Кора наднирників відповідає за синтез трьох груп гормонів. У тому числі клітини цього ендокринного органа виробляють мінералокортикоїди. Головний представник цього класу гормонів — альдостерон.
У нормі альдостерон виділяється під контролем ренінангіотензинової системи крові. Гормон підвищує втрату калію з сечею і затримує натрій.
Якщо альдостерону стає занадто багато, діагностується гиперальдостеронизм. Цей стан може бути викликано як патологією наднирників, так і системними порушеннями.
Первинний гіперальдостеронізм називають синдромом Конна. В основі цього захворювання лежить надмірна секреція гормону в клубочкової зони кори надниркових залоз.
Синдром Конна в три рази частіше діагностується у жінок, ніж у чоловіків. Симптоми захворювання зазвичай з'являються у віці 30-40 років.
Причини первинного гіперальдостеронізму
Синдром Конна може розвиватися через різні патологічних процесів.
До надлишку секреції мінералокортикоїдів призводять:
- гіперплазія кори надниркових залоз,
- альдостерома (доброякісна пухлина клубочкової зони),
- карцинома (злоякісна пухлина).
Близько 30-40% первинного гіперальдостеронізму пов'язані з гіперплазією кори. Одностороння аденома стає причиною 60% всіх випадків синдрому Конна. Частота злоякісних пухлин складає 0,7-1% в структурі захворюваності.
Симптоми гіперальдостеронізму однакові для всіх етіологічних факторів. Надмірна секреція гормону при синдромі Конна призводить до виражених електролітних порушень. І пухлини, і гіперплазована кора не реагують на регулюючу дію ренінангіотензинової системи. Первинний гіперальдостеронізм має властивості автономності, тобто самостійності.
Клінічна картина синдрому
Первинний гіперальдостеронізм має три характерні групи симптомів.
Виділяють:
- серцево-судинний,
- нервово-м'язовий,
- нирковий компоненти.
Зміни об'єму циркулюючої крові і порушення роботи серцевого м'яза проявляються артеріальною гіпертензією, серцевою недостатністю, судинними катастрофами (інсульти, інфаркти).
Пацієнтів турбують головні болі, задишка, зниження толерантності до фізичних навантажень, слабкість, стомлюваність, тяжкість за грудиною.
При контролі артеріального тиску фіксується стійка гіпертензія. У пацієнтів відзначаються високі цифри і систолічного, і діастолічного тиску. Лікування гіпертонії при синдромі Конна практично безрезультатно. Всі сучасні гіпотензивні засоби і їх комбінації не можуть підтримувати у пацієнта нормальний тиск.
В результаті швидко розвивається ураження органів-мішеней. На очному дні при огляді можна виявити ангіопатії, крововиливи, відшарування сітківки. У важких випадках ці зміни стають причиною сліпоти. Серцевий м'яз піддається гіпертрофії. Потовщення стінки міокарда супроводжується порушенням його постачання киснем і живильними речовинами. Через це серце стає менш стійким до навантажень. Падає фракція викиду лівого шлуночка, з'являється серцева недостатність.
Нервово-м'язовий компонент синдрому Конна пов'язують зі зміною співвідношення рівня калію і натрію в крові. Пацієнти при первинному гіперальдостеронізм скаржаться на слабкість мускулатури, неприємні відчуття в кінцівках (холод, «мурашки»), судоми. Іноді може розвиватися повний або частковий параліч.
Ураження нирок при синдромі первинного гіперкортицизму пояснюється надлишком калію в сечі. Хворих турбує сильна спрага, сухість у роті. Обсяг сечі за добу може бути вище норм. Зазвичай нічний діурез переважає над денним.
В аналізах сечі виявляють низьку щільність, лужну реакцію, протеїнурію (білок). Тривало існуючий первинний гіперальдостеронізм може стати причиною хронічної ниркової недостатності.
Обстеження при синдромі гиперальдостеронизма
Якщо лікар запідозрив у пацієнта синдром Конна, то далі необхідно пройти діагностичне обстеження.
Для уточнення стан потрібно:
- виявити високий рівень альдостерону,
- довести первинну природу захворювання,
- оцінити стан надниркових залоз (знайти пухлина).
Оцінити концентрацію гормону в крові не завжди просто. Рівень альдостерону навіть при синдромі Конна схильний до швидких змін. Найбільш точним дослідженням вважають аналіз на співвідношення альдостерону і реніну плазми. Крім того, пацієнту обов'язково визначають рівень калію крові.
При первинному гіперальдостеронізм альдостерон вище норми, калій і ренін знижені.
Для діагностики запропоновані і успішно застосовуються особливі проби. Зазвичай їх проводять в стаціонарі після госпіталізації.
Ендокринологи проводять проби:
- з хлоридом натрію,
- з гипотиазидом,
- зі спіронолактоном .
Оцінка стану кори надниркових залоз можлива різними способами. Діагностику починають з ультразвукового дослідження. Далі може знадобитися більш точна комп'ютерна томографія.
Якщо пухлина маленька (до 1 см), то найбільш інформативною вважається ангіографія. її бажано поєднувати з пробами крові з судин надниркових залоз.
Лікування захворювання
Первинний гіперальдостеронізм починають лікувати консервативно. Пацієнту призначають таблетки спиронолактона. Крім того, використовують гіпотензивні та серцево-судинні засоби. Подальша тактика залежить від результатів УЗД і томографії. Якщо знайдена, то обов'язково проводиться хірургічна операція. Після видалення освіти його досліджують під мікроскопом. Якщо знаходять ознаки злоякісності, то подальшу тактику визначає онколог.
У тому випадку, якщо в надниркових залозах немає об'ємного новоутворення, то оперативне втручання не потрібно. Пацієнт продовжує отримувати лікарські засоби за схемою і регулярно проходить контрольне обстеження. Візити до ендокринолога необхідні кожні кілька місяців. Контроль аналізів крові потрібен ще частіше. Медичне спостереження включає оцінку симптомів, вимір артеріального тиску, зняття електрокардіограми, забір крові на електроліти, альдостерон, ренін плазми. Щорічно всім хворим з первинним ідіопатичним гиперальдостеронизмом рекомендується проходити УЗД наднирників, комп'ютерну томографію або ангіографію. Якщо в одному з контрольних обстежень знаходять пухлину, то рекомендується хірургічне лікування. Операція проводиться після планової підготовки (корекція складу крові і серцевої діяльності).
вторинний гіперальдостеронізм
Клітини ендокринних органів виділяють в кров різні біологічно активні речовини (гормони). Порушити нормальну концентрацію цих речовин в плазмі може як патологія залоз, так і системні чинники. Якщо проблема викликана патології не ендокринних тканин, то захворювання вважають вторинним.
Одним з подібних найбільш поширених захворювань є вторинний гіперальдостеронізм. Хвороба характеризується надмірною секрецією гормону, але не пов'язана з патологією ендокринних тканин.
Що таке вторинний гіперальдостеронізм
Це стан надмірної продукції мінералокортикоїдів корою наднирників через активації ренін-ангіотензинової системи.
у нормі альдостерон бере участь в регуляції складу плазми крові, рівня артеріального тиску та об'єму циркулюючої крові. Цей минералокортикоид має здатність підвищувати виділення калію із сечею, затримувати натрій в організмі, збільшувати обсяг плазми і цифри артеріального тиску.
Гормон виділяється під дією імпульсів ренінангіотензинової системи. Цей складний регулює комплекс підтримує нормальний артеріальний тиск. У здорової людини цифри діастолічного показника рівні 60-90 мм рт. ст., а систолічного — 90-140 мм рт. ст.
Робота ренінангіотензинової системи ускладнюється при серцево-судинних, ниркових і печінкових захворюваннях. Саме ці хвороби можуть стати причиною вторинного гіперальдостеронізму.
Причини і механізми розвитку захворювання
У більшості випадків захворювання викликають:
- гіпертонічна хвороба,
- хронічна серцева недостатність,
- цироз печінки,
- хронічний нефрит,
- вагітність.
Будь-яке порушення припливу по артеріях до нирок сприймається організмом як сигнал про зневоднення або крововтрати. Далі включаються захисні механізми — активуються ренін крові і починає вироблятися альдостерон. Гормон сприяє підтримці нормального тиску та об'єму циркулюючої крові. Ця дія дійсно могло б бути потрібним при втраті крові. Але якщо мікроциркуляція порушена з інших причин, то гиперальдостеронизм є патологічним.
Що може порушити приплив артеріальної крові до тканини нирок? Стеноз або тромбоз судин, виражений склероз нирок, утруднена робота серця.
Гіпертонічна хвороба досить часто поєднується з підвищеною продукцією реніну. Ця особливість може вважатися причиною підвищення артеріального тиску і збільшення секреції альдостерону. Крім того, гіпертонія часто поєднується з атеросклерозом. Якщо холестеринові бляшки відкладаються в одній або обох ниркових артеріях, то кровотік в нефронах знижується. Це активізує ренін-ангіотензинову систему та підвищує синтез мінералокортикоїдів.
Під час вагітності рівень жіночих статевих гормонів в крові підвищуються. Вони впливають на концентрацію попередників реніну і активізують ренін-ангіотензинову систему. Ці зміни підвищують активність кори надниркових залоз.
Набряки самі по собі провокують гиперальдостеронизм. Якщо рідина йде в міжклітинний простір, то об'єм циркулюючої крові знижується. Це активує рецептори в передсерді і сприяє запуску ренінангіотензинової системи. Поява надлишку альдостерону в цьому випадку призводить до погіршення ситуації: рідина затримується в організмі, набряки прогресує.
Вторинний гіперальдостеронізм іноді викликаний низькою здатністю нирок затримувати натрій в організмі. Цей стан носить назву синдром Бартера. Захворювання протікає вкрай важко через надмірно високого рівня калію в крові. У хворих формуються порушення з боку нервової тканини, м'язів, травного тракту, серця і судин.
Багато лікарські засоби порушують роботу ренінангіотензинової системи і активують продукцію альдостерону. Наприклад, комбіновані оральні контрацептиви містять естрогени і викликають подібну реакцію організму.
Проносні, діуретики, препарати калію підвищують синтез альдостерону. Ці кошти необхідно застосовувати з обережністю і тільки за рекомендацією лікаря.
Діагностика
Вторинний гіперальдостеронізм носить компенсаторний характер. Явних симптомів цього стану зазвичай не спостерігається. У хворих присутні скарги на самопочуття, пов'язані з основним діагнозом (нефрит, цироз, гіпертонія і т. Д.)
Синдром Бартера відрізняється від інших форм яскравою клінічною картиною. Вже з дитячого віку спостерігаються міопатії, судоми, рясне сечовипускання. Часто дитина відстає в розвитку від однолітків.
Для діагностики вторинного гіперальдостеронізму проводять дослідження крові і сечі. У плазмі визначають концентрацію реніну, альдостерону, електролітів.
Якщо рівень реніну і альдостерону високий, а калій в крові знижений, то ймовірно у хворого вторинний гіперальдостеронізм.
Діагностика синдрому Бартера трохи складніше. У пацієнта ретельно збирають інформацію про спадковість. Сімейний характер захворювання говорить на користь синдрому. Далі рекомендується провести пункційну біопсію нирок. Ця складна процедура дозволяє взяти на аналіз тканину органу без порожнинної операції. У речовині нирки під мікроскопом гістолог може виявити гіперплазію юкстагломерулярного апарату нирки.
Лікування захворювання
Вторинні зміни секреції гормонів вимагають лікування основного захворювання. При гіпертонії необхідно коригувати артеріальний тиск, при набряковому синдромі — виводити зайву рідину з організму, при цирозі печінки — стимулювати роботу гепатоцитів. Терапія вторинного гіперальдостеронізму при вагітності не потрібно.
Для корекції електролітних порушень при надмірній продукції мінералокортикоїдів рекомендують тривалий прийом спіронолактону. Таблетки п'ють під регулярним медичним контролем. Кілька разів на рік пацієнтові необхідно відвідати терапевта і взяти направлення на дослідження. З аналізів потрібно зробити калій і натрій плазми, ренін крові, альдостерон. Крім того, важливо пройти електрокардіограму. Хвороба не супроводжується змінами в корі надниркових залоз. Тому ультразвукову діагностику, ангіографію або комп'ютерну томографію проходити необов'язково.
Хронічна недостатність надниркових залоз
У корі надниркових залоз виробляється три групи гормонів: глюкокортикоїди, мінералокортикоїди і статеві стероїди. Перші з них життєво необхідні людському організму. Мінералокортикоїди і статеві стероїди також відіграють значну роль в обміні речовин. Якщо функціональна активність ендокринних клітин падає, то розвивається .
Класифікація недостатності надниркових залоз
Вироблення гормонів в корі надниркових залоз може припинитися практично миттєво. Це призводить до різких змін в організмі. У пацієнта розвиваються важкі симптоми, які без лікування призводять до коми і навіть загибелі. Таке раптове падіння функції називають .
Поступове пригнічення ендокринних клітин в корі може довго залишатися нерозпізнаним. Якість життя пацієнта з таким перебігом захворювання погіршується повільно день за днем. Ознаки хвороби з'являються поступово. Спочатку вираженість симптомів мінімальна. Потім скарг стає все більше і більше. Така форма захворювання носить назву хронічна недостатність надниркових залоз. Вона теж небезпечна для життя хворого.
Кора надниркових виділяє глюкокортикоїди під дією стимулюючих сигналів центральної ланки ендокринної системи (гіпофіза). Ця залоза розташована в головному мозку. Вона виробляє гормони тропів. Один з них — адренокортикотропіну (АКТГ). Саме він запускає синтез гормонів в корі.
Якщо гіпофіз не може виділяти в кров достатню кількість АКТГ, то говорять про вторинної надниркової недостатності. У тому випадку, якщо зруйновані клітини кори, то захворювання вважають первинним.
Вторинна надниркова недостатність протікає більш сприятливо. Цей вид захворювання характеризується збереженням синтезу мінералокортикоїдів. При первинній недостатності в корі гинуть всі шари клітин, а значить, випадає вироблення всіх трьох видів гормонів.
Симптоми захворювання
Захворювання призводить до зниження ваги. Пацієнт худне на тлі звичайного харчування. У багатьох хворих апетит дещо знижується. До симптомів патології відносять зміни харчових пристрастей. Хворий з гіпокортицизмом вважає за краще їсти сильно солоні страви. Іноді з'являються і інші зміни в раціоні.
Падіння маси тіла частково можна пояснити порушенням роботи шлунково-кишкового тракту. При хронічної надниркової недостатності часто спостерігаються болі в області шлунка, проноси, запори.
Симптом хвороби — виражена м'язова слабкість. У багатьох хворих навіть немає сил, щоб вранці встати з ліжка. У менш яскравих випадках спостерігається втрата працездатності, витривалості, толерантності до фізичних навантажень.
Гіпокортицизм завжди закономірно призводить до падіння рівня артеріального тиску. При хронічної надниркової недостатності епізоди гіпотонії проявляються як непритомність. При цьому кров'яний тиск може знижуватися до 90/60 мм рт. ст. і нижче.
При первинній надниркової недостатності темніють слизові оболонки і шкіра. Спочатку колір вираженого засмаги з'являється в місцях тертя одягом, на відкритих ділянках, в області шрамів, природних складок. Темніше стають і зони природної пігментації (ареоли молочних залоз, анус, мошонка). Вторинна форма надниркової недостатності не призводить до зміни кольору шкіри і слизових.
У дітей симптомом гипокортицизма є затримка розвитку. При вроджених формах ці відхилення від норми з'являються вже в перші місяці життя. Може спостерігатися відставання як в інтелектуальній сфері, так і в фізичному розвитку.
Діти з хронічної надниркової недостатністю відрізняються підвищеною стомлюваністю, низькою масою тіла, схильністю до респіраторних інфекцій, пізнім статевим дозріванням. У дівчаток з цією патологією часто спостерігається первинна аменорея.
Причини гипокортицизма
У дітей може бути виявлена вроджена недостатність надниркових залоз. В її основі: дефект ферментів стероїдогенезу, нечутливість кори до АКТГ, дисфункція гіпоталамо-гіпофізарної області.
Причини первинної хронічної надниркової недостатності у дітей і дорослих:
- аутоімунний процес,
- туберкульоз,
- крововилив,
- адренолейкодистрофія.
Причини :
- пухлина гіпоталамо-гіпофізарної області,
- стан після операції на гіпоталамо-гіпофізарної області,
- опромінення голови і шиї,
- крововилив в області гіпофіза або гіпоталамуса і ін.
Лікування захворювання: народні засоби проти гормонів
Для терапії хронічної надниркової недостатності рекомендуються лікарські засоби — аналоги глюкокортикоїдів і мінералокортикоїдів. Ці гормони потрібно приймати постійно по схемі прописаної лікарем. Народні засоби лікування не схвалюються офіційною медициною.
Хронічна недостатність надниркових залоз протікає приховано. У момент її діагностики багато пацієнтів відчувають себе досить добре. Епізоди різкого загострення всіх симптомів спостерігаються тільки при стресах (хвороби, травми, хірургічні втручання).
Через це у пацієнтів і їх родичів можуть виникнути думки про те, щоб уникнути традиційного лікування у ендокринолога. Гормони, а тим більше стероїди, користуються не найкращою народної славою. Їм приписують властивості викликати ожиріння та інші несприятливі наслідки. Насправді при недостатності наднирників стероїдні засоби призначають у невеликих дозах. Тому вони не викликають різких змін в обміні речовин. Таким чином, цей народний міф можна вважати неспроможним.
Лікування хронічної надниркової недостатності за допомогою будь-яких інших засобів крім замісної гормональної терапії не розроблено. Функцію кори заміщають таблетками. Лікування і дозу гормональних засобів контролюють за рівнем артеріального тиску і електролітів крові. Також враховують і самопочуття пацієнта.
Народні засоби в терапії цього серйозного захворювання неприйнятні. Періодично в інтернеті з'являється інформація про спеціальні дієтах, трав'яних зборах, біологічно активні добавки до їжі для лікування гипокортицизма. У більшості випадків такі народні засоби абсолютно марні. Дієта і трави не можуть відновити роботу ендокринних клітин, якщо ті пошкоджені аутоімунним процесом або туберкульоз. Народні поради можуть надати і шкідливий вплив. По-перше, ефект від застосування засобів може бути негативним для роботи печінки, нирок і т. Д. По-друге, пацієнт втратить час, відмовившись від перевіреного лікування на користь народного.
Біологічно активні добавки до їжі — це різноманітні препарати з сумнівним складом. Їх не перевіряють також ретельно, як лікарські засоби. Можливо, такі добавки і враховують якісь принципи народної медицини. Але їх ефективність не доведена і не перевірена.
Симптоми і ознаки феохромоцитоми
Кожен наднирник — це невелика ендокринна залоза, розташована у власній капсулі в заочеревинному просторі. Загальна маса цих органів 16-24 грама. У структурі наднирників виділяють мозковий і корковий шари. Перший з них утворений хромаффинной тканиною. За походженням клітини мозкового шару близькі до нервових волокнах. У хромаффинной тканини наднирників синтезуються катехоламіни (адреналін і норадреналін), дофамін.
Ці гормони впливають на тонус вегетативної нервової системи, ритм серця, артеріальний тиск, обмін речовин. У той же час, катехоламіни не є абсолютно життєво важливими. Якщо функція мозкового шару надниркових залоз різко знижується, то її не заміняють лікарськими засобами.
Підвищений синтез гормонів в хромаффинной тканини дуже небезпечно для життя і здоров'я. У більшості випадків таку гиперсекрецию провокує доброякісна або злоякісна — феохромоцитома.
Як часто зустрічається захворювання
Феохромоцитома — досить рідкісне новоутворення. Щорічно захворювання діагностується лише в однієї людини на 1,5-2 мільйона населення. Серед дітей частіше хворіють хлопчики. Пік захворюваності припадає на молодий і середній вік. Чоловіки схильні до патології дещо рідше жінок.
феохромоцитом відносять до пухлин АПУД-системи. Вона часто виявляється не самостійно, а в складі синдрому множинної ендокринної неоплазії. На частку сімейних форм припадає близько 10% всіх пухлин.
Злоякісні феохромоцитоми відносно пізно дають метастази. Онкологічний процес виявляють у кожному десятому випадку.
Феохромоцитома може розташовуватися поза наднирників. Її іноді виявляють в черевній або грудній порожнині, в області шиї, голови і т.д. Нетипово локалізовані новоутворення синтезують тільки норадреналін. Їх симптоматика більш слабка.
Які порушення провокує феохромоцитома
Феохромоцитома має гормональної активністю. Пухлина викидає в кров неадекватні дози адреналіну і норадреналіну. У нормі ці гормони виділяються у відповідь на емоційні стреси і фізичні перевантаження. Захворювання провокує підвищення рівня катехоламінів навіть у спокої.
Норадреналин і адреналін активізують роботу серця, дихальної системи, підвищують тонус судин, стимулюють утворення глюкози в печінці. У критичних ситуаціях такі зміни допомагають людині подолати різні труднощі, проявити агресію, захищатися, тікати. Якщо людина перебуває в спокійній обстановці, то надлишкова секреція катехоламінів порушує його самопочуття, поступово погіршує стан психіки і загального здоров'я.
Ознаки пухлини надниркових залоз — це реакція організму на сплески концентрації адреналіну і норадреналіну в крові. Чим вище концентрація гормонів, тим яскравіше клінічна картина захворювання.
Гіпертонія при феохромоцитомі
Захворювання має досить характерну клінічну картину. Але лікарі інколи не відразу дізнаються симптоми феохромоцитоми. Це рідкісна патологія, тому багато фахівців не мають достатнього практичного досвіду по його діагностиці.
Один з обов'язкових ознак захворювання — артеріальна гіпертензія. Гіпертонією називають підвищення цифр тиску більш 140/90 мм рт.ст. Часто феохромоцитома супроводжується дуже вираженою артеріальною гіпертензією. Показники систолічного і діастолічного тиску можуть навіть перевищувати 200/120 мм рт.ст.
Гіпертонія при феохромоцитомі завжди дуже стійка. Навіть кілька лікарських засобів у великій дозі не можуть стабілізувати артеріальний тиск.
Гіпертонія може мати три форми:
- кризового перебіг (різкі підвищення показників на тлі нормального тиску),
- кризи на тлі постійної гіпертензії,
- постійна гіпертензія без кризів.
феохромоцитом найлегше діагностувати при наявності типових кризів. Різке підвищення тиску може відбутися без видимої причини. Іноді криз провокують фізичні навантаження, сильні переживання, переохолодження, прийом спиртного, деяких ліків.
Такий стан супроводжується:
- різким підйомом артеріального тиску,
- почастішанням частоти серцевих скорочень,
- болем в області серця,
- головним болем,
- почуттям сильного страху,
- тремтінням у тілі,
- ознобом,
- блідістю шкіри,
- пітливістю,
- сухістю в роті,
- нудотою і блювотою,
- підвищенням температури тіла.
Якщо пацієнт знаходиться під наглядом лікарів, то під час кризи беруть кров на аналіз. Ознаки захворювання: підвищений цукор, високий рівень лейкоцитів, лімфоцитів, еозинофілів.
Криз закінчується так само швидко, як і починається. Відновлення нормального тиску супроводжується рясним сечовипусканням. Після криза пацієнт відчуває себе втомленим і розбитим. Слабкість може зберігатися кілька днів.
Чим частіше трапляються кризи при феохромоцитомі, тим важче наслідки для організму. Кожен епізод може стати причиною крововиливу (геморагічного інсульту, пошкодження сітківки ока і т.д.)
Інші симптоми захворювання
Крім артеріальної гіпертензії є й інші симптоми феохромоцитоми. Їх складніше використовувати для виявлення пухлини, так як вони менш спеціфічни.Еслі діагностика феохромоцитоми відбувається на пізніх стадіях, то у хворого вже можуть бути суттєві зміни в обміні речовин.
Тривало існуюче новоутворення призводить до:
- зниження маси тіла,
- погіршення зору,
- порушення травлення,
- розвитку вторинного цукрового діабету.
У хворих посилений обмін речовин. Вони зазвичай мають хороший апетит, але поступово худнуть. Дефіцит маси тіла може становити 10-15%.
Якщо пухлина злоякісна, то хворих часто турбують болі в животі різної інтенсивності.
Діагностика феохромоцитоми на підставі тільки клінічної картини скрутна. Захворювання підтверджують лабораторними аналізами, фармакологічними пробами, ультразвуковим дослідженням і томографією.
Ознаки хвороби надниркових залоз у жінок
Надпочечники — це парний ендокринний орган, який розташовується на верхніх полюсах нирок. Основною функцією надниркових залоз є регуляція обміну речовин в організмі і формування адекватної відповіді на стресову ситуацію. Розміри залоз коливаються від 3 до 7 см і складаються з двох шарів: мозкового і коркового. Їх співвідношення — 1: 8. Хвороби надниркових залоз зустрічаються досить часто і серед всієї ендокринної патології займають друге місце після захворювань щитовидної залози.
У мозковому шарі виробляються адреналін і норадреналін, які контролюють рівень артеріального тиску, що регулюють тонус кровоносних судин і бронхів.
Коркова частина надниркових залоз має три чітко розмежовані зони, що виробляють певні групи речовин:
- Пучкова зона — тут синтезуються глюкокортикоїди, такі як кортикостерон і кортизол. Порушення у виробленні цих гормонів призводить до розвитку гіперкортицизму або гипокортицизма.
- Клубочковая зона — тут синтезуються мінералокортикоїди (альдостерон і дезоксикортикостерону). Ці гормони регулюють водно-електролітний баланс в організмі. При порушенні їх вироблення виникають неконтрольовані гіпертонічні або гіпотонічні кризи, порушується діяльність шлунково-кишкового тракту, з'являються симптоми зневоднення.
- Сетчатая зона — відповідає за вироблення андрогенів (дегідроепіандростерона і андростендіону). При порушенні їх вироблення виникають порушення в формуванні вторинних статевих ознак, порушується нормальне будова геніталій.
При аутоімунному ураженні наднирників найчастіше з'являються симптоми гормональної та катехоламиновой недостатності: слабкість і знижений артеріальний тиск, підвищена стомлюваність і схуднення, знижений апетит і схильність до проносів. Розвиток хвороби повільне, протягом декількох десятків років.
Захворювання, що виникають при порушенні нормальної вироблення речовин в тій чи іншій зоні, мають характерні симптоми. Клінічних відмінностей в прояві хвороби серед чоловіків і жінок не виникає при дисбалансі речовин, що виробляються в мозковому шарі надниркових залоз. Симптоми ураження пучкової і клубочкової зон коркового шару залежать від тривалості хвороби. При порушенні вироблення андрогенів в сітчастої зоні клініка у жінок буде яскравішою і впізнаваною.
Симптоми по хворобах
Синдром Іценко — Кушинга
Захворювання виникає при надмірному освіті глюкокортикоїдів в пучковій зоні наднирників.
Симптоми хвороби: ожиріння з надмірним відкладенням жиру на обличчі, животі і грудях, припинення місячних. Жінки страждають від надмірного росту волосся на обличчі, підвищення артеріального тиску, болю в спині. При далеко зайшли, можливі переломи хребта через дифузного остеопорозу.
Причини: найчастіше розвивається патологія через пухлину, що виробляє велику кількість кортизолу. Розміри пухлини часто бувають дуже маленькими і діагноз можна поставити тільки за результатами спеціальних гормональних проб і комп'ютерної томографії надниркових залоз.
Вроджена дисфункція кори надниркових залоз
Це захворювання виявляється дуже рано. У дівчаток воно проявляється порушенням формування статевих органів з гіпертрофією клітора. У деяких випадках виникають складності у встановленні статі новонародженого, так як вирилизация сягає межі аж до атрезії піхви і збільшення клітора до значних розмірів.
При легких формах даної патології, розвиток жінки проходить з поступовим наростанням і формуванням чоловічої фігури. Ознаки вірілізації збільшуються з кожним роком.
Пухлина з клітин сітчастої зони кори надниркових залоз — Андростерома
Захворювання у жінок виникає раптово, симптоми наростають практично щодня: голос стає хриплим і низьким , з'являється надмірне оволосіння за чоловічим типом. Припиняються менструації, порушується чистота шкіри з розвитком себореї, алопеції і появи на обличчі акне.
Якщо ознаки хвороби у вигляді , яка не має в минулому проблем з ендокринною системою, необхідно термінове обстеження та лікування даного захворювання.
Недостатність надниркових залоз, гострої і хронічної форми
Маса обох наднирників у дорослої людини — близько 14 г. Кожна з залоз має 2 чітко розмежовані частини — внутрішній мозковий і зовнішній корковий шар. Кора наднирників є джерелом стероїдних гормонів декількох видів. Ці біологічні речовини регулюють багато метаболічні процеси в організмі і впливають на активність нервової, імунної, серцево-судинної систем. Функціональна недостатність кори надниркових залоз ставить під загрозу життя пацієнта.
Гормони кори надниркових залоз
У корі виділяють 3 шари. Вони відрізняються по мікроскопічній будові і виконуваної функції.
Самий верхній шар називається клубочковий. Його утворюють щільні округлі структури із залозистої тканини. У клубочковом шарі переважно синтезуються мінералокортикоїди. Основний гормон цієї групи — альдостерон. Мінералокортикоїди є життєво необхідними для організму.
Наступний шар — пучковий. Під мікроскопом ця зона виглядає тканиною з безлічі радіально спрямованих тяжів. Цей шар досить масивний. У ньому синтезуються життєво важливі речовини — глюкокортикоїди. Основний гормон цієї групи — кортизол.
Найбільш внутрішній шар кори — сітчастий. У ньому тяжі з ендокринних клітин розташовуються хаотично, переплітаються між собою. Цей шар досить тонкий. Продукт сітчастого відділу кори надниркових залоз — статеві стероїди (слабкі андрогени).
Все стероїдні гормони виробляються з їх попередника — холестерину. У клітинах надниркових залоз безперервно йдуть послідовні реакції перетворення одних проміжних речовин в інші і синтез кінцевих продуктів (гормонів).
Регуляція роботи наднирників
Робота кори надниркових залоз частково регулюється гіпофізом і гіпоталамусом. У центральних відділах ендокринної системи виробляються кортикотропин-рилізинг-фактор і адренокортикотропіну (АКТГ).
гормонів тропів впливає переважно на пучкову зону кори надниркових залоз. Також доведено вплив цього біологічно активної речовини на сітчастий шар. В результаті АКТГ підвищує синтез кортизолу і андрогенів.
Клубочковая зона кори надниркових залоз функціонально не залежить від гіпофіза і гіпоталамуса. Залізисті клітини цього шару реагують на концентрацію електролітів у плазмі крові. Активність вироблення мінералокортикоїдів визначається ренінангіотензинової системою. Чим більше концентрація реніну, тим більше гормонів виробляє клубочковая зона кори.
Функція надниркових залоз в організмі
Функція кори надниркових залоз складається з діяльності її шарів.
Мінералокортикоїди клубочкового шару підтримують водно-сольовий баланс. Альдостерон і його аналоги впливають на нирки. Гормони цього типу викликають підвищення затримки натрію в організмі і посилюють виділення калію з сечею. Альдостерон також затримує хлориди і рідина. Все це призводить до підвищення об'єму циркулюючої крові. Мінералокортикоїди підтримують нормальний артеріальний тиск і перешкоджають зневоднення.
Глюкокортикоїди виконують істотно більший набір функцій. Ці гормони беруть участь у всіх видах обміну речовин в організмі людини.
Дія кортизолу і його аналогів:
- підсилюють катаболізм (розпад) білків,
- пригнічують утворення нових білків,
- підсилюють перетворення тригліцеридів ,
- підвищують рівень цукру в крові,
- стимулюють секрецію інсуліну,
- знижують чутливість клітин до інсуліну,
- підвищують жироотложение (переважно по абдоминальному типу),
- підвищують чутливість тканин до катехоламінів (адреналіну і норадреналіну),
- підвищують збудливість нервової системи,
- покращують чутливість сенсорних органів,
- підвищують системний артеріальний тиск,
- затримують воду в організмі,
- збільшують концентрацію натрію в плазмі,
- зменшують число лімфоцитів, базофілів і еозинофілів в крові,
- пригнічують запалення,
- пригнічують проникність судин,
- пригнічують імунітет.
Глюкокортикоїди — гормони стресу. Вони допомагають організму адаптуватися до різких змін у навколишньому середовищі. Підвищення концентрації цих біологічно активних речовин сприяє стійкості до надмірних подразників. Глюкокортикоїди пригнічують алергію. Також саме ці гормони регулюють циркадний рівень температури тіла. Пік викиду стероїдів в кров сприяє передранкового зниження продукції тепла.
Андрогени сітчастої зони кори надниркових залоз не є життєво важливими. Однак ці гормони грають важливу роль в дитячому віці у чоловіків і протягом усього життя у жінок.
Ефекти андрогенів надниркових залоз:
- стимулюють окостеніння епіфізарних хрящів,
- підвищують синтез білка в кістковій, м'язовій тканині та шкірі,
- формують у жінок лібідо,
- підсилюють ріст волосся в андроген- областях.
Недолік гормонів наднирників
Недостатність кори надниркових залоз формується через припинення роботи ендокринних клітин.
Виділяють первинну і вторинну .
Первинна форма розвивається через ураження самих периферичних залоз. Кора може бути зруйнована в результаті різних факторів. Найбільш часто захворювання провокує аутоімунне запалення і інфекційний процес (наприклад, туберкульоз). Також залозиста тканина може загинути через тромбозу, крововиливи, зростання пухлини і т. Д. Крім того, первинна гостра надниркова недостатність формується в результаті радикального лікування (операція з видалення залоз).
Вторинна недостатність виникає через припинення синтезу АКТГ в гіпофізі. Це може бути наслідком ішемії, тромбоемболії, травми і т. П. Також і лікування аденом гіпофіза часто призводить до зниження рівня гормонів тропів крові.
За швидкістю появи симптомів виділяють:
- гостру форму,
- хронічну недостатність.
Гостра надниркова недостатність характеризується дуже швидким розвитком. Всі ознаки захворювання з'являються протягом кількох годин або днів. Симптоми вкладаються в картину аддісоніческій криз. Причиною гострої форми є різке припинення роботи кори надниркових залоз.
Хронічна недостатність розвивається поступово. Часто це захворювання протікає приховано.
За тяжкості проявів патологію ділять на:
- компенсовану,
- субкомпенсовану,
- декомпенсированную.
Сильний стрес може різко погіршити стан хворого. У разі травми, інфекції, хірургічного втручання іноді відбувається виражене посилення всіх симптомів. В результаті розвивається загострення — аддісоніческій криз.
Прояви гострої форми недостатності
Практично у всіх хворих з аддісоніческій криз спостерігаються нудота, блювота, діарея і біль в області живота. У критичних випадках ураження шлунково-кишкового тракту приймає форму геморагічного гастриту і ентериту. Ця патологія імітує картину сильного шлункової кровотечі.
Також пацієнти скаржаться на сильну м'язову слабкість. Стомлюваність так сильна, що хворому складно стояти і ходити.
Крім того, гостра надниркова недостатність супроводжується порушеннями роботи серця і психічними відхиленнями.
Криз часто проявляється сильним зниженням артеріального тиску. Тонус судин різко падає. Спостерігається зниження об'єму циркулюючої крові. Тиск дуже складно стабілізувати навіть за допомогою стандартної протишокової терапії. Аддісоніческій криз не можна купірувати адреналіном.
Психічні відхилення дуже різноманітні. Іноді лікарі помилково діагностують психоз, церебральну кому, токсичний синдром.
Симптомом гострої недостатності кори може бути:
- загальмованість,
- оглушення,
- кома,
- галюцинації ,
- маячня і т. д.
залежно від того, які симптоми переважають, аддісоніческій криз ділять на кілька форм: серцево-судинний, абдомінальний, нервово-м'язовий , психічний.
Ознаки хронічної надниркової недостатності
Симптоми з'являються у тих пацієнтів, чия кора наднирників зруйнована на 80-90%. Також ознаки хвороби є у пацієнтів з різким пригніченням синтезу АКТГ (більш 70-90% від норми).
Симптоми пов'язані з дефіцитом глюкокортикоїдів і мінералокортикоїдів. Причому при вторинній формі недостатності спостерігаються тільки ознаки зниження вироблення глюкокортикоїдів.
Недостатність надниркових залоз хронічної форми проявляється:
- слабкістю,
- стомлюваністю,
- зниженням витривалості,
- зниженням м'язової сили,
- апатією,
- зниженням системного артеріального тиску,
- зниженням рівня цукру крові,
- зменшенням маси тіла,
- порушеннями травлення.
При первинній недостатності спостерігається ще й:
- гіперпігментація шкіри і слизових,
- зміна смакових пристрастей (тяга до солоного),
- сильна гіпотонія,
- зменшення росту волосся на лобку і під пахвами.
Ці прояви виникають через атрофії клубочкового і сітчастого шару.
Діагностика
Гостра надниркова недостатність діагностується за даними огляду пацієнта, бесіди з ним або його близькими. Також для точного встановлення захворювання потрібні аналізи крові. В першу чергу інформативно визначення концентрації кортизолу. Якщо картина аддісоніческій криз супроводжується пригніченим рівнем гормону (менше 20 мкг / 100 мл), то ймовірність гострої форми недостатності кори практично 100% -а. Крім того, роблять проби на АКТГ, калій, натрій, кислотно-лужну рівновагу. Зазвичай діагностику цього захворювання проводять лікарі швидкої допомоги або реанімаційного відділення.
частіше виявляється лікарями в поліклініках. Пацієнти звертаються з характерними скаргами до терапевтів, гастроентерологів, ендокринологів, кардіологів, гінекологів та ін.
Недостатність кори надниркових залоз в хронічній формі вимагає комплексної діагностики.
Проводять:
- УЗД або томографію наднирників,
- томографію гіпофіза,
- клінічний аналіз крові,
- дослідження кортизолу і АКТГ крові,
- оцінку добового ритму кортизолу і АКТГ,
- дослідження сечі за добу на кортизол і 17-ОКС,
- визначення електролітів крові (калій, натрій, хлориди),
- визначення pH.
Також про причини первинної надниркової недостатності можна судити по тесту на антитіла до антигену 21-гідроксилази.
Крім того, іноді потрібні спеціальні стимуляційні проби (з інсуліном або АКТГ). Ці діагностичні тести дозволяють визначити рівень ураження (гіпофіз або самі наднирники).
Лікування гострої форми захворювання
Лікування аддісоніческій криз вимагає максимальної оперативності. Чим раніше буде надана допомога, тим краще прогноз для життя і здоров'я.
Терапія включає введення:
- фізіологічного розчину,
- 5-40% -го розчину глюкози,
- гідрокортизону або преднізолону (внутрішньовенно ),
- антибіотиків або й інших симптоматичних засобів.
Гостру недостатність кори надниркових залоз лікують за особливою схемою. Спочатку використовують максимальну дозу гормонів. Потім поступово знижують обсяг введеного розчину. Через кілька днів пацієнта переводять на таблетки.
Лікування хронічної недостатності
Якщо у пацієнта виявлена хронічна недостатність кори надниркових залоз, то лікування включає корекцію гормонального дефіциту і ліквідацію причини захворювання.
Для придушення хворобливого процесу, який спровокував гіпокортіцізм, може знадобитися антибактеріальне лікування туберкульозу, сифілісу, протигрибкові засоби. Також іноді потрібні операції (видалення пухлин або аневризм) і променева терапія (онкологічний процес).
Навіть якщо причина недостатності кори усунена, дефіцит гормонів може зберегтися. Хронічна форма захворювання зазвичай вимагає довічної замісної терапії.
Лікування первинної недостатності включає мінералокортикоїди і глюкокортикоїди. Терапію контролюють за клінічними проявами. Враховують показники артеріального тиску, загальне самопочуття, м'язову силу, динаміку маси тіла, наявність гіперпігментації і шлунково-кишкових розладів.
Вторинна надниркова недостатність коректується тільки препаратами глюкокортикоїдів. Лікування мінералокортикоїдами не потрібно.
Якщо у пацієнта планується хірургічне лікування або виникає запалення, терміново потрібно підвищити дози гормональних препаратів (в 2-5 разів). Цей захід знімає ризик загострення (маніфестації аддісоніческій криз).
Пацієнтам з низьким рівнем рекомендовано особливе харчування. Раціон повинен бути багатий білками, жирами і вуглеводами, натрієм, вітамінами. Обмежують споживання продуктів з високим вмістом калію.
Гіпокортицизм (надниркових залоз)
Кора наднирників складається з 3 шарів, що відрізняються за будовою і функціями. У зовнішньому (клубочковом) шарі виділяються мінералокортикоїди. Ці гормони відповідають за водно-сольовий баланс, підтримують об'єм циркулюючої крові та артеріальний тиск. Найсильніший минералокортикоид — альдостерон.
В середньому (Пучкова) шарі виробляються глюкокортикоїди. Ці біологічно активні речовини відносяться до життєвоважливі для організму.
Глюкокортикоїди впливають на:
- рівень системного артеріального тиску,
- концентрацію цукру крові,
- обмін ліпідів і білків,
- запальні реакції при,
- активність центральної нервової системи.
Основний природний гормон цієї групи - кортизол. Саме дефіцит глюкокортикоїдів призводить до розвитку важкої патології - гострої або хронічної .
У самому внутрішньому шарі кори (сітчастому) синтезуються статеві стероїди. Тут утворюються слабкі андрогени, що впливають на обмін речовин, сексуальний потяг, зовнішність. Статеві грають велику роль в дитячому віці у хлопчиків і на протязі всього життя у жінок. Їх недолік позначається на самопочутті та метаболізмі, але не загрожує життю.
Роботу кори надниркових залоз регулює цілий ряд механізмів. Синтез минералокортикоидов підпорядковується сигналам ренінангіотензинової системи. На пучкову і сітчасту зони великий вплив мають гормони тропів гіпофіза. В першу чергу має значення концентрація адренокортикотропіну (АКТГ). Це біологічно активна речовина виділяється в кров під контролем кортиколиберина гіпоталамуса.
У роботі надниркових залоз простежується чіткий добовий ритм. В передранкові години різко зростає виділення в кров кортизолу та інших глюкокортикоїдів. У вечірні години концентрація цих гормонів мінімальна. Циркадний ритм дозволяє кортизолу готувати організм до настання нового дня. Завдяки передранкового піку людина прокидається з відносно високим рівнем глікемії. Крім того, кортизол пригнічує реакції запалення і алергії. Під час голоду або хвороби ці ефекти гормону допомагають організму вижити.
Класифікація гипокортицизма
Дефіцит глюкокортикоїдів та інших гормонів наднирників може сформуватися через ураження залозистої тканини кори, гіпофіза або гіпоталамуса.
Відповідно виділяють:
- первинний гіпокортицизм (патологія надниркових залоз, немає синтезу кортизолу),
- вторинний гіпокортицизм (патологія гіпофіза, немає синтезу АКТГ),
- третинний гіпокортіцізм (патологія гіпоталамуса, немає синтезу кортиколиберина).
Для діагностики рівня ураження застосовують лабораторні аналізи і спеціальні проби. На практиці лікарям досить складно диференціювати третинний і вторинний. Обидва ці стани протікають без порушення водно-електролітного балансу. В обох випадках низький АКТГ поєднується з мінімальною концентрацією кортизолу (і його аналогів).
За швидкістю розвитку клінічної картини гіпокортіцізм буває гострим і хронічним.
Гострий розвивається стрімко і завжди супроводжується важкою симптоматикою. У хворих можуть бути ознаки порушень роботи нервової системи, шлунково-кишкового тракту, мускулатури. У всіх випадках гострого гипокортицизма у пацієнтів виявляють загрожує життю падіння артеріального тиску.
Хронічний гіпокортіцізм розвивається повільно. Тривалий час цей стан залишається в стадії компенсації. Симптоми захворювання турбують хворого, але не загрожують його життю. При несприятливому розвитку подій хронічна патологія може проявлятися кризом. В такий момент відбувається декомпенсація захворювання. Організм не справляється з дефіцитом гормонів. Зазвичай кризового погіршення самопочуття буває пов'язано з супутніми захворюваннями і травмами.
Причини появи недостатності кори надниркових залоз
Первинний гіпокортицизм виникає в більшості випадків через аутоімунного запалення. Клітини кори піддаються агресії з боку захисних сил організму. Поступово більша частина тканини руйнується і перестає виконувати свою функцію. Причини аутоімунного ураження наднирників вивчені недостатньо.
Інші причини первинного гипокортицизма:
- туберкульоз (при ураженні 90-100% обсягу залозистої тканини),
- обмінні порушення (гемахроматоз, амілоїдоз, саркоїдоз),
- крововилив або ішемія,
- онкологічна пухлина,
- метастази раку іншої локалізації в обидва наднирника,
- наслідки опромінення радіацією,
- наслідки хірургічного втручання на надниркових залозах.
Третинна і вторинна недостатність надниркових залоз може розвиватися идиопатически. В цьому випадку причини патології невідомі.
З діагностованих причин частіше знаходять:
- післяпологовий некроз гіпофіза (синдром Шихана),
- черепно-мозкові травми,
- доброякісні або злоякісні пухлини,
- ішемію або крововилив,
- обмінні порушення.
Однією з найбільш частих причин гипокортицизма є раптова відміна гормональних препаратів. Ятрогенна недостатність кори з'являється у відповідь на припинення лікування глюкокортикоїдами. В основі такої реакції - пригнічення синтезу АКТГ в гіпофізі. Секреція адренокортикотропіну пригнічується за принципом зворотного зв'язку. Якщо лікування препаратами тривалий і масивне, то з часом може розвиватися атрофія кори надниркових залоз.
Прояви первинної форми захворювання
Первинна форма поєднує симптоматику нестачі глюкокортикоїдів і мінералокортикоїдів.
Ранніми ознаками патології вважають:
- сильну слабкість (особливо у вечірні години),
- зниження ваги,
- погіршення апетиту на тлі порушень травлення,
- зниження цифр артеріального тиску.
Через деякий час до перерахованих ранніх ознак приєднуються зміни смакових пристрастей, епізоди гіпоглікемії і психічні порушення.
Симптоми розгорнутої форми хвороби:
- пігментація шкіри (швидше за все темніють природні складки і місця тертя),
- головні болі,
- непритомність при різкому вставанні,
- депресія,
- пристрасть до солоної їжі,
- порушення в статевій сфері.
Ознаки вторинного гипокортицизма
Якщо порушення в роботі кори пов'язані з дефіцитом адренокортикотропіну, то в клінічній картині немає симптомів дефіциту альдостерону. Ось тому ознаки вторинного і третинного гипокортицизма включають тільки слабкість, гіпотензія, зниження маси тіла. Ця форма захворювання менш важка, ніж первинна. Пацієнти відзначають погіршення самопочуття, але в цілому їх стан залишається стабільним.
Вторинний гіпокортицизм ніколи не супроводжується гіперпігментацією шкіри і слизових.
Лікування надниркової недостатності
Для того щоб поліпшити самопочуття пацієнта, нормалізувати метаболізм і артеріальний тиск, потрібно замісна гормональна терапія.
При первинній формі захворювання хворому призначають препарати, що містять аналоги минералокортикоидов і глюкокортикоїдів.
Доза підбирається на підставі:
- цифр артеріального тиску,
- динаміки маси тіла,
- роботи шлунково-кишкового тракту,
- загального самопочуття.
При вторинному і третинному Гіпокортицизм досить замісної терапії аналогами кортизолу. Препарат титрують, враховуючи клінічні прояви.
Для того щоб уникнути кризового погіршення стану, всім хворим з хронічною недостатністю кори рекомендують профілактичне збільшення дози (на 50-100%) під час стресів, хірургічних втручань і захворювань.
Лікування гипокортицизма в гострій формі проводиться лікарями реанімації. Гормональні засоби в перші кілька днів вводять ін'єкціями. Тільки потім пацієнта переводять на таблетовані форми.
Усі хворі з гіпокортицизмом повинні перебувати на диспансерному обліку і регулярно проходити обстеження в ендокринолога.
Гостра надниркова недостатність (гострий гіпокортіцізм)
Гострий дефіцит може стати причиною загибелі пацієнта. Це стан відносять до вкрай важким. Під час кризу організм відчуває виражений дефіцит глюкокортикоїдів. Недолік цих життєво важливих біологічних речовин провокує судинний колапс, порушення свідомості, різку слабкість і адинамию.
Етіологія
Гостра найчастіше буває наслідком погіршення хронічної форми хвороби. В цьому випадку патологія кори існує тривалий час, але компенсується за рахунок резервних можливостей організму і лікування. Потім після впливу емоційного стресу, інфекційного запалення, хірургічного втручання або інших факторів відбувається зрив адаптаційних можливостей. В результаті самопочуття пацієнта різко погіршується, посилюються всі симптоми гипокортицизма, приєднуються ознаки ураження серцево-судинної, травної, нервової систем. Також надниркованедостатність може з'явитися первинно в гострій формі. Так відбувається при різкому руйнуванні залозистої тканини кори.
Причини гострого гипокортицизма:
- крововилив в тканину надниркових залоз,
- ішемія надниркових залоз,
- травма,
- адреналектомія,
- декомпенсація при хронічній формі,
- скасування препаратів глюкокортикоїдів (при неендокріннимі патології).
Наднирковозалозна недостатність у дітей може маніфестувати ще в період новонародженості. Причиною патології буває апоплексія через родову травму і інфекційних процесів. Крім того, вроджена дисфункція кори може виявитися гострим дефіцитом глюкокортикоїдів.
Ятрогенний гострий гіпокортіцізм — серйозна проблема у всіх медичних спеціальностях. Глюкокортикостероїди активно використовуються для придушення запальних реакцій. Синтетичні аналоги кортизолу призначають при алергіях і аутоімунних процесах. Зазвичай дози глюкокортикоїдів в таких ситуаціях набагато вище фізіологічних. Курс лікування може бути досить тривалим і інтенсивним. Якщо препарати синтетичних гормонів будуть скасовані різко, то у пацієнта вірогідний розвиток гипокортицизма. Це відбувається через придушення штучними аналогами секреції природних гормонів. Блок на вироблення власного кортизолу не може бути знятий моментально. Щоб відновити синтез природних гормонів, потрібно скасовувати таблетки поступово. Щоб повністю прибрати середню терапевтичну дозу без ризику для здоров'я, потрібно до 4-8 тижнів.
Ще один вид ятрогенного гипокортицизма — гостра після двосторонньої адреналектомія. Також дефіцит гормонів може бути після видалення єдиного надниркової залози (наприклад, якщо другий атрофовані).
Класифікація гострого гипокортицизма
У клінічній картині у різних пацієнтів переважають симптоми ураження серця, центральної нервової системи, травного тракту .
Відповідно виділяють 3 основні форми:
- серцево-судинна,
- шлунково-кишкова,
- нервово-психічна.
У всіх хворих спостерігають головний біль, зниження апетиту, нудоту, падіння рівня тиску.
Далі приєднуються більш важкі симптоми:
- різка слабкість,
- адинамія,
- озноб,
- біль в області живота,
- підвищення температури тіла,
- багаторазова блювота,
- зневоднення,
- прискорений пульс,
- прогресуюче зниження тиску.
Якщо гостра надниркова недостатність розвивається через крововилив у наднирники, то всі симптоми з'являються швидко і яскраво. У багатьох пацієнтів з'являється петехіальний висип на шкірі.
Діагностика гострого гипокортицизма
Життя хворого багато в чому залежить від того, як швидко буде встановлений правильний діагноз.
Хвороба може бути запідозрений:
- якщо у пацієнта в анамнезі є дані на хронічний первинний або вторинний гіпокортицизм,
- якщо відомо про травми черевної порожнини,
- якщо гострий стан з'явилося після операції на наднирниках.
Медикам доводиться проводити диференційну діагностику гипокортицизма з цілим рядом інших захворювань.
Гостра надниркова недостатність іноді протікає під маскою:
- гострих хірургічних патологій,
- інфаркту або інсульту,
- міопатії,
- целіакії,
- порфірії,
- синдрому Пархона,
- синдрому Фанконі,
- інтоксикації свинцем,
- гиперпаратиреоза,
- депресії,
- шизофренії,
- психозу,
- анорексії.
Діагностичні тести не проводяться. Якщо це можливо, то у хворого беруть кров на експрес-аналіз кортизолу, альдостерону, адренокортикотропіну. Також виконують дослідження електролітів плазми (калій, натрій та ін.).
Діагностика надниркової недостатності також підкріплюється вимірюваннями сечовини і залишкового азоту крові, глікемії, кислотно-лужної рівноваги. Крім того, всім пацієнтам виконують електрокардіографію.
Лікування гострої форми гипокортицизма
Перша доба — вирішальні для прогнозу по життю і здоров'ю пацієнта. У ці 24 години лікарі виконують протишокові заходи і вводять гормональні препарати (мінералокортикоїди, глюкокортикоїди).
У схемі терапії на 1 місці знаходяться великі дози стероїдних препаратів. Медикаменти вводять ін'єкційно. Зазвичай поєднують внутрішньовенну інфузію і внутрішньом'язові уколи. Це дозволяє швидко отримати лікувальний ефект і створити депо гормонів в організмі.
Також застосовують:
- розчини глюкози (для підвищення цукру крові),
- розчини натрію хлориду (для подолання зневоднення),
- адреналін, мезатон (для підвищення тиску),
- аскорбінову кислоту (для підтримки центральної нервової системи),
- антибіотики (якщо є інфекційне запалення),
- симптоматичне лікування (в залежності від причини гипокортицизма).
За першу добу може бути введено 300-500 мг (і навіть більше) гідрокортизону. Надалі пацієнта переводять на внутрішньом'язовіін'єкції і зменшують дозу в 3-5 разів. У міру стабілізації стану ін'єкційні форми замінюються на таблетки. Первинна гостра недостатність надниркових залоз протікає особливо важко. Пацієнтам потрібні великі дози стероїдів, що поєднують глюкокортикоидную і мінералокортикоїдної активності.
Лікування гострої надниркової недостатності передбачає обов'язкову профілактику повторних кризів. Якщо це необхідно, то пацієнтів навчають правилам зміни доз замісної гормональної терапії.
Прогноз при гострій недостатності кори надниркових залоз зазвичай сприятливий. Якщо лікування розпочато відразу ж, то стан стабілізується в найближчі кілька днів. Якщо діагноз не встановлений і терапія не проводиться, то ризик загибелі хворого — до 50%. Найчастіше причиною смерті стає серцева недостатність.
Гипопитуитаризм або як «болить» гіпофіз
Гипопитуитаризм — це захворювання головною ендокринної залози — гіпофіза, точніше, її передньої долі (аденогіпофіза), пов'язане зі зниженням функції.
Механізм розвитку патології
Безперервна робота ендокринних залоз по синтезу специфічних гормонів відбувається «під керівництвом» і наглядом центральної залози — гіпофіза. Вона продукує «тропів» гормони завдяки яким активізується робота інших «периферичних» залоз. Крім того, через гіпофіз здійснюється зв'язок з командами з центральної нервової системи. Для цього є подкорковая зона, яка називається гіпоталамус. У ній нервові клітини згруповані в ядра за принципом контролю за різною діяльністю організму.
Ці клітини реагують на концентрацію хімічних і біологічних речовин в крові, що притікає: якщо вони визначають недолік або надлишок чогось, то дають команду гіпофізу про необхідної корекції, а гіпофіз передає уточнений «наказ» конкретним ендокринних залоз-виконавцям. Гипопитуитаризм викликає зрив налагодженої системи, тому що при цій патології виникає недостатність або зовсім відсутнє виробництво «керівних» . Оскільки це порушення не протікає без відома гіпоталамуса гіпоталамо-гіпофізарна недостатність вважається основним патологічним механізмом гіпопітуїтаризму.
З метою уточнення провідної причини в діагностиці прийнято виділяти:
- первинний гіпопітуїтаризм — коли є точні докази порушень в гіпофізі, знижується концентрація всіх шести або одного з продукуються гормонів,
- вторинний гіпопітуїтаризм — якщо головним фактором служить патологія центральної нервової системи, що передається через гіпоталамо-гіпофізарну недостатність.
Основні причини
Причинами поразки передньої долі гіпофіза можуть бути:
- доброякісні або злоякісні пухлини,
- розвиток специфічного процесу при хронічних інфекційних захворюваннях (туберкульоз, сифіліс),
- черепно-мозкові травми,
- запальні хвороби мозку,
- прояви судинних порушень при атеросклерозі артерій головного мозку з ішемією в гіпоталамо-гіпофізарної зоні,
- саркоїдоз, розростання рубцевої тканини,
- хвороби крові,
- виражені аутоімунні захворювання,
- хвороби ,пов'язані з порушенням обміну речовин в організмі (тривале голодування, цукровий діабет, наслідки хронічної ниркової і печінкової недостатності),
- вроджені відхилення в розвитку гіпофіза.
Одна з причин раніше була добре знайома акушерам: в результаті важких патологічних пологів наступав некроз передньої долі гіпофіза. Згодом формувалася хвороба Симмондса (при повному некрозі) або хвороба Шиена (при неповному).
Клінічні прояви
Симптоми гіпопітуїтаризму проявляються, якщо в робочому стані залишається 1/10-я частина клітин гіпофіза. Хвороба може розвиватися довго, поки не досягне критичного рівня. Гіпоталамо-гіпофізарна недостатність починається з проявів дефіциту гонадотропного гормону, який відповідає за розвиток статевих залоз. Якщо хвороба починається в дитячі роки, то в підлітковому віці формується евнухоподобний тип фігури, сповільнюється кістковий зростання, затримується статевий розвиток.
У дорослої людини відсутня статевий потяг, м'язова тканина замінюється жировою, у чоловіків випадає волосся на обличчі, в пахви, атрофуються яєчка. У жінок зменшуються молочні залози, зникають менструації, атрофуються статеві органи.
Недостатність соматотропного гормону проявляється у дітей в зупинці росту, у дорослих в наростаючій м'язової слабкості, болях в серці, підвищеної стомлюваності від невеликої фізичного навантаження.
Дефіцит тиреотропного гормону в дитячому організмі є частою причиною уповільненої фізичного і розумового розвитку, а у дорослих викликає (зниження функції щитовидної залози), що проявляється в слабкості, низький артеріальний тиск, рідкісному пульсі, захворюваннях шлунка і кишечника.
Пухлини гіпофіза при гіпопітуїтаризмі викликають головні болі, порушення зору, втрату нюху.
Дуже рідко хвороба виникає раптово. Клінічно це проявляється в різких інтенсивних головних болях, втрати свідомості, погіршення зору, зниження артеріального тиску.
Хвороба Симмондса (гіпофізарна кахексія) в даний час зустрічається дуже рідко. Чітка система спостереження за вагітними жінками веде до своєчасного виявлення та лікування будь-яких відхилень. 100 років тому характерні симптоми хвороби Симмондс пов'язав з некротичними змінами в передній долі гіпофіза.
Суть хвороби можна висловити, як різке схуднення і старіння в післяпологовому періоді. Жінка значно втрачає вагу, шкіра стає старою і зморшкуватою, випадають і кришаться зуби, волосся. Психічні зміни включають повну байдужість, втома, сонливість, втрату пам'яті, галюцинації. З боку інших органів виявляються розлади шлунка і кишечника, падіння артеріального тиску, атрофія статевих ознак. В даний час хвороба може виявлятися не настільки запущеній, але окремі симптоми знайомі гінекологів.
Діагностика
Гипопитуитаризм можна виявити за допомогою лабораторних аналізів. Вивчається концентрація в крові тропних гормонів гіпофіза і їх відповідність гормонального синтезу периферичних залоз. Якщо буде виявлено знижений рівень і тих і інших — це вірна ознака, таким чином проявляється гіпоталамо-гіпофізарна недостатність.
Особливий вид діагностики — перевірка реакції на введення тестових препаратів, здатних викликати активацію синтезу гормонів.
зниження соматотропного гормону побічно позначається на кістковому скелеті. Є спеціальні таблиці відповідності показників окостеніння віком. Враховуються параметри тіла, статеві ознаки.
Недостатність адренокортикотропного гормону може бути тимчасовим явищем, вона пов'язана із застосуванням в терапії різних захворювань великих доз глюкокортикоїдів.
Пухлиноподібні освіти гіпофізу виявляються на рентгенограмі черепа зі спеціальною укладанням пацієнта або при магніторезонансної томографії.
лікування
терапія гіпопітуїтаризму в першу чергу потребує усунення причини хвороби і відшкодування відсутніх гормонів тропів.
При пухлинах проводиться курсова променева терапія, можливо оперативне лікування. При запальному або судинному процесі потрібна масивна терапія антибіотиками, специфічними засобами при туберкульозі і сифілісі, судинні препарати для відновлення кровопостачання в гіпоталамо-гіпофізарної зоні.
Лікування гормональними препаратами призначається після виявлення рівня зниження своїх гормонів.
Одночасно проводиться симптоматична терапія для корекції викликаних змін.
Сучасна діагностика і лікування дозволяють уникнути важкого ступеня гіпопітуїтаризму. Особливе значення надається обстеження дітей, щорічної диспансеризації школярів.
Гіпофізарний нанізм (гіпофізарна карликовість)
гіпофізарний нанізм — захворювання, викликане недостатнім виробленням соматотропного гормону в передній долі гіпофіза, порушенням його якісного складу або несприйнятністю тканин до гормону. Терміни синоніми — «гипофизарная карликовість» і «мікросомія».
Статистика показує різну поширеність хвороби в світі: в Америці, Азії та Африці один випадок на 4000 населення, в Росії в 5 разів рідше. Однак, будь-яких расових або національних причин не виявлено. Відомо, що особи чоловічої статі хворіють в два рази частіше, ніж жінки.
Патологічний механізм хвороби
Вивчення зв'язків продукції соматотропного показало, що індукувати патологію може гіпоталамус.
Нормальний процес виглядає так: гіпоталамус виділяє стимулюючий гормон, у відповідь передня частка гіпофіза синтезує і викидає в кров соматотропний гормон (СТГ), він надходить в печінку і тканини і викликає активну продукцію інсуліноподібний фактор росту № 1 (ІПФР-1), в результаті збільшується кількість пластичних (будівельних матеріалів) і відбувається зростання кісткового скелета, формуються м'язи.
Зрив цього ланцюжка на будь-якому етапі призводить до гіпофізарний нанізм.
Причини
Основною причиною гіпофізарний нанізм вважається спадковість. Це доводиться народженням в одній сім'ї дітей, які згодом стали карликами. Однак існують і інші причини:
- пухлини гіпофіза або гіпоталамуса з виборчим порушенням продукування соматотропного гормону або декількох гормонів,
- родові травми головного мозку новонародженого,
- лейкоз в дитячому віці,
- наслідки променевої терапії.
Критерії зростання
Встановлено, що при нормальному розвитку дитина повинна рости на 7-8 см на рік, при гипофизарном нанізмі відзначається зростання тільки на 3-4 см. Відповідно відставання від однолітків буде проявлятися вже в дошкільному віці. Критеріями карликовості вважається верхня межа зростання для чоловіків 130 см, для жінок 120 см.
Симптоми і клінічні прояви
Ендокринологи налічують близько 60 різновидів карликовості.
- гіпофізарний нанізм у дітей виявляється в дошкільному віці, коли батьки і лікарі помічають затримку росту малюка в порівнянні з однолітками приблизно на 2 роки. П'ятирічна дитина виглядає як трилітка.
- При вродженої карликовості тіло дитини розвивається і виглядає пропорційним, але руки, ноги, голова значно менше, ніж повинні бути за віком.
- Характерні дрібні «лялькові» риси обличчя з довгими віями, виступаючим лобом, невеликим провалом перенісся.
- Все органи також відстають у рості, у юнаків недорозвинення яєчок, у дівчат затримка або відсутність місячних.
- Через нерозвинену гортані голос високий, пронизливий.
- можливо зайве відкладення жиру на тулубі.
- Турбує загальна слабкість, при розвитку пухлини гіпофіза головні болі з нудотою, блювотою і порушенням зору (двоїння в очах).
- Характерно поведінка хворих на гіпофізарний нанізм: вони уразливі, примхливі, замкнуті, вимагають захисту, через наявність одночасного дефіциту тиреотропного гормону вчаться погано. Існують форми захворювання, для яких характерний розвиток повного ідіотизму.
- Хворі бездітні, хоча створюють сім'ї.
- У дорослому віці шкіра швидко старіє, що проявляється безліччю зморшок на обличчі.
Зовнішні ознаки хвороби іноді плутають з геміфаціальной мікросомії. Це інше спадкове захворювання, яке проявляється ізольованим порушенням росту кісток лицьового скелета, вушних раковин, неба, скул і щелеп. Воно проявляється вже в грудному періоді. Особа асиметрично за рахунок сглаженности кута вилиці з одного боку, різко порушений прикус. Дитині важко ковтати і жувати. Геміфаціальний мікросомія виявляється при огляді ортодонта (лікарі приймають в дитячій стоматологічній поліклініці).
Це захворювання не пов'язано з . Воно виникає у плода в перші місяці вагітності в результаті неправильного закладання кісткового паростка. Лікування проводиться до 16-18 років, поки не зупиниться зростання кісткової тканини. Дитині з геміфаціальной мікросомії потрібне тривале носіння встановлених на щелепи скоб, пластичні операції особи. Для батьків визначається ризик повторного народження дітей з подібною патологією в 2%.
Діагностика
При диспансерному огляді педіатри проводять вимірювання параметрів зростання. Відзначають темп зростання в порівнянні з попереднім періодом. При виявленні відставання дитина прямує до ендокринолога.
Один із способів діагностики — рентгенограма кисті. За характером розвитку кісткової тканини можна встановити відхилення від необхідних вікових змін.
Визначення гормонів тропів в крові біохімічними методиками дає характерну картину їх зниження. Крім того, проводять тести на введення провокуючих чинників з метою з'ясування можливостей гіпофіза по синтезу гормонів тропів.
Рентгенограма «турецького сідла» (кісткове утворення, на якому лежить гіпофіз) і магнітно-резонансна томографія допомагають виявити збільшення передньої долі гіпофіза.
Лікування гіпофізарний нанізм
Харчування хворих повинно містити досить білка і вітамінів, бути енергетично повноцінним.
Лікувальна тактика вимагає повного обстеження хворих. При наявності пухлини проводиться променева терапія, хіміотерапія, оперативне втручання за вказівкою лікаря.
З метою відшкодування відсутніх гормонів дитині починають введення штучних чинників зростання. Американські лікарі вважають, що в такий терапії потребують? від усіх народжених немовлят і широко застосовують тривалий метод компенсації.
Введення препаратів з соматотропного гормону проводиться щодня до закінчення формування кісткового скелета. Ця ознака виявляється на рентгенограмі. Якщо процес уже завершений, ефекту від лікування гормоном росту не буде.
Додатково призначаються анаболічні засоби, вітаміни. Якщо діагностується загальна недостатність гіпофіза (гипопитуитаризм) в лікування додаються всі необхідні фактори.
Ефективна терапія призводить до збільшення зростання в перший рік на 10-15 см, в подальшому темп зростання знижується до 2 см в рік.
Прогноз
Прогноз сприятливий за відсутності пухлини і ранньому початку лікування. Хоча досягти достатнього зростання рідко вдається. Оточуючим слід ставитися до дитини не як до малюка, а в відповідно до його фактичного віком. Потрібно пам'ятати, що найчастіше інтелектуальні можливості не знижені. Маленька людина з гіпофізарний нанізм в змозі опанувати посильної професією.