Токсидермії (синоніми хвороби: токсикодермії, висип токсична) — групове поняття, яке включає різні види дерматозів токсичної або токсико-алергічної природи.

Токсидермії діляться на аліментарні (гастроінтестинальні), медикаментозні, вакцинні та сироваткові.

Токсидермії алергічного генезу виникають у осіб з алергічною схильністю внаслідок перорального або парентерального шляху надходження речовин, що володіють алергенними властивостями. Етіологічними факторами можуть бути різні медикаменти, харчові продукти, хімічні. речовини, пилок рослин, домашній пил, сироватки, вакцини.

Токсидермії алергічні проявляються поліморфним висипом (папули, еритема, плями), кропив'янку, еритродермією, бульозні елементами. Їх патогенез зумовлений різними типами імунологічного ушкодження по Джеллу і Кумбсу.

Лікування Токсидермія

Лікування Токсидермія полягає в елімінації харчового продукту, скасування медикаменту, сироватки, вакцини, що викликали патологічний процес, застосуванні антигістамінних препаратів при Т., Які розвинулися за типом алергічної реакції негайного типу (кропив'янка, ангіоневротичний набряк, фотоалергічні кропив'янка), симптоматичної терапії (дезінтоксикаційної, місцевої), використанні глюкокортикостероїдних препаратів при важких бульозних ураженнях шкіри (внутрішньовенні ін'єкції і перорально. Специфічна гипосенсибилизация алергенами харчовими або медикаментами показана тільки при неможливості елімінувати харчовий продукт або уникнути призначення препарату. Специфічна гипосенсибилизация при пилкових Т. показана в разі поєднання їх з рінокон'юнктівальний синдромом. 

Цим терміном позначають синдроми, що виникають іноді після резекції шлунка. Деякі з них з'являються через кілька тижнів, а інші лише через кілька місяців після операції. Умовно виділяють місцеві ( рецидив виразки , хронічний гастрит кукси шлунка , синдром «приводить петлі» ) і загальні ( демпінг-синдром і синдром мальабсорбції ) порушення.

Виразкова хвороба анастомозу

Часто розвивається безпосередньо в області анастомозу або в порожній кишці, рідше культі шлунка. Головним чинником, що призводить до розвитку цього ускладнення, прийнято вважати що залишається секрецію, обумовлену неповним видаленням антрального відділу шлунка і збереженням клітин, які секретують гастрин. При утворенні виразки розвиваються інтенсивні болі, властиві виразкової хвороби, вона часто ускладнюється шлунково-кишковою кровотечею.

При виразковій хворобі анастомозу, що розвилася після недостатньо радикальної операції, при якій зберігається частина антрума, проводять більш високу резекцію або проксимальнуваготомії. У рідкісних випадках виразкова хвороба анастомозу може пенетріровать в прилеглу до анастомозу ободочную кишку, утворюючи шлунково-ободової свищ. При цьому слідом за прийомом їжі спостерігаються бурчання в животі, рідкий стілець із залишками неперетравленої їжі. У хворих суттєво порушується всмоктування, може розвинутися важка загальна дистрофія. При рентгенологічному дослідженні не завжди виявляють наявність соустя між шлунком (або худою кишкою) і товстою кишкою. Наявність фістули може бути підтверджено при введенні в клізмі фарбувального розчину (наприклад, метиленової сині), одночасно з шлунковим зондуванням, при якому спостерігається швидке фарбування шлункового вмісту. Своєчасне повторне хірургічне втручання може врятувати життя такому хворому.

Хронічний гастрит кукси шлунка

Хронічний атрофічний гастрит, що виникає після резекції воротаря, в якійсь мірі невідворотний, так як після цієї операції не залишається G-клітин і таким чином випадає друга найважливіша фаза шлункового травлення. Залишаються в культі шлунка фундального залози, позбавлені фізіологічної стимуляції гастрином, повноцінно функціонувати не можуть і поступово атрофуються. Таким чином, при резекції шлунка збереження частини пілоричного відділу шлунка призводить до виникнення виразки анастомозу, а повне його видалення є однією з причин подальшого розвитку хронічного гастриту. Крім відсутності стимуляції шлункової секреції, в розвитку гастриту кукси шлунка має також значення регургітація дуоденального вмісту в шлунок.

Деяке значення може мати також порушення всмоктування заліза.

Хронічний гастрит кукси шлунка в залежності від ступеня його вираженості може викликати різні симптоми — від легкого відчуття дискомфорту, що виникає після їжі, до важкої шлункової диспепсії з відрижкою, нудотою, блювотою, при цьому в блювотних масах часто є домішка жовчі. Хворим на хронічний гастрит кукси шлунка показані сувора дієта, дробове харчування. При зниженні секреції можливе призначення шлункового соку.

У культі шлунка може розвинутися і рак, зазвичай через багато років (до 10 років і більше) після резекції шлунка. Для діагностики хронічного гастриту кукси шлунка і визначення його вираженості, а також виключення раку необхідні гастродуоденоскопія і диспансерне спостереження.

Синдром приводить петлі

Виникає зазвичай після операції по Більрот-2, при якій до шлунку підшивається більш дистальний відрізок кишки і залишається зашитим невелику ділянку проксимального відділу кишки, т. Е. Утворюється як би сліпий ділянку кишки. У цих випадках їжа і шлунковий вміст можуть закидати в сліпий ділянку кишки, викликаючи відчуття тяжкості в епігастральній ділянці, тупий біль, блювоту, іноді з домішкою жовчі. Описано два варіанти синдрому приводить петлі. При першому в основному спостерігаються диспепсичні явища, обумовлені застоєм їжі в сліпому відрізку кишки. Неприємні відчуття з'являються через 30-60 хвилин після прийому їжі. Нерідко визначається збільшення виділення жовчі і панкреатичного соку, стимульованих, мабуть, з сліпого відділу кишки, а також підвищення рівня амілази крові. Другий варіант пов'язаний із розвитком інфекційного процесу в сліпому відрізку кишечника на тлі стазу, який в подальшому призводить до розвитку хронічного ентериту з синдромом мальабсорбції. При обох варіантах синдрому приводить петлі показана реконструктивна операція, що включає ліквідацію приводить петлі. При другому варіанті попередньо проводять протимікробну терапію.

Демпінг-синдром

Розвивається в результаті швидкого попадання їжі через анастомоз в тонку кишку. Швидке спорожнення кукси шлунка викликає розтягнення петель тонкої кишки і підвищення тиску в її просвіті. Осмолярность їжі, недостатньо розведеної жовчю і панкреатичним соком, як правило, вище, ніж в звичайних умовах. Попадання такої їжі в тонку кишку призводить до появи струму рідини з тканини і крові в просвіт кишки. В результаті через 20-30 хв після прийому їжі (ранній, або істинний, демпінг-синдром) у хворого з'являються відчуття жару в тілі, запаморочення, серцебиття, холодний піт, а також нудота, блювота, болі, іноді пронос, останній тим більше виражений , чим вище осмолярність їжі. Такий напад триває 30-60 хв і проходить самостійно. В розвитку приступу надають значення також підвищенню викиду біологічно активних речовин (гістаміну, серотоніну, адреналіну) як внаслідок підвищення тонусу симпатичної нервової системи при розтягуванні кишки і швидкому просуванні їжі, так і осмотичних порушень. Викид біологічно активних речовин викликає поява неприємних відчуттів через 11 / г-3 години після прийому їжі. Розвиток пізнього демпінг-синдрому залежить від характеру прийнятої їжі, наявності в ній легкозасвоюваних вуглеводів. У походження пізнього демпінг-синдрому велике значення надають гіпоглікемії, що виникає в результаті неадекватно великого викиду інсуліну, що обумовлено порушенням регуляції через порушення цілісності шлунка і незвичайного шляху проходження їжі. Демпінг-еіндром, як правило, не призводить до будь-яких негативних наслідків, в основному виникають лише більш-менш виражені неприємні суб'єктивні відчуття. При різко вираженому синдромі показана корекція дієти: виключення цукру та солодких страв, занадто гарячої або холодної їжі, рекомендується після прийому їжі прийняти горизонтальне положення. У більш важких випадках в період загострення припадає взагалі рекомендувати прийом їжі в горизонтальному положенні. Лише в порівняно рідкісних випадках вдаються до оперативного лікування.

Синдром мальабсорбції

В результаті резекції шлунка може порушитися всмоктування їжі. Виразність синдрому мальабсорбції залежить від ступеня компенсації травлення нижніми відділами шлунково-кишкового тракту. У хворих можуть спостерігатися зниження маси тіла, іноді остеопороз і остеомаляція, залізодефіцитна і В ^ дефіцитна або фолієвої-дефіцитна анемія. Важкий синдром мальабсорбції розвивається в рідкісних випадках, коли у хворого до операції були латентно протікають захворювання тонкого кишечника або хронічний панкреатит.

Хвороба Крона (кишковий гранулематоз, регіональний ентерит) — хронічне запальне захворювання, при якому уражаються різні відділи шлунково-кишкового тракту, починаючи від порожнини рота до прямої кишки. У 70% випадків патологічний процес локалізується в тонкій кишці (переважно уражається термінальний відрізок клубової кишки). Ізольоване ураження товстого кишечника спостерігається в 30% випадків, а в поєднанні з тонкою кишкою — в 40%. Захворювання частіше виникає у віці 15-35 років.

Етіологія і патогенез хвороби Крона

Етіологія не з'ясована. Певне значення має спадковість. У патогенезі основне значення надають імунним порушень. Це підтверджує і висока частота неспецифічних проявів хвороби.

Запальний процес зачіпає всю стінку кишки аж до серозної оболонки, поширюючись на лімфатичні судини і вузли. Внутрішня поверхня слизової оболонки уражається в останню чергу, часто вдруге. Характерною рисою є вогнищеве запального процесу. Поруч з ураженими ділянками кишки зберігається слизова оболонка нормального будови. Макроскопічно уражену ділянку кишки виглядає набряклим, але кишка залишається еластичною. Надалі уражені ділянки стають ригідними, до процесу залучаються навколишні тканини, лімфатичні вузли, іноді утворюються великі конгломерати, які можна прощупати через передню черевну стінку. Поразка кишкової стінки може привести до вираженого звуження кишки, що супроводжується часткової кишкової непрохідності. Оскільки стінка кишки уражається дуже глибоко, можуть утворитися фістули і абсцеси. Слизова оболонка зазвичай уражається пізніше, спочатку вона майже не змінена, потім на ній утворюються щілиноподібні виразки, спрямовані по ходу кишки. Під час гістологічного дослідження біоптату ураженої ділянки кишки виявляють нейтрофіли, лімфоцити, макрофаги, в половині випадків -впітеліоідноклеточние гранульоми.

Клініка хвороби Крона

Місцеві прояви залежать від локалізації запального процесу. Приватним симптомом захворювання є болі в правої клубової області. При ураженні тонкої, кишки нерідко розвивається синдром мальабсорбції внаслідок порушення рециркуляції солей жовчних кислот і моторної функції кишки і прямого пошкодження слизової оболонки кишечника в ділянках запалення. При ураженні лімфатичних вузлів може виникнути синдром ексудативної ентеропатії з втратою білка через ділянки ураженої кишкової стінки. При локалізації патологічного процесу в товстій кишці симптоми захворювання мало відрізняються від таких при неспецифічний виразковий коліт.

Загальні симптоми можна умовно розділити на дві групи — властиві синдрому мальабсорбції і неспецифічні, обумовлені імунними порушеннями. До проявів синдрому мальабсорбції відносяться гипоальбуминемия, анемія, електролітні порушення. Нерідко виявляють камені в жовчному міхурі (порушення рециркуляції жовчних кислот) і сечових шляхах (порушення кальцієвого обміну, тенденція до згущення крові і олігурія). Неспецифічні прояви — лихоманка (яка може бути обумовлена ​​і наявністю інфекції), вузлувата еритема (спостерігається в 5% випадків), артрит, увеїт, ірит, склерозуючий холангіт, рецидивний тромбофлебіт.

Хвороба протікає хронічно з періодами ремісій і загострень , але іноді спостерігається гострий перебіг, швидко приводить до розвитку тих чи інших ускладнень. У таких випадках спостерігаються висока лихоманка, лейкоцитоз, збільшення ШОЕ.

Діагноз і диференційний діагноз хвороби Крона

Діагностика представляє значні труднощі. Слід мати на увазі, що на початку хвороби місцеві симптоми, в тому числі пронос, відсутні у 1/3 хворих, а на перший план виступають саме системні прояви (лихоманка, збільшення ШОЕ, артралгії і т.д.). Розпізнаванню хвороби в подібних випадках сприяє рентгенологічне дослідження, при якому виявляють зникнення рельєфу слизової оболонки тонкої кишки на більшому або меншому протязі, а також затримку барію і зміна просвіту кишкової трубки на деяких ділянках. Ще більше діагностичне значення має ендоскопія. При доступності місця ураження можна виявити значну деформацію слизової оболонки кишки, іноді набуває вигляд бруківки, а пізніше і типові лінійні виразки слизової оболонки. Під час гістологічного дослідження біоптату слизової оболонки виявляють характерну клітинну інфільтрацію і епітеліоїдноклітинні гранульоми.

При локалізації процесу в товстій кишці диференціальну діагностику проводять з неспецифічним виразковим колітом, а при розвитку часткової кишкової непрохідності — пухлиною, туберкульозом кишечника, актиномикозом. 

глютенові хвороба (глютенчувствітельная ентеропатія, нетропічних спру, целіакія) характеризується розвитком синдрому мальабсорбції і наявністю непереносимості глютену (переважно гліадин), що міститься в рослинних продуктах, особливо злаках. Захворювання майже в 2 рази частіше зустрічається у жінок, переважно молодого віку, хоча описані випадки ентеропатії у літніх людей.

Етіологія і патогенез глютеновой хвороби

У розвитку захворювання велику роль відіграють генетичні фактори і, мабуть, імунні порушення. У 85-90% хворих виявляють HLA В8 і ВЗ, які в популяції зустрічаються у 20- 25% людей. При дослідженні слизової облочки тонкої кишки виявляють інфільтрацію лімфоцитами, яка зазвичай виражена в проксимальних частинах тонкої кишки, що пов'язують з більш високою концентрацією глютену в цьому відділі.

Шкідлива дія на слизову оболонку надають гліадин і поліпептиди, що утворюються при неповному гідролізі глютену в результаті недостатності відповідних ферментів. Механізм такої дії остаточно не з'ясований. Деякі автори вважають, що пошкодження слизової оболонки обумовлено імунними порушеннями. Відомо, що HLA В8 часто зустрічається при захворюваннях імунної природи. У крові хворих глютеновой ентеропатію виявляють антитіла до гліадину, є вказівки на порушення клітинного імунітету. У ряді випадків ефективні глюкокортикоїди. Можливо виявляються порушення імунітету є вторинними і виникають слідом за прямим пошкодженням слизової оболонки тонкої кишки. 

Клініка

Перші прояви захворювання — пронос і стеаторея, пізніше з'являються інші ознаки синдрому мальабсорбції. У дітей захворювання протікає важче, раніше розвиваються анемія, геморагічний синдром, порушується формування кісток. Можуть спостерігатися порушення жовчовиділення і панкреатична недостатність в результаті зменшення виділення секретину, холецистокініну, панкреозимина. 

Діагноз

Діагноз підтверджує ефект безглютенової дієти, яка при рано почате лікування призводить до відновлення будови слизової оболонки тонкої кишки і зникнення всіх клінічних проявів синдрому мальабсорбції.

Важка імунологічна недостатність (синоніми хвороби: агаммаглобулинемия швейцарського типу, Гланцмана агаммаглобулинемия) — імунодефіцитний захворювання, що характеризується поєднаним ураженням клітинного і гуморального імунітетів.

Етіологія і патогенез важкої імунологічної недостатності

У ряді випадків доведений аутосомно-рецесивний тип спадкування захворювання. Передбачається роль внутрішньоутробної (цитомегаловірусної) інфекції. Ймовірно, механізм розвитку важкої імунологічної недостатності пов'язаний з дефектом стовбурових кровотворних клітин — загального попередника лімфоцитів Т і лімфоцитів В, загальним биохим. механізмом порушення розвитку лімфоцитів Т і В на ранніх стадіях диференціювання, патологією розвитку тимуса. У хворих на тяжку імунологічної недостатності тимус недорозвинений, не диференційовані кора і мозкова речовина, відсутні тільця Гассаля, периферичні імунітету органи глибоко атрофовані, кора і фолікули лімфовузлів недорозвинені, селезінка різко зменшена, в шлунково-кишковому тракті немає лімфоїдної тканини, плазматичні клітини не визначаються, спостерігаються різка лимфопения, лімфофтіз. При важкої імунологічної недостатності т в еритроцитах і клітинах ін. тканин виявляється дефіцит аденозіндезамінази, відсутні реакції лімфоцитів Т (гіперчутливості уповільненого типу, відторгнення трансплантата, РБТЛ на ФГА), різко знижені антителообразование, кількість імуноглобулінів в сироватці, виявляються дефіцит компонента С1 комплементу системи і виражений дефект хемотаксису. 

Клініка важкої імунологічної недостатності

Захворювання розвивається протягом трьох перших місяців життя, проявляється важкими рецидивуючими інфекціями: вірусними, грибковими, бактеріальними, стійкою молочницею, протозойной пневмонією (часта причина смерті). У хворих дітей спостерігаються хронічна діарея, відставання в розвитку.

Лікування важкої імунологічної недостатності

Спроби терапії у-глобуліном і тимических гормонами, а також пересадка тимуса до теперішнього часу не ефективні. Переливання крові або введення імунокомпетентних клітин може викликати розвиток важких РТПХ. Смерть настає до 2-річного віку.

Новини по темі:

останнім часом вчені досягли чималих результатів в області боротьби з даними небезпечним захворюванням. Недавні доповіді груп дослідників і розробників фармацевтичних препаратів чимало порадували тих представників світової спільноти, хто проходить лікування в зв'язку з вірусом імунодефіциту людини. Зараз же повідомлення про новий

ФІБРОЗУЮЧИЙ АЛЬВЕОЛІТ захворювання легенів, що характеризується розвитком дисемінованого процесу з кінцевим переходом в фіброз, основними клінічними симптомами якого є прогресуюча задишка і наростаюча легенево-серцева недостатність.

Термін «ФІБРОЗУЮЧИЙ АЛЬВЕОЛІТ» був введений Скаддінгом і Хінсон і застосовувався як синонім альвеолита фиброзирующего идиопатического. В даний час він використовується для позначення групи захворювань з різною етіологією (вірусна інфекція, токсичні впливи, органічний пил і ін.).

Патогенез фиброзирующего альвеолита різний. В одних випадках відбувається пряме токсичне ушкодження ендотеліальних клітин капілярів хім. речовинами і деякими ліками, в ін. пошкодження тканин обумовлено різними імунологічними реакціями (локальне відкладення імунних комплексів, реакції гіперчутливості уповільненої типу, утворення аутоантитіл, в тому числі антиядерних і протіволегочних. Ці процеси призводять до підвищення проникності альвеолярних капілярів, появи ексудату, розвитку запалення з переходом в фіброз. 

Патоморфология фиброзирующего альвеолита

Патоморфология фиброзирующего альвеолита характеризується трьома взаємопов'язаними процесами: інтерстиціальними набряком, запаленням (стадія ексудації) і фіброзом (стадія проліферації). Альвеоли інфільтровані лімфоцитами, плазматичними клітинами, еозинофілами, в просвіті альвеол відзначається скупчення спущених альвеолярних клітин і серозно-фібринозного ексудату, спостерігається гиалинизация мембран. При фіброзуючий альвеоліт порушується структура ендотелію капілярів і альвеолоцитов першого порядку, ексудативні і проліферативні процеси часто поєднуються, виявляється гіперплазія слизової оболонки бронхів і гладких м'язів. Прогресування хвороби призводить до переважанню проліферативної фази запалення і фіброзу.

Поняття «фіброзуючий альвеоліт» визначає активну фазу хвороби, при певних умовах оборотну. У зв'язку з цим важлива своєчасна діагностика, так як перехід захворювання в стадію фіброзу інтерстиціальної строми легені є незворотнім і веде до наростаючої дихальної недостатності.

До групи фиброзирующего альвеолита відносяться: бронхіолоальвеоліти алергічні екзогенні, що викликаються вдиханням органічного пилу ( «легке фермерів »,« легке власників птахів »,« легке, які вирощують гриби »,« хвороба сироварів »і ін.), токсичні фіброзуючий альвеоліти, викликані вдиханням газів і диму, неорганічної пилу, хім. речовин, а також певними ліками (цитостатиками — метотрексат, циклофосфан, 6-меркаптопурин, миелосан, азатіоприн та ін., похідними нітрофурану — фурадонин, фуразолідон, гідралазином, ганглиоблокаторами, анорексіческімі засобами), альвеоліт фиброзирующий ідіопатичний, етіологічні фактори якого не відомі. 

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт

Ідіопатичний криптогенний фіброзуючий альвеоліт (синоніми: Скеддінга синдром, фіброз легенів дифузний інтерстиціальний прогресуючий, Хаммена — Річа хвороба) — захворювання, що характеризується дисемінований ураженням легень з розвитком прогресуючого фіброзу, що приводить до альвеолярно-капілярного блоку і різкого зниження дифузійної здатності легень з наростаючою легеневою недостатністю.

Гостру форму ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита вперше описали Хаммам і Річ в 1935 і 1944 рр., Схоже захворювання — Ріндфляйш в 1897 р ( «кістозний фіброз легенів») і Хассельмана в 1915 р ( «ретикулярний лимфангоит»), ідеопатіческій фіброзуючий альвеоліт часто поєднується з різними системними захворюваннями: артритом на ревматоїдний, вовчак червоною системної, дерматомиозитом, склеродермією системної , С'егрена синдромом, нейрофіброматоз. У зв'язку з цим існує точка зору про необхідність розмежування ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита як самостійної нозологічної форми (ізольований ідеопатіческій фіброзуючий альвеоліт) і синдрому Хаммена — Річа, що виникає при ін. Захворюваннях. Відзначено часта зв'язок ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита з раком бронхів. В останні роки число хворих ідеопатіческая фиброзирующим альвеолитом збільшується.

Етіологія ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита

Етіологія ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита не відома. Деякі автори (в тому числі Хаммам і Річ) вважають, що захворювання має вірусну етіологію, ін. Розцінюють його як наслідок рецидивуючої бактеріальної легеневої інфекції, треті схиляються до поліетіологічності ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита.

Патогенез ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита

Патогенез захворювання не ясний. Висловлювалися припущення про порушення секреції сурфактанта, ролі генетичних факторів, але вони не доведені. Найбільш визнана гіпотеза про імунологічні механізми захворювання. Існує думка про зв'язок ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита з імунокомплексним пошкодженням тканини. Можливий дефект функціональної активності Fc-фрагмента імуноглобуліну G, що сприяє тривалій персистенції циркулюючих імунних комплексів.

У значної частини хворих ідеопатіческая фиброзирующим альвеолитом сироватці крові виявлені фактори ревматоїдні і аутоантитіла (в основному антиядерні), що відносяться до імуноглобуліну М при низьких титрах і до імуноглобуліну G — при високих. Титри аутоантитіл набагато вище при поєднанні ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита з системними захворюваннями сполучної тканини. Виявлено також антимітохондріальні антитіла і антитіла проти гладкої мускулатури. Механізми освіти і значення аутоантитіл точно не встановлені. Обговорюється їх можлива роль у підтримці активності процесу, формуванні та фіксації ІК, індукування реакцій гіперчутливості уповільненого типу. Значна ступінь лимфоцитарной інфільтрації тканин легенів може свідчити про участь в патогенезі ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита клітинних реакцій, проте в даному випадку не ясна природа антигенів. Ймовірно, ними є аутоантигени (клітинні ядра, ДНК, нуклеопротеїни). Це підтверджується наявністю алергізації лімфоцитів хворих ідеопатіческая фиброзирующим альвеолитом до нефракціонованим ядер, ДНК і колагену (виявлено синтез лімфокінів на колаген типу I). Передбачається функціональний дефект лімфоцитів Т, зокрема Т-супресорів. До ін. можливих механізмів прогресуючого фіброзу легенів при ідеопатіческая фіброзуючий альвеоліт відносять: дефекти регуляції активності фібробластів, якісні зміни колагену інтерстиціальної тканини легенів, порушення в системі колаген — коллагеназа — інгібітори колагенази, дефект механізмів кліренсу легенів з накопиченням всередині альвеол різних інгалірованних частинок і макрофагів, що виділяють коллагенстімулірующій фактор під впливом протіволегочних антитіл. Поєднання з багатьма системними захворюваннями, значна частота виявлення антиядерних антитіл і ревматоїдного фактора зближують ідеопатіческій фіброзуючий альвеоліт з аутоімунними процесами. Тому частина авторів розглядають ізольований ідеопатіческій фіброзуючий альвеоліт як аутоіммунну патологію, обмежену ураженням легень. 

Патоморфология ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита

Для ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита характерні ущільнення і потовщення міжальвеолярних перегородок з лімфоплазмоцітарной інфільтрацією, проліферація фібробластів, облітерація альвеол фіброзної тканиною, прогресування фіброзу аж до фіброзно-кістозного переродження легких, що обумовлює зниження дифузійної здатності легень і визначає клінічну картину хвороби. Спостерігається гіперплазія епітелію бронхіол, іноді до неї приєднується гіпертрофія гладеньких м'язів. За морфологічними ознаками виділяються дві форми ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита: муральная і десквамативна. При муральной формі переважає фіброзірованіе міжальвеолярних перегородок, при десквамативної — десквамація альвеолярних клітин, в першу чергу альвеолоцитов II типу. У чистому вигляді вони не зустрічаються, найчастіше спостерігаються поєднані форми з переважанням однієї з них.

Клініка ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита

ідеопатіческая фіброзуючий альвеоліт зустрічається у осіб різного віку, найбільш часто — в 40-50 років. Перший і ведучий ознака ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита — прогресуюча задишка, що виникає ще до появи рентгенологічних змін в легенях і наростаюча у міру розвитку захворювання. Спостерігається феномен періодичного припинення фази вдиху, характерні кашель, часто болісний, нападоподібний, сухий або з мізерною слизової мокротою, іноді з прожилками крові, слабкість, періодична або постійна лихоманка (субфебрильна або фебрильна), рідше — болі в грудній клітці, біль головний, схуднення . Часто розвиваються симптоми «барабанних паличок» і «годинних стекол». При огляді хворих відзначаються тахіпное, ціаноз різного ступеня, що посилюється в міру прогресування процесу. Над легкими виявляється коробковий перкуторний тон, вислуховуються характерні поширені, нерідко двосторонні, вологі звучні хрипи ( «тріск целофану», «склеросіфонія»), кількість яких збільшується при учащении дихання. Цей ознака не патогномоничен для ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита, так як може визначатися при ін. Дисемінованих процесах в легенях. При ідеопатіческая фіброзуючий альвеоліт послаблюється везикулярнедихання (вкорочення фаз вдиху і видиху), відзначається тахікардія, в пізній стадії — ознаки легеневого серця, жестковатий відтінок дихання і сухі хрипи виявляються при супутньому ендобронхіт.

Перебіг ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита може бути гострим — з лихоманкою, кашлем, виділенням слизової і навіть гнійного мокротиння, швидким приєднанням задишки і ціанозу. В ін. Випадках ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита починається поволі і прогресує повільно. За клінічним перебігом виділяють три форми ідеопатіческая фіброзірующегоальвеоліта: гостру — летальний результат наступає через 1,5 — 2 роки, хронічну — хворий живе 6-8 років від початку ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита (характерна для старших вікових груп), интермиттирующую або рецидивуючу, що відрізняється від хронічної періодичними, чітко вираженими загостреннями.

ідеопатіческая фіброзуючий альвеоліт ускладнюється формуванням легеневого серця, рідко пневмотораксом, плевральними ексудату. Зниження реактивності організму є сприятливим фоном для приєднання вторинної бактеріальної інфекції, туберкульозу. Частина хворих гинуть від приєдналася раку легенів.

Діагностика ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита

Діагностика ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита представляє труднощі. Найчастіше ідеопатіческій фіброзуючий альвеоліт розцінюється як двостороння пневмонія. При цьому повторні курси протизапальної та антибактеріальної терапії ефекту не дають, стан прогресивно погіршується. Тому для діагностики ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита необхідно використовувати комплекс діагностичних методів: детальний анамнез, особливості клінічного перебігу, рентгенологічне і функціональне дослідження легень у динаміці, мікробіологічне та цитологічне вивчення мокротиння і промивних вод, биохим. показники активності запального процесу, імунологічні дані.

При рентгенологічному дослідженні на початкових стадіях виявляються посилення легеневого малюнка і сітчаста деформація його (стадії інтерстиціальних набряку і запалення). Рентгенологічна картина десквамативної форми ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита вариабельна: від зниженої прозорості легеневих полів за типом матового скла і дрібновогнищевий (міліарний) затемнень до поширених двосторонніх затемнень за типом інфільтрації. У міру прогресування захворювання інтерстиціальні зміни стають все більш вираженими, поширеними, нерідко відзначаються лінійні тіні дисковидних ателектазов. Виявляється крупноячеистая деформація легеневого малюнка (хрипи емфізематозние здуття), картина «стільникової легені». Склерозуючий процес в легенях супроводжується зміщенням і деформацією междолевих щілин, високим стоянням куполів діафрагми і обмеженням їх рухливості.

Функція зовнішнього дихання порушується переважно по рестриктивному типу: знижуються статичні легеневі обсяги, збільшується еластичне опір легенів і падає їх дифузійна здатність. Важливі дослідження в динаміці.

Гемограмма не характерна. Можливі лейкоцитоз, нейтрофилия, гіпохромна анемія, еозинофілія, лімфопенія, різко збільшена ШОЕ. Нерідкі диспротеїнемія з а2і у-глобулінемія, збільшення рівня гаптоглобіну, міді, сіалових кислот в сироватці крові. Підвищено екскреція уроглікопротеідов, гликозамингликанов.

Імунологічні дослідження виявляють високий рівень імуноглобуліну G, імуноглобуліну Л, циркулюючих ІК, часто визначаються ревматоїдний фактор і антиядерні антитіла. Проба Квейма і туберкуліновий тест негативні. У бронхіальному вмісті (бронхоальвеолярний лаваж) відзначаються нейтрофільоз при відсутності ознак запалення, підвищений вміст імуноглобулінів і ІК, виявляється активна коллагеназа.

У важких випадках застосовується відкрита біопсія легеневої тканини. Проводяться дослідження в напрямку оцінки ступеня ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита (сцинтиграфія 67Ga).

Підозра на ідеопатіческій фіброзуючий альвеоліт обґрунтовується наступним симптомокомплексом: задишка, рефрактерна до антибактеріальної і протизапальної терапії, ціаноз, що виникає і посилюється при помірному фізичному навантаженні, кашель сухий або з мізерною мокротою, лихоманка, стійка до антибактеріальної терапії, звучні крепитирующие хрипи при вдиху і збільшення їх кількості при форсованому диханні, гіпоксемія при фізичному навантаженні, рестриктивні порушення вентиляції і зниження дифузійної здатності легень, наростання дихальної недостатності привідносної стабільності рентгенологічних змін, прогресування захворювання на фоні активної антибактеріальної і протизапальної терапії.

Диференціальна діагностика ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита проводиться з ін. дисемінований процесами в легенях: міліарний карциноматозі, гематогенно-дисемінований туберкульоз,

саркоидозом III стадії, екзогенними алергічними альвеоліту фіброзірующего, протеинозе альвеолярним легеневим, гемосидерозом легеневим идиопатическим, лейоміоматоз легких, гістіоцитоз X, ураженнями легень при системних захворюваннях сполучної тканини. Вирішальним для встановлення діагнозу є гістологічне дослідження біоптатів легеневої тканини.

Лікування ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита до теперішнього часу не дає задовільних результатів. Антибіотики не ефективні. Тимчасове поліпшення забезпечують глюкокортикостероїдні препарати, однак вони лише знижують швидкість прогресування фіброзу легенів. Їх слід призначати на ранній стадії захворювання на тривалий час. Величина дози пропорційна гостроті та тяжкості захворювання (1 мг на 1 кг маси тіла на початковій стадії десквамативної форми ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита і до 40 мг на добу — при муральной). Муральная форма хвороби, пізня діагностика, вираженість аутоімунних порушень є показаннями для призначення імунодепресантів. Застосовується азатіоприн — 2,5 мг на 1 кг маси тіла протягом 1,5-2 міс, потім 1,5-2 мг на 1 кг маси тіла протягом 1-2 років і більше під контролем гемограми, D-пеніциламін призначається на стадії загострення або при швидко прогресуючому перебігу: первісна доза 300 мг на добу щотижня збільшується вдвічі до 1,8 г на добу, потім знижується щотижня вдвічі до підтримуючої дози 300 мг на добу. При неухильно прогресуючому перебігу імунодепресанти поєднуються з глюкокортикостероїдними препаратами. У комплексній терапії доцільне використання анаболічних речовин, препаратів калію, вітаміну В6, верошпирона. При наявності вторинної інфекції застосовуються антибактеріальні препарати, при легенево-серцевої недостатності — оксигенотерапія, серцеві глікозиди, діуретичні засоби. Хворі підлягають диспансерному спостереженню.

Вузликовий періартеріїт — ангиит некротизирующий, Куссмауля — Майера хвороба, панартериит — генералізований васкуліт алергічний з переважним ураженням артерій м'язового типу (середнього і дрібного калібру). Вперше вузликовий періартеріїт описаний в 1866 р Венозна система при вузликовому периартеріїті втягується в процес значно рідше, капіляри не будуть зачіпатися. Вузликовий періартеріїт найчастіше хворіють чоловіки: співвідношення чоловіків і жінок одно (2-3): 1, дівчатка і хлопчики хворіють з однаковою частотою. Початок захворювання, як правило, спостерігається в середньому віці.

Етіологія не ясна. Відзначається зв'язок з алергією лікарської, повторним введенням вакцин і сироваток, бактеріальними і вірусними інфекціями, зокрема респіраторними, середнім отитом. У 30-60% випадків у хворих виявляється поверхневий антиген гепатиту В.

Патогенез вузликового периартериита

Основна роль у розвитку вузликового периартериита відводиться освіті імунних комплексів. виявляються на уражених ділянках судин. У складі фіксованих імунних комплексів визначаються імуноглобуліни, в першу чергу імуноглобулін М, комплементу система, частоповерхностний антиген гепатиту В, який в ряді випадків визначається також в сироватці хворих.

Патоморфология вузликового периартериита

Морфологічні порушення при вузликовому периартеріїті обумовлені мукоїдним набуханием судинної стінки з подальшою її фібриноїдної організацією, інфільтратівнопроліфератівнимі змінами, переходом в склероз. У хворих можливі тромботізація судин, інфаркти внутрішніх органів, кровоізліяіія, кровотечі. У гострій фазі захворювання судинна стінка і периваскулярная тканину інфільтровані нейтрофілами, в хронічній — мононуклеарами. Пошкоджені ділянки локалізуються переважно в області біфуркації судин.

Клініка вузликового периартериита

Захворювання починається гостро або поступово, спостерігаються виражена лихоманка, слабкість, прогресуюче схуднення, м'язові і суглобові болі. По ходу артерій зазвичай з'являються потовщення (вузлики), що представляють собою аневрізматіческого випинання судинної стінки. Відбуваються оклюзія судин, тромботізація їх з подальшими екхімозами, виразками, вторинним інфікуванням, гангреною пальців рук і ніг. Розвивається системне ураження судин внутрішніх органів, що характеризується вираженим поліморфізмом.

У більшості хворих вузликовим періартерііта спостерігаються різні ураження нирок, найбільш важким з яких є дифузний гломерулонефрит із стійкою гіпертензією, хоча можлива гіпертензія і при нормальній функції нирок. У хворих на вузликовий периартеріїт можуть виникати інфаркти нирок, перінефральние гематоми. Прогресуюча ниркова недостатність часто визначає результат вузликового периартериита.

В 60-70% випадків вузликового периартериита уражаються мезентерпальние судини, що проявляється нападами шлунково-кишкової коліки, нудотою, блювотою, діареєю. Залежно від переважної локалізації пошкодження спостерігаються симптоми гастриту, холециститу, ентериту, коліту, панкреатиту, апендициту. При вузликовому периартеріїті може наступити некротізація судинної стінки з ульцерацію, перфорацією, кровотечами, перитонітом, інфарктами селезінки, печінки, тромбозом мезентеріальних судин. Диференціальний діагноз в цьому випадку проводиться з клінікою «гострого живота». Часто при вузликовому периартеріїті уражаються коронарні судини, що викликає розвиток інфаркту міокарда (зазвичай мелкоочагового, іноді без чітко вираженої клінічної та ЕКГ-симптоматики), аневризм вінцевих артерій.

Формуванню вузликового периартериита може передувати легеневий васкуліт, що проявляється пневмонітом і нападами астми бронхіальної.

У хворих вузликовим періартерііта спостерігаються ураження серозних оболонок — ексудативнийплеврит, перикардит, менінгоенцефаліт. Пошкодження нервової системи, викликані ішемізаціей нервової тканини, характеризуються послідовним розвитком асиметричною патології периферичних нервів (множинні мононеврити). Можливі набряк сітківки, тромбози і аневризми центральної артерії сітківки.

Описано кілька клінічних варіантів вузликового периартериита: Кавасакі синдром, периартериит вузликовий, шкірна форма, Чарч — Штраусса синдром. 

Лабораторні дані при вузликовому периартеріїті

У гострому періоді вузликового периартериита у хворих зазвичай спостерігаються нейтрофільний лейкоцитоз, підвищена ШОЕ, анемія, тромбоцитопенія, в 10-15% випадків — еозинофілія, зазвичай корелює з легеневим васкулитом. У крові визначаються гипоальбуминемия і гиперглобулинемия, фактор ревматоїдний і антиядерні антитіла не характерні. У сироватці можливе виявлення невеликих кількостей циркулюючих ІК, до складу яких часто входить антиген гепатиту В. При біопсії м'язів виявляються характерні зміни судин, ураження вісцеральних судин може бути виявлено при ангіографії, радіоізотопному скеннірованіе.

Лікування вузликового периартериита

У гострому періоді використовуються високі дози глюкокортикостероїдних препаратів (60-100 мг преднізолону), у міру клінічного поліпшення дозу знижують. При тяжкому перебігу глюкокортикостероїдні препарати поєднуються з імунодепресантами: азатиоприном або циклофосфамідом. У період ремісії необхідний тривалий прийом підтримуючих доз глюкокортикостероїдних препаратів спільно з нестероїдними протизапальними препаратами, антигістамінними препаратами, засобами, що поліпшують мікроциркуляцію: трентал, компламин.

Прогноз вузликового периартериита

Прогноз залежить від ступеня залученості в процес вісцеральних судин. Можлива тривала ремісія захворювання. Смерть настає від ниркової недостатності, інфаркту міокарда, прогресуючої серцевої недостатності, шлунково-кишкових кровотеч, приєднання інфекції. 

Шкірна форма вузликового периартериита

Шкірна форма вузликового периартериита -клінічний варіант периартериита вузликового.

Шкірна форма вузликового периартериита розвивається переважно у молодих. Початок раптовий, проявляється лихоманкою, м'язовими і суглобовими болями, виникненням під шкірою хворобливих вузликів. У крові хворих визначаються лейкоцитоз, підвищена ШОЕ, при біопсії — гострий некротизуючий ангиит судин глибокого шару дерми.

Лікування проводять за допомогою глюкокортикостероїдних препаратів, ацетилсаліцилової кислоти, індометацину, ін. протизапальних препаратів. Прогноз, як правило, сприятливий.