Пухлина складається з герміногенних клітин, що нагадують незрілий статевої тяж, визначаються численні осередки (гнізда) клітин Лейдіга і лютеїнової клітин. Захворювання часто зустрічається у хворих з порушеним статевим розвитком, наявністю в каріотипі Y-xpoмосоми. Хворіють в основному діти — 1/3 хворих у віці до 15 років. Клінічна картина включає вигляд хворої, наявність пухлини в черевній порожнині, патологічний тип синтезу стероїдних гормонів і розвитку гонад, порушення розвитку вторинних статевих ознак. Слід відзначити поразку гонадобластома контралатерального яєчника в 1/3 спостережень. Пухлина в основному вважається доброякісною, якщо в ній не присутня інвазивний герміногенних компонент. Лікування зводиться до двосторонньої оваріоектомії. У рідкісних випадках можна обмежитися тільки видаленням пухлини, але це за умови нормального каріотипу і нормальному статевому розвитку хворий.
Первинні лімфоми шлунково-кишкового тракту — один з найбільш часто зустрічаються екстранодальних варіантів неходжкінських лімфом. в останні два десятиліття відзначається чітка тенденція до повсюдного збільшення захворюваності цими пухлинами. Серед усіх злоякісних пухлин шлунково-кишкового тракту первинні неходжкинские лімфомв становлять від 1 до 10%. Прогноз сприятливий і залежить від первинної локалізації пухлини: 10-річна виживаність при ураженні шлунка становить 51%, тонкої кишки — 54% і при пухлини товстої кишки — 35%. Різні відділи травної трубки залучаються до процесу неоднаково часто: шлунок — в 55-70%, тонка кишка — в 20-35%, товста кишка — в 5-10%. Найбільш рідкісними вважаються первинні неходжкінських лімфом стравоходу. Первинні лімфоми ШКТ представлені гетерогенної групою пухлин. Різноманітність морфологічних варіантів неходжкінських лімфом травної трубки пояснює варіабельність клінічних проявів і терапевтичних підходів. В цілому пухлини не мають патогномонічних клінічних ознак, симптоми хвороби обумовлені розташуванням основного пухлинного вузла і схожі з клінічними ознаками пухлин будь-якого гистогенеза цієї локалізації. Загальні відмінні риси лімфом ШКТ: множинність вогнищ ураження в межах травної трубки, схильність до регіонарних лимфогенному диссеминированию і висока частота розвитку грізних, нерідко смертельних ускладнень (кровотеча, перфорація, кишкова непрохідність — 20%). Визначення поширеності процесу здійснюється відповідно до класифікації, в якій враховані всі клінічні особливості неходжкінських лімфом шлунково-кишкового тракту, затвердженої в 1993 р в Лугано. В план обстеження хворих до загальноприйнятих діагностичних заходів повинні бути обов'язково додані: фіброларінгоскопіі і дослідження всіх відділів травного тракту. Найбільш частим варіантом лімфоми шлунка є MALT- лімфома. Характерна особливість MALTom — їх антигенна залежність від інфікування слизової оболонки шлунка Helicobacter pylori. Відомо, що в нормі в слизовій оболонці шлунка лімфоїдної тканини немає. Вважається, що її поява патогномонично для Н.pylori-інфекції. В даний час накопичується досвід використання антибактеріальної антигелікобактерної терапії (омепразол, кларитроміцин, амоксицилін) для лікування I стадії MALTOM шлунка (низького ступеня злоякісності): можливість досягнення повної ремісії констатована більш ніж у 2/3 хворих. Деталі антибактеріальної терапії уточнюються. Основною метою цього впливу є ерадикація Н. pilori. Протипухлинний ефект настає поступово після ерадикації Н. pilori, але терміни варіюють в широких межах — від 3 до 18 міс. Тактика ведення хворих цієї категорії залишається ще предметом наукових досліджень. Лікування локальних стадій (I-II) інших морфологічних варіантів первинних неходжкінських лімфом шлунково-кишкового тракту починають з неоад'ювантної хіміотерапії: при агресивних пухлинах використовуються схеми CHOP, СНОЕР, R-CHOEP, при індолентних лімфомах — хлорамбуцил, СОР, CVP і в поєднанні з Мабтерою. При ефективності 2-3 курсів лікування продовжують до повної ремісії, при відсутності ефекту виконується радикальне оперативне втручання. Радикальні операції вдається виконати у переважної кількості хворих (& gt, 70%). В післяопераційному періоді здійснюється ад'ювантна хіміотерапія (3-4 циклу) відповідно до морфологічним варіантом пухлини. Наслідком такого лікувального підходу є хороші віддалені результати: 10-річна виживаність перевищує 70%, а 15-річна виживаність становить 69%. Подібні результати могли переконати в доцільності використання тільки хірургічного лікування, якби не зміни якості життя хворих після радикальних оперативних втручань (зокрема, після резекції шлунка, геміколектомії). Саме це зумовило існуючу тенденцію до розширення застосування неоад'ювантної хіміотерапії. Використання променевої терапії в післяопераційному періоді, з одного боку, не робить додаткового ефекту, з іншого — погіршує якість життя за рахунок розвитку променевих реакцій з боку органів черевної порожнини. Цим пояснюється непопулярність ад'ювантної променевої терапії. Однак променева дія перспективно як індукційна терапія в клінічних ситуаціях, коли в силу тих чи інших причин лікарський або хірургічний метод не може бути використаний. Сумарна вогнищева доза на вогнище ураження дорівнює 32-36 Гр. Особливим клінічним варіантом неходжкінських лімфом тонкої кишки є «IPSID». Раніше для позначення цієї лімфоми використовували терміни «хвороба важких альфа-ланцюгів» або «середземноморська лімфома». Провідним клінічним симптомом хвороби є порушення всмоктування в тонкій кишці, що призводить до різкої стійкої втрати ваги, значного погіршення загального стану і низькою переносимості стандартної хіміотерапії. Захворювання зустрічається переважно в країнах Середнього Сходу, на півночі Африки, в Центральній Америці, вражаючи частіше за чоловіків у віці 20-30 років. Пухлинна інфільтрація поширюється по всій довжині тонкої кишки з максимальним ураженням дванадцятипалої і клубової кишки. Патогенез залишається невідомим, передбачається, що в основі лежить гіперпроліферація важких ланцюгів імуноглобуліну А. Прогноз несприятливий, 5-річна виживаність не перевищує 20%. Променева терапія малоефективна. Хірургічне лікування також не є успішним у зв'язку з просторістю поразки кишечника. Використання хіміотерапії (схеми, які застосовуються як при індолентних, так і агресивних неходжкінських лімфом) малорезультативно. Перспективним є застосування антибактеріальних препаратів тетрациклінової групи, однак рідкість патології і невеликий світовий досвід не дозволяють рекомендувати розроблену схему лікування. З найменшою частотою зустрічається первинна неходжкінські лімфоми прямої кишки. Пухлини зазвичай представлені В-клітинними агресивними лімфомами. Лікування комбіноване: інтенсивна хіміотерапія в поєднанні з локальною променевою терапією (30-40 Гр на пухлинний осередок в режимі щоденної дози 1,5-2,0 Гр). Оперативне лікування не покращує результати. Генералізація процесу є основним видом прогресування (& gt, 75%), розвивається переважно в перші 2-3 роки після локальних методів впливу і потребує лікування у відповідності до принципів терапії поширених неходжкінських лімфом.
При неходжкінських лімфомах первинне залучення кісток спостерігається досить рідко — менше 5%. Середній вік становить 46 років, співвідношення чоловіки / жінки — 1,6: 1,0. Клінічно найбільш часто відзначаються локальна біль, мягкотканное пухлинний компонент в зоні ураження, розвиваються патологічні переломи. У 60% пацієнтів відбувається поширення по кістках (у 1/3 хворих уражаються додатково 2 кістки і більш і у 2/3 поширення відбувається на одну кістку), в 25% спостерігається одночасне існування кісткового вогнища і м'якотканинних пухлини і в 15% відбувається вторинне залучення кісток з вихідного первинного мягкотканного пухлинного вогнища. Найчастіше вражаються довгі трубчасті кістки, найбільш рідко — кістки лицьового скелета. При рентгенологічному дослідженні можуть визначатися литические, змішані і склеротичні зміни мозкового кісткової речовини і / або кортикального шару. Магнітно-резонансна томографія має найбільші можливості в розпізнаванні поразки медуллярного або кортикального шару і м'яких тканин та виявленні додаткових вогнищ ураження в скелеті. Серед всіх клінічних спостережень неходжкінських лімфом з залученням кісток первинне їх ураження (IE-стадія) становить 60%, а в 40% випадків пухлинні зміни в кістках є наслідком дисемінації процесу (IV стадія). Залучення лімфатичних вузлів не буває закономірним. Основний морфологічний варіант пухлин — дифузна В-крупноклеточная неходжкінські лімфоми. Досвід хірургічного лікування існує, але він ніколи не був визнаний надійним. Радикальна променева терапія забезпечує 5-річну виживаність в 58% і 10-річну в 53% при солітарних кісткових ураженнях, а при наявності мультифокальних кісткових вогнищ — в 42 і 35% відповідно. Наявність мягкотканного компонента на момент встановлення діагнозу ще більш несприятливо: показники 5- і 10-річної виживаності складають лише 22 і 13%. Впливає на прогноз і локалізація пухлини: 10-річна виживаність дорівнює 78% при ураженні стегна, 59% — кісток лицьового скелета, 36% — при залученні кісток тазу і 24% — при розвитку пухлини в тілах хребців. Найбільше діагностичне значення мають дані КТ і МРТ. Також незрозумілий механізм і невідома частота вторинного ураження ЦНС, хоча вони описані. Хворі з локальним ураженням кісток повинні отримувати лікування у вигляді поліхіміотерапії (схеми, що містять антрациклін) з подальшим опроміненням всієї кістки в дозі 35 Гр. Немає свідчень для профілактики ураження ЦНС. Адекватна комбінована терапія забезпечує 5-річну загальну і безрецидивную виживання більш ніж в 70%.
Первинну лімфому ЦНС необхідно відрізняти від вторинного (метастатичного) ураження ЦНС, яке відзначається в 5-29% у хворих з дисемінований неходжкінські лімфоми. Ще в недалекому минулому цей варіант хвороби вважався рідкісним, складаючи 1 -2% від всіх лімфом. В останні роки відзначається виразне збільшення первинного ураження ЦНС. Механізм розвитку ураження ЦНС неясний. Особливостями первинних неходжкінських лімфом центральної нервової системи слід вважати разпітіе пухлини з клітин, відсутніх в нормальній структурі головного мозку, швидке погіршення загального стану хворих з розвитком важких неврологічних проявів і вкрай несприятливий прогноз. Патологія описана у всіх вікових групах. Середній вік хворих без імуносупресії — 61 рік. Співвідношення чоловіки / жінки дорівнює 3: 2, при СНІДі 90% становлять чоловіки. Прояви хвороби при ураженні головного мозку обумовлені локалізацією пухлинних мас в ЦНС і їх розмірами. Є певні закономірності: в 50% випадків пухлини локалізуються в лобових частках, часто бувають мультифокальних (35%), у 40% хворих виявляється ураження глибоких структур головного мозку, супроводжуються головними болями, сонливістю аж до летаргії, порушеннями психічного статусу. У хворих на СНІД переважає картина енцефалопатії, що характеризується значними змінами в ментальному статус. Значно рідше зустрічаються лептоменінгеальних варіант і ураження спинного мозку (& lt, 10%). Первинне залучення спинного мозку супроводжується білатеральним зниженням рухових функцій при повній відсутності болю. Болі і порушення чутливості з'являються пізніше, але цереброспінальної рідина залишається нормальною. Прогноз несприятливий, виживаність — кілька місяців. Лептоменінгеальних варіант супроводжується краніальної нейропатией, прогресуючим люмбосакральние корінцевим синдромом і ознаками підвищення тиску в спинномозковому каналі в поєднанні з підвищеною кількістю клітинних елементів в лікворі. Часто виявляється гідроцефалія. Прогноз настільки ж несприятливий, як і при ураженні спинного мозку. Уже в момент встановлення діагнозу у 2/3 хворих є значне погіршення загального стану, і вони можуть бути віднесені до 3-4 ступеня за ECOG. Симптоми інтоксикації зустрічаються рідко (& lt, 2%), але захворювання часто супроводжується значним підвищенням рівня ЛДГ. Поразка органу зору (найбільш часто ретроорбітальной простору) є відображенням мультифокальних первинної лімфоми ЦНС, зустрічаючись в 5-20% випадків. Діагностика заснована на використанні всіх варіантів рентгенологічного дослідження ЦНС (КТ з або без контрастування, ангіографія, сканування головного мозку, МРТ), дослідження ліквору. Отримання безперечних доказів первинного пухлинного ураження забезпечує морфологічне дослідження (стереотаксическая біопсія під контролем КТ), яке повинно бути виконано негайно після виявлення інтракраніальних пухлинних мас. Виявляються пухлини практично завжди мають В-клітинне походження з переважанням агресивних (крупноклеточние более50%), значно рідше зустрічаються індолентних пухлини (з однаковою частотою подвариантов — 3-4%). Несприятливий прогноз і незадовільні в цілому результати терапії первинних неходжкінських лімфом центральної нервової системи дозволяють вважати, що оптимальні терапевтичні підходи ще не знайдені: хірургічне лікування найменш перспективно, використання тільки променевої терапії також не можна визнати ефективним, використання системної хіміотерапії утруднюється складністю проникнення протипухлинних агентів через гематоенцефалічний бар'єр. В даний час визнані переваги застосування комбінованого химиолучевого лікування, яке перевершує за результатами хіміотерапію. Великий світовий досвід використання різних варіантів променевої терапії дозволяє стверджувати, що з метою досягнення найкращої результативності в поєднанні з максимальною безпекою променевої компонент лікування повинен бути завершальним етапом химиолучевой терапії. Системна хіміотерапія має на увазі використання цитостатиків в високих разових дозах (метотрексат — 2-3 г / м2, цитарабін — 3 г / м2, циклофосфан — 2 г / м2). Негативний вплив на результати надають вік (результати гірше у осіб старше 65-70 років), важкий загальний стан хворого (3-4-й ступінь за ECOG), неврологічний статус, що вимагає застосування протисудомних препаратів, і зниження кліренсу креатиніну. Привертають до себе увагу відомості про можливості досягнення вираженого ефекту при використанні нових цитостатиків (в першу чергу темодала). Променева терапія завершує лікування і застосовується у вигляді краниального опромінення (СОД 30-36 Гр на весь головний мозок і додатково 10 Гр на область пухлинного вогнища). Показанням до початку проведення променевої терапії є досягнення повної або стійкою часткової ремісії. Відстрочена нейротоксичность розвивається рідше при здійсненні променевої терапії на тлі повної ремісії. Використання інтратекальної хіміотерапії при ураженні речовини головного мозку визнано недоцільним. Високі дози метотрексату при лептоменінгеальних ураженні центральної нервової системи так само ефективні, як і інтратекально хіміотерапія.
Серед всіх випадків первинного раку печінки 90% становить гепатоцелюлярний рак. Епідеміологія первинного раку печінки Гепатоцелюлярний рак печінки займає 5-е місце у чоловіків і 8-е місце у женшін серед усіх злоякісних новоутворень в світі. Однак поширеність його широко варіює в різних країнах. За орієнтовними підрахунками, у світі щорічно реєструється понад 500 ТОВ нових випадків гепатоцелюлярного раку печінки і 85% з них спостерігається в країнах з високим ступенем інфікованості гепатитом В (країни Південно-Східної Азії, Центральної Африки). Тому в Європі і США захворюваність гепатоцелюлярний рак печінки становить 2-7, в той час як на Тайвані, в Південно-Східному Китаї і Японії вона досягає 23-40 на 100 000 населення. У країнах Центральної Африки (Сенегал, Замбія) цей показник дорівнює 26 (дані IARC, 1994). У Росії захворюваність гепатоцелюлярний рак печінки становить 4,9 у чоловіків і 2,2 у жінок, але вона також значно варіює залежно від регіону. Так, в Центральному регіоні Росії цей показник становить 3,5 у чоловіків і 1,6 у жінок, в той час як на Далекому Сході захворюваність зростає до 8,4 і 3,5 відповідно, в Чукотському АТ досягає 10,6, а в Республіці Саха (Якутія) навіть 17,2. гепатоцелюлярний рак печінки частіше виникає на тлі цирозу. У великих серіях спостережень серед хворих гепатоцелюлярний рак печінки більш ніж в 80% випадків мав місце попередній цироз печінки. Найчастішою причиною розвитку цирозу є гепатити В і С, тому багато дослідників фокусують свою увагу саме на цих захворюваннях. Алкогольний цироз печінки також призводить до розвитку гепатоцелюлярного раку печінки, але в набагато меншому ступені, ніж при гепатитах В і С. Спадковий гемохроматоз, тирозинемия і інші рідкісні види хронічних захворювань печінки також мають тенденцію до виникнення гепатоцелюлярного раку печінки, але з огляду на їх відносної рідкості питома вага раку, який виник на їх фоні, порівняно невеликий.
Гепатит В
Вірусний гепатит В (HBV) залишається одним з найважливіших факторів, що призводять до розвитку гепатоцелюлярного раку печінки. За даними ВООЗ, до теперішнього часу в світі налічується 350 млн. Людей, у яких в крові визначається поверхневий антиген гепатиту В (11 UsAg). Більшість з цих хворих інфікувалися або в дитячому віці, або перинатально. В результаті від 10 до 20% населення Південно-Східної Азії і Південної Африки є носіями 11 UsAg. У той же час в країнах Європи, США, а також низці інших жономіческі більш розвинених регіонів кількість осіб, інфікованих вірусом гепатиту В, відносно невелика, але найголовніше, інфікування відбувається в набагато пізніх вікових г Руппі в основному через компоненти крові, при ін'єкції лікарських препаратів і статевим шляхом. Механізми, завдяки яким HBV вислизає від імунного нагляду і персистує у хронічних носіїв, невідомі, але певний внесок в цей феномен можуть давати мутації в геномі самого вірусу.
Гепатит С
Іншим фактором ризику виникнення гепатоцелюлярного раку печінки, виступаючим в останні роки на перше місце, є вірусний гепатит С (HCV). Зв'язок його з виникненням раку виявлено пізніше в порівнянні з HBV, так як сам вірус був відкритий тільки в 1989 р Як при HBV-, так і при HCV-гепатитах, часовий інтервал між зараженням вірусом і розвитком гепатоцелюлярного раку печінки досить тривалий і становить в середньому 29 років. Грубо кажучи, серед HCV-інфікованих осіб у 20-25% пацієнтів розвинеться цироз печінки, а з них у 20-25% виникне гепатоцелюлярний рак печінки. HCV є причиною збільшення частоти гепатоцелюлярного раку печінки в багатьох регіонах світу, включаючи Західну Європу, США, Японію. У кожній з цих зон, де захворюваність гепатоцелюлярний рак печінки в цілому низька, з вірусом гепатиту С пов'язано більше 50% випадків гепатоцелюлярного раку печінки. У Росії ж за останнє десятиліття не тільки не відзначається зростання захворюваності на первинний рак печінки, але є тенденція до її зниження. Так, в 1990 р захворюваність була 6,0 на 100 тис. Населення у чоловіків і 2,5 — у жінок, в 1996 р ці показники склали відповідно 5,9 і 2,6, а в 2000 р — 4, 9 і 2,2 (Давидов М.І., Аксель Е.М., 2002). Алкоголь. Алкогольний цироз, за поданням більшості дослідників, грає меншу роль як причинний фактор хвороби в порівнянні з гепатитами В і С, але до теперішнього часу немає великих серій проспективно простежених хворих з алкогольним цирозом. Всі дані, на основі яких базується зв'язок між цими двома захворюваннями, отримані при вивченні частоти наявності алкогольного цирозу у хворих гепатоцелюлярний рак печінки. Дані, що стосуються захворюваності гепатоцелюлярного раку печінки при алкогольному цирозі, малопереконливі, справжня роль його повинна ще бути вивчена проспективних дослідженнями. Афлатоксин. Афлатоксин В, (AFB,) виробляється пліснявими грибами Aspergillusflavus і Aspergillus parasiticus. Ця речовина метаболізується, перетворюючись на епоксид, який і викликає генетичні мутації. Люди піддаються контакту з AFB ,, вживаючи в їжу заражені грибами рис, пшеницю, горіхи або продукти тваринного походження, якщо тварини отримували заражений корм. Ризик розвитку гепатоцелюлярного раку печінки знаходиться в прямій пропорційній залежності від споживання AFB, з їжею. Розрахункова середня токсична доза AFB, для розвитку раку у людини оцінюється на рівні 132 мкг / кг / сут. Найбільший контакт з AFB, характерний для населення Південно-Східної Африки і південних районів Китаю. В останні роки розроблені відмінні маркери, що свідчать про вплив афлатоксину на організм, що сприяло проведенню добре організованих проспективних досліджень. На підставі цих досліджень представляється, що афлатоксин сам по собі може викликати підвищення частоти розвитку гепатоцелюлярного раку печінки, але в поєднанні з хронічною вірусною інфекцією канцерогенний ефект буває значно виражено. Чи обмінюється гепатоцелюлярного раку печінки з гемохроматозом, тирозинемії. Найбільше практичне значення серед первинних злоякісних пухлин печінки має первинний рак печінки. Макроскопічно він представлений масивної, вузловий і дифузійної формами. Ця класифікація запропонована H.Eggel в 1901 р, Її дотримується більшість дослідників, і вона використовується до теперішнього часу. Масивна форма первинного раку печінки має два варіанти. У першому вона представлена одним великим вузлом (масивна проста форма), у другому — одним великим вузлом з метастазами по периферії (масивна форма з сателітами). Вузлова форма раку — в паренхімі печінки зазвичай знаходять кілька порівняно однакових за розміром пухлинних вузлів, розташованих в одній або обох частках печінки. Вирішити, який з пухлинних вузлів є основним, не представляється можливим. Навколо основних великих вузлів можуть бути дрібні, по всій ймовірності, метастатичні вузли. Іноді в печінці знаходять дрібні пухлинні вузлики однакового розміру, розкидані по всьому органу. У центрі пухлинних вузлів, як великих, так і дрібних, спостерігаються вогнища некрозу з крововиливами. Можливо злиття окремих вузлів і утворення великих конгломератів найрізноманітнішої форми. Сузір'я макроскопічна форма за зовнішнім виглядом і деякими іншими ознаками значно відрізняється від двох попередніх форм. Вона зустрічається рідше попередніх видів, представлена у вигляді нерівномірної інфільтрації печінки або множинними дрібними пухлинними вузлами, Струд диференціюють від вузлів регенераторной гіперплазії, причому у всіх хворих є ураження обох часток і в більшості випадків протікає на тлі цирозу печінки. Мікроскопічні форми первинного раку печінки. Гепатоцелюлярний рак (печінково-клітинний рак, гепатома, злоякісна гепатома) зустрічається в основному у дорослих і складає 58-76% всіх первинних злоякісних пухлин печінки. Злоякісна пухлина утворена клітинами, що нагадують гепатоцити. У чоловіків зустрічається в 2 рази частіше, ніж у жінок. Нерідко поєднується з цирозом печінки. Колір пухлинної тканини залежить від секреції жовчі, ділянок крововиливів, некрозу і може змінюватися отсеровато-білого до зеленувато-коричневого. Для гепатоцелюлярного раку печінки більш характерна м'яка консистенція пухлини. Щільна консистенція свідчить про наявність грубої коллагеновой строми. Мікроскопічно найбільш частим варіантом є трабекулярной, при якому пухлинні клітини виглядають більшими і нішь в рідкісних випадках дрібніше нормальних гепатоцитів. Крім цього варіанту в хвороби можна виявити ацінарние, тубулярні, папілярні і тиреоїдні структури. Відповідно до класифікації ВООЗ, рекомендується виділяти псевдозалозисті (ацинарна), компактний і скірозний варіанти. псевдозалозисті варіант характеризується наявністю різноманітних железістоподобних структур у вигляді канальців, іноді містять в отворах жовч, кістозно розширених порожнин, заповнених фібринозним ексудатом, клітинним детритом або гомогенним речовиною, що нагадує колоїд і надає схожість з фолікулами щитовидної залози. При компактному варіанті пішло тісне прилягання трабекул один до одного, в результаті чого синусоїди стають майже не помітними і пухлина має будову солідного пласта. З кіррозний варіант найчастіше відповідає трабекулярную з рясною фіброзної стромою, розділеної тяжами пухлинних клітин. У рідкісних випадках може зустрічатися гепатоцелюлярний рак печінки з грубої коллагеновой стромой, так званий фіброламеллярний варіант. Він вперше був описаний R.Peters в 1976 г. При цій формі клітини пухлини полігональні з виразними ядрами, що містять одиничні ядерця, цитоплазма еозинофільна, зерниста. Поліморфізм клітин виражений слабо, мітози поодинокі. Строма пухлини має вигляд тонких тяжів і пластинок, які поділяють клітини на окремі вузли. Часто є капсула. У цитоплазмі клітин нерідко визначаються жовчний пігмент, жир, гіалінові тільця. При електронній мікроскопії в клітинах пухлини багато мітохондрій, філаментних структур і великих пероксисом. Мікроскопічна картина Гепатоцелюлярний рак печінки може залежати і від цитологічних ознак, у зв'язку з чим виділяють печеночноподобний, світлоклітинний, плеоморфние , веретеноклеточний і інші варіанти. При печеночноподобном типі клітини пухлини нагадують гепатоцити. Ступінь подібності варіює залежно від рівня диференціації клітинних елементів пухлини. Пухлинні клітини полігональної форми з кулястими ядрами і чітко обумовленими ядерця. Між сусідніми пухлинними клітинами часто виявляються кільцеподібні структури. Для плеоморфние варіанту характерні виражений клітинний і ядерний поліморфізм, наявність химерних гігантських і багатоядерних клітин. Світлоклітинний варіант характеризується наявністю пухлинних клітин, цитоплазма яких багата глікогеном або ліпідами, що надає пухлини схожість зі світлоклітинним раком нирки. Слід зазначити, що будь-яких істотних відмінностей між типом будови і епідеміологічними, біологічними і клінічними характеристиками пухлини до сих пір не виявлено. Як при МЦД, так і ХЦР нерідко настає інвазія судин, іноді з утворенням пухлинних тромбів в гілках ворітної вени, включаючи тромбоз її основного стовбура. У цих випадках розвивається портальна гіпертензія з подальшою декомпенсацією функції • печінки. При тромбозі нижньої порожнистої і печінкових вен може розвинутися синдром Бадда-Кіарі. Серед наших хворих найбільш частим варіантом хвороби також з'явився трабекулярной (37%). Клітини пухлини мали широку еозинофільну, злегка гранульовану цитоплазму і складалися в трабекули різної ширини: частіше 4-6 клітин, рідше 10-15. Трабекули розділені синусоїдами, покритими сплощеним епітелієм. За домінуванням тієї чи іншої структури виділені форми: аденоїдної-псевдозалозисті (7,1%), компактна (10,4%), скірозний (3,3%), фіброламеллярний рак (7,9%). Плеоморфние варіант мався на 17,1% випадків, світлоклітинний — в 9,2%. Холангіоцеллюлярний рак (холангіокарцинома, холангіома, рак жовчних проток) — злоякісна пухлина печінки, представлена клітинами, що нагадують епітелій жовчних проток. Зустрічається в 7-35% випадків всіх пухлин печінки, головним чином у віці 50-70 років, однаково часто у чоловіків і жінок. З цирозом печінки поєднується рідко. Рідко зустрічаються формами раку є залозисто-плоскоклітинний і плоскоклітинний рак, джерелом розвитку яких вважають метаплазірованном епітелій жовчних проток. Змішаний гепатохолангіоцеллюлярний рак містить явні елементи як МЦД, так і ХЦР. Для цього типу пухлини характерні продукція жовчі і ознаки секреції слизу. Подібна пухлина зустрічається вкрай рідко. На нашому матеріалі серед оперованих хворих було лише 1 спостереження. гепатобластома становить 1-6% усіх злоякісних пухлин у дітей і 44-75% усіх злоякісних пухлин печінки у дітей. Пухлина представлена клітинами, подібними з примітивними клітинами паренхіми печінки або поєднанням цих клітин з мезенхімальними елементами. Виникає переважно у дітей до 2 років, нерідко поєднується з вродженими аномаліями розвитку. Зазвичай являє собою чітко обмежену, частково інкапсульовану пухлина. У дорослих спостерігається вкрай рідко. На 108 операцій, проведених в РОНЦ ім. Н.Н.Блохина РАМН з приводу первинних пухлин печінки, гепатобластома була в 2 випадках. Мікроскопічно виділяють епітеліальний і змішаний (епітеліальних-мезенхімальний) варіанти гепатобластома. Епітеліальний компонент зазвичай складається з двох типів клітин — ембріональних і фетапьних. У складі гепатобластома змішаного типу крім епітеліального компонента можуть спостерігатися ділянки саркоми, частіше за все відповідні остеогенной саркомі, хондро- або рабдоміосаркома.
Клініко-анатомічна класифікація первинного раку печінки по TNM
В даний час використовується 5-е видання класифікації пухлин (1998 г.), що повністю відповідає 5-му виданню AJCC Керівництва за стадіювання раку ( 1997 г.) і схвалене всіма національними комітетами TNM. Класифікація застосовна тільки для первинного МЦД і ХЦР. Т — первинна пухлина Тх — недостатньо даних для оцінки первинної пухлини ТО — первинна пухлина не визначається T1 — солітарна пухлина до 2 см у найбільшому вимірі без інвазії судин Т2 — солітарна пухлина до 2 см у найбільшому вимірі з інвазією судин, або множинні пухлини до 2 см в найбільшому вимірі без інвазії судин, обмежені однією часткою, або солітарна пухлина понад 2 см у найбільшому вимірі без інвазії судин ТЗ — солітарна пухлина понад 2 см у найбільшому вимірі з інвазією судин, або множинні пухлини небільше 2 см в найбільшому вимірі з інвазією судин, обмежені однією часткою, або обмежені однією часткою множинні пухлини, кожна з яких понад 2 см з або без інвазії судин. Т4 — множинні пухлини в обох частках, або пухлина, що вражає основну гілку портальної або печінкової вени, або пухлина з поширенням на сусідні органи, крім жовчного міхура, або пухлина, що проростає вісцеральну очеревину N — регіонарні лімфатичні вузли (регіонарними є лімфатичні вузли воріт печінки, розташовані в гепатодуоденальной зв'язці) Nx — недостатньо даних для оцінки регіонарних лімфатичних вузлів N0 — лімфатичні вузли воріт печінки і зв'язки не вражені N1 — є поразкалімфатичних вузлів воріт печінки або до-патодуоденальной зв'язки метастазами М — віддалені метастази МХ — недостатньо даних для визначення віддалених метастазів МО — немає даних за наявність віддалених метастазів М1 — наявність віддалених метастазів pTNM — патологічна класифікація РТ, pN- і рМ-категорії відповідають Т, N- і М-категоріям. pNO — при гістологічному аналізі матеріалу регионарной лімфаденектоміі має бути досліджено не менше трьох лімфатичних вузлів С — гістопатологічного диференціювання Gx — ступінь диференціювання не може бути встановлена G1 — високий ступінь диференціювання G2 — середній ступінь диференціювання G3 — низький ступінь диференціювання G4 — недиференційовані пухлини
Печінка досить часто називають найбільш «мовчазним» з органів людського організму. Справа в тому, що проблеми, що виникли тут, можуть не давати про себе знати дуже довго, проявляючись лише в побічних реакціях, здавалося б, ніяк не пов'язаних з ним самим. До таких реакцій відноситься безліч захворювань. Довгий час медицині було невідомо
[2015.08.13]
Якщо раніше вчені пов'язували рак виключно з генетичними порушеннями, якого б виду онкологія і не була на увазі, то сьогодні з великого списку захворювань з генетичною основою вийшов рак яєчників. Дослідники отримали дані про те, що даний вид раку розвивається також і в увазі надмірної кількості клітинного білка
Найбільш часто первинний рак піхви представлений плоскоклітинний рак і його різновидами (95%). Зустрічаються диференційовані (ороговевающие) і недиференційовані (неороговевающего) форми пухлини. Інші види злоякісних епітеліальних пухлин піхви (рідкісні форми) (2%): веррукозной і базально-клітинний рак, аденокарциноми. Розвиток аденокарциноми пов'язане з вогнищами вагінального Аденоз. При цьому в залежності від його гістологічного типу можуть розвиватися муцинозні, ендометріоїдні і светлоклеточние раки. У лікуванні цих гістологічних форм пухлин піхви перевагу слід віддавати хірургічного та комбінованого методів. Метастазування рака піхви Переважний тип поширення первинного раку піхви — лімфогенний. Шляхи метастазування і топографія лімфогенних метастазів визначаються локалізацією пухлини. При раку верхньої третини піхви метастази розвиваються в тих же лімфатичних колекторах, що і при РШМ: зовнішніх, внутрішніх клубових і запірательних лімфатичних вузлах. Пухлини нижньої третини піхви метастазують подібно раку вульви в пахово-стегнові лімфатичні вузли. Порівняно рідкісні пухлини середньої третини піхви можуть метастазировать в лімфатичні вузли тазу (включаючи нижні сідничні), в поверхневі і глибокі пахові. Прогресування пухлини супроводжується поширенням на м'які тканини промежини, параметрии, сечовий міхур, пряму кишку, в пізніх стадіях метастазування реалізується в кістках і легких. Регіонарними для верхніх двох третин піхви є тазові лімфатичні вузли, для нижньої третини — пахові лімфатичні вузли.
Клінічна класифікація раку піхви по системі TNM (2003)
Первинна пухлина (Т) Тх — недостатньо даних для оцінки первинної пухлини ТО — первинна пухлина не визначається Tis — преінвазивного карцинома (рак in situ) T1 — пухлина обмежена піхвою Т2 — пухлина залучає паравагінальной тканини, але не поширюється на стінки таза ТЗ — пухлина поширюється на стінки таза Т4 — пухлина залучає слизову оболонку сечового міхура або прямої кишки і / або поширюється замежі таза Стан регіонарних лімфатичних вузлів (N) Nx — недостатньо даних для оцінки стану регіонарних лімфатичних вузлів N0 — немає метастазів в регіонарних лімфатичних вузлах Верхні 2/3 піхви N1 — метастази в тазових лімфатичних вузлах Нижні 2/3 піхви N1 — метастази в пахових лімфатичних вузлах з одного боку N2 — метастази в пахових лімфатичних вузлах з обох сторін Віддалені метастази (М) МХ — недостатньо даних для визначеннявіддалених метастазів МО — немає віддалених метастазів Ml — є віддалені метастази
Клініка первинного раку піхви
Найбільш характерні клінічні прояви раку піхви: кров'янисті виділення (58-67%), патологічна лейкорея (14-28%), болі в нижніх відділах живота і попереково-крижової області (15-28%), дизуричні розлади (16%). В 5-13% спостережень захворювання протікає безсимптомно і діагностується на профілактичних оглядах. Інтенсивність клінічних симптомів залежить від поширення пухлинного процесу. У випадках занедбаності захворювання (III-IVстадіі) приєднуються: набряк нижніх кінцівок внаслідок інфільтрації параметріїв або метастазів в лімфатичних вузлах таза, гематурія, утворюються сечостатеві і ректовагінальні свищі.
Анатомічні форми росту раку піхви
1. Екзофітна , евертірующая або папілярна форма пухлини на широкій основі, яка в подальшому може некротизироваться з утворенням кратерообразной виразки. 2. інфільтруючих , або індуративна, форма пухлини, що має нерівні краї і із'язвляется тільки на пізніх стадіях захворювання. 3. Солітарні пухлинно-виразкові форми виглядають як окремі інфільтративні вузли з чітко окресленими краями і виразкою. При поширенні пухлинного процесу, як правило, виявляються змішані форми росту пухлини. Найчастіше при первинному раку піхви переважає мультіфокальниі зростання. Найбільш часто пухлини локалізуються у верхній третині піхви (31-33%), рідше — в середній (11 — 17%) і нижньої (17-22%) третинах органу. При всьому різноманітті клінічних ознак захворювання, візуальної і мануальної діагностичної доступності, більше 10 міс. може відокремлювати момент маніфестації захворювання до звернення пацієнтки до лікаря.
Діагностика раку піхви
Діагностика захворювання досить доступна і не вимагає трудомістких методів. Однак, за даними різних авторів, співвідношення хворих на рак піхви за поширеністю пухлини широко варіює з переважанням II-III стадій. Після з'ясування анамнезу захворювання і скарг слід уважно оглянути піхву з використанням дзеркал Сімпсона. У діагностиці первинного раку піхви повинні враховуватися такі критерії: • первинний осередок пухлини повинен розташовуватися тільки в піхву, • епітелій шийки матки, цервікального каналу, ендометрія повинен бути інтактним (негативна аспіраційна біопсія), • первинний рак піхви може мати безсимптомний перебіг. Вирішальне значення у встановленні діагнозу відіграють цитологічне дослідження виділень з пухлинного вузла або виразки і біопсія з наступним гістологічним дослідженням біоптату, особливо при дисплазії і преінвазивного раку, запідозрити які можна при розширеній кольпоскопії. Обов'язково повинна проводитися пальпація зон пахово-стегнових і клубових лімфатичних вузлів і всієї черевної порожнини. Для уточнення ступеня поширення процесу і стану оточуючих органів обов'язкові такі дослідження: цистоскопія, ректороманоскопія, УЗКТ органів малого таза, печінки, нирок, заочеревинних лімфатичних вузлів, рентгенографія органів грудної клітини, бактеріологічне та імунологічне дослідження вагінальної флори. Екскреторна урографія, радіоізотопна ренографія, лімфографія виконуються за індивідуальними показаннями. Для виключення метастатичного характеру пухлини проводять роздільне діагностичне вишкрібання матки, обстеження молочних залоз, яєчників та інших органів.
Лікування раку піхви
Вибір методу лікування хворих на рак піхви визначають наступні чинники: • локалізація пухлини і її гістологічну будову, • стадія захворювання, • вік хворий і ступінь вираженості соматичної патології. При лікуванні хворих на рак піхви в залежності від стадії захворювання використовуються хірургічний, комбінований та комплексний методи. Показано розширення обсягу хірургічного втручання у разі інвазивного раку піхви, що виникає у жінок молодого і середнього віку при локалізації пухлини у верхній третині піхви. Проводиться розширена гістеректомія з видаленням верхньої половини піхви. При місцево-регионарном поширенні пухлини доцільно проведення поєднаної променевої терапії. Внутрішньопорожнинна променева терапія має на увазі використання радіоактивних джерел в порожнинах. Дози опромінення залежать від стадії захворювання і варіюють від 45 до 90 Гр. За потужністю разової дози випромінювання поділяють на низьку (Н МД) до 2 Гр / год, середню (СМД) — 2-12 Гр / год і високу (ВМД) — більше 12 Гр / год. Внутрішньопорожнинне лікування здійснюється на апаратах «Селектрон», «Агат-ВУ». Дистанційна променева терапія — на установках «Рокус» Со-60, «Агат-Р», «Агат-С». До недавнього часу хіміотерапія хворих на рак піхви проводилася лише з паліативної метою в інкурабельних випадках. В даний час при поширеному процесі променеве лікування доповнюють лікарською терапією (цисплатин, блеоміцин, 5-ФУ, адриамицин, циклофосфан). З появою таксанов змінилася думка про хіміорезистентності плоскоклітинний форм раку. При раку піхви допустимо проведення хіміотерапії не тільки в традиційних випадках (аденокарцинома, лейоміосаркомі, рабдосаркоми), але і при плоскоклітинному раку з подальшим хірургічним лікуванням або приєднанням променевої терапії.
Стадія 0 раку піхви (рак in situ)
Методи вибору: 1. Лазеровапорізація, електрокоагуляція, ексцизія і часткова вагінектомія (досягається лікування в 75-85% спостережень). 2. Локальна хіміотерапія у вигляді 5% мазі «Фторурацил»: щоденні аплікації 5 г мазі протягом 10-14 днів. Через 3 міс. — Цитологічний контроль, при виявленні пухлинних клітин — повторний курс. 3. Променева терапія застосовується при неефективності попереднього лікування. Внутрішньопорожнинна гамма-терапія (ВПГТ) на апараті типу АГАТ всіх стінок піхви, оптимальна разова вогнищева доза (РІД) — 5 Гр 2 рази на тиждень, сумарна вогнищева доза (СОД) — 30-35 Гр. Потім при обмеженому характері процесу СОД від локалізованого опромінення доводиться до 50-56 Гр (стійке одужання у 90-95% спостережень).
Стадія I раку піхви (T1N0M0)
Методи вибору: 1. При локалізації пухлини у верхній третині піхви показана ВПГТ, як при РШМ. Тотальне опромінення всіх стінок піхви, РІД — 5-6 Гр на слизову оболонку, 2 рази на тиждень, до СОД — 55-56 Гр. При наявності залишкової пухлини до кінця опромінення СОД доводиться до 70-80 Гр. 2. При локалізації пухлини в нижніх двох третинах піхви показано ВПГТ за індивідуальним планом. 3. У хворих до 50 років при локалізації пухлини у верхній третині піхви можлива розширена екстирпація матки з / без придатками з видаленням верхньої половини піхви і транспозицией яєчників у молодих жінок. При показаннях — післяопераційне дистанційне опромінення. Викорінення піхви часто вже не виконується, так як передбачає екзентерацію таза для радикальності проведення хірургічного етапу лікування. Ця калічить операція тягне за собою тяжкі психофізичні наслідки і суттєво не впливає на віддалені результати лікування. 4. Фотодинамічна терапія. П'ятирічна виживаність становить 65-70%.
Стадія II раку піхви (T2N0M0)
Методи вибору: I. Поєднана променева терапія: ВПГТ, як при I стадії, і дистанційна гамма-терапія (ДГТ) на зони регіонарного метастазування — при локалізації пухлини в верхніх відділах піхви опромінюються групи тазових лімфатичних вузлів, РІД — 2 Гр, СОД — 40-50 Гр, при локалізації пухлини в нижній третині піхви — групи пахово-стегнових лімфатичних вузлів. РІД — 2-3 Гр, СОД — 40-45 Гр. П'ятирічна виживаність становить 60-65%.
Стадія III раку піхви (T3N0M0)
Метод вибору: 1. Поєднана променева терапія: ВПГТ, як при 1 і II стадіях, і ДГТ на зони регіонарного метастазування.
Стадія III раку піхви (Т1-3N1M0)
Методи вибору: 1. Поєднана променева терапія: ВПГТ, як при I і II стадіях, і ДГТ на зони регіонарного метастазування — РІД — 2-3 Гр, СОД — 55-60 Гр. 2. Після лікування первинної пухлини можлива регіонарна пахово-стегнова або клубова лімфаденектомія. П'ятирічна виживаність становить 25-37%.
Стадія IV раку піхви
Метод вибору: 1. Паліативна променева терапія: рівномірне опромінення малого таза з протилежних відкритих полів до СОД — 45-50 Гр, ВПГТ — за індивідуальною програмою і хіміотерапія. П'ятирічна виживаність становить 0-3%. в цілому результати лікування хворих на рак піхви в основному визначаються ефективністю променевої терапії. За даними РОНЦ ім. Н.Н.Блохина РАМН, з 1989 по 2001 рр. загальна 5-річна виживаність хворих на рак піхви I-III стадій склала 65%.
Рецидиви раку піхви
Важливий критерій оцінки ефективності лікування — загальна безрецидивної виживаність. Рецидиви в більшості випадків розвиваються в регіонарних лімфатичних вузлах або на місці великий первинної пухлини, розміри якої не дозволили забезпечити достатньої дози опромінення.
Профілактика раку піхви
Профілактика раку піхви, як і будь-якого онкологічного захворювання, побудована на: • активному виявленні жінок з фоновою і передраковій патологією РВЛ (цитологічний скринінг), • лікуванні фонових і передракових захворювань з корекцією гормонального, імунологічного, бактеріологічного гомеостазу і своєчасним проведенням розширеної кольпоскопії, біопсії патологічних вогнищ.
Якщо раніше вчені пов'язували рак виключно з генетичними порушеннями, якого б виду онкологія і не була на увазі, то сьогодні з великого списку захворювань з генетичною основою вийшов рак яєчників. Дослідники отримали дані про те, що даний вид раку розвивається також і в увазі надмірної кількості клітинного білка
Первинні тестикулярні неходжкінських лімфом становлять 2% від неходжкінських лімфом високого ступеня злоякісності і найбільш часто вражають осіб старше 50 років. Чи не відзначається зв'язку з предсуществующей аномаліями розвитку і захворюваннями яєчка. Досить велике білатерально ураження (18-20%). Це відрізняє первинні неходжкінських лімфом яєчка від герміногенних тестікулярних пухлин, при яких двобічне ураження спостерігається не частіше ніж в 3-5%. Основні клінічні прояви — місцеві зміни. Більш ніж у 80% хворих хвороба діагностується в I-II стадіях. У більшості хворих збільшення розмірів яєчка є першим симптомом, не супроводжується болями і відбувається поступово протягом від декількох тижнів до місяців. Процес рано гематогенно генерализуется з залученням ЦНС, легенів, шкіри, кільця Вальдейера. Лімфогенна нодальная диссеминация зустрічається рідко. Діагностика заснована на морфологічному дослідженні пухлинної тканини. Поширеність визначається по зацікавленості лімфатичних вузлів парааортальной зони і появи віддалених діссемінатов. Повний загальноприйняте обстеження повинно поєднуватися з дослідженням цереброспінальної рідини. З найбільшою частотою виявляються дифузні крупноклеточние неходжкінських лімфом (80-90%) і беркіттоподобние неходжкінських лімфом (10-20%). Найбільш значущим прогностичним фактором є залучення регіонарних лімфатичних вузлів (виражений негативний прогноз відзначається при аденопатии великих розмірів, значне збільшення яєчка — розміри первинної пухлини более9 см, наявності загальних симптомів і віці старше 65 років). Пухлина має поганий прогноз: 5-річна виживаність становить 16-50%, медіана виживаності — 12-24 міс. Перша лінія терапії — радикальна орхфунікулектомія. Однак це лікувальний вплив не є адекватним: у переважної більшості пацієнтів при відсутності додаткових лікувальних заходів розвивається рецидив хвороби в перші 2 роки. З огляду на виражену схильність до гематогенному диссеминированию і білатеральному поразки яєчка, лікування починається з проведення хіміотерапії — 3 курсу антраціклінсодержащім схем (CHOP, R-CHOP, СНОЕР) з обов'язковою профілактикою ураження ЦНС (інтратекально введення метотрексату — 12 мг / м2, цитарабіну — 20 мг / м2, преднізолону — 20 мг / м2 по завершенні кожного циклу хіміотерапії). При досягненні повної ремісії після 3 курсів необхідне проведення ще 3 курсів хіміотерапії з обов'язковою наступною променевою терапією: при I стадії — 25-30 Гр на мошонку, при II стадії — 30-35 Гр на мошонку і лімфатичні вузли малого таза і парааортальних областей. При констатації часткової ремісії після 3 індукційних курсів хіміотерапії загальне число курсів збільшується до 8 з обов'язковим подальшим здійсненням променевої терапії на мошонку і регіонарні лімфатичні вузли зі збільшенням СОД до 35-45 Гр. Адекватна лікувальна тактика дозволяє домогтися стійких позитивних результатів: 4-річна безрецидивної виживаність — 93%. Грунтуючись на достовірному поліпшенні результатів лікування ДККЛ у літніх хворих при використанні схеми R-CHOP, перспективним видається її застосування у хворих з первинною тестикулярной неходжкинской лімфомою. Дисеміновані форми піддаються лікуванню відповідно до загальноприйнятих принципів терапії агресивних HXЛ.
Первинний внутрішньокістковий рак (плоскоклітинний рак щелепи) — вкрай рідко зустрічається злоякісна пухлина, гістологічно пов'язана із залишками одонтогенного епітелію. Диференціальний діагноз проводять із злоякісною Амелобластома, раком з попередніх одонтогенних кіст або слинних залоз. Діагноз встановлюють тільки на підставі даних гістологічного дослідження після біопсії пухлини. Лікування — комбіноване з перед- або післяопераційної променевою терапією.
Новини по темі:
[2015.08.13]
Якщо раніше вчені пов'язували рак виключно з генетичними порушеннями, якого б вигляду онкологія і не була на увазі, то сьогодні з великого списку захворювань з генетичною основою вийшов рак яєчників. Дослідники отримали дані про те, що даний вид раку розвивається також і в увазі надмірної кількості клітинного білка
Патологічна анатомія перикардіальних кіст і дивертикулів
Перикардіальні кісти — утворення неправильної, кулястої або овоидной форми, зазвичай однокамерні, величиною від 1,5 до 20 см. Стінки їх тонкі, напівпрозору, судинна мережу добре виражена. Внутрішня поверхня зазвичай блискуча, гладка. Зовні кіста покрита медиастинальной плеврою, містить прозорою безбарвною рідиною. Є пороком розвитку перикарда (можливо, і плеври). Перикардіальні кісти можуть спілкуватися з порожниною перикарда, бути пов'язаними з перикардом ніжкою, зрощення або повністю не пов'язаними з перикардом. Локалізуються переважно в правому або лівому кардіодіафрагмальном кутку (до 90%), рідше — на рівні підстави серця праворуч і ліворуч, а також в будь-якому відділі середостіння. Гістологічне будова стінки нагадує будову перикарда. Основу стінки кісти складають волокниста сполучна тканина, пронизана еластичними волокнами, внутрішня поверхня вистелена плоскими або кубічними клітинами мезотелію.
Клініка перикардіальних кіст і дивертикулів
Кісти зустрічаються в будь-якому віці, кісти малих розмірів протікають безсимптомно. Найбільш частим симптомом є болі в проекції кісти (постійні, ниючі, стенокардитического характеру, посилюються при напрузі або зміні положення). При широкому повідомленні з порожниною перикарда болю більш інтенсивні. Можуть бути скарги на задишку, серцебиття, сухий кашель, відчуття тяжкості і здавлення в грудях. Найбільш частим ускладненням є нагноєння вмісту кісти. Однак можливі розриви кіст при травмах з розвитком ілевропульмонального шоку, гідро- і гемотораксу. При клінічному огляді і великих розмірах кісти можна виявити притуплення перкуторного звуку, ослаблення дихання.
Діагностика перикардіальних кіст і дивертикулів
Рентгенологічно кісти мають вигляд округлого, опального або каплевидного гомогенного затемнення середньої або малої інтенсивності, внутрішні контури якого зливаються з гснью серця і діафрагми (при локалізації в кардіодіафрагмальном кутку) , зовнішні контури рівні і чіткі (іноді незграбні або нерівні за рахунок жирової тканини або плевральних зрощень). На бічних рентгенограмах кісти овальної форми розташовуються і грудино-діафрагмальному кутку, мають вигляд овалу або груші, більш вузький кінець яких спрямований вгору і вкінці. При достатній величині кісти рентгеноскопіческі виявляються зміна конфігурації тіні її в фазі вдиху і видиху, передавальна пульсація. При наявності повідомлення порожнини кісти з порожниною перикарда розміри кісти можуть значно зменшуватися при перекладі хворого в положення Тренделенбурга. Рентгенівська КТ дозволяє встановити щільність, однорідність, позалегеневу локалізацію, диференціювати кісту від пухлинного освіти. Диференціальний діагноз проводиться з пухлинами легкого, Тімом, осумкованнимі плевритом, діафрагмальної грижею, аневризмою серця і висхідного відділу дуги аорти.
Лікування перикардіальних кіст і дивертикулів
Лікування хірургічне. При безсимптомному перебігу захворювання операція показана головним чином через відсутність морфологічного підтвердження діагнозу. Припустимо спостереження при абсолютної впевненості в діагнозі в разі безсимптомного або неускладненого перебігу, оскільки малігнізації не спостерігається. Прогноз сприятливий.
пігментна (латентна) ксеродерма закономірно переходить в іюкачественний процес. Це захворювання є істинним вродженим Фотодерматоз (патологічна гіперчутливість шкіри до сонячної інсоляції). Виявляється воно в ранньому дитинстві. Вплив сонячного світла як фотосенсибілізатора викликає ушкодження епітеліальних елементів шкіри і подальше вторинне запалення дерми, розвиток судинної реакції, набряк, зміни в епідермісі. Гиперкератоз у дітей, які страждають пігментного ксеродермою, є обмеженим, що складається з окремих плям, бляшок, безладно розташованих на відкритих ділянках шкіри (обличчя, шия, руки). Захворювання передається по прямому типом успадкування. Первинна симптоматика проявляється на 1-му або 2-му році життя дитини. Зазвичай у таких хворих можна виявити пухлини слизової оболонки порожнини рота, кон'юнктивіти, туговухість, недоумство, зобное зміна щитовидної залози. Відзначається інтенсивний свербіж шкіри, який слід розглядати як реакцію центральної і периферичної нервової системи на зміни в шкірі, що зазнала ультрафіолетовому опроміненню. Свербіж шкіри, як правило, обмежений шкірою обличчя, шиї, кистей рук. Перебіг свербіння хвилеподібний , бувають періоди загострення, особливо навесні і влітку. Крім гиперкератоза відзначається атрофія мальпігієвого шару шкіри, виникають тонкі підшкірні тяжі. У клітинах базального шару епідермісу і в меланофорах сполучної тканини збільшується кількість меланіну. Згодом пігментація посилюється, з'являються ділянки депігментації, телеангіектазії і кератоз, що нагадує старечу кератому і має папілломатозний характер. Надалі відбувається ізьязвленіе ділянок шкіри з подритимі, валікообразнимі краями. Лікувальні заходи не можуть зупинити розвиток процесу. Рекомендується уникати прямого сонячного впливу, використовувати сонцезахисні креми. Плоскі кератоми і папілломатозние вирости видаляють кріо- або лазерною деструкцією. При злоякісному процесі показана променева терапія.
