Еритремія (істинна поліцитемія, хвороба Вакеза) характеризується тотальною гіперплазією клітинних елементів кісткового мозку, особливо еритроцитарного зростання. Хворіють чоловіки і жінки середнього віку, переважно близько 60 років.

Етіологія і патогенез еритреми

Етіологічний фактор неясний. В даний час існують переконливі докази приналежності всіх клітин мієлоїдних ліній при еритреми до одного пухлинного клону. На відміну від вторинних еритроцитоз, які виникають під впливом гіпоксії і при деяких пухлинах, рівень еритропоетину в сироватці крові у хворих еритремою знижений. Характерно утворення еритроцитарних колоній в культурі кісткового мозку, що відбувається без додавання еритропоетину. Це свідчить, що еритропоез при еритреми не регулюється звичайними механізмами.

Специфічні хромосомні порушення відсутні, проте спостерігаються трисомия 8 і 9, транслокація хромосоми 1 і делеция довгого плеча хромосоми 20. Прояви хвороби пов'язані зі збільшенням маси еритроцитів і об'єму циркулюючої крові (плетора) і обумовленим ними підвищенням в'язкості крові. Наслідком внутрішньосудинного підвищення в'язкості і гіперклеточності крові є високий ризик інсультів, інфаркту міокарда і тромбоемболій.

Клініка еритреми

Хворі скаржаться на головний біль, запаморочення, відчуття розпирання голови, дзвін у вухах, порушення зору (двоїння і плями в очах), непритомність і іноді судоми. Часто хворих турбує свербіж шкіри, усілівающііся під час купання, іноді спостерігається кропив'янка. Типова червоно-цианотическая забарвлення особи, особливо кінчиків вух, щік, губ. Судини склер зазвичай ін'еціровани. У 45% хворих відзначаються болі в області серця, артеріальна гіпертензія. Характерний тромбогеморрагіческій синдром, який спостерігається більш ніж у 35% хворих. Відзначається ерітромелалгія — гострі пекучі болі в кінчиках пальців, які тимчасово полегшуються прийомом ацетилсаліцилової кислоти. Часто розвиваються кровотечі — носові і з пептичних виразок шлунка і дванадцятипалої кишки. Схильність до частих кровотеч пояснюється розтягуванням судин через збільшення об'єму крові і порушень функцій тромбоцитів.

У пізній стадії зазвичай пальпується селезінка, причому вона може бути великий, обумовлюючи відчуття переповнення і болю в лівому верхньому квадранті живота внаслідок розтягування капсули і розвитку інфарктів селезінки. Однак ступінь спленомегалії при еритреми в цілому менше, ніж при хронічному мієлолейкозі і сублейкемічні мієлоз. Більшість хворих помирають від судинних ускладнень, у 15-20% хворих в процесі хвороби розвиваються фіброз кісткового мозку, значна спленомегалія, анемія і тромбоцитопенія, що корелюють зі ступенем збільшення селезінки. 

Лабораторні дані при еритреми

Відзначається підвищення концентрації гемоглобіну (зазвичай в межах 180-220 г / л) і числа еритроцитів (6,0-8,0- 109 / л, іноді більше ), що супроводжується наростанням гематокрітного числа (співвідношення між еритроцитами і плазмою змінюється на користь еритроцитів), підвищенням в'язкості крові і зменшенням ШОЕ, аж до повного припинення осідання. Число лейкоцитів зазвичай збільшується до 9,0- 15,0 109 / л, в окремих випадках (головним чином при наявності мієлоїдній метаплазії селезінки) лейкоцитоз може досягати високого рівня. Лейкоцитарна формула часто характеризується нейтрофільозом і паличкоядерних зрушенням, збільшенням абсолютного числа базофілів. Кількість тромбоцитів також збільшується, в деяких випадках вельми значно (1000- 109 / л). При дослідженні функції тромбоцитів виявляються порушення адгезії і реакції звільнення АДФ.

Еритремія, що супроводжується високим тромбоцитозом, протікає важче, частіше відзначаються ускладнення.

Стернального пункція не дає повного уявлення про інтенсивність кровотворення, оскільки пунктат виявляється сильно розведеним периферичної кров'ю. Найціннішим виявляється метод трепанобиопсии кістки, що дозволяє виявити типове для цього захворювання зменшення жирової тканини, гіперплазію всіх трьох паростків (панміелоз), значне збільшення розміру мегакаріоцитів і підвищену відшнуруванням пластинок. На пізніх стадіях захворювання розвивається вторинний миелофиброз або як результат пухлинної прогресії — гострий мієлолейкоз і ерітромієлоз. Множинні осередки внекостномозгового миелоидного кровотворення виявляють в селезінці і печінці.

Як і при інших мієлопроліферативних захворюваннях, відзначаються підвищення рівня цианокобаламина в сироватці крові і збільшення ціанокобаламінсвязивающей здатності сироватки. Активність лужної фосфатази лейкоцитів підвищена більш ніж в 80% випадків. Можуть спостерігатися гіперурикемія і гіперурикозурія з утворенням уратних каменів. При вираженій гепатомегалии змінені функціональні печінкові проби, підвищений рівень лужної фосфатази в сироватці крові. 

Діагноз і диференційний діагноз еритреми

Еритремія може бути запідозрений у повнокровного хворого з панцітозом і спленомегалією без ознак хронічних захворювань легенів і серця. Істинну (абсолютну) поліцитемію, що характеризується збільшенням маси циркулюючих еритроцитів, необхідно відрізняти від відносного еритроцитозу внаслідок зниження обсягу плазми при дегідратації, стресах, у гіперстенічних огрядних чоловіків з артеріальною гіпертензією (синдром Гайсбека), курців, для чого визначають загальну еритроцитарної масу за допомогою мічених ⁵¹ Сr аутологічних еритроцитів. Диференціальну діагностику необхідно проводити з вторинними абсолютними еритроцитозу, в тому числі при тканинної гіпоксії (хронічні обструктивні захворювання легень, вроджені вади серця, піквіккскій синдром, деякі інші), гемоглобинопатиях і пухлинах (рак паренхіми нирки, печінково-клітинний рак, миксома правого передсердя). Вторинні еритроцитоз (поліцитемії) на відміну від еритреми пов'язані з підвищенням продукції еритропоетину. Для них не характерно збільшення селезінки, числа лейкоцитів і тромбоцитів, абсолютного числа базофілів. Для виявлення причини вторинного еритроцитозу проводять дослідження насичення гемоглобіну киснем (гіпоксичні форми), внутрішньовенну урографію, висхідну піелографію, ультразвукове дослідження печінки та нирок (паранеопластические еритроцитоз), електрофоретичної дослідження гемоглобіну (гемоглобінопатії). Визначають також рівень в сироватці крові та екскрецію з сечею еритропоетину біологічним і радіоімунного методами: у хворих з вторинними еритроцитоз екскреція еритропоетину підвищена або нормальна, в той час як у хворих еритремою вона або знижена, або еритропоетин в сечі не визначається. Діагноз підтверджують за допомогою дослідження еритроцитарних колоній в культурі кісткового мозку: у хворих з вторинними еритроцитоз зростання колоній відзначається тільки після додавання еритропоетину, в той час як у хворих еритремою спостерігається спонтанне зростання колоній еритроцитів. Еритремія доводиться диференціювати з іншими мієлопроліферативними захворюваннями.

Серед анемій цієї групи найбільше клінічне значення має спадкова микросфероцитарная анемія (микросфероцитоз, хвороба Маньківського — Шоффара), що зустрічається з частотою 200-300 випадків на 1 млн населення. Хвороба успадковується по аутосомно-домінантним типом, зазвичай спостерігається гетерозиготное носійство патологічного гена. 

Етіологія і патогенез гемолітичної анемії

При микросфероцитарной анемії є дефект структури мембрани еритроцитів, зокрема відсутня одна з білкових фракцій (спектрин), що володіють певними ферментативними властивостями.

Мембрана еритроцита при микросфероцитарной анемії підвищено проникна для натрію (і води), який в надлишку проникає в клітину з плазми, стимулюючи «натрієвий насос», що тягне за собою підвищення споживання АТФ і активацію гліколізу. В умовах достатнього доступу глюкози (в руслі крові) функція «натрієвого насоса» адекватна для регуляції вмісту внутрішньоклітинного натрію, але при попаданні клітини в межсінусовие простору селезінки, де концентрація глюкози знижена, «насос» слабшає, натрій не виводиться з клітини і це призводить до осмотическому гемолизу. Кулясті еритроцити, які проходять в синуси селезінки через межсінусовие простору, не здатні деформуватися у вузьких щілиноподібних отворах розділової базальної мембрани, втрачають частину своєї поверхні, зменшуються в розмірі і руйнуються (для цього необхідно кілька таких оборотів еритроцитів через межсінусовие простору).

Клініка гемолітичної анемії

Хвороба проявляється ще в дитинстві, але іноді в зрілому віці. Позасудинний (в селезінці) розпад еритроцитів зумовлює появу жовтяниці, спленомегалії, анемії, схильність до каменеутворення в жовчному міхурі. Захворювання може проявлятися тільки легким загальним нездужанням, помірної скороминущої або постійної жовтяницею. Про таких хворих говорять, що вони не стільки анемічні, скільки жовтяничним. Анемія наростає під час інфекцій, вагітності, після травм. Збільшення селезінки спостерігається практично у всіх хворих, іноді виникають її інфаркти.

Якщо хвороба має виражені прояви з дитинства, то можуть виникати деформації скелета (баштовий квадратний череп, микрофтальмия, високе небо).

В окремих випадках виникають епізоди аплазії кісткового мозку з наростанням анемії, лихоманкою, болями в голові і животі, панцитопенией. Виникнення цих апластических кризів пов'язують з паравірусной інфекцією.

Лабораторні дані гемолітична анемія

У більшості випадків анемія буває помірною поза епізодів загострення. Діаметр еритроцитів зменшений (крива Прайс- Джонса зрушена вліво), проте СЕО виявляється в межах норми через «товщини» клітин (куляста форма без центрального просвіту), СЕГ і СКГЕ також в межах норми. Кількість ретикулоцитів збільшено до 5-20%, іноді (при загостренні) більш значно. У пофарбованому мазку крові виявляють 3 популяції еритроцитів — мікросфероціти, нормоцити і поліхроматофільние ретикулоцити, в виражених випадках мікросфероціти переважають. Після спленектомії сфероціти не зникають з крові хворих, але в результаті припинення підвищеного гемолізу (видалення органу руйнування) відсутня ретикулоцитоз. Відзначається зниження осмотичної резистентності еритроцитів, особливо після інкубації крові протягом 24 год при 37 ° С. Для микросфероцитоза властивий високий спонтанний лізис еритроцитів — аутогемоліза — після дводобовій інкубації (якщо в нормі через 48 ч руйнується 0,4-4,5% еритроцитів, то при мікросфероцітозе — 30-50% клітин), причому ступінь аутогемоліза коригується глюкозою (в нормі при додаванні глюкози ступінь аутогемоліза падає до 0,03 0,4%, при мікросфероцітозе — з 50 до 10%).

В кістковому мозку, як правило, відзначається гіперплазія ерітробластіческого паростка до 50% і більше.

Загальний вміст білірубіну в крові поза загостренням зазвичай становить 34-51 мкмоль / л (2-3 мг%) за рахунок непрямої фракції, при ускладненні обтураційній жовтяницею підвищується рівень прямого білірубіну. Проба Кумбса негативна.

Діагноз і диференційний діагноз гемолітичної анемії

Наявність у хворого гемолітичної анемії встановлюють на підставі загальних для цього виду анемій критеріїв. Микросфероцитарной гемолітична анемія припускають при виявленні в мазку крові микросфероцитарной форм еритроцитів. Однак, оскільки сфероцітоз може бути симптоматичним, то для уточнення діагнозу ретельно вивчають анамнез, в тому числі сімейний, і проводять проби на осмотичну резистентність еритроцитів.

Диференціальну діагностику проводять з усіма станами, що супроводжуються спленомегалією і сфероцитоз.

Облитерирующий брахіоцефальних артеріїт (синоніми: хвороба відсутності пульсу, хвороба Такаясу) — неспецифічне запальне ураження стінки аорти і великих магістральних судин з їх подальшою облітерацією.

Облитерирующий брахіоцефальних артеріїт був описаний японським лікарем Такаясу. Найчастіше хворіють молоді жінки.

Етіологія не відома. Передбачається зв'язок з повторними інфекціями (ангіна, грип, тифи), переохолодженням, травмою, вагітністю. 

Патогенез облітеруючого брахіоцефальних артериита

Облитерирующий брахіоцефальних артеріїт належить до групи васкулітів алергічних. Гиперергический характер запалення підтверджується наявністю імунних комплексів в місці ураження і антіартеріальних антитіл в сироватці. 

Патоморфология облитерирующего брахіоцефальних артериита

При облітеруючому брахіоцефальнихартерій спостерігається панартериит з початковим поразкою адвентіція і інтими з їх ексудативної інфільтрацією, дезорганізацією, поширенням на середню оболонку, яку треба буде фібриноїдної організацією, склерозом і розвитком пристінкового тромбозу .

Клініка облитерирующего брахіоцефальних артериита

Захворювання носить повільно прогресуючий характер. Найбільш часто облітеруючий брахіоцефальних артеріїт починається з загальних симптомів: нездужання, лихоманки, артралгії, нічного поту, поступової астенізація. У міру ишемизации кінцівок з'являються відчуття оніміння, наростання слабкості в руці, одностороннє або симетричне відсутність пульсу на уражених кінцівках. Часто приєднуються «очні» симптоми (зниження зору, біль в очах), викликані утворенням артеріовенозних аневризм сітківки і атрофією зорового нерва. У більшості випадків відзначається гіпертонія, пов'язана з ураженням черевної аорти та ниркових артерій. Менш характерно (до 20% випадків) поразка легеневих і коронарних судин. При облітерації сонних артерій розвивається неврологічна симптоматика, пов'язана з ішемізаціей мозку.

Лабораторні дані не характерні. Можлива анемія, ШОЕ збільшена до 50 мм / год. Фактор ревматоїдний і антиядерні антитіла не визначаються. Компоненти комплементу системи в нормі. Діагноз підтверджується Артеріографія. 

Лікування облітеруючого брахіоцефальних артериита

Показаний тривалий прийом глюкокортикостероїдних препаратів, індометацину, делагила, препаратів, що поліпшують периферичний кровообіг (трентал, компламин, ангіотрофіп, продектин), гепарину і непрямих антикоагулянтів. В останні роки пропонується реконструктивна хірургія уражених судин.

Обмежений нейродерміт (синоніми хвороби: Брока нейродерміт, Відаля простий хронічний лишай) — хронічне обмежене захворювання шкіри, що характеризується сильним сверблячкою шкірних і лихенификацией.

Етіологія і патогенез вивчені недостатньо.

Патоморфология обмеженого нейродерміту

У хворих визначаються паракератоз, рідше гіперкератоз, акантоз, інфільтрація клітинними елементами сосочкового і частково сітчастого шарів дерми. 

Клініка обмеженого нейродерміту

Процес починається з свербежу, потім з'являються морфологічні зміни шкіри у вигляді еритеми, папульозні елементи, екскоріацій і лихенификации. Зустрічається найчастіше у дорослих. У грудних і маленьких дітей осередки Н. о. нагадують подострую екзему: сухі висипання, покриті тонкими, спаяні з шкірою лусочками, окремі скаріфіцірованную вузлики, вкриті корками. Періодично висип може екзематизована. Лихенификацией виникає у дітей більш старшого віку. Висипання зазвичай локалізуються в області шиї, гомілок, внутрішньої поверхні стегон, промежини, статевих органів, заднього проходу, попереку, крижів і ін. Ділянок шкірного покриву. При локалізації в області промежини і стегнової-мошоночной складки внаслідок расчесов і виникає при цьому ексудації, попрілості, тертя при ходьбі можуть утворюватися гігантські лихенификации. При локалізації в області мошонки і заднього проходу спостерігається інша клінічна картина: єдиною ознакою захворювання може бути свербіж без видимих ​​змін шкіри. Поступово шкіра внаслідок постійних расчесов инфильтрируется і ліхеніфіціруется. У деяких випадках Н. о. в області мошонки, заднього проходу і промежини ускладнюється запаленням, екзематизації з інтенсивним мокнутием, освітою кірок. У цих випадках клінічна картина нагадує екзему. При локалізації Н. о. в області вульви свербіж буває не тільки на шкірі, але і на слизовій оболонці входу в піхву. Морфологічні зміни спостерігаються в області великих (інфільтрація і лихенификация) і малих сороміцьких губ, а також слизової оболонки вульви — запальні явища. Н. о. цих локалізацій протікає дуже важко. Часті пароксизми свербіння ведуть до астенізація, безсонні, емоційної лабільності. Перебіг захворювання тривалий, наполегливий.

Лікування обмеженого нейродерміту

Лікування полягає в усуненні місцевих причинних факторів, застосуванні місцевих глюкокортикостероїдних препаратів, антигістамінних препаратів, седативних, гіпносуггестівной терапії.

Пемфігоїд — хронічне буллезное субепідермальной захворювання шкіри з аутоімунним механізмом розвитку.

Пемфігоїд відрізняється від пухирчатки істинної виникненням в більш старшому віці (6070 років) і більшою тривалістю існування бульбашок. Діти рідко хворіють пемфігоїд. Як нозологічна одиниця пемфигоид існує з 1953 р, коли Левер на підставі гістологічної картини (субепідермальной розташування бульбашок) визначив пемфигоид як самостійне захворювання.

Виділено три типи пемфігоіда: пемфигоид істинний (зазвичай генералізована форма), пемфігоїд локалізований, пемфігоїд слизових оболонок, званий ще рубців або доброякісний. Характерними рисами пемфігоіда є бульбашки на шкірі і слизових оболонках, що виникають часто на гиперемированном підставі, гістологічно доведена субепідермо-епідермальна локалізація бульбашок, виявлення компонента СЗ комплементу системи і імуноглобулінів на основній мембрані за допомогою методу флюоресценції, позитивний ефект від застосування глюкокортикостероїдних препаратів і імунодепресантів.

Етіологія і патогенез пемфігоіда

Причини виникнення пемфігоіда не відомі. До них відносять ультрафіолетове опромінення, лікарські препарати (фуросемід, пеніцилін, 5-флюороураціл, саліцілазосульфапірідін). У сироватці крові хворих пемфігоїд визначаються циркулюючі імунні комплекси. У шкірі і слизових оболонках в області базальної мембрани за допомогою імунофлюоресценції виявлено ІГ: частіше — імуноглобулін G (підтип імуноглобуліну Q3), рідше — імуноглобулін М, імуноглобулін А, імуноглобулін Е, в сироватці визначається високий рівень імуноглобуліну Е. У хворих виявлені СЗ, С5, С1, С4 компоненти комплементу системи (послідовність дана по частоті визначення). Передбачається, що пемфигоид за механізмом розвитку подібний феномену Артюса, пов'язаний з утворенням імунних комплексів і характеризується такими рисами: стимуляцією комплементу системи класичним або альтернативним шляхом імунних комплексів (антиген — основна мембрана епідермісу, антитіло — імуноглобуліну G). В область дермо-епідермальної зони залучаються нейтрофіли., Які звільняють лізосомальніферменти, включаючи коллагеназу, що руйнує фібрили, що скріплюють епідерміс і дерму. На відміну від пухирчатки при пемфігоїд немає кореляції з антигенами гістосумісності.

Клініка пемфігоіда

На початку захворювання з'являються різко обмежені еритематозно-уртикарний елементи. Надалі на цих ділянках утворюються напружені міхури, які з часом стають в'ялими і існують довше, ніж при пухирчатці. Симптом Нікольського негативний. У 50% хворих відбуваються зміни на слизових оболонках. Поразки в роті можуть передувати шкірним в 10-20% випадків. Пемфігоїд слизових оболонок в два рази частіше спостерігається у жінок, зазвичай виникаючи в молодому віці. При пемфігоїд слизових оболонок шкіра втягується в процес у третини хворих, є тенденція до утворення рубців. Локальна форма — рідкісний варіант пемфігоіда, зміни носять місцевий характер і мають тенденцію до зникнення без лікування. Виділено дві форми локального пемфігоіда: локалізована самоізлечівается швидкоплинна і локалізована хронічна (лікується місцевими глюкокортикостероїдними препаратами). 

Лікування пемфігоіда

При генералізованої формі П застосовуються системні глюкокортикостероїдні препарати (початкова доза — 50-100 мг преднізолону щодня). У перші два тижні захворювання рекомендується комбіноване застосування глюкокортикостероїдних препаратів і імунодепресантів. Цітоксан (50100 мг в день) посилює дію преднізолону і дозволяє вчасно знизити дозу глюкокортикостероїдних препаратів. Азатіоприн також використовується при лікуванні пемфігоіда, але він менш ефективний. Лікування за допомогою глюкокортикостероїдних препаратів проводять до настання клінічного ефекту, потім дозу поступово знижують. Ремісії при пемфігоїд стійкі і тривалі.

Поліноз (синоніми хвороби: алергія до пилку рослин, алергія пилкова, Сходу катар річний, риніт алергічний сезонний, лихоманка сінна) — алергічне захворювання, що виникає в осіб з алергічною схильністю у відповідь на повторні інгаляції алергену пилкового, що характеризується суворої сезонністю клінічних симптомів, ураженням дихальних шляхів, кон'юнктивальних оболонок, рідше шкіри, серцево-судинної, травної, нервової та ін. систем.

Поліноз — одне з найпоширеніших алергічних захворювань, захворюваність становить 2-20% в популяції, в середньому — 10. Частота захворювання однакова у чоловіків і жінок, найчастіше виникає в другому десятилітті життя, але трохи пізніше, ніж астма бронхіальна атонічне.

Перше офіційне повідомлення про випадок періодичного ураження очей і грудей було зроблено Бостоном в 1819 і визначено як сінна лихоманка в зв'язку з тим, що причиною захворювання він вважав сіно. У 1831 р Елліотсон зазначив, що вираженість симптомів збігається з періодом полінації рослині, а Блеклі і Віман в 1873 р вперше довели, що причиною захворювання є пилок рослин. У Росії перше повідомлення про поліноз було зроблено Л. Силичи в 1889 р У 1911 р Нун і Фріман вперше провели успішне лікування цього захворювання пилковими екстрактами.

Етіологія полінозу

Етіологічний фактор — пилок рослин, що представляє собою чоловічі статеві елементи. Виділено кілька груп алергенних рослин: дерева, злакові та різнотрав'я, бур'яни. Аллергенна зазвичай пилок тих видів рослин, властивості яких задовольняють наступним вимогам (постулати Томмена): значна продукція пилку, легкість пилку або наявність пристосувань, що забезпечують її поширення на великі відстані (анемофільних рослини), достатня поширеність пильценосних рослин, імуногенність складових частин пилку.

Перший, весняний, пік захворюваності на поліноз пов'язаний з пилком тополі, дуба, берези, горіха, ліщини, клена, платана та ін., Другий, весняно-літній.-з пилком дикоростучих (тонконіг, пирій, костриця, їжака, лисохвіст, вогнище і ін.) і культивованих (жито, кукурудза) злаків, літньо-осінній, з пилком бур'янів (амброзія, полин). За силою алергенної дії на організм рослини можна розташувати в такий спосіб: сорнякі-> злаковие-> дерева. У середній смузі європейської частини колишнього СРСР найбільш частою причиною полінозу є пилок дерев і злакових, на півдні — бур`яни, зокрема амброзія. Алергенність пилку в великій мірі залежить від її фіз. Властивостей: мовляв. маси і розчинності. Мовляв. маса алергенних пилкових частинок коливається від 10 000 до 40 000 дальтон, так як молекули з мовляв. масою менше 5 000 дальтон розпізнаються иммунокомпетентной системою як чужорідні, а молекули з мовляв. масою більше 40 000 з працею адсорбуються слизовою оболонкою. Розчинність визначає ступінь, з якою алерген елюіруются. Основна маса пилкового матеріалу пилкових гранул нерастворима і не проходить через слизову оболонку. Розчинна частина пилку є протеїни і становить менше 1% маси неочищеного пилкового матеріалу. Після елюаціі і проходження через слизову оболонку велика частина білка досягає лімфоцитів в слизовій оболонці дихальних шляхів. З пилку багатьох рослин за допомогою різних методів очищення і фракціонування виділені «основні алергени», що представляють собою протеїни, що не володіють ні токсичністю, ні аллергизирующим дією на осіб без алергічної схильності. Ці алергени не мають яких-небудь особливих биохим. Властивостей, але від них залежать імуногенні якості пилку, субстанцій пилку, по-впдімому, притаманний ад'ювантний ефект. Пилок різних рослин строго специфічна щодо антигенів, однак у деяких рослин є загальні антигенні детермінанти, що призводить до перехресним реакцій між окремими їх типами. кількість білка, що надходить в організм при інгаляції пилку за сезон, дуже незначно — часто менше 1 мкг.

Патогенез полінозу

Доведено спадкова схильність до розвитку полінозу: кореляція з антигенами гістосумісності HLA-А2, HLA-В7, HLA-DW2, високий рівень загального імуноглобуліну Е, успадковані як аутосомно-домінантна ознака .

Зміни в системі імунітету при полінозі характеризуються такими особливостями: порушенням системного імунітету (підвищення продукції імуноглобуліну Е в сироватці крові, поява антитіл, що відносяться до імуноглобулінів Е, в високих титрах і антитіл, що відносяться до імуноглобуліну G і імуноглобуліну А, в сироватці крові, посилення РБТЛ на алерген пилку, функціональна неповноцінність неспецифічних і антигенспецифических Т-супресорів), пошкодженням імунітету місцевого (виявлення імуноглобуліну Е і невеликого Колва антитіл, що відносяться до імуноглобулінів G іімуноглобулінів А, в назальному секреті, виявлення в слизовій оболонці дихальних шляхів плазматичних клітин, що формують імуноглобулін Е). Процес аллергізацні пилковими алергенами відбувається протягом тривалого часу (припускають, що для цього необхідно близько 15 пилкових сезонів). Основний патогенетичний механізм розвитку полінозу наступний: в результаті алергізації продукуються антитіла, що відносяться до імуноглобуліну Е, проти пилку, які, володіючи аффинитетом до базофілам і огрядним клітинам, фіксуються на їх поверхні Fc-фрагментом. При повторному надходженні пилкової антиген з'єднується з антитілами, що відносяться до імуноглобуліну Е, що викликає огрядних клітин дегрануляцию і виділення медіаторів негайної алергії (I тип імунологічного ушкодження по Джеллу і Кумбсу). Цей процес відбувається в основному місцево, в слизовій оболонці носа, верхніх дихальних шляхів і кон'юнктиви, тканини яких містять велику кількість стовбурових клітин. Антитіла, які стосуються імуноглобуліну А, також віднайдені плазматичними клітинами, мабуть, грають протективногороль, а антитіла, що відносяться до імуноглобуліну G, що блокує, попереджаючи реакцію гладкої клітини з антитілами, що відносяться до імуноглобуліну Е. Імуноглобулін G і імуноглобулін А значно активніше виробляються у здорових осіб, яким парентерально вводиться пилкової антиген.

Передбачаються наступні фактори, що зумовлюють алергію і розвиток полінозу: підвищена проникність слизових оболонок, недостатність механізмів, що сприяють елімінації алергену, зокрема фагоцитарної системи, і імуноглобуліну А секреторного, дисфункція регуляторних лімфоцитів Т, що характеризується недостатністю Т-супресорів і дисбалансом між Т-супрессорами і Т-хелперами, що може викликати гиперпродукцию імуноглобуліну Е, підвищення неспецифічної реактивності слизової оболонки носа, подтверждающееся посиленим секреторне відповіддю слизової оболонки напровокаційний інгаляційний неспецифічний тест з метахолином.

Патоморфология полінозу

Контакт пилку зі слизовою оболонкою носа призводить до відшарування нециліндричну епітелію в короткий проміжок часу, появі келихоподібних клітин, що продукують слиз, пошкодження миготливого епітелію, набухання і дефектів цитоплазматических мембран, зміни форми війок, порушення зовнішньої цитоплазми навколо мікроканальців війок і накопичення слизу між останніми. При полінозі спостерігаються набряк, потовщення і еозинофільна інфільтрація слизової оболонки носа, іноді — поліпи на ній. Зміни кон'юнктиви характеризуються потовщенням і набряком епітелію, появою ніжних сосочків, розширенням судин і гіперемією кон'юнктиви.

Клініка полінозу

полінозу притаманні сувора сезонність і пароксизмальні поворотні респіраторні симптоми. Алергічне запалення верхніх дихальних шляхів проявляється ринореей, чханням, порушенням носового дихання, свербінням носа, піднебіння, очей, сльозотечею. У хворих виділяється рідкий водянистий секрет з великою кількістю еозинофілів, вранці в'язкість кон'юнктивального секрету може зростати. У розпал сезону у хворих можуть відзначатися загальні симптоми: дратівливість, легка стомлюваність, анорексія, депресія, схуднення. Біль головний, виділення з носа і періодична його закладеність вказують на супутні явища синуситу. У дітей, хворих на поліноз, виникають симптоми отиту алергічного середнього і евстахиита. Тяжкість сезонного загострення залежить від концентрації пилку в повітрі, тривалості пилкового сезону, ступеня індивідуальної чутливості. У високочутливих хворих загострення полінозу іноді пов'язано з експозицією неспецифічних подразників, напр. сильного запаху, забрудненого повітря, зміни температурного режиму і ін. Прояви полінозу посилюються, як правило, в сухі вітряні дні з низькою вологістю, в ранкові години вони послаблюються. Навіть після зниження концентрації пилку в повітрі у окремих хворих довгий час спостерігаються прояви полінозу в зв'язку з неспецифічним ре

агірованіем на різні чинники. Коли в процес втягуються слизові оболонки дрібних бронхів і бронхіол, розвиваються напади астми бронхіальної. Пилкова астма виникає у 20% хворих на поліноз. У частини хворих на поліноз проявляється полівісцеральной патологією: пилкових міокардитом, Леффлера синдромом, пилкової токсідерміей у вигляді кропивниці або ангіоневротичногонабряку, ураженням ЦНС, шлунково-кишкового тракту і статевих органів, нефротичним синдромом, гострим артритом алергічних пилкових. Симптоми з боку внутрішніх органів характеризуються суворої сезонністю, повної оборотністю після закінчення сезону полінації, швидкою динамікою клінічної картини. Захворювання може супроводжуватися підвищенням температури до фебрильних значень, артеріальною гіпертензією, аж до гіпертонічного кризу. У окремих осіб в сезон цвітіння може виникнути дерматит атонічний.

Об'єктивно у хворих на поліноз спостерігаються блідість з блакитним відтінком і набряк носових раковин, рідкий секрет, в деяких випадках слизова оболонка носа Еритематозні, як при інфекційному риніті. Набухання слизової оболонки і накопичення слизу викликають обструкцію носового дихання, у хворих ін'еціруются склери, іноді виникає періорбітальний набряк, подібний ангіоневротичний, і знижується слух в зв'язку з накопиченням секрету в середньому вусі, при цьому об'єктивно відзначаються матовий відтінок барабанної перетинки і порушення її рухливості. Підвищення температури, гнійний секрет, поліпи в носі, аденопатия вказують на ускладнений перебіг полінозу: синусити, отити, фарингіти, бронхіти. 

Діагностика полінозу

Діагноз «поліноз» ґрунтується на правильно зібраному алергологічному анамнезі з урахуванням календаря цвітіння рослин в даній географічній зоні, позитивних алергологічних діагностичних пробах шкірних з відповідними пилковими алергенами, що проводяться поза сезоном цвітіння, в окремих випадках на алергологічних діагностичних пробах провокаційних назальних і алергологічних діагностичних пробах провокаційних кон'юнктивальних. При симптомах ураження шкіри або вираженому дермографізму шкірні проби протипоказані, тому необхідно визначати специфічні антитіла, що відносяться до імуноглобуліну Е, методом PACT. Підвищення в сироватці рівня загального імуноглобуліну Е не може ні підтвердити, ні спростувати діагноз «поліноз». Еозинофілія в периферичної крові і секретах може не спостерігатися, проте це не знімає діагнозу «Полліно». Діагностика полівісцерального синдрому при

Поліноз ґрунтується на чіткій сезонності патологічних проявів, їх лабільності, зникнення або виникнення в залежності від застосовуваних препаратів, спрямованих на придушення алергічної реакції, на хвилеподібне зміні деяких діагностичних показників (ЕКГ, рентгенографія легенів і ін. ), еозинофілії та ін.

Диференціальна діагностика полінозу

рінокон'юнктівальний синдром при полінозі диференціюється з гострим інфекційним ринітом та цілорічний риніт алергічним. При інфекційному риніті нежить триває тиждень або менше, часто супроводжується температурною реакцією, в секреті присутні нейтрофіли, кореляція симптомів з експозицією зі специфічними алергенами не відзначається. При цілорічного алергічного риніту сезонності симптомів немає. Диференціальна діагностика з поліпами, викривленням носової перегородки, збільшенням мигдалин і аденоїдів, чужорідними тілами, пухлиною полегшується інструментальними методами обстеження. Медикаментозні риніти погіршуються при застосуванні крапель або аерозолів, що допомагає диференціальної діагностики. Риніт вазомоторний характеризується персистированием симптомів і відсутністю кореляції з експозицією зі специфічними алергенами. Кожна атиповий протікає пневмонія з лабільністю аускультативних і рентгенологічних даних, температурної реакцією, відсутністю ефекту від антибіотиків, еозинофілією крові у хворого на поліноз в сезон цвітіння повинна диференціюватися з Леффлера синдромом пилкового генезу.

Лікування полінозу

При полінозі проводяться неспецифічна терапія і специфічна гипосенсибилизация. Перша полягає в застосуванні антигістамінних препаратів (по таблетці два-три рази на день або у вигляді аерозолів, слід чергувати різні препарати, так як може виникнути толерантність до ліків, якщо його використовувати протягом тривалого часу: діазолін, тавегіл, димедрол, фенкарол та ін .), Интала (шість разів на день по три-чотири краплі 4% -ного розчину в кожну ніздрю за тиждень до початку і в період полінації), глюкокортикостероїдних препаратів місцево, інтраназально (інсуффляція синтетичного кортикостероида флунізоліда, 1 мг на добу) і у вигляді аерозолів (100 мкг Бекотид або 25 мг гідрокортизону). Глюкокортикостероїдні препарати застосовуються протягом 10 днів по дві інгаляції в день, краплі з ними в очі можуть бути призначені, якщо у хворого немає глаукоми, системні глюкокортикостероїдні препарати використовуються тільки зрідка, протягом короткого періоду і в мінімально ефективних дозах, краще через день. Неспецифічна терапія при полінозі полягає в ін'єкціях у-глобуліну: 2 мл двічі на тиждень протягом місяця до сезону цвітіння. Для лікування полінозу в фазі загострення рекомендується аерозоль — 0,025 г гідрокортизону, 0,05 г діазоліну, 0,025 г Ефе

Дрина протягом 10 днів. Здійснюються спроби лікування полінозу імуностимулюючими препаратами.

Специфічна гипосенсибилизация — основний метод етіопатогенетичної лікування полінозу. Проводиться внутрішньошкірним ін'єкціями водних екстрактів алергенів, алергенами пролонгованої дії, «аллергоіди». Може бути цілорічної, передсезонної і сезонної. Найбільш широко застосовується передсезонна гипосенсибилизация.

Для профілактики загострень необхідно обмежити контакт хворого з пилком рослин: в сухі, жаркі, вітряні дні перебувати в закритих приміщеннях, протягом дня вікна в спальні тримати закритими, а якщо вони відкриті, завішувати їх вологим покривалом, не їздити у відкритому транспорті.