Хронічний гранулематоз дітей — спадкове захворювання, що характеризується рецидивуючими інфекціями шкіри, дихальних шляхів, печінки і кісток.

Описано аутосомно-рецесивний і Х-пов'язаний типи успадкування дефекту. У матерів хворих хлопчиків часто спостерігаються симптоми дискоидной вовчака червоної.

Патогенез хронічного гранулематоза дітей

Мол. дефект пов'язаний з недостатністю гексозомонофосфатного шунта в нейтрофілах і моноцитах, який забезпечує процес внутрішньоклітинного перетравлення, пов'язаний зі збільшенням споживання кисню за рахунок накопичення пероксиду водню, нікотінамідаденіннуклеотіда і нікотінамідаденіннуклеотіда відновленого. Тому клітини не можуть перетравлювати фагоцитовані бактерії, що не володіють власною пероксидазною системою (стафілококи, деякі види грамнегативних бактерій: ешерихії, сальмонели), і інактивують ті види бактерій, які утворюють пероксиди (пневмококи, стрептококи). Передбачається, що дефект оксидазної системи пов'язаний з відсутністю цитохрому b в плазматичній мембрані. Описано також дефекти ін. Ферментів: глюкозо-6-фосфатдегідрогенази, глютатіонпероксидази, піруваткінази, мієлопероксидази. Характерний діагностичний тест для визначення дефекту з нітротетразоліем: у здорових людей лейкоцити відновлюють безбарвний препарат в фіолетовий формазану, концентруючись у внутрішньоклітинних вакуолях, у хворих формазану не утворюється. Спостерігається знижена продукція формазану у здорових гетерозиготних носіїв патологічного гена.

Функція лімфоцитів Т при хронічній гранулематозі дітей не порушена, кількість імуноглобулінів і нейтрофілів в нормі або підвищений, хемотаксис збережений. Нейтрофіли і моноцити наповнені фагоцитованими, але неперетравлені бактеріями.

Клініка хронічного гранулематоза дітей

Захворювання в більшості випадків розвивається на першому році життя, але іноді пізніше. Виявляється септическими процесами з множинними абсцесами і запальними гранульомами в різних органах, шкірі, лімфовузлах. Хворі, як правило, гинуть від септичних процесів, описані випадки повного одужання дітей, які досягли другого десятиліття.

Лікування і профілактика в основному складаються в тривалому застосуванні антибіотиків з урахуванням чутливості флори. Результати імуномодулюючої терапії досі невизначені.

Еозинофільна гранульома кісток (синонім хвороби: Таратинова хвороба) — захворювання з групи Гістіоцитоз X.

Еозинофільна гранульома кісток утворюється в результаті внутрикостной проліферації і інфільтрації кісткової тканини гистиоцитами і еозинофілами з подальшим її фіброзом. Еозинофільна гранульома кісток описана Н. І. Таратинова в 1914 р

Етіологія еозинофільної гранульоми кісток не відома. Одинична еозинофільна гранульома кісток зустрічається переважно у дітей і людей молодого віку, частіше за все чоловіків. Захворювання характеризується появою поодиноких остеолитических утворень стегнових кісток, кісток таза, черепа, ребер, хребців, починається з хворобливості, припухлості в місці ураження, можливі патологічні переломи. Внутрішні органи, кров при еозинофільної гранульоми кісток не пошкоджуються, еозинофілія крові не характерна.

Діагноз ставиться на підставі даних біопсії: в біоптаті визначаються добре диференційовані гістіоцити, зрілі еозинофіли, некроз тканини з переходом в склероз.

Лікування складається в хірургічному видаленні гранульоми або променевої терапії (при недоступності ураженої ділянки). Можливо мимовільне одужання. При еозинофільної гранульоми кісток необхідна профілактика компресійних переломів хребта.

Множинна еозинофільна гранульома кісток

Множинна еозинофільна гранульома кісток захворювання з групи Гістіоцитоз X дитячого віку.

Хворіють діти, в основному до 5 років.

при множинної еозинофільної гранульоми кісток уражаються переважно плоскі кістки. Загальні симптоми: відсутність апетиту, нудота, лихоманка, у 50% хворих лімфаденопатія, іноді — гепатоспленомегалія. Часто множинна еозинофільна гранульома кісток супроводжується себорейний дерматит, для неї характерні мастоидит з отитом середнього вуха, часті респіраторні захворювання. У 25% хворих при множинної еозинофільної гранульоми кісток спостерігається тріада (синдром хенд — Шюллер — Крісчен), еозинофільна гранульома кісток черепа, екзофтальм, нецукровий діабет. У хворих може розвинутися Леффлера синдром, еозинофілія крові не характерна.

Діагноз ставиться на підставі даних біопсії. Прогноз залежить від ступеня дисемінації, при нечисленних гранулемах, як правило, сприятливий.

Лікування полягає в комбінованому застосуванні глюкокортикостероїдних препаратів і імунодепресантів, можливо мимовільне одужання. Хворим рекомендується спостереження ортопеда.

Еозинофільні інфільтрати легких — рентгенологічно виявляється інфільтрація легень у поєднанні з клінічними ознаками легеневої патології і гіпереозінофіліей крові і кісткового мозку.

Перші випадки еозинофільних інфільтратів легенів були описані Леффлером в 1932 р

Етіологія еозинофільних інфільтратів легенів

Передбачається кілька етіологічних факторів еозинофільних інфільтратів легенів. Збільшення захворювання в весняно-літній період вказує на зв'язок його з цвітінням рослин, ймовірно, чагарнику бирючини, липи, травневої конвалії. Спостерігається кореляція виникнення еозинофільних інфільтратів легенів з вдиханням органічного пилу, важливе значення має алергія до грибів. Особливу роль у розвитку еозинофільних інфільтратів легенів грають паразитарні інфекції, в першу чергу нематодози (аскаридоз, стронгілоїдоз, анкілостомоз), життєвий цикл яких

включає міграцію крізь легеневу паренхіму. Можлива роль ін. Паразитарних інфекцій: амебіазу, трихінельозу, трихоцефалеза. Встановлено зв'язок еозинофільних інфільтратів легенів з прийомом лікарських препаратів і контактом з промисловими хімікаліями: пеніциліном, Паска, сулфаніламідамі, нитрофуранами, рентгеноконтрастними препаратами, крізанол. Раніше провідне значення у виникненні еозинофільних інфільтратів легенів надавали туберкульозу, в даний час цього фактору відводиться набагато менша роль. Можлива поява мікобактерій в мокроті хворих, якщо ділянка еозинофільної інфільтрації зачіпає кальцифіковані вогнища. У ряді випадків роль перерахованих факторів у розвитку інфільтратів встановити не вдається (криптогенная легенева еозинофілія).

Патоморфология еозинофільних інфільтратів легенів

У легких хворих визначаються вогнища інфільтрації еозинофілами з домішкою гістіоцитів, лімфоцитів, плазматичних клітин, набряк інтерстицію з подальшими фіброзними змінами, зруйновані еозинофіли з поглинанням їх гранул макрофагами. При еозинофільних інфільтратах легких відбуваються впутрісосудістое пошкодження лейкоцитів, агрегація тромбоцитів, гіперкоагуляції і стаз, інфільтрація медіального шару судин еозинофілами. На відміну від периартериита вузликового і Вегенера гранулематоза при еозинофільних інфільтратах легких некротичний васкуліт не спостерігається. За допомогою імунофлюоресценції фіксація імуноглобулінів, імунних комплексів і комплементу системи в судинній стінці не виявляється, в окремих випадках визначається фіксація фібрину. У розпал захворювання в сироватці більшості хворих підвищений рівень імуноглобуліну Е і імуноглобуліну G, визначаються антитіла, що відносяться до імуноглобуліну Е, проти етіологічного фактора (алергенів харчових, алергенів лікарських, пилкових та ін.).

Клініка еозинофільних інфільтратів легенів

Залежно від перебігу виділяють два основні варіанти еозинофільних інфільтратів легенів, Леффлера синдром і еозинофільну пневмонію із затяжним або хронічним перебігом.

Діагноз «еозинофільні інфільтрати легких» ставиться при виявленні гіпереозінофіліі крові і еозинофілії мокротиння на підставі рентгенологічного дослідження легенів.

Еозинофільні інфільтрати легких поєднуються з астмоідного синдромом при аспергиллезе алергічному бронхолегеневому, еозинофілії тропічної, полінозі, периартеріїті вузликовому. Без вираженого астмоідного синдрому вони можуть спостерігатися при паразитарних інфекціях, алергії лікарської, еозинофільних хворобах колагенових. 

Лікування еозинофільних інфільтратів легенів

При легкому ( «летучому») протягом еозінофільниз інфільтратів легенів досить лікарського спостереження або призначення антигістамінних препаратів. Важливі своєчасне виявлення і усунення алергену. При більш важкому перебігу призначаються глюкокортикостероїдні препарати починаючи з 20-30 мг на добу із зменшенням дози в міру поліпшення стану, зниженням еозинофілії і розсмоктування інфільтрату. При достатній дозі симптоми захворювання починають зникати вже через один-два дні, розсмоктування інфільтрату відбувається протягом однойдвух тижнів. Надалі необхідно амбулаторне спостереження за хворим, тривале (аж до року) застосування підтримуючих доз глюкокортикостероїдних препаратів (510 мг). У цих випадках показаний тривалий прийом Бекотид, при респіраторної алергії, що викликала інфільтрат, интала (слід пам'ятати, що інтал і в меншій мірі бекотид самі можуть бути причиною еозинофільних інфільтратів легенів). Застосування глюкокортикостероїдних препаратів супроводжується призначенням повторних курсів антигістамінних засобів, десенсибілізуючої і симптоматичної терапії.

Еозинофільний дифузний фасциит порівняно рідко зустрічається захворювання сполучної тканини з переважним залученням в процес околомишечних фасцій і підшкірної жирової клітковини.

У більшості випадків еозинофільного дифузного фасциита передує важка фіз. навантаження: за кілька годин, днів, тижнів. Захворювання зустрічається в будь-якому віці і незалежно від статі. 

Патоморфология еозинофільного дифузного фасциита

У хворих визначаються потовщення м'язових фасцій, збільшення Колва колагену, наявність клітинних інфільтратів в області фасцій, міжм'язової септ і підшкірної клітковини, інфільтрація лімфоцитами, плазматичними клітинами, еозинофілами, гістіоцитами . Шкіра в більшості випадків інтактна. У кістковому мозку виявляються еозинофілія і плазмоцитоз.

Клініка еозинофільного дифузного фасциита

Початок захворювання гострий або поступовий. У хворих з'являються набряки і виникає ригідність кінцівок, як правило, симетрично, іноді визначаються набряк і обмеження рухливості тулуба, шиї. Можливий розвиток контрактур, найчастіше в ліктьових колінних суглобах. Функція шкірних залоз не порушена, волосся не змінюються.

Лабораторні дані при еозинофільному дифузному фасції

У крові хворих визначаються еозинофілія (до 50%), підвищена ШОЕ, гипергаммаглобулинемия, переважно за рахунок імуноглобуліну G, антиядерні антитіла і фактор ревматоїдний не характерні, рівень комплементу системи в нормі. 

Диференціальна діагностика еозинофільного дифузного фасциита

Еозинофільний дифузний фасциит диференціюється зі склеродермією системної, дерматомиозитом. На відміну від склеродермії ураження при еозинофільному дифузному фасції менш дистально, відсутній синдром Рейно, шкіра та внутрішні органи в процес не залучаються. На відміну від дерматоміозиту при еозинофільному дифузному фасції немає м'язової слабкості, міоцити без особливостей, сироваткові ферменти (креатінінкінази, лактатдегідрогеназа, лужне фосфатаза, трансамінази) в нормі. 

Лікування еозинофільного дифузного фасциита

Хворим показані глюкокортикостероїдні препарати до загасання клінічних симптомів і нормалізації рівня еозинофілів (початкова доза — 40-50 мг). Прогноз сприятливий. Можливо мимовільне одужання.