лейкоплакія губи

Опубликовано автором
Ответить

Лейкоплакия — орговеніе слизової оболонки, що супроводжується запаленням в стромі. Виділяють плоску, веррукозную і ерозивно форми, своєрідна форма -лейкоплакія Таппейнера (зустрічається у курців трубок на слизовій оболонці твердого піднебіння).

Мікроскопічно, в залежності від форми лейкоплакії, відзначаються явища гіперкератозу і паракератоза, потовщення шиповатого шару.

Лікування — усунення дратівної агента, вітамінотерапія. Місцево — великі дози вітаміну А, рибофлавін, фолієва кислота. Ділянки веррукозной і ерозивно лейкоплакии січуть або піддають кріо- і лазерного впливу.


Лімфангіома голови і шиї

Опубликовано автором
Ответить

Лимфангиома голови і шиї — доброякісна пухлина, яка виходить із лімфатичних вузлів, іноді називається лімфатичної кістою. Гістогенетіческі ці пухлини пов'язані з вадами розвитку лімфатичний системи, з затримкою її розвитку, що призводить до виникнення кіетозних утворень в області шиї, особливо часто у дітей.

Лімфангіома шиї , як і гемангіоми, в окремих випадках може поєднуватися з множинними ураженнями, зокрема, з ангиоматозе кісток. У зв'язку з цим у випадках лімфангіоми шиї обов'язково слід проводити рентгенологічне дослідження кістки лицьового скелета. Лімфангіоми шиї можуть поширюватися в • рсіостеніе — шийно-медіастинальної форма. Лікування — хірургічне.

Новини по темі:

[2015.10.27] Вчені працюють над пересадкою голови
Заради цього значного прогресу в галузі трансплантології в одну наукову групу об'єдналися вчені з різних куточків Землі, раніше заочно конкурували між собою. У разі успіху, їх імена назавжди увійдуть в історію, як імена вчених, які вчинили прорив в медицині. Йдеться про італійця Серджіо Канаверо і китайці Сяопіна


лімфобластний лімфома

Опубликовано автором
Ответить

лімфобластний лімфома — пухлина з клітин-попередників В- і Т-клітинного походження, морфологічно важко отличимая від гострого лімфоїдного лейкозу і має подібні з ним Іммунофенотіпіческіе ознаки і генетичні порушення. Зустрічається рідко, складаючи менше 2% від усіх варіантів неходжкінських лімфом.

Відрізняється високою схильністю до розвитку масивних пухлин в медіастинальної просторі, лейкемической трансформації кісткового мозку за типом гострого лімфобластного лейкозу (ГЛЛ) і поразки ЦНС. Найбільш часто зустрічається у підлітків (середній вік 16 років). Відрізняючись в цілому несприятливим прогнозом, пухлина може виявитися високочутливої ​​до інтенсивної поліхіміотерапії (з урахуванням прогностичних факторів), що поєднується з профілактикою ураження ЦНС. В основі постановки діагнозу лежать морфоіммунологіческіе характеристики пухлинних клітин, дослідження яких здійснюється при біопсії пухлинних утворень і дослідженні мієлограми. Основну частину лімфобластних неходжкінських лімфом складають Т-клітинні пухлини (80%), з пре- і інтратіміческой стадіями Т-клітинної диференціювання, наявність неходжкінських лімфом з В-клітинних клітин-попередників зустрічається значно рідше (20%).

великі пухлинні маси переднього середостіння нерідко поєднуються з випотом в плевральну порожнину і / або перикард. У 50-80% хворих виникає лімфаденопатія в шийно-надключичних, аксилярний областях. Ураження печінки, селезінки, нирок розвивається на пізніх етапах хвороби, а ізольована абдомінальна лімфаденопатія буває рідко. Зазвичай виявляється залучення в процес кісток і кісткового мозку, можуть бути ураження яєчок, в цих випадках збільшується ризик розвитку лептоменінгеальних ураження ЦНС (10%). У більшості хворих виявляються III-IV стадії з симптомами інтоксикації в момент діагностики. Обов'язковим компонентом обстеження є спинномозкова пункція. Основний принцип лікування — використання терапії, застосовуваної при ГЛЛ (LOP, LOAP, протокол BFM 86, 90 та ін.).


лімфогранулематоз середостіння

Опубликовано автором
Ответить

Лімфогранулематоз середостіння є однією з найбільш часто зустрічаються злоякісних пухлин середостіння. Відсоток первинного ураження лімфатичних вузлів середостіння у хворих на лімфогранулематоз коливається від 8 до 35%. Приблизно у 30% хворих на лімфогранулематоз на будь-якому етапі в пухлинний процес втягуються і медіастинальні лімфатичні вузли.

Патологічна анатомія лімфогранулематозу середостіння

Зазвичай уражаються лімфатичні вузли переднього верхнього середостіння, за ручкою грудини, рідше — прикореневі і паратрахеальние. Найчастіше збільшення лімфатичних вузлів нерівномірне, у вигляді конгломерату. Чим більше лімфатичні вузли середостіння, тим частіше зміщуються і стискаються верхня порожниста вена, трахея, бронхи, нерви середостіння, серце. У пізніх стадіях пухлина може проростати в ці органи. При первинному ураженні середостіння переважає варіант з нодулярним склерозом.

Клініка лімфогранулематозу середостіння

Клінічна картина така ж, як і при інших формах лімфогранулематозу, але приєднуються симптоми з боку органів середостіння. Іноді в ранніх стадіях процес протікає безсимптомно, і хворі виявляються при профілактичному обстеженні. Найбільш частими симптомами є відчуття тяжкості за грудиною, болі з іррадіацією в спину або плече, постійний сухий кашель. Пізніше розвивається компресійний медіастинальної синдром, що супроводжується задишкою, синдромом здавлення верхньої порожнистої вени, осиплостью голосу, тахікардією, парезом або паралічем купола діафрагми. Початкові загальні симптоми: нездужання, стомлюваність, слабкість, зниження працездатності, апетиту, маси тіла, безсоння, підвищення температури, пітливість, свербіж шкіри.

При об'єктивному дослідженні можна виявити збільшення прескаленних лімфатичних вузлів шиї, розширення меж середостіння. Можливі випітної плеврит, ателектаз, параліч голосової зв'язки, вибухне грудної клітки на рівні пухлинного освіти, зазвичай з вираженим компресійним медіастинальної синдромом. 

Діагностика лімфогранулематозу середостіння

При рентгенологічному дослідженні у більшості хворих визначається двостороннє асиметричне збільшення медіастинальної лімфатичних вузлів. Обриси тіні чітке, поліциклічне, щільність тіні висока. При томографічних дослідженні збільшені лімфатичні вузли визначаються полее чітко, стає можливим оцінити ширину просвіту трахеї і великих бронхів, уточнити локалізацію збільшених лімфатичних вузлів. Можна виявити високе стояння і парадоксальні руху купола діафрагми при паралічі діафрагмально- Ю нерва.

При великому залученні в пухлинний процес лімфатичних вузлів середостіння КТ мало що може додати до даних, отриманих при звичайному рентгенологічному дослідженні. Цей метод, як і УЗД, необхідно використовувати з метою пошуку екстраторакальних і органних проявів захворювання.

Бронхоскопія дозволяє встановити ступінь компресії трахеї або великих бронхів, виявити специфічне ураження слизової оболонки. Оцінка ступеня компресії трахеї і головних бронхів необхідна для успішної інтубації при проведенні наркозу.

Пса перераховані методи діагностики є неінвазивними і тому не дозволяють ні морфологічно підтвердити діагноз, ні тим більше визначити морфологічний варіант лімфогранулематозу.

Якщо при об'єктивному дослідженні хворого периферичні лімфатичні вузли не збільшені, то необхідно виконати біопсію внутрішньогрудних лімфатичних вузлів, застосувавши один з наступних методів: трансторакальну пункционную трепанобіопсію, медіастіноскопії, парастернальну медіастинотомія, діагностичну торакотомія. При застосуванні останніх трьох методів необхідно термінове гістологічне дослідження з метою гарантії інформативності біопсії.

Диференціальний діагноз можливий тільки на підставі гістологічно підтвердженого діагнозу.

Лікування лімфогранулематозу середостіння

Лікування таке ж, як при інших формах лімфогранулематозу. При складанні плану та вибору методу лікування враховують гістологічний варіант, стадію, особливості клінічного перебігу захворювання, дані клінічних аналізів і інших методів обстеження. При локальному ураженні лімфатичних вузлів середостіння (I-II ст.) Може застосовуватися радикальна променева терапія. При ізольованому процесі іноді хірургічне видалення групи уражених лімфатичних вузлів доповнюють подальшим променевим або лікарським лікуванням.

Прогноз задовільний, залежить від багатьох прогностичних факторів і адекватності лікувальних заходів.


лімфома Беркітта

Опубликовано автором
Ответить

Лімфома Беркітта — В-клітинна лімфома високого ступеня злоякісності, описана вперше R.Lukes і R.Collins як лімфома з дрібних клітин з неізвітие ядром. Вперше була згадана в роботах A.Cook (1897) як пухлина верхньої щелепи у дітей в Уганді. Пухлина розвивається гостро і має ряд чітких специфічних характеристик: чіткий зв'язок з інфікуванням вірусом Епштейна-Барр, географічні особливості (ендемічний варіант в 80% зустрічається в Африці, Новій Гвінеї і спорадичний тип в 20% спостерігається в інших регіонах). Клінічна картина своєрідна: генералізована лімфаденопатія не характерна, спорадичні типу властиве ураження абдомінальних лімфатичних вузлів (у 90% хворих) і товстої кишки з вторинним поширенням на ретроперитонеальні структури (нирка, підшлункова залоза), при ендемічному варіанті хвороба дебютує з ураження кісток лицьового скелета (верхньої і нижньої щелеп), орбіти. Закономірно ураження кісткового мозку — у 20% пацієнтів незалежно від варіанту, при цьому в 2/3 випадків це поєднується з залученням ЦНС (найбільш часто у вигляді менінгеальних проявів). Досить часто відзначається поєднання ураження мозкових оболонок і черепних нервів (переважно зорового і лицьового нерва — в 30%). Поширеність процесу у дорослих хворих визначається відповідно до класифікації Ann-Arbor, а у дітей — за спеціальною класифікації (St. Jude Staging Scheme).

Основним лікувальним заходом є хіміотерапія. Променева терапія (навіть у вигляді локального впливу при ураженні яєчок або наявності пухлинних вузлів в тканини головного мозку) не покращує результати адекватної системної лікарської терапії. Настільки ж ненадійний хірургічний метод: радикальне видалення абдомінальних пухлинних мас покращує якість життя, але не впливає на прогноз.

Поліхіміотерапія є методом вибору. З огляду на значну частку хворих підліткового віку, віддається перевага коротким інтенсивним курсам з метою зниження ризику віддалених токсичних ефектів (розвитку друге пухлин, безпліддя, порушення росту та ін.). Обов'язковим компонентом лікування є профілактика ураження ЦНС. Прогноз лімфоми Беркітта у дорослих значно гірше, ніж у дітей. З огляду на несприятливий прогноз хвороби і схильність до раннього гематогенному диссеминированию, рекомендується інтенсивна багатокомпонентна хіміотерапія з дотриманням принципів лікування гострого лейкозу і використанням високих доз метотрексату, антрациклинов, інтенсивних доз алкілат і інтратекальної профілактики ураження ЦНС (BFM-90, MAINT). Інтенсивність лікування залежить від обсягу пухлинних проявів, що лежить в основі визначення групи ризику.


Лімфома зони мантії

Опубликовано автором
Ответить

Лімфома зони мантії становить не більше 4-10% від усіх варіантів неходжкінських лімфом. Середній вік хворих — 60 років, виникає переважно у чоловіків. Клінічно найбільш часто виявляються генералізована лімфаденопатія, спленомегалія, ураження екстранодальних областей і кісткового мозку. Локалізовані стадії (I і II стадії без великих пухлинних мас) спостерігаються рідко — у 15% хворих. Неходжкінських лімфом зони мантії схожі імунофенотипових з лимфоцитарной неходжкінської лімфоми і Хноджкінской лімфоми, проте їх відрізняє відсутність експресії CD10 і CD23 при неходжкінської лімфоми зони мантії. Лімфоми зони мантії мають досить різноманітним клінічним перебігом з чималою часткою швидко прогресуючих варіантів хвороби, які, можливо, є наслідком гіперекспрессіі циклин-Д1- протеїну. Виділяють бластоідний і плеоморфние варіанти пухлини. Бластоідний варіант і високий мітотичний індекс пухлини відносять до найбільш несприятливим Гістопатологічні ознаками.

Діагноз встановлюється, як правило, при поширеному процесі (III-IV стадії).

Виживання варіює в широких межах (медіана 30 56 міс.) І найбільш тривала при Нодулярний характері пухлинного росту. Біологічні особливості та терапевтичні підходи в даний час інтенсивно вивчаються. Це обумовлено тим, що при лімфомі зони мантії не вдається прогнозувати перебіг хвороби, а прогноз в цілому вкрай несприятливий. Використання стандартних підходів (монотерапія хлорамбуцилом, схеми СОР, CVP) не дає обнадійливих результатів. Кілька більш ефективне застосування флударабіну або режимів FC або FMC. Більш ефективними визнані комбінації з антрациклінами (CHOP і його варіанти), особливо R-CHOP. Результативність ритуксимабу значно нижче, ніж при фолікулярних неходжкінських лімфомах. При будь-якому вигляді лікування у більшості хворих вдається досягти не повних, а часткових і нетривалих ремісій.

Ці дані дозволяють вважати доцільним використання агресивної поліхіміотерапії (наприклад, інтенсивний режим Hyper-CVAD / MTX-Ara-C, DexaBEAM) у хворих молодше 70 років з задовільним загальним станом. У хворих старше 70 років з важким загальним станом допустима спроба застосування монотерапії хлорамбуцилом або СОР, CVP. Обговорюється доцільність раннього використання високодозової хіміотерапії з підтримкою периферійними стовбуровими клітинами. Цікаві можливості нових видів імунотерапії лімфоми зони мантії. Накопичується досвід з використання бортезомібу (Велкейд) при рецидивах і рефрактерних формах. Використання 1,3 мг / м2 в 1-й, 4-й, 8-й, 11-й дні (кожен 21-й день) у предлеченних пацієнтів виявилося ефективним в 1/3 випадків. Цікавими видаються відомості про подолання лікарської резистентності при поєднанні бортезомібу з іншими терапевтичними агентами. Представляється перспективним накопичується досвід застосування поєднання бортезомібу з ритуксимабом.


Лімфома з клітин маргінальної зони селезінки

Опубликовано автором
Ответить

Лімфома з клітин маргінальної зони селезінки — рідко зустрічається первинна лімфома (20% від лімфом маргінальної зони і 3% від усіх неходжкінських лімфом), недавно виділена в самостійний варіант неходжкінської лімфоми.

Захворювання частіше виникає у віці старше 50 років. Основні прояви хвороби — спленомегалія, ураження крові і кісткового мозку без ураження периферичних лімфатичних вузлів. Пухлинні зміни селезінки виявляються при цьому варіанті завжди, незалежно від її розмірів, навіть якщо встановлено тільки ураження кісткового мозку. Якщо в крові виявляється більше 20% ворсинчастий клітин, то мова йде про селезінкової формі лімфоми маргінальної юні з ворсинчатими лімфоцитами. Симптоми інтоксикації відзначаються рідко.

Накопичення досвід виконання спленектомії дозволив по-новому оцінити її значимість і визнати основним методом лікування. Спленектомія виконується зазвичай при наростаючому цітопеніческім синдромі і вираженому дискомфорті, обумовленому великими розмірами селезінки. Необхідно звернути особливу увагу на те, що майже у половини хворих спленектомія може бути єдиним методом лікування. Це пояснюється тим, що після спленектомії не тільки ліквідується цитопения і поліпшується якість життя, але і зменшується пухлинна інфільтрація кісткового мозку (аж до повної нормалізації). Найбільш стійким залишається лимфоцитоз в гемограмі, який може довго зберігатися після спленектомії. Наступила ремісія може бути тривалою. За даними B.Coiffier (2005), необхідність в хіміотерапії виникає при прогресуванні в середньому через 8 років. Найчастіше використовуються алкілат, пуринові аналоги, рітуксімаб у вигляді монотерапії. Наявність таких прогностично несприятливих показників, як підвищення рівня ЛДГ, збільшене представництво в пухлинної тканини великих клітин (& gt, 20%), є показанням до використання поліхіміотерапії з антрациклінами.

Трансформація лімфоми з клітин маргінальної зони селезінки в агресивну лімфому відбувається рідко.


Лімфоми маргінальної зони

Опубликовано автором
Ответить

Лімфоми маргінальної зони виникають з клітин, які є пухлинним еквівалентом нормальних клітин маргінальної зони, які виявляються в лімфоїдної тканини селезінки, слизових оболонках (MALT) і, в меншій мірі, в лімфатичних вузлах . Характерною особливістю нормальних клітин маргінальної зони є їх здатність пролиферировать у відповідь на тимус-незалежні і тимус-залежні антигени і відсутність рециркуляції.

Лімфоми маргінальної зони мають кілька клінічних варіантів: 1) нодальной лімфоми маргінальної зони відомі також як моноцитоїдні В-клітинні лімфоми, 2) маргінальні лімфоми селезінки (з або без ворсинчастий лімфоцитів) і 3) екстранодальна лімфома MALT-типу ( мукозоассоціірованная). Відмінності варіантів обумовлені вихідним ураженням різних органів і тканин і прогнозом.

Частота лімфом маргінальної зони становить 6,7%. Однак вона неоднакова в різних регіонах земної кулі: наприклад, в Японії — 11,5%, а у Великобританії — 6%. З трьох варіантів лімфоми маргінальної зони найбільш часто зустрічаються МАЬТоми (50-70%).

Лімфома маргінальної зони характеризується сприятливим перебігом, 5-річна виживаність дорівнює 80%. Хвороба розвивається повільно, середній час до початку терапії становить близько 3 років.


Лімфосаркома і ретикулосаркома середостіння

Опубликовано автором
Ответить

Лімфосаркома і ретикулосаркома середостіння — злоякісні пухлини, що розвиваються з лімфоретікулярной тканини, в середостінні зустрічаються значно рідше лімфогранулематозу. На початку хвороби може залучатися тільки одна група лімфатичних вузлів, розташованих у верхніх відділах переднього середостіння, але незабаром наступає генералізація. Лімфо- або ретикулосаркома представляє

собою горбистий, неправильної форми конгломерат збільшених лімфатичних вузлів плотноеластіческойконсистенції, нерідко великих розмірів. Пухлина може проростати в навколишні органи: перикард, серце, аорту, плевру, бронхи. Залежно від переважання при мікроскопічному дослідженні пухлини клітин, ідентичних лімфоцитам або ретикулоцитів, розрізняють лімфосаркому і ретікулосаркому.

Клініка лімфосаркоми і ретікулосаркоми середостіння

Середній вік хворих 45-50 років. На початку захворювання протікає безсимптомно. Потім швидко виникають ниючі наполегливі болі в грудях і в області серця. Їм передують і супроводжують відчуття здавлення або стиснення в грудях. Інтенсивне збільшення пухлини в розмірах рано призводить до здавлення органів середостіння і розвитку компресійного медиастинального синдрому з переважанням синдрому здавлення верхньої порожнистої вени. Виникає і швидко прогресує задишка, приєднується дисфония, іноді дисфагія. Компресійний медіастинальної синдром може бути виражений настільки сильно, що хворі змушені постійно перебувати в напівсидячому положенні.

При об'єктивному обстеженні у молодих жінок можна виявити вибухне грудної стінки в проекції пухлини. При синдромі верхньої порожнистої вени — розширення підшкірної мережі вен грудей, шиї, ціаноз шкірних покривів обличчя, шиї. При пальпації можна виявити збільшення периферичних лімфатичних вузлів, в першу чергу прескаленних групи, болі в місці вибухне грудної стінки. У далеко зайшли стадіях може розвиватися ексудативнийплеврит, перикардит (геморагічний чи світло-солом'яного кольору).

Діагностика лімфосаркоми і ретікулосаркоми середостіння

Рентгенологічна картина аналогічна такій при лімфогранулематозі.

Диференціальний діагноз можливий тільки на підставі морфологічного підтвердження діагнозу, зазвичай після біопсії зміненого периферичного лімфатичного вузла, дослідження біоптату внутрішньогрудних лімфатичних вузлів, отриманого при пункції, парастернальной медіастинотомія, торакотомии.

Лікування лімфосаркоми і ретікулосаркоми середостіння

Лікування таке ж, як і при інших локалізаціях захворювання. Пухлина дуже чутлива до променевої терапії. При осередкової дозі 5-10 Гр вона зазвичай значно зменшується в розмірах, а при дозі 20-30 Гр може зникати повністю. При цьому загальний стан хворого значно поліпшується, а симптоми здавлення можуть повністю зникнути. Однак незабаром виникають «рецидив» і генералізація процесу. Оперативне видалення конгломерату уражених лімфатичних вузлів, розпочате при торакотомії (можливо, діагностичної), необхідно доповнити променевим лікуванням або хіміотерапією.

Прогноз захворювання поганий.


лімфоцитарна лімфома

Опубликовано автором
Ответить

Пухлина складається з зрілих В-лімфоцитів, завжди зростає дифузно, порушуючи архітектоніку фолікулів. Найбільш часто виникає в осіб середнього і літнього віку, середній вік 61 рік, характеризується раннім діссемінірованія: в момент діагностики у 61-90% хворих виявляється IV стадія і у 69-82% з них спостерігається ураження кісткового мозку. Імунофенотипових пухлина ідентична такому зрелоклеточних лімфопроліферативних захворювань, як хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ). Більшість пухлинних В-лімфоцитів експресують пан-В-клітинні антигени, CD5 + і CD23 +, однак експресія CD20 і CD22 слабкіше, ніж при фолікулярної і зони мантії неходжкінських лімфом.

Захворювання проявляється генералізованою лімфаденопатією, сплено- і гепатомегалією, дифузійної лімфоцитарною інфільтрацією кісткового мозку і наявністю циркулюючих в периферичної крові моноклональних CD5 + клітин. Симптоми інтоксикації спостерігаються вкрай рідко.

Захворювання супроводжується гипогаммаглобулинемией і виразними порушеннями клітинного імунітету, основними клінічними проявами якого є розвиток інфекцій та аутоімунних ускладнень (гемолітична анемія і тромбоцитопенічна пурпура, рідше красноклеточная аплазія і аутоімунна нейтропенія).

Схожість лимфоцитарной неходжкінської лімфоми і Ходжкінской лімфоми обумовлює однакову лікувальну тактику. Не більше 2% хворих з істинно початковими локалізованими стадіями ефективно лікуються з використанням променевої терапії або монотерапії алкілат. Пуринові антиметаболіти (флударабин, кладрибін, пентостатином) більш ефективні. Велику роль відіграє супутня терапія: тривале застосування імуноглобулінів, кортикостероїдів, антибіотиків.