Захворювання, що характеризується наявністю вроджених пухлин в нервовій системі, шкірі і іноді в інших органах. Основними клінічними симптомами захворювання є своєрідні висипання на шкірі обличчя (adenoma sebaceum), судомні напади, відставання в розумовому розвитку. Захворювання вперше описано в 1880 р Бурневілля.

Патологічна анатомія туберкульозного склерозу Бурневілля

Патоморфологічні зміни виявляються в нервовій системі, шкірі, кістках, сітківці, нирках та інших внутрішніх органах.

Найбільш виражені вони в нервовій системі. Зовнішні розміри мозку не змінені, але на його поверхні видно поодинокі або множинні вузли. Вони злегка виступають над поверхнею кори мозку, мають округлу, рідше полігональну форми, за кольором трохи світліше навколишнього мозкової речовини, щільні на дотик. Величина їх дуже різна — від мікроскопічних до досить великих, що займають іноді цілу частку мозку. Нерідко вони бувають кальцифікованими. Досить часто зустрічаються аномалії розвитку звивин кори у вигляді мікро- або пахігірія. Щодо рідше, ніж в корі, вузли розташовуються в білій речовині або підкіркових гангліях, а також в мозочку, стовбурі мозку, і спинному мозку. У вигляді щодо дрібних вузликів вони можуть виступати в порожнині бокових шлуночків мозку.

Під час гістологічного дослідження вузлів виявляються гліальні клітини, розташовані переважно в центрі, а по периферії гігантські клітини з великим забарвленим ядром. Можуть зустрічатися ділянки гетеротопии, гіперплазія судин мозку та ін. Крім пухлин нервової системи, можуть зустрічатися рабдоміоми серця, пухлини нирок, пухлини або кісти печінки, підшлункової залози, щитовидної залози, яєчників і інших внутрішніх органів.

Поширеність. Частота захворювань в загальній популяції невелика. Серед хворих, які страждають нападами та розумовою відсталістю, вона становить 0,5-1% випадків. Захворювання зустрічається як у вигляді спорадичних, так і сімейних випадків. Передача у спадок обумовлена ​​аутосомно-домінантним геном з дуже мінливою експресивністю. Чоловіки хворіють дещо частіше, ніж жінки. 

Клініка туберкульозного склерозу Бурневілля

Класичними симптомами захворювання є судомні напади, ураження шкіри і розумова відсталість. Судомні прояви можуть носити різний характер: генералізовані або парціальні припадки, кивки, малі припадки. Судомні напади розвиваються в кінці першого, на початку другого року життя, але можуть виникати і пізніше, наприклад в пубертатному періоді. Відзначається тенденція до їх почастішання з віком. Локальні неврологічні симптоми, які свідчать про поразку мозку, зустрічаються у невеликої кількості хворих. Поразка черепних нервів відзначається рідко. Винятком є ​​сітківка ока, де можуть бути виявлені розростання гліальних елементів. Рідко, але все ж можливий розвиток застійних сосків зорових нервів. Зазвичай це буває при наявності великих внутрішньомозкових пухлин.

Відставання в розумовому розвитку починається рано і поступово прогресує, досягаючи іноді ступеня дебільності. Однак при абортивних формах відставання в розумовому розвитку може не відзначатися зовсім. Дуже характерні для туберозного склерозу множинні вузлики на шкірі обличчя, розташовані симетрично по обидва боки носа у вигляді метелика. Ці вузлики жовто-рожевого або коричнево-червоного кольору, розміром від 1 до 3-5 мм в діаметрі. Рідше вони зустрічаються в області чола і на шиї.

Інші шкірні симптоми, що зустрічаються при туберозному склерозі, нагадують зміни шкіри при нейрофіброматозі Реклингхаузена. Це пігментні плями кавового кольору, невеликі, чітко відмежовані анемічні ділянки шкіри, ділянки «шагреневої шкіри», поліпи на ніжці або ділянки фіброзної гіперплазії в області попереку або інших областях тіла. Ураження шкіри у вигляді пігментних плям можуть бути вже в момент народження, але частіше вони з'являються до 3-5 років.

Розростання гліальних елементів в сітківці спостерігаються у більшості хворих, але вони рідко виявляються при житті. Пухлини внутрішніх органів найчастіше є знахідками на розтині. У дуже рідкісних випадках хворі вмирають в дитячому віці при наявності пухлини серця — рабдоміоми. Результати лабораторних досліджень при туберозному склерозі дуже мізерні. Приблизно в половині випадків при рентгенографії черепа можуть бути виявлені множинні або поодинокі кальцифікати в речовині головного мозку. Дослідження електричної активності може виявити фокальні або дифузні порушення ЕЕГ у хворих з судорожними припадками. Спинномозкова рідина зазвичай не змінена, за винятком тих випадків, коли є великі внутрішньочерепні пухлини. При наявності пухлин в нирках можуть виникнути зміни в сечі.

Діагноз туберкульозного склерозу Бурневілля

У тих випадках, коли чітко виражені всі симптоми, характерні для туберозного склерозу — епілептичні припадки, зміни шкіри і відставання в інтелектуальному розвитку, діагноз труднощів не представляє. Слід мати на увазі, що наявність судомних нападів в комбінації з плямами на шкірі, але при відсутності типових висипань на обличчі, не є достатнім для постановки діагнозу туберозного склерозу. На користь туберозного склерозу свідчить виявлення ділянок кальцифікації в речовині головного мозку.

Епілепсія — хронічне захворювання головного мозку, що характеризується повторними епілептичними припадками, що виникають в результаті надмірних нейронних розрядів, і супроводжується різноманітними клінічними і параклінічні симптомами.

Етіологія епілепсії

Відповідно до сучасних уявлень, для розвитку епілепсії, мабуть, необхідна наявність стійкого вогнища епілептичної активності, пов'язаного з органічним ураженням мозку. У той же час епілептізаціі нейронів в осередках органічного ураження мозку і ступінь епілептичного впливу цих вогнищ на мозкові структури залежать від преморбідних особливостей організму і зокрема епілептичного схильності. Останнє визначається як конституційне, або придбане стан, що призводять людини до різних форм епілептичних припадків, при ураженнях мозку.

Серед екзогенних патогенних факторів походження захворювання найбільше значення мають перинатальні, а також нейроінфекції і черепно-мозкова травма. Це не виключає ролі і інших моментів: внутрішньоутробних, судинних, токсичних. Що стосується перинатальної патології, то тут найбільшу роль відіграють фактори травматичні (невідповідність розмірів головки і таза, застосування акушерських посібників і т. Д.) І аноксичного — асфіксія плода (затяжні пологи, обвиття пуповиною і ін.).

епілепсія може виникнути як наслідок черепно-мозкової травми або нейроінфекції. 

Патологічна анатомія епілепсії

Патоморфологічні дослідження показують, що епілептогенного поразки, як правило, мають атрофически-склеротичних характер. Зона виникнення епілептичних розрядів (епілептичний вогнище) зазвичай розташовується на периферії травматичних рубців, кіст, ділянок дізонтогеній (гамартоми та ін.) Та інших уражень.

Особливо часто зміни виявляються на увігнутій поверхні Амона роги (зоммеровскій сектор), в зв'язку з чим була висунута концепція особливої ​​уразливості цього відділу головного мозку під час пологів [Earl et al., 1953]. Мабуть, кожен епілептичний судомний припадок супроводжується розвитком значних змін в мозковій тканині (дистонічні зміни судин, стази, периваскулярний набряк, мікрокрововиливи, гострі зміни нейронів і ін.). Особливо важкі ураження викликає епілептичний статус.

Повторні гострі порушення в зв'язку з повторюваними нападами призводять до поступового формування судинно-гіпоксичної енцефалопатії: збіднення сірої речовини клітинами, прогресуючим змін нейроглії. При цьому, крім Амона роги, страждають мозкова кора (особливо лобова), клітини Пуркіньє мозочка, неспецифічні ядра зорового бугра і ін.

Як морфологічного субстрату епілептичного розряду описується особливий стан синапсів в епілептичному вогнищі — активація, скупчення синаптичних бульбашок, розширення синаптичних щілин і ін. [Чубінідзе А. П., 1973, і ін.], що виявляється при електронно-мікроскопічному дослідженні. 

Патогенез епілепсії

В патогенезі епілепсії велике значення мають зміни функціонального стану нейронів в області епілептогенного поразки (епілептогенного вогнище).

Розряди таких нових клітин (так званих епілептичних нейронів) характеризуються дуже високою частотою і відносно низькою амплітудою, що є наслідком схильності цих нейронів до тривалої і вираженої деполяризації, так званим пароксизмальним деполяризационного зрушень мембранного потенціалу [Окуджава В. М. , 1975]. Сукупність епілептичних нейронів утворює епілептичний вогнище. При цьому має значення ряд нових патофізіологічних особливостей, що виявляються в епілептичному вогнищі в результаті взаємодії популяцій епілептичних нейронів. Основний з них слід визнати гіперсінхронізаціі діяльності нейронів, т. Е. Одночасне залучення в збудження великої кількості епілептичних і сусідніх з ними нейронів. Мабуть, не всі механізми гіперсінхронізаціі ще встановлені, проте багато з них відомі, а саме: підвищення синаптичної провідності [Джаспер, 1954], ефаптіческую збудження, т. Е. Безпосереднє (внесінаптіческого) вплив електричного поля епілептичного нейрона на сусідні клітини, синфазность розрядів, збільшення числа активно функціонуючих нейронів і ін. гіперсінхронізаціі діяльності нейронів — основний патофізіологічний механізм епілепсії, так як він лежить не тільки в основі формування епілептичного вогнища, а й впливу останнього на мозок.

Поширенню впливу епілептичного (епілептогенного) вогнища на мозок може сприяти то особливе функціональний стан мозку, яке позначається як підвищена епілептична готовність, «судомна реактивність» мозку і т. Д. Саме підвищена епілептична готовність мозку сприяє формуванню епілептичного вогнища і поширенню його впливу на інші відділи мозку.

на думку П. М. Сараджішвілі (1971), епілептичний вогнище не в змозі викликати епілептичний припадок, що не охопивши функціональної системи, в яку, мабуть, неодмінно залучаються специфічні і неспецифічні ядра зорового бугра. У механізмі генералізації епілептичної активності з первинного коркового епілептичного вогнища основне значення мають «генерализуется освіти підкірки», до яких відносяться структури лімбічної мозку, медіального таламуса, субталамуса і ретикулярна формація середнього мозку. Одночасно в мозку є структури, які гальмують епілептогенеза і протидіють поширенню впливу епілептичного вогнища на мозок. До таких утворень відносять хвостате ядро, каудальное ядро ​​моста, латеральне ядро ​​гіпоталамуса і деякі інші, зокрема, мозочок, область солитарного пучка. Вплив цих структур здійснюється як у вигляді прямого ингибиторного впливу, так і в формі зворотного гальмування, що розвивається під впливом епілептичного вогнища. Ця система описується також як система негативного зворотного зв'язку, що працює через популяцію вставних нейронів. Вставні нейрони збуджуються імпульсами, які надходять з епілептичного фокусу, виявляються в стані перервати потік цих імпульсів шляхом гіперполяризації епілептичних нейронів [Окуджава В. М., 1969, і ін.]. Певне значення в блокуванні епілептичного вогнища має також ще одне гальмування нейронів, розташованих по периферії епілептичного фокусу. 

Можна припустити, що десінхронізірующіе апарати мозку мають протиепілептичною впливом, а синхронизирующие можуть сприяти активації епілептичних вогнищ. По крайней мере, поліграфічні дослідження нічного сну у людини дозволили виявити, що активація епілептичного вогнища при цьому виникає в певних стадіях «повільного» сну, в той час як «швидкий» сон, під час якого має місце десинхронізація ЕЕГ, пригнічує епілептичну активність [Сараджішвілі П. М., 1972, Вейн А. М., 1974, і ін.].

Слід зазначити, що позавогнищевий церебральні апарати самі знаходяться під впливом певних екстрацеребральних чинників — гуморальних, рефлекторних і ін. Так, наприклад, давно встановлено, що акалоз сприяє, а ацидоз, навпаки, перешкоджає розвитку судомного нападу.

Якщо епілептичний вогнище не вдається стійко блокувати, що проявляється зазвичай маніфестацією епілептичних припадків, то виникає ряд нових патофізіологічних механізмів становлення і розвитку епілепсії як хвороби. Найважливіший з них — виникнення вторинних епілептичних вогнищ. У їх генезі важливе значення має механізм вторинної поворотній генералізації, тобто. Е. Порушення під впливом коркового епілептичного вогнища генерализуется апаратів підкірки з наступним вторинним «відображенням» збудження в кору. Таке «відображення» найчастіше відбувається в симетричний пункт кори «здорового» півкулі. Певну роль відіграють також транскаллозальние впливу. При становленні вторинного епілептичного вогнища він проходить стадію залежного вогнища, а в подальшому стає незалежним від впливу первинного вогнища і грає роль вже самостійного епілептогенного фактора.

Закономірно виникає питання, чи не може вивчення обміну речовин при епілепсії пролити світло на деякі боку її патогенезу. Величезна кількість досліджень, виконаних за столітній період і присвячених самим різним сторонам обміну речовин (водно-сольовий, азотістобелковий, вуглеводний, кислотно-основну рівновагу і т. Д.) Виявилися недостатньо результативними, щоб спростувати положення, висловлене Фішером, про те, що при епілепсії немає закономірних змін обміну речовин, а лише надмірні коливання різних його показників в ту або іншу сторону. Ці коливання біохімічних показників знаходяться в певній залежності від фаз епілептичного циклу (предпріпадочная, послеприпадочного, межприпадочном). В останні роки показано, що вони відносяться не тільки до таких біохімічним констант, як кислотно-основну рівновагу крові, зміст азотистих з'єднань, натрію, калію та інших, а й охоплюють чи не всі сторони обміну. Встановлено також мінливість мембранного потенціалу і його ритмічні коливання, що пов'язано з порушенням підтримки адекватного градієнта іонної концентрації електролітів по обидві сторони мембрани нервової клітини у вигляді надмірного внутрішньоклітинного накопичення іонів натрію. Порушено розподіл іонів і всередині клітини, де має місце незвичайне накопичення іонів калію в мітохондріях. Ці порушення лежать в основі пароксизмального деполяризационного зсуву мембранного потенціалу епілептичного нейрона.

В осередку епілептичної активності виявлено зниження вмісту взаємопов'язаних в обміні і мають безпосереднє відношення до циклу Кребса амінокислот-глутамінової та гамма-аміномасляної (ГАМК). Остання, як відомо, має виражену протисудомну дію. Мабуть, судомний припадок як компонент гіповітамінозу В6 (піридоксину) пов'язаний саме з недоліком ГАМК, оскільки остання утворюється за участю піридоксинфосфат з глутамінової кислоти під дією декарбоксилази.

Пірідоксіндефіцітная епілепсія є прикладом біохімічних порушень, які можуть виникати під впливом генетичних факторів або екзогенних поразок і підвищувати епілептичну готовність мозку. Нещодавно звернуто увагу на можливу роль порушень функціонування таких церебральних систем як норадренергічну і серотонинергическая, які здійснюють ингибиторную функцію [Бехтерева Н.П. та ін., 1979, і ін.]. Здійснюються спроби лікування епілепсії корекцією цих порушень. Можна також вважати доведеним відому роль порушення ацетилхолінового (АХ) обміну. АХ має виражену судомних дією. Встановлено, що здатність утримувати АХ в незв'язаної активній формі в епілептичному нейроне знижена. 

Надлишок же вільного АХ в постсинаптичні мембрані негайно веде до деполяризації. Не виключено, що це явище в значній мірі обумовлено дефіцитом глутамінової кислоти, необхідної для зв'язування АХ, і надлишком іонів натрію, необхідних для вивільнення активного АХ.

Клініка епілепсії

Як випливає з визначення епілепсії, основним клінічним симптомом захворювання є епілептичні припадки. У міжнародній статічестіческой класифікації епілепсії все епілептичні припадки поділяються на генералізовані, парціальні (фокальні) і односторонні. Генералізовані припадки клінічно проявляються втратою свідомості, масивними вегетативними проявами і в залежності від того, супроводжуються або не супроводжуються судомами, підрозділяються на судомні і несудорожним форми. На ЕЕГ генералізовані епілептичні припадки характеризуються двосторонніми симетричними і синхронними епілептичними розрядами.

До судомних форм генералізованих епілептичних припадків відносяться великий епілептичний припадок і його різновиди. Великий епілептичний припадок (велика хвороба, grand mal), крім втрати свідомості і вегетативних розладів (мідріаз, пітливість, тахікардія та ін.), Характеризується судомами, залучають обидві сторони тіла одночасно. Спочатку йдуть тонічні, а потім клонічні судоми. У більш рідкісних випадках судоми можуть мати тільки тонічний або тільки клонический характер (так званий нерозгорнуті судомний припадок). Як правило, в зв'язку з залученням дихальних м'язів, виникає апное, хворі прикушують мову, спостерігається мимовільне відходження сечі, при падінні хворі часто отримують травматичні ушкодження. Припадок закінчується епілептичної комою, що переходить в сон, після виходу з якого відзначаються амнезія, почуття розбитості, болю в м'язах, слабкість. В інших випадках після нападу можуть розвинутися психомоторне збудження, сутінковий стан свідомості та інші психічні розлади.

Великий епілептичний припадок ЕЛЕКТРОЕНЦЕФАЛОГРАФІЧНОГО характеризується появою ритмічних розрядів 8-14 в секунду, низької амплітуди, з подальшим зростанням останньої (рекруітірованіе) до 100-200 мкв (тонічна стадія нападу) і переходом в розряди типу пік-хвиля і полипик -хвиля (клоническая стадія). Другий різновид генералізованого епілептичного нападу — абсанс. Клінічно він характеризується виключенням свідомості без судом і падіння хворого (absans — відсутність) і вегетативними проявами (блідість або почервоніння обличчя, мідріаз, салівація і ін.), Електроенецефалографіческі — пароксизмами розрядів, що мають структуру комплексів пік-хвиля частотою 3 в секунду. Описаний тип припадку називається простим Абсанс, ЕЕГ-картина кваліфікується як типовий абсанс. Спостерігається цей тип епілептичних припадків частіше у осіб з вираженою спадкової отягощенностью, він легко провокується світловими миготінням і гипервентиляцией, має відносно хороший прогноз.

При так званих складних абсансах виключення свідомості і вегетативні порушення супроводжуються різними моторними феноменами, наприклад миоклоническими посмикуваннями (міоклонічний абсанс), мимовільними скороченнями м'язів обличчя, закочуванням очних яблук, або вимиканням постурального тонусу, в результаті чого хворий падає (атонічний абсанс). Складний абсанс на ЕЕГ виявляється ритмічними комплексами пік-хвиля 3 в секунду (зазвичай при міоклонічних абсансах), але частіше зазначені розряди мають частоти 2-2.5 в секунду (так званий атиповий абсанс). Ця форма абсанса відрізняється стійкістю до світлового миготіння і гіпервентиляції, зазвичай спостерігається у дітей 2-8 років з вираженою органічною симптоматикою і затримкою психічного і фізичного розвитку. Має поганий прогноз (синдром Леннокс — Гасто).

Нерідко абсанси називають малими припадками (мала хвороба, petit mal), проте ці два терміни не ідентичні, так як малими припадками позначають і деякі форми парціальних епілептичних нападів, що протікають з втратою свідомості без судом, наприклад, скроневі псевдоабсанси. Передбачається, що епілептичний осередок при генералізованих нападах розташовується в оральних відділах мозкового стовбура (так звана центренцефаліческая епілепсія). Однак останнім часом отримані докази, що подібні напади можуть викликатися вогнищами в медіально-базальних відділах великих півкуль [Карлов В. А., 1974, Сараджішвілі П. М., Геладзе Т. Ш., 1976, Banco et al., 1976, та ін.].

Друга група епілептичних припадків — парціальні. При парціальних припадках епілептичний вогнище завжди розташовується в мозковій корі, в припадок втягується лише частина мозку, при цьому, як тепер встановлено, обов'язково участь підкіркових структур і, зокрема зорового бугра. Розрізняють парціальні припадки з рухової, чутливої, вегетативно-вісцеральної симптоматикою, напади порушення сприйняття, епілептичні автоматизми і деякі інші.

Найбільш демонстративним проявом парціальних рухових припадків є джексоновский, або соматомоторним, припадок, що виникає при розташуванні епілептичного вогнища в проекційної рухової корі. Він характеризується клонічними судомами, які починаються часткою в області обличчя, кисті, стопи та ін. Судоми можуть залишатися локалізованими або поширюватися з закономірністю, яка визначається особливістю корковою соматотопической локалізації рухових функцій ( «джексоновский марш»). Свідомість збережена. У ряді випадків судоми поширюються на всю половину тіла, а іноді генерализуются, що супроводжується втратою свідомості.

Окоруховий епілептичний припадок виражається в тоническом відведенні очних яблук, адверсівних — в повороті очей і голови в протилежну сторону, а припадок епілептичного обертання —также і тулуба. Ці напади викликаються епілептичними вогнищами в премоторної корі.

Особливим видом парціальних рухових припадків є епілепсія Кожевникова: постійні міоклонії в обмеженій групі м'язів, періодично переходять в генералізовані припадки. До парціальним сенсорним припадків відносяться перш за все сенсорні джексоновские або соматосенсорні припадки. Це напади парестезій обмеженою локалізації, але можливий і «джексоновский марш», свідомість при цьому збережено. Зустрічаються вони при осередках в проекційної сенсорної корі. Соматосенсорний припадок нерідко переходить в соматомоторним (так званий сенсомоторних припадок).

До сенсорним припадків відносяться також зорові, слухові, нюхові, смакові припадки, які проявляються у вигляді феноменів подразнення відповідної проекційної кори (фотопсии, помилкові відчуття смаку, запаху і т. Д.). Ці напади називаються ще сенсорними нападами з простою симптоматикою. Поряд з цим виділяють сенсорні припадки зі складною симптоматикою — епілептичні порушення сприйняття або психосенсорні припадки, що викликаються зазвичай вогнищами в проекционно-асоціативної корі. Вони проявляються у вигляді відповідних ілюзорних або галюцинаторних переживань — яскравих зорових сцен, складних мелодій і т. Д.

До ілюзорним і галюцинаторні (Психосенсорні) епілептичних припадків відносяться також напади порушення сенсорного синтезу за типом дереалізації або депресоналізаціі, що протікають зазвичай з порушеннями свідомості. Це синдроми deja vu — «вже баченого», deja entendu — «вже почутого», deja vecu — «вже пережитого», jamais vu — «ніколи не баченого», jamais entendu — «ніколи не почутого», jamais vecu — «ніколи не пережитого ». У всіх цих випадках видиме, чутне, пережите хворим здається йому вже раніше видимим, чутним, пережитим. Або, навпаки, ситуації та явища багаторазово зустрічаються, пережиті хворим, здаються йому абсолютно новими, ніколи раніше не бачених, що не пережитими.

Мабуть, при цих пароксизмах є та чи інша ступінь порушення свідомості. У виражених випадках виникають, за термінологією Джексона, «сноподобной стану» (dreamy states), при яких зазначені вище стану переживаються хворими як би уві сні. Подібні пароксизми можуть включати оперкулярной симптоматику (ковтання, смоктання, цмокання і т. Д.), Поєднуватися з нюховими і смаковими галюцинаціями, насильницькими спогадами.

Не менш, а, можливо, більш часто, ніж психосенсорні пароксизми, зустрічаються при епілепсії психомоторні припадки, або епілептичні припадки автоматизму, які характеризуються пароксизмальними порушеннями свідомості і рухової активності у вигляді автоматизмів. Поведінка хворих виражається у вигляді зовні впорядкованих дій, які, однак, неадекватні даної ситуації. Під час психомоторних припадків розвивається затьмарення свідомості з наступною амнезією. Всі види психомоторних припадків найчастіше викликаються епілептичними розрядами в передніх відділах скроневої частки.

У міжнародній статистичній класифікації хвороб, травм і причин смерті 9-го перегляду (1975) передбачається також виділення афективних нападів — різних пароксизмальних розладів настрою, зазвичай невмотивованого почуття страху, рідше нападів сміху (гелолепсія), стану блаженства і т. д. Зазвичай такі пароксизми супроводжуються зміною свідомості. Вони викликаються розрядами в переднемедиальной частини скроневої частки.

Слід мати на увазі, що всі види парціальних (фокальних) припадків — як з простої, так і зі складною симптоматикою — можуть переходити в генералізовані припадки і в цих випадках їх відносять до вторинно-генералізований припадків. До вторинно генералізованим припадків слід також віднести генералізовані судомні напади з попередньої аурою. Зазвичай у одного і того ж хворого аура при повторенні великого припадку буває стереотипна. Характер її визначається розташуванням епілептичного вогнища. Під час аури хворий відчуває певні відчуття, наприклад, будь-якого запаху (нюхова аура), смаку (смакова аура), зорові відчуття, образи або цілі картини (зорова аура), слухові (слухова аура), болі в животі (абдомінальна аура) і т. д. За С. Н. Давиденкова, різняться такі види аур: сенсорна, сенситивная, моторна, мовна, вегетативна і психічна.

Згадані вище зорова і слухова аури — приклади сенсорних аур. Сенситивная аура проявляється у вигляді різних сенестопатий (сухість у роті, відчуття оніміння, спотвореного сприйняття свого тіла і т. Д.). Моторна аура — стереотипне рух, що виконується хворим до виникнення судом. Вегетативна аура, мабуть, найбільш різноманітна. Це і різні неприємні відчуття в ділянці серця (кордіальная аура), шлунково-кишкового тракту (абдомінальна аура), відчуття зупинки дихання або нестачі повітря, почуття голоду і т. Д. 

Особливо своєрідною є психічна аура, під час якої хворий відчуває надзвичайне емоційне стан, часто неймовірна блаженство. Приклад подібної аури можна почерпнути з чудового опису Достоєвським припадку у князя Мишкііа. Письменник сам страждав на епілепсію, і, мабуть, відчував подібні відчуття.

Аура триває мить і є єдиним, часто дуже яскравим спогадом, яке згодом зберігається у хворого про припадку. Нерідко аура взагалі може бути єдиним клінічним проявом епілептичного нападу. Однак зазвичай слідом за аурою виникає втрата свідомості і розвиваються судоми. Аура завжди вказує на фокальное початок нападу. Нарешті, класифікація передбачає виділення третього виду припадків — односторонніх нападів. Ці напади спостерігаються головним чином у дітей. Найбільш вивчені геміконвульсівние напади з тоніко-клонічними судомами, які відразу охоплюють хворого, супроводжуються втратою свідомості і послеприпадочного порушеннями (кома, сопор і т. Д.). Однак на відміну від великого припадку судоми мають односторонній характер.

Ці напади відрізняються від джексоновских, оскільки при останніх судоми клонічні або клоніко-тонічні, локалізовані в певних групах м'язів, поширюються поступово з однієї м'язової групи на іншу ( «джексоновский марш»). Рідше спостерігаються односторонні тонічні, односторонні клонічні і інші види односторонніх нападів.

Як вже зазначалося, епілепсія характеризується пароксизмальними проявами і непароксізмальная хронічними змінами особистості хворого. Для епілепсії характерні сповільненість і тугоподвижность психічних процесів, патологічна докладність мислення. Хворі в бесіді багатослівні, грунтовні, однак не в змозі виділити головного, «застряють» на другорядних деталях, в результаті чого їх мова набуває своєрідний характер. Поступово розвиваються надмірна пунктуальність, педантизм, настирливість і в той же час догідливість, улесливість, солодкуватість.

З перебігом хвороби знижується коло інтересів, погіршується пам'ять, з'являється егоцентризм і т. Д., Т. Е. Виявляються риси епілептичної деменції. 

До парціальним припадків відносяться і вегетативно-вісцеральні пароксизми. Вони відрізняються значним різноманіттям. Напади ці викликаються епілептичними розрядами в орбіто-інсулотемпоральной області і, можливо, в ростральної частини стовбура. Вони можуть включати тахікардію, підвищення артеріального тиску, задишку, мідріаз, підвищене потовиділення. Найбільш вивчені дегістівние епілептичні припадки, що викликаються розрядами в парарінальной області — фарінгооральние, епігастральні, абдомінальні. Фарінгооральние епілептичні припадки проявляються гіперсалівацією, часто в поєднанні з рухами губ, язика, облизування, ковтанням, жуванням і т. Д. Абдомінальний епілептичний припадок характеризується різними відчуттями в епігастральній ділянці (епігастральній припадок), в животі, часто бурчанням, блювотою і т. Д ., нерідко супроводжується зміною свідомості. Вегетативно-вісцеральні припадки характеризуються тими ж ознаками, що і інші епілептичні припадки: кратковременностью, стереотипністю проявів у одного і того ж хворого, часто змінами свідомості.

Як відомо, в літературі виділяється так звана діенцефальна, або гипоталамическая, епілепсія, що характеризується вегетативними (вагоінсулярние, симпатикоадреналових або змішаними кризами) або вегетативно-вісцеральними пароксизмами, триваючими від декількох десятків хвилин до декількох годин і більше. Характерна при цьому короткочасність втрати свідомості і судом, що розвиваються лише на висоті нападу. Зазначені напади клінічно відрізняються від епілептичних припадків. На ЕЕГ при них не вдається зареєструвати характерних для епілептичного нападу феноменів. Гіпоталамічні пароксизми не піддаються дії протиепілептичних препаратів, тому правомірність виділення діенцефальной епілепсії ставиться під сумнів [Вейн А. М., Карлів В. А., 1980].

Діагноз епілепсії

Діагноз епілепсії будується на підставі анамнезу, ретельного вивчення характеру припадків, результатів об'єктивного обстеження хворого. Кожен хворий, що страждає епілептичними припадками, повинен бути всебічно обстежений. Це необхідно для встановлення лежачого в основі процесу і формулювання діагнозу (епілепсія, епілептичний синдром на грунті пухлини мозку і т. Д.), А також уточнення структурної основи епілепсії (рубцеві процеси, атрофії, гідроцефалія і т. Д.) І локалізації вогнища ураження .

Для повноти анамнестичних відомостей їх необхідно збирати не тільки зі слів хворого, але і його найближчих родичів. Вказівки на перинатальну патологію, ранні церебральні ураження дають підставу запідозрити резидуальная ураження мозку, наслідком чого може бути епілепсія. Нерідко в анамнезі зустрічаються вказівки на епілептичні припадки у родичів хворого. Особливу увагу слід приділяти пароксизмальним епізодами в дитинстві — судом в періоді новонароджене ™, так званої спазмофилии, за яку нерідко приймаються епілептичні припадки, судомних нападів під час гарячкових станів (фебрильні судоми). Сюди ж слід відносити так звані абдомінальні кризи — пароксизми короткочасних болів в животі, наступаючі незалежно від прийому їжі, що супроводжуються вегетативними розладами (блідість, нудота, зміна пульсу і т. Д.).

Менш виразно значення деяких пароксизмальних станів, що виникають у зв'язку зі сном — нічних страхів, миоклонии, тонічних спазмів і інших, які нерідко спостерігаються у дітей, особливо при невропатії, при патології структур, відповідальних за сон.

Для епілепсії характерні стереотипність і певна регулярність в появі нападів, відносна незалежність виникнення останніх від зовнішнього впливу, нерідко приуроченість до певного часу доби (нічні напади — «епілепсія сну», ранкові — «епілепсія пробудження», денні напади і т. д .), Наявність у хворих відповідних змін характеру і інтелекту.

Епілепсія є захворюванням, якому властиві певні зміни на ЕЕГ. Правда, подібні зміни можуть виявлятися і при епілептичних синдромах, проте в цих випадках вони поєднуються також із змінами ЕЕГ, які визначаються основним процесом.

Найбільш характерні для епілепсії ЕЕГ-феномени описані у вигляді так званих епілептичних знаків — спайки, піків , гострих хвиль і комплексів спайк-хвиля.

Реєструються також так звані пароксизмальні ритми — ритмічні розряди підвищеного вольтажу частотою 8-12, 14-16, 20-30 в секунду, проте електрографічні епілептичні знаки виявляються при звичайних умовах записи приблизно в 2/3 випадків, тому вдаються до різних методів провокації. Найбільш часто застосовують ритмічну світлову стимуляцію (світлові миготіння в ритмі від 4 до 30 в секунду) і гіпервентиляцію (глибоке дихання протягом 3 хв), введення фармакологічних засобів судомного дії (коразол, бемегрид і ін.). При цьому відсоток виявлених на ЕЕГ епілептичних феноменів зростає до 80-90. Найбільш потужним активатором епілептичної активності є сон, а саме: стадія сонних веретен, пов'язана з механізмом таламокортікальную рекруітірованія.

Характер єлектрографических феноменів, що виявляються при епілепсії, в значній мірі залежить від типу нападу і локалізації епілептичного вогнища. Як зазначалося вище, найбільш характерні зміни мають місце при генералізованих припадках. 

Парціальні припадки кортикального походження характеризуються появою на ЕЕГ множинних піків, спайки, гострих хвиль. Інші парціальні припадки — нюхові, слухові, зорові, напади запаморочення, психомоторні і психосенсорні — можуть мати іншу електрографічний характеристику, недостатньо чітко окреслену. Так, описуються двосторонні, частіше асиметричні більш-менш виражені гострі або повільні хвилі. Вельми часто спостерігаються пароксизмальні ритми, особливо 4-7 в секунду, або іншої частоти, реєстровані в скроневих відведеннях або генералізовані. При вдруге генералізованих припадках описані зміни на ЕЕГ зазвичай переходять в електрографічний картину великого судомного нападу.

Крім зазначених змін, характерних для епілепсії, зазвичай виявляються і інші зміни на ЕЕГ, що мають вогнищевий, односторонній або генералізований характер, а саме: гіперсинхронних альфа-ритм, деформація або Відсутність нормальних ритмів, поява повільних коливань (дельта- і тета-хвиль) і ін. При несприятливо поточної епілепсії нерідко має місце так звана гіпсаарітмія — відсутність нормальних ритмів, наявність повільних хвиль і ритмічних розрядів (в діапазоні дельта і тета) підвищеної амплітуди в поєднанні з епілептичними феноменами.

Останнім часом при епілепсії важливе значення набув метод дослідження викликаних потенціалів [Мельничук П. В., 1971, Зенков Л. Р., 1978, і ін.].

Певну цінність представляють при епілепсії рентгенологічні методи обстеження. Рентгенографія черепа використовується головним чином з метою диференціальної діагностики епілепсії та епілептичного синдрому, особливо при об'ємних процесах. Більш інформативна пневмоенцефалографія, за допомогою якої вдається виявити рубцево-атрофічні процеси, гідроцефалію, слипчивого і кістозні зміни оболонок і ін.

Особливо інформативною виявилася комп'ютерна томографія, що дозволяє визначати наявність деформації шлуночкової системи, атрофічні процеси і т. Д.

Вікові особливості епілепсії

Зміни, що відбуваються в організмі під час його онтогенезу, відкладають відбиток не тільки на особливості його функціонування в різні вікові періоди, а й на клінічні прояви різних патологічних станів. Пароксизмальна готовність дитячого мозку значно вище, ніж у дорослих. Причини цього різноманітні: велика гідрофільність мозкової тканини, інші корково-підкіркові взаємовідносини, незрілість гальмівних систем, лабільність гомеостазу та ін.

Особливо часто зустрічаються судоми у новонароджених. Niedermayer (1976) ділить всі форми судомних нападів новонароджених на три групи:

1) вторинну реакцію на екстракраніальних інфекцію або порушення електролітного обміну,

2) важку епілепсію новонароджених в результаті дефектів розвитку, аноксических або травматичних — перинатальних ушкоджень,

3) фебрильні судоми. Однак і діти перших років життя часто реагують судомами на підвищення температури, гіпоглікемію, порушення мінерального обміну при проносі, лихоманці і т. Д.

Крім тогог у них нерідко виникають інші пароксизмальні стану, зокрема фарінгооральние (абдомінальні) припадки .. У більшості випадків ці явища проходять з віком. У той же час в анамнезі у хворих на епілепсію вони зустрічаються значно частіше, ніж в популяції. Безсумнівно також шкідливу дію дитячих судом на мозок [Folconеr, 1971, і ін.], Що може привести надалі до формування епілептогенного вогнища, особливо в скроневих структурах.

Епілептичні припадки у дітей характеризуються рядом особливостей, зокрема великою питомою вагою бессудорожних припадків і відносною рідкістю психосенсорних нападів, серед судомних нападів переважають міоклонічні, тонічні, геміконвульсівние напади, часто спостерігається раптова втрата постурального тонусу в зв'язку з епілептичним розрядом, внаслідок чого дитина падає або упускає голову (так звані кивки). Виявляються за допомогою ЕЕГ епілептичні осередки непостійні, нерідко мігрують, часто множинні, відсутня чітка кореляція з формою нападів. Вогнища реєструються переважно в задніх відділах великих півкуль. Перебіг епілепсії у дітей зазвичай прогредиентное, часто мають місце важкі зміни психіки аж до епілептичного слабоумства.

Пізня епілепсія, т. Е. Епілепсія з пізнім початком, навпаки відрізняється переважанням великих судомних нападів і психомоторних пароксизмів. Судомні напади протікають з різко вираженими вазомоторними порушеннями, зокрема особливо значними змінами артеріального тиску, порушеннями дихання. Епілептична кома пролонгована.

Аура найчастіше мовна, емоційна, мігренеподібний. Відзначається виражена періодичність нападів і схильність їх до серійного перебігу. Напади більш стабільні, мономорфного, на ЕЕГ епілептична активність виявляється рідше, вона більш локалізована. Перебіг зазвичай доброякісне, епілептична деменцня рідкісна. 

Диференціальний діагноз епілептичних припадків

Епілептичні припадки, незважаючи на їх різноманітність, в загальному характеризуються пароксизмальними, короткочасністю, стереотипністю одного і того ж виду нападів у даного хворого, в більшості випадків порушенням свідомості.

Генералізовані судомні напади необхідно відрізняти від істеричних припадків і від судомних форм непритомності. Для епілептичного генералізованого судомного нападу, крім зазначених вище особливостей, властивих епілептичних припадків взагалі, характерна фазність протягом пароксизму: аура (якщо вона має місце) — втрата свідомості — судоми (тонічні, потім клонічні) -постпароксізмальние зміни свідомості (кома, сопор, сон ). Відзначаються не тільки розширення зіниць, а й втрата їх реакції на світло, мимовільне сечовипускання, підвищення артеріального тиску, ціаноз. Епілептичний припадок розвивається в будь-яких умовах, хворі при падінні часто отримують травматичні ушкодження. При істерії припадок завжди виникає в певній емоційно-напруженою для хворого ситуації, в присутності інших людей. При падінні ці хворі ніколи не розбиваються. Судомні прояви зазвичай включають в себе «істеричну дугу» — тонічні судоми розгиначів за типом опистотонуса, часто мають місце різні чудернацькі пози, хворі рвуть на собі одяг, дряпають обличчя, кусаються і т. Д. Розширення зіниць зазвичай не супроводжується їх арефлексією на світло. Після нападу можливо сутінковий стан свідомості, що, втім, зустрічається і при епілептичному судорожному пароксизмі.

При судомних формах непритомності спочатку виникають втрата свідомості і розслаблення м'язів і лише через кілька секунд тонічні судоми. Напад може супроводжуватися розширенням зіниць, упусканія сечі. Однак на відміну від епілептичного нападу не виявляється арефлексии зіниць на світло, відзначаються блідість хворого, падіння артеріального тиску. За відомостями А. М. Коровіна (1973), при непритомності може не прослуховуватися серцебиття, а на ЕЕГ відсутня електрична активність, характерна для епілептичних припадків.

акінетичному епілептичний припадок повинен бути віддиференціювати від простого непритомності. Приступ виникає раптово, хворий втрачає свідомість і падає. Судом немає, але можуть бути втрата постурального тонусу (атонічний епілептичний припадок), мідріаз, зниження або відсутність реакцій зіниць на світло. Чи не відзначається будь-яких розладів циркуляції. При атоническом епілептичний припадок на ЕЕГ реєструються комплекси ПНК-хвиля різної частоти, чого немає при непритомності. 

Епілептичні припадки запаморочення слід відрізняти від нападів запаморочення іншого походження. Характерна особливість епілептичних нападів запаморочення — їх короткочасність (секунди), періодичність повторення незалежно від зовнішніх обставин, відсутність вестибулярних порушень в паузах між нападами. Ці напади часто супроводжуються відчуттям нереальності того, що відбувається і в той же час почуттям страху, що насувається катастрофи, а іноді і порушеннями свідомості. 

Диференціальний діагноз епілепсії

Слід строго розмежовувати епілептичний припадок і епілепсію як хворобу. Поодинокі або, згідно термінологічний словник по епілепсії (Женева, 1975), випадкові епілептичні припадки, виникнувши в певній ситуації, в подальшому не повторюються. Як приклад можна навести деякі випадки фебрильних судом у дітей. До епілепсії також не слід відносити повторювані епілептичні припадки при церебральних захворюваннях, наприклад пухлинах, порушеннях мозкового кровообігу, менінгітах, енцефалітах. За пропозицією С. Н. Давиденкова, в подібній ситуації використовується термін епілептичний синдром. Якщо у хворого з'явилися епілептичні припадки, то необхідно, перш за все, виключити поточний церебральний процес і тільки після цього можна приступати до лікування самої епілепсії.

Лікування епілепсії

Основні принципи лікування епілепсії можуть бути зведені до наступних положень: комплексність, індивідуальність, тривалість, безперервність. Комплексність — поєднання медикаментозних засобів течії епілептичних припадків з іншими методами терапії захворювання — організацією раціонального режиму праці та відпочинку, психотерапією, в необхідних випадках — застосування седативних і психотропних препаратів, дегидратационной w розсмоктуючутерапії.

Поза загостренням захворювання хворі повинні працювати , діти ходити в школу. В цілому спосіб життя хворого повинен бути досить активним, що підкреслив ще Lennox: активність є антагоніст припадків. Разом з тим необхідно дотримуватися режиму сну і відпочинку, хворим абсолютно протипоказані вживання алкогольних напоїв, надмірне емоційне і фізичне напруження, тривале перебування на сонці, доцільно обмеження кухонної солі і рідини.

В якості базового засобу лікування епілепсії зарекомендував себе фенобарбітал — 2-3 мг на кг маси тіла хворого на добу. Препарат може бути ефективним при будь-яких видах епілептичних припадків. Однак при епілепсії сну (сонні припадки) його призначення краще уникати, так як він пригнічує фазу швидкого сну, що володіє по відношенню до епілептичної активності вираженим гнітючим впливом і вкорочений у хворих з епілепсією сну. Інші протиепілептичні препарати мають більш виборчим дією. Так, бензонал (доза 10 мг на 1 кг маси) найбільш ефективний при джексоновской і кожевніковської епілепсії, гексамидин в дозі 10-15 мг і дифенин 5 мг на 1 кг маси тіла — при генералізованих судомних припадках. Для лікування абсансов з успіхом використовують оксазалідіндіони (триметин) і сукцініміди, які призначаються в дозі 15 мг на кг маси тіла хворого. Однак їх слід застосовувати тільки в поєднанні з фенобарбіталом, так як вони можуть провокувати появу великих судомних нападів. Суксилеп (пікнолепсін) випускається в капсулах по 250 мг, а вітчизняний препарат етосуксимід в розчині, що містить в 100 мл 50 г препарату (15 крапель відповідають 250 мл суксіміда).

При епілептичних автоматизмах і психосенсорних припадках, а також при епілепсії сну засобом першої черги є карбамазепін — похідне бензодіазепіну (фінлепсин, стазепін) в дозі 10-15 мг на 1 кг маси.

На вегетативно -вісцеральние припадки успішно впливає поєднання фенобарбіталу або карбамазепіну з холино- і адренолитики, наприклад екстрактом беладони, аминазином, спазмолітиками.

Протиепілептична активність має і інгібітор карбангідрази фонурит (діакарб), який призначається по 0,25-0,5 г на добу. Препарат найбільш ефективний при епілептичних припадках, що виникають на тлі гідроцефалії, проте він виводить з організму калій, що вимагає відповідної корекції.

В останні роки синтезовано інший представник диазепамом — клоназепам, часто допомагає при важко курабельних акінетіческіх і міоклонічних абсансах, а також препарат нового класу — діпропілацетат (вальпроат натрію), за попередніми даними, впливає майже на всі види епілептичних припадків.

У лікуванні епілепсії знайшли широке поширення різні комбінації протиепілептичних препаратів, наприклад суміш Серейского, пігулки Андрєєва та ін.

Вище наведені добові лікарські дози антиепілептичних препаратів, що ж стосується розподілу останніх на протязі доби, то кошти з тривалим періодом напіввиведення — фенобарбітал, дифенін, триметин, суксилеп — можуть вводитися в 2 прийоми, краще вранці і на ніч. Для препаратів з більш коротким періодом напіввиведення-гексамидина, бензонала, карбамазепіну необхідно більш дробовий прийом — зазвичай триразовий.

Лікування епілепсії повинне бути безперервним і тривалим. Питання про скасування протиепілептичних засобів може бути поставлений у тих хворих, у яких медикаментозна ремісія триває не менше 3 років. Скасування виробляється поступово протягом 1-2 років шляхом зниження дозувань ,, ретельного клінічного та електроенцефалографічного контролю. Припинення лікування не повинно здійснюватися в пубертатному періоді. Оскільки протиепілептичне лікування проводиться тривало, слід звертати особливу увагу на можливі побічні дії ліків. Ознаки непереносимості проявляються у вигляді сопливості, слабкості, нудоти, атаксії, змін крові та інших симптомів, тому перш за все необхідно регулярно досліджувати кров. Крім того, слід враховувати особливості побічних ефектів окремих медикаментів. Так, гексамидин володіє токсичним впливом на печінку, триметин на зоровий нерв, шкіру (світлобоязнь, дерматит і ін.), Дилантин на слизову оболонку рота і ясен (стоматит, гінгівіт), сукцініміди на шлунково-кишковий тракт, шкіру (болі в животі, диспепсичні явища, шкірні висипання). Протиепілептичні препарати протипоказані при захворюваннях печінки, нирок, относітельно- при вагітності. В останньому випадку бажано уникати гідантоїнів, оксазолідіндіонов, сукцінімідов.

При відсутності поліпшення від консервативного лікування епілепсії слід своєчасно, т. Е. До виникнення важких психічних змін і вторинних епілептичних вогнищ, ставити питання про хірургічне лікування. В даний час з успіхом застосовуються методи хірургічного лікування епілепсії, спрямовані на видалення епілептичних вогнищ (гіпокампектомія, передня скронева лобектомія і ін.), Переривання шляхів поширення епілептичного розряду (форнікотомія, коміссуротомія і ін.) І активацію гальмівних структур (стимуляція зубчастого ядра мозочка і ін.). Розробляється метод біоелектричного управління епілептичними припадками. 

Епілептичний статус

Згідно з визначенням експертів ВООЗ, епілептичний статус — це фіксований епілептичний стан внаслідок тривалого епілептичного нападу або нападів, що повторюються з короткими інтервалами часу. Зазвичай зустрічається другий різновид епілептичного статусу внаслідок повторюваних нападів і виключно рідко епілептичний статус проявляється у вигляді одного безперервного нападу. Можна виділити стільки видів епілептичного статусу, скільки існує видів епілептичних припадків. Однак найбільше практичне значення має епілептичний статус судомних видів нападів, так як протікає дуже важко і становить безпосередню загрозу для життя хворого.

Причинами виникнення епілептичного статусу при епілепсії найчастіше бувають гарячкові і соматичні захворювання, раптовий перерва в лікуванні, алкоголізація , порушення сну та ін. Разом з тим є статусообразная форма епілепсії, де епілептичні припадки виникають, як правило, у вигляді статусу. Нерідко епілептичний статус розвивається і при інших захворюваннях — пухлинах мозку, цистицеркозі, нейротоксикозе у дітей, черепно-мозковій травмі і т. Д. Судоми повторюються з різною частотою, проте характерно, що кожен наступний напад виникає до того, як нормалізуються свідомість, розлади дихання і серцево-судинної діяльності, викликані попереднім припадком. 'Порушення свідомості в паузах між нападами — сопор, а потім і кома — супроводжують епілептичний статус великого припадку. При епілептичному статусі джексоновских нападів свідомість може довго залишатися збереженим.

Як правило, епілептичний статус супроводжується вираженими розладами дихання: апное під час тонічної фази нападу з розвитком інтенсивного ціанозу, диспное в клонической фазі нападу, а після закінчення нападу — компенсаторне гіперпное. Чергування асфіксії і гіпервентиляції в зв'язку з повторними припадками є важливим фактором самопідтримки епілептичного статусу. Нерідко виникають розлади дихання фарінгеального типу — стеноз і оклюзія верхніх дихальних шляхів продуктами секреції і аспірації. У важких випадках виникають порушення дихання періодичного типу — хвилеподібна задишка, дихання Чейна — Стокса.

При епілептичному статусі у хворих, як правило, спостерігаються підвищення артеріального тиску і тахікардія, нерідко досягає крайніх ступенів. Якщо до того ж врахувати велике навантаження на серцево-судинну систему в зв'язку з повторюваними судомами в умовах порушення дихання, то стає зрозумілою частота смертельних результатів при епілептичному статусі. Мають також значення метаболічний ацидоз, артеріальна гіпоксемія і венозна гнперокспя, підвищення, а потім і зниження вмісту 17-ОКС в крові, зникнення в крові вільного адреналіну, ознаки ДВС-синдрому [Карлов В. А. та ін., 1980] та ін. 

Лікування при епілептичному статусі

Лікування при епілептичному статусі має бути екстреним, етапним і комплексним, тобто. Е. Починатися на місці, продовжуватися в машині швидкої допомоги і в стаціонарі, і спрямованим на усунення судом, ліквідацію дихальних і серцево-судинних розладів, нормалізацію гомеостазу.

на місці (на вулиці, вдома і т. д.) необхідно звільнити порожнину рота хворого від сторонніх предметів, ввести повітропровід. Внутрішньовенно вводять 20 мг (4 мл 0,5% розчину) діазепаму (седуксену) в 20 мл 40% розчину глюкози (повільно). У машині швидкої допомоги, якщо це необхідно, здійснюється дренаж верхніх дихальних шляхів (інтубація, відсмоктування), в разі повторення нападів — повторне введення діазепаму або внутрішньом'язова ін'єкція тіопенталу натрію або гексеналу з розрахунку 1 мл 10% розчину на 10 кг маси хворого (приблизно) .

Одночасно при симптоматичному епілептичному статусі починається лікування основного захворювання (мозкового інфаркту, крововиливу в мозок, тромбоемболії і т. д.). Хворих доставляють в реанімаційне відділення. Тут роблять спинномозкову пункцію і дають тривалий дозований наркоз. Судоми повністю припиняються при досягненні 1 або II ступені хірургічної стадії наркозу, тривалість якої повинна складати l.5-2 ч, а потім більш поверхнева стадія наркозу триває ще кілька годин. При некупирующемся епілептичному статусі протягом декількох діб застосовують киснево-закісноазотний наркоз на м'язовихрелаксантів і керованому диханні з поглибленням наркозу іншими анестетиками (фторотан, барбітурати, віадріл і ін.). Проводиться дренаж верхніх дихальних шляхів, застосовують серцеві засоби, для усунення метаболічного ацидозу — внутрішньовенні краплинні вливання 4% розчину бікарбонату натрію під контролем кислотно-лужного балансу крові. З метою поліпшення обмінних процесів в тканинах показані кокарбоксилаза, АТФ, інгібітори протеолітичних ферментів (250-500 тис. ОД трасилола, розведеного в 300-500 мл ізотонічного розчину натрію хлориду внутрішньовенно крапельно). При гіпертермії хворого обкладають міхурами з льодом, внутрішньовенно вводять літичні суміші. При симптоматичному епілептичному статусі проводиться лікування основного захворювання. У деяких випадках доводиться вдаватися до хірургічного втручання з видаленням епілептичного вогнища або його локальному охолодження, що супроводжується відновленням ефекту протисудомних препаратів, які при епілептичному статусі нерідко втрачають свою дію.

Після виходу хворого з епілептичного статусу лікування спрямоване на профілактику рецидивів захворювання, ліквідацію астенічного синдрому і усунення респіраторних ускладнень — трахеобронхітів і пневмоній. 

Новини по темі:

Вчені досліджували природу депресії, як психічного відхилення в поведінці людини. Необхідні експерименти і досліди були проведені на базі Університету штату Іллінойс (Чикаго, США). Зроблене відкриття неодмінно стане кроком вперед до перемоги над цим порушенням. Отже, в ході досліджень з'ясувалося, що в депресивному стані

Здавалося б, валеріана — настільки давно використовується в медицині рослина, що все (без найменшого винятку) її можливості і характеристики повинні бути широко відомі світу, а вже тим більше вченим. Але немає, недавні дослідження показали, що ми знали не всі в цій сфері. Так, давно відомо, що прийом валеріани в будь-якому вигляді (як настою

Фенилкетонурия (фенилпировиноградная олігофренія, хвороба Фелінга) -Спадкові захворювання обміну амінокислот, в основі якого лежить порушення переходу фенілаланіну в тирозин. Частота захворювання серед новонароджених 1:10 000, в популяції 1-4: 100 000, серед хворих на олігофренію — 2,4-4,2% випадків. Успадковується по аутосомно-рецесивним типом.

Патологоанатомічно виявляють мікроцефалію, мікрогірія, порушення мієлінізації пірамідних і мозочкових шляхів, асоціативних і комісуральних волокон зорових нервів. 

Патогенез фенілкетонурії

Основний метаболічний блок при фенілкетонурії є в реакції переходу фенілаланіну в тирозин, що є результатом спадково обумовленої інактивації ензиму фенілаланінгідроксилази. Недостатнє утворення тирозину обумовлює порушення мієлінізації [Poser, 1962, Prensy et al., 1968]. Порушується також синтез адреналіну, норадреналіну і меланіну з тирозину. У походження неврологічних розладів велике значення надається також токсичного впливу недоокислених продуктів метаболізму фенілаланіну-фенилпировиноградной, фенілмолочная і фенилуксусной кислот [Goldstein, 1962]. С. А. НЕЙФІЛА і А. М. Шапошников (1965, 1969) відзначають також переважна дію кетокислот на ензими, які беруть участь у метаболізмі триптофану. У плазмі крові хворих на фенілкетонурію знижений вміст ряду основних амінокислот на тлі різкого підвищення фенілаланіну [Лебедєв В. Б., 1970]. Гіперфенілаланінемія призводить до підвищеної екскреції фенілаланіну з сечею. 

Клініка фенілкетонурії

Захворювання проявляється на першому році життя відставанням в нервово-психічному розвитку, нерідко — судорожними припадками, порушенням пігментації шкіри. Затримка психічного розвитку виявляється вже до 3-5 міс. життя: діти стають байдужими до навколишнього, не впізнають батьків, не стежать за іграшками. Судомні напади носять поліморфний характер (поряд з малими припадками відзначаються великі розгорнуті напади) і характеризуються стійкістю до звичайної антиконвульсивної терапії. У більш пізньому віці звертають на себе увагу підвищена збудливість і дратівливість хворих: діти постійно перебувають у русі, перекидають предмети, ламають іграшки. Становлення рухових функцій відбувається зі значним запізненням, особливо у дітей з судорожними пароксизмами. Ще більшою мірою виражена затримка мовних функцій, словниковий запас у дітей у віці 2-4 років обмежений окремими простими словами. У неврологічному статусі виявляються зміни м'язового тонусу по спастичному або екстрапірамідними типу з феноменом «зубчастого колеса» (у частини хворих м'язовий тонус знижений), різноманітні гіперкінези. Відзначається також порушення координації і плавності рухів. Іноді у дітей спостерігаються млявість, загальмованість, коли вони годинами залишаються в одному положенні.

Найбільш характерним є поєднання деменції із змінами м'язового тонусу і гіперкінезами, у частині хворих- з судорожними припадками. Своєрідний ознака фенілкетонурії — запах цвілі або «мишачий» запах в палаті або кімнаті, де знаходиться хворий, обумовлений наявністю фенілоцтової кислоти в сечі. Недолік пігменту проявляється світлим забарвленням волосся, шкіри та блакитним кольором райдужної оболонки очей. Слабка пігментація пояснюється недостатнім утворенням меланіну з тирозину. Виділенням аномальних метаболітів з шкірою можна пояснити розвиток екзематозних проявів у частини хворих на фенілкетонурію. Недостатнє утворення адренергічних гормонів з тирозину призводить до млявості дітей, артеріальної гіпотонії. 

Лабораторні дослідження фенілкетонурії

Для уточнення діагнозу захворювання, особливо на ранніх стадіях, проводиться дослідження амінокислот в 2 етапи: на першому використовують експрес-тести, зокрема з трихлористе залізом на кетокислот сечі, на другому — хроматографическое дослідження амінокислот плазми крові і сечі. Якісні проби на фенілпіровиноградну кислоту позитивні у 2/3 нелікованих хворих на фенілкетонурію. У всіх хворих виявлено різке підвищення вмісту фенілаланіну в сечі: його добова екскреція в окремих випадках перевищує 300 мг (у здорових дітей 2,8-19 мг / добу). Діагностика фенілкетонурії повинна включати не тільки експрес-тести, але і хроматографічні методи. Це дає можливість простежити в динаміці рівень природних амінокислот в плазмі, оскільки гіперфенілаланінемія може виявитися вторинної і бути пов'язаною з порушеннями метаболізму тирозину. Концентрація фенілаланіну в крові визначає також показання до дієтотерапії у випадках атипової і прихованій фенілкетонурії. 

Лікування фенілкетонурії

Призначають дієту з обмеженим вмістом фенілаланіну і препарати цімогран, Лофеналак і вітчизняний препарат гіпофенат. Дієта містить головним чином овочеві страви, мед, фрукти і вітаміни. Під впливом лікування у всіх хворих відзначається певне покращення стану, що виражається в уповільнені, а потім припинення судомних нападів, нормалізації м'язового тонусу, збільшення рухової активності, поліпшення розумового розвитку. Одночасно спостерігаються більш інтенсивна пігментація шкірних покривів, потемніння волосся.

Негативних реакцій на прийом зазначених препаратів зазвичай не відзначається, за винятком блювоти в перші дні прийому у окремих хворих.

Слід зазначити, що лікування фенілкетонурії, розпочате дитині після 1 року, усуває ряд клінічних проявів хвороби, проте інтелект повністю не нормалізується, що, мабуть, пов'язано з розвитком незворотних змін в мозку. Kang з співавт. (1970) вважають, що дієтичне лікування, розпочате хворим на фенілкетонурію віком 8 міс і старше, не приводить до збереження нормального інтелекту, однак у половини дітей спостерігалося зменшення неврологічних симптомів. Скасування дієти до 6-7-річного віку хворих не впливає на показники їх подальшого розвитку [Johson, 1972].

Новини по темі:

Навіть в тому випадку, якщо людина регулярно приймає душ і в іншому не чужий правилам і основам гігієни, запах його тіла (а саме поту) може посилюватися або послаблюватися і в цілому змінюватися. Цей процес відповідає певним процесам в організмі — природним і нормальним або не зовсім. Якщо запах явно неприємний, це може говорити

Церебральний арахноїдит є різновидом серозного запалення м'яких мозкових оболонок (серозного лептоменінгіту) з переважним ураженням павутинної оболонки.

В основі арахноидита можуть лежати травми головного мозку, місцеві (запалення придаткових порожнин носа, захворювання вуха) і загальні (грип, ревматизм, пневмонія тощо.) інфекції. Арахноидит рідко буває дифузний, зазвичай він обмежується певною галуззю. Так, розрізняють арахноидит опуклою поверхні півкуль мозку, оптико-хіазмальний, інтерледункулярний, мостомозжечковий, великий цистерни.

Патологічна анатомія церебрального арахноїдиту

Макроскопічно визначаються потовщення і помутніння павутинної оболонки, спайки між павутинною і м'якою оболонкою, між ними і речовиною мозку. При мікроскопічному дослідженні виявляється грубий фіброз м'яких мозкових оболонок, хоріоїдних сплетінь шлуночків, розростання сполучної тканини. 

Клініка церебрального арахноїдиту

Перебіг може бути гострим, але зазвичай воно буває підгострим з переходом в хронічне, з періодами поліпшення і погіршення. Крім місцевих явищ, обумовлених локалізацією процесу, відзначаються і загальномозкові явища, пов'язані з Дисциркуляцію спинномозкової рідини і підвищенням внутрішньочерепного тиску. Це надає арахноідітів клінічне схожість з пухлиною головного мозку.

Головний біль, часом дуже завзята, іноді строго локалізована — основний симптом арахноїдиту. 

Осередкові симптоми визначаються локалізацією процес »са: ураження черепних нервів (арахноїдит підстави мозку), судомні джексоновские припадки (арахноїдит опуклою поверхні півкуль), інфундібулярной і гіпофізарним розлади, як полідипсія, поліурія, Адіпозогенітальная синдром, неврити і атрофія зорових нервів з випаданням полів зору, що ведуть до сліпоти (оптікохіазмальний арахноидит), порушення статики і координації при різких загальномозкових симптомах в разі арахноидита задньої черепної ямки. 

Лікування церебрального арахноїдиту

У тих випадках, коли в основі арахноидита лежать запалення придаткових порожнин носа, хронічний тонзиліт, гнійні захворювання вуха показано лікування антибіотиками. У зв'язку з наявними зазвичай підвищенням внутрішньочерепного тиску показана дегідратірующая терапія — фуросемід, діакарб та ін. В цілому слід підкреслити, що всупереч існуючим уявленням, арахноїдит вельми рідкісне захворювання. Як правило, під маскою цього діагнозу проходять інші органічні захворювання центральної нервової системи, і частіше за все неврози. Майже повністю, зокрема, з клінічної практики пішов оптохиазмального арахноидит, який найчастіше знаменує оптичні форми розсіяного склерозу.

Ендемічні енцефаліти : японський енцефаліт типу В, американський Сан-Луї, енцефаліт долини Муррея -австралійскій енцефаліт. Ці енцефаліти викликаються нейротропними вірусами.

Віруси ці різні, між ними немає перехресного імунітету, але їх морфологічні і клінічні прояви дуже схожі, що дозволяє розглядати їх спільно.

Етіологія ендемічних енцефалітів

Енцефаліти всіх трьох типів викликаються арбовирусами, які передаються комахами, в основному кровососущими комарами. Природний резервуар цих нейротропних вірусів зберігається в середовищі диких ссавців, птахів і членистоногих, що мешкають в різних частинах земної кулі — Японії, Америці і Австралії. Японський енцефаліт викликається вірусом, що фільтрується, за імунологічними властивостями близьким до вірусу кліщового енцефаліту.

Епідеміологія ендемічних енцефалітів

У Японії захворювання носить характер епідемічних спалахів, що виникають протягом багатьох років. Кількість хворих в різні роки коливається від одиниць до декількох тисяч. Частіше хворіють діти та особи молодого віку. Енцефаліт типу Сан-Луї виникає в кінці літа, носить характер невеликих епідемій, що спостерігаються в різних районах США. Захворювання частіше виникає у літніх людей, діти хворіють рідко. Енцефаліт долини Муррея — австралійський — також має характер невеликих епідемічних спалахів, що виникають в літній період.

Морфологія ендемічних енцефалітів

Морфологічна картина, що виникає при захворюваннях цієї групи, досить однорідна. Можуть дивуватися будь-які відділи нервової системи, в мозковому стовбурі, мозочку, підкіркових вузлах і в білій речовині півкуль відзначаються важкі запальні зміни. У речовині мозку виявляються дегенерація гангліозних клітин, дифузна мікро- і макрогліальная проліферація і периваскулярная інфільтрація, нерідко зустрічаються периваскулярні мікрогліальние скупчення. На додаток до цих змін при японському енцефаліті і енцефаліті долини Муррея вибірково уражаються клітини Пуркіньє в мозочку і тільки при японському енцефаліті описані точкові вогнища розм'якшення в речовині мозку, які не знаходять при інших видах енцефалітів.

Клініка ендемічних енцефалітів

Клінічні прояви захворювання широко варіюють. Можливі абортивні форми, що супроводжуються підвищенням температури, головним болем, загальним нездужанням. Ці симптоми відзначаються кілька днів і потім проходять безслідно. Однак можливо і більш важкий перебіг захворювання. У цих випадках спостерігаються гострий початок, підвищення температури до 40-40,5 ° С, сильний головний біль, нерідко коматозний стан. Відзначаються ригідність м'язів потилиці, тремор рук, ригідність м'язів рук або всього тіла, напади збудження, іноді сонливість. На очному дні змін не виявляється. Реакція зіниць на світло не порушена. Можливий розвиток досить грубій неврологічної симптоматики — ністагму, ураження лицьового нерва, моно- або гемипарезов. Спинномозкова рідина прозора, витікає під великим тиском. При аналізі визначається переважно лімфоцитарний цитоз від 50 до 500 в мм3, може бути дещо підвищений рівень білка. У крові відзначається помірний поліморфноклітинний лейкоцитоз.

Діагноз ендемічних енцефалітів

Клінічний діагноз можливий лише на підставі епідеміологічних даних і наявності вказівок про поширеність захворювання в даній області. Діагноз доповнюється лабораторними дослідженнями комплементсвязивающіх і нейтралізують антитіл, які з'являються на 7-й день хвороби. 

Прогноз ендемічних енцефалітів

При абортивних формах одужання швидке і повне. Специфічного лікування в даний час немає. Застосовують симптоматичні засоби. Профілактика полягає в боротьбі з комарами — переносниками інфекції. Спроба створення специфічних профілактичних вакцин поки не привела до позитивних результатів. Енцефаліт, викликаний вірусом Herpes simplex. Вірус Herpes simplex відомий як причина виникнення везикулярний висипань на слизових рота, геніталій, в області очей. У рідкісних випадках ці висипання можуть супроводжуватися корінцевим болями. Починаючи з 40-х років нинішнього століття стало відомо, що вірус Herpes simplex може викликати важкі ураження ЦНС типу некротичного енцефаліту. Смертність від цього захворювання значно вище, ніж від інших видів вірусних уражень нервової системи.

Морфологія ендемічних енцефалітів

Морфологічні зміни, викликані вірусом herpes simplex, локалізуються переважно в лобових і особливо в скроневих частках мозку. Інфекція викликає некротичний процес в нервовій тканині. Припускають, що вірус проникає в мозок по нюхових шляхах. Під час гострої фази захворювання виявляються еозинофільні включення в нейронах, олігодендроглії і астроцити. Ці включення не є специфічними для вірусу herpes simplex, так як відзначені і при інших інфекціях, що вражають центральну нервову систему (підгострий склерозуючий енцефаліт.

Клініка ендемічних енцефалітів

Клінічна картина захворювання досить варіабельна. У більшості випадків вона характеризується відносно швидким наростанням клінічних проявів, які прогресують і протягом декількох днів можуть привести до летального результату або до розвитку досить стійких і грубих неврологічних симптомів, порушень інтелекту, пам'яті і т. Д. Хворого турбують сильні головні болі, виникають загальні епілептичні припадки, порушення поведінки, випадання короткочасної пам'яті, деменція. Тиск спинномозкової рідини підвищений в результаті розвиненого набряку мозку. Характерний цитоз, представлений поліморфно-ядерними лейкоцитами і лімфоцитами. Рівень білка злегка підвищений, кількість цукру не змінено або трохи зменшено. Виявлення невеликої кількості еритроцитів або легка ксантохромия відображає геморагічний характер церебрального ураження. Спроби виділити вірус з спинномозкової рідини до успіху не привели.

Діагноз може бути підтверджений серологічними тестами, але в даний час більш реальним є метод біопсії мозку з наступною ідентифікацією вірусу методом імунофлюоресценції або електронно-мікроскопічними методами. 

Лікування ендемічних енцефалітів

Досить ефективним є внутрішньовенне застосування дексаметазону по 4 мг 4 рази на день для зменшення набряку мозку. З тією ж метою іноді показана декомпрессивная трепанація. Значення антивірусних препаратів залишається спірним, летальність висока. У що залишилися в живих можуть тривалий час зберігатися різні дефекти пам'яті і вогнищеві неврологічні симптоми. Лише в окремих випадках можливе повне одужання.

Схожа клінічна картина важкого ураження мозку може бути викликана вірусом Коксакі В5. 

Епідемічний енцефаліт відноситься до групи первинних енцефалітів. Захворювання викликається, мабуть, вірусом, що фільтрується, але численні спроби виділити вірус виявилися безуспішними. Протягом епідемічного енцефаліту розрізняють 2 стадії — гостру і хронічну.

Морфологія епідемічного енцефаліту Економо

Морфологічні зміни в гострій стадії полягають в явищах набряку, застою, іноді петехіальних крововиливах в тканини мозку. Навколо судин відзначається скупчення лімфоцитів і плазматичних клітин. Нервова тканина дифузно інфільтрована мононуклеарами, в нервових клітинах є зміни дегенеративного типу, які в гострій стадії локалізуються головним чином в сірій речовині верхніх відділів стовбура, в області ядер окорухових нервів і чорної субстанції. В інших відділах мозку теж можуть мати місце запальні зміни, але вираженість їх значно менше.

У хронічної стадії захворювання переважають зміни не запального, а дегенеративного характеру. Найбільш важко уражається чорна субстанція, дифузні зміни відзначаються також у базальних гангліях і мозковій корі.

Клініка епідемічного енцефаліту Економо

За минулі 50-60 років з часу епідемічних спалахів енцефаліту Економо клініка захворювання зазнала значних змін. Під час епідемії це було гостре захворювання, яке починалося з підйому температури до 38-39 ° С, головного болю, катаральних явищ, почуття загальної розбитості. В даний час гостра стадія захворювання з настільки вираженими симптомами або взагалі не зустрічається, або зустрічається вкрай рідко. Багато авторів вважають, що енцефаліт Економо як епідемічне захворювання зараз не існує, але спорадичні випадки з скороченої клінікою можуть зустрічатися.

Захворювання може виникати гостро, але частіше починається поступово. Основними симптомами, характерними для гострої стадії, є головний біль, порушення сну та функції окорухових нервів. Головний біль не досягає великої інтенсивності, іноді може супроводжуватися блювотою, болями в м'язах тулуба і кінцівок.

Найбільш характерним симптомом захворювання є підвищена сонливість. Хворий може спати в будь-яких, іноді абсолютно невідповідних умовах. Саме ця особливість епідемічного енцефаліту послужила підставою для позначення його як «летаргічний енцефаліт». Сон буває не дуже глибоким, і хворого в будь-який час можна розбудити, але незабаром він знову засинає. Можливі й інші формули порушення сну, хворий спить вдень і страждає безсонням вночі тощо. Зустрічаються випадки, коли сон майже не порушується.

Зорові розлади проявляються найчастіше диплопией, рідше зустрічається ядерна або супрануклеарная офтальмоплегия. Часто відсутня або знижується реакція на акомодацію, іноді — реакція зіниць на світло. Набряк соска зорового нерва, його атрофія зустрічаються рідко і не входять в типову картину захворювання. У відносно рідкісних випадках можуть відзначатися симптоми ураження вестибулярних ядер, які проявляються ністагмом і запамороченням, бульбарні симптоми. Можливі також швидко минущі поразки пірамідних шляхів, які проявляються у вигляді одно- або двосторонніх патологічних знаків.

Екстрапірамідні симптоми, типові для хронічної стадії епідемічного енцефаліту, зустрічаються і в гострій стадії. Вони можуть проявлятися у вигляді помірної гіпоміміі, тремору, кататонической ригідності. Справжня паркинсоническими ригідність в гострій стадії захворювання не зустрічається. Можливе виникнення міоклоній, особливо в м'язах живота, рідше в м'язах тулуба і кінцівок. Порушення чутливості не типові, але в літературі зустрічаються описи таламического синдрому, викликаного епідемічним енцефалітом. Є також описи казуїстичних випадків ураження мозочка, спинного мозку, периферичних нервів. Функція тазових органів не порушена. У гострій стадії захворювання менінгеальних симптомів не спостерігається. Спинномозкова рідина також не змінена, але іноді можливе незначне збільшення кількості лімфоцитів або деяке підвищення рівня білка. Реакція Ланге в межах норми.

Гостра стадія захворювання може закінчитися повним одужанням. Але в значній кількості випадків слідом за гострою стадією через якийсь період часу, який може вимірюватися від декількох місяців до десятків років, виникає поступово прогресуюча хронічна стадія. У деяких випадках можливий розвиток симптомів хронічної стадії без попередньої гострої стадії.

Припускають, що в цих випадках інфекція проявляється в хронічній формі, властивій так званим повільним інфекцій. 

Клініка хронічної стадії епідемічного енцефаліту Економо

Типова клінічна картина хронічної стадії епідемічного енцефаліту нічим не відрізняється від синдрому паркінсонізму »описаного у відповідній главі.

Одним з найбільш типових симптомів енцефалітіческого паркінсонізму в минулому вважали так звані окулогірні кризи. При цьому очні яблука заведені догори, і хворий не в змозі повернути їх в нормальне положення. Тривалість кризів коливається від декількох хвилин до багатьох годин. Останнім часом показано, що окулогірні кризи не є специфічною ознакою енцефалітіческого паркінсонізму, вони можуть виникати у хворих медикаментозним паркінсонізмом.

Лікування епідемічного енцефаліту Економо

Специфічних методів лікування гострої стадії епідемічного енцефаліту не існує. Для підвищення загальної опірності організму призначають аскорбінову кислоту, вітаміни групи В. Можна рекомендувати препарати, що стимулюють утворення інтерферону, наприклад продигиозан. Призначають аспірин, діуретики. Однак всі ці засоби недостатньо ефективні. 

Серед судинних церебральних порушень слід особливо виділяти інтрацеребральні гематоми , відомі під назвою спонтанних мозкових гематом. Інтрацеребральні гематоми розвиваються в молодому віці (20-30лет) у практично здорових людей. Локалізуються внутрішньомозкові гематоми переважно в білій речовині семіовального центру тім'яно-скроневої, потиличної або лобової областей.

Етіологія інтрацеребральних (внутрішньомозкових гематом

Причиною розвитку интрацеребрально гематоми вважають внутрішньомозкові ангіоми або артеріовенозні аневризми. Це своєрідний дефект судинної системи, який утворюється на 5-му тижні розвитку ембріона і може приймати розміри від ледь видимої мікроангіоми до дуже великої. З віком розміри ангіоми збільшуються. При цьому мова йде не про сьогодення необластоматозном зростанні, а про морфологічної перебудови артеріальних і венозних судин з утворенням артеріовенозного судинного шунта — соустя. 

Патогенез інтрацеребральних (внутрішньомозкових гематом

Ангіографічні дослідження показали, що при артеріовенозних аневризмах виникають значні місцеві і загальні порушення мозкового кровообігу. Утворюються дві в значній мірі відокремлені системи циркуляції крові — через артериовенозную аневризму і через інші (нормальні) судини мозку. Час кровообігу в артериовенозной системі значно прискорено в порівнянні з нормою (на 2-3 с) і об'ємний кровотік різко збільшений. 

Сумарний інтракраніальний кровотік при артеріове »нозной аневризмах збільшується в 2-3 рази. В системі нормальних судин мозкової тканини швидкість циркуляції крові або нормальна, або уповільнена, при цьому спостерігається хронічний дефіцит кровопостачання. Таким чином, артеріовенозні аневризми, особливо великих розмірів, мають потужний аспирируется впливом на мозковий кровотік, відволікаючи на себе значну частину крові, обкрадаючи решту нормальну систему судин мозку. Посилення мозкового кровотоку в межах аномально сформованого судини, мабуть, є основними моментами, що приводять до розриву аневризми і до внутрішньомозкового кровотечі.

Хронічна ішемія мозкової тканини і порушення в ній процесів обміну в результаті недостатнього кровопостачання призводять до пізніх стадіях захворювання до атрофії речовини мозку, розвитку епілептичних припадків і психічну неповноцінність. 

Клініка інтрацеребральних (внутрішньомозкових гематом

У більшості хворих крововиливи виникають раптово (серед повного здоров'я) і є першим проявом захворювання. Рідше крововиливу передують головні болі та епілептичні припадки. Напади головного болю, що передують розвитку внутрішньомозкового крововиливу, нагадують напади звичайної мігрені. Цей симптом спостерігається у 15% хворих. Значно рідше розвитку вн ранків їм озгово й гематоми передують гіпертензивні головний біль, зумовлений глибоко розташованої аневризмою, що викликала порушення ликвороциркуляции.

Епілептичні припадки, що спостерігаються у цих хворих, бувають парціальні, джексоновского типу, дещо рідше — генералізовані. Характер нападів обумовлений локалізацією аневризми.

Психомоторні напади спостерігаються при ураженні скроневої частки, сенсорно-моторні — при ураженні області центральних звивин. Епілептичні припадки частіше викликає велика артериовенозная аневризма, що порушує кровопостачання мозку, яка рідко служить джерелом интрацеребрально гематоми. Зворотній закономірність спостерігається при відносно невеликих аневризмах. Останнім часом найбільш частою причиною утворення внутрішньомозкових гематом вважають мікроангіоми.

Типовим варіантом клінічного розвитку внутрішньомозкової гематоми є раптове гостре початок з втратою свідомості, блювотою і виникненням осередкових симптомів. Важливою особливістю интрацеребрально гематоми є часта локалізація її в білій речовині великих півкуль головного мозку, що і визначає характер локальних симптомів, які при розриві ангіоми складаються з гемиплегии, гемігіпестезія і гемианопсии. При локалізації гематоми в лівій півкулі можливі мовні порушення.

У ряді випадків спостерігається інший варіант розвитку интрацеребрально гематоми. Спочатку з'являються вогнищеві симптоми, які наростають протягом години, а потім до них приєднуються розлад свідомості, повторна блювота і протягом перших 3-4 год з моменту розвитку захворювання з'являються дислокаційні стовбурові симптоми-анизокория, розходиться косоокість, порушення м'язового тонусу, гіпертермія та розлади життєво важливих функцій дихання та серцевої діяльності. 

Діагностика інтрацеребральних (внутрішньомозкових гематом

Припущення про интрацеребрально гематоми, зумовленої розривом ангіоми (артериовенозной аневризми), досить імовірно в тих випадках, коли у хворого молодого або середнього віку раптово розвивається внутрішньомозковий крововилив, а дані анамнезу та обстеження відкидають гіпертонічну хворобу та інші системні судинні захворювання, які можуть бути причиною внутрішньомозкової геморагії. Однак припущення про наявність артеріовенозної аневризми може бути підтверджено або відкинуто лише в результаті ангіографічної дослідження мозку. З інших методів, які мають значення для діагностики артеріовенозних аневризм, набувають цінності ехоенцефалографія, метод ізотопного сканування і комп'ютерна томографія.

Лікування інтрацеребральних (внутрішньомозкових гематом

Радикальним методом терапії артеріовенозних аневризм слід визнати хірургічний — видалення судинного клубка. Внутрішньомозкова гематома, що розвинулася з артериовенозной аневризми, також підлягає хірургічному лікуванню, особливо при локалізації в півкулі головного мозку латерально або Парамедіанна. Консервативного лікування артеріовенозних ангиом не існує. Незважаючи на багаторазові спроби рентгенотерапії, ніхто не почув доказів її ефективності. При артеріовенозних аневризмах може йти мова тільки про симптоматичної терапії епілептичних припадків, а також про лікування нападів головного болю мігренозного характеру.

Внаслідок того що хворі симптоматичною епілепсією все частіше стали піддаватися ангіографічних обстеження, зросла частота виявлених ангиом, що підлягають своєчасному нейрохірургічного лікування.

Новини по темі:

До такого висновку прийшли вчені з Бостона, США. Проведені на базі університету Північного Сходу дослідження показали, що мозок людини — це результат копіткої роботи процесу еволюції і доказ того, що природа більше ніж подбала про людину, вручивши йому по-справжньому функціональний, потужне знаряддя для ефективної

Ехінококоз

Ехінокок головного мозку зустрічається відносно рідко. За морфологічними ознаками розрізняють два види ехінокока — однокамерний, або гідатідозний (Echinococcus granulosus), і багатоінсценує, або альвеолярний (Echinococcus multilocularis). При цьому в головному мозку спостерігаються або поодинокі, або множинні вузли. Прижиттєве розпізнавання ехінококу головного мозку представляє великі труднощі, тому найчастіше встановлюється локалізація процесу та його об'ємність, а характер зазвичай уточнюється під час операції або на розтині. Проживання хворого в ендемічних районах або виявлення ураження печінки або легенів ехінококові полегшують правильний діагноз ураження мозку.

Ехінокок розвивається в головному мозку найчастіше у вигляді однокамерною (підатідозной) одиночної кісти, що досягає іноді великих розмірів і викликає симптоматику пухлини мозку. Стінка кісти складається з зовнішньої хітинової оболонки і внутрішнього зародкового шару. Цей шар є джерелом розвитку дочірніх міхурів і сколексов, кількість яких може іноді досягати декількох тисяч. Багатокамерний ехінокок мозку, як правило, є (метастазом з первинного вогнища в печінці або легких. Вузли цього виду ехінококу частіше бувають множинними.

Альвеококкоз

Альвеококкоз головного мозку макроскопически має вигляд пухлиноподібного утворення щільної консистенції, сіро-жовтого кольору, що нагадує солітарний туберкул і досягає величини курячого яйця, а в окремих випадках навіть більше.

Паразитарні захворювання хребта і спинного мозку. Розрізняють поразки ехінококом:

1) паравертебральних відділів (м'язів, середостіння, заочеревиннійклітковини, таза) з подальшим ураженням хребетного каналу,

2) хребта,

3) оболонок спинного мозку з локалізацією паразита або між твердою мозковою оболонкою і хребтом, або між оболонками і спинним мозком,

4) спинного мозку. Ехінококові ураження хребта може бути первинним при гематогенної інвазії з осіданням паразитів в дрібних судинах спонгиозной тканини тіла хребця і вторинним — при обсеменении. Первинна спінальна, арахноідальной і субдуральна локалізація паразита зустрічається надзвичайно рідко.

Діагноз ехінококозу хребта і спинного мозку ставиться на підставі рентгенографії хребта і симптомів ураження корінців і спинного мозку. Діагностика полегшується при утворенні свища в області паравертебрального абсцесу, а дослідження норицевого виділень виявляє бульбашки ехінокока і частки їх оболонок.