Основним лікувальним заходом є хіміотерапія. Променева терапія (навіть у вигляді локального впливу при ураженні яєчок або наявності пухлинних вузлів в тканини головного мозку) не покращує результати адекватної системної лікарської терапії. Настільки ж ненадійний хірургічний метод: радикальне видалення абдомінальних пухлинних мас покращує якість життя, але не впливає на прогноз.
Поліхіміотерапія є методом вибору. З огляду на значну частку хворих підліткового віку, віддається перевага коротким інтенсивним курсам з метою зниження ризику віддалених токсичних ефектів (розвитку друге пухлин, безпліддя, порушення росту та ін.). Обов'язковим компонентом лікування є профілактика ураження ЦНС. Прогноз лімфоми Беркітта у дорослих значно гірше, ніж у дітей. З огляду на несприятливий прогноз хвороби і схильність до раннього гематогенному диссеминированию, рекомендується інтенсивна багатокомпонентна хіміотерапія з дотриманням принципів лікування гострого лейкозу і використанням високих доз метотрексату, антрациклинов, інтенсивних доз алкілат і інтратекальної профілактики ураження ЦНС (BFM-90, MAINT). Інтенсивність лікування залежить від обсягу пухлинних проявів, що лежить в основі визначення групи ризику.
Лімфома зони мантії
Діагноз встановлюється, як правило, при поширеному процесі (III-IV стадії).
Виживання варіює в широких межах (медіана 30 56 міс.) І найбільш тривала при Нодулярний характері пухлинного росту. Біологічні особливості та терапевтичні підходи в даний час інтенсивно вивчаються. Це обумовлено тим, що при лімфомі зони мантії не вдається прогнозувати перебіг хвороби, а прогноз в цілому вкрай несприятливий. Використання стандартних підходів (монотерапія хлорамбуцилом, схеми СОР, CVP) не дає обнадійливих результатів. Кілька більш ефективне застосування флударабіну або режимів FC або FMC. Більш ефективними визнані комбінації з антрациклінами (CHOP і його варіанти), особливо R-CHOP. Результативність ритуксимабу значно нижче, ніж при фолікулярних неходжкінських лімфомах. При будь-якому вигляді лікування у більшості хворих вдається досягти не повних, а часткових і нетривалих ремісій.
Ці дані дозволяють вважати доцільним використання агресивної поліхіміотерапії (наприклад, інтенсивний режим Hyper-CVAD / MTX-Ara-C, DexaBEAM) у хворих молодше 70 років з задовільним загальним станом. У хворих старше 70 років з важким загальним станом допустима спроба застосування монотерапії хлорамбуцилом або СОР, CVP. Обговорюється доцільність раннього використання високодозової хіміотерапії з підтримкою периферійними стовбуровими клітинами. Цікаві можливості нових видів імунотерапії лімфоми зони мантії. Накопичується досвід з використання бортезомібу (Велкейд) при рецидивах і рефрактерних формах. Використання 1,3 мг / м2 в 1-й, 4-й, 8-й, 11-й дні (кожен 21-й день) у предлеченних пацієнтів виявилося ефективним в 1/3 випадків. Цікавими видаються відомості про подолання лікарської резистентності при поєднанні бортезомібу з іншими терапевтичними агентами. Представляється перспективним накопичується досвід застосування поєднання бортезомібу з ритуксимабом.
Лімфома з клітин маргінальної зони селезінки
Захворювання частіше виникає у віці старше 50 років. Основні прояви хвороби — спленомегалія, ураження крові і кісткового мозку без ураження периферичних лімфатичних вузлів. Пухлинні зміни селезінки виявляються при цьому варіанті завжди, незалежно від її розмірів, навіть якщо встановлено тільки ураження кісткового мозку. Якщо в крові виявляється більше 20% ворсинчастий клітин, то мова йде про селезінкової формі лімфоми маргінальної юні з ворсинчатими лімфоцитами. Симптоми інтоксикації відзначаються рідко.
Накопичення досвід виконання спленектомії дозволив по-новому оцінити її значимість і визнати основним методом лікування. Спленектомія виконується зазвичай при наростаючому цітопеніческім синдромі і вираженому дискомфорті, обумовленому великими розмірами селезінки. Необхідно звернути особливу увагу на те, що майже у половини хворих спленектомія може бути єдиним методом лікування. Це пояснюється тим, що після спленектомії не тільки ліквідується цитопения і поліпшується якість життя, але і зменшується пухлинна інфільтрація кісткового мозку (аж до повної нормалізації). Найбільш стійким залишається лимфоцитоз в гемограмі, який може довго зберігатися після спленектомії. Наступила ремісія може бути тривалою. За даними B.Coiffier (2005), необхідність в хіміотерапії виникає при прогресуванні в середньому через 8 років. Найчастіше використовуються алкілат, пуринові аналоги, рітуксімаб у вигляді монотерапії. Наявність таких прогностично несприятливих показників, як підвищення рівня ЛДГ, збільшене представництво в пухлинної тканини великих клітин (& gt, 20%), є показанням до використання поліхіміотерапії з антрациклінами.
Трансформація лімфоми з клітин маргінальної зони селезінки в агресивну лімфому відбувається рідко.
Лімфоми маргінальної зони
Лімфоми маргінальної зони мають кілька клінічних варіантів: 1) нодальной лімфоми маргінальної зони відомі також як моноцитоїдні В-клітинні лімфоми, 2) маргінальні лімфоми селезінки (з або без ворсинчастий лімфоцитів) і 3) екстранодальна лімфома MALT-типу ( мукозоассоціірованная). Відмінності варіантів обумовлені вихідним ураженням різних органів і тканин і прогнозом.
Частота лімфом маргінальної зони становить 6,7%. Однак вона неоднакова в різних регіонах земної кулі: наприклад, в Японії — 11,5%, а у Великобританії — 6%. З трьох варіантів лімфоми маргінальної зони найбільш часто зустрічаються МАЬТоми (50-70%).
Лімфома маргінальної зони характеризується сприятливим перебігом, 5-річна виживаність дорівнює 80%. Хвороба розвивається повільно, середній час до початку терапії становить близько 3 років.
Лімфосаркома і ретикулосаркома середостіння
Лімфосаркома і ретикулосаркома середостіння — злоякісні пухлини, що розвиваються з лімфоретікулярной тканини, в середостінні зустрічаються значно рідше лімфогранулематозу. На початку хвороби може залучатися тільки одна група лімфатичних вузлів, розташованих у верхніх відділах переднього середостіння, але незабаром наступає генералізація. Лімфо- або ретикулосаркома представляє
собою горбистий, неправильної форми конгломерат збільшених лімфатичних вузлів плотноеластіческойконсистенції, нерідко великих розмірів. Пухлина може проростати в навколишні органи: перикард, серце, аорту, плевру, бронхи. Залежно від переважання при мікроскопічному дослідженні пухлини клітин, ідентичних лімфоцитам або ретикулоцитів, розрізняють лімфосаркому і ретікулосаркому.
Клініка лімфосаркоми і ретікулосаркоми середостіння
Середній вік хворих 45-50 років. На початку захворювання протікає безсимптомно. Потім швидко виникають ниючі наполегливі болі в грудях і в області серця. Їм передують і супроводжують відчуття здавлення або стиснення в грудях. Інтенсивне збільшення пухлини в розмірах рано призводить до здавлення органів середостіння і розвитку компресійного медиастинального синдрому з переважанням синдрому здавлення верхньої порожнистої вени. Виникає і швидко прогресує задишка, приєднується дисфония, іноді дисфагія. Компресійний медіастинальної синдром може бути виражений настільки сильно, що хворі змушені постійно перебувати в напівсидячому положенні.
При об'єктивному обстеженні у молодих жінок можна виявити вибухне грудної стінки в проекції пухлини. При синдромі верхньої порожнистої вени — розширення підшкірної мережі вен грудей, шиї, ціаноз шкірних покривів обличчя, шиї. При пальпації можна виявити збільшення периферичних лімфатичних вузлів, в першу чергу прескаленних групи, болі в місці вибухне грудної стінки. У далеко зайшли стадіях може розвиватися ексудативнийплеврит, перикардит (геморагічний чи світло-солом'яного кольору).
Діагностика лімфосаркоми і ретікулосаркоми середостіння
Рентгенологічна картина аналогічна такій при лімфогранулематозі.
Диференціальний діагноз можливий тільки на підставі морфологічного підтвердження діагнозу, зазвичай після біопсії зміненого периферичного лімфатичного вузла, дослідження біоптату внутрішньогрудних лімфатичних вузлів, отриманого при пункції, парастернальной медіастинотомія, торакотомии.
Лікування лімфосаркоми і ретікулосаркоми середостіння
Лікування таке ж, як і при інших локалізаціях захворювання. Пухлина дуже чутлива до променевої терапії. При осередкової дозі 5-10 Гр вона зазвичай значно зменшується в розмірах, а при дозі 20-30 Гр може зникати повністю. При цьому загальний стан хворого значно поліпшується, а симптоми здавлення можуть повністю зникнути. Однак незабаром виникають «рецидив» і генералізація процесу. Оперативне видалення конгломерату уражених лімфатичних вузлів, розпочате при торакотомії (можливо, діагностичної), необхідно доповнити променевим лікуванням або хіміотерапією.
Прогноз захворювання поганий.
лімфоцитарна лімфома
Захворювання проявляється генералізованою лімфаденопатією, сплено- і гепатомегалією, дифузійної лімфоцитарною інфільтрацією кісткового мозку і наявністю циркулюючих в периферичної крові моноклональних CD5 + клітин. Симптоми інтоксикації спостерігаються вкрай рідко.
Захворювання супроводжується гипогаммаглобулинемией і виразними порушеннями клітинного імунітету, основними клінічними проявами якого є розвиток інфекцій та аутоімунних ускладнень (гемолітична анемія і тромбоцитопенічна пурпура, рідше красноклеточная аплазія і аутоімунна нейтропенія).
Схожість лимфоцитарной неходжкінської лімфоми і Ходжкінской лімфоми обумовлює однакову лікувальну тактику. Не більше 2% хворих з істинно початковими локалізованими стадіями ефективно лікуються з використанням променевої терапії або монотерапії алкілат. Пуринові антиметаболіти (флударабин, кладрибін, пентостатином) більш ефективні. Велику роль відіграє супутня терапія: тривале застосування імуноглобулінів, кортикостероїдів, антибіотиків.
Мастопатія (фіброзно-кістозна хвороба)
Фіброзно-кістозна хвороба (мастопатія) , за визначенням ВООЗ (l984), характеризується порушенням співвідношень епітеліального і сполучнотканинного компонентів, широким спектром проліферативних і регресивних змін тканини молочних залоз. Розрізняють непролиферативную і проліферативну форми ФКБ. При пом ризик малігнізації при непролиферативной формі становить 0, Н6%, при помірній проліферації — 2,34%, при різко вираженою проліферації — 31,4%. Поданим гістологічних досліджень операційного матеріалу, рак молочної залози поєднується з ФКБ приблизно в 50% випадків.
З тих пір як вчення про передракових захворюваннях і станах отримало загальне визнання в онкології, такі патологічні стани молочної залози, як вузлова і дифузна дисгормональная гіперплазія (мастопатія), особливо з атипові проліферацією епітелію, перестали викликати сумніви в тому, що вони в певному відсотку випадків, але не обов'язково в кожному, можуть бути попередниками раку молочної залози.
Патогенез мастопатії
Молочні залози жінок в силу своїх фізіологічних особливостей знаходяться в стані постійної зміни процесів проліферації та інволюції, пов'язаної з фазами менструального циклу і відповідним їм різним рівнем статевих гормонів. На процеси проліферації епітелію молочних залоз впливають естрогени і прогестерон, а також гонадотропні гормони передньої долі гіпофіза, в першу чергу фолікулостимулюючий гормон (ФСГ). При дослідженні гормонального статусу жінок з різними формами фіброзно-кістозної хвороби, як правило, виявляються:
1) абсолютна або відносна гестагенная недостатність,
2) абсолютна або відносна гіперестрогенія,
3) зміна рівня гонадотропінів, порушення співвідношення ФСГ / ЛГ. У період вагітності на процеси гіперплазії молочних залоз великий вплив мають гормони, що виробляються плацентою.
Діяльність залоз внутрішньої секреції, що впливають на процеси фізіологічної проліферації епітелію молочних залоз, регулюється діенцефало-гіпофізарної системою і корою головного мозку. У процесі життя жінок зустрічається велике число різноманітних шкідливих впливів, які порушують цю струнку нейрогуморальну регуляцію (аборти, запальні захворювання статевих органів, функціональні і органічні захворювання нервової системи та ін.) І ведуть до розвитку дисгормональних розладів, різкого коливання гормонального рівноваги, зміни секреції статевих і гонадотропнихгормонів. Порушення гормонального рівноваги викликають гормональну перебудову молочних залоз, яка в одних випадках не виходить за рамки фізіологічних варіантів, а в інших, за умови активації рецепторного апарату залоз, може перейти в патологічний процес. Ці причини сприяють розвитку фолікулярних кіст, персистирующих фолікулів в яєчниках, розвитку ановуляторних циклів, порушення гормонального рівноваги, в першу чергу в бік гіперестрогенізаціі. Під впливом гормональних зрушень порушуються процеси фізіологічної еволюції та інволюції в молочних залозах, розвиваються осередки патологічної проліферації епітелію. Підсумовуючись протягом багатьох років, ці зміни ведуть до розвитку мастопатії, а в ряді випадків на їх фоні розвивається малігнізація. Зв'язок ризику розвитку мастопатії і раку молочної залози з впливом екзогенних естрогенів, що застосовуються у вигляді оральних контрацептивів, вивчається в даний час досить широко.
Є переконливі дані про поєднання змін функції щитовидної залози з різким зниженням рівня гормонів жовтого тіла. Існує уявлення про вплив функції щитовидної залози як на тиреотропну функцію, так і на лютеїнізуючого функцію гіпофіза. У зв'язку з цим у частини хворих на мастопатію зміна стану тиреотропний функції гіпофіза може викликати пригнічення секреції лютеїнізуючого гормону і порушення оваріального циклу, наслідком чого і є виникнення патологічних дисгормональних процесів в молочних залозах. Звідси випливає, що застосування мікродоз йодиду калію з метою стимуляції секреції лютеїнізуючого гормону представляється раціональним засобом для лікування хворих на мастопатію в комплексі таких заходів, як лікування функціональних і вегетативних неврозів, супутніх гінекологічних захворювань поряд з порадами про нормального статевого життя, необхідності закінчувати вагітність пологами і годуванням грудьми.
В гормональному обміні велика роль належить печінці. Незважаючи на ряд нез'ясованих питань, клінічні спостереження та експериментальні дослідження підтвердили той факт, що порушення функції печінки супроводжується зміною гормонального балансу. Виникаючі зміни в молочних залозах можуть бути Гіта з гіперестроген і заніей, викликаної порушенням інактивації естрогенів при різних захворюваннях печінки. Таким чином, атипові проліферативні зміни молочних залоз можуть залежати від поєднання різних чинників:
• супутні або перенесені захворювання геніталій,
• несприятливі фактори репродуктивного характеру,
• захворювання печінки,
• порушення функції щитовидної залози,
• тривалі, важкі психотравмуючі ситуації.
Термінологія і класифікація мастопатії
У літературі можна зустріти безліч термінів, що позначають різні форми і стадії дисгормональной гіперплазії: маcталгія »,« мазоплазия »,« мастодиния »,« хвороба Мінца »,« фіброаденоматозом »,« мастопатія »і ін. У зв'язку з цим доцільно користуватися Міжнародної гістологічної класифікації пухлин молочної залози.
Клінічно зручніше розрізняти дві форми мастопатії: дифузну і вузлову. Такий поділ захворювання зручно, так як воно визначає терапевтичну тактику лікаря.
Сузір'я мастопатія
Сузір'я мастопатія клінічно проявляється болючим набуханням молочних залоз (мастодиния), яке може посилюватися в другій фазі менструального циклу, виділеннями з сосків (серозні, брудно-зеленими і ін.). При пальпації молочних залоз визначається груба дольчатость, тяжистость і дрібна к-рністость, виражені в одній або обох молочних залозах. Болі і ущільнення в молочних залозах і виділення із сосків при дифузійної мастопатії бувають непостійними і можуть періодично посилюватися і зменшуватися, особливо після початку менструацій. Зустрічається ця форма частіше у молодих, менструирующих жінок.
Вузлова мастопатія
Вузлова мастопатія є наступною стадією захворювання. Вона характеризується появою постійних вогнищ ущільнення в одній або обох молочних залозах, причому ці ущільнення в молочних залозах можуть бути поодинокими і множинними. Крім них ущільнень зберігаються ознаки дифузної мастопатії: i рубая дольчатость, зернистість, тяжистость, виділення із сосків. 1дкіе симптоми, як «умбілікаціі», «лимонної кірки», потовщення складки ареоли, втягнення соска, при фіброзно-кістозної мастопатії відсутні, регіонарні лімфатичні вузли не повинні бути збільшені. Поділ мастопатії на дифузну і вузлову форми зручно для клініцистів, однак морфологічно при доброякісних дисплазиях розрізняють дві основні форми: непролиферативную і проліферативну. До факультативного передраку відносять проліферативні форми мастопатії з гіперпластичними розростаннями епітелію і дисплазією.
Раннє виявлення патологічних змін в молочній залозі є метою програми скринінгу раку молочної залози, що проводиться в ряді країн, починаючи з 1970 р Можливість більш раннього, ніж при огляді, виявлення пухлин дуже маленького розміру (менше 1 см) з допомогою мамографії не ставить під сумнів ефективність цього методу. Великі надії покладаються на УЗД молочних залоз, особливо у жінок у віці до 30 років. Необхідно також пропагувати самообстеження молочних залоз у жінок всіх вікових груп.
Лікування дифузійної мастопатії.
Мастопатія нерідко розвивається на тлі хронічних запальних процесів в статевих органах, дисфункції яєчників, захворювань щитовидної залози, печінки, функціональними розладами нервової системи. У кожної хворої на мастопатію слід виявити основну причину або фон, на якому розвинулося захворювання. Лікування необхідно починати з впливу саме на виявлену причину, що в ряді випадків може позитивно позначитися на клінічній симптоматиці дифузійної мастопатії. Хворий можуть бути дані поради про нормалізацію статевого життя, необхідності мати вагітність, пологи з обов'язковим тривалим годуванням дитини грудьми.
Медикаментозне лікування.
1. Мікродози йодиду калію, направлені на нормалізацію лютеїнової функції яєчників.
2. Препарати, що поліпшують функцію печінки: Корсіні, легалон, ессенціале, хофитол і ін.
3. Лікування вітамінами проводиться з метою поліпшення функції печінки, яка бере участь в інактивації естрогенів. Рекомендуються вітаміни В6, А, Е, а також аскорбінова кислота, яка бере участь в утворенні стероїдних гормонів. Добова доза вітаміну С повинна складати не менше I м Тріавіт — препарат, до складу якого входить мікроелемент селен з вітамінами А, С, Е.
4. Мастодинон — комбінований препарат рослинного походження. Усуває неповноцінність жовтого тіла яєчників і дисбаланс між естрадіолом і прогестероном. Нормалізує другу фазу менструального циклу. Препарат застосовують по 30 крапель 2 рази на добу (вранці і ввечері) протягом не менше 3 міс. або в таблетках.
5. Кламин — препарат, виготовлений з бурих морських водоростей, крім комплексу природних біологічно активних речовин містить велику групу мікроелементів, включає калій, кальцій, йод, срібло та ін.
6. Седативні і заспокійливі засоби, бажано рослинного походження.
7. Доцільно застосування зборів трав, до складу яких входять валеріановий корінь, меліса, пустирник, шипшина, календула, кукурудзяні рильця, безсмертник. При нагрубанні і болях в молочних залозах в другій фазі циклу показано застосування мочетомних засобів, бажано рослинного походження, які додають до вищезазначеного збору трав.
Гормональні засоби системної дії
1. Парлодел — препарат, що пригнічує секрецію пролактину, показаний при гіперпролактинемії в дозі 5,0 мг в день per os протягом 3-4 міс. При нормальному вмісті пролактину і вираженій мастодинії препарат призначають в другій фазі циклу з 10-го по 25-й день не менше 4 міс.
2. Даназол — інгібітор гіпофізарних гонадотропних гормонів, перш за все лютеїнізуючого і фолікулостимулюючого. Застосовується по 200 мг в день протягом 3 міс. Особливо ефективний при поєднанні ендометріозу і мастопатії.
3. Прогестини показані хворим, у яких дисплазія молочних залоз поєднується з гіперпластичними процесами в ендометрії, а також при прогестероновой недостатності.
4. Прожестожель — натуральний прогестерон — у вигляді гелю для місцевого застосування на область молочних залоз (100 г гелю містить 1 г прогестерону). Прожестожель — це єдиний гормональний препарат, який застосовується місцево і не викликає загальних гормональних зрушень.
5. В останні роки з'являються публікації про застосування антиестрогенов (тамоксифена) для профілактики раку молочної залози у жінок в групах підвищеного ризику. Однак не слід забувати про тих ускладненнях, які можуть виникнути у жінок при його тривалому застосуванні: тромбофлебіт, поліпоз і рак ендометрія, катаракта. В даний час розроблені так звані «чисті» антіестрогени (фазлодекс), що володіють вираженою антиестрогенної активністю, але не дають побічних ефектів, однак досвіду щодо їх застосування при мастопатії в нашій країні хвороби немає.
При лікуванні мастопатії необхідно звернути увагу на особливості харчування, а саме:
• зниження надмірної ваги,
• щоденне включення в раціон фруктів, овочів, злаків і інших рослинних продуктів (кріп, петрушка, селера та ін.),
• зниження споживання тваринних жирів і інший висококалорійної їжі,
• максимальне включення в раціон харчування морепродуктів.
Консервативна терапія допустима лише при дифузній формі мастопатії. Вузлові форми мастопатії, внутрішньопротокові папіломи і доброякісні пухлини підлягають хірургічному лікуванню — секторальної резекції з терміновим гістологічним дослідженням, в умовах онкологічної установи.
Частота розвитку раку на тлі мастопатії неоднакова. Це залежить від тривалості захворювання, періоду спостереження за хворими з мастопатією і трактування морфологами пограничних станів.
Ліпома голови і шиї
Новини по темі:
Заради цього значного прогресу в галузі трансплантології в одну наукову групу об'єдналися вчені з різних куточків Землі, раніше заочно конкурували між собою. У разі успіху, їх імена назавжди увійдуть в історію, як імена вчених, які вчинили прорив в медицині. Йдеться про італійця Серджіо Канаверо і китайці Сяопіна
Ліпідноклеточние (ліпоідноклеточние) пухлини яєчника
Ліпідноклеточную пухлина зазвичай розглядають як доброякісну або високодиференційовану злоякісну пухлину. Приблизно в 20% випадків, коли її розміри перевищують 8 см, спостерігаються метастази, переважно в межах черевної порожнини. Метастази іншої локалізації зустрічаються рідко. Лікування хірургічне, даних про ефективність променевої та хіміотерапії немає.
ліпоми середостіння
Ліпоми середостіння — доброякісні пухлини з зрілої жирової тканини. Частота їх коливається від 2 до 8% всіх новоутворень середостіння.
Патологічна анатомія ліпом середостіння
Ліпоми середостіння мають різну форму, крупнодольчатое або великовузлове будова з добре вираженою сполучнотканинною капсулою, від якої відходять прошарки, які проникають між часточками пухлини. Розміри частіше невеликі, хоча описані і пухлини гігантських (3 кг) розмірів. На розрізі липома представлена жировою тканиною, має дольчатое будова. Всередині часточок можуть бути дрібні кісти, заповнені слизом або прозорою рідиною. Гістологічно ліпоми складаються з жирових клітин, пов'язаних з невеликою кількістю сполучної тканини. Залежно від кількості сполучної тканини в пухлини розрізняють щільні і м'які ліпоми.
Ліпоми середостіння можуть розташовуватися:
• тільки в середостінні — медіастинальні,
• на шиї і в середостінні — шийно-медіастинальної,
• в середостінні і в верхніх відділах черевної порожнини — абдоміно-медіастинальні, вони розвиваються з передбрюшінной жирової клітковини і проникають в середостіння через щілину Ларрея,
• в органах середостіння — інтрамуральні,
• в передньому середостінні і попереду ребрових хрящів — парастернального-медіастинальні, мають вигляд "пісочного годинника".