, синдром Гудпасчера , синдром Бехчета , викликані ліками.
• Паранеопластический васкуліт (лімфопроліферативний, мієлопроліферативні, карцинома).
• запальне захворювання кишечника.

Лабораторні зміни при клапанних захворюваннях серця виникають внаслідок предрасполагающего або основного захворювання, наприклад, сифілісу, ревматичної лихоманки , карциноїдного синдрому, генетичних захворювань у вигляді порушення метаболізму при мукополісахарідозов , спадкових захворювань.

Зміни в аналізах також можуть бути викликані ускладненнями, наприклад, при ураженні серця, інфекційний ендокардит , емболії.

Розшарування аорти — стан виникає, коли в результаті порушення структури внутрішньої оболонки кров проникає в стінку аорти, що призводить до відшарування оболонок стінки аорти один від одного. Розшарування являє собою найбільш часто зустрічається і найбільш небезпечне гостре захворювання аорти, яке при відсутності лікування в переважній більшості випадків закінчується смертю хворого. Своєчасна постановка правильного діагнозу і адекватна терапія зберігають життя більшості пацієнтів.

Розшарування аорти при васкуліті відбувається через кістозного медіального некрозу або з невстановлених причин.

• Електроіммунологіческое дослідження гладких миозинових комплексів важких ланцюгів протеїну більше 2,5 мкг / л дає співвідношення чутливість / специфічність більше 90% / 98% під час перших 3 годин розшарування аорти, потім починається швидке зниження. Більш високі показники характерні для проксимального, а не дистального розшарування.
• Лабораторні зміни при розшаруванні аорти виникають при залишкових явищах або ускладненнях (наприклад, пошкодження або інфаркт мозку , нирок, кишечника , кінцівок, печінки ) або певних умовах (наприклад, синдром Марфана, гіпертензія , артеріальний канюлірованіе, ін.).

Синдром Такаясу — цим терміном позначають гранулематозний артеріїт аорти.

Синдром дуги аорти або хвороба Такаясу, хвороба відсутності пульсу — таке захворювання, яке локалізується в основному на ділянці дуги аорти. Вихідні звідси артерії і їх гілки звужуються або закупорюються. В одній або обох верхніх кінцівках виникають болі, парестезія, відчуття холоду, м'язова слабкість, а пізніше розвиваються і трофічні розлади.

Симптоми синдрому Такаясу

Діагностика синдрому Такаясу ґрунтується на оцінці артеріографіческіх змін або дослідженні гістології судини. Даний васкуліт має 4 анатомічних підтипу:

• тип І — гілки дуги аорти
• тип ІІа — висхідна аорта, дуга аорти і її гілки
• тип ІІб — тип IIа + грудна спадна аорта
• тип ІІІ — грудна спадна аорта, черевна аорта і / або ниркові артерії
• тип IV — черевна аорта і / або ниркові артерії
• тип V — тип IIб + тип IV

Аналізи при синдромі Такаясу

• Обов'язково проведення ревмопроб длядіафіагностікі з іншими ревматологічними захворюваннями.
• Наростання ШОЕ виявляється в 75% випадків під час активності хвороби, але нормальна в 50% випадків під час ремісії .
• Лейкоцити зазвичай в нормі.
• Сироваткові білки змінені, з наростанням гамма глобулінів (особливо пов'язаних з IgM).
• Жінки при синдромі Такаясу мають тривалий високий рівень загальних естрогенів в сечі (зазвичай підвищення відзначається під час лютеїнізуючого фази і більш низька екскреція під час фолікулярної фази).
• Лабораторні знахідки при синдромі Такаясу обумовлені залученням коронарних або ниркових судин.

Гигантоклеточний артеріїт — це системний панартериит великих і середніх артерій, особливо каротидних. Найбільш характерно для гігантоклітинної артеріїту поразку екстракраніальних, ніж інтракраніальних артерій.

• Біопсія залученого сегмента скроневої артерії діагностично важлива, але негативний результат біопсії не виключає гігантоклітинної артеріїту. Тому операція повинна забезпечувати паркан як мінімум 20 мм артерії, парафінова заготівля якої може бути досліджена на різних рівнях. Результати біопсії залишаються позитивними протягом мінімум 7-14 днів після закінчення терапії. Біопсія негативна приблизно в 50% випадків з гігантоклітинним артериитом підключичної або пахвовій артерій.
• Класична тріада гігантоклітинної артеріїту складається з підвищення рівня ШОЕ (більше 50 мм / год), анемії , наростання сироваткової ГЦФ — це найбільш достовірні критерії діагностики гігантоклітинної артеріїту. Читайте про діагностику анемії в статті « Діагностика анемії. Які аналізи варто здавати? ».
• ШОЕ наростає приблизно у 80% хворих, індекс Вестергрена дорівнює 107. Нормальний показник ШОЕ виключає діагноз гігантоклітинної артеріїту, якщо мало клінічних ознак скроневого артеріїту. С-реактивний білок більш чутливий, ніж ШОЕ.
• Обов'язково проведення ревмопроб для Дифдіагностика з іншими ревматологічними захворюваннями.
• Легка нормоклеточная, нормохромна анемія є в 20-50% випадків і є грубим маркером розвитку запалення.
• Число лейкоцитів зазвичай в нормі або злегка підвищений із зсувом вліво.
• Число тромбоцитів може бути неспецифически збільшено.
• Електрофорез білків крові може відображати підвищення рівня гамма- глобулінів .
• Сироваткова креатинкиназа при гігантоклітинному артериите в нормі.
• Лабораторні знахідки відображають специфіку залучених органів:

— нирка ( наприклад, гломерулонефрит),
— центральна нервова система, наприклад залучення внутрішньомозкових артерій, обумовлює наростання білка в спинномозкової рідини , інсульт , мононеврит брахиального сплетення,
— серце і великі судини, наприклад, інфаркт міокарда , розшарування аорти , хвороба Рейна, помірне наростання ACT і лужноїфосфатази у 20 -35%хворих,
— синдром неадекватної секреції антидіуретичного гормона ,
— мікроангіопатичною гемолітична анемія .

40% пациенто в з гігантоклітинним артериитом мають ревматическую полимиалгии і 10% хворих з ізольованою ревматичної полимиалгией мають гістологічне підтвердження васкуліту .

Інфекційний ендокардит — це неконтагіозное інфекційне ураження серцевих клапанів або ендокарда іншої локалізації — стінки серця, хорди. Він може бути гострим або під гострим.

Діагностичні критерії інфекційного ендокардиту

Достовірні :

• два великих критерію,
• один великий + три малих критерію,
• п'ять малих критеріїв,
• патологічні знахідки (вегетації або внутрішньосерцевої абсцес, підтверджені гістологічно, є маркерами активного ендокардиту).

Можливі :

• один великий і один малий або три малих критерію.

Недостовірні :

• альтернативний діагноз або припущення інфекційного ендокардиту на тлі антибіотикотерапії менше 4 днів або відсутність патологічних проявів після антибіотикотерапії.

Великі критерії інфекційного ендокардиту

• Типові мікроорганізми (Streptococcus viridians — 50% випадків, S. bovis, Staphylococcus aureus, НАСЕК — Haemophilus, Actinobacillus, Cardiobacterium, Eikenella, Kingella, а також enterococci) в більш 2 культурах крові у втраті первинного фокуса або персистуючі позитивні культури крові протягом більше 1 години, взяті частинами.
• Залучення ендокарда на ЕХО-КГ або клапанна регургітація.
• Позитивна серология для Coxiella burnetii (IgG більше 1: 800).
• Бактеріальна або грибкова ДНК в крові або клапані (включаючи Bartonella sp ., Tropheryma uihipplei, інші нові або незвичайні організми).
• S. aureus — бактеріємія, зокрема наявність назокоміальной або поворотній інфекції.
• Позитивна ехокардіограма (наприклад, осцілірующая інтракардіальний маса).

Малі критерії інфекційного ендокардиту

• Фактори ризику: предрасполагающее стан серця або внутрішньовенне введення ліків.
• Лихоманка понад 38 ° С.
• Судинний феномен: септичний інфаркт легкого , великий артеріальний емболії, синдром Джейнвея (петехії або кровоізлянія біля основи нігтьового ложа).
• Імунологічний феномен: вузлики Ослера, плями рота, ревматоїдний фактор , гломерулонефрит.
• Мікробіологічні знахідки: позитивна культура крові, інші великі критерії або позитивні серологічні знахідки (Bartonella sp. або Chlamydia sp.).
• Клінічно: нововиявлені товщають геморагії біля основи нігтьових лож або петехії, пурпура або мікроскопічна гематурія (виключаючи бактериурию, менструацію, катетери в сечовому міхурі, термінальну стадію ниркових захворювань), або наявність центральних нефункціонуючих венозних ліній або периферичних венозних ліній (малі).
• Биохимически: С-реактивний білок більше 100 мг / л або ШОЕ більше 30 мм / год при менше 60 або більше 50 мм / ч для віку старше 60 років.
• ЕКГ при інфекційному ендокардиті змінюється, але не входить в більші критерії діагностики.

Фактори ризику інфекційного ендокардиту

• Події, які передували хвороби клапанів (ревматизм) і спадкові хвороби серця.
• Нозокоміальних: більшість викликано ентерококом і стафілококом. Причина смерті в понад 50% випадків:

— штучні клапани (менше 5% випадків інфекційного ендокардиту),
— катетери, хірургічні маніпуляції,
— пересадка кісткового мозку (5% випадків інфекційного ендокардиту) та інші випадки імунних конфліктів,
— внутрішньовенні ін'єкції — S. aureus — це звичайна причина у пацієнтів з центральними венозними катетерами, при тривалому введенні препаратів парентерального харчування або хіміотерапії, пацієнти на гемодіалізі: більше 50% випадків викликані S. aureus, S. bovis у пацієнтів з раком товстого кишечника — 20% випадків, Enterococcus faecalis: сечостатеві процедури, інфекції малого таза, захворювання простати.

Культури крові при інфекційному ендокардиті позитивні у 80-90% хворих:

• Streptococcus viridans становить 40-50% випадків,
• Staphylococcus aureus (з поверхні шкіри) менше 30% випадків,
• Streptococcus pneumoniae — 5% випадків,
• Enterococcus (з шлунково-кишкового тракту) — 5-10% випадків,
• Інші випадки можуть бути викликані грамнегативними бактеріями (~ 10% випадків , наприклад Escherichia coli, Pseudomonas aeruginosa, Klebsiella, Proteus) ігрибами (наприклад, Candida, Histoplasma, Cryptococcus) -,
• Bartonella виявляється в 3% випадків, які можуть давати негативний результат при посіві крові.
• Мікроорганізми групи НАСЕК викликають & lt, 10% випадків.

при внутрішньовенному введенні ліків S. aureus є причиною в 50-60% випадків і ~ 80% трикуспидальной інфекції, а також при відсутності попередніх клапанних захворювань. Грам культури є причиною в 10-15% випадків інфекційного ендокардиту, полімікробні і незвичайні організми — рівень підвищено. 75% лихоманить хворих можуть бути ВІЛ-позитивними.

посів крові для діагностики інфекційного ендокардиту

Правильний посів крові для діагностики інфекційного ендокардиту вимагає адекватного обсягу крові, забір крові виробляють 5 разів протягом декількох днів при температурі 38,3 ° С і вище (краще при максимально високою), в період інкубації (приблизно 4 дні) можливий швидкий ріст анаеробів і аеробів в адекватно підібраних, різних поживних середовищах,спостереження вимагає 2-3 тижні.

• Антибактеріальна терапія , розпочата до дослідження крові, може дати негативну гемокультуру.
• Транзиторная бактериемия, можлива при стоматологічних процедурах, тонзилектомії та ін., може бути прийнята за бактеріальнийендокардит: в цих випадках стрептококи ростуть тільки в рідкому середовищі, а при бактеріальномуендокардиті колонії можуть вирости і на твердих середовищах.
• Позитивну гемокультуру важче отримати при правостороннем ендокардиті, уремії, застарілому ендокардиті і протезуванні клапана серця або при наявності незвичайних мікроорганізмів.
• Єдина позитивна гемокультура з декількох посівів не є достовірним критерієм для постановки діагнозу інфекційного ендокардиту.
• гемокультура крові залишаються негативними приблизно в 10% випадків. Коли рутинні посіви крові негативні, то потрібні спеціальні прийоми для виявлення деяких організмів з урахуванням їх біологічних особливостей.
• Після винятком випадків, зазначених вище, підставою для діагнозу інфекційного ендокардиту можуть служити 2 позитивні гемокультури одного і того ж мікроорганізму.

ДНК мікроорганізмів в крові , посічених внутрішньосерцевих структурах, віддалених вегетації, а також при системній емболії або іммуногістологіі.

сироваткових бактерицидну тестом вимірюють здатність серійного розведення сироватки пацієнта стерилізувати стандартизований інокулят, корисно дослідити при підозрі на недостатній рівень антибіотикотерапії або високу токсичність препарату. Прогресуюча нормоцитарна нормохромнаяанемія є характерною рисою інфекційного ендокардиту в 10% випадків, гемоглобін менее7 г / дл. Рідше спостерігається гемолітична анемія з позитивною реакцією Кумбса . сироваткового заліза нижче норми. Кістковий мозок у пацієнтів з ендокардитом містить велику кількість гемосидерину. Читайте про діагностику анемії в статті « Діагностика анемії. Які аналізи варто здавати? ».

Лейкоцити в нормі у 50% пацієнтів і підвищені менше 15 000 / мкл в спокої з 65-85% нейтрофілів. Висока кількість лейкоцитів вказує на наявність ускладнень (наприклад, мозкові, легеневі). Іноді при інфекційному ендокардиті може бути лейкопенія, а також моноцитоз . Великі макрофаги можуть виявлятися в периферичної крові . Кількість тромбоцитів зазвичай в нормі, але іноді може знижуватися, рідко — пурпура. Сироваткові протеїни змінюються з наростанням гамма глобулінів , тому зростає ШОЕ, кріоглобуліни, ревматоїдний фактор і т. Д. Часто є пряма кореляція між ШОЕ і причиною, тяжкістю захворювання.

Гематурія (зазвичай мікроскопічна) виникає на тій же стадії у багатьох хворих на інфекційний ендокардит за рахунок гломеруліта або інфаркту нирки, або локальної емболії, або дифузного гломерулонефриту.

Альбумінурія звичайно постійна, навіть без ускладнень. Ймовірно зниження рівня альбуміну в крові . Ниркова дисфункція з азотемією та фіксованого специфічної щільністю зараз зустрічається нечасто. Нефротичний синдром — рідко.

Цереброспинальная рідина при інфекційному ендокардиті досліджується при різних ускладненнях, менингитах , абсцессе мозку . Лабораторні знахідки як наслідок основного або певних захворювань або ускладнень, наприклад, пролапсу мітрального клапана, ревматичної хвороби клапанів , спадкових хвороб серця, нозокоміальних інфекцій (шлунково-кишкові або сечостатеві хвороби, які тривалий час стоять катетери в центральній вені, особливо у ВІЛ-інфікованих), грибкових аневризм.

Зміни в нирках при бактеріальномуендокардиті

При бактеріальномуендокардиті виділяють три типи патологічних змін : дифузний підгострий гломерулонефрит, фокальний емболіческій гломерулонефрит, мікроскопічний або явний інфаркт нирки.

• альбумінурія практично неминуча, навіть якщо немає змін в нирках
• гематурія (зазвичай мікроскопічна , іноді явна) характерна для деяких стадій захворювання, але може знадобитися повторне дослідження
• ниркова недостатність розвивається часто (15% під час активної стадії, 40% при фатальних станах
• сечовина вище норми (зазвичай 25-75 мг / дл)
• здатність нирок концентрувати сечузнижена

Синдром Чардж-Стросса — алергічний гранулематоз і ангиит, це гранулематозний некротизирующий васкуліт , що включає ураження дихальних шляхів. Синдром нагадує вузликовий поліартеріїт , але з залученням легеневих артерій.

• Біопсія з виявленням гранулоцитів навколо артеріоли і венули підтверджує діагноз синдрому Чардж-Стросса .
• Для Діфдіагноз з іншими ревматоїдними захворюваннями обов'язково проведення ревмопроб .
• Наростання лейкоцитозу — підвищення кількості лейкоцитів в крові, ШОЕ виникає в 80% випадків патології.
• Еозинофілія (більше 10% або більше 1,500 / мл3) зустрічається приблизно в 90% випадків синдрому Чардж-Стросса і, ймовірно, корелює з активністю захворювання.
• Твердофазний іммуносорбентний аналіз (ELISA) на антіміелопероксідазной специфічність зазвичай позитивний.
• сиворотчного IgE часто наростає.
• п-АНЦА виявляють у sS 60% хворих, ц-АНЦА присутній рідко.
• лабораторні зміни в аналізах крові при синдромі Чардж-Стросса є наслідком астми .

Пурпура Шенлейна-Геноха — гіперчутливий системний васкуліт малих судин з накопиченням і відкладенням в них імуноглобуліну А — IgA (підвид гамма глобулінів ). Називається пурпурой Геноха, коли домінують абдомінальні симптоми, і пурпурой Шенлейна, коли переважають об'єднані симптоми. Синонім — геморагічний васкуліт .

Аналізи при пурпурі Шенлейна-Геноха

• Діагностика пурпура Шенляйн-Геноха здійснюється клінічно, ні патогномонічних лабораторних знахідок.
• Для Діфдіагноз з іншими ревматоїдними захворюваннями обов'язково проведення ревмопроб .
• Коагулограмма (гемостазиограмма) при пурпурі Шенляйн-Геноха в нормі.
• Ниркова або шкірна біопсія підтверджує діагноз, вона показує локальний сегментарний некроз. Гломерулонефрит стає більш дифузним і пов'язаним з депозіціей IgA і СЗ компонента системи комплементу.
• Сеча містить еритроцити , легкі сліди білка у 25-50 % хворих.
• Значна гематурія і протеїнурія нетипові.
• Картина нирок при пурпурі — від мінімальних сечових змін до термінальної стадії і тривають роками ниркових захворювань.
• Сечовина крові і креатинін можуть наростати.
• При нетромбоцітопеніческой пурпурі гематологічні тести нормальні і сироватковий комплемент зазвичай в нормі.

Синдром Бехчета — це системний васкуліт з ураженням артерій і вен, що характеризується тріадою:

• афтозний стоматит порожнини рота
• рецидивирующее ураження слизової геніталій
• рецидивний панувеіт.

Немає достовірних лабораторних тестів, що підтверджують діагноз васкуліту Бехчета. Для Діфдіагноз з іншими ревматоїдними захворюваннями обов'язково проведення ревмопроб .

Лабораторні зміни виникають при залученні різних органів і систем, наприклад, оклюзія великих судин (наприклад, аневризма, артрит , менінгіт ), шкірні прояви.

Хвороба Бюргера або тромбоангііт облітеруючий — це судинне запалення і оклюзія середніх і дрібних артерій, вен лімба. Доведено взаємозв'язок даного васкуліту з курінням.

• Лабораторні тести зазвичай нормальні.
• Гістологія показує характеристику запалення і проліферативні прояви.
• Для Діфдіагноз з іншими ревматоїдними захворюваннями обов'язково проведення ревмопроб .