Екзема герпетиформна Капоші

Вперше клінічні прояви дерматозу були описані Kaposi в 1893 році під назвою eczema herpetiforme, який припустив грибкову етіологію захворювання. У 1897 році Hallopeau описав це захворювання під назвою dermatite vacciniforme infantile, Fournier під назвою herpes vacciniforme, a Juliusberg в 1944 році запропонував назву варіцелліформний гострий пустульоз (pustulosis varioliformis acuta).

Етіологія, патогенез екземи герпетиформної Капоші

В результаті проведених досліджень (Внтко А.А., 1970, Штейнлухт Л.А. і Звєрькова Ф.А., 1979) було доведено, що герпетиформний екзема Капоші викликається вірусом простого герпесу. Герпесвірусна інфекція часто ускладнює клінічні прояви екземи, нейродерміту і інших дерматозів у дітей будь-якого віку, а при виникненні в дитячих лікувальних клініках може набувати характеру епідемії. При цьому процес, як правило, локалізується на місцях поразок основного захворювання і носить хронічний рецидивний характер. 

Клініка екземи герпетиформної Капоші

У дітей страждають екземою через 7-10 днів з'являються слабкість, нездужання, підвищення температури до 39-40 ° С, явища інтоксикації. На тлі еритематозній і набряку шкіри навколо екзематозних вогнищ, частіше на шкірі волосистої частини голови, на обличчі, вушних раковинах, верхніх і нижніх кінцівках з'являються численні, багатокамерні, від 1-3 мм до 5 мм в діаметрі, згруповані везикулобульозний пустульозні елементи. Одночасно виникають оспенноподобние везикулобульозний пустули з щільною покришкою і пупковідним западением в центрі. За зовнішнім виглядом нагадують елементи висипу при віспі і вітряної віспи. На слизової порожнини рота може розвиватися афтознийстоматит (хворобливі ерозії і виразки, підвищена салівація). При генералізованому характер висипання розташовуються і на здорових ділянках шкірного покриву. Бульбашки розкриваються і покриваються корками. Після регресу можуть залишатися пігментація і поверхневі рубці. При тяжкому перебігу розвиваються симптоми менінгіту, розлади шлунково-кишкового тракту, отити, пневмонії, абсцеси. Виникають сильний набряк обличчя і ураження очей (кератокон'юнктивіт). Збільшуються периферичні вузли, які стають хворобливі. Наростають явища інтоксикації, які можуть привести до летального результату.

Диференціальний діагноз екземи герпетиформної Капоші

Вакцинна екзема. Поблизу місця зробленого щеплення через 1-3 тижні з'являються розсіяні, асиметрично розташовані, оспеноподобние везикулобульозний пустули, розміром 3-5 мм в діаметрі з пупковідним вдавлення в центрі. Висипання можуть поширюватися і на більш віддалені ділянки шкіри, на слизові ротової порожнини, кон'юнктиву очей і статеві органи. Загальний стан практично не порушується.

Вітряна віспа. Після продромальних явищ (нездужання, головний біль, млявість, зниження апетиту, нежить, кашель) на волосистій частині голови, тулуб, рідше в пахових і пахвових областях з'являються поодинокі або до декількох сотень, круглі або овальні, рожево-червоні плями розміром 2-4 мм в діаметрі, які трансформуються в папули. Деякі з них перетворюються в однокамерні везикули з прозорим вмістом. Пухирці підсихають і утворюються жовті або коричневі кірки. В результаті приєднання вторинної інфекції везикули можуть перетворюватися в пустули з подальшим западением і освітою оспини. Суб'єктивно відчуття свербіння.

Лікування екземи герпетиформної Капоші

Противірусні препарати (інтерферон вводиться в ніс по 2-3 краплі 3-6 разів на день, гамма-глобулін і інші). Глюкокортикостероїдні гормони (у важких випадках) в дозі 2-5 мг / кг маси тіла дитини. Антибіотики широкого спектра дії. Дезінтоксикаційну кошти (реополіглюкін або сорбілакту вводяться внутрішньовенно крапельно по 200-400 мл 1 раз на добу, на курс лікування 4-5 процедур). Гипосенсибилизирующие препарати. Антигістамінні та седативні препарати. Вітаміни (С, В ,, В6, РР, В3, В15). Зовнішньо — анілінові барвники, дезінфікуючі креми (мазі).

Профілактика екземи герпетиформної Капоші

Протягом 3-4 тижнів заборонити контакт дітей з особами, хворими простим бульбашковим позбавляємо.


Ексфоліативнийдерматит новонароджених Ріттера

Етіологія і патогенез ексфоліативного дерматиту новонароджених Ріттера

Збудник стафілокок або змішана стрепто-стафілококова інфекція. Інфікування відбувається внутрішньоутробно або в перші дні життя дитини.

Клініка ексфоліативного дерматиту новонароджених Ріттера

Відзначають 3 стадії: еритематозна, ексфоліативна і регенеративна. В області підборіддя і щік, навколо рота з'являються гіперемія шкіри з синюшним відтінком, набряклість, ефемерні плоскі бульбашки, тріщини, пластинчасте лущення. Під корками виявляються вологі соковиті ерозійні поверхні. Висипання швидко поширюються на голову, тулуб, кінцівки у вигляді генералізованої еритродермії. Шкіра набрякла, червоно-синюшного кольору. Епідерміс легко відділяється пластами, відшаровується, як би «сповзає» в вигляді широких плівок і при цьому оголюються мокнучі ділянки пурпурно-червоного кольору. Симптом Нікольського позитивний. Загальний стан важкий. Температура тіла підвищується до 40 ° С і більше. Діти часто гинуть від ускладнень і загального сепсису.

Диференціальний діагноз ексфоліативного дерматиту новонароджених Ріттера

Сузір'я інфільтрація Гохзингера. На долонях, підошвах, обличчі, волосистій частині голови з'являється застійна еритема з вираженою щільністю і пластинчастим лущенням. Шкіра на обличчі, волосистій частині голови, в області чола буро-жовтого кольору, суха. Спостерігається порідіння і випадання волосся. Брови стають рідкісними. Губи набряклі, потовщені. Утворюються тріщини. Після загоєння залишаються своєрідні рубці 'рубці Робінзона-Фурньє' — характерна ознака перенесеного вродженого сифілісу. Долоні і підошви гладкі, блискучі, «лаковані». Серологічні реакції позитивні.


ектіма

Ектіма — глибока, виразкова стрептодермія, яка розвивається в результаті пошкодження судин (васкуліт), хронічної інтоксикації або ослаблення імунітету. Зазвичай ектіма локалізується на гомілках, сідницях. Хвороба хронічна, одужання настає повільно.

Етіологія пиодермий

Найчастіше на уражених ділянках шкіри виявляються такі мікроорганізми, як Streptococcus haemolyticus, Staphylococcus aureus, S. albus. Ці коки виділяють різні екзотоксини і ферменти, які визначають клінічний відміну різних пиодермий. 

Патогенез піодермій

Піодермія розвивається під впливом різних екзогенних і ендогенних факторів.

Екзогенні чинники

— Травматизація шкіри.

— Забруднення шкіри, недотримання гігієнічних норм, надмірне знежирення шкіри.

— Порушення секреторної функції шкіри.

Ендогенні чинники

— Фокальна інфекція.

— Захворювання шлунково-кишкового тракту.

— Порушення обміну речовин.

— Захворювання ендокринної системи.

— Неврози, психічна травма.

— Хронічна інтоксикація.

— Імунний дефіцит, ВІЛ-інфекція.

Клініка ектіми

. З'являється глибокий міхур з гнійним або гнійно-кров'янисті вмістом. Після розтину утворюється округлої форми виразка (ектіматозная виразка) з крутими, валікообразно підносяться краями і гнійними, сіро-зеленими масами на дні, яка легко кровоточить. Виділення зсихається в кірки брудно-бурого кольору. Виразка виконується грануляціями. Формується рубець, що повторює форму і величину виразки з депігментацією в центрі і гіперпігментацією навколо рубцевої тканини. Іноді спостерігаються множинні виразки, які виникають в результаті відсіву і діссемінірованія по всьому покрову.

Диференціальний діагноз ектіми

Туберкульоз шкіри індуратівний Базена. на передній і внутрішній поверхнях гомілок в середній і нижній третині з'являються підшкірні, хворобливі, щільні вузли в кількості 2-3, розміром від квасолі до волоського горіха, які підносяться над рівнем шкіри. Шкіра над ними червоно-синюшного кольору, стоншується, із'язвляется з утворенням округлої виразки з кров'яним жовто-зеленим дном. Краї підносяться, похилі або подритие. На поверхні виразки відзначається серозно-гнійні виділення. Після загоєння залишається білястий атрофічний, злегка запалий рубець з пігментацією по краю. Туберкулінові проби позитивні. Нерідко поєднується з ураженням легень та інших органів. Гуммозная виразка. В області чола, кінцівок, на передній поверхні гомілок в підшкірній клітковині утворюється одиночний, рухливий, безболісний, що не спаяний з навколишніми тканинами, плотноеластіческій вузол розміром до 2-3 см в діаметрі. Шкіра стає червоно-синюшна. Вузол спаивается зі шкірою, навколишніми тканинами і розкривається з виділенням клейкою тягучою з крошкообразную включеннями рідини (нагадує клей гуміарабік — назва 'гума'). Утворюється округла виразка з щільними піднятими краями, на дні якої відзначаються некротичні жовто-сірі маси ( 'гумозний стрижень'). Після загоєння залишається втягнутий зірчастий рубець. Серологічні реакції (КСР, РІФ, РІБТ) позитивні.

Лікування ектіми

Місцева терапія

1. Захист навколишніх тканин за допомогою дезінфікуючих розчинів (Sol. Tannini, Sol. Resorcini 1-2 %, і ін.), лосьйонів, паст.

2. Фермент-містять мазі для видалення кірок і некротичних тканин (фібролан, іруксол).

3. Дезінфікуючі лініменти, масляні суспензії з ксероформом , дерматолом, сірої та ін.

4. Дезінфікуючі креми, мазі (Fucidin, Baneocin, Bactroban).

5. Стимулювання регенерації маслом обліпихи, маззю прополісу, солкосерилом і т.п.

Загальна терапія

1. Поліпшення мікроциркуляції в шкірі (стугерон, продектин, никотинат ксантіола в терапевтичних дозах і ін.).

2. Полівітаміни з мікроелементами, фосфоліпідами (Essentiale forte), коензін Q10.

3. Антибіотики широкого спектра (кларитроміцин 0,25-0,5 два рази в день або сульфаніламіди пролангірованного дії).

4. Ангіопротектори (Detralex, ендотелон, в терапевтичних дозах і ін.).


Епідеміологічна пухирчатка новонароджених

Виникає в перші дні життя дитини, зазвичай до 7-10 дня від моменту народження.

Етіологія, патогенез епідеміологічної пухирчатки новонароджених

Збудник золотистий стафілокок. Контагіозне захворювання. Стафілококи потрапляють на шкіру з погано обробленого пупка, повітряно-крапельним шляхом при догляді за дитиною від медперсоналу, матерів, хворих або недавно перенесли інфекцію.

Клініка епідеміологічної пухирчатки новонароджених

Часто починається з розвитку запалення навколо пупка або на інших ділянках тіла — на спині, животі, кінцівках, сідницях. З'являються гіперемія, набряк, порожнинні елементи з млявою в'ялою покришкою. Вміст серозне, потім серозно-каламутне, гнійне. Покришка розривається і утворюються рожево-червоні ерозії від 2-3 мм до декількох сантиметрів у діаметрі, які покриваються корками. З'являються нові бульбашки з запальним віночком по краю. При дисемінації процесу підвищується температура тіла, відзначаються лейкоцитоз, підвищення ШОЕ. Стан дитини тяжкий. Уражаються внутрішні і інші органи (бронхопневмонія, синусит, менінгіт, нефрит, отит та ін.). Дитина може померти від сепсису. 

Диференціальний діагноз епідеміологічної пухирчатки новонароджених

сифілітичній пухирчатка новонароджених. Висипання існують при народженні дитини або в перші дні життя. Бульбашки переважно розташовуються на долонях і підошвах. Зазвичай не зливаються, з щільною покришкою і гіперемійованим інфільтрованою підставою. Вміст серозне або серозно-гнійне, рідше геморагічне, в якому можна знайти велику кількість блідих трепонем. Після розтину бульбашок утворюються червоні інфільтровані ерозії, виділення яких засихає в коричневі кірки. Іноді перед появою бульбашок виникають плямисті і папульозні висипання. Серологічні реакції позитивні.

Лікування епідеміологічної пухирчатки новонароджених

Антибіотики (напівсинтетичні пеніциліни) — внутрішньом'язово в 3-4 прийоми протягом 10-15 і більше днів залежно від тяжкості запального процесу. Імунотерапія — гамма-глобулін, поліглобулін або антистафілококовий гамма-глобулін (2-3 і більше ін'єкцій), антістафлококковая плазма — по 5-8 мл на 1 кг маси тіла 1 раз в 2-3 дня, на курс 3 вливання. Дезінтоксикація — внутрішньовенно 20% розчин глюкози, альбумін, плазма, реосорбілакт. При диспепсичних явищах — лактобактерин — дітям до 6 міс. — По 1-2 дози на добу, біфідумбактерин — 3 дози на добу (добова доза на 2-3 прийому), курс лікування від 2 до 6 тижнів. Загальні ванни з розчином етакридина лактату. Шкіру протирають дезінфікуючими розчинами. Ерозії змазують 2% водними розчинами анілінових барвників.

Профілактика епідеміологічної пухирчатки новонароджених

Часта зміна прокипяченного натільної і постільної білизни.


Епідемічний паротит

Вірусна інфекція з ураженням залізистих органів, для якої характерна лихоманка і не характерні шкірні висипання.

Етіологія епідемічного паротиту

Вірус епідемічного паротиту (сімейство: Paramyxoviridae, рід: Rubulavirus).

Епідеміологія епідемічного паротиту

Поширений по всьому світу. Характерні чотирирічні цикли. Найбільш часто хворіють діти у віці від 5 до 9 років. Після перенесеної інфекції формується стійкий імунітет. Рецидиви спостерігаються надзвичайно рідко. 

Клініка епідемічного паротиту

Інкубаційний період складає від 2 до 3 тижнів. Після цього слід короткий, неспецифічний продромальний період, який характеризується слабкістю і підвищеною температурою. Паротит починається з припухлості слинної залози, найчастіше — привушної, до чого, протягом короткого часу приєднується набряк інший слинної залози. Спостерігається хворобливість при жуванні, важко відкрити рот. Епідемічний паротит вже з самого початку може бути двостороннім. Найчастіше уражається привушна залоза glandula parotis. На другому і третьому місці за частотою ураження — підщелепні і під'язикові слинні залози. Висип на обличчі й тілі для паротиту не характерна. Лише в порожнині рота навколо вивідної протоки привушної залози може спостерігатися плямиста енантема яскраво-червоного кольору. Якщо відбувається вторинне нагноєння привушної залози, через цей вивідний проток виділяється гній. Небезпека зараження зберігається ще, принаймні, протягом двох тижнів після закінчення захворювання. При паротиті можливі різноманітні ускладнення, що виникають навіть у віддалених залізистих органах і системах: гострий лабіринтит з порушенням слуху або глухоту, парез лицьового нерва, менінгоенцефаліт, орхіт, епідидиміт, безплідність, тиреоїдит, міокардит, панкреатит, нефрит, артрит.

Діагностика епідемічного паротиту

1. Слина — ПЛР вірусу.

2. Серологічний метод — IgM і IgG AT до вірусу.

Диференціальна діагностика епідемічного паротиту

Інфекційний мононуклеоз

— Лімфома Беркітта

— Рожа особи. 

Лікування епідемічного паротиту

Постільний режим, компреси, дезінфекція порожнини рота.

Профілактика MMR вакцина або MMRV.


Епідермоліз бульозний вроджений

Етіологія, патогенез епідермоліз бульозної вродженого

Чи не з'ясовані. Певну роль відіграють виникнення десмосомальних дефектів в дермі і висока активність колагенази, що викликає руйнування колагену. Існують малообґрунтовані теорії (ендокринна, інфекційна, біохімічна, ферментативна).

Клініка епідермоліз бульозної вродженого

Виділяють простий і дистрофічний варіанти буллезного епідермоліз. У різних сім'ях успадковується якийсь тип епідермоліз. Простий і дистрофічний гиперпластический бульозний епідермоліз успадковується по аутосомно-домінантним типом, а дистрофічний полідіспластіческій і летальна форма по аутосомно-рецесивним типом.

Простий вроджений бульозний епідермоліз

Виникає у хлопчиків в ранньому дитинстві, але іноді в пубертатному періоді. З'являються різних розмірів щільні бульбашки з серозним, серозно-гнійним, геморагічним вмістом, утворення яких сприяють травми (тертя, удари). При розтині бульбашок утворюються червоні, швидко епітелізіруется без утворення рубців ерозії. Симптом Нікольського негативний. Переважна локалізація висипань на розгинальної поверхні ліктьових і колінних суглобів, сідницях, п'ятах, підошвах, кистях, на спині, потилиці. На місцях бульбашок може відзначатися свербіж, печіння. Загальний стан задовільний. У період статевої зрілості процес може мимовільно вирішуватися. Особливою формою є літній варіант, який описують як пізній бульозний епідермоліз або синдром Вебера-Коккейна. Бульбашки з'являються тільки на кистях і стопах. Відзначаються гіпергідроз і кератоз підошов і долонь. Загальний стан не порушується. Виникає вперше в юнацькому віці або у дорослих. Рецидиви спостерігаються в весняний і літній періоди часу року.

Дистрофічний бульозний епідермоліз

Може спостерігатися в трьох формах: гіперпластична, белопапулоідная і полідіспластіческая.

Гиперпластический бульозний епідермоліз

Виникає внутрішньоутробно або в перші дні життя новонародженого. На розгинальнихповерхнях колінних і ліктьових суглобів, в які піддаються травматизації ділянках шкіри з'являються пухирі з серозним і геморагічним вмістом, які розкриваються. Утворюються ерозії і виразки. Після їх загоєння залишаються дистрофічні рубці. На інших ділянках шкіра бліда, сіра, суха. Поряд з цим, відзначаються уртикарний висипання, оніхогріфоза, на долонях і підошвах гіперкератоз, гіпергідроз. При потирання здорових ділянок шкіри виникає відшарування епідермісу (помилковий симптом Нікольського). Процес може локалізуватися на слизовій оболонці рота, кон'юнктиви, геніталій, де бульбашки розкриваються з утворенням кровоточивих ерозій і виразок, після яких залишаються рубцовая атрофія і осередки лейкокератоз. Може поєднуватися з дистрофічними змінами зубів, гіпертрихоз або іхтіозом. Перебіг доброякісний. Загострення виникають в літню пору, а в зимовий під впливом тепла (гаряча ванна, теплий одяг, взуття).

Белопапулоідний бульозної епідермоліз

На розгинальнихповерхнях ліктьових і колінних суглобів, на кистях і стопах, в області попереку і на сідницях з'являються бульбашки, білуваті папули до 1-3 мм в діаметрі, нерідко зливаються з утворенням бляшок, міліумподобние кісти. Може відзначатися оніхогріфоза, гіпертрихоз. Ураження слизових оболонок спостерігається в 10-15% випадків. 

Полідіспластіческій бульозний епідермоліз

Спостерігається при народженні дитини або в перші дні життя після його народження. Відзначаються дистрофічні аномалії кісток, зубів, волосся і загальна гіпоплазія. По всьому кожному покрову утворюються численні великі бульбашки з серозно-геморагічним вмістом, які розкриваються з утворенням повільно гояться ерозій і виразок, після яких залишаються деформуючі рубці. Великі деформуючі рубці призводять до виникнення ектропіон століття, деформації рота, кистей стоп з мутиляція. Симптом Нікольського позитивний (в основі утворення міхурів лежить акантоліз). Спостерігається ураження слизової рота, носоглотки, стравоходу, трахеї з наступним рубцюванням і стенозированием. Виявляється фізичне недорозвинення. Імунодефіцитний стан, що сприяє виникненню піодермій, сепсису, аж до летального результату. Нігтьові пластинки, деформовані, атрофовані або гіперплазованих за типом онихогрифоза. У хворих з контрактурами кистей і стоп, з мутиляція кісткових структур нігті відсутні. Відзначаються також порфірії, ксеродерма, гіпотрихоз, ендокринна патологія. Захворювання протікає з інвалідизацією пацієнтів і більшість з них гине в препубертатном періоді.

Летальний злоякісний бульозний епідермоліз

В перші дні народження дитини з'являються швидко зливаються бульбашки з геморагічним вмістом, які розкриваються з утворенням не гояться кровоточивих ерозій і виразок. Симптом Нікольського позитивний. При розташуванні бульбашок на слизових, утворюються великі ерозивні некротичні ділянки. Відзначаються зміни нігтів, волосся, ускладнення інфекцією, що призводить до летального результату в перші дні життя дитини. 

Диференціальний діагноз епідермоліз бульозної вродженого

Епідеміологічна пухирчатка новонароджених. Виникає в перші дні життя дитини. Стафілококи потрапляють на шкіру з погано обробленого пупка або повітряно-крапельним шляхом при догляді за дитиною від медичного персоналу, матерів, хворих або недавно перенесли інфекцію. Навколо пупка або на інших ділянках з'являються гіперемія, набряк, порожнинні елементи з млявою в'ялою покришкою і серозним, гнійним вмістом. Покришка розривається і утворюються рожево-червоні ерозія від 2-3 мм до декількох сантиметрів у діаметрі, які покриваються корками. З'являються нові бульбашки з запальним віночком по краю. При дисемінації підвищується температура, відзначаються лейкоцитоз, підвищення ШОЕ. Стан дитини тяжкий. Уражаються внутрішні і інші органи (бронхопневмонія, синусит, менінгіт, нефрит та ін.) І дитина може померти від сепсису.

сифілітичній пухирчатка новонароджених. Висипання існують вже при народженні дитини або в перші дні життя. Бульбашки розташовуються на долонях і підошвах, зазвичай не зливаються, з щільною покришкою і гіперемійованим щільним інфільтрованою підставою. Вміст серозне або серозно-гнійне (рідше геморагічне), в якому виявляються блідітрепонеми. Після розтину бульбашок утворюються червоні інфільтровані мокнучі ерозії. Іноді перед появою бульбашок виникають плямисті і папульозні висипання. Серологічні реакції (КСР, РІФ, РІБТ) позитивні. 

Лікування епідермоліз бульозної вродженого

Призначаються імунопротектор одночасно з глюкокортикостероїдними гормонами, антибіотиками широкого спектра дії і анаболічними засобами. Рекомендуються препарати кальцію, заліза, вітаміни А, Е, С, рутин, кальцію пангамат, кальцію пантотенат, полівітаміни. гемотрансфузії, переливання нативної плазми, гамма-глобулін. Зовнішньо — анілінові барвники, аерозолі, дезінфікуючі мазі креми з глюкокортикостероїдними гормонами і антибіотиками. Застосовуються загальні ванни з дезінфікуючими розчинами, відваром череди, ромашки, дубової кори. Загальне ультрафіолетове опромінення.


Епідермальний токсико-алергічний бульозний некроліз Лайєлла

Епідермальний токсико-алергічний бульозний некроліз Лайєлла (гострий токсичний епідермальний некроліз, epidermolysis acuta toxica, синдром Лайєлла). Описано англійським лікарем дерматологом Lyell в 1956 р

Етіологія, патогенез некролізу Лайєлла

Своєрідна форма медикаментозної токсідерміі. Токсико-алергічна реакція у відповідь на застосування різних медикаментозних препаратів незалежно від способу їх введення. Найчастіше виникає після застосування сульфаніламідів, саліцилатів, антибіотиків, анальгетиків, протитуберкульозних засобів та ін. Важливе значення в розвитку надається фокальної інфекції (тонзиліт, гайморит, холецистит та ін.)

Клініка некролізу Лайєлла

Перебіг імеет4 фази: продромальная, вулканічна, кризи і одужання. Виникає через 1-20 днів (нерідко через 10 годин) після прийому лікарського препарату. Продромальная фаза — загальна слабкість, озноб, головний біль, підвищення температури до + 38 ° С, безсоння, серцебиття, і болі в м'язах і суглобах, нудота, блювота, діарея, біль у порожнині рота, втрата апетиту. Далі розвивається вулканічна фаза — ураження різних ділянок (частіше дотичних поверхонь, складок, шкіри навколо природних отворів, місць піддаються тиску). З'являються еритематозні, уртикарний, папульозні, везікулезние, петехіальні і ін., Які зливаються. На гіперемійованою шкірі виникають великі бульбашки з долоню дорослої людини і більше з в'ялою покришкою і серозним або геморагічним вмістом, які швидко розкриваються з утворенням великих мокли червоно-рожевих ерозій. Симптом Нікольського різко позитивний. При легкому доторканні незміненій шкіри епідерміс легко відходить і звисає клаптями. Спостерігається одночасне ураження червоної облямівки губ, слизової рота, носа, верхніх дихальних шляхів, стравоходу, шлунково-кишкового тракту, очей (світлобоязнь, кон'юнктивіт, відторгнення кон'юнктиви, помутніння рогівки і ін.). Загальний стан погіршується: температура підвищується до + 39 + 40 ° С, різка хворобливість ураженої шкіри і слизових, сильний головний біль, болі в животі. Ускладнені прийом їжі, акт ковтання, сечовипускання, дефекація. Нерідко розвивається полілімфоаденопатія з гнійним розплавленням лімфатичних судин і ураженням внутрішніх органів (пневмонії, крововиливи в легені, селезінку, наднирники, пієлонефрит, абсцес мозку і ін.). З боку крові спостерігається лейкоцитоз із зсувом формули вліво, лімфоцитопенія, тромбоцитопенія, підвищення ШОЕ і ін. У сечі виявляється білок, лейкоцити, еритроцити і ін. При важких формах (вражені 80-90% шкіри, слизових і паренхіматозні органи) може наступити летальний результат в терміни від 7 до 30 днів. Можливі рецидиви. 

Диференціальний діагноз некролізу Лайєлла

Ексфоліативний дерматит новонароджених Ріттера. Збудник стафілокок або змішана стрепто-стафілококова інфекція. Інфікування відбувається внутрішньоутробно або в перші дні життя дитини. Відзначають 3 стадії: еритематозна, ексфоліативна і регенеративна. В області підборіддя і щік, навколо рота з'являються гіперемія шкіри з синюшним відтінком, набряклість, ефемерні плоскі бульбашки, тріщини, пластинчасте лущення. Під корками виявляються вологі соковиті ерозійні поверхні. Висипання поширюються на голову, тулуб, кінцівки у вигляді генералізованої еритродермії. Шкіра набрякла, червоно-синюшна. Епідерміс легко відділяється пластами, відшаровується, як би «сповзає» в вигляді широких плівок і при цьому оголюються мокнучі ділянки пурпурно-червоного кольору. Симптом Нікольського позитивний. Стан важкий. Температура підвищується до + 40 ° С і більше. Діти гинуть від ускладнень і сепсису.

Стівенса-Джонсона синдром. Гострий початок. Підвищення температури тіла, озноб, головний біль, нежить, міалгії, болю в суглобах і ін. На губах, слизовій рота і геніталіях відзначаються бульбашки і бульбашки, які розкриваються з утворенням великих кровоточивих ерозій з серозно-кров'яними кірками на поверхні. На обличчі, тулубі, верхніх і нижніх кінцівках виявляються рясні плями, папули, пухирі, бульбашки і бульбашки. Спостерігається ураження уретри, крайньої плоті, вульви і ануса. Важко протікають кон'юнктивіти і кератити нерідко можуть привести до сліпоти. Поразка слизової рота ускладнюють прийом їжі. Можуть дивуватися стравохід, шлунково-кишковий тракт, дихальна система, іноді мозкові оболонки і спинний мозок. 

Лікування некролізу Лайєлла

Ізоляція хворого в окремому боксі з стерильною білизною. Рясне пиття. Глюкокортикостероїдні гормони (преднізолон з розрахунку 1-3 мг на 1 кг маси тіла, звичайно внутрішньом'язово або внутрішньовенно). При вираженому больовому синдромі наркотичні анальгетики (промедол, омнопон та ін.). Для профілактики вторинної інфекції і сепсису антибіотики широкого спектру дії. Внутрішньовенно крапельно вводяться реосорбілакт, неогемодез, плазмозамещающие рідини. Антигістамінні, серцеві, анаболічні та інші симптоматичні засоби. Аскорбінова кислота, кальцію пантотенат, рутин. Зовнішньо примочки, волого-висихають пов'язки з протизапальними дезинфікуючими розчинами, глюкокортикостероїдні креми (мазі).


Епідермофітія великих складок

Пахова епідермофітія частіше зустрічається у чоловіків (хворіють тільки люди). Збудником є ​​Epidermophyton floccosum (Е. inguinale), який вражає шкіру переважно пахово-стегнових складок, мошонки, меж'ягодічной і лобкової області, але може (хоча і рідше) паразитувати і в інших шкірних складках — пахвових, на животі у огрядних людей, під молочними залозами у жінок.

Зараження відбувається при контакті з хворим та предметами побуту (загальна постіль, білизна, мочалки, клейонки, термометри, підкладні судна), в т.ч. при відвідуванні душових, ванних кімнат, наприклад в лікарнях, санаторіях і т.д.

Клініка епідермофітії великих складок

Процес протікає з вираженим запаленням і супроводжується свербінням. В області ураженої грибом складки з'являється почервоніння з невеликою набряком, вогнище поступово збільшується в розмірі. По периферії його відзначається більш яскравий отечнокрасний валик, в межах якого часто помітні дрібні бульбашки, скоринки, бордюр з відшарованому епідермісу, в центральній частині вогнище поступово блідне, з'являється лущення. Без лікування ділянки ураження збільшуються, зливаються, набуваючи фестончатие, фігурні обриси.

Захворювання нерідко нагадує кандидоз, рубромікоз, еритразма (протікає з менш вираженим запаленням), мікробне интертриго (можуть бути «відсіви» у вигляді гнійників, в мазках виявляються коки), а також екзему ( «eczema marginatum Hebrae», для якої характерна локалізація в пахово-стегнових складках, різка запальна облямівка по периферії вогнищ). Остаточний діагноз можливий після мікроскопії лусочок і отримання культури гриба при посіві.

Лабораторно в лусочках виявляються нитки септірованного ветвящегося міцелію, добре заломлюючого світло, в культурі утворює характерні пучки тупокінцеву макроконідій ( «зв'язки бананів»).

Лікування епідермофітії великих складок

У гострий період вогнища ураження тушируют фукорцином, 1-2% водними розчинами анілінових барвників (метиленовий синій, брильянтовий зелений, генціанвіолет, крісталвіолет, піоктаніну, етакридина лактат), потім накладають пасту з антимикотиками. У міру стихання гострого запалення (в середньому через 3-5 днів) переходять на протирання спиртовими протигрибковими складами в поєднанні з накладенням мазей. На всіх етапах використовують антисептичні присипки (можна наносити поверх інших зовнішніх препаратів). Після зникнення клінічних проявів, негативних аналізах на гриби ділянки колишнього поразки профілактично змащують протигрибковими рідинами (1-2 р / нед., 1,5-2 міс.), Продовжують застосовувати препарати в формі присипок, що попереджає рецидиви микоза.

Місцева терапія є провідною при даному мікозі, вона проводиться з використанням препаратів специфічного і неспецифічного дії, які слід чергувати, комбінувати, щоб уникнути розвитку резистентності збудника. Хороші результати дає обробка вогнищ містять йод препаратами: 1-2% спиртовим розчином йоду, розчином Люголя, «Йодціцеріном», а також йодофори — розчинами «Йодобак», Йодовідон, йодопирона (0,5-1% за змістом активного йоду), мазями і розчинами «Бетадин» (1-10%), «Вокадин», «ПВПйод», «йодопироновой». Для обмивань, протирання можна використовувати йодинол — вихідний склад або в розведенні водою 1: 2-1: 5. Іноді застосовують йодонат (вихідний розчин розводять перед вживанням в 4-5 разів), йодоформ (10% мазь, присипка з чистого речовини). 

Традиційним стає застосування антімікотіков на основі імідазолу, серед них найбільш широко використовують препарати клотримазола (1-2% крем, мазь, розчин, лосьйон), які відомі під назвами «Антіфунгол», «Апоканда» , «Дерматин», «Дігнотрімазол», «Йенамазол», «Кандібене», «Кандид», «Канестен», «Клотримазол», «Лотрімін», «Овіс новий», «Фактодін», «Фунгізід ратіформ», «Фунгінал» (наносять 2 р / сут, втираючи, протягом 3-4 тижнів.). Рекомендують препарати міконазолу — «дактарин» (2% крем, 2% розчин в упаковці з розчинником), креми: «Дактанол», «Міконазол», «фунгуріі», «Фунгібель», «Мікогель-КМП», які можна також використовувати при асоціації грибів з Гр (+) бактеріями. Препарати наносять 2 р / сут, втираючи до повного всмоктування (2-6 тиж., Після зникнення симптомів лікування продовжують ще 1-2 тижні.). Використовують 5% крем або настоянку на основі хлорімідазола «Міко-поліцід» (містить також 1% саліцилової кислоти), вогнища ураження змащують 2 р / добу протягом декількох тижнів (до зникнення клінічних проявів). Ефективними можуть бути лікарські форми «Певарил» — 1% крем, лосьйон, аерозоль (наносять 2-3 р / сут, злегка втираючи, лосьйон кращий на волосисті ділянки, аерозоль — для цілей профілактики). Подібним чином застосовують креми «Екодакс», «Екалін». Рекомендують також креми «Травоген» (наносять 1 р / сут, 4 тиж.), «Міфунгар» (1 р / сут перед сном, 3 тиж., Після одужання — профілактично використовують ще 1-2 тижні., Показаний також при супутньому інфікуванні стрепто- і стафілококами), «Нізорал» (1-2 р / сут, 4 тиж.), «Залаїн» (1-2 р / сут, 2-6 тижнів.), 1% крем, 1% розчин «Микоспор», «Біфонал-гель», «Біфунал-крем» (1 р / сут, 2-4 тиж.). Особливо використовують місцеві форми препаратів «Ламізил», «Ламікон» — 1% крем, гель, розчин, спрей — 1 р / добу (1 тиж.), Змащені кремом ділянки в складках можна прикрити марлею, особливо на ніч. Відзначено ефективність крему «Пімафуцин» (наносять від 1 до декількох разів на добу — до зникнення симптомів + ще 1 тиж.). Рекомендують крем «Лоцерил» (1-2 р / сут до клінічного одужання: курс 2-3 тижнів.), 1% крем, розчин «Батрафен» (2 р / добу, з метою профілактики — присипка), 1% крем, гель і розчин «Екзодерил», 1% крем «Фетімін» (наносять 1-2 р / добу протягом 2-4 тижні., після зникнення симптомів продовжують ще 1-2 тижні.). Шкіру зверху бажано припудрити індиферентною або протигрибкової присипкою. Уражені ділянки можна обробляти «хінофунгін» і іншими препаратами на основі толнафтат (1% крем, гель, масляний розчин, присипка). Присипку застосовують після нанесення інших лікарських форм, а також на заключних етапах лікування і з метою профілактики. Можливе використання препаратів на основі ундециленовой кислоти і її солей — мазі «Мікосептін», «ундецін», «Цинкундан», спиртового розчину «Бенуцід» (містить також 2% бензойної кислоти) — 2 р / добу, втираючи, курс 2-6 тижнів . На завершальних етапах лікування, а також профілактично можна застосовувати присипку схожого з цінкунданом складу «Дустундан». Іноді призначають препарати на основі похідних фенолу (особливо при супутньому свербінні, бактеріальному інфікуванні). Зберігають значення склади, що містять фенол чистий — водні (1-3%), гліцеринові (3-5%) розчини, мазі, пасти (1-2%). Застосовують препарати резорцина (1-5% водні, спиртові розчини для протирання, 1-2% мазі), тимолу (0,1 — 1% спиртові, масляні розчини), хлорнітрофенола (рідина «Нітрофунгін» для протирання уражених ділянок, 2-3 р / сут до зникнення симптомів, потім профілактично 1-2 р / нед., курс 4-6 тижнів.). Рідше призначають (в основному для антисептичної обробки шкіри) склади з триклозаном (0,2-0,5% спиртові розчини), 1% крем «Галапрогін» (наносять 1-2 р / сут, обережно втираючи, курс 2-4 тижні.), Кошти з гексілрезорціном, хлорксіленом (0,4%), фенілфенолом (0,02-0,1%), Хлорфеноли, хлоркрезол (0,4%, входить до складу офіцинального препарату «Цитеал-розчин»). Уражені ділянки можна обробляти 1% кремом, лосьйоном, пастою «Толміцен» (2-3 р / сут до зникнення клінічних симптомів + ще кілька тижнів., На завершальних етапах використовують 0,5% присипку «Толміцен»).

Все ширше застосовують антисептики-ПАР (з огляду на їх широкий спектр дії), особливо при супутній бактеріально-вірусної інфекції. Використовують антисептичні розчини: «АНТИФУНГИН», «Горостен» (2-3 р / добу протягом 2-3 тижнів., Потім — профілактично ще 3-5 тижнів., Змазування -1-2 тижнів.), 0,1% октенідіна , 0,004-0,015% деквалінію, 0,05% цетилпіридиній хлориду, 1-2% цетриміду, 0,5% спиртовий або 1% водний розчини хлоргексидину. Застосовують мазі: «Палісепт» з декаметоксином (наносять 1-2 р / добу), 0,5% мірамістіновую, з 0,5-1% цетриміду, гель «Пантестин-Дарниця» (з мирамистином, D-пантенолом).

Посиленою протигрибкову активність мають комбіновані препарати з ПАР — 2,5% розчин з бензалконію хлоридом і органічними кислотами «Стерігал» (показаний для обробки ерозивно-виразкових дефектів), мазі «Віосепт» (з ентеросептола , доміфена бромидом), «Сульфосаліцін» (з мирамистином, сірої, саліцилової кислотою). Використовують антисептичну присипку «Асперсепт», в т.ч. при набряку, гіперемії, підвищеному сало і потовиділенні (припудривают 3-4 р / сут). Зберігають значення класичні протигрибкові склади на основі сірки, дьогтю, саліцилової кислоти — мазі «Вилькинсона», 2-5% саліцилова, 10-15% дігтярна, «Клотрісал-КМП». Можна іспользовать0,05-1% мазь з нітрофуріленом. Іноді (при неефективності місцевих засобів) можливе застосування всередину препаратів системної дії — нізорала (по 1 таб. / Сут, 4 тиж.), Орунгала (по 0,1 г / добу, 15 днів), дифлюкана (по 50 мг 1 р / добу, 2-4 тиж.).

При виражених запальних явищах, екзематизації (набряк, мокнуть, мацерація в складках) призначають антигістамінні препарати, 40% розчин гексаметилентетрамина або 30% розчин натрію тіосульфату внутрішньовенно (по 10 мл, N. 10), 10% розчин кальцію хлориду всередину (1 ст. л. 3 р / добу), за показаннями — седативні засоби. Місцево використовують препарати з антимикотиками і кортикостероїдами — «Белосалік», «Бетасалік-КМП», «Дипросалік», «Локазален С», «Лорінден А», «Дермозолон», «Локакортенвіоформ», «Лорінден С», «Синалар К», «Фіналар С», «ФлукортС», «Ауробін», «Сікортен плюс», «Дактакорт», «Мікозолон», «Травокорт», «Сульфодекортем», «Сібікорт», «Лотрідерм», «Лорінден Т», «Тігбодерм» , «Кандерм-БГ», «Пімафукорт», «Тримістин-Дарниця». Перед вживанням їх можна змішувати в співвідношенні 1: 3-1: 4 з іншими мазями, пастами, надаючи дії цих коштів бажаний відтінок.


епідермолітіческій гиперкератоз

Аутосомно-домінантний тип іхтіозу, який спостерігається відразу після народження. Відзначається еритродермія з буллами (бульозна вроджена іхтіозіформная еритродермія), на розгинальних поверхнях утворюються гіперкератотіческіе вогнища, як при іхтіозі.

Етіологія епідермолітіческій гиперкератоза

Захворювання викликає спадковий дефект системи тонофиламентов. Через відносно високої частоти мутацій генів більшість випадків є спородіческімі. 

Клініка епідермолітіческій гиперкератоза

Еритродермія з буллами і розгинальний гіперкератоз на кінцівках з моменту народження і в ранньому дитинстві, до п'ятирічного віку освіту булл зазвичай припиняється. Спостерігається генералізований гіперкератоз, причому осередки мають темно-коричневий відтінок. У деяких випадках зроговіння настільки виражено, що при пальпації на шкірі відчувається валікообразнимі поверхню, утворена паралельними гіперкератотіческімі смугами. Нашарування лусочок можуть послужити причиною вторинної импетигинизации, і, як наслідок, неприємного запаху. 

Діагностика епідермолітіческій гиперкератоза

1. Клінічні ознаки: ліктьовий розгинальний гіперкератоз з бульозної еритродермією з моменту народження або в дитячому віці, або в дорослому віці і широко поширений важкий іхтіозіформной гіперкератоз.

2. Гістологічна картина: яскраво виражений компактний ортогіперкератоз з сильною вакуолізацією в середньому шарі епідермісу.

Диференціальна діагностика епідермолітіческій гиперкератоза

— Ichthyosis hystrix

Ichthyosis lamellaris * Mastocytosis bullosa. 

Лікування епідермолітіческій гиперкератоза

Місцева терапія

Креми ретіноівой кислоти.

Загальна терапія

1. Ацітретіі 0,6 мг / кг / день всередину в два прийоми тривало

2. Кальціпотріол

3. кератолитические мазі.


епідермофітія стоп

Поширене захворювання у всіх країнах світу. Часто зустрічається серед дорослого населення (60-80%).

Етіологія, патогенез епідермофітії стоп

Збудник Trichophyton mentagraphytes. Інфікування відбувається при контакті з хворим, предметами побуту або недотримання правил гігієни (лазні, басейни, душові). Розвитку захворювання сприяють гіповітаміноз, обмінні і ендокринні порушення, зниження імунітету, вегетодістонія, висока температура навколишнього середовища, гіпергідроз стоп (носіння гумових чобіт). 

Клінічні різновиди епідермофітії стоп

Сквамозна форма. На склепіннях стоп, в міжпальцевих складках між 5 і 4, 4 і 3 пальцями (найбільш тісне зіткнення) з'являються легка еритема, лущення, слабке свербіння.

Інтертригінозний форма. У міжпальцевих складках стоп між 5 і 4, 4 і 3 пальцями виникають еритема, мацерація, везикули, тріщини, свербіж. Дісгідротіческая форма. На склепіннях стоп, в міжпальцевих складках з'являються еритема, бульбашки, бульбашки з мутним вмістом (нагадують 'розварені сагові зерна'), мокнучі ерозії, гнійні виділення. Суб'єктивно свербіж, болючість. Можуть виникати ускладнення: лимфангит, лімфаденіт, вторинні алергічні висипання (епідермофітідамі).

Сквамозна-гіперкератотіческая форма. На підошовної поверхні стоп утворюються ділянки потовщення по типу омозолелости, пластинчасте лущення, тріщини.

Епідермофітія нігтів. Найчастіше вражаються нігтьові пластинки 1, 5 пальців стоп, в товщі яких з'являються жовтуваті плями. Вільний край уражених нігтьових пластинок стає пухким, кришаться. Нігтьові пластинки кистей не пошкоджуються.

Диференціальний діагноз епідермофітії стоп

Руброфития стоп. При лабораторному дослідженні виявляється Trichophyton rubrum Castellani. Інтертригінозний форма — в міжпальцевих складках стоп виявляються лущення і тріщини, на тильній і підошовної поверхні стоп відзначаються гіперемія, інфільтрація, вузлики, бульбашки, корки, муковидное лущення,

суб'єктивно турбує свербіж. Дісгідротіческая форма — на тильній поверхні і склепіннях стоп утворюються бульбашки, ерозії, мокнучі, суб'єктивно свербіж, печіння, болючість. Сквамозно-гіперкератотіческая форма — на підошовної поверхні стоп з'являються гіперемія, сухість, гіперкератоз, вираженість шкірних борозен, муковидное лущення.

оніхогріфоза. нігтьові пластинки (частіше пальців стоп) потовщені, викривлені в різних напрямках, когтеообразние, з нерівною поверхнею, тьмяні, жовтувато-брудного кольору, з поперечної і поздовжньої смугастість. Вони тверді, зрізаються з працею, підняті, масивні, досягають декількох сантиметрів. Спостерігається при генодерматоз, псоріазі, лепрі та інших шкірних хворобах, при тривалому травматичному подразненні (носіння тісного взуття), порушення кровообігу в області нижніх кінцівок (варикоз вен гомілок, плоскостопість та ін.).

оніходістрофію професійні. При впливі професійних факторів (механічні, хімічні, термічні та ін.) Нігтьові пластинки можуть стиратися і стоншується, ставати полірованими, блискучими або тьмяніти, тріскатися, кришитися і т.д. Після припинення роботи або переходом на інший вид трудової діяльності вони можуть зникати або залишаються на все життя.