Як виконується самостійний огляд? Жінка повністю роздягається до пояса, постає перед дзеркалом і оцінює зовнішній вигляд молочних залоз. Важливо звертати увагу на зміну форми, поява поглиблень або вибухне на шкірі, асиметрію.

Далі жінка уважно обмацує кожну молочну залозу. Пальпацію проводять при різному становищі руки (з боку залози).

Детальні інструкції по самостійному огляду можна попросити у гінеколога чи мамолога.

Якщо кісту вже виявили

Новоутворення в молочній залозі може бути виявлено випадково під час диспансеризації або профілактичного огляду на роботі. Цю інформацію ні в якому разі не можна ігнорувати. З результатами мамографії або УЗД потрібно терміново звернутися до фахівця. Якщо це можливо, запишіться до мамолога. В інших випадках — зверніться за медичною допомогою до гінеколога.

Спеціаліст ймовірно порекомендує вам здати кров на гормони і онкомаркери. Ці аналізи необхідні і для діагностики, і для вибору тактики лікування. На жаль, таке лабораторне обстеження зазвичай не фінансується в рамках безкоштовного медичного страхування. Зробити аналізи все-таки обов'язково потрібно. Заощадивши на дослідженнях, можна завдати величезної шкоди здоров'ю.

Маммологи часто рекомендують пройти і пункцію кісти молочної залози. Це малоінвазивне дослідження. Пункція кісти молочної залози майже безболісна. Лікар знезаражує шкіру над кістою і проколює її спеціальної довгою голкою. З порожнини освіти викачується рідина. Її направляють на дослідження (цитологію). Лаборанти уважно вивчають склад рідини і наявність у ній клітин. Якщо виявлені атипові клітини, то відразу ж рекомендується операція.

Пункція може виступати і як лікувальна процедура. З кісти повністю прибирають всю рідину. Потім всередину порожнини може бути введений склерозуючий розчин. Це дозволяє стінок склеїться, а значить, перешкоджає рецидиву. Таке лікування можливо тільки якщо однозначно доведена доброякісна природа новоутворення.

Видалення кісти молочної залози — найрадикальніший метод лікування. Пухлина січуть, повністю видаляючи капсулу. У більшості випадків навколишні тканини під час операції не зачіпають. Тому форма і зовнішній вигляд молочної залози залишаються колишніми. Шрам на місці хірургічного втручання практично не помітний.

Видалення кісти рекомендується:

• при підозрі на онкологію,
• великих розмірах,
• щільної консистенції,
• неефективності інших методів лікування.

Що не можна робити при кісті

Кіста — патологічне утворення. Щоб не провокувати розвиток в ньому онкології і швидкого зростання новоутворення важливо дотримуватися простих правил.

Жінкам з кістою молочної залози не можна:

• засмагати на сонці і в солярії,
• займатися травмонебезпечними видами спорту,
• носити незручні бюстгальтери (занадто жорсткі),
• не носити бюстгальтери взагалі,
• активно розтирати груди (наприклад, під час водних процедур),
• курити,
• зловживати напоями з кофеїном.

Звичайно, дуже небажано відмовлятися від рекомендованого лікарем лікування і спостереження. Тим більше не варто довіряти народних засобів і методів нетрадиційної медицини. Таке лікування може принести більше шкоди, ніж користі.

• відсутність регулярних менструацій,
• відсутність овуляції,
• безпліддя,
• надлишковий ріст волосся на обличчі і тілі ,
• проблемна шкіра,
• жирні тонке волосся,
• облисіння за чоловічим типом,
• диспропорція фігури (широкі плечі, вузький таз, надлишок жирової тканини в районі талії).

Молоді дівчата найчастіше звертаються за медичною допомогою до дерматологів і косметологів. Для них головними є естетичні недоліки шкіри і волосся. Але навіть регулярне лікування у цих фахівців зазвичай буває малоефективним.

Після 18-25 років основною скаргою пацієнток є безпліддя. Менструації можуть бути відсутні по кілька місяців. А регулярне статеве життя без контрацепції не призводить до зачаття протягом терміну більше року.

У більш старшому віці до гінекологічних та косметологічних проблем додаються і супутні скарги. Полікістоз — це частина метаболічного синдрому . У жінок після 30 років можуть спостерігатися і інші його прояви: артеріальна гіпертензія, підвищений холестерин крові, цукровий діабет.

Діагностика полікістозу

Захворювання може запідозрити лікар будь-якої спеціальності. Діагноз зазвичай ставить гінеколог або ендокринолог. Фахівці враховують симптоми полікістозу яєчників і дані обстеження.

Для підтвердження захворювання необхідно:

• пройти УЗД малого таза,
• здати кров на гормони.

Під час ультразвукового дослідження при синдромі полікістозу виявляють збільшення обох яєчників, потовщення капсули, горбисту поверхню. У тканині залоз і на їх оболонці виявляють множинні кісти. Лікар оцінює їх розміри і структуру. Після сканування пацієнтки видають повний опис і висновок, а також наочне зображення (фото).

Якщо УЗД недостатньо, то гінеколог може призначити додатково лапароскопію. Це інвазивна процедура. У черевну порожнину вводять спеціальну апаратуру, яка дозволяє «побачити» яєчники і оцінити їх будова.

Для підтвердження діагнозу і визначення тактики лікування обов'язково необхідна лабораторна діагностика.

Пацієнтці рекомендують здати:

• фолікулостимулюючий гормон (ФСГ),
• лютеїнізуючого гормону (ЛГ),
• тестостерон.

Крім того, бажано пройти «цукрову криву» (оральний глюкозотолерантний тест) і визначити рівень інсуліну в крові.

Для синдрому полікістозу характерна наявність високої концентрації в крові гонадотропінів (ФСГ і ЛГ), співвідношення ЛГ / ФСГ більше 2,5, гіперінсулінізм і гіперандрогенія.

Лікування полікістозу

Лікування синдрому бажано починати якомога раніше. Чим довше пройшов термін після виникнення перших симптомів, тим важче захворювання піддається терапії.

Медична допомога включає:

• гормональні препарати,
• хірургічні операції,
• допоміжні репродуктивні технології.

Гінекологи призначають жінкам оральні контрацептиви з метою відновлення циклу і нормального співвідношення андрогенів і естрогенів. Після їх скасування іноді спостерігається становлення регулярної менструальної функції.

Відновити метаболізм і знизити рівень андрогенів допомагає метформин. Цей препарат діє на рецептори в жировій тканині, м'язах, печінці і т. Д. Він особливо потрібен жінкам з порушеною толерантністю до глюкози і ожирінням.

Для стимуляції дозрівання яйцеклітин застосовують гонадотропіни або клостилбегіт. Також виникненню овуляций сприяє хірургічна операція (лапароскопічна резекція яєчників).

Для вирішення проблеми безпліддя може бути також рекомендовано екстракорпоральне запліднення (ЕКЗ). Його ефективність в середньому — 1 вдала спроба з 3 вжитих.

Що стосується народних коштів від полікістозу, то їх ефективність не доведена і навіть не вивчена. Ймовірно, результати від таких рецептів можна порівняти із застосуванням плацебо. Якщо пацієнтка все-таки зважилася скористатися народними методами лікування, то їй обов'язково потрібно повідомити про це свого гінеколога. Лікар буде враховувати цю інформацію при виборі схеми терапії. Багато медикаментозні препарати не поєднуються з народними засобами.

Консервативна тактика

Більшість жінок прагнуть уникнути операції при поликистозе. Якщо хірургічне втручання поки не показано, можна використовувати таблетки і уколи.

Зазвичай гінеколог спочатку рекомендує лікування оральними комбінованими контрацептивами. Ці препарати поєднують естрогени і гестагени. Сучасні лікарські засоби цієї групи добре нормалізують гормональний фон і позитивно впливають на зовнішність. У жінки зменшується жирність шкіри, зникають вугри, поступово знижується зростання зайвого волосся на обличчі і тілі. Для стимуляції овуляції призначають близько 3 місяців лікування комбінованими контрацептивами. Потім жінка перестає пити таблетки. Реакція організму на це може бути у вигляді ребаунд-ефекту. Уже в першому циклі відбувається овуляція і можлива вагітність. Вважається, що естрогени і гестагени впливають на центральні ланки ендокринної системи. Курс терапії відновлює нормальну секреціюгонадотропінів (фолікулостимулюючого і лютеїнізуючого). Імовірність вагітності при ребаунд-ефекті вище тільки перші 1-3 місяці після відміни контрацептивів.

Для лікування полікістозу і стимуляції овуляції широко застосовується клостилбегіт. Ці таблетки призначають по схемі в перші дні менструального циклу. Вони роблять виражений вплив на секрецію гормонів гіпофіза. Дозрівання яйцеклітин спостерігають у 30-35% пацієнток. Причому, досить високий ризик багатоплідності (5-6% від всіх вагітних).

Якщо клостилбегіт виявляється неефективним протягом 3 місяців, то в подальшому овуляцію стимулюють гонадотропинами. Ці ліки є аналогами гормонів гіпофіза. Їх вводять під контролем УЗД (кожні 1-2 дні). Вони можуть вилікувати безпліддя у 15-40% жінок з синдромом полікістозу.

Хірургія та допоміжні репродуктивні технології

Радикальним вирішенням проблеми безпліддя при поликистозе є лапароскопія і екстракорпоральне запліднення.

гінекологи рекомендують жінкам два види сучасних операцій:

• клиновидную резекцію,
• електрокаутерізації.

Обидва втручання виконуються за допомогою лапароскопії. На передньої черевної стінки роблять 3 невеликих розрізу. Через них вводять обладнання для лапароскопії (відеокамеру, електрокоагулятор, хірургічний скальпель, прилад для освітлення).

При клиноподібної резекції хірург січуть частина яєчника. Електрокаутерізації — більш щадна лапароскопічна операція. Тканина залоз частково руйнується електрокоагулятором.

Відновлення після будь-якої лапароскопічної операції проходить досить швидко. Імовірність вагітність підвищується на кілька років. Більшість зачать після відбувається в перші 6-12 місяців.

Лапароскопічна клиноподібна резекція відноситься до тих операцій, які зменшують оваріальний резерв. Після такого лікування і успішних пологів жінці рекомендують приймати оральні контрацептиви, які зберігають число яйцеклітин.

У разі безуспішності консервативного і хірургічного підходу, жінці рекомендують ЕКО. Така допоміжна технологія допомагає вилікувати безпліддя в 30% випадків з першої спроби.

Пацієнтка повинна мати на увазі, що ці таблетки не можна пити під час виношування і годування груддю. Як тільки про вагітність стає відомо, Сиофор повинен бути скасований.

Якщо пацієнтка хоче народити дитину

Якщо жінка страждає від безпліддя, то основна мета лікування полікістозу — стимуляція овуляції. Крім того, обов'язково необхідна гормональна підтримка вагітність.

Дозрівання яйцеклітин можливо під дією:

• скасування оральних контрацептивів (ребаунд-ефект),
• терапії сіофор і аналогами,
• курсу клостілбегіта,
• ін'єкцій гонадотропінів.

Крім того, добре відновлюють регулярні овуляції оперативні методи. Гінекологи проводять клиновидную резекцію або електрокаутерізації яєчників. Ці хірургічні втручання дозволяють знизити обсяг активної залізистої тканини і запустити дозрівання фолікулів.

Велику допомогу в боротьбі з безпліддям надають і сучасні високотехнологічні методи. Послуги репродуктивної медицини пропонує при синдромі полікістозу екстракорпоральне запліднення. Спочатку жінці проводять стимуляцію (зазвичай, гонадотропинами). Дози їх виключно великі, тому результатом стає суперовуляція — дозрівання відразу великої кількості ооцитів. Найбільш життєздатні яйцеклітини запліднюють взятої у партнера спермою (або донорської). Далі 1-2 ембріона переносять в порожнину матки. ЕКО супроводжується великою гормональної підтримкою. Можуть бути призначені дюфастон, утрожестан. Іноді використовують і естрогени. Сиофор і його аналоги обов'язково скасовують уже в момент початку протоколу ЕКО.

Для підтримки під час виношування плоду призначають прогестерон. Дюфастон і його аналоги замінюють недостатню функцію жовтого тіла вагітності. Вони знижують ризик мимовільного аборту. Дюфастон приймають аж до повноцінного становлення ендокринної функції плаценти. Зазвичай гінекології рекомендують пити прогестерон до 14-22 тижні. Далі Дюфастон і його аналоги скасовують.

Народна медицина (шавлія, червона щітка, борова матка)

Лікування народними методами (шавлія, борова матка, червона щітка і ін.) Не повинно замінювати консервативні і хірургічні методи. Можна поєднувати прийом трав'яних зборів з лікуванням сіофор, гормонами і т. Д.

Народна медицина радить при поликистозе:

• шавлія,
• борову матку,
• червону щітку.

Шавлія рекомендується заварювати окропом (2 ложки на склянку води), наполягати і пити тричі на день по 70-80 мл. Шавлія варто використовувати до основних прийомів їжі (перед сніданком, обідом і вечерею).

Червону щітку (родіолу холодну) рекомендують як засіб від безпліддя. Її можна використовувати у вигляді спиртової настоянки. Червону щітку наполягають на горілці або спирті 70%. Застосовують всередину або для виготовлення розчину для спринцювання. Червону щітку можна також використовувати і у вигляді відвару. Одну столову ложку заливають 300 мл води і кип'ятять. Далі відвар червоною щітки охолоджують і проціджують.

За рецептами народної медицини виготовляють і препарати з борової матки. Можна зробити спиртову і водну настойку, відвар. Борова матка може поліпшити функціональну активність гінекологічної системи.

Крім однокомпонентних складів, в народній медицині застосовують і збори з декількох трав. Зазвичай такі рецепти включають червону щітку, полин, конюшина і т. Д.

Препарати з лікарських рослин можна купити в аптеках. Продають сухі трави (шавлія), спиртові настоянки (червона щітка, борова матка), таблетки з рослинної сировини.

• Ожиріння за чоловічим типом,
• Порушення вуглеводного обміну (цукровий діабет 2 типу),
• Порушення ліпідного обміну. ​​

Гінекологічна патологія:

• Порушення менструального циклу,
• Безпліддя,
• Гіперплазія ендометрія,
• Полікістоз яєчників.

Не всі симптоми гіперандрогенії проявляються одночасно і з однаковою інтенсивністю. Цей факт допомагає в диференціальної діагностики та подальшу тактику обстеження і лікування.

Явища вірілізації почали проявлятися в ранньому віці

Вроджена дисфункція кори надниркових залоз — основна причина. Як правило, діагноз встановлюється своєчасно, дівчатка отримують довічну терапію. Але залишаються прояви гіперандрогенії у вигляді невисокого зросту, широких плечей, низького голосу. Виникають проблеми із зачаттям і виношуванням вагітності.

Прояви гіперандрогенії нечіткі, повільно наростають

Основна патологія розвивається в яєчниках, навколо яких формується щільна капсула, що перешкоджає виходу дозрілої яйцеклітини. Розвивається синдром полікістозних яічніков.У жінок з цим варіантом менструальний цикл нерегулярний з самого початку. Відзначаються епізоди аменореї і дисфункціональних кровотеч, часто відзначається первинна форма безпліддя або викидні в першому триместрі.

Прояви гіперандрогенії почалися раптово і швидко наростають

Найбільш насторожує варіант в прогностичному плані. Найчастіше в цьому випадку діагностуються пухлини яєчника, надниркової залози або гіпофіза. Прогноз залежить від своєчасного звернення за медичною допомогою.

Найбільше жінок турбує гірсутизм — надмірний ріст волосся на обличчі і тілі. Це найголовніший симптом гіперандрогенії, що змушує звернутися за медичною допомогою. Ступінь гірсутизму визначається за спеціальною візуальною шкалою Феррімена-Голлвея:

За цією шкалою не враховується ріст волосся на передпліччях і плечах, так як ці зони є гормонально незалежними.

Крім проявів гірсутизму у деякої кількості жінок інших симптомів гіперандрогенії не виявляється, зате є в роду велика кількість жінок, які страждають від цієї патології. Це так званий сімейний (генетичний) гірсутизм, який не потребує лікування.

Оцінюють ріст волосся на:

• підборідді,
• грудей,
• верхньої і нижньої половині спини,
• верхньої і нижньої половині живота,
• плечах,
• передпліччях,
• гомілках,
• стегнах,
• над верхньою губою.

До ендокринологів жінки звертаються через зміни пропорцій тіла і порушень обміну речовин.

До психотерапевтів і сексологів пацієнтки приходять через проблеми в емоційній і статевій сфері.

При гіперандрогенії у жінок можуть бути скарги на:

• агресивність,
• дратівливість,
• емоційнулабільність,
• гіперсексуальність,
• біль при статевому акті (зменшується вироблення природного мастила в піхву),
• неприйняття свого тіла і т. д.

Чому виникає гіперандрогенія

Синдром гіперандрогенії виникає з кількох причин. По-перше, може бути збільшена продукція чоловічих статевих стероїдів в яєчниках, надниркових залозах або інших тканинах. По-друге, у жінок може спостерігатися підвищена чутливість до нормального кількості гормонів.

Надмірна синтез андрогенів буває при:

• вродженої гіпертрофії (дисфункції) надниркової кори (ВДКН),
• пухлини кори надниркових залоз (андростендінома),
• андрогенсекретирующие пухлини яєчника,
• синдромі полікістозних яєчників,
• синдромі Іценко-Кушинга ,
• гіпоталамо-гіпофізарної дисфункції,
• гиперинсулинизме (в рамках метаболічного синдрому),
• стромальной гіперплазії яєчників і гіпертекоз.

Гиперандрогения яичникового генезу зазвичай проявляється в момент пубертату. У дівчат виникають характерні косметичні дефекти (акне, гірсутизм), менструальний цикл не набуває регулярності навіть через 2 роки після менархе.

Причиною формування полікістозу вважають спадковість і неправильний спосіб життя. Велике значення має харчування, фізичні та емоційні навантаження в дитячому віці. Особливо важливим є контроль маси тіла, режиму сну і неспання у дівчаток в препубертате (з 8 років).

Наднирковозалозна гіперандрогенія носить вроджений або набутий характер.

ВДКН викликана порушенням синтезу стероїдів. У важких випадках ця аномалія розвитку може привести до загибелі новонародженої дитини (як дівчатка, так і хлопчики). Якщо ВДКН протікає приховано, то її ознаки виявляються тільки в дорослому віці.

Наднирковозалозна гіперандрогенія через ВДКН зазвичай пов'язана з недостатністю ферменту 21-гідроксилази. У новонароджених дівчаток з такою патологією виявляється неправильне будова зовнішніх статевих органів. Також у немовлят виявляють закислення внутрішнього середовища організму (зниження pH крові).

ВДКН може бути викликана і дефіцитом інших ферментів стероїдогенезу (наприклад, 11? Гідроксилази і 3? -гідроксістероіддегідрогенази).

Наднирковозалозна гіперандрогенія через пухлин може бути діагностована в будь-якому віці. Якщо новоутворення має ознаки злоякісності, то прогноз для здоров'я несприятливий. Пухлини яєчників, секретуючі тестостерон, також можуть бути злоякісними і доброякісними. Будь-які подібні новоутворення вимагають хірургічного лікування.

Гиперандрогения змішаного генезу виявляється у жінок з гіпоталамічним (нейрообменноендокрінним) синдромом. У таких пацієнток на енцефалограмі (ЕЕГ) виявляють порушення біоелектричної активності мозку. У клінічній практиці цей синдром проявляється вегетативними розладами і множинної дисфункцією ендокринних залоз (в тому числі наднирників і яєчників).

Як обстежують жінок з гіперандрогенією

Якщо у дівчинки або дорослої жінки є симптоми надлишку андрогенів , то їй призначають обстеження.

В план діагностики гіперандрогенії включають:

• аналізи крові,
• УЗД,
• томографію,
• ЕЕГ .

Лабораторні проби повинні включати дослідження гормонів і біохімічних показників.

З статевих стероїдів в крові визначають:

• тестостерон вільний, загальний,
• 17-ОН-Прогестерон,
• дегідроепіандростерон-сульфат.

Також для діагностики необхідно уточнити концентрацію:

• секс-зв'язуючого глобуліну,
• гонадотропінів (ЛГ і ФСГ),
• естрогенів,
• інсуліну,
• гликированного гемоглобіну,
• кортизолу і т. д.

УЗД і томографія потрібні для виявлення гіпертрофії органів або новоутворень. У жінок оцінюють будова яєчників, матки, труб, наднирників, гіпофіза і гіпоталамуса.

Коли вся необхідна інформація зібрана, лікар визначає причину гіперандрогенії і призначає необхідне лікування.

Лікування синдрому

Усунути надлишок тестостерону та інших андрогенів можна за допомогою медикаментів або операції. Лікування гіперандрогенії залежить від причини захворювання.

Яєчникова гіперандрогенія через синдром полікістозу піддається консервативному лікуванню. Пацієнткам призначають комбіновані оральні контрацептиви, спіронолактон, глюкокортикоїди, кетоконазол. Якщо це не допомагає, то проводять клиновидную резекцію або лапароскопічну коагуляцію яєчників.

ВДКН лікують стероїдами. Пацієнткам призначають дексаметазон. Цей препарат пригнічує надмірну секрецію андрогенів в наднирниках.

андрогенсекретирующие пухлини яєчників і надниркових залоз лікують оперативно. Хірургічне втручання найчастіше необхідно при стромальной гіперплазії яєчників і гіпертекоз.

Метаболічний синдром з гіперінсулінізмом коректують дієтою, фізичними навантаженнями і метформіном. Аналогічне лікування може знадобитися і при нейроендокринної синдромі.

Лікування гіперандрогенії проводять під контролем клінічних симптомів і лабораторних проб. У жінок оцінюють самопочуття, менструальний цикл, рівень гормонів крові.

• пенісообразний клітор,
• вузький вхід у піхву,
• sinus urogenitalis,
• клітор з уретрою,
• недорозвинення малих статевих губ,
• пігментація великих статевих губ,
• зрощення і складчастість великих статевих губ,
• часткова атрезія піхви.

Важка вирилизация зовнішніх статевих органів призводить до появи на світло дівчаток з ознаками гермафродитизму. У таких ситуаціях частини новонароджених присвоюється чоловіча стать (за документами). Це призводить до відповідного виховання і формування у дитини сприйняття себе як хлопчика.

Діти з простою вірільной формою синдрому в перші роки життя обганяють однолітків по фізичному розвитку і росту. У них рано настає пубертат. До 13-14 років спостерігається закриття епіфізарних зон росту в трубчастих кістках. Через це до дорослого віку у пацієнтів спостерігається низькорослість і непропорційність статури. Такі хворі мають широкі плечі, вузький таз, велику м'язову масу.

У дівчат в пубертат не розвиваються молочні залози, внутрішні статеві органи. Менструального циклу немає. У підлітковому віці посилюється вирилизация геніталій, знижується тембр голосу, починається ріст волосся в адренозавісімих зонах.

У хлопчиків в дитячому віці відзначається гіпертрофія пеніса. Розміри яєчок можуть бути нормальними або зниженими. У дорослому віці захворювання підвищує ризик розвитку пухлини з клітин Лейдіга. Частина чоловіків з природженою дисфункцією наднирників безплідні. При аналізі еякуляту у них знаходять азооспермію.

Сольтеряющая форма дефіциту 21-гідроксилази — важча. При цьому варіанті захворювання спостерігають недолік минералокортикоидов і глюкокортикоїдів. Діти народжуються з такими ж аномаліями зовнішніх статевих органів як при простій вірільной формі синдрому. Якщо лікування не розпочато відразу, то протягом 2-14 днів відбувається різке погіршення самопочуття.

У дитини починається:

• блювота фонтаном,
• діарея,
• зневоднення.

Потім з'являються ознаки колапсу. Сольтеряющая форма призводить до гострої надниркової недостатності .

Порстпубертатная (некласична форма) зустрічається у людей з незначним дефіцитом 21-гідроксилази. Такий адреногенітальний синдром у новонароджених не виявляється. Дівчатка і хлопчики мають нормально розвинені зовнішні статеві органи. Дефіцит ферменту призводить до помірного підвищення рівня андрогенів. Нестачі минералокортикоидов і глюкокортикоїдів немає.

В результаті у дорослих жінок можуть бути скарги на:

• вугровий висип (акне),
• надлишок волосся на обличчі і тілі ,
• порушення менструального циклу,
• безпліддя.

У 20-50% всіх жінок з некласичної формою адреногенитального синдрому немає ніяких проявів захворювання. У них дефіцит 21-гідроксилази практично повністю компенсувавши.

Інші форми вродженої дисфункції кори надниркових залоз

При дефіциті 11? Гідроксилази симптоми адреногенитального синдрому схожі на ознаки простий вірільной форми захворювання. Єдина відмінність — приєднання артеріальної гіпертензії.

Якщо порушена секреція ферменту 20, 22-десмолази, то блокується перетворення холестерину в усі стероїдні гормони. У пацієнтів є недолік глюкокортикоїдів, мінералокортикоїдів, андрогенів. Хлопчики з такою формою синдрому народжуються з геніталіями близькими за будовою до жіночих (псевдогермафродитизм). Захворювання диференціюють з синдромом Морріса (тестикулярная фемінізація). Наднирники піддаються ліпоїдному гіперплазії. Такий адреногенітальний синдром у дітей призводить до смерті в ранньому віці.

Дефіцит З? -гідроксістероіддегідрогенази Протікає важко. У пацієнтів спостерігають низькі рівні кортизолу і альдостерону. Захворювання призводить до втрати солі і зневоднення. Надлишок андрогенів практично не спостерігається. У хлопчиків можуть бути ознаки гіпоандрогенія.

Недолік 17? гідроксилази призводить до придушення вироблення андрогенів, естрогенів і кортизолу. У новонароджених хлопчиків спостерігають недорозвинення статевих органів. У всіх пацієнтів виявляють гіпертонію, гіпокаліємію, алколоз. Ці порушення виникають через надмірну секреції кортикостерону і 11- дезоксикортикостерона корою наднирників.

Решта форми адреногенитального синдрому вкрай рідкісні.

Діагностика і лікування

Якщо у новонародженого є симптоми адреногенитального синдрому, то йому проводиться комплексне обстеження.

Лікарі призначають дослідження рівня:

• 17-гидроксипрогестерона,
• андростендиона,
• дегідроепіандростерона,
• реніну,
• адренокортикотропіну.

Іноді потрібна спеціальна проба з адренокортикотропіну.

в даний час в практику впроваджуються молекулярні генетичні методи діагностики. Вони дозволяють безпосередньо виявити значущий дефект генів.

Діагностика адреногенитального синдрому (некласичної форми) у дорослих — завдання гінекологів та ендокринологів. Лікарі враховують рівень 17- гидроксипрогестерона, дані огляду, акушерський анамнез.

Лікування адреногенитального синдрому залежить від форми. Лікарі використовують глюкокортикоїди, мінералокортикоїди. Іноді потрібні хірургічні втручання (для пластики зовнішніх статевих органів).

У жінок з некласичної формою лікування адреногенитального синдрому проводиться тільки при виражених косметичних проблемах і при безплідді.

• синдромом Каллмена (гіпогонадизм і порушення нюху),
• синдром Прадера-Віллі (генетична патологія, що поєднує ожиріння, гіпогонадизм і низький інтелект),
• синдром Лоренса-Муна-Барді-Бідля (генетична патологія, що поєднує ожиріння, гіпогонадизм, пігментну дегенерацію сітківки і низький інтелект),
• синдром Меддок (випадання гонадотропної і адренокортикотропної функцій гіпофіза ),
• адипозогенитальная дистрофія (поєднання ожиріння та гіпогонадизму),
• ідіопатичний гипогонадизм (причина невідома).

Ізольований ідіопатичний гипогонадизм може бути пов'язаний з несприятливим впливом на плід в момент внутрішньоутробного розвитку. Надлишок лХГ в крові матері, порушення функції плаценти, інтоксикація, вплив лікарських засобів може негативно позначитися на формуються гіпофізі і гіпоталамусі. Згодом це може призвести до гіпогонадотропного гіпогонадизму. Іноді спостерігається різке зниження синтезу тільки одного з гормонів (ЛГ або ФСГ).

Набутий вторинний гіпогонадизм може бути викликаний:

• сильними стресами,
• недоліком харчування,
• пухлиною (злоякісною або доброякісною),
• енцефалітом,
• травмою,
• операцією (наприклад, видаленням аденоми гіпофіза),
• опроміненням голови і шиї,
• системними захворюваннями сполучної тканини,
• судинними захворюваннями головного мозку.

Прояви захворювання

Вроджений гіпогонадизм провокує порушення формування статевих органів і відсутність статевого дозрівання. У хлопчиків і дівчаток захворювання проявляється по-різному.

Вроджений гіпогонадотропний гіпогонадизм у чоловіків призводить до:

• недорозвиненості статевих органів,
• відсутності сперматогенезу ,
• євнухоїдизму,
• гінекомастії,
• відкладенню жирової тканини за жіночим типом,
• відсутності вторинних статевих ознак.

У дівчаток:

• зовнішні статеві органи розвинені правильно,
• вторинні статеві ознаки не розвиваються,
• спостерігається первинна аменорея і безпліддя.

У дорослих випадання секреції ЛГ і ФСГ може призводити до часткового регресу вторинних статевих ознак і формування безпліддя.

Діагностика захворювання

Вторинний гіпогонадизм можна запідозрити у дітей і дорослих з характерними порушеннями в репродуктивній системі.

Для підтвердження діагнозу проводять:

• зовнішній огляд,
• УЗД яєчок у чоловіків,
• УЗД малого таза у жінок,
• аналіз крові на ЛГ і ФСГ ,
• аналіз на рилізинг-гормони (люліберін),
• аналіз крові на андрогени або естрогени.

У чоловіків може бути досліджена сперма (з оцінкою кількості і морфології гамет). У жінок відстежують дозрівання яйцеклітин (наприклад, за допомогою тестів на овуляцію).

Вторинний гіпогонадизм ставлять, якщо виявляється низький рівень ФСГ, ЛГ, андрогенів (естрогенів).

Лікування гіпогонадизму

лікування проводять лікарі різних спеціальностей: педіатри, ендокринологи, урологи, гінекологи, репродуктологи.

У хлопчиків лікування необхідно починати відразу ж, як тільки виявлено захворювання. У дівчаток гипогонадизм коректують з 13-14 років (після досягнення кісткового віку 11-11,5 років).

Гипогонадизм у чоловіків коригують за допомогою препаратів з гонадотропной активністю. Терапія екзогенних тестостероном не відновлює власний сперматогенез і синтез статевих стероїдів.

Вибір конкретного медикаменту для захисту від форми дефіциту. Найчастіше застосовують препарати хоріонічного гонадотропіну. Ця речовина ефективно в лікуванні нестачі ЛГ або поєднаного зниження двох гонадотропінів. Хоріонічний гонадотропін застосовують при ідіопатичному вторинному гіпогонадизмі, синдромах Меддок і Каллмена, адипозогенітальною дистрофії.

Якщо у хворого переважає дефіцит ФСГ, то йому показано лікування іншими препаратами — менопаузальним гонадотропином, сироватковим гонадотропином, пергоналом та ін.

У жінок лікування проводять:

• хорионическим гонадотропином,
• кломіфеном,
• менопаузальним гонадотропином,
• пергоналом,
• естрогенами і прогестероном.

Кломіфен стимулює в гіпофізі синтез гонадотропінів. Хоріонічний гормон, менопаузальний гонадотропін і пергонал заміщають ЛГ і ФСГ. Естрогени і прогестерон використовують з обережністю. Ці гормони подавляюще діють на гіпофіз. Але вони з успіхом заміняють природні гормони яєчників.

Крім того, проводиться корекція системних порушень, пов'язаних з дефіцитом андрогенів і естрогенів. Пацієнтам може знадобитися лікування остеопорозу, ожиріння, депресії і т.д.

Причини захворювання

Симптоми дисфункції яєчників можуть з'явитися в результаті серйозних захворювань або при функціональних розладах.

Порушення в роботі яєчників викликають:

• запалення внутрішніх статевих органів (матки, яєчників, шийки матки),
• доброякісні та злоякісні пухлини внутрішніх статевих органів,
• ендометріоз,
• фіброміома матки,
• аденоміоз,
• емоційні стреси,
• перевтома,
• голодування,
• надмірні фізичні навантаження,
• штучні аборти,
• помилки при установці внутрішньоматкової спіралі,
• ендокринні захворювання.

Гормональна дисфункція яєчників часто виявляється при цукровому діабеті, ожирінні, гіпотиреозі, аденомі гіпофіза. Ці захворювання пригнічують нормальну роботу статевої системи. У жінок найчастіше спостерігається аменорея і безпліддя.

У період вікової перебудови організму у пацієнток часто спостерігаються збої в менструальному циклі. Аменорея і ациклічні кровотечі можуть бути у дівчат-підлітків протягом 2 років після менархе. Також і при інволюції репродуктивної системи у жінок 45-50 років нередка клімактерична дисфункція яєчників.

Діагностика дисфункції

Обстеження починають з відвідування лікаря. Гінеколог виявляє і оцінює симптоми дисфункції яєчників. Для цього збирається інформація про спадковість, акушерському анамнезі, менструальної функції. Далі гінеколог проводить огляд на кріслі і бере мазки. За результатами рекомендується комплексна діагностика.

Можуть бути призначені:

• УЗД малого таза,
• УЗД молочних залоз,
• аналізи крові на гормони (ЛГ, ФСГ, естрогени, андрогени, пролактин),
• аналізи на статеві інфекції,
• консультація ендокринолога.

При необхідності також рекомендують:

• томографію гіпофіза,
• УЗД щитовидної залози,
• УЗД наднирників,
• тиреотропин і тиреоїдні гормони (ТТГ, Т4, Т3),
• гистероскопию,
• діагностичне вишкрібання порожнини матки.

За результатами діагностики лікар визначає причини захворювання і його природу, призначає терапію.

Медична допомога

Лікування дисфункції яєчників завжди строго індивідуально.

у жінок репродуктивного віку терапія переслідує 3 мети:

• зупинку кровотеч, що загрожують життю,
• усунення причин порушень в роботі яєчників,
• відновлення нормального циклу.

Якщо жінка звертається до лікарів зі скаргами на кровотечу, то їй потрібна термінова допомога.

Можуть бути призначені:

• терапевтичні засоби (ліки),
• оперативні втручання.

До хірургічних методик відносять :

• роздільне вишкрібання слизової матки,
• вакуум-аспірацію слизової матки,
• кріодіструкцію ендометрія,
• фотокоагуляцію ендометрія,
• екстирпацію матки.

Терапія кровотечі також може бути ефективна.

Жінкам призначають:

• гормональні засоби,
• негормональні медикаменти,
• рефлексотерапію і т. д.

У репродуктивному віці пацієнтці бажано провести роздільне вишкрібання ендометрія. Ця процедура має високу діагностичну цінність і дозволяє дуже швидко зупинити кровотечу.

Подальша тактика лікування залежить від причин дисфункції яєчників.

Може знадобитися:

• протизапальна терапія,
• лікування антибіотиками і противірусними засобами,
• корекція захворювань щитовидної залози, надниркових залоз, гіпофіза.

Крім того, пацієнтці дають рекомендації щодо правильного способу життя, харчування, режиму праці та відпочинку.

Дисфункція яєчників може зажадати і гормонального лікування гестагенами і естрогенами. Іноді пацієнткам рекомендують тільки прогестерон у другу фазу менструального циклу. Але частіше потрібен тривалий прийом комбінованих оральних контрацептивів.

Планування вагітності

При дисфункції яєчників в більшості випадків настання вагітності можливо. Зачаття обов'язково повинно бути запланованим. Перед настанням вагітності, жінці треба пройти комплексне обстеження.

Основний метод лікування — відновлення овуляції. Дозрівання яйцеклітин може бути нормалізовано за допомогою клостібегіта і його аналогів. Ці препарати впливають в першу чергу на гіпофіз. Коли фолікул дозріє до розмірів 18 мм, його можна простимулювати до яєчників за допомогою лХГ. Далі призначають прогестерон, що створює сприятливі умови для імплантації яйцеклітин. Все лікування проводиться під контролем УЗД.

• стійка артеріальна гіпертонія,
• головний біль,
• сильна загальна слабкість,
• виражена слабкість м'язів,
• судоми,
• прискорене серцебиття (тимчасове),
• прискорене сечовипускання,
• ніктурія (велика кількість сечі, що виділяється в нічний час),
• сухість у роті,
• постійна спрага.

Гіпертонічна хвороба при альдостероме відрізняється наполегливою течією. У хворих рано розвиваються серцево-судинні ускладнення (ішемія міокарда, геморагічні та ішемічні інсульти, крововиливи в сітківку ока і т. Д.)

Ознаки андростеромах і кортикоестрома

Пухлини наднирників, секретуючі статеві гормони , зустрічаються відносно рідко. Їх прояви залежать від статі і віку пацієнта, функціональної активності новоутворення.

У дітей такі пухлини можуть викликати помилкове передчасне статеве дозрівання. Від того, які біологічно активні речовини виділяє новоутворення, залежить, чи піде воно по ізосексуальним або гетеросексуальним типом.

Так, Андростерома у дівчинки викликає виражену вірилізацію (передчасний статевий розвиток за гетеросексуальним типом). У хлопчиків така ж пухлина провокує ізосексуальним тип передчасного пубертату.

Андростерома і кортикоестрома у дорослих може викликати безпліддя, зниження статевого потягу і виражені зміни зовнішності. У дорослих не відбувається істотних трансформацій вторинних статевих ознак.

Жінки при андростеромах скаржаться на:

• гірсутизм (ріст волосся на обличчі і тілі),
• перерозподіл жирової тканини,
• порушення репродуктивного циклу,
• безпліддя.

Чоловіки з кортикоестрома мають ознаки фемінізації:

• відкладення жирової тканини на стегнах,
• зміна тембру голосу,
• зменшення росту бороди і вусів,
• зникнення статевого потягу,
• зменшення життєвої активності та агресивності.

Симптоми інціденталоми

Якщо у пухлини немає доведеною гормональної активності, то її вважають інціденталомой. Таке новоутворення зазвичай є випадковою знахідкою, так як ніяких симптомів захворювання немає.

Якщо пухлина досягне гігантських розмірів, то вона може здавити нирки, надниркові залози, заочеревинні судини. Інціденталоми з таким великим діаметром практично не зустрічаються. Якщо пухлина досягає розміру в 4 см, то її видаляють хірургічесікі.

Онкологічне ураження наднирників

Рак наднирників — рідкісне і небезпечне захворювання. Більшість онкологічних пухлин цієї ендокринної залози має приховану або явну гормональну активність.

Зустрічаються:

• феохромобластоми,
• глюкокортікостерома злоякісна,
• альдостерома злоякісна,
• Андростерома злоякісна,
• кортикоестрома злоякісна,
• низькодиференційований рак.

Симптоми надлишку секреції того чи іншого гормону укладаються в картину гіперкортицизму, гиперальдостеронизма, гіперандрогенії, гіперестрогенії, гіперсекреції катехоламінів.

Особливості злоякісних новоутворень надниркової залози:

• на момент діагностики часто мають великі розміри (понад 10 см в діаметрі),
• характерний інвазивний ріст (проростання в навколишні тканини ),
• є схильність до гематогенному і лимфогенному метастазування.

Метастази раку надниркових залоз можуть бути виявлені в легенях, печінці, кістках, головному мозку. Пошкодження цих органів може давати перші симптоми при онкології ендокринних залоз. Так, пацієнтів може турбувати головний біль, порушення зору, запаморочення, дихальна недостатність, кашель, вторинна пневмонія, болі в спині, кінцівках.