агенезією мозолистого тіла називають вроджену патологію мозку, причиною виникнення якої в більшості випадків є генетичний фактор, розвивається порушення внутрішньоутробно у плода. Зустрічається дана аномалія досить рідко.

мозолясті тілом називають сплетіння нервів головного мозку, що з'єднують праве і ліве півкулі. Форма мозолистого тіла-плоска і широка. Розташоване воно під корою головного мозку.

При агенезії відсутні мозолясті спайки, що з'єднують півкулі, як частково, так і повністю. Ця патологія розвивається в одному випадку з двох тисяч зачать і може бути викликана спадковістю або спонтанними незрозумілими генними мутаціями.

Патогенез і етіологія порушення

Як сказано вище, розвиток агенезії може бути спровоковано спадковістю, але найчастіше причини її виникнення встановити неможливо. У цій патології є два клінічних синдрому.

У першому випадку зберігаються інтелектуальні здібності хворого і його рухова активність, а захворювання проявляє себе в якості порушень в процесах передачі імпульсів від лівої півкулі до правому і навпаки. Наприклад, хворий, який є правшой, не може визначити, який предмет знаходиться в його лівій руці, бо для цього потрібна передача інформації від правої півкулі до лівого, де розташована мовна зона.

У другому випадку спільно з агенезией мозолистого тіла у хворого присутні і інші пороки розвитку мозку, в тому числі порушення в процесах міграції нейронів або гідроцефалія . У таких випадках хворі страждають від важких судомних нападів , а також відстають у розумовому розвитку.

Сприятливі фактори

В нормальному стані мозолисте тіло являє собою щільне сплетіння з нервових волокон, покликане об'єднувати права півкуля мозку з лівим і забезпечувати процеси обміну інформацією між ними. Ця структура формується з 10 по 20 тиждень вагітності, мозолисте тіло утворюється на терміні 6 тижнів.

Агенезія може виявлятися в різному ступені тяжкості: відсутністю, частковим або неправильним формуванням, а також недорозвиненням мозолистого тіла.

У більшості випадків причину такого порушення встановити не вдається, однак існує ряд факторів, що сприяють виникненню подібної патології. До факторів можна віднести:

• процес спонтанної мутації;
• спадкові чинники;
• перебудову хромосом;
• дію токсинів внаслідок прийому ліків в період вагітності;
• недостатнє забезпечення плода поживними речовинами в період внутрішньоутробного розвитку;
• вірусні інфекції або травми, перенесені матір'ю під час вагітності;
• порушення обмінних процесів в організмі матері;
• алкоголізм в період вагітності.

Виявлення причин виникнення подібних патологій важко, є можливість всього лише встановити фактори, які можуть спровокувати їх розвиток.

Прояви і ознаки аномалії

Агенезія мозолистого тіла головного мозку проявляє себе по-різному, в залежності від ступеня порушення, основні симптоми при наявності цієї аномалії:

• процеси атрофії нервів в органах слуху і зору;
• кісти і новоутворення в тій частині мозку, де з'єднуються півкулі;
• мікроенцефалія;
• схильність до припадків;
• наявність особового дизморфізм;
• виникнення дефектів у розвитку органів зору;
• поренцефалія;
• патологічні зміни очного дна;
• затримки в психомоторному розвитку;
• шізенцефалія;
• наявність ліпом;
• порушення в процесах розвитку шлунково-кишкового тракту і наявність утворень;
• раннє статеве дозрівання та інше.

Крім перерахованого, захворювання може проявлятися з синдромом Айкарді. Це генетичне захворювання зустрічається вкрай рідко і характеризується аномалією розвитку мозку і органів зору. Також агенезия викликає зміни в кістках і ураження шкіри.

Постановка діагнозу

Діагностика агенезії мозолистого тіла досить ускладнена і в більшості випадків виявляється на 2-3 триместрі вагітності. До основних методів діагностування відносяться:

• ехографія;
• МРТ ;
• УЗД.

Однак ехографія дає можливість для виявлення захворювання далеко не у всіх випадках, а якщо агенезия мозолистого тіла часткова, то її виявлення ще більш утруднено.

Труднощі в діагностуванні порушення виникають через те, що ця патологія часто пов'язана з низкою інших порушень і генетичних симптомів. Для того щоб провести більш детальне обстеження хворого, фахівці вдаються до каріотипуванням, ультразвуковому аналізу і МРТ.

За допомогою поєднання методик обстеження є можливість отримати повну картину захворювання.

Основи терапії

В даний час не існує ефективних методик лікування такої аномалії, як агенезія мозолистого тіла. Методи корекції залежать від захворювань, які були викликані цим порушенням, тому підбираються індивідуально.

Лікування направлено на те, щоб зводити до мінімуму прояви захворювання. Але, за оцінкою фахівців, воно не дає бажаного ефекту, до того ж методики не опрацьовані до кінця. Терапія здебільшого полягає в застосуванні медикаментів сильної дії.

Це можуть бути такі препарати:

• бензодіазепіни і Фенобарбитал , які дозволяють коригувати частоту нападів при наявності інфантильних спазмів;
• кортикостероїдні гормони (Дексаметазон, Преднізолон) в поєднанні з антіелептіческімі препаратами базового типу;
• нейролептики і діазепамовие препарати , дія яких спрямована на зменшення поведінкових розладів;
• ноотропи (Cемакс, Пірацетам) і нейропепідние препарати (Церебролізин);
• дітям найчастіше призначають Аспаркам, Диакарб, Мексидол .

Крім прийому медикаментів, при виникненні необхідності проводяться і оперативні втручання, наприклад проводиться стимуляція блукаючого нерва. Але робити це можна лише в тих випадках, коли агенезия послужила причиною серйозних порушень в роботі життєво важливих органів людини.

Ця патологія може викликати порушення в кістково-м'язової системи і бути причиною виникнення сколіозу, тому фахівці призначають фізіотерапію і лікувальну фізкультуру. У деяких випадках також вдаються до операції.

У наш час агенезія ретельно вивчають, але досягти відчутних результатів поки не вдалося.

Скільки днів відведено пацієнтам?

у випадках, коли порушення не пов'язане з виникненням інших патологій у розвитку прогнози сприятливі. Близько 80% дітей не має ніяких порушень в розвитку або ж спостерігаються незначні неврологічні проблеми.

Однак в більшості випадків агенезия мозолистого тіла провокує виникнення різного роду наслідків і супутніх патологій, і в такій ситуації про хороше прогнозі не може бути й мови.

У хворих спостерігаються порушення інтелекту, неврологічні проблеми, затримки в розвитку і інші симптоми, з якими довго не живуть. Пацієнтів лікують відповідно до симптомами, і терапія не має особливого ефекту.

агенезією мозолистого тіла можна віднести до захворювань з великою кількістю аномалій в розвитку і несприятливими прогнозами.

Залишається тільки сподіватися і молитися

Незважаючи на те, що агенезія мозолистого тіла не є вкрай рідкісним захворюванням, вона мало вивчена.

На сьогоднішній день медики не мають у своєму розпорядженні достатні знання про причини її виникнення в кожному конкретному випадку, виявлені лише чинники, здатні послужити поштовхом до розвитку даної патології.

Також не знайдено і ефективних методів лікування цього стану і воно проводиться тільки за симптомами тих порушень, які були викликані агенезией. В цьому випадку всі заходи спрямовані на слідство, але ніяк не впливають на причину.

З цього можна зробити висновок, що ефективних заходів щодо профілактики агенезії мозолистого тіла не існує.

Дислексія це часткове розлад навичок читання у дітей, пов'язане з недостатністю сформованості психічних функцій, які беруть участь в реалізації процесу читання.

Головні прояви порушення це стійкі, специфічні і повторювані помилки при читанні , які проявляються в перемішуванні і заміні звуків, вимові слів по буквах, зміна структури слова щодо складів, аграмматізмах, порушення розуміння сенсу прочитаної інформації.

Виявлення цієї патології проводиться шляхом аналізу сформованості усного мовлення, а також навичок письма і читання. Для усунення даного дефекту потрібне вдосконалення і правильне формування таких сторін усного мовлення, як: звуковимову, фонематичні процеси, граматичної будови, зв'язного мовлення і немовних процесів.

Іншими словами, дислексія це нездатність адекватно і оперативно розпізнавати слова, т. е. реалізовувати декодування і опановувати навичками навчання.

Такі процеси мають неврологічний характер і залежать від неповноцінності фонологічних компонентів мови. У дитини, що страждає на дислексію, присутні порушення в системі обробки мозком одержуваних графічних знаків.

Можливі причини розладу

Патологія може бути викликана внаслідок різних причин, серед яких:

1. Нейробіологічні причини недорозвинення абопорушення функцій конкретних зон кори головного мозку. Наприклад, у дислексик функціональність задньої частини середньої скроневої звивини набагато менш активна, а щільність мозкової тканини в цій області, знижена.
2. Спадкова схильність мутація певного гена шостий хромосоми, яка впливає на розвиток нейронів в певних зонах мозку.
3. Дефіцит навичок прослуховування прочитаного і самостійного читання в дошкільному періоді і в ранньому шкільному віці . Це може бути чревате недостатнім розвитком зв'язків між нервовими клітинами в мовному центрі головного мозку.
4. Травми головного мозку .
5. родові патології неправильний розвиток пуповини, передчасне відшарування плаценти, тривалі пологи, асфіксія плода.
6. Токсичне ураження ЦНС зародка в разі алкогольної або медикаментозної інтоксикації.
7. Інфекційне ураження мозку плода в разі хвороби матері під час вагітності такими захворюваннями, як краснуха, кір, віспа, герпес, грип.

Різновиди відхилення

Існують такі види дислексії:

1. Фонематическая . Така форма патології зустрічається найбільш часто серед дітей молодшого шкільного віку. Характеризується недорозвиненістю функцій фонематичної системи. Фонеми розрізняються між собою по смислоразлічітельную особливостям м'якість-твердість, глухість-дзвінкість. При зміні в слові однієї фонеми, змінюється весь сенс. В даному випадку у дитини на слуху плутаються відмінні по одному смислорозрізнювальне ознакою звуки ж-ш, з-ш, з-ц. Також спостерігається читання по буквах і спотворення звукослоговой структури, т. Е. Склади і звуки міняються місцями, літери пропускаються.
2. Семантична . Має ще одну назву механічне читання, т. Е. Виникає нерозуміння змісту прочитаного, хоча технічно читання виконується правильно. Це відбувається внаслідок звукослогового синтезу і нечіткості у уявленнях про синтаксичні зв'язки, що містяться в пропозиції, т. Е. Грубо кажучи, слова сприймаються окремо і абсолютно незв'язно.
3. Аграмматіческая . Найбільш часто зустрічається в разі системного мовного недорозвинення. При цьому відзначається зміна в закінченнях, невміння схиляти за відмінками, числами, родами, неправильне співвідношення іменника з прикметником, зміна в закінченні дієслів, які належать до третьої особи в минулому часі.
4. Оптична . Викликає складності в сприйнятті візуально схожих букв і їх перемішування. Наприклад, такі літери можуть бути різні тільки в одному елементі: М-Л, В-З. Або ж вони можуть містити схожі елементи, але з різним його розташуванням: П-Н-І, Р-Ь, Т-Г.
5. Мнестическая . Виявляється в складнощах з розумінням символів. Дитина не може зрозуміти взаємозв'язок тієї чи іншої літери з якимось певним звуком.

Прояви порушення

Дислексия характеризується наступними симптомами:

• затримка в розвитку, яка проявляється в письмових і речових навичках;
• складності при запам'ятовуванні орфографії;
• дезорієнтація в просторі і часі;
• низький рівень сприйняття інформації;
• складності в засвоєнні слів ;
• відсутність розуміння змісту прочитаного;
• повільне читання по складах або по буквах;
• незграбність;
• поява гіперактивності на тлі дефіциту уваги .

Також цікавим є той факт, що симптоми дислексії за своєю природою можна назвати симптомами якоїсь дезорієнтації. Критерієм орієнтації є точне сприйняття навколишнього оточення, в даному випадку тексту.

Виходячи з того, що така дитина не містить можливості образно уявити друковані слова і символи, в його сприйнятті утворюються прогалини і як підсумок неприйняття навколишньої реальності в правильному вигляді.

Серед специфічних ознак можна відзначити наступні:

• високий рівень інтелекту при досить поганих навичках читання;
• дублювання помилок при листі і під час читання пропускання, заміна символів , слів;
• низька швидкість при виконанні будь-якого завдання в порівнянні з однолітками;
• складності при листі;
• маленький обсяг пам'яті і короткочасність слухової пам'яті;
• неможливість відтворення ряду з декількох слів, порушення їх порядку, пропускання;
• складності у визначенні низу і верху, права і ліва.

Практично завжди дислексії супроводжує таке порушення як дисграфія стійке порушення письма, яке не пов'язане з безграмотністю і виникає через недорозвинення або часткового ураження функцій мозку, які беруть участь в складному процесі письма.

Така патологія усувається за допомогою спеціальних логопедичних занять.

Дисграфія як і дислексія діагностуються у молодших і старших школярів з абсолютно повноцінним інтелектуальним розвитком, нормальною мовою, здоровим слухом і зором. Однак дуже часто у дітей, у яких виявляється ці порушення, спостерігаються такі проблеми:

• дезорієнтація в просторі і часі;
• деяка незграбність у рухах;
• порушення координації;
• зниження працездатності;
• порушення пам'яті;
• поганий кровообіг в судинах мозку.

Обстеження маленьких пацієнтів

При підозрі на дислексію проводиться обстеження, що включає в себе ряд заходів:

• збір анамнезу життя, а також вивчення його успішності за шкільною програмою;
• вивчення індивідуальних особливостей мови, будови та розвитку артикуляційного апарату, мовної та ручної моторики;
• проведення тестів на оцінку рівня володіння навичками читання;
• аналіз звуковимови і фонематичного розвитку;
• процедури магнітно-резонансної томографії та позитронно-емісійноїтомографії для визначення функціональної активності в лівій скроневій частці мозку, при дислексії буде діагностуватися її зниження;
• крім логопедичної консультації, необхідний також огляд у невролога, офтальмолога, психолога.

Методи корекції

Методи, спрямовані на усунення порушення мають на увазі під собою роботу над порушеними сторонами усного мовлення і немовних процесами.

Застосовувані методи корекції дислексії залежить від її різновиди:

1. У разі фонематичної корекційна робота буде спрямована на усунення недоліку вимови звуків, розвиток повноцінних фонематических процесів, формування уявлень про звуко-буквеному і слоговом складі слова.
2. При семантичної розвивають складової синтез, працюють над збагаченням словникового запасу і засвоєнням граматичних мовних правил.
3. При аграмматіческой дислексії формують граматичні системи словесного освіти і зміни.
4. Мнестичні порушення припускають розвиток слухомовний і речезрітельной пам'яті.
5. у разі оптичної дислексії формуються візуально-просторові уявлення, зоровий аналіз і синтез.

останнім часом більшої популярності набуває методика Рональда Дейвіса, в основі якої лежить надання друкованим словами і літерами уявного образного вираження, що допомагає усунути дефіцит сприйняття.

Результат від застосування методики Рональда Дейвіса

Важливо пам'ятати про те, чим раніше буде виявлено порушення, тим результативніше і швидше буде проходити корекція, логопед в даному випадку підбирає індивідуальні вправи, за допомогою яких дитина вчиться співвідносити проговорюється звуки з буквами. Дуже ефективно при цьому використовувати наочні матеріали. Вправи повинні виконуватися регулярно і під строгим контролем батьків.

Корекція дислексії і дисграфії у школярів молодших і старших класів: поради, методики, вправи-

Прогноз і ускладнення

На ранніх стадіях дислексії проблема дуже легко піддається корекції.

Швидкість досягнення бажаних результатів буде залежати від індивідуальних особливостей конкретної дитини.

Однак якщо проблема буде виявлена ​​несвоєчасно, це загрожує дуже неприємними наслідками:

• зазначається дуже слабка успішність на тлі інших дітей;
• дитина відчуває постійний психологічний дискомфорт, стає відчуженим і закритим;
• відбувається зниження самооцінки.

Батькам на замітку

Попередити виникнення дислексії можна за умови уважного і терплячого ставлення до дитини з боку дорослих. В даному випадку потрібно:

1. Виробляти у дитини звичку засвоювати прочитане на слух з самого раннього дитинства . Тут мається на увазі регулярне читання малюкові дитячих книжок.
2. Починати навчання читання ще до вступу до школи . Для цього добре підходять різні наочні матеріали.
3. Використовувати розвиваючі ігри , які сприяють розвитку пізнавальної сфери уваги, мислення, пам'яті, уяви.
4. Своєчасно виявити патологію у дитини і невідкладно відвідати логопеда . Перші симптоми можуть з'явитися раніше п'яти років.

енцефалоцеле це вроджена аномалія плода, що представляє собою черепно-мозкову грижу, у вигляді грижового мішка, в якому містяться оболонки і речовина мозку.

Внаслідок даної патології можуть виникати розлади інтелекту і рухових функцій.

Класифікація гриж

Черепно-мозкові грижі класифікують по групах в залежності від змісту і розташування:

• менінгоцеле грижа маленького розміру, містить спинномозкову рідину, має мозкову або шкірну оболонку;
• енцефаломенінгоцеле вибухне будь-якого мозкового відділу, містить речовину мозку;
• енцефалоцістоменінгоцеле грижа великого розміру, вміщує в себе мозкові оболонки, мозкову речовину і шлуночки.

За містом грижі поділяються на:

• потиличні найпоширеніший вид;
• зводу черепа;
• лобово етмоідальние;
• базальні.

Патогенез і причини порушення

Зазвичай грижа покрита модифікованими тканинами, які можуть запалюватися і притягувати різні інфекції.

Найбільш важка форма базальное енцефалоцеле.

Це пов'язано з тим, що така грижа не виявляється видимими симптомами, але при цьому деформує ніс, виявляється стеканием ліквообразной рідини по задній стінці носа.

Решта форми гриж мають вигляд пухлини, які видно неозброєним оком і можуть досягати дуже великих розмірів.

Дослідження показують, що така патологія розвивається через неправильну закладки нервової труби в період внутрішньоутробного розвитку зародка внаслідок таких чинників:

• перенесені інфекції матері під час виношування;
• патологічні порушення розвитку зародка.

Клінічна картина

Симптоматика буде залежати від локалізації і виду патології:

1. Якщо грижа локалізується в області чола , зміщуються очниці, тому очі у такого хворого будуть широко посаджені.
2. При межглазной грижі формується розширення перенісся. Іноді такий дефект може бути непомітний неозброєним оком і патологію можна виявити тільки при обстеженні носових ходів. Іноді такий вид грижі помилково приймають за носової поліп, грижа залишається нерозпізнаної і ставиться неправильний діагноз.
3. Потиличний енцефалоцеле супроводжується зменшені розміром черепа та розумовою відсталістю.

Дуже часто захворювання може зустрічатися ізольовано, однак нерідкі випадки, коли патологія поєднується з іншими фізіологічними дефектами, серед яких:

• параліч половини особи;
• вовча паща;
• непрохідність носових ходів;
• водянка головного мозку;
• порушення функції ковтання, мови, дихання;
• порушення зору, слуху;
• затримки в розумовому розвитку.

Комплексна діагностика

Внаслідок того, що дефект є вродженим, діагностувати захворювання можна вже на першому лікарському огляді новонародженого. Далі дитини обстежує фахівець з патологій особи і черепа, який і проводить комплексну діагностику.

Повноцінне діагностичне обстеження проводиться за допомогою таких процедур:

• серія знімків, які робляться крупним планом;
• рентгенологічне обстеження;
• МРТ і КТ;
• аналіз стану органів зору та слуху;
• аналіз психічного розвитку.

Хірургічне втручання сучасний погляд

У наш час медицина зробила величезний прорив і сьогодні розроблені вдосконалені способи проведення хірургічних операцій по корекції будь-яких деформацій лицьового скелета.

Мета хірургічного втручання ліквідація фізіологічного дефекту і функціональних розладів. Рання діагностика і адекватне лікування сприяють досягненню хороших результатів у корекції вродженої лицьовій аномалії. Якщо хірургічна операція буде проведена вчасно, в подальшому спостерігається нормальне і повноцінне розвиток кісток.

Використовувані методи і стандарти хірургії:

1. У тому випадку, якщо деформовані кілька зон лицьового скелета, фахівці усувають їх в ході одноразової операції з застосуванням різних методів. Але найчастіше для повноцінного усунення грижі виконується не одна, а кілька поетапних операцій.
2. У залежності від форми патології виконуються різні типи операцій. Головний принцип дій полягає в висічення грижового мішка для усунення дефекту і закриття кісток черепа для зниження ризику виникнення рецидиву. Залежно від локалізації і обсягу енцефалоцеле операція може тривати від години до десяти або навіть більше годин.
3. При пластичних операціях виконується пересадка кісткових трансплантатів шматка живої кістки. Їх перетворюють з ребер, стегнових кісток зводу черепа. Найбільш складні трансплантати комбінуються зі шкіри, м'язів, жиру, кісток і нервів.
4. Після завершення хірургічної процедури, трансплантати фіксуються для того, щоб вони були знерухомлені. Фіксація проводиться за допомогою спеціальних шин або еластичних бинтів-стяжок.
5. Для попередження розвитку ускладнень проводять дегідратаційних терапію і регулярні люмбальна пункція.

Уже через тиждень дитини виписують зі стаціонару. У цей період проводиться підтримуюча терапія, а також консультація всіх членів сім'ї. Протягом наступних кількох років після проведення лікування малюка повинен регулярно обстежувати фахівець-нейрохірург з проведенням процедур МРТ і КТ.

Цю вроджену аномалію неможливо попередити. Якщо в сім'ї народжується дитина з подібною патологією, батькам необхідно пройти медико-генетичне обстеження, з метою оцінки ймовірності появи цього дефекту у майбутніх дітей, якщо передбачаються ще одні пологи.

У період вагітності жінка повинна ретельно стежити за своїм здоров'ям, харчуватися правильно, повністю відмовитися від шкідливих звичок і оберігати себе від ризику виникнення різних інфекційних захворювань.

Незважаючи на розвиток сучасної медицини, деякі пацієнти досить пізно звертаються за медичною допомогою. Саме тому ВІЛ-інфекція переходить в СНІД, а звичайний сифіліс вражає нервову систему.

У порівнянні з серединою минулого століття кількість хворих нейросифилисом значно скоротилося, але все ж, пацієнти з цією недугою зустрічаються в практиці сучасних лікарів.

та й клінічна картина сифілісу нервової системи дещо видозмінилася. Все частіше нейросифилис проявляється малосимптомний, це пов'язано з розвитком атипових стертих форм.

Що таке сифіліс нервової системи?

сифіліс нервової системи інфекційне захворювання, яке викликає бактерія під назвою бліда трепонема. Його розвиток пов'язаний з проникненням збудника хвороби в центральну нервову систему людини.

Паразитуючи, мікроорганізми порушують роботу різних відділів нервової системи, саме тому на перший план виступають неврологічні симптоми захворювання.

Фрідріх Ніцше, Володимир Ленін, Аль Капоне вони страждали від нейросифілісу

Механізм розвитку

Існує 2 шляхи проникнення бактерії в мозкову речовину: гематогенний і лімфогенний. Лімфогенний шлях є основним, гематогенним шляхом збудник проникає в спинномозковій субстрат при ослабленні гематоенцефалічного бар'єру.

Блідатрепонема вражає спочатку судини і оболонки не тільки головного, але і спинного мозку. В результаті в них починається запальний процес з виділенням ексудату. У тканинах мозкових оболонок утворюються рубцеві зміни.

Згодом мезенхима втрачає властивість вбивати блідітрепонеми, і збудник сифілісу проникає безпосередньо в паренхіму ЦНС.

Це відбувається приблизно через 5 років після початку захворювання, на більш пізніх стадіях. Бактерія впроваджується в нервові клітини, волокна, викликаючи в них дегенеративні зміни. Запущену форму захворювання характеризують многоочаговое ураження ЦНС.

Причини виникнення

Найчастіше хвороба виникає внаслідок відсутності лікування основного захворювання . Недостатня терапія сифілісу або повна відсутність лікування призводить до того, що бактерія починає проникати в нервову систему.

Імовірно провокуючими факторами розвитку захворювання можуть стати: ослаблення гематоенцефалічного бар'єру, часті стреси, травми, ослаблення імунітету.

Проте в даний час достеменно невідомо, чому у одних хворих при однакових початкових даних нейросифилис розвивається, а в інших ні, і з якої причини симптоми хвороби і клінічна картина захворювання різниться у пацієнтів.

Класифікація захворювання

Виділяють кілька стадій розвитку захворювань: ранню та пізню. Ранній нейросифіліс розвивається протягом 3-4 років після зараження. При цьому симптоми раннього сифілісу варіюються в залежності від форми захворювання.

Форми раннього сифілісу:

1. Латентна (безсимптомна) характеризується відсутністю специфічної симптоматики, а виявити захворювання можна тільки в ході лабораторних досліджень.
2. Сифілітичний менінгіт найчастіше розвивається у молодих людей. Він супроводжується неврологічною симптоматикою: сильними головними болями , порушенням зору та слуху внаслідок ураження нервів, а також нудотою, блювотою, іноді — збільшенням температури тіла. Нерідко ця форма захворювання супроводжується підвищенням внутрішньочерепного тиску.
3. Менінговаскулярний сифіліс характеризується епілептичними припадками , безсонням , головними болями, порушується кровопостачання головного мозку . Можливо погіршення пам'яті та уваги, порушення чутливості кінцівок. Іноді він може стати причиною ішемічного , геморагічного або спинального інсульту.

Пізній нейросифіліс може проявлятися у формі Менінговаскулярний сифілісу, а також в якості:

1. Атрофіїжувальних зорового нерва як самостійної форми хвороби. Ця патологія може призвести до повної сліпоти або неминущому погіршення зору.
2. гуммозного сифілісу , який викликає параліч нижніх кінцівок, підвищення ВЧД.
3. Прогресивного паралічу . Це захворювання починається з погіршення пам'яті та уваги, перепадів настрою. Потім до наявної симптоматиці «підключаються» психіатричні патології: галюцинації, марення, а також неврологічні симптоми, в тому числі тремор мови. Ця форма недуги призводить до летального результату, який настає буквально через кілька місяців після появи перших ознак хвороби.
4. Спинний сухотки , яка характеризується короткочасними болями в ногах, порушенням чутливості кінцівок, атаксії, а також призводить до зміни ходи.

Складнощі діагностики

При підозрі на сифіліс, і при наявності неврологічних симптомів неясної етіології, лікар може відправити пацієнта на подальше обстеження. В якості допоміжних методів дослідження використовують КТ і МРТ , вони дозволяють виявити атрофію мозкової речовини, наявність гумм, гідроцефалію . Незайвою буде і консультація окуліста з оглядом очного дна.

Специфічними методами дослідження, спрямованими на діагностування нейросифілісу, є аналізи крові і ліквору, трепонемні і нетрепонемні тести з сироваткою крові і ликвором. Специфічні трепонемні тести більш точні в порівнянні з нетрепонемних, які можуть давати помилкові результати.

При сифілісі в цереброспинальной рідини виявляється підвищений вміст білка і деякі інші патологічні реакції.

Методи лікування

Метою лікування є знищення бактерії, що викликала сифіліс , нормалізація стану хворого, регрес негативної неврологічної симптоматики, зменшення епідеміологічної небезпеки пацієнта по відношенню до здорових людей.

При терапії використовуються методи, спрямовані на знищення збудника захворювання, а також призначаються допоміжні лікарські препарати, вітаміни. Найбільшу складність представляє терапія запущених форм захворювання. Часом вони вимагають тривалого лікування, проведення декількох курсів прийому лікарських препаратів.

Пацієнтам призначають:

1. Антибіотики : Еритроміцин, Цефтриаксон, Тетрациклін, Хлорамфеникол. Лікування проводиться під суворим лікарським контролем, який включає в себе періодичну здачу аналізів на наявність збудника захворювання в лікворі. Якщо його кількість не знижується, то призначають вищі дози антибіотиків.
2. В якості допоміжних засобів при нейросифилисе лікар виписує вітаміни групи В, вітамін А, Е, С, а також загальнозміцнюючі препарати заліза, іноді — гліцин.
3. для боротьби з неврологічними симптомами виписуються засоби, що поліпшують обмінні процеси в мозку, ноотропи , такі як Пирацетам, Ноотропил.
4. Призначаються ліки, що знижують ВЧД і покращують мозковий кровообіг : Кавінтон, Нікотинову кислоту.
5. Лікар може виписати препарати, що знижують активність тромбоцитів , наприклад, Аспірин або Курантил.
6. Для лікування запущених форм нейросифилиса застосовують Лідазу, а для запобігання реакції бактеріолізіса на фоні введення пеніциліну використовують кортикостероїди.

При спинний сухотке показаний масаж кінцівок, гімнастика по Френкелю, електрофорез.

Можливі ускладнення

Запущені форми нейросифіліс погано піддаються терапії, навіть на тлі прийняття великих доз антибіотиків. Якщо захворювання виявлено на ранній стадії розвитку — прогноз сприятливий.

Прогресивний параліч не піддається лікуванню, а менінговаскулярний сифіліс може стати причиною інсульту . Іноді сифіліс нервової системи навіть після лікування від нього, приводить до незворотних наслідків.

Ними можуть стати парези кінцівок, нечіткість мови, а атрофія зорового нерва може привести до зниження зору і навіть сліпоти. При спинний сухотке прогноз для життя сприятливий, але лікування не призводить до регресу симптоматики.

Нейросифіліс, а саме його ускладнення і наслідки, нерідко стають причиною інвалідності.

Профілактика порушення

Єдиним методом профілактики захворювання є своєчасне і якісне лікування ранніх форм сифілісу. При виникненні неврологічних симптомів захворювання необхідно якомога швидше звернутися до лікаря.

Нейросифіліс — грізний і небезпечна недуга, який за відсутності адекватного лікування може призвести до серйозних наслідків, і навіть стати причиною смерті. Саме тому до лікування захворювання пацієнт повинен підходити з усією відповідальністю.

Сирингомієлія — ​​хронічне захворювання центральної нервової системи, при якому в каналах спинного мозку утворюються порожнини. Найчастіше порушуються шийний і грудний відділ хребта, рідше поперековий.

У дуже рідкісних випадках до процесу залучається довгастий мозок. Недуга цей досить рідкісний і найчастіше зустрічається у чоловіків.

Механізм розвитку захворювання

В результаті розвитку захворювання розширюється спинномозковий канал, після чого рідина, що тече по ньому, наштовхується на перешкоди, огинає їх, а на місцях такого обходу з'являються порожнини. Згодом в цих порожнинах починають рости гліальні клітини.

Ці клітини є допоміжними клітинами нервових тканин, через них не передаються нервові імпульси. Відсутність нервових імпульсів між спинним мозком і органами і призводить до появи основних, характерних для сирингомиелии симптомів.

Від початку захворювання до перших симптомів може пройти кілька десятків років.

Існує два види захворювання:

1. Сполучена сирингомієлія — ​​утворюються порожнини з'єднуються з каналом спинного мозку.
2. несообщающейся сирингомієлія — ​​порожнини ізольовані від каналу.

Основні причини

Причини, які викликають порушення, діляться на два види:

1. Первинні — до них відносяться вроджені порушення розвитку ембріона. У цьому випадку, утворення порожнин відбувається ще в перші три місяці внутрішньоутробного розвитку. Факторами, що сприяють цьому, можуть стати прийом деяких медичних препаратів, вживання алкоголю, куріння та інші несприятливі фактори, спадковість. У більш ніж 80% випадків, вроджена сирингомієлія супроводжується аномалією Арнольда-Кіарі і дизрафического статусом.
2. Вторинні — до них відносяться деякі захворювання ( пухлини , запалення оболонок головного мозку), травми, хірургічні втручання.

Симптоми порушення і постановка діагнозу

захворювання розвивається довго і повільно, тому на ранніх стадіях симптоматика не виявляється. Як правило, перші симптоми з'являються в дитячому віці, але вони настільки незначні, що на них часто не звертають увагу. Більш серйозні симптоми проявляються в 20-30 років і в цей же час сирингомієлію найчастіше і діагностують.

Запідозрити сирингомієлію лікар може за трьома характерним групам порушень:

1. Порушення чутливості . Такі порушення призводять до того, що у пацієнта верхня частина тулуба і руки перестають відчувати температуру і біль. Це призводить до частих опіків, порізів. При цьому тактильна і м'язова чутливість зберігаються. Якщо процес локалізується в нижніх відділах хребта, то чутливість рук може зберігатися. Трохи пізніше приєднується тупа, але тривала і болісна біль. Може приєднатися і парестезія , яка проявляється у вигляді оніміння шкіри, поколювання, «мурашок», почуття стягнутості.
2. Судинні порушення , які на першій стадії проявляються в вигляді підвищеного потовиділення. З розвитком хвороби з'являється лущення і сухість шкіри. Навіть самі незначні опіки і порізи, які з'являються в результаті втрати чутливості, повільно гояться, можуть з'явитися тріщини і виразки. Сильно псуються нігтьові пластини: вони стають слабкими, постійно ламаються. На останніх стадіях можуть з'явитися захворювання великих суглобів кінцівок. Частими симптомами є трофічні зміни кісток. Найбільш часто це проявляється у вигляді кіфосколіозу грудного відділу. Нерідко виявляють і остеопороз верхніх кінцівок.
3. Рухові порушення проявляються у вигляді парезу. Спочатку атрофуються м'язи кистей. Людині стає важко брати дрібні предмети, писати, застібати ґудзики, шнурувати взуття. З'являється так звана «пазуриста кисть». Поступово знижуються сухожильні рефлекси. Якщо при сирингомиелии зачіпаються бічні відділу спинного мозку, то подібні симптоми з'являються і в нижніх кінцівках. Рухові порушення проявляються пізніше за інших симптомів.

Якщо спостерігається сирингомієлія шийного відділу, то до цих симптомів приєднується синдром Горнера, що виявляється в западінні очного яблука, опущенні століття і розширених зіницях.

Постановка діагнозу здійснюється в основному на підставі наявних симптомів. Як правило, вони настільки характерні, що діагноз не викликає сумнівів.

На фото сирингомієлія шийного відділу хребта

У разі, якщо невролога знадобиться підтвердження, то він призначає додаткові обстеження. До них відноситься рентген, за допомогою якого можна побачити остеопороз, руйнування кісток. Також можуть робити МРТ або миелографию, люмбальна пункція. Ці методи дозволяють побачити порожнини в спинному мозку.

Медична допомога на що способи лікарі?

Сирингомієлія є невиліковним захворюванням. Тому основною метою його лікування є усунення симптоматики і купірування самої хвороби.

Існує кілька способів лікування порушення:

1. Опромінення рентгенівськими променями (один з видів променевої терапії ) — вважається досить ефективним на ранніх стадіях захворювання. В цьому випадку у пацієнта, як правило, слабшають або пропадають зовсім больові відчуття, зникають неприємні відчуття у верхніх кінцівках. На більш пізніх стадіях така терапія вважається неефективною і полегшення не приносить.
2. Останнім часом добре зарекомендувала себе прозериновая терапія . Прозерін покращує передачу імпульсів між клітинами, що істотно полегшує стан людини. Така терапія дає свої плоди лише на початкових стадіях. На жаль, Прозерін лише прибирає симптоми, але ніяким чином не перешкоджає утворенню порожнин.
3. Ще одним способом, що допомагає уповільнити розвиток недуги і зменшити прояв симптомів, є лікування радіоактивним фосфором або йодом . Дані речовини здатні накопичуватися в гліальних клітинах і істотно припиняти їх зростання.
4. Медикаментозна терапія . Основними ліками, спрямованими на лікування сирингомиелии, є дегидратирующие і знеболюючі препарати, вітаміни, нейропротектори.
5. Фізіотерапевтичні методи — спрямовані в основному на зменшення больового синдрому. До цих методів належать УВЧ, електрофорез, радонові ванни, голковколювання.
6. Хірургічне втручання є крайнім заходом. Застосовується даний вид лікування тільки на зовсім пізніх стадіях, коли інші методи належного дії не надали. Основним показанням для проведення операції є парез верхніх або нижніх кінцівок.
7. Важливе значення має і правильне харчування . Оскільки пацієнт відчуває нестачу кальцію і вітаміну А, то в його раціоні обов'язково повинні бути присутніми кисломолочні продукти, морква, шпинат, капуста, буряк.

Лікування хвороби сирингомієлія відбувається протягом усього життя пацієнта. Способи і обсяг застосовуваних методів залежить від стадії захворювання. Медикаментозне лікування проводиться курсами від двох до чотирьох разів на рік.

Прогноз захворювання

Справжня сирингомієлія не приводить до летального результату, але значно погіршує якість життя хворого. При цьому у більшості пацієнтів періоди загострення і ремісії чергуються. У невеликої кількості пацієнтів хвороба не прогресує зовсім. На пізніх стадіях хвороба призводить до інвалідності пацієнта.

Значно гірше протікає хвороба, ускладнена інфекційними захворювання. У цьому випадку підвищується ймовірність розвитку сепсису, бронхопневмонії, захворювань нирок і сечостатевої системи.

Летальний результат може наступити, якщо в процес залучена не тільки спинний, але і довгастий мозок. В цьому випадку частими ускладненнями бувають розлади дихання ( бульбарний параліч ), ковтання, що і призводить до смерті пацієнта. Найчастіше ускладнення проявляються при вторинної сирингомиелии.

Методи профілактики

На жаль, на даний момент первинних методів профілактики хвороби немає.

Оскільки одним з факторів, який може спровокувати порушення , є травма хребта, а також різного роду інфекції, то до заходів профілактики можна віднести недопущення травм, а також серйозне їх лікування.

До заходів вторинної профілактики можна віднести ранню діагностику. Виявлення хвороби на ранній стадії, дає можливість застосувати ефективні методи лікування, уповільнити хід хвороби і істотно продовжити працездатність пацієнта.

оптикомиелит або хвороба Девіка була вивчена і описана ще в 1894 році відомим французьким лікарем Е. Девиком. Захворювання було вирішено назвати на честь вченого.

На жаль, сьогодні таке трактування зустрічається не дуже часто, адже оптикомиелит часто прийнято асоціювати і називати розсіяним склерозом , так як в ході перебігу недуги проявляється поперечний мієліт і неврит зорових нервів.

Особливості патології

оптикомиелит є небезпечне захворювання, яке представляє собою гострий запальний процес, в результаті якого проявляється руйнування миелита в спинному мозку людини.

Наслідком такого руйнівного дійства стає освіту великої форми поперечного миелита. Плюс до цих проявів додається порушення функціонування зорових нервів, які в свою чергу виражаються в гострій або підгострій формі невриту.

Через те, що багато вчених сперечаються щодо походження оптікоміеліта, воно не віднесено до числа окремого захворювання. Найчастіше прояв його симптоматики пов'язують з протіканням розсіяного склерозу .

Хвороба Девіка в першу чергу відрізняється миттєвим проявом невриту і миелита. У таких ситуаціях фахівці помітили цікавий факт: незалежно від характеру і ступеня тяжкості недуги, ураження спинного мозку і зорових нервів можуть діагностуватися як спільно, так і окремо.

Але в більшій частині медичних випадків , ці два симптоми існують разом. Їх прояв окремо може зайняти час від кількох місяців до року.

Небезпека хвороби Девіка криється в тому, що її симптоми заявляють про себе не відразу. Перші ознаки захворювання можуть почати турбувати людину тільки через пару місяців після початку розвитку патології.

Саме з цієї причини лікарі радять бути якомога уважним до стану свого самопочуття і при прояві будь-яких тривожних і неспецифічних симптомів в негайному порядку звертатися за медичною допомогою.

причини виникнення

Повністю вивчити причини, які провокують ураження спинного мозку і нервових закінчень фахівцям по сьогоднішній день не вдалося.

Відомим залишається факт того, що головним провокуючим фактором є реакція аутоімунної системи. Тобто аутоімунні клітини людського організму починають самостійно атакувати і вражати живі тканини всього організму.

Головне речовина, яке приваблює дані клітини — це аквапорінов-4. Саме воно входить до складу бар'єру, який виступає захищає оболочной людського мозку.

Після того, коли мозковий бар'єр пошкоджений і практично зруйнований, аутоімунні клітини перемикаються на знищення більш здорових і живих тканин. В першу чергу страждають миелиновое покриття всіх нервових клітин спинного мозку, а так само і зорові нерви.

З тієї причини, що імпульс в нерві загубив свої функціональні можливості, орган не може самостійно виконувати свої функції, в результаті чого збивається налагоджена робота всього організму.

Коли відбувається ураження зорових нервів, людина втрачає зір або воно різко слабшає. У тому випадку, коли першим відбувається руйнування спинного мозку, спостерігається поступове розлад тих органів, які розташовувалися на ураженій ділянці нерва.

Що Виявляється симптоматика

Головною характерною особливістю, якою виявляється захворювання Девіка, вважається розвиток невриту і миелита. Як згадувалося раніше, ці дві патології можуть розвиватися окремо і воєдино.

Різниця між тривалістю їх вираженості може становити від декількох місяців до декількох років. Випадки, коли проявляється тільки один з основних ознак дуже рідкісні і практично не зустрічаються в медичній практиці.

Першою і головною ознакою оптікоміеліта є атаки невриту оптичного характеру. При цьому відбувається досить важке і болючої поразки зорових нервів. У цей момент хворий може втратити зір на деякий час або ж осліпнути на все життя. Поразка може локалізуватися, як на один, так і на обидва ока одночасно.

Перебіг миелита в даному випадку проявляється дуже виражено і його симптоми не можуть зрівнятися з плином розсіяного склерозу . У цей період у пацієнта спостерігаються симетричні зміни в скоєнні будь-яких рухових актів кінцівками і тілом, так само знижується або втрачається тактильна і температурна чутливість шкірних покривів.

На жаль, не кожному хворому вдається повністю відновитися після таких порушень. Деякі зі змін можуть залишитися назавжди.

Крім перерахованих ознак слід відзначити прояв таких симптомів:

• наявність парезів;
• розвиток паралічу кінцівок або всього тіла;
• зміни в функціонуванні кишкового тракту;
• сечовий міхур частково перестає виконувати свої функціональні можливості.

Діагностування порушення

Звичайно, в розвитку захворювання Девіка немає нічого приємного, але завдяки тому, що поразка не поширюється на головний мозок людини, все що відбулися порушення і зміни в організмі можливо встановити за допомогою проведення процедури магнітно-резонансної томографії ( МРТ ).

за допомогою даного дослідження вдається дослідити не тільки стан кісткової тканини спинного мозку, а й прилеглих м'яких тканин, судин і нервових закінчень .

Крім процедури МРТ особливе значення займає проведення лабораторного аналізу крові на реакцію до присутності спеціальних антитіл (аквапарін).

Найчастіше при подібному аналізі їх наявність встановлюється в 90-98% всіх випадків. При розсіяному ж склерозі цей показник досягає всього лише 1-2%.

Ці відмінності дуже важливо враховувати при постановці діагнозу, так як від отриманих результатів залежить подальше лікування і життя пацієнта.

Для того щоб виключити розвиток демієлінізуючого енцефаліту необхідно провести аналізи на наявність вірусної і бактерійної інфекції.

Методи терапії

За весь час існування оптікоміеліта Девіка вчені так і не змогли винайти препарат, який зміг би призупинити розвиток руйнують аутоімунних клітин, з цієї причини, несвоєчасне виявлення хвороби стає причиною того, що патологія завершується летальним результатом (тривалість життя становить 1 або 2 роки після того, як був поставлений діагноз).

Мета ж самого лікування полягає в тому, щоб хоча б трохи поліпшити самопочуття пацієнта і знизити рівень прояву неприємних симптомів захворювання.

Основними методами терапії є спеціалізовані препарати (Мітоксантрон і Ритуксимаб). Саме речовини, що входять до складу цих медикаментів, дозволяють на деякий час затримати розвиток патологічних процесів в організмі людини.

У ситуаціях гострого перебігу захворювання позитивного ефекту можна домогтися, використовуючи плазмоферез.

Для підтримки емоційного стану пацієнта рекомендовано застосування антидепресантів, імунодепресантів і кортикостероїдів.

Чим раніше буде встановлено діагноз і розписаний курс терапії, тим більше шансів на те, що хвороба вдасться призупинити, а страждання хворого знизити до мінімуму!

Порушення Девіка є небезпечним захворюванням, часто вражає саме жінок. В ході його перебігу людина позбавляється можливості нормально рухатися, відчувати і навіть пересуватися.

Повному лікуванню недуга не піддається, однак, якщо діагностувати патологію на ранніх термінах розвитку і приступити до своєчасного підтримуючого лікування, життя хворого можна полегшити і зберегти.

Міастенічні синдром Ламберта-Ітона — це захворювання, для якого характерна слабкість і стомлюваність м'язів. Найважче доводиться м'язів тулуба і перебуває в проксимальної частини нижніх кінцівок.

М'язова слабкість іноді супроводжується болем ( миалгией ). М'язи верхніх кінцівок і очей при синдромі Ламберта-Ітона страждають набагато рідше, ніж при міастенії .

Пацієнти з цим синдромом, коли їм потрібно піднятися з лежачого або сидячого положення, зазнають серйозних труднощів. Тимчасово поліпшити діяльність м'язів допомагає їх максимальне короткочасне напруга.

Дуже рідко при цьому захворюванні спостерігається виражена слабкість дихальної мускулатури, але іноді вона є основною ознакою патології, який допомагає врятувати пацієнту життя.

розлад вегетативної нервової системи зазначається у більшості людей, які страждають синдромом Ламберта-Ітона. Дисфункцію можна запідозрити за такими симптомами:

• зменшення кількості поту і слини;
• ортостатичнагіпотензія;
• зіниці перестають реагувати на світло;
• у чоловіків розвивається імпотенція.

у багатьох хворих послаблюються або повністю відсутні глибокі рефлекси сухожиль. Але після короткочасного напруження м'язів ці рефлекси можуть ненадовго повернутися.

Причини розвитку захворювання

Сьогодні ще немає вичерпної відповіді на питання які причини розвитку миастенического синдрому? Багато вчених сходяться на думці, що велику роль тут відіграє фактор спадковості. Збираючи дані анамнезу, найчастіше доктор з'ясовує, що у хворого є або були близькі родичі, які страждають на цю патологію.

Нерідко перебіг синдрому супроводжується:

• гіперплазію або пухлиною вилочкової залози;
• дерматомиозитом;
• бічний аміотрофічний склероз ;
• онкологічними захворюваннями легкого, яєчника або молочної залози.

У такій ситуації міастенія є не самостійним захворюванням, а синдромом. Різні несприятливі чинники (поганий імунітет, часті стреси, інфекційні хвороби) провокують здоровий організм на вироблення антитіл до власних клітин, під дією яких відбувається руйнування постсинаптичної мембрани.

В результаті цього відбувається ослаблення передачі імпульсів, поступово вони згасають зовсім.

Клінічна картина

При миастеническом синдромі Ламберта-Ітона у хворого спостерігаються такі симптоми:

• швидка безпричинна стомлюваність м'язів різних груп;
• ближче до вечора пацієнт помічає двоїння в очах ;
• гострота зору знижується;
• відбувається опущення верхньої повіки;
• голос стає гугнявим, а дикція втрачає чіткість;
• при ковтанні відчувається хворобливість;
• запори і діареї ;
• дисфункція дихання;
• тахікардія.

Також розвивається холінергічний криз — стан небезпечне для життя і вимагає негайної госпіталізації хворого:

• різке скорочення частоти серцевого ритму;
• звуження зіниць ;
• активізація перистальтики кишечника;
• підвищений мимовільне слиновиділення;
• висока секреція бронхіальної слизу.

Методи діагностики

Діагностика синдрому Ламберта-Ітона полягає в комплекс заходів.

Проводиться розбір суб'єктивних скарг хворого і складання анамнезу. Тут враховуються такі чинники:

• коли з'явилися перші ознаки;
• присутні проблеми із зором (двоїння в очах, опущення століття);
• наявність ревматичного артриту ;
• спадкові дані.

Далі лікар оглядає пацієнта і пропонує йому пройти діагностичні тести: прозеріновий, тест з повторюваними рухами.

Лабораторні та апаратні дослідження:

• визначення концентрації специфічних антитіл ;
• МРТ і КТ переднього середостіння , за допомогою цих методик можна виявити пухлину вилочкової залози;
• електронейроміографія — інструментальна оцінка швидкості проходження нервового імпульсу і ступеня збудливості м'язів . Якщо у пацієнта миастенический синдром, перше залишається в нормі, а другий показник відхиляється.

Лікування синдрому Ламберта-Ітона

Синдром Ламберта-Ітона лікують антіхолінестеразнимі препаратами, як правило, лікар призначає пацієнтові Прозерін, Оксазіл, Галантамін або Калімін .

При лікуванні потрібно чітко дотримуватися дозування ліків, оскільки передозування цими медикаментами загрожує холінергічної інтоксикацією в результаті чого виникають:

• посмикування, судоми;
• брадикардія;
• протягом слини;
• звуження зіниць;
• кишкові кольки і спазми.

Терапія цими ліками проводиться роками. Час від часу вона вимагає коригування дози або зміни препарату. Для посилення впливу ліків хворому попутно призначають солі калію. У важких випадках застосовують цитостатики і гормонотерапію.

Гарного ефекту можна домогтися пульс-терапією. Ця методика полягає у введенні в організм великих доз гормонів на короткий термін. Поступово дозу знижують. При діагностиці раку вилочкової залози хворому призначають операцію.

Якщо миастенический криз має важкі симптоми, пацієнта поміщають у відділення реанімації, де йому роблять штучну вентиляцію легенів, вводять Імуноглобулін, фільтрують кров методом плазмоферезу.

Інші форми міастенії

Розрізняють такі форма міастенії.

Птоз

у хворого двоїться в очах, рух очних яблук обмежена, повіки до кінця не змикаються. Ці симптоми обумовлені ураженням м'язів, відповідальних за рух очі і підняття століття.

На підставі цих симптомів діагностика міастенії можлива на ранніх етапах розвитку. Очі найчастіше уражається асиметрично, тобто по одному, а повіки можуть бути вражені одночасно (ліве і праве).

Дефект зору, як правило, зникає після тривалого відпочинку і з'являється знову при навантаженнях на очі.

міастенія Гравіс

Генерализованная міастенія характеризується ураженням всієї м'язової системи. Перші ознаки захворювання:

• незначна млявість і слабкість в м'язах, яка зникає після відпочинку;
• руки і ноги стають важкими і перестають підкорятися;
• можливі ознаки очної міастенії;
• зміна серцевого ритму;
• підвищене слиновиділення.

Виявити хворобу можна аналізуючи анамнез хворого і шляхом комплексного обстеження. Для генералізованої міастенії типові періоди криз і ремісії.

Якщо у пацієнта настає криз (він визначається по описаних вище симптомів), необхідно негайно викликати бригаду швидкої допомоги.

До приїзду медиків хворому потрібно забезпечити хороший доступ свіжого повітря, повний спокій, дати випити ліки, що знижують артеріальний тиск.

Профілактичні заходи

Основний профілактикою міастенії є здоровий спосіб життя. Як показує статистика, на розвиток захворювання впливає вага людини, причому це може бути і ожиріння, і надмірна худорба.

Раціон кожної людини повинен бути багатий вітамінами і мікроелементами, недолік цих речовин може спровокувати захворювання.

Якщо у пацієнта існує генетична схильність, він повинен правильно планувати фізичні навантаження, оскільки перенапруження м'язів може відбитися на них вкрай негативно. Однак повністю виключати фізичні вправи теж не можна. Для гарного обміну речовин тканин необхідна розминка.

Міастенія, оскільки вона відноситься до аутоімунних захворювань, може запросто розвинутися у людини з поганим імунітетом. Тому зміцнення імунної системи — це важлива ланка в комплексі профілактики. Хороший імунітет, якщо і не відверне хвороба, то пом'якшить її симптоматику і знизить ризик рецидивів.

Базилярна імпресія (інвагінація, вдавлення) відноситься до категорії краніовертебральних аномалій. Природа подібних патологій пов'язана з наявністю відхилень у взаєморозташуванні і будову областей, в яких стикаються хребет і черепна коробка. Результатом подібних порушень є неправильне зчленування першого хребця з черепом.

Базилярна інвагінація — це патологічний стан, що характеризується зміщенням окремої ділянки потиличної кістки в порожнину черепа. Таке явище сприяє зміні форми і розміру задньої черепної ямки, а також зміщення хребта до головного мозку.

Крім цього, мозочок і довгастий мозок піддаються тиску з боку підстави мозку, одночасно відчуваючи опір з боку намету мозочка і луски потиличної кістки (покривної пластини). Подібна аномалія стає причиною:

• порушень з боку черепно-мозкових нервів;
• мозочкових розладів;
• ураження верхніх шийних відділів спинного мозку;
• порушення спинального кровообігу.

Причини патології

Слід розділяти причини, що сприяли розвитку аномалії, в залежності від того, яку форму вона приймає. Зокрема, базилярна імпресія вродженого типу формується ще при внутрішньоутробному розвитку плода.

Пов'язано це з такими факторами, як:

• наявність подібної аномалії у одного з батьків дитини;
• вплив радіоактивного випромінювання на вагітну жінку і, як наслідок, на плід;
• контакт вагітної з хімічними речовинами;
• перенесені жінкою в період вагітності захворювання і інфекції (краснуха, кір, діабет, вітряна віспа, токсоплазмоз, цитомегаловірус);
• неповноцінне харчування плода.

Вроджена базилярная імпресія зустрічається набагато частіше, ніж придбаний.

Остання згадана форма виникає через структурних порушень кісткових елементів потиличної області, чому, в свою чергу, сприяють такі явища:

• остеопороз;
• остеомієліт потиличної кістки;
• хвороба Педжета;
• порушення процесу обміну кальцію;
• рахіт у важкій формі;
• проростання пухлини в потиличну кістку;
• деструктивні зміни потиличної кістки внаслідок запального процесу, викликаного остеомієліт, туберкульоз, сифіліс;
• родові травми.

Якщо має місце один з перерахованих факторів, відбувається порушення природного будови кісток черепа і здавлювання важливих структур, що виражається в тривожних симптомах.

Прояви аномалії

у більшості випадків базилярная імпресія не виявляється у хворого до його вступу в підлітковий період. Медики констатують, що перші симптоми патології виявляються у віці від 15 до 20 років, набагато рідше — від 20 до 30 років.

Проте, зміни, що відбуваються можуть набувати непередбачуваний характер розвитку, тому іноді симптоми мають властивість проявлятися як в ранньому дитинстві, так і в зрілому віці.

Симптоми базилярної імпресії виникають, як реакція на здавлювання верхніх шийних сегментів спинного мозку і зменшення обсягу задньої черепної ямки. Зокрема, останнім стає причиною головного болю в потиличній області з вираженим «розпираючий» характером.

До інших проявів патології слід віднести:

• напади слабкості і нудоти;
• «тупа» біль при нахилі голови;
• пріступообразние головні болі , які мають властивість поширюватися до області очей;
• блювота;
• пітливість і прискорене серцебиття;
• відчуття жару або холоду в тілі;
• зміна артеріального тиску;
• непритомність, особливо — при знаходженні в задушливому приміщенні;
• порушення стійкості, хиткість при ходьбі;
• труднощі при здійсненні ковтальних рухів;
• зниження рівня слуху;
• періодичні запаморочення ;
• порушення чутливості шкіри обличчя;
• біль в області верхніх кінцівок і шиї, їх оніміння.

Зовні базилярная імпресія виражається в тому, що у хворого шия незвично коротка.

Перераховані симптоми можна віднести до клінічної картині, характерною для пухлини задньої черепної ямки. Для постановки правильного діагнозу слід обов'язково пройти рентгенологічне дослідження.

Діагностика і методи лікування

З метою постановки вірного діагнозу і подальшого призначення адекватної терапії від пацієнта потрібно проходження ряду діагностичних процедур. В першу чергу, після неврологічного огляду і опитування хворого на предмет скарг, проводять рентгенологічне дослідження. При необхідності додатково призначають магнітно-резонансну і комп'ютерну томографію .

На основі отриманих в ході досліджень даних медики визначають показники норми і відхилення.

Що стосується лікування базилярної імпресії, то єдиним можливим методом є хірургічний. Показанням до операції є прогресування симптомів захворювання, що набувають все більш виражений характер.

Операція виконується з застосуванням анестезії, так як передбачає проведення ламінектомії (усунення дужки хребта) і видалення задньої губи великого потиличного отвори. Така маніпуляція дозволяє штучним чином розширити великий потиличний отвір.

Це, в свою чергу, усуне здавлювання мозкових структур і внутричерепную гіпертензію .

Допоміжним, але не основним, методом лікування є прийом препаратів, що сприяють поліпшенню кровообігу.

Якщо ж симптоматика не виражена або має незначний характер, лікування не потрібно. Разом з тим, обов'язковою мірою є в даному випадку регулярне відвідування пацієнтом невролога з метою проведення планових обстежень.

Прогноз і можливі наслідки

Базилярна імпресія — явище, до якого слід поставитися дуже серйозно. Своєчасне звернення до лікаря гарантує сприятливий прогноз захворювання, так як патологія піддається лікуванню.

Як було згадано вище, при відсутності виражених ознак хворому достатньо лише час від часу відвідувати невролога, щоб не допустити непередбачуваного розвитку захворювання.

Разом з тим, базилярна імпресія стає причиною розвитку гідроцефальний синдрому , тобто надмірної вироблення спинномозкової рідини з її подальшою концентрацією в шлуночках мозку і під мозковими оболонками.

У свою чергу, гідроцефальний синдром загрожує такими несприятливими наслідками, як сліпота і глухота, параліч, епілепсія і летальний результат.

При виявленні якого-небудь ознаки, що змушує запідозрити подібне захворювання, слід негайно звернутися за кваліфікованою допомогою: тільки таким чином запобігти незворотні зміни, які можуть статися в організмі.

Все тканини і органи в тілі людини зберігають нормальну структуру і виконують свої функції завдяки трофіці (постійному клітинному харчування), що здійснюється вегетативним відділом нервової системою безпосередньо або через спеціальні речовини медіатори.

Трофіка знаходиться в безпосередній залежності від роботи серця і тонусу судин. Порушення нормального харчування клітин (трофічні розлади) можуть мати неврогенного походження.

При цьому не відбувається повної втрати функції органу, але страждає її пристосування до мінливих умов зовнішнього середовища і запитам організму. З великої кількості розладів трофіки найпоширенішими є ангіотрофоневрози. Що являє собою це захворювання і як з ним впоратися?

Суть і різновиди патології

Термін «ангиотрофоневроз» використовують для позначення групи захворювань, які виникають на грунті порушеною вазомоторной і трофічної іннервації органів і тканин .

Ці хвороби називають судинно-трофічними невропатиями або вегетативно-судинним неврозом , так як проявляються вони парадоксальною реакцією капілярів на зміну зовнішнього середовища або внутрішнього стану організму, а також дистрофічними і функціональними розладами.

Група ангиотрофоневроза включає такі патологічні стани:

• атрофія зменшення обсягу тулуба, кінцівок або особи з одного боку в поєднанні з порушеннями трофіки в тканинах;
• гемігіпертрофія протилежний стан (збільшення розміру);
• хвороба Рейно класичний приклад спастичної форми ангиотрофоневроза, що виявляється нападами звуження судин у вигляді симетричного хворобливого побледнения або посиніння пальців на руках, а також кінчика носа, вух, губ на тліпереохолодження або стресів;
• синдром Рейно є проявом таких важких захворювань, як системна склеродермія, сирингомієлія, остеохондроз хребта;
• ерітромелалгія форма захворювання, для якої характерно приступообразное розширення дрібних судин у вигляді почервоніння і болю в пальцях рук;
• набряклі форми, пов'язані з раптовим розширенням судин кропив'янка, набряк Квінке, а також трофодема Мейжа (обмежений набряк великих розмірів на ногах);
• професійні захворювання вібраційна хвороба, «стопа шахтаря», холодова реакція;
• ангіотрофоневрози внутрішніх органів (порушення секреції в шлунку, вазомоторний риніт та інші), головного мозку ( мігрень , хвороба Меньєра ).

Причини і механізм розвитку порушення

Важливу роль в походженні даного захворювання грає спадкова схильність до вазомоторним і трофічних розладів, а також конституціональні особливості організму, зокрема, неповноцінність судинної реакції з-за порушеною іннервації.

Провокуючими факторами для виникнення ангиотрофоневроза є:

• інфекції;
• отруєння солями важких металів (ртуть, свинець);
• тривалі переохолодження;
• хронічні інтоксикації (алкоголь, нікотин);
• ендокринні порушення (період статевого дозрівання у підлітків);
• алергічні реакції;
• обмінні порушення;
• постійне м'язове перенапруження, вібрації, тривала вимушена поза з зігнутими ногами;
• шийний остеохондроз;
• травматичні ушкодження судин верхніхкінцівок;
• травми ЦНС або периферичних нервових стовбурів.

Збій в роботі системи вазомоторной і трофічної іннервації може статися на будь-якому рівні (кора, стовбурова частина головного мозку, гіпоталамус, спинний мозок або периферичні нервові волокна). Визначення локалізації порушень має практичне значення для вибору тактики лікування пацієнта.

Механізм розвитку ангиотрофоневроза настільки складний, що вимагає залучення фахівців різних напрямків.

Клінічні прояви

Захворювання характеризується різноманітністю симптомів в залежності від форми ангиотрофоневроза. Частина хворих має в основному вазомоторні розлади спазм судин з похолоданням і зблідненням кінцівок і (або) розширенням капілярів з гіперемією і хворобливими відчуттями.

Інша категорія пацієнтів страждає більше трофічними розладами (набряк, некроз, виразки). У багатьох людей присутні обидва види порушення мікроциркуляції і дистрофічні явища.  вазомоторно-трофічний невроз може вражати шкіру, підшкірний жировий шар, внутрішні органи, руки, ноги, обличчя і тулуб.

Прояв хвороби Рейно

Найчастішою формою ангиотрофоневроза є спастическая форма, в класичному вигляді це хвороба Рейно . При цьому захворюванні на тлі стресу або переохолодження виникає спазм судин кистей рук, що супроводжується болями, похолоданням, онімінням і зблідненням пальців.

Потім з'являється ціаноз (синюшність), біль наростає, набуває пекучий характер. На наступній стадії болю вщухають, блідість змінюється почервонінням (гіперемією). Весь напад триває кілька хвилин і повторюється з різною частотою у різних хворих, чим частіше це відбувається, тим швидше приєднуються трофічні розлади (тріщини, ранки, струпи на шкірі).

Іноді зміни зачіпають також кінчики вушних раковин, носа, губи, язик. Хвороба Рейно має симетричний характер порушень на відміну від синдрому Рейно, що зустрічається при склеродермії та інших важких недугах.

Методи лікування

Перед початком лікування пацієнт проходить обстеження у фахівця судинного хірурга з можливим залученням інших лікарів.

Лікування різних видів ангиотрофоневроза залежить від причини і механізму появи недуги.

Спастические форми захворювання зазвичай вимагають призначення спазмолітиків (Папаверин, платифілін), ганглиоблокаторов (Пентамін, Пахикарпин), а також вітамінів (Ціанокобаламін).

Індивідуально підбираються методи фізіотерапії гальванічні комірці, ванни з сірководнем і радоном, електросон і гіпноз, грязьові процедури. Іноді використовують новокаїнові блокади симпатичних вузлів, в особливо важких випадках можлива променева терапія, а також радикальні хірургічні операції (симпатектомія).

Форми ангиотрофоневроза з розширенням судин кінцівок лікують із застосуванням судинозвужувальних засобів, що містять кофеїн, адреналін або ефедрин, а також препаратами кальцію, аскорбінової кислоти, піридоксину.

Якщо захворювання розвивається на тлі супутньої патології, то проводять терапію основного недуги глюкокортикостероидами, антибіотиками та іншими засобами. При цьому ймовірність успішного результату буде залежати від тяжкості основного захворювання і ефективності лікування.

Що стосується самостійних форм ангиотрофоневроза, то прогноз визначається в залежності від виду патології у конкретного хворого. Наприклад, при хворобі Рейно зміни можуть носити завзятий характер аж до гангрени пальців рук, при акроціанозі і вібраційної хвороби прогноз звичайно сприятливий.

Профілактичні заходи

Профілактика зводиться до усунення причин, що викликали захворювання. Боротися зі спадковістю неможливо. Однак дотримання певних правил поведінки при ангиотрофоневроза допоможе подолати неприємні симптоми хвороби і не допустити прогресування патології.

Отже, що це за правила:

• звернутися до лікаря при перших ознаках захворювання;
• сумлінно виконувати всі лікарські рекомендацій і курси терапії;
• повністю виключити нікотин і алкоголь;
• не допускати переохолодження, одягатися по погоді, обов'язково надягати тепле взуття, рукавиці або в'язані рукавички в холодний сезон;
• уникати психотравмуючих ситуацій на роботі і будинки;
• відмовитися від важкої фізичної роботи, особливо на холоді;
• виключити перевтома, недосипання;
• дотримуватися правильногохарчування з великим вмістом фруктів і овочів;
• тренувати судини підійдуть контрастні ванночки для рук, заняття фізкультурою і спортом;
• доглядати за шкірою рук за допомогою поживних кремів, не допускаючи сухості і розтріскування шкіри ;
• своєчасно лікувати всі супутні захворювання (алергічні, ендокринні, неврологічні та інші).

При дотриманні всіх лікарських рекомендацій і правильному лікуванні з ангиотрофоневроза можна впоратися.