Зовнішній алергічний отит — алергічне захворювання зовнішнього вуха (слуховий прохід, вушні раковина і м'яз, барабанна перетинка), що характеризується наполегливим свербінням, запаленням, набряком, рецидивуючим перебігом, приєднанням вторинної інфекції. 

Етіологія і патогенез зовнішнього алергічного отиту

Зовнішній аллергічесікй отит виникає від впливу різних речовин контактним шляхом, косметичні засоби, оправа окулярів, введення тампонів з ліками і мазями в процесі лікування гострого і хронічного зовнішніх отитів (алергічні реакції найчастіше викликають антибіотики і сульфаніламіди, іноді — гормональні Мазне) і ін. У дорослих зазвичай спостерігається дерматит алергічний контактний зовнішнього вуха, у дітей зовнішнім алергічних отитом може виникати на тлі загострень ексудативного діатезу, екземи, після вживання їжі, ліків, до яких сенсибилизирован хворий. Алергія може розвиватися при деяких гранулематозних процесах в вусі, зокрема туберкульозі. В основі зовнішнього алергічного отиту лежить гіперчутливість уповільненого типу.

Патоморфология зовнішнього алергічного отиту

Патоморфология характеризується набряком, інфільтрацією лімфоцитами, базофілами і моноцитами. 

Клініка зовнішнього алергічного отиту

На стадії загострення зовнішній алергічний отит характеризується набряком, інфільтрацією, гіперемією шкіри в привушної області і вушній раковині. Зовнішній слуховий прохід у хворих звужений, в ньому утворюються скориночки, спостерігаються мокнуть, екскоріації. Транссудат з тріщин в шкірі зовнішнього слухового проходу містить значну кількість еозинофілів. Зовнішній алергічний отит може бути не різко виражений, незначні місцеві явища іноді супроводжуються періаурікулярним лимфаденитом. У процес часто залучаються барабанна перетинка (виникає відчуття закладеності вуха, слух нормальний, отоскопія виявляє каламутність і набряклість перетинки без втрати контурів, сіруваті накладення). Зовнішній алергічний отит нерідко ускладнюється інфекцією (стрептокок, протей, Pseudomonas aeruginosa), при цьому виділяється гній. Одна з причин локального ураження зовнішнього вуха — сапрофітні гриби Aspergillus niger, які не є суперінфекцій, проте добре ростуть на уражених місцях, клітинах зруйнованого епітелію. 

Лікування зовнішнього алергічного отиту

Перш за все слід встановити і усунути причини захворювання: провести ретельний туалет вуха, промивання теплою водою, розчином борної кислоти для видалення секрету і зруйнованого епітелію, використання підсушують і дезінфікуючих засобів . Місцево застосовуються гормональні мазі, фізіотерапія, призначаються локальні інсталяції суспензії гідрокортизону, при грибкових ураженнях — поліміксин В і неоміцин, антибіотики використовуються обережно з огляду на можливості сенсибілізації. За свідченнями призначають фунгіцидні агенти — мікостатін, у випадках приєднання інфекції Pseudomonas aeruginosa — поліміксин В.

Облитерирующий брахіоцефальних артеріїт (синоніми: хвороба відсутності пульсу, хвороба Такаясу) — неспецифічне запальне ураження стінки аорти і великих магістральних судин з їх подальшою облітерацією.

Облитерирующий брахіоцефальних артеріїт був описаний японським лікарем Такаясу. Найчастіше хворіють молоді жінки.

Етіологія не відома. Передбачається зв'язок з повторними інфекціями (ангіна, грип, тифи), переохолодженням, травмою, вагітністю. 

Патогенез облітеруючого брахіоцефальних артериита

Облитерирующий брахіоцефальних артеріїт належить до групи васкулітів алергічних. Гиперергический характер запалення підтверджується наявністю імунних комплексів в місці ураження і антіартеріальних антитіл в сироватці. 

Патоморфология облитерирующего брахіоцефальних артериита

При облітеруючому брахіоцефальнихартерій спостерігається панартериит з початковим поразкою адвентіція і інтими з їх ексудативної інфільтрацією, дезорганізацією, поширенням на середню оболонку, яку треба буде фібриноїдної організацією, склерозом і розвитком пристінкового тромбозу .

Клініка облитерирующего брахіоцефальних артериита

Захворювання носить повільно прогресуючий характер. Найбільш часто облітеруючий брахіоцефальних артеріїт починається з загальних симптомів: нездужання, лихоманки, артралгії, нічного поту, поступової астенізація. У міру ишемизации кінцівок з'являються відчуття оніміння, наростання слабкості в руці, одностороннє або симетричне відсутність пульсу на уражених кінцівках. Часто приєднуються «очні» симптоми (зниження зору, біль в очах), викликані утворенням артеріовенозних аневризм сітківки і атрофією зорового нерва. У більшості випадків відзначається гіпертонія, пов'язана з ураженням черевної аорти та ниркових артерій. Менш характерно (до 20% випадків) поразка легеневих і коронарних судин. При облітерації сонних артерій розвивається неврологічна симптоматика, пов'язана з ішемізаціей мозку.

Лабораторні дані не характерні. Можлива анемія, ШОЕ збільшена до 50 мм / год. Фактор ревматоїдний і антиядерні антитіла не визначаються. Компоненти комплементу системи в нормі. Діагноз підтверджується Артеріографія. 

Лікування облітеруючого брахіоцефальних артериита

Показаний тривалий прийом глюкокортикостероїдних препаратів, індометацину, делагила, препаратів, що поліпшують периферичний кровообіг (трентал, компламин, ангіотрофіп, продектин), гепарину і непрямих антикоагулянтів. В останні роки пропонується реконструктивна хірургія уражених судин.

Обмежений нейродерміт (синоніми хвороби: Брока нейродерміт, Відаля простий хронічний лишай) — хронічне обмежене захворювання шкіри, що характеризується сильним сверблячкою шкірних і лихенификацией.

Етіологія і патогенез вивчені недостатньо.

Патоморфология обмеженого нейродерміту

У хворих визначаються паракератоз, рідше гіперкератоз, акантоз, інфільтрація клітинними елементами сосочкового і частково сітчастого шарів дерми. 

Клініка обмеженого нейродерміту

Процес починається з свербежу, потім з'являються морфологічні зміни шкіри у вигляді еритеми, папульозні елементи, екскоріацій і лихенификации. Зустрічається найчастіше у дорослих. У грудних і маленьких дітей осередки Н. о. нагадують подострую екзему: сухі висипання, покриті тонкими, спаяні з шкірою лусочками, окремі скаріфіцірованную вузлики, вкриті корками. Періодично висип може екзематизована. Лихенификацией виникає у дітей більш старшого віку. Висипання зазвичай локалізуються в області шиї, гомілок, внутрішньої поверхні стегон, промежини, статевих органів, заднього проходу, попереку, крижів і ін. Ділянок шкірного покриву. При локалізації в області промежини і стегнової-мошоночной складки внаслідок расчесов і виникає при цьому ексудації, попрілості, тертя при ходьбі можуть утворюватися гігантські лихенификации. При локалізації в області мошонки і заднього проходу спостерігається інша клінічна картина: єдиною ознакою захворювання може бути свербіж без видимих ​​змін шкіри. Поступово шкіра внаслідок постійних расчесов инфильтрируется і ліхеніфіціруется. У деяких випадках Н. о. в області мошонки, заднього проходу і промежини ускладнюється запаленням, екзематизації з інтенсивним мокнутием, освітою кірок. У цих випадках клінічна картина нагадує екзему. При локалізації Н. о. в області вульви свербіж буває не тільки на шкірі, але і на слизовій оболонці входу в піхву. Морфологічні зміни спостерігаються в області великих (інфільтрація і лихенификация) і малих сороміцьких губ, а також слизової оболонки вульви — запальні явища. Н. о. цих локалізацій протікає дуже важко. Часті пароксизми свербіння ведуть до астенізація, безсонні, емоційної лабільності. Перебіг захворювання тривалий, наполегливий.

Лікування обмеженого нейродерміту

Лікування полягає в усуненні місцевих причинних факторів, застосуванні місцевих глюкокортикостероїдних препаратів, антигістамінних препаратів, седативних, гіпносуггестівной терапії.

Поліноз (синоніми хвороби: алергія до пилку рослин, алергія пилкова, Сходу катар річний, риніт алергічний сезонний, лихоманка сінна) — алергічне захворювання, що виникає в осіб з алергічною схильністю у відповідь на повторні інгаляції алергену пилкового, що характеризується суворої сезонністю клінічних симптомів, ураженням дихальних шляхів, кон'юнктивальних оболонок, рідше шкіри, серцево-судинної, травної, нервової та ін. систем.

Поліноз — одне з найпоширеніших алергічних захворювань, захворюваність становить 2-20% в популяції, в середньому — 10. Частота захворювання однакова у чоловіків і жінок, найчастіше виникає в другому десятилітті життя, але трохи пізніше, ніж астма бронхіальна атонічне.

Перше офіційне повідомлення про випадок періодичного ураження очей і грудей було зроблено Бостоном в 1819 і визначено як сінна лихоманка в зв'язку з тим, що причиною захворювання він вважав сіно. У 1831 р Елліотсон зазначив, що вираженість симптомів збігається з періодом полінації рослині, а Блеклі і Віман в 1873 р вперше довели, що причиною захворювання є пилок рослин. У Росії перше повідомлення про поліноз було зроблено Л. Силичи в 1889 р У 1911 р Нун і Фріман вперше провели успішне лікування цього захворювання пилковими екстрактами.

Етіологія полінозу

Етіологічний фактор — пилок рослин, що представляє собою чоловічі статеві елементи. Виділено кілька груп алергенних рослин: дерева, злакові та різнотрав'я, бур'яни. Аллергенна зазвичай пилок тих видів рослин, властивості яких задовольняють наступним вимогам (постулати Томмена): значна продукція пилку, легкість пилку або наявність пристосувань, що забезпечують її поширення на великі відстані (анемофільних рослини), достатня поширеність пильценосних рослин, імуногенність складових частин пилку.

Перший, весняний, пік захворюваності на поліноз пов'язаний з пилком тополі, дуба, берези, горіха, ліщини, клена, платана та ін., Другий, весняно-літній.-з пилком дикоростучих (тонконіг, пирій, костриця, їжака, лисохвіст, вогнище і ін.) і культивованих (жито, кукурудза) злаків, літньо-осінній, з пилком бур'янів (амброзія, полин). За силою алергенної дії на організм рослини можна розташувати в такий спосіб: сорнякі-> злаковие-> дерева. У середній смузі європейської частини колишнього СРСР найбільш частою причиною полінозу є пилок дерев і злакових, на півдні — бур`яни, зокрема амброзія. Алергенність пилку в великій мірі залежить від її фіз. Властивостей: мовляв. маси і розчинності. Мовляв. маса алергенних пилкових частинок коливається від 10 000 до 40 000 дальтон, так як молекули з мовляв. масою менше 5 000 дальтон розпізнаються иммунокомпетентной системою як чужорідні, а молекули з мовляв. масою більше 40 000 з працею адсорбуються слизовою оболонкою. Розчинність визначає ступінь, з якою алерген елюіруются. Основна маса пилкового матеріалу пилкових гранул нерастворима і не проходить через слизову оболонку. Розчинна частина пилку є протеїни і становить менше 1% маси неочищеного пилкового матеріалу. Після елюаціі і проходження через слизову оболонку велика частина білка досягає лімфоцитів в слизовій оболонці дихальних шляхів. З пилку багатьох рослин за допомогою різних методів очищення і фракціонування виділені «основні алергени», що представляють собою протеїни, що не володіють ні токсичністю, ні аллергизирующим дією на осіб без алергічної схильності. Ці алергени не мають яких-небудь особливих биохим. Властивостей, але від них залежать імуногенні якості пилку, субстанцій пилку, по-впдімому, притаманний ад'ювантний ефект. Пилок різних рослин строго специфічна щодо антигенів, однак у деяких рослин є загальні антигенні детермінанти, що призводить до перехресним реакцій між окремими їх типами. кількість білка, що надходить в організм при інгаляції пилку за сезон, дуже незначно — часто менше 1 мкг.

Патогенез полінозу

Доведено спадкова схильність до розвитку полінозу: кореляція з антигенами гістосумісності HLA-А2, HLA-В7, HLA-DW2, високий рівень загального імуноглобуліну Е, успадковані як аутосомно-домінантна ознака .

Зміни в системі імунітету при полінозі характеризуються такими особливостями: порушенням системного імунітету (підвищення продукції імуноглобуліну Е в сироватці крові, поява антитіл, що відносяться до імуноглобулінів Е, в високих титрах і антитіл, що відносяться до імуноглобуліну G і імуноглобуліну А, в сироватці крові, посилення РБТЛ на алерген пилку, функціональна неповноцінність неспецифічних і антигенспецифических Т-супресорів), пошкодженням імунітету місцевого (виявлення імуноглобуліну Е і невеликого Колва антитіл, що відносяться до імуноглобулінів G іімуноглобулінів А, в назальному секреті, виявлення в слизовій оболонці дихальних шляхів плазматичних клітин, що формують імуноглобулін Е). Процес аллергізацні пилковими алергенами відбувається протягом тривалого часу (припускають, що для цього необхідно близько 15 пилкових сезонів). Основний патогенетичний механізм розвитку полінозу наступний: в результаті алергізації продукуються антитіла, що відносяться до імуноглобуліну Е, проти пилку, які, володіючи аффинитетом до базофілам і огрядним клітинам, фіксуються на їх поверхні Fc-фрагментом. При повторному надходженні пилкової антиген з'єднується з антитілами, що відносяться до імуноглобуліну Е, що викликає огрядних клітин дегрануляцию і виділення медіаторів негайної алергії (I тип імунологічного ушкодження по Джеллу і Кумбсу). Цей процес відбувається в основному місцево, в слизовій оболонці носа, верхніх дихальних шляхів і кон'юнктиви, тканини яких містять велику кількість стовбурових клітин. Антитіла, які стосуються імуноглобуліну А, також віднайдені плазматичними клітинами, мабуть, грають протективногороль, а антитіла, що відносяться до імуноглобуліну G, що блокує, попереджаючи реакцію гладкої клітини з антитілами, що відносяться до імуноглобуліну Е. Імуноглобулін G і імуноглобулін А значно активніше виробляються у здорових осіб, яким парентерально вводиться пилкової антиген.

Передбачаються наступні фактори, що зумовлюють алергію і розвиток полінозу: підвищена проникність слизових оболонок, недостатність механізмів, що сприяють елімінації алергену, зокрема фагоцитарної системи, і імуноглобуліну А секреторного, дисфункція регуляторних лімфоцитів Т, що характеризується недостатністю Т-супресорів і дисбалансом між Т-супрессорами і Т-хелперами, що може викликати гиперпродукцию імуноглобуліну Е, підвищення неспецифічної реактивності слизової оболонки носа, подтверждающееся посиленим секреторне відповіддю слизової оболонки напровокаційний інгаляційний неспецифічний тест з метахолином.

Патоморфология полінозу

Контакт пилку зі слизовою оболонкою носа призводить до відшарування нециліндричну епітелію в короткий проміжок часу, появі келихоподібних клітин, що продукують слиз, пошкодження миготливого епітелію, набухання і дефектів цитоплазматических мембран, зміни форми війок, порушення зовнішньої цитоплазми навколо мікроканальців війок і накопичення слизу між останніми. При полінозі спостерігаються набряк, потовщення і еозинофільна інфільтрація слизової оболонки носа, іноді — поліпи на ній. Зміни кон'юнктиви характеризуються потовщенням і набряком епітелію, появою ніжних сосочків, розширенням судин і гіперемією кон'юнктиви.

Клініка полінозу

полінозу притаманні сувора сезонність і пароксизмальні поворотні респіраторні симптоми. Алергічне запалення верхніх дихальних шляхів проявляється ринореей, чханням, порушенням носового дихання, свербінням носа, піднебіння, очей, сльозотечею. У хворих виділяється рідкий водянистий секрет з великою кількістю еозинофілів, вранці в'язкість кон'юнктивального секрету може зростати. У розпал сезону у хворих можуть відзначатися загальні симптоми: дратівливість, легка стомлюваність, анорексія, депресія, схуднення. Біль головний, виділення з носа і періодична його закладеність вказують на супутні явища синуситу. У дітей, хворих на поліноз, виникають симптоми отиту алергічного середнього і евстахиита. Тяжкість сезонного загострення залежить від концентрації пилку в повітрі, тривалості пилкового сезону, ступеня індивідуальної чутливості. У високочутливих хворих загострення полінозу іноді пов'язано з експозицією неспецифічних подразників, напр. сильного запаху, забрудненого повітря, зміни температурного режиму і ін. Прояви полінозу посилюються, як правило, в сухі вітряні дні з низькою вологістю, в ранкові години вони послаблюються. Навіть після зниження концентрації пилку в повітрі у окремих хворих довгий час спостерігаються прояви полінозу в зв'язку з неспецифічним ре

агірованіем на різні чинники. Коли в процес втягуються слизові оболонки дрібних бронхів і бронхіол, розвиваються напади астми бронхіальної. Пилкова астма виникає у 20% хворих на поліноз. У частини хворих на поліноз проявляється полівісцеральной патологією: пилкових міокардитом, Леффлера синдромом, пилкової токсідерміей у вигляді кропивниці або ангіоневротичногонабряку, ураженням ЦНС, шлунково-кишкового тракту і статевих органів, нефротичним синдромом, гострим артритом алергічних пилкових. Симптоми з боку внутрішніх органів характеризуються суворої сезонністю, повної оборотністю після закінчення сезону полінації, швидкою динамікою клінічної картини. Захворювання може супроводжуватися підвищенням температури до фебрильних значень, артеріальною гіпертензією, аж до гіпертонічного кризу. У окремих осіб в сезон цвітіння може виникнути дерматит атонічний.

Об'єктивно у хворих на поліноз спостерігаються блідість з блакитним відтінком і набряк носових раковин, рідкий секрет, в деяких випадках слизова оболонка носа Еритематозні, як при інфекційному риніті. Набухання слизової оболонки і накопичення слизу викликають обструкцію носового дихання, у хворих ін'еціруются склери, іноді виникає періорбітальний набряк, подібний ангіоневротичний, і знижується слух в зв'язку з накопиченням секрету в середньому вусі, при цьому об'єктивно відзначаються матовий відтінок барабанної перетинки і порушення її рухливості. Підвищення температури, гнійний секрет, поліпи в носі, аденопатия вказують на ускладнений перебіг полінозу: синусити, отити, фарингіти, бронхіти. 

Діагностика полінозу

Діагноз «поліноз» ґрунтується на правильно зібраному алергологічному анамнезі з урахуванням календаря цвітіння рослин в даній географічній зоні, позитивних алергологічних діагностичних пробах шкірних з відповідними пилковими алергенами, що проводяться поза сезоном цвітіння, в окремих випадках на алергологічних діагностичних пробах провокаційних назальних і алергологічних діагностичних пробах провокаційних кон'юнктивальних. При симптомах ураження шкіри або вираженому дермографізму шкірні проби протипоказані, тому необхідно визначати специфічні антитіла, що відносяться до імуноглобуліну Е, методом PACT. Підвищення в сироватці рівня загального імуноглобуліну Е не може ні підтвердити, ні спростувати діагноз «поліноз». Еозинофілія в периферичної крові і секретах може не спостерігатися, проте це не знімає діагнозу «Полліно». Діагностика полівісцерального синдрому при

Поліноз ґрунтується на чіткій сезонності патологічних проявів, їх лабільності, зникнення або виникнення в залежності від застосовуваних препаратів, спрямованих на придушення алергічної реакції, на хвилеподібне зміні деяких діагностичних показників (ЕКГ, рентгенографія легенів і ін. ), еозинофілії та ін.

Диференціальна діагностика полінозу

рінокон'юнктівальний синдром при полінозі диференціюється з гострим інфекційним ринітом та цілорічний риніт алергічним. При інфекційному риніті нежить триває тиждень або менше, часто супроводжується температурною реакцією, в секреті присутні нейтрофіли, кореляція симптомів з експозицією зі специфічними алергенами не відзначається. При цілорічного алергічного риніту сезонності симптомів немає. Диференціальна діагностика з поліпами, викривленням носової перегородки, збільшенням мигдалин і аденоїдів, чужорідними тілами, пухлиною полегшується інструментальними методами обстеження. Медикаментозні риніти погіршуються при застосуванні крапель або аерозолів, що допомагає диференціальної діагностики. Риніт вазомоторний характеризується персистированием симптомів і відсутністю кореляції з експозицією зі специфічними алергенами. Кожна атиповий протікає пневмонія з лабільністю аускультативних і рентгенологічних даних, температурної реакцією, відсутністю ефекту від антибіотиків, еозинофілією крові у хворого на поліноз в сезон цвітіння повинна диференціюватися з Леффлера синдромом пилкового генезу.

Лікування полінозу

При полінозі проводяться неспецифічна терапія і специфічна гипосенсибилизация. Перша полягає в застосуванні антигістамінних препаратів (по таблетці два-три рази на день або у вигляді аерозолів, слід чергувати різні препарати, так як може виникнути толерантність до ліків, якщо його використовувати протягом тривалого часу: діазолін, тавегіл, димедрол, фенкарол та ін .), Интала (шість разів на день по три-чотири краплі 4% -ного розчину в кожну ніздрю за тиждень до початку і в період полінації), глюкокортикостероїдних препаратів місцево, інтраназально (інсуффляція синтетичного кортикостероида флунізоліда, 1 мг на добу) і у вигляді аерозолів (100 мкг Бекотид або 25 мг гідрокортизону). Глюкокортикостероїдні препарати застосовуються протягом 10 днів по дві інгаляції в день, краплі з ними в очі можуть бути призначені, якщо у хворого немає глаукоми, системні глюкокортикостероїдні препарати використовуються тільки зрідка, протягом короткого періоду і в мінімально ефективних дозах, краще через день. Неспецифічна терапія при полінозі полягає в ін'єкціях у-глобуліну: 2 мл двічі на тиждень протягом місяця до сезону цвітіння. Для лікування полінозу в фазі загострення рекомендується аерозоль — 0,025 г гідрокортизону, 0,05 г діазоліну, 0,025 г Ефе

Дрина протягом 10 днів. Здійснюються спроби лікування полінозу імуностимулюючими препаратами.

Специфічна гипосенсибилизация — основний метод етіопатогенетичної лікування полінозу. Проводиться внутрішньошкірним ін'єкціями водних екстрактів алергенів, алергенами пролонгованої дії, «аллергоіди». Може бути цілорічної, передсезонної і сезонної. Найбільш широко застосовується передсезонна гипосенсибилизация.

Для профілактики загострень необхідно обмежити контакт хворого з пилком рослин: в сухі, жаркі, вітряні дні перебувати в закритих приміщеннях, протягом дня вікна в спальні тримати закритими, а якщо вони відкриті, завішувати їх вологим покривалом, не їздити у відкритому транспорті.

Пемфігоїд — хронічне буллезное субепідермальной захворювання шкіри з аутоімунним механізмом розвитку.

Пемфігоїд відрізняється від пухирчатки істинної виникненням в більш старшому віці (6070 років) і більшою тривалістю існування бульбашок. Діти рідко хворіють пемфігоїд. Як нозологічна одиниця пемфигоид існує з 1953 р, коли Левер на підставі гістологічної картини (субепідермальной розташування бульбашок) визначив пемфигоид як самостійне захворювання.

Виділено три типи пемфігоіда: пемфигоид істинний (зазвичай генералізована форма), пемфігоїд локалізований, пемфігоїд слизових оболонок, званий ще рубців або доброякісний. Характерними рисами пемфігоіда є бульбашки на шкірі і слизових оболонках, що виникають часто на гиперемированном підставі, гістологічно доведена субепідермо-епідермальна локалізація бульбашок, виявлення компонента СЗ комплементу системи і імуноглобулінів на основній мембрані за допомогою методу флюоресценції, позитивний ефект від застосування глюкокортикостероїдних препаратів і імунодепресантів.

Етіологія і патогенез пемфігоіда

Причини виникнення пемфігоіда не відомі. До них відносять ультрафіолетове опромінення, лікарські препарати (фуросемід, пеніцилін, 5-флюороураціл, саліцілазосульфапірідін). У сироватці крові хворих пемфігоїд визначаються циркулюючі імунні комплекси. У шкірі і слизових оболонках в області базальної мембрани за допомогою імунофлюоресценції виявлено ІГ: частіше — імуноглобулін G (підтип імуноглобуліну Q3), рідше — імуноглобулін М, імуноглобулін А, імуноглобулін Е, в сироватці визначається високий рівень імуноглобуліну Е. У хворих виявлені СЗ, С5, С1, С4 компоненти комплементу системи (послідовність дана по частоті визначення). Передбачається, що пемфигоид за механізмом розвитку подібний феномену Артюса, пов'язаний з утворенням імунних комплексів і характеризується такими рисами: стимуляцією комплементу системи класичним або альтернативним шляхом імунних комплексів (антиген — основна мембрана епідермісу, антитіло — імуноглобуліну G). В область дермо-епідермальної зони залучаються нейтрофіли., Які звільняють лізосомальніферменти, включаючи коллагеназу, що руйнує фібрили, що скріплюють епідерміс і дерму. На відміну від пухирчатки при пемфігоїд немає кореляції з антигенами гістосумісності.

Клініка пемфігоіда

На початку захворювання з'являються різко обмежені еритематозно-уртикарний елементи. Надалі на цих ділянках утворюються напружені міхури, які з часом стають в'ялими і існують довше, ніж при пухирчатці. Симптом Нікольського негативний. У 50% хворих відбуваються зміни на слизових оболонках. Поразки в роті можуть передувати шкірним в 10-20% випадків. Пемфігоїд слизових оболонок в два рази частіше спостерігається у жінок, зазвичай виникаючи в молодому віці. При пемфігоїд слизових оболонок шкіра втягується в процес у третини хворих, є тенденція до утворення рубців. Локальна форма — рідкісний варіант пемфігоіда, зміни носять місцевий характер і мають тенденцію до зникнення без лікування. Виділено дві форми локального пемфігоіда: локалізована самоізлечівается швидкоплинна і локалізована хронічна (лікується місцевими глюкокортикостероїдними препаратами). 

Лікування пемфігоіда

При генералізованої формі П застосовуються системні глюкокортикостероїдні препарати (початкова доза — 50-100 мг преднізолону щодня). У перші два тижні захворювання рекомендується комбіноване застосування глюкокортикостероїдних препаратів і імунодепресантів. Цітоксан (50100 мг в день) посилює дію преднізолону і дозволяє вчасно знизити дозу глюкокортикостероїдних препаратів. Азатіоприн також використовується при лікуванні пемфігоіда, але він менш ефективний. Лікування за допомогою глюкокортикостероїдних препаратів проводять до настання клінічного ефекту, потім дозу поступово знижують. Ремісії при пемфігоїд стійкі і тривалі.

Полипоз носа і синусів — захворювання носа і його додаткових пазух, що характеризується формуванням поліпів з гіперпластичних процесом в слизовій оболонці.

Полипоз носа і синусів найчастіше зустрічається у віці 30-40 років, поєднуючись з ін. захворюваннями дихальних шляхів: риніт алергічним, риносинусопатию алергічної (близько 25%), на астму бронхіальну (близько 30%), муковісцидоз (близько 25%), Картагенера синдромом (у дітей). 

Етіологія і патогенез поліпозу носа і синусів

Етіологія і патогенез поліпозу носа і синусів вивчені недостатньо. У більшості хворих алергологічні діагностичні проби шкірні, що виявляють алергічні реакції негайного типу, негативні. У виникненні поліпозу носа і синусів мають значення хронічне запалення, зміни властивостей гликопротеинов базальної мембрани, вазодилатація, підвищене виділення ексудату, відкладення фібрину і його організація. У тканині поліпів виявлено багато плазматичних клітин, що синтезують імуноглобулін Е, еозинофілів, тучних клітин, рівень імуноглобуліну Е підвищений в назальному секреті більшою мірою, ніж в сироватці, під впливом специфічних антигенів та агентів, що змінюють внутрішньоклітинну концентрацію циклічних нуклеотидів, з тканини поліпів виділяються медіатори алергічної реакції. Однак зв'язку між цими параметрами і виразністю клінічних проявів не відзначено. Тому передбачається, що огрядних клітин дегрануляция в поліпах не пов'язана з імуноглобуліном Е і обумовлена ​​ін. Механізмами. У базальноїмембрані іноді виявляються імуноглобулін D, імуноглобулін А, імуноглобулін М в більшій кількості, ніж імуноглобулін G. Значення цих фактів не ясно.

Виділяють дві групи назальних поліпів: нейтрофільні (інфільтровані нейтрофілами) та еозинофільні (інфільтровані еозинофілами) . У розвитку останніх передбачається роль алергічних реакцій, обумовлених імуноглобуліном Е.

Особливу групу складають хворі, у яких поліпоз носа і синусів поєднується з бронхіальною астмою і непереносимістю ацетилсаліцилової кислоти. Механізм формування поліпів при астматичної тріаді залишається неясним. Ймовірно, певну роль відіграють підвищена проникність судин з наявністю стійкого периваскулярного набряку, відкладення фібрину і його організація, мають значення також недостатність симпатичної регуляції та ендокринні фактори. 

Патоморфология поліпозу носа і синусів

Під час гістологічного дослідження поліпів виявляються заміщення базальної мембрани коллагеноподобной тканиною, набряк підслизової оболонки з інфільтрацією плазматичними клітинами, лімфоцитами, еозинофілами, зустрічаються огрядні клітини, макрофаги, периваскулярная лимфоидная інфільтрація , ретенційні кісти, клітинна дегенерація (дегрануляції тучних клітин), денервация, потовщення стінок і підвищення проникності кровоносних судин. В поліпах посилений локальний синтез імуноглобуліну Е (при нормальному вмісті імуноглобуліну Е в сироватці). З прогресуванням захворювання слизова оболонка у всіх синусах значно потовщується, розвивається гиперпластический синусит (слизова оболонка досягає товщини 7-10 мм при нормі 0,1 мм, базальнамембрана 0,01-0,015 мм при нормі близько 0,001 мм).

Клініка поліпозу носа і синусів

Нейтрофільні поліпи асоціюються з гнійним назальний секретом, відсутністю ефекту від глюкокортикостероїдних препаратів і складають 10-15% важких випадків поліпозу носа і синусів у дорослих, поєднуються з хронічним гнійним риносинуситом. Вони зустрічаються у 25% дітей, які страждають на муковісцидоз. Еозинофільні поліпи характеризуються назальной еозинофілією, серомукоідним секретом, часто поєднуються з бронхіальною астмою і цілорічним алергічним ринітом. Вони рідше виявляються у дітей і підлітків, частіше — у осіб середнього віку, які страждають на бронхіальну астму.

Лікування поліпозу носа і синусів

Полипоз носа і синусів лікується важко, особливо при астматичної тріаді. Хірургічне видалення поліпів в цих випадках призводить до різкого погіршення перебігу бронхіальної астми, а поліпи після резекції мають виражену тенденцію до рецидиву. При еозинофільних поліпах спостерігається хороший результат від системного і місцевого лікування глюкокортикостероїдними препаратами. Полегшення при використанні аерозолів настає не відразу і тому для визначення їх ефективності потрібен час (не менше місяця). Після тривалого локального застосування глюкокортикостероїдних препаратів (протягом 5 років) ускладнень не встановлено. Імунотерапія при поліпозі носа і синусів неефективна.