Геморагічний васкуліт (синоніми: капилляротоксикоз, Шенлейн-Геноха хвороба) — системне ураження мікросудин (артеріол, венул, капілярів), що супроводжується геморагіями і тромбозами.

Геморагічний васкуліт відноситься до васкулітів алергічним. Найчастіше хворіють діти і люди молодого віку. 

Етіологія геморагічного васкуліту

Провокуючими факторами геморагічного васкуліт є: інфекції (вірусні, стрептококові), як правило, респіраторні, алергія харчова, лікарські препарати (антибіотики, особливо пеніцилін, сульфаніламіди, іодсодержащіе препарати, фенацетин), вакцини, сироватки.

Патогенез геморагічного васкуліту

При геморагічному васкуліті переважно уражаються судини шкіри, суглобів, кишечника, нирок, ураження судин легенів, серця, ЦНСменее характерно. У стінках уражених судин виявляються фіксовані імунні комплекси, що містять імуноглобулін G і імуноглобулін А (особливо в судинах нирок), компонент СЗ комплементу системи, фібрин. Пошкодження стінки призводить до виходу з посудини і інфільтрації перівазального простору складовими крові: еритроцитами, білками плазми з подальшим розвитком фібриноїдного некрозу і склерозу мікросудин. 

Клініка геморагічного васкуліту

У більшості випадків захворювання починається раптово — з підвищення температури, появи геморагічної папулезной або уртикарії з переважною локалізацією на розгинальних поверхнях кінцівок, найчастіше ніг, сідницях, грудях, животі . Розташування висипки симетрично, при натисканні елементи не зникають. Зворотний розвиток елементів починається через два-три дні з моменту появи, характерно для стадій зникнення синця, залишкова пігментація зберігається довго. У важких випадках відбувається некротізація елементів.

Поразка суглобів (переважно великих, найчастіше колінних, гомілковостопних) відбувається одночасно з появою висипу і спостерігається приблизно в 50% випадків. В області суглобів відзначається геморагічна висипка, набряк, іноді геморагічний, переважно локалізована периартикулярно. Спостерігаються «летючі» болі різної інтенсивності, аж до різко виражених.

Ураження шлунково-кишкового тракту, викликане геморрагиями його поверхні, брижі і очеревини, розвивається одночасно з шкірними проявами або може їм передувати. Болі по типу кишкової коліки, схваткообразного або постійного характеру посилюються при пальпації, локалізуються найчастіше біля пупка, але можливі і в ін. Ділянках живота, симулюють виразкову хворобу, апендицит, холецистит, панкреатит. Спостерігається картина абдомінального синдрому, ознаки подразнення очеревини (загострені риси обличчя, язик сухий, обкладений, хворі кидаються в ліжку), часто рідкий стілець, рідше — утруднення стільця, мелена, кривава блювота, кишкові кровотечі. У крові виявляються лейкоцитоз, різке збільшення ШОЕ, постгеморрагическая анемія. У більшості випадків абдомінальний синдром проходить самостійно протягом двох-трьох днів. Діагностика геморагічного васкуліту при відсутності шкірно-суглобових проявів вкрай скрутна, що часто призводить до помилок і як наслідок — хірургічного втручання з приводу гострої кишкової непрохідності, виразки шлунка або кишечника. У ряді випадків, особливо в дитячому віці, можливий розвиток некрозу кишкової стінки.

Ураження нирок при геморагічному васкуліті спостерігається у третини — половини хворих, має характер гострого гломерулонефриту з гематурією, протеїнурією, циліндрурія. Формується протягом однієї — чотирьох тижнів з початку захворювання, може прогресувати на тлі загасання інших симптомів. Можливий розвиток гострої ниркової недостатності, у 5-10% хворих — хронічного гломерулонефриту з нирковою недостатністю.

Геморагічний васкуліт може мати гострий і хронічний характер. Особливо виділяють блискавичну форму геморагічного васкуліту, яка призводить до загибелі хворого через кілька днів після початку захворювання від шлунково-кишкової кровотечі або перитоніту в результаті перфорації виразок кишечника. При сприятливому перебігу хвороба закінчується одужанням після одного-двох місяців хвороби. Хронічний характер геморагічного васкуліту в більшості випадків пов'язаний з розвитком ниркової патології.

Лабораторні дані при геморагічному васкуліті

При геморагічному васкуліті у крові виявляються підвищена ШОЕ, лейкоцитоз, особливо при абдомінальному варіанті захворювання із зсувом формули вліво, в ряді випадків — гіпокомплементемія, явища синдрому дисемінований внутрішньосудинної згортання . Тромбоцитопенія для геморагічного васкуліту не характерна. 

Диференціальна діагностика геморагічного васкуліту

Геморагічний васкуліт необхідно відрізняти від септичного ендокардиту, ревматизму, системних васкулітів, вовчака червоної системною. Особливі труднощі для діагностики представляє абдомінальний варіант захворювання.

Лікування геморагічного васкуліту

При геморагічному васкуліті обов'язкові госпіталізація, постільний режим, безалергенних дієта, при ураженні кишечника — голод, парентеральне харчування. У гострому періоді призначають глюкокортикостероїдні препарати в дозі 30-40 мг з поступовим зниженням до підтримуючої дози або повної відміни ліки в міру клінічного поліпшення. При ураженні нирок показано одночасне застосування глюкокортикостероїдних препаратів, імунодепресантів, гепарину. Використання глюкокортикостероїдних препаратів, особливо тривале, вимагає застосування антикоагулянтів через характерний для цих препаратів посилення згортання крові. Хворим проводять гепаринотерапії (комбінація внутрішньовенного і підшкірного введення гепарину з розрахунку 5 тис. ОД два-три рази на добу під контролем згортання), призначають високі дози аскорбінової кислоти (2-3 г на добу) і рутина. Інгібітори фібринолізу (амінокапронова кислота) при геморагічному васкуліті протипоказані, антигістамінні препарати в гострому періоді не ефективні, призначення антибіотиків, сульфаніламідів недоцільно через загрозу розвитку алергії. У важких випадках показаний плазмаферез, при наявності чітких локальних вогнищ інфекції — обережна терапія малоаллергізірующімі антибіотиками. Для лікування геморагічного васкуліту застосовують також делагіл, бруфен, ацетилсаліцилову кислоту і індометацин необхідно призначати дуже обережно через небезпеку розвитку виразки шлунка. Фізметоди лікування в гострому періоді геморагічного васкуліту протипоказані.

Надалі хворим слід уникати алергізації: проведення алергологічних діагностичних проб шкірних, введення вакцин, сироваток, ін. Аллергизирующих препаратів.

Прогноз захворювання визначається тяжкістю ураження внутріорганних судин: в гострому періоді — шлунково-кишкового тракту, при хронічному перебігу — нирок. Можливі порівняно сприятливо протікають рецидиви шкірної форми захворювання.

Головний біль — частина симптомокомплексу при алергічних захворюваннях (риніт алергічний, алергія харчова) або самостійна нозологічна форма, пов'язана з імунологічними запаленням краніальних судин (артеріїт гигантоклеточний скроневий) або парадоксальним дією на них медіаторів негайної алергії (мігрень, біль головний гістамін).

При алергічний риніт і синусит головний біль викликається набряком слизових оболонок носа з порушенням дренажу придаткових порожнин, можливим накопиченням в них алергічного ексудату. Захворювання має сезонний характер. У хворих виявляються позитивні алергологічні діагностичні проби шкірні з алергенами побутовими та пилковими, на тлі яких можливе формування нападу головного болю. Ефективна десенсибилизирующая неспецифічна терапія.

Можливо розвиток Б. р при алергії і нестерпності харчової. Відзначається чіткий зв'язок прийому певних видів їжі (м'ясних, злакових продуктів, риби, шоколаду) і головним болем. Остання може супроводжуватися явищами алергічного гастроентериту, кропив'янки, нападами астми бронхіальної, алергічними змінами на сітківці. Головний біль розвивається по типу алергічної реакції негайного типу. Ефективно виключення харчових продуктів, що викликають напад.

Диференціальна діагностика проводиться з невралгіями, глаукомою, гіпертонічним кризом, інфекційними синусити, кістою придаткових порожнин носа, пухлиною мозку, епілепсією. 

Лікування полягає в знаходженні і усунення етіологічних чинників (безалергенних дієта, виключення продуктів, що містять фениламин, тирамін), психотерапії, щадному режимі, обмеження емоційних і фіз. навантажень. При пріступахголовной болю показана регуляція судинного тонусу: стимулятори адренергічних а-рецепторів (ерготамін), блокаторн адренергічних (5-рецепторів (анаприлін) в поєднанні з кофеїном (кофетамін), піразолонових похідними, Антисеротонінові (метісергід), антигістамінними препаратами, антихолінергічні препаратами (атропін, беллоид). При імунологічному ураженні судин використовуються глюкокортикостероїдні препарати.

У зв'язку з частим застосуванням ліків у хворих, які страждають головним болем різного ґенезу, відзначаються випадки розвитку побічної дії ліків, в тому числі алергія лікарська. При тривалому застосуванні препаратів, що містять ерготамін, можливе формування синдрому Рейно.

гістамінових головний біль

гістамінових головний біль (синоніми хвороби: синдром Хортона, пароксизмальна головний біль).

гістамінових головний біль зустрічається значно частіше у чоловіків, найбільше число випадків — у віці 30-50 років. 

Клініка гистаминовой головного болю

Приступ розвивається в перші години після засипання (фаза «швидкого сну»), проявляється болісним, пульсуючим болем, частіше в області очниць, може супроводжуватися сльозотечею, нежиттю, набряком щоки, птоз століття. На стороні поразки спостерігається гіперемія обличчя ( «червона мігрень») на відміну від блідості при істинної мігрені. Хворі змушені вставати з ліжка і ходити. Приступ триває до 2 ч, може бути відтворений підшкірним введенням 0,3-0,5 мг гістаміну. Провокуючими факторами у деяких хворих служать алкоголь, препарати нітрогліцерину, продукти, що містять тирамін (банани, шоколад, сир).

Лікування гистаминовой головного болю

У період нападу призначаються антисеротонінові і антигістамінні препарати, блокатори адренергічних (1-рецепторів, ерготамін в поєднанні з кофеїном (кофетамін), атропін, седуксен. У період між нападами показані підшкірні введення гістаміну в зростаючих дозах починаючи з максимальних розведень до появи ознак гистаминовой головний больі. 

Новини по темі:

Не так давно ми говорили про нові дослідження, які зробили можливою діагностику мігрені у людини. Йдеться про розгорнутому аналізі крові, при якому були виявлені маркери болісного захворювання. Однак нині зацікавив нас випадок чи пройшов би таку діагностику. Спостерігатися у лікарів у зв'язку з сильними головними

Заради цього значного прогресу в галузі трансплантології в одну наукову групу об'єдналися вчені з різних куточків Землі, раніше заочно конкурували між собою. У разі успіху, їх імена назавжди увійдуть в історію, як імена вчених, які вчинили прорив в медицині. Йдеться про італійця Серджіо Канаверо і китайці Сяопіна

Довгий час наявність у людини мігрені не могло бути діагностовано з максимальною точністю . Головний біль, запаморочення, нудота і інші ознаки даного захворювання були єдиним свідченням порушення. Сьогодні вчені можуть запропонувати людству маркери, однозначно визначають мігрень. Пошук відповідних показ

Нові дослідження показали, що больові відчуття піддаються контролю. Як і всі інші процеси в тілі людини, біль залежить від генетичних факторів. Планові дослідження показали, що процеси в тілі організму, які породжують больові відчуття ніяк не відрізняються від інших фізіологічних процесів і залежать від генів і генетичних

глютенові хвороба (синоніми хвороби: спру нетропічна, целіакія) — захворювання, що викликається непереносимістю злакових (пшениці, ячменю, жита) і виготовлених з них продуктів.

Описані випадки спадкової передачі глютеновой хвороби по аутосомно-домінантним типом з неповною пенетрантностью. Відзначається високий ступінь кореляції глютеновой хвороби з антигеном гістосумісності HLA-В8: до 90% У хворих при 20-25 в контрольній групі. Зустрічається у дітей і дорослих, найчастіше хворіють жінки. 

Етіологія глютеновой хвороби

Причиною захворювання є порушення всмоктування гліадіновой фракції злакових. Гліадин — високомолекулярні. білок з великим вмістом глютамина — до 40%.

Патогенез глютеновой хвороби

Існують дві теорії щодо розвитку захворювання. Токсична передбачає відсутність в кишкової стінки хворих специфічних пептидаз, що розщеплюють гліадин до нетоксичних нізкомол. речовин, імунологічна — розвиток місцевої імунологічної реакції. На користь імунологічної теорії говорять: виявлення лимфоцитарно-моноцнтарной, плазмоцітоклеточной інфільтрації кишкової стінки, високий вміст імуноглобуліну А в сироватці крові, виявлення антитіл проти гліадин, позитивний ефект від застосування глюкокортікостероідник препаратів, незважаючи на подальше введення хворим глютенів, зв'язок частоти розвитку захворювання з антигенами гістосумісності . Морфологічні зміни переважно спостерігаються в проксимальному відділі тошен кишки, де в основному відбувається всмоктування, і визначаються стоншенням ворсинок, інфільтрацією базальної мембрани імуноцитів. У хворих знижений рівень кишкових гормонів: секретину, холецистокініну, панкреозимина.

Клініка глютеновой хвороби

Клініка характеризується діареєю, стеаторея, розвитком синдрому порушення всмоктування. У деяких випадках можлива залізодефіцитна анемія, викликана зміною всмоктування заліза, фолієвої кислоти, вітаміну B12. Провокаційним тестом, що допомагає встановити діагноз, є пероральна навантаження хворих в період ремісії 30-50 г глютену.

Лікування глютеновой хвороби

Лікування полягає в тривалому призначенні аглютеновой дієти: виключення виробів з пшениці, жита, ячменю. Хлібні продукти виготовляються з пшеничного крохмалю, що не містить глютену. У більшості хворих настає швидка нормалізація стану, в деяких випадках ефект досягається тривалої дієтотерапією.

Дифузний нейродерміт (синоніми хвороби: Бенье почесуха, нейродерміт конституційний, нейродерміт екзематоідний, пруріго генерализованное або дисеміноване, екзема конституціональна, екзема невротична, екзема ендогенна) — хронічне генералізоване захворювання шкіри, що характеризується сильним сверблячкою шкірних, расчесами з подальшим розвитком лихенификации.

Існує багато нез'ясованих питань про клінічної індивідуальності дифузного нейродерміту і його схожості з екземою істинної. На деяких етапах розвитку дифузного нейродерміту може повністю морфологічно відповідати екземі, на ін. Нагадує себорейний екзему. У той же час справжня екзема при хронічному перебігу з лихенификацией може імітувати картину дифузного нейродерміту. Американська дерматологічна школа на підставі подібності в етіології, патогенезі, морфології, патогістології і клінічній картині виділила з групи екзем і нейродермітів клінічну форму, названу дерматитом атоническим, що характеризується частим виникненням в дитячому віці, спадковою схильністю, поєднанням з ін. алергічними захворюваннями — астму бронхіальну, ринітом алергічним, поліноз, кропив'янка, підвищенням рівня імуноглобуліну Е і антитіл, що відносяться до імуноглобулінів Е, проти різних екзоаллергенам в сироватці крові, дисфункцією клітинного імунітету.

Етіологія і патогенез дифузного нейродерміту

Етіологія і патогенез вивчені недостатньо. В якості етіологічних факторів передбачаються алергени рослинні, алергени харчові, кліщів, алергени мікробні. Запропоновано дві теорії, що пояснюють патогенез захворювання: імунологічної дисфункції і неврогенного патогенезу, яка розглядає дифузний нейродерміт як процес порушення нейрогуморальної регуляції, і вегетативного дисбалансу. Концепція, запропонована Е. П. Фроловим (1982), об'єднує обидві теорії. Відповідно до цієї концепції виникнення дифузного нейродерміту, як і ін. Алергодерматозів, представляється в такий спосіб. На початку відбувається зміна в системі нейрогуморальної регуляції шкіри (вегетативний дисбаланс), пов'язане з ураженням гіпоталамуса і ін. Підкіркових структур мозку. Порушення вегетативної нервової системи призводять до ослаблення функціональної діяльності і нейродистрофічним розладів структурних елементів шкіри. Наслідком цього є ослаблення імунологічної реактивності, захисних бар'єрних функцій епітелію і сполучної тканини шкіри, дихальної та травної систем, дистонія судин. Все це сприяє проникненню в організм, в тому числі шкіру, мікробів і чужорідних речовин. При цьому замість адекватної імунологічної реакції розвивається слабка імунна відповідь. У зв'язку з цим виникають додаткові умови тривалої персистенції в організмі антигенів і розвитку хронічного запалення в шкірі. Др. наслідок слабкого імунної відповіді — алергія до антигенів.

Патоморфология дифузного нейродерміту

Основні морфологічні елементи при дифузному нейродерміті — епідермо-дермальниє папули, які зливаються в ділянки суцільний папульозний інфільтрації, екземоподобние бляшки, папули-уртикарний і папуло- везикулярні елементи, лихенификация, пара гіперкератоз, незначний акантоз, всередині міжклітинний набряки, набряк сосочків, інфільтрація лімфоцитами і гістіоцитами, переважно периваскулярная.

Клініка дифузного нейродерміту

При дифузному нейродерміті на тлі еритеми неостровоспалітельной характеру переважає інфільтрація з лихенификацией. Шкіра в осередках ураження гіперпігментіруется, спостерігаються екскоріації, сухість, тріщини в галузі природничих складок. Вогнища ураження локалізуються на обличчі, шиї, згинальних поверхнях кінцівок, в області статевих органів. Омечает білий «дермографизм», невротичні розлади, виражений піломоторний рефлекс. На тлі хронічного перебігу відзначаються сезонні загострення — взимку і навесні — і поліпшення-влітку і восени. У період загострення можливі екзематизація і імпетігінізація процесу. Клінічний перебіг тривалий, супроводжується невротичними рас

розладами, порушенням сну. Дифузний нейродерміт часто поєднується з ін. Алергічними захворюваннями — астму бронхіальну атопічний, поліноз, кропив'янка, алергічний риніт, алергією лікарської, особливо до пеніциліну. У ряді випадків дифузного нейродерміту розвивається т. І. атопічна еритродермія. При цьому вся шкіра набуває світло-червоний колір, нагадуючи гусячу, лущиться. У хворих спостерігаються збільшення лімфатичних вузлів, виражений свербіж. При цій формі особливо помітні підвищена чутливість до різних антигенних і неспецифічним стимулам, схильність до вторинної інфекції, лейкоцитоз, еозинофілія.

Диференціальна діагностика дифузного нейродерміту

Диференціальна діагностика проводиться з гематодермнямі, грибоподібним мікозом, себорейной екземою.

Лікування дифузного нейродерміту

Лікування дуже складно. При з встановленої етіологією, необхідна елімінація відповідного подразника. Патогенетична терапія являє собою комплексне лікування антигістамінними препаратами, седативними, місцевими глюкокортикостероїдними препаратами (системні глюкокортикостероїдні препарати призначаються тільки при важкому процесі і неефективності терапії). В окремих випадках ефективна гіпносуггестівная терапія. Гіпосенсібілізація алергенами, до яких є підвищена чутливість, недостатньо ефективна.

Дискінезія кишечника (синоніми хвороби: синдром подразненої товстої кишки) — порушення функцій кишечника, пов'язані з особливостями нейрогуморальної регуляції, ендокринними змінами (при тиреотоксикозі, діабеті).

Етіологія дискінезії кишечника

Фоном для розвитку дискінезії кишечника можуть бути алергічні порушення в кишечнику і дисбактеріоз. Передбачається підвищена чутливість кишечника до фізіологічних коливань рівня холецистокініну, можливі особливості пуринергічні нервової регуляції. Чітка зв'язок з психоемоційними факторами може поєднуватися у хворих з підвищеною нервовою збудливістю, істеричність, схильністю до депресії. Хворіють переважно молоді люди, жінки в два рази частіше чоловіків. 

Клініка дискінезії кишечника

Дискінезія кишечника проявляється різними варіантами порушення моторики кишечника: гіперкінетіческнм типом, що виявляється спастичними скороченнями окремих ділянок кишечника, болями, переважанням закрепів, гипокинетическим типом з розвитком атонії кишечника, безболевой діареї ( «нервовий понос»), поєднанням симптомів гіпер гіпокінетичного типів дисфункції. У всіх випадках моторика посилюється після введення холіноміметіков, холецистокініну.

Максимум клінічних проявів (здуття, болючість в області живота) припадає на ранкові години, натщесерце або після сніданку. У хворих відзначається частий рідкий стілець без домішки жиру і крові, нічна діарея не характерна (на відміну від бактеріального запалення), сон збережений. При ректороманоскопії не спостерігається змін слизової оболонки, можлива гіперемія, рентгенологічно визначається спазм різних ділянок товстого кишечника.

Окремо описана так звана слизова колька (мембранозний коліт, «кишкова астма»), що характеризується виділенням з кишечника з калом або без нього великої кількості слизу, що має іноді вид плівок. Жінки хворіють частіше за чоловіків. Частота стільця у хворих досягає 10-20 разів на добу без морфологічних змін слизової кишечника. Передбачається участь алергічного чинника на підставі виявлення у більшості хворих еозинофілії слизу, кристалів Шарко — Лейдена, ефекту від ректальної глюкокортикостероїдної терапії. Є зв'язок з алергією пі щевой. 

Лікування дискінезії кишечника

Хворим рекомендуються щадна дієта, зміцнення нервової системи, седативні і холіноблокуючу кошти, антихолінестеразні, антигістамінні препарати. Проносні протипоказані.

Новини по темі:

Мабуть, саме в кишечнику людини мешкає рекордна кількість різноманітних бактерій і мікроорганізмів. Мікрофлора тут неймовірно різноманітна, ніж постійно привертає вчених і дослідників. У числі таких виявилися Ерік Батест і Філіп Лопесс, які зробили неймовірне відкриття. Слід зазначити, що загальна вага всіх

Ідіопатичний легеневої гемосидероз (синоніми хвороби: анемія гемосідеротіческая легенева, «залізне легке», імуноалергічна легенева пурпура, Целена-Геллерстедта синдром) — захворювання неясної етіології, яке характеризується рецидивуючими крововиливами в легені, легеневими кровотечами і вторинної залізодефіцитною анемією.

Вперше ідіопатичний легеневий гемосидероз описав Вирхов в 1864 р, зустрічається рідко, зазвичай у дітей, проте спостерігається і у дорослих, серед яких в два рази частіше страждають чоловіки.

Етіологія не відома Підозрюються інфекції та токсичні впливи.

Патогенез идиопатического легеневого гемосидерозу

Висловлювалися різні припущення про патогенез хвороби: первинний дефект еластичних волокон з вторинними циркуляторними змінами, геморагіями в легких, депозитами заліза в альвеолах і периваскулярной акумуляцією сидерофагів, первинні циркуляторні порушення з вторинним пошкодженням еластичних волокон. В даний час найбільш визнана імунологічна теорія патогенезу, відповідно до якої ідіопатичний легеневий гемосидероз відносять до алергічних ангиит. Це підтверджується скупченням огрядних клітин в альвеолярних перегородках, збільшенням числа плазматичних клітин навколо бронхів і легеневих судин, виявленням холодових аглютинінів, еозинофілією периферичної крові, поєднанням идиопатического легеневого гемосидерозу з ін. Імунологічно опосередкованими захворюваннями (артритом на ревматоїдний, вовчак червоною системної. гломерулонефрит, васкуліт геморагічним), позитивним терапевтичним ефектом від глюкокортикостероїдних препаратів, імунодепресантів і спленектомії у певної частини хворих. Передбачається. що в результаті первинного або вторинного ушкодження еластичних волокон, депозитів кислихмукополісахаридів і підвищеного зв'язування заліза легенева тканина набуває антигенні властивості, які призводять до утворення аутоантитіл, що фіксуються на базальній мембрані капілярів ниркових клубочків внаслідок спільності антигенів легких і нирок. Це обумовлює схожість идиопатического легеневого гемосидерозу з Гудпасчера синдромом. Вважається, що рецидивні геморагії в легені з подальшим розвитком идиопатического легеневого гемосидерозу — це варіант синдрому Гудпасчера. У патогенезі ідіопатичного легеневого гемосидерозу передбачається участь імунологічних ушкоджень II-IV типів за Джеллу і Кумбсу.

Припускають, що імунологічна реакція обумовлює внутрішньоальвеолярні крововиливи з подальшим гемолізом і звільненням заліза в процесі обміну якого утворюються залізовмісні частки зі зміненою структурою і агрегати, що не піддаються розробці і відкладаються в альвеолярних перегородках. Макрофаги альвеолярні при ідіопатичному легеневому гемосидерозе володіють надмірним аффинитетом до залозу, механізм якого і роль r формуванні фіброзу залишаються неясними. 

Патоморфология идиопатического легеневого гемосидерозу

Патоморфология майже аналогічна такій синдрому Гудпасчера. В альвеолах виявляється велика кількість вільного заліза і макрофагів, навантажених гемосидерином (сидерофаги). Альвеолярна стінка потовщена, еластичні волокна перериваються або повністю зникають. Під плеврою, навколо бронхів, в лімфовузлах і междольковой сполучної тканини виявляється велика кількість міститься залізо пігменту. Базальна мембрана капілярів потовщена, їх просвіт звужений. Артеріоли розширені, їх м'язова оболонка гіпертрофована. Внутрілегочное відкладення заліза при ідіопатичному легеневому гемосидерозе неспецифічно і може відбуватися при мітральному стенозі, гемохроматозі, гемолітичної анемії, численних переливанні крові.

Клініка идиопатического легеневого гемосидерозу

Ідіопатичний легеневої гемосидероз починається, як правило, в дитинстві. Спостерігаються кашель, кровохаркання, задишка, блідість, стомлюваність, іноді блювота, болі в животі, лихоманка, жовтяниця. Можуть бути рясні легеневі кровотечі. Розвивається анемія. У ряді випадків відзначаються помірна спленоі гепатомегалия, симптоми ураження нирок. Наступні кризи часто важче попередніх і зазвичай починаються з тахікардії, кровохаркання, кривавої блювоти. Періоди загострення тривають від кількох днів до кількох тижнів і супроводжуються різними алергічними симптомами (висипанням на шкірі, суглобах, бронхоспазм, еозинофілією). Ремісії бувають різної тривалості. Невеликі внутрілегочние кровотечі проявляються сухим кашлем з іржавої мокротою, астенією, кровохарканням, ретростернального болями, лихоманкою, посиленням анемії. Для идиопатического легеневого гемосидерозу характерні блідість шкірних покривів, иктеричность склер, ціаноз. Фізикальні дані мізерні і невизначені: можуть прослуховуватися хрипи вологі хрипи над нижніми відділами легких. Приєднання синдрому бронхоспастического вносить відповідні зміни в клінічну картину. У хворих виражено невідповідність між незначними аускультативно даними і важкими рентгенологічними змінами. Нерідко визначається збільшення печінки та селезінки. Часто формується хронічне легеневе серце, причому у дітей набагато швидше (від декількох місяців до декількох років), ніж у дорослих (протягом 10 років і більше) Спостерігаються моно полісистемні форми захворювання. У більшості випадків патологічні зміни відбуваються в легенях. Іноді ідіопатичний легеневий гемосидероз поєднується з ревматоїдним артритом, геморагічний васкуліт, гломерулонефрит. ВКВ, геморрагиями сітківки, синдромом Гудпасчера. Існують виражена і стерта форми захворювання.

Перебіг захворювання рецидивуюче. Тривалість (як і ремісій) різна — від шести місяців до 20 років. Середня тривалість життя — три — п'ять років. Хворі можуть раптово загинути від масивного легеневої кровотечі. Невеликі повторні кровотечі обумовлюють фіброз легенів з респіраторною недостатністю та декомпенсацією кровообігу. Можуть виникати рецидивуючі пневмоторакси, інфаркт-пневмонії. 

Діагностика ідіопатичного легеневого гемосидерозу

Для постановки діагнозу ідіопатичного легеневого гемосидерозу необхідні клінічні, рентгенологічні, функціональні і лабораторні дослідження.

Рентгенологічна картина під час загострення идиопатическим легеневим гемосидерозом може імітувати важкий міліарний туберкульоз, вірусну пневмонію, інфаркт та набряк легенів. Інфільтрати мають множинний характер, білатеральну локалізацію, можуть розсмоктуватися протягом однойдвух тижнів, іноді супроводжуються медиастинальной лимфоаденопатией. Під час ремісій зміни можуть бути відсутні. Після повторних кризів розвивається картина міліарного поразки, дифузного фіброзу з формуванням пористого легкого.

Функціональні тести при хворобі виявляють вентиляційні рестриктивні порушення. При інтерстиціальної локалізації процесу спостерігаються вентиляційно-перфузійні порушення, що викликають гипоксемию, мікроцітарная гипохромная, іноді важка анемія, що супроводжується анизоцитозом, пойкилоцитозом, ретікулоцитозом. Іноді відзначаються лейкоцитоз, еозинофілія (8-20% випадків). Рівень заліза в плазмі знижений. У мокроті, бронхіальних змивах чи шлунковому аспирационном матеріалі виявляються макрофаги, навантажені гемосидерином (сидерофаги). При захворюванні іноді позитивний тест Кумбса, у 50% хворих виявляються холодові антитіла, збільшена екскреція гіалуронової кислоти з сечею. 

Диференціальна діагностика идиопатического легеневого гемосидерозу

Проводиться з гемосидерозом, обумовленим застоєм крові в легенях при серцевій недостатності, з міліарний туберкульоз, саркоїдоз, мікозів і пухлиною легенів, бронхоектазами, ранньою стадією синдрому Гудпасчера, легеневими алергічними ангиит. У сумнівних випадках для підтвердження діагнозу потрібно біопсія легень.

Лікування ідіопатичного легеневого гемосидерозу

Лікування не дає задовільних результатів. У 50% хворих виявляють ефект глюкокортикостероїдної препарати, в окремих випадках транзиторне поліпшення може настати після спленектомії. Застосовуються імунодепресанти: азатіоприн — 2,5 мг на 1 кг маси тіла три-чотири тижні з подальшим підвищенням при відсутності ефекту до 5 мг на 1 кг під контролем гемограми. Симптоматична терапія, що включає препарати заліза, гемостатичні засоби і переливання крові при легеневих кровотечах і анемії, може сприяти ремісії захворювання.

Імунодефіцитні захворювання захворювання, викликані різними генетичними дефектами клітин імунокомпетентних системи.

Імунодефіцитні захворювання розвиваються переважно в дитячому віці і об'єднують різні нозологічні форми, що розрізняються по клінічній характеристиці.

Діагностика імунодефіцитних захворювань

Рання діагностика імунодефіцитних захворювань надзвичайно важлива для проведення спрямованої імунологічної корекції до розвитку стійких порушень. Клінічні ознаки, що дозволяють запідозрити імунодефіцитний захворювання, наступні: стійкі рецидивуючі інфекції, екзема, діарея, затримка розвитку.  Обстеження хворого імунодефіцитних захворюванням має включати такі заходи:

загальний аналіз крові з визначенням лейкоцитарної формули,

рентгенологічне дослідження тіні середостіння,

вивчення характеру прищепних реакцій, онкологічний контроль, в першу чергу на предмет Тімом і лімфоретікулярной захворювань, алергологічний анамнез, хромосомний аналіз,

визначення рівня антитіл (ізогемагглютінінов, протибактерійних, противірусних, антилімфоцитарними і проти імуноглобуліну а, а також імуноглобуліну всироватці і секрети, відповіді на бактеріальні антигени, кандидозний антиген, ППД, ДНХБ, мітогени, Е-РОК, інгібіції міграції лейкоцитів, поверхневих маркерів лімфоцитів Т і лімфоцитів В, лимфокинов, гормонів тимуса,

проведення цитотоксичної тесту, встановлення гемолітичної активності комплементу системи і її компонентів, що беруть участь в класичному і альтернативному шляхах синтезу, функцій фагоцитуючих клітин (хемотаксической і бактерицидної активності),

гістологічне дослідження кісткового мозку і лімфовузлів. 

Лікування імунодефіцитних захворювань

Мммунодефіцітние захворювання є новою сферою клінічної медицини, переважно педіатрії. Загальні принципи терапії, засновані на знанні конкретного механізму імунодефіцитних захворювань, повинні включати наступні заходи:

жорсткі антисептичні та гігієнічні заходи, максимально обмежують контакт хворого з інфекційними збудниками,

тривале грудне вигодовування новонароджених, що забезпечує пасивну передачу імунітету,

проведення антиинфекционной терапії (сульфаніламіди, антибіотики) з урахуванням можливості розвитку грибкових захворювань, резистентної флори, алергічних реакцій,

замісна терапіяпрепаратами угло 'Булина з метою виборчої корекції дефекту (імуноглобулін G, імуноглобулін А), переливання плазми для компенсації компонентів комплементу і недостатності антитіл,

застосування фактора перенесення (при Віскотта — Олдріча синдромі, кандидозі шкіри і слизових оболонок), гормонів і екстрактів тимусу, інтерферону при вірусних інфекціях,

вітамінотерапія: вітамін В12 при дефіциті транскобаламіна, вітамін с при Чедіак — Хідачі синдромі,

замісна ферментотерапия: введення заморожених опромінених еритроцитів хворим з комбінованоюімунологічної недостатністю для відшкодування дефекту аденозіндезамінази,

імуностимулюючі терапія декарисом (накопичений досвід застосування препарату при дефіцити Т-системи, рецидивних вірусних інфекціях, синдромі гіперіммуноглобулінемія Ј),

дослідження можливості пересадки імунокомпетентних органів і тканин: ембріонального тимусу, клітин кісткового мозку, лімфоцитів периферичної крові.

Профілактика імунодефіцитних захворювань

Профілактика імунодефіцитних захворювань включає медико-генетичне консультування. Можливо виявлення здорових носіїв гетерозиготних генів при гранулематозі дітей хронічному, дефектах пуринового обміну, дефіциті транскобаламіна. Важливо раннє виявлення дефіциту імуноглобуліну А. Необхідна обережність при призначенні лікарських препаратів і проведенні щеплень хворим імунодефіцитних заболеваніес.

Новини по темі:

Над відповідними розробками нині працює велика команда вчених з декількох міст Російської Федерації. Нова технологія лікування небезпечного захворювання полягатиме в точковому впливі на вірус і його видаленні або блокуванні безпосередньо в геномі людини. На сьогоднішній день людство досягло чималих висот в