Серед гематосарком лімфогранулематоз по частоті займає перше місце, складаючи 40% випадків. Лімфогранулематоз хворіють люди будь-якого віку, дещо частіше чоловіки. Піки захворюваності спостерігаються в 16-35 років і у віці старше 55 років. Захворюваність на лімфогранулематоз становить 1,7-2,5 на 100 тис. Населення.

Етіологія лімфогранулематозу

Найбільш поширеною є теорія пухлинного походження лімфогранулематозу. Вважається, що злоякісна трансформація відбувається на рівні макрофагів, а так як ці клітини є практично у всіх тканинних структурах організму, то лімфогранулематоз може виникнути в будь-якому органі чи тканині. Деякі автори імовірною причиною захворювання вважають вірус Епстайна- Барра, відзначаючи підвищення його титру в сім'ях, члени яких страждають на лімфогранулематоз. 

Патологічна анатомія лімфогранулематозу

Морфологічно лімфогранулематоз характеризується гранулематозним будовою лімфоїдної тканини, наявністю гігантських багатоядерних клітин Березовського-Штернберга. Відповідно до Міжнародної морфологічної класифікації лімфогранулематозу, розрізняють 4 гістологічних варіанту захворювання: лимфоидное переважання (або лімфогістіоцитарні лімфогранулематоз), нодулярний (вузлуватий) склероз, смешанноклеточний лімфогранулематоз, лимфоидное придушення (або виснаження) за типом дифузного фіброзу або по так званій ретикулярній типу. Найбільш часто патологічний процес виникає в одному з лімфатичних вузлів шиї та потім поширюється по лімфатичної системи. Більш ніж у 30% хворих спостерігається гематогенна дисемінація.

Клініка лімфогранулематозу

Найхарактернішою ознакою захворювання є збільшення лімфатичних вузлів — лімфаденопатія. Спочатку вона носить односторонній, локальний характер, проте з часом до процесу залучаються сусідні групи лімфатичних вузлів, інші тканини і органи. Лімфатичні вузли різних розмірів (зазвичай діаметром більше 1 см), не зливаються між собою і з навколишніми тканинами, шкіра над ними не змінена. При прогресуванні захворювання лімфатичні вузли утворюють значних розмірів конгломерати, але розпад і утворення свищів не характерні. Приблизно у 50% хворих лімфаденопатія поєднується із загальними симптомами: гіпертермією, пітливістю, шкірним свербінням, втратою маси тіла. Поразка селезінки відзначається майже у 80% хворих (навіть у пацієнтів, яким клінічно виставляють I-II стадію захворювання, у 30% хворих є приховане ураження селезінки). Зазвичай спленомегалія прилімфогранулематозі не супроводжується гиперспленизмом. Залучення до процесу печінки встановлюють на розтині у 50% хворих, при цьому вона не завжди збільшена. У 10-15% хворих може спостерігатися жовтяниця. Поразка кісток виявляється відносно пізно і єдиним симптомом може бути оссалгія. Клініка ураження шлунка нагадує картину виразкової хвороби. Інші локалізації лімфогранулематозу (щитовидна і молочна залози, статеві органи та ін.) Спостерігаються рідко. Зміни в ЦНС зазвичай мають вторинний характер (компресійний), проте можливо і специфічне ураження. Оперізуючий лишай прилімфогранулематозі зустрічається в 2 рази частіше і значно обтяжує стан хворих. Найімовірніше, це пов'язано з придушенням імунітету.

Діагностика лімфогранулематозу

Діагностика лімфогранулематозу базується на результатах морфологічного дослідження. Патогномонічний ознака захворювання — клітини Березовского- Штернберга. Перевагу слід віддавати інцизійна біопсії з наступним гістологічним дослідженням. Лімфатичний вузол для біопсії слід вибирати з урахуванням того, що за ступенем інформативності найнадійнішим є найбільш «старий», потім в порядку спадання ступеня — самий щільний, найболючіше, найбільший і т.д. По можливості слід проводити біопсію на шиї, а не в пахвовій або в паховій області. Специфічних для лімфогранулематозу гематологічних змін не спостерігається. Підвищення ж ШОЕ може досягати значній мірі і зазвичай відображає так звану біологічну активність процесу. Для встановлення діагнозу лімфогранулематозу недостатньо одного анамнезу, огляду і навіть гістологічної верифікації захворювання. Необхідний весь комплекс досліджень (див. Лімфосаркома).

Детальніше слід зупинитися на лапаротоміі.Еслі до 80-х років цього століття спленектомію вважали мало не обов'язковою для встановлення діагнозу і лікування лімфогранулематозу, то в даний час показання до неї звужуються. За даними інституту П.А.Герцена, сканування селезінки за допомогою колоїдних радіоактивних ізотопів, селективна ангіографія в комплексі з прямою лімфографією дозволяють судити про поразку селезінки або його відсутності з точністю до 95-100%. Якщо дані спеціальних методів дослідження сумнівні або суперечливі, то показана лапаротомія з спленектомія, біопсією печінки і заочеревинних лімфатичних вузлів.

Для лімфогранулематозу характерні своєрідне порушення імунітету у вигляді різкого випадання або пригнічення шкірних реакцій уповільненого типу (проби з туберкуліном і ДНХБ), зменшення абсолютного і відносного числа Тлимфоцитов. У той же час здатність до утворення антитіл зберігається. Кількість антитіл зменшується лише в термінальних стадіях захворювання. Лихоманка при лімфогранулематозі є результатом викиду протофунгінов, які придушуються препаратами бутадіоновая ряду. Цей факт можна використовувати для диференціальної діагностики.

Меланома — одна з найбільш злоякісних пухлин, бурхливо метастатична лімфогенним і гематогенним шляхами. Зустрічається досить рідко. Частота її становить 1 3% усіх злоякісних пухлин. Меланома розвивається з меланоцитів (меланобластов) як нормальної шкіри, так і пігментних невусів. Пігментні невуси поділяють на меланомоопасним і меланомонеопасние. До меланомоопасним відносяться: прикордонний невус, синій або блакитний невус, невус Ота (чорно-синюшний глазоверхнечелюстной невус), гігантський пігментний невус. Групу меланомонеопасних невусних уражень шкіри складають фіброепітеліальние невуси: папілломатозний, веррукозной, Внутрідермальний, монгольське пляма. До облігатним предмеланотіческім станів відноситься обмежений меланоз Дюбрея. Він спостерігається в літньому віці переважно у жінок і найчастіше локалізується на обличчі, грудній стінці, кистях у вигляді темно-коричневого, синювато-коричневого або червонувато-коричневого з нерівними краями плями, що нагадує географічну карту. 

Велика частина меланом шкіри проходить тривалу фазу поверхневого зростання, і в таких випадках пігментні плями, прийняті за невуси, з самого початку є повільно поточними меланомами. Виявлено ряд факторів, що сприяють розвитку меланоми. У кожного третього хворого в анамнезі є вказівка ​​на травму пігментного освіти. Підвищена сонячна радіація також провокує розвиток меланоми. Важливе значення має гормональна стимуляція. Вагітність обтяжує перебіг процесу, прискорює метастазування. У кастрованих з якого-небудь приводу чоловіків і жінок меланом не спостерігається. Меланома шкіри може виникнути в будь-якому віці, але частіше буває в осіб 30-50 років. На цей вік припадає до 47% хворих. Жінки і чоловіки хворіють однаково часто. У чоловіків меланома частіше виникає на тулубі і верхніх кінцівках, у жінок — на голові, шиї і нижніх кінцівках. У 87-90% хворих уражається шкіра, у 7% меланома локалізується в оці, у 1% — в прямій кишці і у 2% первинний осередок залишається нез'ясованим. У 20-25% хворих пухлина виникає на незміненій шкірі. Більш ніж у половини хворих меланома виникає з придбаних, рідше вроджених пігментних невусів.

Клініка меланоми

Клініка меланоми досить різноманітна. Зовнішній вигляд пухлини може бути різним. Поверхня її буває плоскою, полушаровидной, горбистої, зеркальноблестящей або покрита виразками і корочками. Консистенція може бути щільна або еластична. Пігментація рівномірна або плямиста, колір рожевий, коричневий, сірий, чорний, фіолетовий. При активізації невуса і переході його в меланому спостерігаються такі симптоми: 1) швидке зростання невуса і його ущільнення, 2) посилення або зменшення пігментації, 3) гіперемія навколо невуса, 4) свербіж, печіння, поколювання, 5) поява тріщин, кровоточивість. До більш пізнім симптомів відносять появу сателітів або променистого розростання. Метастазування при меланома вкрай різноманітне. На початку зазвичай спостерігаються метастази в регіонарні лімфатичні вузли — майже у 50% чоловіків і у 37% жінок. Приблизно у 50% хворих спостерігаються вторинні метастатичні вузли в шкірі. Печінка уражається у 62% хворих, легкі — у 67%, кістки — у 50%, серце — у 44%, шлунок — у 41%, головний мозок — у 38%.

Діагностика меланоми

Діагностика меланоми ґрунтується на вивченні анамнезу, що передують змін шкіри, виду колишнього невуса, зовнішнього вигляду пухлини, стану лімфатичних колекторів. Дослідження за допомогою радіоактивного фосфору в 60-70% випадків дає правильну відповідь. Поєднання термографії з індикацією радіоактивним фосфором дозволяє встановити правильний діагноз у 86% хворих. Для діагностики досліджують також накопичення меланіну і міді в сечі. Цитологічну діагностику за допомогою мазків-відбитків проводять при виразці пухлини. Пункція пухлини при відсутності виразки неприпустима. Уточнююча діагностика з метою визначення поширеності пухлини і вибору адекватного лікування включає рентгенологічні, ультразвукові, радіонуклідні методи обстеження легенів, печінки, головного мозку та інших органів і систем.

Класифікація меланоми

В даний час єдиної класифікації меланоми не існує. Більшість клініцистів використовують в повсякденній практиці класифікацію Кларка, яка враховує глибину інвазії пухлини. 

Розрізняють 5 рівнів інвазії:

I рівень — пухлина розташовується в епідермісі, що відповідає меланомі in situ,

II рівень — пухлина проникає через базальнумембрану, основна її маса знаходиться в сосочковом шарі дерми,

III рівень — пухлина інфільтрує до сітчастого шару дерми,

IV рівень — інвазія пухлинних клітин в сітчастий шар дерми (на рівні потових залоз) ,

V рівень — інвазія пухлини за межі дерми в підшкірну основу. 

Відомості про ступінь інфільтративного росту можуть бути отримані за допомогою

методики Бреслоу на підставі вимірювання товщини (в міліметрах) первинної пухлини, яка увійшла в класифікацію за системою pTNM.

Класифікація за системою pTNM pT _IS — carcinoma in situ,

pT — атипова меланотіческіе гіперплазія ( незлоякісними) — I рівень (по Кларку),

рТ ₀ — первинна пухлина не визначається,

pT ₁ — пухлина товщиною не більше 0,75 мм (II рівень),

рТ ₂ — пухлина товщиною 0,75-1,5 мм (III рівень),

рТ ₃ — пухлина товщиною 1,5-4 мм (IV рівень),

рТ ₄ — пухлина товщиною понад 4 мм (V рівень) і (або) які виявляються сателіти в межах 2см від первинної пухлини.

N — регіонарні лімфатичні вузли:

N ₀ — немає ознак ураження лімфатичних вузлів,

N ₁ — метастази діаметром до 3 см в регіонарних лімфатичних вузлах,

N ₂ — метастази діаметром більше 3 см в регіонарних лімфатичних вузлах і (або) проміжні підшкірні метастази,

N _X — недостатньо даних для оцінки регіонарних лімфатичних вузлів. 

М -отдаленние метастази:

М ₀ — немає ознак віддалених метастазів,

M ₁ — є віддалені метастази Вражені лімфатичні вузли, які не є регіонарними для даної області розташування первинної пухлини, або є множинне метастатичне ураження шкіри і підшкірної основи. 

Групування за стадіями:

стадія I — pT ₁ N ₀ М ₀ , рТ ₂ N ₀ М ₀ ,

стадія II — рТ ₃ N ₀ М ₀ ,

стадія III — рТ ₄ N ₀ М ₀ , будь-яка категорія pT N _1-2 M ₀ ,

стадія IV — будь-яка категорія рТ, будь-яка категорія N М ,.

Новини по темі:

Група вчених, що працюють на базі лондонського Кінгс-коледжу, припустили, що кількість родимок на руках людини може багато що розповісти про ймовірність розвитку онкологічного захворювання. Зокрема, мова йде про меланомі і залежності між такої і кількістю згаданих плям на правій руці. Згідно з результатами

Раніше вчені заявляли про те, що низький вміст білка р15 призводить до того, що навіть найпростіша і непримітна родимка може перерости в меланому. Іншими словами, родимки, можна було отримати, є джерелом ракових пухлин. Недавні дослідження показали, що це не так. Досить давно вченим і людям, що входять до групи інтересу

Британські медики прозвітували в тому, що їх групі вдалося знайти комбінацію медичних препаратів, яка дозволяє знизити розміри пухлин у більшості пацієнтів з небезпечним діагнозом меланома. Ефективність знайденого методу лікування перевірена в рамках клінічних випробувань. Обидва використаних у випробуваннях препарату

Лімфосаркома — злоякісна пухлина лімфоїдної тканини, що виникає в лімфатичних вузлах і екстранодальних лімфоїдних органах. У структурі гематосарком на її частку припадає 15% випадків. Слід зазначити загальну тенденцію до збільшення захворюваності лимфосаркоме у всіх країнах світу.

Патологічна анатомія лімфосаркомі

Виділено 6 цитоморфологічних типів лімфосаркомі: а) лимфоцитарная, б) лімфоплазмоцитарна, в) Пролімфоцітарний, г) лімфобластний, д) імунобластні, ж) лімфома Беркітга. Лімфосаркомі за будовою пухлинної тканини поділяють на нодулярну і дифузну форми.

Клініка лімфосаркомі

Клініка залежить від первинної локалізації патологічного процесу. Рано клінічною ознакою захворювання є лімфаденопатія — збільшення одного або групи лімфатичних вузлів в одній або декількох анатомічних зонах. Лімфатичні вузли щільні, зазвичай безболісні, утворюють конгломерати, инфильтрируют довколишні тканини і органи, втрачаючи рухливість. Можливо проростання шкіри і виразка. При значному збільшенні в розмірах лімфатичні вузли викликають компресійний синдром, клініка якого залежить від локалізації пухлинного конгломерату (синдром верхньої порожнистої вени, дисфагія, лімфостаз кінцівок і ін.). Досить швидко настає генералізація з залученням в процес печінки, селезінки. У 13-20% випадків уражається кістковий мозок, що проявляється лейкемізацією. Найчастіше лейкемізація виникає при ураженні лімфосаркома селезінки, мигдаликів. Загальні ознаки інтоксикації відсутні у більшості хворих з лімфосаркомою навіть при генералізації процесу, однак хворим властива підвищена чутливість до бактеріальних, вірусних та грибкових інфекцій.

Діагностика лімфосаркомі

Встановлюють діагноз захворювання на підставі морфологічного дослідження біоптату. Перевагу слід віддавати гістологічного дослідження, так як лікувальна тактика (схеми і режими проведення хіміопроменевої терапії) і прогноз залежать від гістологічного варіанту пухлини. Лейкемізацію діагностують за даними гемо- мієлограми. Для визначення поширеності процесу, з метою встановлення стадії захворювання необхідно використовувати додаткові методи дослідження — рентгено-, томографію, УЗД, лімфо-, ангіографію, лапароскопію та ін.

лімфосаркому необхідно диференціювати з інфекційним лимфаденитом, в тому числі специфічним ( туберкульозний, сифілітичний), лімфаденопатією різної природи (аденовірус, токсоплазмоз, мононуклеоз, лікарська непереносимість, хвороба котячих подряпин, потрапляння ліпідів в лімфатичні вузли та ін.), метастазами раку. 

Класифікація лімфосаркомі

Єдиної загальноприйнятої класифікації лімфосарком до теперішнього часу не існує.

У клінічній практиці використовують Міжнародну клінічну класифікацію, прийняту в Енн-Арбор (США) для лімфогранулематозу.

I стадія — локальна . Поразка лімфатичних вузлів однієї області або екстранодальна локалізоване ураження.

II стадія — регіонарна . Поразка лімфатичних вузлів двох або більше зон по одну сторону діафрагми і (або) одного екстранодальна органу.

III стадія — генералізована . Поразка лімфатичних вузлів по обидві сторони діафрагми і (або) ураження селезінки і (або) одного екстранодальна органу.

IV стадія — диссеминированная . Дифузне ураження одного або декількох екстранодальних органів і (або) ураження лімфатичних вузлів будь-яких зон і (або) селезінки.

Символом Б позначають наявність одного або декількох симптомів: нічний профузний піт, підвищення температури тіла вище 38 ° С, втрата маси тіла на 10% за останні 6 міс. 

Символом А позначають відсутність зазначених симптомів.

Незважаючи на деяке зменшення питомої ваги цієї патології в останні роки, в більшості країн світу вона все ще займає перше місце в структурі захворюваності і смертності від злоякісних новоутворень. Найбільша захворюваність відзначається в Японії (56,8 на 100 тис. Населення), країнах Латинської Америки (49,5 — 44,5), Фінляндії (48,7), Росії (44,6): найменша в Канаді і США (13 , 6 — 7,8). В Україні захворюваність становить 36 на 100 тис. Населення. Частіше хворіють чоловіки (3: 2) у віці після 40 років. 

Етіологія раку шлунка

Більшість етіологічних факторів випливає з соціально економічного статусу: високий вміст нітратів і нестача вітамінів в їжі (особливо А і С), зловживання алкоголем і курінням, вживання копченостей і смаженої їжі , генетична схильність, вік 50 років і більше. Раку шлунка, як правило, передують антацидний гиперпластический гастрит з вираженою дисплазією епітелію, аденоматозні поліпи і множинний поліпоз, виразкова хвороба шлунка (ніж «вище» знаходиться виразка, тим частіше переродження), гастрит кукси після перенесеної резекції шлунка. Таким чином, умовою для виникнення раку шлунка є прискорена проліферація слизової оболонки і її дисплазія. Дисплазію III ступеня, особливо типу кишкової метаплазії, слід розглядати як потенційний рак. Хворі з перерахованої передраковій патологією шлунка складають групу ризику. 

Патологічна анатомія раку шлунка

Найчастіше пухлина локалізується в дистальній третині шлунка (до 60%), рідше в середній (15%) і в проксимальній (25%). Розрізняють три анатомічні форми росту пухлини: екзофітну (поліпоподобний, бляшкоподібний, блюдцеобразний рак), ендофітну (дифузний, виразково-інфільтративний рак) і змішану, або перехідну. За гістологічною структурою в 90% зустрічається аденокарцинома папиллярная, тубулярная, муцинозная, перстневідноклеточний тій чи іншій мірі диференціювання (високо-, умеренноі малодиференційовані), рідше — недиференційований, плоскоклітинний, некласифікований рак.

Метастазирование відбувається лімфогенним, гематогенним, імплантаційним і змішаним шляхами. Лімфогенні метастази розташовуються в основному в 4 шлункових колекторах, а також на шиї зліва (метастаз Вірхова), гематогенні — в печінці, легенях, кістках, шкірі, імплантаційні — на очеревині, в тому числі метастаз Шніцлера При змішаному шляху поширення відбувається метастазування в яєчник, пупок.

Імовірність метастазування збільшується в залежності від глибини проростання пухлини, проте відзначаються метастази навіть при поверхневому раку (в межах слизової оболонки).

Клініка раку шлунка

Специфічних симптомів раку шлунка немає. На початкових етапах розвитку пухлини загальний стан хворого не змінюється. Скарги, як правило, характерні для попередніх заболеваніяй (гастрит, виразкова хвороба).

маніфестувати симптоми (біль, диспепсія або дисфагія, втрата маси тіла, слабкість) головним чином спостерігаються в пізніх стадіях раку.

Діагностика раку шлунка

Рак шлунка на ранніх стадіях розвитку, як правило, виявляють при профілактичних оглядах осіб, що відносяться до групи ризику. При наявності скарг необхідно провести первинну або встановлює діагностику: рентгенографію і ендоскопію, з обов'язковою біопсією з декількох точок пухлини. Це дозволить визначити характер росту пухлини, локалізацію, межі розповсюдження по органу, гістологічний тип. Надалі необхідна уточнююча діагностика для вибору адекватного методу лікування (УЗД, комп'ютерна томографія, лапароскопія, целіакографія і ін.).

Розрізняють три анатомічних відділу шлунка: проксимальний, середній і дистальний.

Класифікація раку шлунка

Класифікація за системою TNM

Т — первинна пухлина:

T _IS — преінвазивного карцинома,

Т ₀ — первинна пухлина не визначається,

T ₁ — пухлина обмежена слизовою оболонкою шлунка або слизових і підслизовим шарами, при цьому величина і локалізація пухлини не враховуються.

Примітка. До клінічної категорії Т, відносяться: а) злоякісний поліп на ніжці, б) злоякісний поліп на широкій основі (без ніжки), в) ракова ерозія по краю виразки або навколо неї,

Т ₂ — пухлина з глибокою інфільтрацією, але займає не більше половини одного відділу (1/3 шлунка),

Т ₃ — глибоко проникає пухлина, яка займає більше половини , але не більше одного відділу шлунка,

Т ₄ — глибоко проникає пухлина, яка займає більше одного відділу або розповсюджується на сусідні структури.

N — регіонарні лімфатичні вузли:

N ₀ — немає ознак ураження регіонарних лімфатичних вузлів,

N ₁ — є поразка перігастральних лімфатичних вузлів, розташованих вздовж малої і великої кривизни на відстані менше 3 см від первинної пухлини,

N ₂ — є поразка лімфатичних вузлів, розташованих на відстані більше ніж 3 см від первинної пухлини, включаючи лімфатичні вузли вздовж лівої шлункової, селезінкової, чревной і загальної печінкової артерій,

N ₃ — єпоразку парааортальних, печінково-дуоденальних і (або) інших внутрішньочеревних лімфатичних вузлів,

N _X — оцінити стан регіонарних лімфатичних вузлів не представляється можливим.

М — віддалені метастази:

М ₀ — немає ознак віддалених метастазів,

M ₁ — визначаються віддалені метастази,

М _X — недостатньо даних для визначення віддалених метастазів,

Категорії pT, pN, рМ відповідають категоріям Т, N, М.

G — патогістологічна диференціювання:

G ₁ — високий ступінь диференціювання,

G ₂ — середня ступінь диференціювання,

G ₃ — низький ступінь диференціювання,

G ₄ — недиференційована пухлина,

G _X — ступінь диференціювання не може бути визначена. 

Групування за стадіями: стадія 0 — T _IS N ₀ М ₀ ,

стадія IA — T ₁ N ₀ М ₀ ,

стадія 1Б — T ₁ N, М ₀ , Т ₂ N ₀ М ₀ ,

стадія II — T ₁ N ₂ М ₀ Т ₂ N, М ₀ , Т, N ₀ М ₀ ,

стадія IIIA — T ₂ N ₂ M ₀ , T ₃ N ₁ M _0-1 T ₄ N ₀ M ₀ ,

стадія ІІІБ — Т ₃ N ₂ М _0-1 T ₄ N ₁ М ₀ ,

стадія IV — Т ₄ N ₂ М ₀ , будь-яка категорія Т, будь-яка категорія N М ₁ .

Слід зазначити, що, як на практиці, так і відповідно до поданої класифікації, можна виділити клінічний діагноз за результатами обстеження до лікування і патогістологічний, який визначається після хірургічного лікування. Таким чином, до гістологічного дослідження не всі символи (системи TNM) можуть бути уточнені, зокрема категорії р і N, а отже, вибір адекватної тактики лікування не у всіх випадках представляється можливим. У той же час символ Т в більшості випадків з достатнім ступенем вірогідності відображає ступінь інвазії і поширення процесу по лімфатичних вузлах, тобто корелює з ними. Тому до операції цілком виправдана орієнтування на символ Т.