У просторі за очеревиною зверху над полюсами правої і лівої нирок розташовані парні ендокринні залози (наднирники, glandulae suprarenales). Вага кожного органу у дорослого становить близько 13-14 м Правий наднирник має форму піраміди, а лівий — форму півсфери.
Ці ендокринні залози мають складну структуру: на 90% вони представлені корою, а на 10% мозкової частиною.
Центральна (мозкова) тканину надниркових залоз починає формуватися на 6-7 тижні внутрішньоутробного розвитку з нервового гребеня. Ендокринні клітини цієї частини залози називаються Хромафінні або феохромних.
Коркова частина надниркових залоз починає формуватися з 5 тижні ембріогенезу з епітелію кореня брижі у полюса правої і лівої первинної нирки. Повний розвиток цієї частини залози завершується тільки в момент статевого дозрівання. У дорослих в корі функціонує три активних шару (клубочковий, сітчастий, пучковий).
Гормони мозкової частини наднирників — катехоламіни (адреналін, дофамін, норадреналін). У корі виробляється глюкокортикоїди (в пучковій зоні), статеві гормони (в сітчастої), мінералокортикоїди (в клубочкової).
Синтез глюкокортикоїдів залежить від регулюючого впливу гіпоталамо-гіпофізарної системи.
Порушення роботи наднирників
Хвороби надниркових залоз можуть протікати з надлишком або недоліком гормональної функції і без її порушення.
Зниження функції спостерігається при:
- первинної і вторинної гострої ,
- первинної та вторинної хронічної надниркової недостатності.
Причиною первинного нестачі гормонів може бути руйнування залозистої тканини аутоімунним процесом, туберкульозом або іншими інфекціями. Вторинна гостра і виникає через гіпофункції гіпоталамо-гіпофізарної системи.
Надлишкова секреція біологічно активних речовин спостерігається при:
- новоутворенні мозкового шару (феохромоцитома),
- пухлини пучкової зони (глюкокортікостерома),
- пухлини сітчастої зони (андостерома, кортикоестрома),
- пухлини клубочкової зони (альдостерома),
- змішаної пухлини кори (глюкоандростероми),
- гіпертрофії кори надниркових залоз,
- надлишкової секреції адренокортикостероїдами (АКТГ) при хворобі Іценко — Кушинга.
при дисфункції кори надниркових залоз спостерігається надлишок одних і нестача інших гормонів.
Частина захворювань цих парних залоз протікає без ендокринних проблем.
Такі патології — це кісти, гормонально-неактивні пухлини.
Симптоми гострої первинної і вторинної надниркової недостатності
Первинна і вторинна гостра надниркова недостатність — це виражене порушення роботи коркового шару залози.
цей стан надзвичайно небезпечно для життя пацієнта і вимагає негайного лікування в стаціонарі.
Причиною патології може бути:
- раптова відміна таблетованих кортикостероїдів,
- крововилив в тканину залози,
- різке погіршення перебігу хронічної надниркової недостатності через будь-якого стресу.
Виділяють три клінічні форми захворювання:
- нервово-психічна,
- судинна,
- шлунково-кишкова.
При розвитку нервово-психічної форми гострої надниркової недостатності пацієнта турбує:
- судомний синдром,
- головний біль,
- сильна слабкість.
Ознаки цієї поразки — менінгеальні і осередкові симптоми, порушення свідомості (марення, ступор, сопор, кома).
Серцево-судинна форма гострої надниркової недостатності проявляється порушеннями кровообігу.
Симптоми патології:
- блідість шкіри,
- холодна шкіра рук і ніг,
- синюшні губи,
- слабкий пульс,
- відсутність самостійного сечовипускання,
- падіння артеріального тиску.
Шлунково-кишкова форма надниркової недостатності нагадує гостре хірургічне захворювання.
У хворих виникає:
- біль спастичного характеру,
- нудота,
- сильна блювота,
- діарея,
- підвищене газоутворення,
- відсутність апетиту.
Ознаки хронічної первинної або вторинної недостатності кори надниркових залоз
Хронічна недостатність кори надниркових залоз розвивається протягом тривалого часу. Симптоми захворювання поступово наростають і стають важчими.
Ознаки первинної хронічної недостатності кори надниркових залоз:
- загальна слабкість,
- зниження сили м'язів,
- астенія,
- зниження інтелекту,
- погіршення пам'яті,
- нервозність,
- зниження росту волосся на тілі (у жінок),
- зменшення статевого потягу,
- гіперпігментація шкіри і слизових,
- зниження апетиту,
- порушення травлення,
- зменшення маси тіла,
- низький артеріальний тиск,
- головні болі,
- пітливість,
- прискорене сечовипускання в нічні години.
Вторинна надниркова недостатність має схожу симптоматику. Але у пацієнтів відсутня гіперпігментація шкіри і слизових, м'язова слабкість і травні розлади виражені в меншому ступені.
Пухлини кори надниркових залоз
Симптоми глюкокортікостероми і АКТГ-секретують утворень схожі. Клінічно ці стану оцінюються як гиперкортицизм.
Скарги пацієнтів:
- загальна слабкість,
- апатія,
- підвищення маси тіла,
- зниження лібідо ,
- перерозподіл жирової тканини,
- слабкість м'язів,
- Стрий на животі і тулуб,
- рум'янець на щоках,
- високий артеріальний тиск,
- спрага,
- болю в суглобах, хребті,
- множинний карієс.
альдостерома проявляється серцево-судинними, нирковими та нервово-м'язовими симптомами.
Хворих турбує:
- артеріальна гіпертензія,
- головний біль,
- порушення ритму серця,
- м'язова слабкість,
- судоми,
- парези та паралічі,
- спрагою,
- прискорене сечовипускання.
Андростерома виробляє чоловічі статеві гормони. Прояви цього новоутворення максимально яскраво помітні у жінок.
Пацієнтки скаржаться на:
- надлишковий ріст волосся на обличчі (над верхньою губою, на вилицях, на підборідді) і тілі (гомілки, передпліччя),
- зміна статури за чоловічим типом (малопомітно у дорослих),
- зниження тембру або захриплість,
- порушення регулярності менструального циклу,
- первинне або вторинне безпліддя.
кортикоестрома виділяє в кров жіночі статеві гормони.
Симптоми цього новоутворення:
- збільшення маси тіла,
- зниження статевого потягу,
- безпліддя,
- фемінізація у чоловіків,
- порушення менструального циклу у жінок.
Гіперплазія кори надниркових залоз
Гіперплазія кори надниркових залоз — це доброякісний процес, який частіше має спадковий характер.
Симптоми захворювання залежать від кількості секретується гормонів.
У пацієнтів можуть бути прояви гіперкортицизму, гиперальдостеронизма, гіперандрогенії або гіперестрогенії.
Дисфункція кори надниркових залоз
Вроджена дисфункція кори надниркових залоз (ВДКН) — це група спадкових хвороб, пов'язаних з порушенням синтезу гормонів.
Стерті форми ВДКН проявляються у жінок надмірним зростанням волосся на обличчі і тілі, порушенням менструального циклу, безпліддям, акне.
Симптоми важчих форм ВДКН проявляються в перші тижні життя.
у дітей можуть бути:
- симптоми надлишку андрогенів,
- симптоми надниркової недостатності.
Феохромоцитома
Пухлина мозкового шару надниркових залоз викидає в кров надлишок катехоламінів.
Симптоми феохромоцитоми:
- кризового підвищення артеріального тиску,
- зниження маси тіла,
- стомлюваність,
- головні болі,
- нервозність,
- різкі зміни настрою.
Підвищення тиску супроводжується порушеннями вегетативної нервової системи, прискореним серцебиттям, почуттям страху.
Захворювання надниркових залоз без гормональних змін
Велика частка випадково виявлених не має гормональної активності.
Такі новоутворення можуть бути злоякісними або доброякісними.
Онкологія наднирників має неспецифічні симптоми. Пацієнти худнуть, втрачають апетит, відчувають постійну сильну слабкість.
Доброякісні пухлини можуть не мати ніяких симптомів. Якщо новоутворення досягає величезних розмірів, то можуть з'явитися ознаки компресії навколишніх тканин. У ряді випадків порушується робота нирок, сечоводів, судин заочеревинного простору.
Аденома наднирників у жінок
Надпочечники — це невеликі парні ендокринні залози, що регулюють обмін речовин, імунітет і артеріальний тиск. Патологія наднирників зустрічається в дитячому і дорослому віці. Пік захворюваності припадає на працездатний вік від 30 до 60 років. З хвороб на першому місці за поширеністю знаходяться доброякісні пухлини (аденоми).
Структура хвороб надниркових залоз:
- доброякісна пухлина кори (аденома) — 30% всіх випадків,
- аденоматоз або гіперплазія кори — 10%,
- феохромоцитома — 10%,
- кіста або псевдокиста — 0,1%,
- липома — 0,2%,
- міелоліпома — 0,2 %,
- рак надниркової залози — 1,2%,
- інші захворювання — 52,3%.
Доброякісні пухлини наднирників частіше зустрічаються у жінок , ніж у чоловіків. Клінічна картина захворювання і необхідне лікування залежать від клітинного складу і активності пухлини.
Причини появи
Етіологія доброякісних вивчена недостатньо. Ймовірно, однією з причин появи новоутворення є підвищена потреба в гормонах в якийсь момент життя. Наприклад, провокувати появу аденоми можуть травми, хірургічні операції, серцево-судинні катастрофи (інсульти, інфаркти).
Фактори ризику аденоми наднирника:
- спадкова обтяженість,
- надлишкова маса тіла,
- жіноча стать,
- вік старше 30 років,
- артеріальна гіпертензія,
- підвищений холестерин крові,
- цукровий діабет 2 типу,
- полікістоз яєчників у жінок .
Класифікація
Аденоми надниркової залози — це доброякісні новоутворення з клітин залозистої тканини. Ці пухлини можуть мати функціональною активністю, тобто секретировать в кров гормони. У корі і мозковому шарі надниркових залоз в нормі виробляється кілька різних біологічно важливих речовин.
Залежно від того, які саме гормони виробляє аденома, виділяють:
- альдостером (виробляє мінералокортикоїди),
- андростерому (виробляє андрогени),
- кортікоестрому (виробляє естрогени),
- кортикостером (виробляє глюкокортикоїди),
- комбіновану пухлина (змішана секреція ),
- гормонально неактивні пухлини.
Крім того, в надниркових залозах може бути знайдена пухлина хромафинних клітин — феохромоцитома (виробляє катехоламіни).
Аденома наднирників може бути односторонньою (96-97%) або двосторонньої (3 -4%). Крім того, в одній залозі може бути знайдено відразу кілька новоутворень. Найчастіше уражається лівий наднирник.
Будова
Аденоми наднирників можуть бути невеликого розміру (до 1 см) або великі (понад 3-4 см). Пухлина зазвичай має овальну або круглу форму. Як і у всіх доброякісних пухлин, у аденоми наднирників присутній виражена капсула. Структура новоутворення — однорідна. При огляді макропрепаратів на розрізі колір аденом жовтий, бежевий, коричневий.
Під час гістологічного дослідження матеріалу (після пункції або операції) виявляють:
- светлоклеточние аденоми,
- темноклеточние аденоми,
- змішані аденоми.
Темноклеточние пухлини зустрічаються рідше. В їх цитоплазмі мало липида, присутні мітохондрії, рибосоми у великій кількості. Такі новоутворення мають високу функціональною активністю.
Ендокринні порушення при пухлинах надниркових залоз
Найбільш часто зустрічається кортикостерома, яка синтезує кортизол і інші стероїдні гормони. Надлишок цих речовин призводить до первинного гиперкортицизму (синдрому Іценко — Кушинга).
альдостерома зустрічається не так часто. Вона виділяє в кров мінералокортикоїди. Її прояв — хвороба Конна (первинний гіперальдостеронізм).
Андростерома і кортикоестрома є рідкісними новоутвореннями. Перша пухлина виробляє тестостерон і інші андрогени, друга естрадіол і інші естрогени. У жінок найбільш яскраво проявляється пухлина, секретирующая тестостерон. Її функціональна активність провокує вірилізацію (набуття чоловічих рис).
Феохромоцитома призводить до розвитку важкої артеріальної гіпертензії і порушень кровообігу. Її тканина виділяє в кров адреналін, норадреналін, дофамін.
Гормонально неактивні новоутворення надниркових залоз не мають клінічних проявів. Зазвичай їх виявляють випадково (наприклад, під час диспансеризації).
Прояви аденоми у жінок
Клінічна картина аденоми наднирників у жінок і чоловіків схожі. Хвороба Конна, феохромоцитома, призводять до однакових змін в обміні речовин і серцево-судинній системі.
Особливості клінічної картини у жінок:
- гірсутизм (ріст волосся на обличчі і тіла) при надлишку глюкостероідов і андрогенів,
- порушення менструального циклу,
- безпліддя.
Андростерома є найбільш специфічною пухлиною надниркових залоз. Її прояви у дівчаток і жінок різного віку вкрай яскраві.
Скарги пов'язані з вірілізірующім і анаболічним дією тестостерону та інших андрогенів.
У дівчаток спостерігається:
- передчасний статевий розвиток,
- вторинні статеві ознаки за чоловічим типом,
- вирилизация (надлишковий ріст волосся, збільшення клітора, грубий тембр голосу, акне),
- низький зріст, відносне вкорочення кінцівок,
- розвинена мускулатура,
- недорозвинення молочних залоз,
- аменорея.
У дорослих жінок при вирилизирующей пухлини:
- порушується менструальний цикл (олігоменорея, аменорея),
- розвивається безплідність (ановуляція),
- зменшується товщина підшкірно-жирового шару,
- збільшується маса м'язової тканини,
- випадання волосся (облисіння),
- надлишковий ріст волосся на обличчі і тілі.
Діагностика і лікування
Для діагностики всіх пухлин надниркової залози використовується:
- збір анамнезу,
- аналіз скарг,
- аналіз крові на гормони, цукор крові, холестерин,
- УЗД, КТ, МРТ наднирників,
- пункція наднирників (рідко).
Якщо у пацієнта підтверджується доброякісна пухлина надниркової залози, то найкращим методом лікування є операція. Якщо новоутворення не виділяє в кров гормони і має невеликий розмір, то може бути обрана тактика спостереження (регулярний контроль аналізів крові і КТ заочеревинного простору).
Як і коли краще перевірити наднирники
Захворювання надниркових залоз до недавнього часу вважалися відносно рідкісною патологією. Однак в останні роки за допомогою сучасних діагностичних можливостей подібні хвороби виявляються все частіше і частіше. Вважається, що до 10% всіх дорослих людей мають проблеми з наднирковими.
Які бувають хвороби надниркових залоз
Надпочечники — це ендокринні залози складної будови. Патологічні процеси в цих парних органах можуть протікати з гормональними порушеннями або без них.
Найбільш поширені хвороби надниркових залоз:
- гіперплазія,
- аденома коркового шару,
- карцинома коркового шару,
- феохромоцитома доброякісна або злоякісна,
- рідкісні пухлини (ліпома, лімфома і т. д.),
- атрофія кори надниркових залоз.
Гормональні зміни при цих захворюваннях:
- підвищення секреції катехоламінів (феохромоцитома),
- підвищення секреції глюкокортикоїдів (аденома, гіперплазія, карцинома) ,
- підвищення секреції мінералокортикоїдів (аденома, гіперплазія, карцинома),
- підвищення секреції статевих стероїдів (аденома, гіперплазія, карцинома),
- підвищення секреції одних і зниження секреції інших гормонів (вроджена дисфункція кори),
- зниження секреції кори надниркових залоз (),
- нормальний рівень гормонів(Неактивні пухлини, гіперплазія).
Коли необхідно перевірити роботу надниркових залоз
Перевірити наднирники необхідно при наявності клінічної картини ендокринних захворювань цих залоз.
Основні захворювання :
- синдром Іценко — Кушинга,
- хвороба Конна,
- гіперандрогенія,
- феохромоцитома.
Синдром Іценко-Кушинга — це первинний гиперкортицизм. У пацієнтів з цією хворобою з'являється надлишкова вага, сильна м'язова слабкість, артеріальна гіпертензія, цукровий діабет, зниження лібідо, безпліддя.
Явні ознаки хвороби:
- перерозподіл жирової тканини на обличчя, тулуб, живіт,
- Стрий (розтяжки) на животі, тулубі,
- зменшення в обсязі плечей, стегон (атрофія м'язів).
Хвороба Конна — це . У пацієнтів з даною патологією з'являється наполеглива гіпертонія. Артеріальний тиск стабільно перевищує значення 140/90 мм рт. ст.
Ознаки хвороби:
- порушення електролітного обміну (низький калій крові, високий натрій крові),
- судоми,
- м'язова слабкість,
- парестезії ( «мурашки», холод в кінцівках, болі в кінцівках).
гиперандрогения викликає в першу чергу Андростерома (пухлина з секрецією андрогенів). У жінок з таким новотвором з'являються чоловічі ознаки (вирилизация). Клінічні прояви хвороби: порушення менструального циклу, безпліддя, ріст волосся на тілі і осіб, підвищення м'язової маси, поява вугрів на шкірі, облисіння. У дітей пухлина провокує передчасне статеве розвиток за чоловічим типом.
Явні ознаки захворювання:
- вирилизация у жінок,
- передчасний статевий розвиток у дітей.
Феохромоцитома — це пухлина мозкового шару надниркової залози, секретирующая адреналін, норадреналін і дофамін. Ці катехоламіни призводять до розвитку важкої артеріальної гіпертензії з характерними проявами.
Ознаки феохромоцитоми:
- кризи з тахікардією і гіпертензією,
- почуття страху при підйомі артеріального тиску,
- блідість шкіри під час нападу,
- тремтіння в руках під час кризу,
- рясне сечовипускання після нормалізації тиску.
Які фахівці перевіряють наднирники
Питаннями хвороб надниркових залоз займаються ендокринологи. Прийти до цього лікаря можна самостійно або за направленням від інших фахівців.
На першому візиті до ендокринолога пацієнт викладає свої скарги, проходить лікарський огляд і отримує направлення на обстеження.
Тільки за результатами додаткових методів дослідження можна точно поставити діагноз хвороби надниркових залоз.
якщо у хворого виявляється злоякісна або доброякісна пухлина, то лікування спільно проводять ендокринолог і хірург або онколог.
Які дослідження необхідні
Надпочечники — складний за структурою і функції ендокринний орган.
Для оцінки анатомічної будови залоз використовують ультразвукову діагностику, комп'ютерну та магнітно-резонансну томографію. Ці дослідження допомагають виявити гіперплазію, пухлина або атрофію кори і мозкового шару надниркових залоз.
Для оцінки функції наднирників виконують:
- аналіз крові на гормони,
- функціональні проби ,
- біохімічний аналіз крові (електроліти, ліпіди, глюкоза),
- клінічний аналіз крові,
- електрокардіограму (ЕКГ) і т. д.
Основний метод дослідження функції — вимірювання рівня в крові.
При підозрі на феохромоцитому здають норметанефріна і метанефрин, при підозрі на синдром Іценко- Кушинга — кортизол і адренокортикотропіну (АКТГ), при підозрі на хворобу Конна — альдостерон і ренін, при підозрі на гиперандрогению — тестостерон, андростендіон, ДГЕА-сульфат.
З функціональних проб ендокринологи найчастіше рекомендують:
- малу і велику проби з дексаметазоном,
- проба з фуросемідом,
- навантаження натрієм ,
- проба з ходьбою (вертикальним положенням тіла),
- провокаційні проби при феохромоцитомі (пальпація, холод, інсулін і т. д.)
Все діагностичні дослідження наднирників необхідно виконувати за рекомендацією фахівців. Для інтерпретації результатів обов'язково необхідна консультація ендокринолога.
гіперплазія надниркових залоз
У нормі наднирники мають масу до 14-15 грам у дорослої людини. Збільшення в обсязі залозистої тканини коркового шару називають гіперплазією. Цей стан супроводжує кілька різних захворюваннях.
Причини гіперплазії наднирників
Гіперплазія виникає при підвищеній функціональної активності наднирників. Якщо клітини секретують в кров велику кількість тих чи інших стероїдних гормонів, то товщина коркового шару поступово збільшується.
Причиною підвищеного вироблення гормонів може бути пов'язано:
- з генетичними дефектами,
- з автономією кори надниркових залоз,
- з дисфункцією гіпофіза і гіпоталамуса.
найчастішим етіологічним фактором розвитку гіперплазії наднирників є вроджений дефект синтезу кортизолу. Ця генетична аномалія має кілька різних типів і лежить в основі ВДКН.
Також спостерігається потовщення всіх шарів коркового шару при постійно підвищеної концентрації в крові тропного гормону гіпофіза (адренокортикотропіну, АКТГ). Це біологічно активна речовина може надмірно вироблятися при аденомах і карцинома гіпофіза та інших пухлинах.
Крім того, зустрічається узелковая гіперплазія кори надниркових залоз. Це захворювання є спадковим. Вважається, що генетичні дефекти призводять до розвитку аутоімунного ураження залозистої тканини. Стовщена кора втрачає функціональну зв'язок з гіпофізом і стає автономною.
Вроджена гіперплазія кори надниркових залоз
Вроджена дисфункція кори надниркових залоз (ВДКН) зустрічається з частотою 1 випадок на 12-14 тисяч новонароджених.
Гіперплазія наднирників виникає через дефект транспортних білків кори. Ці речовини беруть участь у складній реакції перетворення попередників гормонів в глюкокортикостероїди і мінералокортикоїди.
Через відсутність потрібних транспортних білків реакція трансформації відбувається в повному обсязі. Кортизол і інші кортикостероїди не утворюються. Зате у великих кількостях виробляються проміжні сполуки (наприклад, андрогени).
Основні порушення в геномі:
- дефіцит білка 21-гідроксилази,
- дефіцит 11-гідроксилази ,
- недостатність 3-бета-ол-дегідрогенази,
- дефіцит 18-гідроксилази,
- дефіцит 77-гідроксилази
- дефіцит 20- десмолази і ін.
Патогенетичне лікування в будь-якому випадку — це застосування синтетичних кортикостероїдів.
Дефекти генів, що кодують структуру 21-гідроксилази стають причиною захворювання в 90% випадків.
Ця форма хвороби є відносно сприятливою, так як в надниркових залозах зберігається певний рівень синтезу мінералокортикоїдів. У той же час глюкокортикоїди виробляються недостатньо. Для подолання дефекту розвивається захисна реакція — гіперплазія кори. Клітини наднирників виробляють надлишок андрогенів. Цей процес активно розвивається ще у внутрішньоутробному періоді.
Вже до моменту народження дитина має характерні зміни зовнішності і порушення обміну речовин.
Основні форми ВДКН:
- класична проста вирильная форма,
- сольтеряющая,
- некласична форма.
Сольтеряющая форма ВДКН зустрічається в 75% випадків. Її причина — повна відсутність 21-гідроксилази. На момент народження діти з цією хворобою мають симптоми і надлишку андрогенів.
У новонароджених дівчаток спостерігається помилковий гермафродитизм. Їх зовнішні статеві органи за зовнішнім виглядом нагадують чоловічі. Клітор має збільшені розміри, статеві губи зростаються і нагадують калитку. Внутрішні статеві органи (матка і яєчники) при цій хворобі мають нормальну будову.
У новонароджених хлопчиків з сольтеряющей формою ВДКН спостерігається потемніння шкіри мошонки, збільшення статевого члена.
Без лікування ця форма захворювання призводить до швидкого закриття зон росту. Через це пацієнти страждають вираженою низькорослістю.
Сольтеряющая форма має симптоми нестачі кортикостероїдів:
- млявість,
- сонливість,
- поганий апетит,
- зневоднення,
- низький артеріальний тиск,
- нудоту.
Якщо в перші дні лікування не починають, тобто високий ризик загибелі пацієнта.
Проста вирильная форма ВДКН є більш сприятливою. При цьому захворюванні повної відсутності 21-гідроксилази не спостерігається. Глюкокортикоїди і мінералокортикоїди виробляються в певній кількості. У пацієнтів є симптоми підвищеного синтезу чоловічих статевих гормонів. Але ознак (гіпотонія, нудота, зневоднення) не спостерігається. Без лікування ця форма призводить до виражених проблем в психічної і статевій сфері у жінок.
Некласична форма ВДКН — це незначний дефіцит 21-гідроксилази. На момент народження у немовлят немає явних ознак захворювання. Глюкокортикоїди і мінералокортикоїди синтезуються в нормальному обсязі. Надлишок андрогенів може проявитися в підлітковий період. Скарги виникають у дівчат і молодих жінок. До лікаря пацієнтки звертаються для лікування безпліддя, порушення менструальної функції, надмірного росту волосся на обличчі, вугрової висипки.
Лікування всіх форм вродженої гіперплазії наднирників — консервативне.
Узелковая гіперплазія кори
Узелковая гіперплазія наднирників успадковується по аутосомно-домінантним типом. Порушення на рівні генів призводять до розвитку аутоімунної агресії. Залозиста тканина набуває надлишковий обсяг і функціональну активність.
Узелковая гіперплазія кори є причиною гіперкортицизму. Уражені наднирники виробляють велику кількість кортизолу та інших глюкостероідов. Цей процес веде до розвитку .
У пацієнтів спостерігається:
- ожиріння,
- м'язова слабкість,
- психічні порушення,
- артеріальна гіпертензія (стійка до лікування),
- надлишковий ріст волосся на тілі,
- шкірні дефекти (Стрий),
- вторинний цукровий діабет,
- множинний карієс,
- спонтанні переломи кісток.
Лікування вузликової гіперплазії проводиться ендокринологом. Розроблено радикальні і консервативні методи терапії.
АКТГ- обумовлена гіперплазія
Клітини гіпофізу виробляють гормони тропів, що стимулюють периферичні залози внутрішньої секреції. Один з основних таких речовин — адренокортикотропіну (АКТГ). Якщо з яких-небудь причин в крові тривалий час підвищена концентрація цього гормону, то кора наднирників піддається гіперплазії.
У пацієнта з'являються всі характерні симптоми гіперкортицизму.
Надлишок адренокортикотропіну буває при хворобі Іценко-Кушинга та АКТГ -ектопіческом синдромі. В обох випадках доцільним є радикальне лікування цього захворювання.
гіперфункція надниркових залоз
Ендокринні залози є джерелом гормонів. Ці активні речовини беруть участь в регулюванні функцій і процесів організму. Одними з найскладніших за фізіологічними і анатомічним параметрам є супраренального залози — надниркові залози. Ці парні органи секретують гормони декількох різних груп. Занадто активне функціонування залізистих клітин є причиною гіперфункції надниркових залоз.
Класифікація гіперфункції
У різних шарах і зонах наднирників виробляються:
- мінералокортикоїди (пучкова зона кори),
- глюкокортикоїди (клубочкова зона кори),
- статеві стероїди (сітчаста зона),
- катехоламіни (мозковий шар).
залежно від рівня ураження виділяють різні види гіперфункції :
- гиперкортицизм (надлишок кортизолу),
- гіперальдостеронізм (надлишок альдостерону),
- надпочечниковая гіперандрогенія (надлишок статевих стероїдів),
- феохромоцитома (надлишок катехоламінів).
Причини гіперфункції наднирників
Гіперфункція надниркових залоз може розвиватися через функціональних порушень або патологічних процесів.
До надлишку секреції гормонів призводить:
- доброякісна пухлина,
- злоякісна пухлина,
- гіперплазія кори,
- функціональні порушення.
Найбільш сприятливим вважається поява гіперфункції через функціональних проблем. Таке порушення зазвичай протікає без виражених симптомів і не загрожує життю пацієнта. Всі пухлини і є більш серйозними станами. Вони не тільки знижують якість життя хворого, але і погіршують прогноз для працездатності та здоров'я.
Симптоми надлишку глюкокортикоїдів
Кортизол і інші глюкокортикоїди підтримують всі види обміну речовин, імунітет і артеріальний тиск. Якщо з якої-небудь причини концентрація в крові цих гормонів наростає, то діагностується гиперкортицизм.
Його причиною є:
- синдром Іценко — Кушинга (ураження наднирників),
- хвороба Іценко — Кушинга (ураження гіпофіза),
- АКТГ-ектопірованного синдром (пухлина легенів і т. д.),
- функціональні порушення.
З функціональних причин гіперкортицизму найбільш поширеними є:
- ожиріння,
- цукровий діабет,
- хронічний емоційний стрес,
- вагітність.
Симптоми гіперкортицизму можуть бути виражені в різному ступені. Зазвичай пацієнтів турбує слабкість, поява надлишкової маси тіла, артеріальної гіпертензії і шкірних проблем.
Симптоми надлишку мінералокортикоїдів
Альдостерон і інші гормони цієї групи регулюють концентрацію електролітів і об'єм циркулюючої крові. Гіперальдостеронізм може бути наслідком різних захворювань.
Основні причини:
- первинний гіперальдостеронізм через аденоми або карциноми наднирників,
- первинний гіперальдостеронізм через гіперплазії наднирників,
- вторинний гіперальдостеронізм через порушення в системі ренін-ангіотензин.
Порушення в системі ренін-ангіотензин зустрічаються при гіпертонічної хвороби. Первинний гіперальдостеронізм діагностується значно рідше.
Симптоми надлишку мінералокортикоїдів:
- підвищений артеріальний тиск,
- погана чутливість організму до гіпотензивних засобів,
- ускладнення гіпертонії в молодому віці.
Симптоми надниркової гіперандрогенії
у нормі наднирники синтезують невелику кількість статевих стероїдів. Всі біологічно активні речовини сітчастої зони кори відносяться до слабких андрогенів.
Гіперфункція надниркових залоз з надлишком цих гормонів зустрічається при пухлини (злоякісною або доброякісною) і при вродженої дисфункції кори (ВДКН).
Генетичні зміни синтезу транспортних білків перешкоджають нормальній продукції глюкокортикоїдів при ВДКН. У пацієнтів спостерігається різної інтенсивності. Але вироблення андрогенів в корі не тільки не подавлена, але навпаки, посилена. Через це у хворих фіксується гіперандрогенія.
Пухлини, які синтезують статеві стероїди, зустрічаються відносно рідко. До них відносять андростеромах, кортикоестрома. Прогноз при цих новоутвореннях залежить від можливості оперативного лікування.
Ознаки гіперфункції надниркових залоз з надлишком андрогенів:
- помилковий гермафродитизм у новонароджених дівчаток,
- ранній пубертат у дітей,
- низький зріст у дітей,
- порушення менструальної функції у жінок,
- безпліддя у жінок,
- гірсутизм,
- вугрі,
- великий відсоток м'язової маси,
- зниження обсягу підшкірно-жирової клітковини.
Симптоми надлишку катехоламінів
Мозковий шар наднирників активно виділяє в кров гормони при стресах. Хронічний стрес є причиною функціональних порушень цього шару залізистої тканини.
З патологічних процесів до гіперсекреції адреналіну, норадреналіну і дофаміну найчастіше призводить феохромоцитома. Злоякісна пухлина мозкового шару надниркових залоз також може викидати в кров катехоламіни.
Симптоми гіперфункції мозкового шару:
- артеріальна гіпертензія,
- епізоди різкого підвищення тиску,
- вегетативні порушення під час кризу,
- страх і тривога при підйомі тиску,
- тремор пальців рук під час кризу,
- зниження маси тіла,
- ускладнення гіпертонії в молодому віці.
пухлини надниркових залоз
Доброякісні і злоякісні пухлини можуть вражати практично будь-яку тканину. Цей процес призводить до зниження функції органу, здавлення навколишніх тканин, порушення обміну речовин. Небезпека новоутворень з клітин ендокринної системи несе додаткові ризики. Подібні пухлини часто мають гормональну активність. Надлишок біологічних речовин призводить до порушення роботи всіх систем організму.
Пухлина наднирників відноситься до відносно рідкісним захворюванням. Вважається, що її поширеність набагато вище, ніж число діагностованих випадків.
Клітини наднирників виробляють різні біологічно активні речовини. Так, в мозковому шарі синтезуються з тирозину катехоламіни, а в кірковій — стероїдні гормони з холестерину.
Будь-який тип клітин може піддатися доброякіснійгіпертрофії і гіперплазії, а також і злоякісної трансформації.
відповідно з цим, пухлини надниркових залоз можуть мати різну природу, гістологічне будова, клінічні прояви.
Класифікація пухлин надниркової залози
За функціональної активності виділяють новоутворення, які синтезують різні гормони.
Пухлини з переважною секрецією:
- катехоламінів називають феохромоцитома,
- минералкортикоидов — альдостерома,
- глюкокортикоїдів — кортікстеромамі,
- андрогенів — андростероме,
- естрогенів — кортикоестрома.
Досить часто пухлина надниркових виділяє в кров гормони декількох видів. Таку пухлину називають комбінованою.
Крім того, частина аденом наднирників не має явної гормональної активності. Такі пухлини часто знаходять випадково і називають інцеденталомамі (гормонально неактивні пухлини).
За локалізацією процесу в надниркових залозах виділяють:
- поодинокі аденоми,
- множинні аденоми,
- односторонні аденоми,
- двосторонні аденоми.
Феохромоцитома може бути знайдена не тільки в тканини наднирника, але і в області черевної частини аорти, грудної порожнини , сечового міхура, голови, шиї.
Все пухлини надниркової можуть бути як злоякісними, так і доброякісними. Найбільш часто онкологічний процес знаходять при андростеромах, кортикоестрома, феохромоцитома.
Симптоми гормонально неактивної пухлини наднирників
Якщо тканину новоутворення не є функціонально активної, то її наявність тривало залишається прихованим. Вважається, що переважна більшість таких пухлин не виявляється.
Скарги при гормонально неактивному об'ємному освіту можуть стосуватися тільки механічної компресії навколишніх тканин.
Гігантські інцеденталоми можуть здавлювати нирки, заочеревинні судини, нерви. Ці явища проявляються хронічним больовим синдромом.
Болі при гігантської пухлини частіше пов'язані з положенням тіла, тобто посилюються лежачи на спині і т. П.
Майже всі гормонально неактивні пухлини надниркових залоз виявляються випадково. Такі новоутворення можуть бути виявлені при ультразвукової діагностики органів черевної порожнини, нирок, томографії хребта і т. Д.
Симптоми альдостероми
У тому випадку, якщо пухлина надниркової залози виділяє в кров мінералокортикоїди, то розвивається .
Хворі відзначають постійне підвищений артеріальний тиск , головні болі, зниження зору, задишку і болі в серці.
Вторинна гіпертонія при альдостероми носить завзятий характер. Вона не піддається стандартними схемами лікування.
У пацієнтів часто розвиваються судинні ускладнення:
- інфаркт міокарда,
- інсульт,
- енцефалопатія.
Симптоми гіперкортицизму
Пухлини наднирників з секрецією глюкокортикоїдів зустрічаються частіше інших. Вони провокують ендогенний гиперкортицизм, тобто синдром Іценко — Кушинга.
Скарги хворих при цій патології:
- швидке підвищення маси тіла,
- відкладення жирової клітковини на обличчі, грудях, тулуб,
- зменшення м'язової маси,
- поява стрий на шкірі,
- ріст волосся на обличчі (у жінок),
- підвищення цукру крові,
- стійка артеріальна гіпертензія,
- слабкість,
- тривожність і депресія,
- множинний карієс,
- болю в кістках і переломи при незначних травмах.
Симптоми надлишку статевих стероїдів
Якщо пухлини надниркових залоз секретують статеві гормони, то ознаки захворювання по-різному проявляються жінок і чоловіків.
Андростерома клінічно помітна у жінок. Чоловічі статеві гормони порушують репродуктивні можливості і зовнішність.
Пацієнтки скаржаться на:
- зміна фігури (зменшення обсягу стегон),
- виражений ріст волосся на обличчі і тілі ,
- вугровий висип,
- зниження тембру голосу,
- порушення менструального циклу,
- безпліддя.
кортикоестрома синтезує естрогени. У жінок вона проявляється підвищенням маси тіла, іноді порушенням менструального циклу.
У чоловіків ця пухлина призводить до:
- імпотенції,
- зниження статевого потягу,
- безпліддя,
- гінекомастії,
- зменшення зростання вусів і бороди,
- підвищення тембру голосу,
- зниження м'язової сили,
- збільшення ваги тіла.
Симптоми феохромоцитоми
Катехоламіни цієї пухлини мозкового шару надниркових залоз призводять до розвитку вторинної гіпертонії. Захворювання характеризується епізодами різкого підйому артеріального тиску. Такі кризи супроводжує вегетативна симптоматика.
При феохромоцитомі наблюдается:
- кризового перебіг гіпертонії,
- ранні серцево-судинним ускладнення (крововиливи, ішемія),
- серцева недостатність ,
- погіршення зору
- енцефалопатія
- зменшення ваги.
Діагностика новоутворень надниркових залоз
Запідозрити пухлина наднирників може терапевт, кардіолог, андролог, уролог, гінеколог, психотерапевт.
Для діагностики і лікування цієї групи захворювань всіх пацієнтів направляють до ендокринолога.
Обстеження у фахівця включає:
- оцінку скарг,
- збір анамнезу,
- аналіз спадковості,
- загальний огляд,
- інструментальні діагностичні методи,
- лабораторні методики.
Для виявлення пухлини надниркових залоз використовується ультразвукове дослідження. Лікар функціональної діагностики визначає наявність пухлини, її структуру, розміри, кровопостачання.
При необхідності додатково проводиться комп'ютерна томографія. Ця методика відрізняється більшою точністю, так як менш суб'єктивна.
На серії томограм заочеревинного простору при пухлинах надниркових залоз знаходять все об'ємні утворення, метастази (при їх наявності).
Аналізи крові і сечі при патології наднирників оцінюють всі рівні метаболізму і гормональний профіль.
Пацієнту рекомендують здати:
- клінічний аналіз крові,
- біохімію (електроліти, ренін, креатинін, ліпіди і білки плазми),
- глікемічний профіль,
- кортизол і добовий ритм кортизолу,
- адренокортикотропіну,
- альдостерон,
- статевістероїди,
- метанефрин і норметанефріна.
Для контролю лікування після видалення пухлини паціентам рекомендується два рази на рік проходити обстеження у ендокринолога. У перший час необхідно повторювати томографію наднирників і гормональний профіль кожні 4-6 місяців.
Операції при пухлинах
Лікування будь-якої пухлини надниркових залоз з гормональною активністю має бути радикальним. Видалення новоутворення показано у всіх випадках, коли немає абсолютних протипоказань до хірургічного лікування.
Якщо у новоутворення немає доведеною гормональної активності, то питання про видалення аденоми обговорюється з пацієнтом.
Необхідно хірургічне лікування:
- при великих розмірах новоутворення (більше 4 см в діаметрі),
- при швидкому зростанні пухлини,
- при підозрі на злоякісний процес.
Вважається, що навіть гормонально неактивні пухлини мають прихований функціональний потенціал. Згодом ці новоутворення з залозистої тканини можуть порушити гормональний баланс організму.
Всі операції проводяться шляхом лапаротомії. Щадне лапароскопічне втручання підвищує ризик повторних хірургічних маніпуляцій. Тільки широкий розріз і уважний огляд заочеревинного простору забезпечує виявлення всіх вогнищ первинної пухлини і метастазів.
Стандартне хірургічне втручання при аденомі надниркової залози — адреналектомія. Якщо вражений тільки один наднирник, то видаляють тільки його. У тому випадку, якщо процес є двостороннім, то і адреналектомія проводиться і праворуч, і ліворуч.
Після видалення двох наднирників у пацієнта розвивається недостатність минералокортикоидов і глюкокортикоїдів. Вже під час операції цей стан може призвести до різкого падіння артеріального тиску і розвитку шоку.
Пацієнти після тотальної адреналектоміі потребують постійної замісної гормональної терапії для лікування післяопераційної .
Консервативне лікування новоутворень
Лікарська терапія при пухлинах надниркових залоз майже не ефективна.
Є медикаменти здатні частково придушити синтез біологічно активних речовин в аденомі. Але таке лікування завжди супроводжується масою побічних реакцій.
Консервативна терапія в даний час розглядається як підготовчий етап перед видаленням пухлини надниркових залоз.
Крім того, пухлини надниркових залоз вимагають симптоматичного лікування. Для корекції артеріального тиску використовують гіпотензивні препарати різних груп. Для відновлення вуглеводного обміну може знадобитися — інсулін і таблетовані . При електролітних порушеннях плазми крові — розчини і таблетки з потрібними іонами в доступній формі, діуретики деяких груп. Проблеми захисної системи організму при патології наднирників можна усунути за допомогою імуномодуляторів, антибіотиків, протигрибкових засобів.
І.Г. Цвєткова, ендокринолог.
Гіпофункція наднирників (надниркових залоз)
Ендокринні залози виділяють в кров особливі сигнальні речовини — гормони. Їх роль в багатоклітинних організмах надзвичайно висока. Гормони регулюють діяльність всіх органів і систем, обмін речовин, ріст і розвиток, статева поведінка.
Надпочечники — це парні органи заочеревинного простору. Ці ендокринні залози мають складну гістологічну структуру і функцію.
Клітини наднирників виробляють кілька різних груп гормонів. Частина біологічно активних речовин цих залоз є життєво важливими.
гормони надниркових залоз і їх функції
У кірковому шарі надниркових залоз виробляються стероїдні гормони. Всі ці речовини є похідними від холестерину.
У зовнішньому шарі кори (Пучкова) секретується група мінералокортикоїдних гормонів. Ці речовини регулюють об'єм циркулюючої крові і впливають на артеріальний тиск.
В середньому шарі кори надниркових залоз (клубочковом) виділяються глюкокортикоїди. Ці сполуки підтримують обмін білків, жирів і вуглеводів в організмі. Вони регулюють захисні імунні реакції. А основна функція глюкокортикоїдних гормонів — адаптація до стресів і мінливих умов життя. Крім того, ці речовини відповідають і за рівень артеріального тиску.
У внутрішньому шарі кори (сітчастому) виробляються статеві гормони. Ці речовини впливають на білковий обмін, масу м'язової тканини, ріст волосся на обличчі і тілі, лібідо.
Крім кори в надниркових залозах виділяють самостійну мозкову частину. Цей відділ залози складається з хромафинних клітин. У мозковому шарі синтезуються катехоламіни (дофамін, адреналін, норадреналін). Для їх виробництва необхідна амінокислота тирозин. Катехоламіни відповідають за швидкі реакції захисту і нападу.
Недостатність функції надниркових залоз
По ряду причин синтез частини або всіх може припинятися. Цей стан небезпечно для життя пацієнта, якщо припиняється виділення в кров глюкокортикоїдів.
Наднирковозалозна недостатність може бути:
- первинної (вражені самі залози),
- вторинної (вражена гіпоталамо-гіпофізарна система).
по швидкості появи і швидкості наростання клінічних симптомів надпочечниковую недостатність поділяють на первинну і вторинну.
Хронічний гіпокортіцізм носить назву Аддісоновой хвороби (по імені англійського лікаря вперше описав патологію в 1855 році).
До розвитку наводить кілька станів і захворювань.
Основні причини первинної форми хвороби Аддісона:
- аутоімунне ураження клітин надниркової залози,
- інфекційне ураження наднирників (в першу чергу при туберкульозі),
- оперативне видалення надниркових залоз (з приводу гіперплазії, аденоми, карциноми).
Причини вторинної надниркової недостатності:
- оперативне або променеве ,
- пухлина гіпофіза і сусідніх структур головного мозку,
- черепно-мозкові травми,
- інсульт,
- інфекція центральної нервової системи,
- ідіопатична форма.
Гостра надниркова недостатність може розвинутися незабаром після оперативного лікування або крововиливу. Крім того, яскрава симптоматика хвороби може виникнути у хворих на хронічну форму при стресах.
Симптоми захворювання
Хронічна гіпофункція надниркових залоз супроводжується безліччю скарг, які не завжди вдається правильно інтерпретувати.
пацієнтів турбує:
- сильна постійна втома,
- слабкість м'язів,
- зниження ваги,
- поганий апетит,
- біль в животі,
- диспепсія,
- порушення стільця,
- запаморочення і непритомність,
- низький артеріальний тиск,
- апатія.
Найбільш точні симптоми надниркової недостатності — це тяга до солоного і потемніння шкірних покривів. Шкіра і слизові стають бронзового кольору. Особливо швидко така пігментація з'являється в місцях шкірних складок і на шрамах.
Потемніння покривів зустрічається тільки при первинній формі гіпофункції надниркових залоз.
При гострому Гіпокортицизм розвивається стан, що загрожують життю хворого. Всі симптоми хронічної хвороби різко посилюються.
У пацієнта фіксуються:
- гіпотонія (колапс),
- блювота,
- судомний синдром,
- болю в м'язах,
- порушення свідомості.
Діагностика
надниркової недостатності можна запідозрити у пацієнтів з відповідними скаргами. Для повного обстеження всіх хворих направляють до ендокринолога.
Лікар рекомендує дослідження:
- кров на гемоглобін (характерна анемія),
- гликемию (характерно зниження цукру),
- електроліти плазми (спостерігається порушення концентрації калію),
- аналіз гормонів (кортизол зазвичай буває знижений),
- спеціальні проби (водне навантаження, глікемічний профіль, проба Трону).
Крім того, оцінюється ймовірність туберкульозу, аутоімунного процесу (імунологічні проби).
Для оцінки товщини і структури наднирників використовують ультразвукову діагностику, томографію.
Лікування надниркової недостатності
Гіпофункція наднирників компенсується замісної гормональної терапією.
Лікарі підбирають схему препаратів, яка забезпечує хороше самопочуття, нормальний артеріальний тиск і біохімічні показники крові.
У разі стресу (гостре захворювання, операція) пацієнт збільшує дозу препаратів за рекомендацією ендокринолога.
Для лікування застосовують ізольовано глюкокортикостероїди при вторинної недостатності. При первинній формі хвороби потрібно замісна гормональна терапія і глюкокортикостероїдами, і мінералокортикоїдами.
Гостру надпочечниковую недостатність лікують в умовах реанімаційного відділення. Для терапії використовують ін'єкційні форми синтетичних гормонів.
феохромоцитома наднирників
Парні ендокринні адреналової залози (наднирники) об'єднують дві відносно самостійні частини — кору і мозковий шар. Все залізисті клітини мають високу функціональною активністю. Продукти їх синтезу (гормони) регулюють метаболізм, діяльність серця, судин, нервової тканини і імунітету.
Мозковий шар являє собою видозмінений відділ симпатичної нервової системи. Його клітини відносяться до хромафинної. У них виробляються катехоламіни (дофамін, норадреналін, адреналін).
Новоутворення їх хромафинних клітин надниркової залози називається феохромоцитомой. провокує розвиток важкої вторинної артеріальної гіпертензії.
Поширеність захворювання в середньому дорівнює 1 нагоди на 10 тисяч осіб.
Причини виникнення пухлини
Частина феохромоцитом має спадкову природу. Приблизно кожен десятий випадок відноситься до сімейної форми захворювання.
Генетичну природу мають і хромафінні пухлини в рамках синдрому множинної ендокринної неоплазії різних типів. У цих випадках феохромоцитома поєднується з новоутвореннями щитовидної і паращитовидних залоз.
Інші причини розвитку феохромоцитоми вивчені недостатньо. Ймовірно, пухлина може бути наслідком дії іонізуючої радіації, хронічного стресу, мутагенних хімічних факторів навколишнього середовища.
Класифікація феохромоцитом
По розташуванню новоутворення з хромафинних клітин ділять на надниркові (90%) і поза надниркових (10%).
За кількістю вогнищ виділяють одиночну або множинну феохромоцитому. У 10-15% випадків спостерігають двосторонню форму хвороби, коли новоутворення виявляють у правому і лівому наднирнику одночасно.
Пухлина наднирника може мати доброякісну або злоякісну природу. Онкологічний процес зустрічається в 10% випадків. Його характеризує тяжкий перебіг захворювання та метастазування. Клітини злоякісної пухлини можуть поширюватися через кров або лімфу. Метастази виявляють в лімфатичних вузлах, печінкової тканини, кістках скелета, м'язах, головному мозку і легенів.
Будова новоутворення
Феохромоцитома наднирників може досягати в діаметрі 10-12 см. Маса такої пухлини становить до 60-70 м
Будова доброякісної феохромоцитоми характеризується наявністю щільної капсули. У метастазів і основний тканини злоякісного новоутворення чітка оболонка може бути відсутнім.
Гістологічне дослідження феохромоцитоми виявляє хромафинної клітини з різним ступенем малігнізації.
Клінічна картина новоутворення надниркових залоз
Доброякісні і злоякісні феохромоцитоми виділяють в кров надлишок катехоламінів. Симптоми захворювання пов'язані з підвищеним рівнем цих гормонів.
Основний прояв хвороби — артеріальна гіпертензія. Гіпертонія може бути постійною або з'являтися у вигляді кризу. Найчастіше у пацієнта спостерігається поєднання стабільної артеріальної гіпертензії та епізодів вкрай високого тиску.
Під час кризу тонометрия виявляє показники до 200-300 мм рт. ст. по систолическому і до 120-140 мм. рт. ст. по диастолическому тиску.
Під час кризу пацієнти відзначають:
- головний біль,
- біль в області серця,
- відчуття тривоги,
- сильний страх,
- прискорений пульс,
- пітливість,
- блювоту і нудоту,
- судоми в кінцівках,
- тремор пальців рук,
- блідість шкіри обличчя і тіла.
Відразу після кризу пацієнти відчувають сильну слабкість. Для цього періоду характерно рясне сечовипускання. Поза епізодів високого тиску у хворих може бути гіпотонія (менш 90/60 мм. Рт. Ст.)
Тривалий перебіг захворювання призводить до зниження маси тіла, виникнення вторинного цукрового діабету, ускладнень гіпертонії.
Навіть у молодих хворих можуть діагностуватися інсульти, інфаркти, крововиливи. Крім того, відзначається ураження органів-мішеней: сітківки ока, міокарда лівого шлуночка і т. Д.
Діагностика феохромоцитоми
Для виявлення феохромоцитоми необхідно підтвердити високий рівень катехоламінів крові.
Для цього визначають концентрацію в сечі метаболітів цих утворень (ванілілміндальной кислоту). У плазмі крові оцінюють концентрацію метанефрину і норметанефріна.
У сумнівних випадках проводять провокаційні і супресивні проби (з клонідином, глюкагоном, гістаміном, тирамін, клофеліном, фентоламіном).
У момент гіпертонічного кризу оцінюють клінічний аналіз крові і гликемию.
Для візуалізації пухлини застосовують ультразвукову діагностику та комп'ютерну томографію.
Додаткові обстеження при феохромоцитомі — ехокардіографічне дослідження серця, холтерівське моніторування ритму серця, томографія заочеревинного простору, грудної клітки і т. Д.
Лікування захворювання
Радикальний спосіб лікування надниркової феохромоцитоми — хірургічний. Під час операції видаляється вражений наднирник. Крім того, лікар проводить обстеження заочеревинного простору для виявлення додаткових новоутворень.
Симптоматичне лікування при феохромоцитомі мало ефективно. Тимчасово стабілізувати артеріальний тиск допомагають альфа-адреноблокатори.
Синдром Уотерхауса-Фридериксена
Кора наднирників виконує в організмі життєво важливі функції. Саме цей ендокринний орган виділяє в кров глюкокортикоїдних гормони (кортизол та інші), які підтримують нормальний артеріальний тиск, електролітний склад плазми і обмін речовин. Якщо функція кори надниркових залоз різко припиняється, розвивається загрозливий стан. Причиною гострої недостатності (гипокортицизма) може бути синдром Уотерхауса-Фрідрексена.
Гостра відрізняється від хронічної швидкістю розвитку симптомів.
Захворювання зустрічається у жінок і чоловіків з однаковою частотою. Синдром Уотерхауса-Фрідрексена може бути діагностований у дорослих і дітей (особливо молодшого віку).
Причини розвитку захворювання
Синдром Уотерхауса-Фрідрексена розвивається через крововилив в кору наднирників (апоплексії ). Захворювання частіше асоціюється з двостороннім поразкою.
Причиною крововиливу у новонароджених дітей вважаються важкі пологи. Якщо дитина пережила тривале кисневе голодування, накладення акушерських щипців, то ризик розвитку апоплексії наднирників підвищується. Крім того, у дітей ураження ендокринних залоз може бути викликано спадковим сифілісом, пізнім токсикозом у матері (особливо, еклампсією).
У дорослих і дітей будь-якого віку синдром Уотерхауса-Фрідрексена часто пов'язаний з інфекцією. Провокують крововилив в кору наднирників дифтерія, грип, тиф, скарлатина, кір, менінгококовий або стрептококовий сепсис.
Захворювання крові є ще однією причиною гострого гипокортицизма. Порушення згортання і масивні кровотечі можуть розвинутися через лейкозу, геморагічного васкуліту і гемофілії.
Перитоніт, великі опіки, злоякісні новоутворення, тромбоз надниркових вен також іноді стають причиною апоплексії кори і розвитку синдрому Уотерхауса-Фрідрексена.
Чим би не була викликана масивний крововилив в кору наднирників, його результатом стає загибель ендокринних клітин. У кров різко перестають надходити важливі біологічно активні речовини глюкокортикоїди і мінералокортикоїди. Здатність органів і систем організму адаптуватися до гострої недостатності гормонів мінімальна. Вже в найближчі хвилини після апоплексії виникають зміни в роботі серця, нервової тканини, травного тракту, складі плазми крові.
Прояви синдрому гострого гипокортицизма
Головна особливість синдрому Уотерхауса-Фрідрексена — блискавичний початок. Погіршення самопочуття розвивається протягом дуже короткого періоду часу.
У клінічній картині переважають характерні прояви гипокортицизма. Крім того, скарги можуть бути пов'язані і з захворюванням, що спровокував апоплексію (наприклад, з інфекційним процесом).
Залежно від того, які симптоми виражені найбільш яскраво виділяють кілька форм синдрому Уотерхауса-Фрідрексена.
В класифікацію включені:
- шлунково-кишкова,
- серцево-судинна,
- менінгоенцефалітіческая,
- і змішана форми.
Поразка травного тракту проявляється різким болем в животі, пітливістю, нестримним блюванням, нудотою, проносом. Больовий синдром настільки сильний, що у пацієнта можуть бути запідозрені гострі хірургічні захворювання (апендицит, прорив виразки, панкреатит). Діарея і блювота швидко призводять до зневоднення і втрати електролітів (натрію, калію, кальцію, хлору і т. Д.) Зниження об'єму циркулюючої крові стає причиною колапсу (зниження артеріального тиску). У периферичних органах сповільнюється кровотік, знижується температура тіла, відбувається втрата свідомості.
Серцево-судинна форма синдрому Уотерхауса-Фрідрексена протікає без больового синдрому. Основний прояв — падіння артеріального тиску, порушення ритму серця. Через нестачу кровопостачання пригнічується функція центральної нервової системи. У пацієнта розвивається ступор, сопор і кома.
Менінгоенцефалітіческая форма відрізняється тим, що на початку погіршення самопочуття переважають скарги на сильний головний біль. Пацієнт втрачає орієнтацію в часі і просторі, починає марити. Далі можуть з'являтися судоми в різних групах м'язів. Потім пацієнт втрачає свідомість і впадає в кому.
Змішана форма синдрому Уотерхауса-Фрідрексена характеризується різними симптомами. У пацієнта може бути і головний біль, і блювота, і пронос, і порушення ритму серця. Переважання однієї групи симптомів немає.
В будь-якому випадку, кожна з форм захворювання надзвичайно небезпечна для життя. Основну загрозу представляє різке падіння артеріального тиску. Цифри систолічного і діастолічного показника стають менше 90/60 мм рт. ст. Часто визначити тиск тонометром взагалі не вдається.
Як ставлять діагноз
Різке початок синдрому гострого гипокортицизма не залишає лікарям час на повне обстеження. Якщо є ознаки захворювання, то необхідно відразу ж приступити до активного лікування.
Паралельно з терапією у пацієнта беруть кров на аналізи. Лабораторні ознаки синдрому Уотерхауса-Фрідрексена:
- підвищений рівень лейкоцитів,
- переважання юних форм лейкоцитів (зсув формули вліво),
- низький рівень тромбоцитів,
- зниження цукру крові,
- підвищення залишкового азоту,
- зменшення рівня електролітів (натрію, хлору).
Схожу клінічну картину з синдромом гострого гипокортицизма мають гострі хірургічні захворювання, інсульт головного мозку, кома різної етіології, інфаркт та інші хвороби. Щоб точно встановити діагноз необхідно ретельно зібрати інформацію про життя і перенесені захворювання, провести неврологічне обстеження і пункцію спинномозкового каналу. Зазвичай всі ці заходи проводять після подолання колапсу (недостатності кровообігу).
Лікування апоплексії кори надниркових залоз
Терапія при синдромі Уотерхауса-Фрідрексена — це невідкладна медична допомога для корекції об'єму циркулюючої крові, тонусу судин, електролітного складу плазми, глікемії. Головною метою лікування є відновлення кровообігу.
Для усунення гипокортицизма потрібні препарати синтетичних минералокортикоидов і глюкокортикоїдів. Гормони потрібно вводити внутрішньовенно. Тільки цей шлях надходження ліки підвищує шанси на одужання.
Для терапії підходять розчини гідрокортизону, дезоксикортикостерону і преднізолону. Препарати змішують з невеликою кількістю (2-10 мл) натрію хлориду або аскорбінової кислоти.
Гормони необхідно вводити кожні 4-6 годин, контролюю артеріальний тиск та інші показники. Для усунення колапсу можна додатково використовувати серцево-судинні засоби: мезатон, норадреналін, строфантин, камфору, кордіамін.
Коли стан хворого стабілізується, гормони починають вводити внутрішньом'язово. Поступово можна перейти на таблетовані форми препаратів.
Якщо синдром Уотерхауса-Фрідрексена спровокувала інфекція, то до лікування додають антибіотики. Перевагу віддають засобам з широким спектром дії.
Хвороба Аддісона або «бронзова» хвороба
Кора надниркових залоз виробляє життєво важливі гормони — глюкокортикоїди та мінералокортикоїди. Крім того, в цьому ендокринній органі виробляється і невелика кількість статевих гормонів.
Якщо кору вражає будь-якої патологічний процес, то у пацієнта розвивається серйозне захворювання — первинна (хвороба Аддісона). Ця хронічна патологія має багато наслідків для всього організму і навіть загрожує життю.
Поширеність захворювання невелика. На 100 тисяч населення припадає 40-60 випадків патології. Жінки страждають на хворобу Аддісона значно частіше. Особливо ця різниця в структурі захворюваності по підлозі пацієнтів стало помітно останнім часом.
Чому виникає захворювання
Причиною хвороби Аддісона в більшості випадків є аутоімунне запалення. Антитіла до власних клітин організму виробляють захисні системи. Імунітет помилково приймає кору надниркових залоз за чужорідну тканину і починає її руйнувати. Коли велика частина ендокринних клітин вже загинула, з'являються перші симптоми хвороби Аддісона.
Що може спровокувати аутоіммунну агресію? Медики не можуть однозначно відповісти на це питання. Ймовірно, патологія захисних сил організму пов'язана зі спадковістю, генетичними мутаціями, надмірною інсоляцією (сонячні промені, солярій), несприятливими умовами навколишнього середовища.
Аутоімунний процес є причиною 80-90% випадків хвороби Аддісона. Руйнування кори надниркових залоз може статися і з інших причин. Так, в несприятливих соціальних умовах хвороба провокує туберкульоз. На сьогоднішній день ця інфекція є причиною близько 10% всіх випадків .
Рідше причиною хвороби Аддісона є травма, хірургічне руйнування, тромбоз, доброякісна чи злоякісна пухлина.
Чим би не була викликана первинна недостатність надниркових залоз, її клінічна картина і принципи лікування відрізняються незначно.
Ознаки хвороби
Симптоми хвороби пов'язані з недостатністю глюкокортикоїдів і мінералокортикоїдів. Частина ознак з'являється через надмірне стимулюючого впливу гіпофіза. Ендокринні клітини в головному мозку намагаються посилити роботу кори надниркових залоз, виділяючи велику кількість гормонів тропів (в першу чергу адренокортикотропіну). У гіпофізі синтезується і меланостимулирующего гормон. При хворобі Аддісона його виділяється занадто багато. Через це з'являється гіперпігментація шкірних покривів і слизових оболонок. Темне забарвлення буває так сильно виражена, що стала джерелом ще одного назви захворювання — «бронзова» хвороба. Перші ознаки гіперпігментації з'являються в місцях тертя шкіри об одяг, в природних складках і на місці операційних швів або шрамів.
Пацієнта з хвороба Аддісона турбує сильна загальна слабкість. Стомлюваність буває настільки сильною, що пацієнтові важко встати з ліжка, зробити кілька кроків або просто посидіти.
Хвороба завжди супроводжується гіпотонією. Артеріальний тиск протягом дня майже завжди нижче 90/60 мм рт. ст. Якщо хворий різко встає, то гіпотонія посилюється. При зміні положення тіла можуть бути епізоди запаморочення, потемніння в очах, втрати свідомості.
Первинна призводить до порушень роботи травного тракту. Пацієнт втрачає апетит. Швидко починає знижуватися маса тіла. Спостерігаються зміни харчових пристрастей. Може спостерігатися тяга до солоного.
Порушення роботи травної системи проявляються нудотою і блювотою, проносом. Ці явища сприяють швидкому виснаженню організму.
Емоційний стан хворих зазвичай пригнічений. Фахівці часто діагностують депресію та інші порушення. У важких випадках може розвинутися психоз (марення, галюцинації, агресивна поведінка).
аддісоніческій криз
Різке погіршення самопочуття при хворобі Аддісона — криз. Цей стан розвивається через гостру недостатність гормонів кори. Без лікування криз призводить до загибелі пацієнта.
Ознаки різкого погіршення стану:
- сильні м'язові болі,
- блювота,
- різке падіння артеріального тиску,
- психоз,
- втрата свідомості,
- судоми.
В аналізах крові виявляють різке падіння глюкози і натрію, збільшення концентрації кальцію, калію і фосфору.
Як встановлюють діагноз?
Обстеження при підозрі на первинну надпочечниковую недостатність проводить ендокринолог. Діагностика хвороби Аддісона включає стандартну або коротку пробу з адренокортикотропіну. Додатково пацієнтові призначають аналіз крові на кортизол, ренін, цукор крові, електроліти, адренокортикотропіну і загальний аналіз крові.
Для захворювання характерні:
- немає достатнього збільшення рівня кортизолу під час проб,
- кортизол крові знижений,
- ренін і АКТГ підвищені,
- гіпонатріємія,
- гіперкаліємія,
- збільшення нейтрофілів і еозинофілів в загальному аналізі крові,
- гіперглікемія (підвищення цукру крові).
Крім того, пацієнту рекомендують томографію та УЗД наднирників, рентгенографію грудної та черевної порожнини, ЕКГ, добове моніторування артеріального тиску.
Лікарська тактика
Лікування хронічної надниркової недостатності вимагає замісної гормональної терапії. Така тактика передбачає призначення глюкокортикоїдів і мінералокортикоїдів на постійній основі.
Зазвичай пацієнт отримує медикаменти у вигляді таблеток. 60-70% від добової дози призначають перед сніданком, решта — перед обідом.
Якщо є ризик погіршення самопочуття (кризу), то дозу препаратів збільшують на 50-100%. Такі заходи потрібні при гострих захворюваннях, операціях, травмах і т. П.
Якщо у пацієнта розвивається різке падіння артеріального тиску, то гормони починають вводити у вигляді ін'єкцій (гідрокортизон).
аддісоніческій криз лікують одночасним введенням гідрокортизону, хлориду натрію і глюкози.