Аланин-амінотрансфераза або скорочено АЛТ міститься в більшості тканин і органів. Найбільша кількість виявляється в печінці та нирках, менше в серце, поперечно-смугастих м'язах, підшлунковій залозі . АЛТ є внутрішньоклітинним ферментом, тому в крові його не багато. При руйнуванні або пошкодженні клітин АЛТ виходить в кров.

Підвищення АЛТ більш виражено при захворюваннях печінки, ніж АСТ . При вірусних гепатитах АЛТ підвищується навіть при безжелтушной формі захворювання, а при наявності жовтяниці зростання показника визначають за 2-5 днів чи не її появи.

Норма АЛТ у дітей, мкат / л

• до 6 тижнів — до 0,73
• від 6 тижнів до 1 року — до 0,85
• від 1 до 15 років — до 0,61
• старше 15 років — до 0,73

Норми АЛТ у дітей, Од / л

• до 6 тижнів — до 44
• від 6 тижнів до 1 року — до 51
• від 1 до 15 років — до 37
• старше 15 років — до 44

Підвищення АЛТ у дітей:

— гострий гепатит — специфічнийознака, зростання показника починається за 7-30 днів до появи перших симптомів і за 7-10 днів до визначення максимального рівня білірубіну в крові, який перевищує норму в 5-20 разів

— хронічний гепатит (не залежно від етіології)

— механічна жовтяниця (подпеченочная)

— цироз печінки

— масивний некроз клітин печінки

— синдром цитолізу — руйнування клітин печінки

— прийом дитиною лікарських препаратів — тетрациклін, парацетамол, преднізолон, естрогени і прогестини

— синдром холестазу — порушеного відтокужовчі з печінки

— рак і метастази в печінку

— міокардит

— м'язова дистрофія

— інфекційний мононуклеоз

— дерматомиозит

— після теплового удару, які тривалий час перебування дитини під прямими сонячними променями

Зниження АЛТ у дітей:

— розрив печінки

— тотальний некроз печінки в пізні терміни.

— недостатність ферментів печінки

— повторні курси гемодіалізу (очищення крові при нирковій недостатності)

— ниркова недостатність

Співвідношення основних трансаміназ АСТ і АЛТ називається коефіцієнт де Рітіса. Він дозволяє оцінити якого саме ферменту більше в крові. У нормі співвідношення АСТ / АЛТ одно 1,33.

Підвищення коефіцієнта АСТ / АЛТ (більше підвищення АСТ):

— загибель м'язових клітин (інфаркт міокарда)

— синдром тривалого здавлення

— травми

Зниження коефіцієнта АСТ / АЛТ (більше підвищення АЛТ):

— захворювання печінки ( вірусний гепатит )

Альбумін складає 60% загального білка крові. Як і більшість білків крові, альбумін утворюється в печінці. Саме альбумін створює онкотичноготиск плазми, підтримує постійний об'єм циркулюючої крові. Альбумін є одним з головних транспортних білків плазми. Про роль альбумінів в крові дорослого читайте тут .

Недостатність альбуміну проявляється втратою здатності зв'язувати воду, яка виходить з крові в міжклітинний простір.  Так, при зниженні рівня альбуміну в результаті недостатнього синтезу (при білковому голодуванні, захворюваннях шлунково-кишкового тракту, печінки) або посилене виділення з сечею, що буває при хворобах нирок, знижується онкотичноготиск крові і з'являються набряки.

Зустрічається рідкісне захворювання — спадкова анальбумінемія , яка характеризується зниженим вмістом або повною відсутністю альбуміну в плазмі і стійкими набряками.

Захоплення проникності судин для білків плазми, в тому числі і альбуміну, буває при травмах і набряках. Якщо збільшення проникності капілярів настало різко, то об'єм циркулюючої крові швидко падає, знижується артеріальний тиск, порушується мікроциркуляція і розвивається тканинна гіпоксія. Такий стан веде до шоку.

Транспортна функція альбумино в полягає в перенесенні ряду речовин, які погано розчиняються у воді. Альбумін транспортує вільні жирні кислоти з жирової тканини, білірубін , стероїдні гормони, гормони щитовидної залози, іони, лікарські засоби.

Нормальні межі рівня альбуміну в крові у дітей:

— у дітей до 1 року життя — 63% від загального білка

— 1-14 років — 35 -50 г / л, 40-60% загального білка.

Підвищення рівня альбуміну в крові у дітей:

— обез вожіваніе

— макроглобулінемія Вальденстрема

— плазмоцитома

— синдром Шегрена

— великий гнійний процес

— гемоли тична хвороба новонароджених

Зниження альбуміну:

— голодування

— синдромпорушення всмоктування в кишечнику ( мальабсорбції )

— порушення синтезу альбуміну

— печінкова недостатність , цироз печінки, гепатит (вірусний, аутоімунний) з важким плином, жирова дистрофія печінки

— пухлини стравоходу, шлунка, кишечника

— нефротичний синдром, гломерулонефрит

— ниркова недостатність

— амілоїдоз

— цукровий діабет першого типу у дитини

— кардіоспазм

— великі поразки м'яких тканин при опікової хвороби, синдромі тривалого здавлювання, абсцесах

— крововтрата- Втрата альбуміну з кров'ю

— набряки, ексудати — альбумін виходить з кров'яного русла

— сепсис

— гарячкові стану — активне руйнування альбуміну

— інфекційно-запальні процеси ( пневмонія )

Печінкові проби у дітей мають свої особливості. Повної паралелі між дорослими і дитячими печінковими пробами немає! Про печінкових пробах у дорослих написано тут .

Печінкові проби у дітей — група аналізів крові спрямована на оцінку функції печінки.

Кров для аналізу у найменших беруть з п'яти, у старших — з вени. Бажано здавати аналіз натщесерце (8-12 годин не їсти), але якщо це неможливо, наприклад, у новонароджених і немовлят — від цього правила варто відмовитися.

Специфіка печінкових проб у дітей

• кількість досліджень в списку печінкових проб продиктовано виключно результатами огляду дитини, оцінкою скарг, зіставлення цих даних,
• не існує стабільного переліку печінкових проб у дітей (на відміну від дорослих),
• норми печінкових проб у дітей залежать від віку, ростових і гормональних впливів
• у дітей більше число вроджених аномалій, які з дорослішанням можутьзгладжуватися і приходити в норму
• розшифровка показників печінкових проб не ідентична дорослим.

Якщо лужна фосфатаза у дорослого — маркер застою жовчі, то у дитини вона значно підвищується в період росту, а оскільки дитина росте постійно, то ЛФ не можна застосовувати як показник холестазу .

При розшифровці аналізу лікаря потрібно буде повідомити час, коли дитина поїла, а також характер їжі (молоко, молочна суміш, каша, фрукти, печиво і інше). Обов'язково також уточнити прийом будь-яких препаратів дитиною або матір'ю якщо дитина перебуває на грудному годуванні.

Самостійно розшифровувати результати печінкових проб не варто. Наведена нижче інформація є виключно для ознайомлення, але не для постановки діагнозу.

АЛТ — аланінамінотрансфераза

Дослідження АСТ і АЛТ проводиться одночасно, оскільки ці два ферменти дозволяють розмежувати патологію печінки та серця.

Норми АЛТ у дітей

до 6 тижнів 0,37-1,21 мкат / л,

до 1 року — 0,27-0,97,

до 15 років — 0,20-0,63

Причини підвищення рівня АЛТ у дітей

1. ушкодження печінки

• гострий вірусний гепатит — найбільш виразне підвищення АЛТ відбувається на 3-5 день захворювання, максимум 10-50 мкат / л , повернення до норми — за 1-1,5 місяці
• хронічний персистуючий гепатит — показники між 0,66 і 4,3 мкат / л, АЛТ вище ніж АСТ
• хронічний активний гепатит — печінкова проба перевищує 0,83 мкат / л
• інфекційний мононуклеоз — пік досягається через 2 тижні, а нормалізація — за 5 тижнів, на відміну від вірусного гепатиту значно підвищена ЛД
• токсичнуушкодження печінки — АСТ вище ніж АЛТ і ГГТ
• цироз печінки — незначно підвищена АЛТ
• метастази пухлин в печінку , первинна гепатома в третині випадків
• неходжкінські лімфоми і лейкози — в результаті інфільтрації печінки
• синдром Рея, гострий і підгострий некроз печінки

2. хвороби жовчних шляхів і підшлункової залози

• закупорка жовчовивідних шляхів каменем або пухлиною — підвищення до 4,4-6,6 мкат / л , за кілька днів повертається до норми в той час як рівень ГГТ зростає

3. декомпенсація серцевих вад — АЛТ є показником гіпоксії печінки і застою в ній венозної крові

5. хвороби обміну речовин — галактоземія, непереносимість фруктози , глікогенози

6. висока або низька температура тіла

7. целіакія

8. прогресуюча м'язова дистрофія , дерматомиозит , полимиозит

АСТ — аспартатамінотрансфераза

Норми АСТ у дітей

до 6 тижнів 0,15-0,73,

6 тижнів — 1 рік — 0,15-0,85,

до 15 років 0,25-0,6

Підвищення АСТ в крові у дитини

1. хвороби серця

• міокардит
• після операцій на серці — підвищення на 2-й, а нормалізація на 10-й день після хірургічного втручання
• пороки серця
• кардіоміопатія
• інфаркт міокарда — у дітей зустрічається вкрай рідко, але все ж варто пам'ятати про можливість підвищення цієї печінкової проби

2. хвороби скелетних м'язів

• прогресуюча м'язова дистрофія
• пошкодження м'язів в результаті травм, операцій, автомобільних аварій
• після отруєння вуглекислі газом в результаті гіпоксії
• миоглобинурия
• фізичні вправи
• дерматомиозит

3. хвороби печінки

• гострі і хронічні гепатити — більш виражене підвищення АСТ свідчить про більш важкому ушкодженні печінки і некрозі гепатоцитів
• отруєння
• первинна гепатома — в 70% випадків, вторинні пухлини печінки — 50%
• інфекційний мононуклеоз, цитомегаловірусна інфекція
• деякі глікогенози і метаболічні захворювання

4. хвороби крові

• гемобластози
• емболія і тромбози

5 . інші причини підвищення АСТ у дитини

• інфаркт нирки
• гострий паркреатіт
• хвороба Тея-Сакса
• зниження рівня калію в крові
• отруєння саліцилатами
• синдром Рейє
• гіпотиреоз

Для більш якісної розшифровки аналізу на АЛТ потрібно враховувати його співвідношення з іншими ферментами. Підвищення АСТ і АЛТ вимагають певного алгоритму дій в пошуку правильного діагнозу. Про те, як чинити в подібній ситуації написано в цій статті .

ГГТ — гаммагрутанілтрансфераза

Норми ГГТ у дітей

до 6 тижнів — 0,37-3,0,

до 1 року — 0,1-1,04,

до 15 років — 0,1-0,39

Підвищення ГГТ у дітей

• хвороби печінки — гострий і хронічний гепатит, цироз, токсичнуушкодження печінки, гепатостеатоз, холестаз всередині печінки і поза нею
• споживання алкоголю
• аденокарцинома підшлункової залози
• метастази в печінку
• серцеві вади з недостатністю правої його половини і застійної серцевої недостатності
• спадкові захворювання з підвищенням рівня жирів у крові
• цукровий діабет
• ожиріння
• гіпертиреоз — підвищена активність щитовидної залози

Зниження ГГТ у дітей

• гіпотиреоз — знижена активність щитовидної залози — дуже небезпечний стан для дитини, необоротно страждає розумовий розвиток, з'являється кретинізм

Лужна фосфатаза — ЛФ

Норми лужноїфосфатази у дітей

до 6 тижнів — 1,2-6,3,

до 1 року — 1,44-8,0,

2-10 років — 1,12-6,2,

11-15 років -1,35-7,5

Лужна фосфатаза про Бразил як в кістках, так і в печінці. Стрибок зростання — подовження дитини пов'язано з активним виділенням лужноїфосфатази. Якщо у дорослої людини основне показання для аналізу на лужну фосфатазу є застій жовчі в печінці, то у дітей дане дослідження не інформативно. Краще застосовувати аналіз на 5? -нуклеотідазу, Величина якої не пов'язана зі змінами зростання.

Причини підвищення лужної фосфатази у дітей

1. хвороби печінки і жовчовивідних шляхів

• закриття жовчних шляхів каменем або пухлиною
• холангіт , холангиогепатит
• вірусні гепатити А, в, С
• абсцес печінки
• метастази пухлин в печінку — дана печінкова проба збільшується раніше ніж білірубін
• інфекційний мононуклеоз
• цироз печінки — особливо високо лужна фосфатаза підвищується при біліарному цирозі

2. хвороби кісткової системи — за рахунок кісткового ізоферменту лужної фосфатази

• рахіт — підвищення ЛФ настає перед появою симптомів, падіння — показник успішності лікування вітаміном D
• метастази пухлин в кістки
• остеогенна саркома
• хвороба Педжета
• мармурова хвороба
• після переломів при утворенні кісткової мозолі
• Беквіна — Ейгера синдром

3. хвороби нирок — за рахунок ниркового ізоферменту ЛФ

• нирковий рахіт — як результату рахіту сталого до вітаміну D з вторинним гіперпаратиреоїдизмом
• нирковий тубулярний ацидоз — хвороба Олбрайта
• синдром Дебре-де Тоні-Фанконі

4. інші захворювання

• первинний і вторинний гіперпаратиреоз
• хвороби травної системи
• хронічний пронос
• стеаторея
• недолік кальцію і фосфору в їжі
• лейкози
• хвороба Гоше
• муковісцидоз
• хронічний панкреатит
• нефротичний синдром, гострий піелонейріт, проксимальний тубулярний ацидоз

Зниження лужноїфосфатази у дітей

• гіпофосфатаземія — рідкісне спадкове захворювання
• гіпотиреоз
• важка анемія (читайте про діагностику анемії в статті « Діагностика анемії. Які аналізи варто здавати? »)
• квашиоркор
• ахондроплазия
• гипопаратиреоз
• у дітей перед статевим дозріванням при нестачі гормону зростання

Загальний білірубін

Норми загального білірубіну у дітей

1-й день — 0-38

2 -й день — 0,85

4-й день — 0-171

21-день — 0-29

до 1-го року — 0-29

до 15 років — 2,17

Підвищення загального білірубіну удітей

1. гемолітична жовтяниця — в результаті активного розпаду еритроцитів

• у новонароджених
• після переливання крові
• пороки серця
• талассемия

2. печінкова жовтяниця — порушення перетворення білірубіну в клітинах печінки

• вірусні гепатити А, В, С
• вроджений вірусний гепатит
• недостатність печінки
• синдром Жильбера
• абсцес печінки
• муковісцидоз
• сидром КриглерарНайяра
• прегнандіоловая гіпербілірубінемія ( неонатальна гіпербілірубінемія ) у немовлят між 9 і 27 днями життя, коли наростає рівень прегнандиола в крові матері, прегнандіол пригнічує ферменти перетворюють білірубін

3. порушення виведення жовчі в печінці

• сидром ДабинажДжонсона
• синдром Ротора
• холангіоліт — холангіт
• синдром Саммерскілла
• пакреатіт при набряку головки підшлункової залози

4. закриття великих жовчних ходів — каменем, пухлиною або запалення в них

При кожному незрозумілому захворюванні печінки перелік печінкових проб можна і потрібно розширювати.

Про печінкових тестах для оцінки обміну речовин в печінці і синтезу можна прочитати в даній статті . Про функції печінки тестах при патології печінки — тут .

Стандартні печінкові проби у дітей можна доповнити наступними дослідженнями:

• креатинкиназа
• загальний білок
• альбумін
• 5? -нуклеотідаза — кращий показник застою жовчі ніж ЛФ
• коагулограмма — досліджує сворачиваемость крові, оскільки абсолютна більшість чинників згортання синтезуються саме впечінки,
• імунологічні тести — найбільш часто на антигени і антитіла вірусів (віруси гепатиту В і С) або аутоантитіла (при первинному біліарному цирозі — антимітохондріальні антитіла , аутоімунному гепатиті — антитіла асоційовані з гладком'язовими клітинами, первинному склерозуючому холангите — антинуклеарні цитоплазматичні антитіла ),
• церулоплазмін — при хвороби Вільсона-Коновалова
• альфа 1 антитрипсин — при цирозі
ферритин — його надлишок є маркером гемохроматоза

Аденовірусна інфекція — гостре інфекційне захворювання, при якому уражаються слизові оболонки верхніх дихальних шляхів, очей, кишечника і лімфоїдна тканина.

Збудником аденовірусної інфекції є віруси, які належать до сімейства аденовірусів. Вірус містить двухнітчатую ДНК. Аденовіруси мають як групоспецифічні, так і типоспецифічні антигени, їх поділяють на три підгрупи — А, В, С. Відомо близько 60 серотипів, патогенними для людини, особливо для дітей, є 36 серотипів.
Аденовіруси надають шкідливу дію, насамперед, в ядрах клітин. У порівнянні з іншими збудниками ГРВІ у дітей, аденовіруси досить стійкі за такими чинниками навколишнього середовища, стійкі до підвищеної температури.

Джерелом аденовірусної інфекції є хвора дитина або вірусоносій (дорослий, дитина).Виділення аденовірусів триває 7-12 днів від початку захворювання і припиняється переважно ще до закінчення хвороби, хоча у деяких хворих дітей може тривати місяцями. Особливо довго вірус зберігається в мигдалинах дітей, хворих на хронічний тонзиліт. Часто гостра аденовірусна інфекція може переходити в хронічну форму, що забезпечує тривале зберігання збудника в дитячому колективі (дитячий сад, школа).

Механізм передачі аденовірусної інфекції переважно повітряно-крапельний, можливі також харчовий і контактно-побутовий (через іграшки, посуд).

Фактори, що сприяють розвитку аденовірусної інфекції у дітей:

1) епідеміологічний фактор — спалаху аденовірусної інфекції в колективі, невиконання протиепідемічних заходів (тимчасова ізоляція хворої дитини), скупченість дітей, перебування в закритих колективах, час року

2) вік дитини — від 6 місяців до 3 років

3 ) імунодефіцитні стани дитини

4) часті захворювання дитини

5) наявність інших захворювань, загальна ослабленість організму

Захворітиаденовірусної інфекцією можна в будь-який час року, але спалахи частіше бувають взимку. Хворіють переважно діти від 6 місяців до 3 років. Дорослі хворіють рідше в 5 — 6 разів. Після перенесеної інфекції формується імунітет тільки проти типу вірусу викликав захворювання.

Види аденовірусної інфекції у дітей:

— типові форми: фарінгоконьюнктівальная лихоманка, туманний кон'юнктивіт, аденовірусні катар дихальних шляхів, тонзилофарингіт, аденовірусна пневмонія, кишкова форма, мезоаденіт

— атипова (стерта) форма — повна відсутність симптомів аденовірусної інфекції або незначні, слабкі прояви

Інкубаційний період при аденовірусної інфекції у дітей може тривати 2 тижні і більше. Початок хвороби гострий. Основна ознака — помірна загальна інтоксикація:

— загальна слабкість

— озноб

— помірний головний біль

— біль в суглобах і м'язах

— температура тіла 38 ° С, іноді 39 ° С

— збільшення печінки та селезінки

— помірна аденопатия — збільшення лімфатичних вузлів

Зміни в ротовій частині глотки виявляють при всіх формах хвороби. Тяжкість перебігу аденовірусної інфекції залежить від віку. Найважчі форми спостерігають в ранньому дитячому віці.

Фарінгоконьюнктівальная гарячка — найбільш типова форма аденовірусної інфекції, що характеризується запальними (катаральними) явищами і значним підвищенням температури тіла:

— різке підвищення температури тіла до 38-39 ° С

— загальна слабкість, адинамія

— повна відсутність апетиту

— нежить зі слизовими, рідше — гнійно-слизовими виділеннями

— набряк обличчя та повік

— сльозотеча

— почервоніння склер і кон'юнктиви

— почервоніння дужок, мигдаликів,іноді плівчасті нальоти на них

— гіпертрофія фолікулів задньої стінки глотки

— біль при ковтанні

— кашель, саднение за грудиною

— ін'єкція судин склер

Перебіг фарінгокон'юнктівальная форми аденовірусної інфекції затягується на 2 тижні і більше.

Плівчастий кон'юнктівіт- часто є самостійною форму хвороби. Процес спочатку вражає одне око, але з часом переходить на інший. Прояви пленчатого аденовірусної кон'юнктивіту:

— кон'юнктива червона, гиперемированная, зерниста, набрякла

— серозно-слизові, потім слизисто-гнійні виділення з очей

— сірувато-білі плівчасті нальоти між склерою і кон'юнктивою очей

Ці симптоми тривають 1-2 тижні і досить добре піддаються лікуванню.

Аденовірусний катар дихальних шляхів , як прояв аденовірусної інфекції, зустрічається часто і має легкий перебіг.Катаральні зміни проявляються ринофарингітом, рінофарінготонзілітом, рінофарінгобронхітом:

— температура тіла субфебрильна (до 38?С)

— нежить

— кашель

— незначний біль і гіперемія горла

— синдром крупа — ускладнене дихання

— помірне збільшення лімфовузлів

тонзилофарингіт супроводжується:

— незначним болем в горлі

— гіперемією слизової оболонки глотки

— лакунарними і плівчастими нальотами на набряклі мигдалинах

— кашлем

— нежиттю

Аденовірусна пневмонія у дітей характеризуєтьсяатиповим тривалим перебігом (до 3-6 тижнів), досить слабкою загальною інтоксикацією на тлі досить значною дихальної недостатності. Погано піддається лікуванню.

У дітей грудного віку аденовірусна пневмонія протікає дуже важко, тривало.Симптоми аденовірусної пневмонії:

— задишка змішаного характеру (ускладнений вдих і видих)

— синюшність (загальна або місцева)

— лихоманка ремиттирующего характеру

— блювота

— різнокаліберні вологі хрипи в легенях при аускультації

— крепітація

— вкорочення перкуторного звуку

— тоніко-клонічні судоми

Пневмонія має рецидивний характер з тенденцією до поширення вогнищ, що призводить до важкого і непередбачуваного перебігу.

Кишкова форма аденовірусної інфекції характерна для дітей 1-го року життя. Спостерігаються такі симптоми:

— рідкий стілець з домішкою слизу

— частота стільця 5-7 разів на добу

— зниження апетиту

— блювота

— підвищення температури тіла до 38? С

Нерідко до цих симптомів приєднуються явища запалення дихальних шляхів. Кишкова форма аденовірусної інфекції триває 3-4 дні, зневоднення не розвивається.

мезоаденіт — досить рідкісна форма аденовірусної хвороби, частіше поєднується з іншими формами, іноді переважає в клінічній картині. Завжди протікає на тлі запальних явищ з боку дихальних шляхів. Симптоми аденовірусної мезаденита:

— гостра переймоподібний біль в животі

— підвищення температури тіла до 38?З

— нудота, іноді блювота

— язик обкладений білим нальотом

— частий рідкий стілець

Стертая форма аденовірусної інфекції проявляється незначно вираженим синдромом фарінгокон'юнктівальная лихоманки або аденовірусного катару дихальних шляхів. Температура тіла не підвищується.

Ускладнення аденовірусної хвороби пов'язані переважно з приєднанням вторинної бактеріальної інфекції чи загострення хронічних захворювань.

В загальному аналізі крові може спостерігатися лімфопенія і незначне збільшення ШОЕ . Специфічна діагностика полягає підтвердження діагнозу вірусологічним дослідженням матеріалу від хворих дітей — змивів з носової частини глотки, виділень з кон'юнктиви, фекалій. Використовують також серологічні методи дослідження — РСК, РН або РНГА, які проводять в перші дні захворювання і через 2-3 тижні.

Лікування дітей з аденовірусної інфекцією проводиться в домашніх умовах. Дитині забезпечується постільний режим, кімнату регулярно провітрюють. При високій температурі прикладають міхур з льодом на голову, в область печінки, магістральних судин. Шкіру протирають розчином оцту з водою 1:10. Медикаментозні препарати використовують при середніх і важких формах хвороби. Лікування коньюнктивита має включати обробку здорового ока, для попередження потрапляння інфекції.

Глікозилювання (гликирование) білків — це процес неферментативного приєднання вуглеводної молекули (зазвичай глюкози) до білка. На відміну від гликопротеидов, які утворюються ферментативним шляхом в ході біосинтезу складного протеида, глікозильовані білки формуються посттранслюціонно, в процесі біологічного життя білка.

Найбільшу увагу в останні роки приділяється вивченню процесів гликозилирования білків еритроцитів ( гемоглобін — глікірованний гемоглобіну ) і плазми крові, які почали використовуватися як специфічні маркери в діагностиці цукрового діабету .

Дослідження процесів глікозилювання білків дозволило також більш глибоко осмислити патогенез важких метаболічних порушень, які супроводжують цукровий діабет.

У здорових людей відсоток глікозильованих білків плазми і еритроцитів невисокий. Глікозилювання гамма глобулінів і гемоглобіну трохи більше 5%, альбуміну — не вище 2%, інших білків плазми — практично не визначається.

За хімічною природою процес глікозилювання є неферментативне приєднання моносахарида переважно до аминогруппе лізінових залишків або первинним аминогруппам N-термінальних амінокислот білка. Цей процес є багатостадійним. На першому етапі, так званої «швидкій стадії», відбувається швидке і оборотне формування лабільного проміжного шіффово підстави, що містить альдіміновую угруповання. Надалі, в ході «повільної стадії» незворотною перегрупування Амадор утворюється стабільний кетаміновой з'єднання.

Ступінь глікозилювання залежить від сумарної концентрації глюкози і інших моносахаридів в певний проміжок часу, від періоду напіввиведення білка, наявності власних вуглеводневих залишків в його структурі і основності білка. Стійка гіперглікемія — підвищений рівень глюкози в крові , призводить до збільшення кількості глікозильованих білків в кілька разів у порівнянні з нормою.

Білки з великим періодом напіврозпаду більше глікозовані. Чим більше в складі протеида структурних вуглеводів, тим менше вони схильні до Глікозилювання. Більш основні білки (гамма-глобуліни) сильніше глікозовані, а більш кислі (альфа-1-глобуліни) — слабо. Винятком є ​​кислий альбумін, який, тим не менш, найбільш інтенсивно піддається Глікозилювання.

Першим з виявлених у людини, глікозильованих білків був гемоглобін (1955 г.). В еритроцитах дорослої здорової людини функціонують кілька типів гемоглобіну. Більше 90% від їх кількості представлено гемоглобіном А (HbА). Його білкова частина складається з двох альфа- і двох бета-поліпептидних ланцюгів.

Глікозилювання відбувається по вище наведеній схемі за рахунок неферментативного приєднання глюкози до аміногрупи кінцевої амінокислоти валіну бета-ланцюгів. При цьому утворюються форми глікозильованого гемоглобіну (HbА1а + HbА1b + HbА1c) складають в сукупності глікозильований гемоглобін HbА1. Він відображає ступінь глікемії за попередні 10-12 тижнів, т. Е. Період життя еритроцита. Це, власне, робить HbА1, одним з об'єктивних маркерів в діагностиці цукрового діабету. Із зазначених форм глікозильованого гемоглобіну найбільш стабільною є HbA1с. Цим і пояснюється прагнення дослідників до розробки інформативних методів його визначення.

Наступним за рахунком з виявлених глікозильованих білків був « фруктозамін ». Цим терміном позначається група глікозильованих білків плазми крові, більшу частину серед яких складає альбумін (60%). За даними дослідників фруктозамін циркулює в кров'яному руслі 2-3 тижні, що відповідає часу життя плазмового альбуміну. Також як і глікірованний гемоглобін, фруктозамін служить інтегральним показником для характеристики гіперглікемії, але за більш короткий період — до 3 тижнів.

Концентрація в крові гликированного гемоглобіну і фруктозаміну не схильна до на відміну від глюкози випадковим і добових коливань .

Глікозилювання білків призводить до структурних змін їх молекул. В наслідок чого можуть змінюватися їх функції. Глікозильовані форми гемоглобіну набувають більшу спорідненість до кисню і важче віддають його тканинам, що призводить до станів гіпоксії і порушення метаболізму в тканинах.

Глікозилювання структурних і транспортних білків веде до функціональних і морфологічних уражень (клубочкового апарату нефрону нирок та призводить до розвитку діабетичної нефропатії, змін в сітківці ока з розвитком ретинопатії, помутніння кришталика ока і розвитку катаракти). Глікозилювання апо-білків ліпопротеїдів викликає прискорення атеросклетротіческого ураження судин. Глікозилювання фібриногену і антитромбіну III веде до активування процесів тромбоутворення у хворих на цукровий діабет.

Кожен клас ліпопротеїдів містить в своєму складі характерний тільки для нього якісний і кількісний набір апопротеинов . Тип апопротеина позначається буквами латинського алфавіту в порядку зменшення електрофоретичної рухливості на агарозному гелі, а для тих, які мають внутритиповой структурні відмінності вводиться додаткове позначення цифрами (наприклад, апо-А1, апо-А2 і т.д.)

Все апопротеїни поділяються на головні і мінорні .

До основним ставляться апо-А1, А2, А4, В-48, В-100, С-1, С-2, С-3, Д, Е, апо (а). До мінорним — апо-F, -J, пролін-багатий білок.

апопротеина здебільшого синтезуються в печінці: апо-В-100, апо-С-1, 2, 3, апо (а). У печінці і кишечнику сінтезуруются апо-А-1, 2, 4. У печінці та інших тканинах — апо-Д, Е. В стінці кишечника — апо-В-48.

апопротеина виконують такі фізіологічні функції:

— транспортують ліпіди в крові,

— забезпечують зв'язок ліпопротеїдів з клітинними рецепторами,

— регулюють активність ряду ферментів — ліпопротеідліпази, лецитин-холестерин-ацілтрансферази), печінкової трігліцерідліпази.

Основним білком атерогенних ліпопротеїдів (ліпопротеїдів низької і ліпопротеїнів дуже низької щільності , хиломикронов) є апо-В. А до складу неатерогенних ліпопротеїдів ( ліпопротеїнів високої щільності ) входить головним чином апо-А, апо-В в них взагалі відсутній.

Апо-А і апо-в знайшли застосування в клінічній лабораторній практиці як самостійний об'єкт дослідження.

апо-А-1

апо-А-1 забезпечує всі транспортні функції ліпопротеїдів. Специфічно активує лецитин-холестерин-ацілтрансферази, сприяє зворотному транспорту холестерину з клітин, в тому числі з судинної стінки, в печінку. Звідки холестерин в складі жовчі виводиться в кишечник. Апо-А-1, вступивши до судинне русло в складі хиломикронов , швидко перемикається на ліпопротеїди високої щільності. Порушення процесу перемикання призводить до зниження вмісту даних ліпопротеїнів і підвищенню рівня тригліцеридів в крові. Це сприяє розвитку атеросклерозу.

Зміст апо-А-1 в сироватці крові в нормі становить:

— чоловіки — 1,15-1,90 г / л,

— жінки — 1,15-2,20 г / л.

Клінічне значення — уточнює ступінь ризику розвитку ішемічної хвороби серця у пацієнта. Доцільно одночасно з апо-А-1 визначати апо-В-1 і розраховувати відносини апо-В-1 до апо-А1. У нормі відношення менше 1.

Апо-В-1

Апо-в-1 входить до складу атерогенних ліпопротеїдів і сприяє проникненню холестерину в судинну стінку. Але головною транспортною функцією апо-В-1 є доставка тригліцеридів з кишечника в жирові клітини. Апо-В-1 специфічно реагує з рецепторами ендотеліальних, гладком'язових і інших клітин.

Підвищення в крові апо-В-1 зазвичай поєднується з високою концентрацією ліпопротеїнів низької щільності і властиво сімейним гіперліпопротеїдемію, частим ускладненням яких є інфаркт міокарда.

Зміст апо-в-1 в сироватці крові в нормі становить:

— чоловіки — 0 , 60-1,38 г / л,

— жінки — 0,52-1,29 г / л.

Клінічне значення апо-В-1

— маркер атеросклерозу

— уточнює ступінь ризику розвитку ішемічної хвороби серця у пацієнта.

Досліджується спільно з апо-А-1. Якщо відношення концентрації апо-В-1 до апо-А-1 більше 1, то ризик розвитку стенокардії — високий і є істотний атерогенний зрушення.

Якщо для крові характерна сувора регуляція рН (підтримується в межах 7,35-7,45), то реакція сечі може коливатися в набагато ширшому діапазоні (4,0-8,0), хоча зазвичай становить 5,5-6,5. Різкі коливання реакції сечі у дітей залежать від дієти. Так, у вегетаріанців зазвичай сеча лужна (рН & gt, 6,5).

Патологічні стани, пов'язані з порушенням кислотно-лужного балансу і змінами кислотності крові, відображаються і на сечі. Наприклад, у дітей з діабетичним кетоацидозом спостерігається тенденція до підкислення сечі (рН & gt, 5,0), а при системному алкалозе — до подщелачиванию (рН & gt, 6,0).

При інфікуванні сечі бактеріями деяких видів (протеус, клебсієли, псевдомонади) реакція сечі при проведенні аналізу стає лужний, так як ці бактерії виробляють фермент уреазу, яка розщеплює сечовину , що знаходиться в сечі, на вуглекислий газ і аміак .

Реакція сечі не має істотного клінічного значення, за винятком двох ситуацій: ниркового канальцевого (тубулярного) ацидозу і сечокам'яної хвороби. При нирковому канальцевом ацидозі через дефект клітин ниркових канальців порушується процес екскреції іонів водню нирками. Це призводить до накопичення іонів водню в крові (рН знижується — ацидоз) і защелачиванию сечі.

Ниркові камені утворюються з таких компонентів сечі, як фосфат кальцію або сечова кислота (див.  Солі в дитячому аналізі сечі ) — природа каменів в кожному конкретному випадку залежить від реакції сечі (поряд з іншими факторами). Для лікування цього захворювання у дітей використовуються лікарські препарати, здатні змінювати рН сечі і тим самим обмежувати процес утворення каменів в нирках.

Виявити генну перегрупування bcr значить підтвердити наявність філадельфійської хромосоми.

BCR розташований на довгому плечі 9-й хромосоми в сегменті 22q11.
Першої типовою хромосомної перестановкою, виявленої в пухлинних клітинах людини, була філадельфійська хромосома , характерна для хронічного мієлолейкозу.

Поява філадельфійської хромосоми — результат обмінного переміщення двох генів, при якому відбувається об'єднання гена тирозинкінази ABL1 9-ї хромосоми з геном BCR 22-ї хромосоми . Химерний білок Bcr-Abl призводить до активації шляхів внутрішньоклітинної передачі сигналу, що робить клітину нечутливою до впливу чинників зростання і викликає її надлишкову проліферацію. Виникає ракове захворювання крові — мієлолейкоз.

Для виявлення bcr гена філадельфійської хромосоми застосовують методику ПЛР або FISH:

• для діагностики Ph1-негативних випадків (при цитогенетиці 5% пацієнтів з хронічним мієлоцитарна лейкозом або для підтвердження Ph1-позитивних варіантів хронічногомієлолейкозу.
• для діагностики пацієнтів з на хронічний мієлолейкоз в владний криз або в стані бласттрансформации .
• Для визначення хронічногомієлолейкозу при мієлопроліферативних розладах з подібними морфологічними рисами.
• Для моніторингу пацієнтів з на хронічний мієлолейкоз, які лікувалися трансплантацією кісткового мозку, хіміотерапією або интерферонами.
• Дослідження генної перегрупування і філадельфійської хромосоми сприяє визначенню мінімальної резидуальної хвороби або підтвердження повної ремісії.
• Він проводиться і з метою моніторингу для раннього визначення рецидиву.
• Очищення bcr-позитивних клітин від аутологічного кісткового мозку перед інфузією.
• Позитивна перегрупування bcr-гена при гострій лейкемії є поганим прогнозом, особливо при гострій лімфобластіческой лімфомі.
• Виявлення однаковою перегрупування генів у лімфоцитах биоптата віддалених від пухлини ділянок є доказом метастазів.
• Також використовується для діагностики інших генетичних розладів, наприклад, HbS, НbС, бета-таласемії.

Фактори, що впливають на результат дослідження філадельфійської хромосоми

• Помилково-негативна полімеразна ланцюгова реакція (ПЛР) може зустрічатися у Ph1-позитивних пацієнтів через терапії? -інтерфероном або, що менш характерно, Гідроксіуреа.
• Забруднення матеріалу ПЛР.

Розшифровка аналізу на філадельфійську хромосому

• Філадельфійська хромосома t (9,22) (q34 qll) (Ph1) через bcr-abl — мінливого об'єднаного гена в хромосомі 22 — зустрічається в 95% ранніх випадків хронічної фази ХМЛ, зберігається в хронічній фазі в той час, коли в кістковому мозку і крові патології не виявляється. Це спричиняє підвищення активності тирозинкінази, яка регулює апоптоз і дозрівання (особливо перешкоджає STI-571 — аналоговий аденозинтрифосфат, який в даний час використовується в терапії хронічного мієлолейкозу).
• наявність філадельфійської хромосоми Ph1 впливає на відповідь організму на лікування і виживання хворого. Зберігається протягом бластной фази, при цьому в 8% випадків можуть виникати додаткові аномалії, таких як, хронічні мієломоноцитарний лейкемії. Інші цитогенетичні аномалії зустрічаються у третини пацієнтів з 5% випадків з негативною Ph1. Філадельфійська хромосома також виявляється у менш 30% дорослих з гострим лімфолейкозом, 2% дорослих з гострим мієлолейкоз і у 5% дітей з гострим лімфолейкозом.
• Поява філадельфійської хромосоми при гострій лейкемії є поганим прогнозом. Філадельфійська хромосома присутня як в грануломоноцітарного, еритроїдної і мегакаріоцітарном паростках, так і в деяких В-лімфоцитах. Якщо кариотипирование негативно, то Ph1 може бути виявлена ​​FISH або ОТ-ПЦР — більш чутливими методами.
• Лікування іматинібом, інгібітором тирозинкінази, призводить до цитогенетичної гематологічної ремісії в більше 75 % випадків ранньої хронічної фази і в понад 40% випадків більш пізньої фази, в 50% випадків Ph1 більш не визначається, але визначна шляхом ПЛР зі зворотною транскрипцією у понад 95% пацієнтів.

ГРВІ, гострі респіраторні вірусні захворювання — займають перше місце по захворюваності у дітей і дорослих. ГРВІ для дітей небезпечні в першу чергу своїми ускладненнями, оскільки підривають стійкість і опірність імунної системи. Формування хронічних вогнищ інфекції, алергізація, затримка фізичного і психічного розвитку — далеко не повний перелік наслідків ГРВІ.

ГРВІ хворіють переважно діти від 6-ми місяців до 4-х років. Така закономірність пояснюється тим, що в першому півріччі дитина має вроджений імунітет, отриманий від матері, проти вірусів. Імуноглобуліни G (IgG), які проникли через плаценту до плоду, охороняють немовляти, але поступово в крові їх рівень знижується. Їх концентрація в грудному молоці прогресивно знижується, а до шостого місяця їх рівень вже не здатний покрити потреби зростаючого малюка.

Починаючи з однорічного віку, коло спілкування дитини розширюється, а початок відвідування дитячого садка являє собою сплеск нових, невідомих досі , як вражень так і вірусів. Імунітет дитини при кожному ГРВІ тренується перемагати, виділяючи антитіла.

Виникненню ГРВІ у дітей сприяють особливості будови верхніх дихальних шляхів :

• гортань, глотка і трахея вузькі і короткі, добре кровоснабжаются — є комфортні умови для розмноження мікробів
• руху грудної клітини досить малі — умови для «застою» повітря зі збудниками ГРВІ
• ритмічність дихання не стійка — немає умов для регулярного очищення

Різноманітність вірусної інфекції, її мінливість, швидкістьпоширення, заразність роблять дітей першими мішенями для ГРВІ .

Гострі респіраторні вірусні інфекції, ГРВІ — велика і різнорідна група інфекційних захворювань дихальних шляхів, для яких характерні симптоми токсикозу. При ГРВІ страждає слизова оболонка носа, глотки, гортані, трахеї і бронхів. Часто уражається слизова інших органів — очей (при аденовірусної інфекції), кишечника (при грипі або ентеровірусної інфекції) і т.д.

Серед такої величезної і строкатою команди збудників ГРВІ окремо виділяють:

• грип ,
• парагрип,
• аденовірусну інфекцію,
• РС-інфекцію,
• риновірусні інфекцію

оскільки вони мають свої, характерні тільки для них особливості в симптоматиці.

Ентеровіруси, віруси герпесу і мікоплазменної інфекція також можуть проявлятися під маскою ГРВІ.

Навіщо здавати аналізи при ГРВІ у дітей?

Мета всіх аналізів , які проводяться дитині з діагнозом ГРВІ, полягає в тому, щоб викрити збудника. Відповісти на питання — хто винен ?, що зумовить відповідь — як лікувати?

Завдання це досить важке, адже, як сказано вище, група ГРВІ різнокаліберна і те, що за симптомами більше нагадує банальний грип, може виявитися герпетичної інфекцією і навпаки. Кількість досліджень при ГРВІ може досягати 15-20! і основне місце тут займає визначення рівня антитіл до збудника.

Нежить, кашель і підвищення температури — тріада основних симптомів при ГРВІ у дітей

Важливість проведення аналізів у дитини з ГРВІ диктується також необхідністю імунізації — проведення щеплень. Щеплення проводять згідно з календарем і відступ від нього може зводити нанівець попередні вакцинації. Знання збудника ГРВІ у дитини впливає, в першу чергу, на рішення про необхідність подальшої вакцинації проти грипу.

Не потрібно проводити велику кількість аналізів дитині з ГРВІ, якщо воно протікає в легкій формі, не викликаючи ускладнень. Найбільш часте ускладнення ГРВІ — пневмонія .

Обов'язково наступне: загальний аналіз крові на початку захворювання на ГРВІ!

Загальний аналіз крові — лакмусовий папірець, що дозволяє відрізнити вірусну інфекцію від бактеріальної. Відрізнити ГРВІ від простудного захворювання за симптомами практично неможливо, тільки загальний аналіз крові з лейкоцитарною формулою . Але, ГРВІ по результату аналізів неможливо відрізнити від дитячих інфекційних захворювань — кору , краснухи, вітрянки.

Слід пам'ятати, що нормальний результат аналізу крові у дітей у віці до 7 років значно відрізняється від дорослого. Розшифровуючи його потрібно враховувати ще й загальний стан дитини, вік, попередні і спадкові захворювання, вроджені особливості, фізіологічні стану.

Розшифровка аналізів при ГРВІ у дитини

Загальний аналіз крові

• кількість еритроцитів в нормі або підвищений в зв'язку з зневодненням
• гематокрит — в межах нормальних значень, але може рости при значних втратах рідини (при лихоманці)
• лейкоцити , найважливіші показники загального аналізу крові при ГРВІ у дитини, на нижній межі норми або знижені — свідоцтвовірусної природи захворювання
• загальний аналіз крові повинен обов'язково містити лейкоцитарну формулу — процентний вміст різних форм лейкоцитів у крові
• в лейкоцитарній формулі у дітей при ГРВІ переважають лімфоцити, злегка підвищені моноцити
• нейтрофіли знижуються при ГРВІ, а еозинофіли можуть навіть повністю зникнути
• при підвищенні рівня еозинофілів слід шукати причину алергізації — або в збудника або в проведеному лікуванні (якщо воно вже розпочато)
• при ГРВІ у дітей ШОЕ підвищена, ШОЕ єнеспецифічним показником будь-якого захворювання і нестійкий, тому надавати йому особливого значення не слід
  

  При ГРВІ у Ребека необхідно здати загальний аналіз крові і сечі

Загальний аналіз сечі при ГРВІ

В загальному аналізі сечі при ГРВІ у дитини змін, як правило, не знаходять. Іноді з'являється тимчасова протеїнурія — білок в сечі, але показник не перевищує 1 г на добу і проходить з одужанням.

Поява великого числа еритроцитів при мікроскопії сечі повинно насторожити лікаря на проведення додаткового обстеження нирок. Невелика мікрогематурія — нормальна реакція нирок на ГРВІ.

Результати біохімічного аналізу крові у дитини з ГРВІ відповідають нормі якщо захворювання не ускладнене.

Визначення антитіл при ГРВІ

Імунологічні дослідження при ГРВІ у дитини включають спектр аналізів, спрямованих на виявлення антитіл до збудника. Інтерес представляють виключно імуноглобуліни M, які починають виділятися з початком захворювання. Імуноглобуліни G — маркери раніше перенесеної інфекції визначати не потрібно.

Наростання кількості антитіл після ГРВІ відбувається досить повільно. Здавати аналіз необхідно двічі — на початку захворювання і через 7-10 днів. Оскільки більшість ГРВІ протікають легко і швидко, то подібне дослідження виявляється просто зайвим. І все ж, знати про нього варто, адже в деяких ситуаціях визначення збудника є наріжним каменем лікування. Визначення антитіл до збудників ГРВІ не дивлячись на недоліки має величезну перевагу — точно визначає збудника.

У лабораторної діагностиці ГРВІ тронне місце займає загальний аналіз крові . Його необхідно здати в перший же день захворювання. Зниження числа лейкоцитів, підвищення в лейкоцитарній формулі лімфоцитів на тлі падіння нейтрофілів — основні особливості аналізу крові у дитини з ГРВІ . Загальний аналіз сечі та біохімія крові, як правило, без змін. Антитіла визначають рідко, з метою точної ідентифікації збудника, хоча результат буде отримано після дворазового аналізу.

Середня концентрація гемоглобіну в еритроциті, Mean Corpuscular Hemoglobin Concentration, MCHC — еритроцитарний індекс, отриманий при розподілі показника гемоглобіну на гематокрит (Hct). Ця величина виражає середню концентрацію гемоглобіну в еритроциті .

Норма середньої концентрації гемоглобіну в еритроциті (MCHC), г / л

• діти від 4 місяців до 4 років — 280-380
• діти 5-7 років — 322-368
• діти 8-14 років — 322-368
• дорослі — 315-360

Застосування MCHC

• MCHC застосовується для інструментальної калібрування і лабораторного контролю, оскільки зміни з'являються вже при настанні важкої стадії залізодефіцитної анемії (зі зниженим рівнем заліза в крові ). Читайте про діагностику анемії в статті « Діагностика анемії. Які аналізи варто здавати? ».
• MCHC ефективний для діагностики гипохромии — недостатньою забарвлення еритроцитів при анемії.

Фактори, що впливають на рівень MCHC

• MCHC знижений при вираженому лейкоцитозі (підвищеній кількості лейкоцитів більше 50 000 / мкл) .
• Підвищена МСНС:

— при гемолізі (наприклад, серповидно-клітинна анемія, спадковий сфероцитоз, деякі випадки аутоімунної гемолітичної анемії) із стисненням еритроцитів, внаслідок чого еритроцит стає гіперплотним ,

— при станах з виникненням холодових аглютинінів або важкої сироваткової ліпемії,

— при «монетних стовпчиках» або аглютинації еритроцитів,

— при високій концентрації гепарину.

зниження рівня індексу MCHC в крові

• зниження MCHC визначається як менш 30,1 г / дл
• гіпохромні мікроцітарние анемії: залізодефіцитна анемія, хронічна постгеморагічна анемія, таласемія, деякі гемоглобінопатії

Нормальні значення MCHC не виключають наявність будь-якої з даних анемій. Якщо підрахунок вівся лічильником, то низький показник середньої концентрації гемоглобіну при залізодефіцитній анемії може не виявитися.

Підвищення рівня MCHC в крові

• Тільки при спадковому сфероцитозе, який можна запідозрити при показнику середньої концентрації гемоглобіну більше 36 г / дл.
• В 12-дефіцитна анемія, фолиеводефицитная анемія.
• У новонароджених і немовлят — тимчасова фізіологічна норма.

MCHC не підвищується при пернициозной анеміі- В12 і фолієводефіцитної.