Гемолітична хвороба новонароджених — одне з найважчих захворювань періоду новорождепності. У колишні роки летальність при цьому захворюванні становила 60-80%. У період внутрішньоутробного розвитку воно часто призводило до мимовільних викиднів і мертвонароджень. Таким чином, гемолітична хвороба характеризувалася високою перинатальною смертністю.

Етіологія гемолітичної хвороби новонароджених

Етіологія гемолітичної хвороби новонароджених була невідомою до відкриття Landschteiner і Viner (1940) резус-фактора в крові людини. Вони довели, що причиною хвороби є біологічне невідповідність крові матері і дитини по резус-антигену (у матері резус-мінус, у дитини — резус-плюс). При цьому протягом вагітності резус-позитивний плід імунізують материнський організм (резус-антигени проникають через плацентарний бар'єр в потік крові матері). Як наслідок изоиммунизации в крові матері з'являються резус-аптітела, які, проникаючи до плоду, викликають руйнування його резус-позитивних еритроцитів, пошкоджують печінку, органи кровотворення і ін.

За даними Levine (1941), для імунізації жінки вагою 48 кг достатньо 0,13 мл крові плоду. Така кількість крові може легко проникнути в материнський кровотік, якщо врахувати, що загальна поверхня ворсинок — 6,5 м2, довжина — 18,35 км, а цілість ворсин, особливо при наявності захворювань у матері, може бути легко порушена.

Mischer, Vorlender відзначають можливість утворення в стінці матки інфаркту (внаслідок реакції антиген — антитіло), що полегшує передачу антитіл від матері до плоду.

За даними А. І. Струкова (1958), резус-фактор у крові плоду людини вперше визначається з 3-го місяця внутрішньоутробного розвитку. Отже, з цього часу резус-антигени можуть надходити в материнський організм.

Ступінь изоиммунизации материнського організму (висота титру резус-антитіл) наростає з кожною наступною вагітністю.

Гемолітична хвороба рідко буває у дитини після першої вагітності матері, виняток становлять лише ті випадки, коли матері в минулому переливали резус-позитивну кров (внутрішньом'язово або внутрішньовенно), часто задовго до вагітності, що сприяло изоиммунизации крові.

Ізоіммунізація після переливання крові завжди дуже небезпечна, вона супроводжується утворенням великої кількості антитіл, які зберігаються протягом усього життя (масивне надходження антигену при трансфузії крові). Тільки введена і перші місяці життя резус-позитивна кров не викликає изоиммунизации (Lubold, Kunc-Penze).

Гемолітична хвороба новонароджених на грунті изоиммунизации може бути викликана але тільки несумісністю крові матері і дитини по резус-фактору і його типам (Rh °, Rh ', Rh' і поєднання їх), по і по групових антигенів системи АВО, а також іншим додатковим антигенів крові (М, N, S, Fy, Hell, Р і ін.). Тому в кожному випадку гемолитического захворювання необхідно проводити ретельне серологічне обстеження крові матері і дитини для визначення причини изосенсибилизации.

Незважаючи на величезні успіхи імуногематології, проблема етіології і патогенезу гемолітичної хвороби і в даний час ще не вирішена. Неясна причина індивідуальної чутливості та стійкості до резус-імунізації резус-негативного організму. Так, на підставі множинних обстежень встановлено, що резус-позитивний населення становить 85%, резус-негативний 15%, резус-несумісність в шлюбі спостерігається в 9,5-13% всіх шлюбів. Частота гемолітичної хвороби значно менше і становить від 0,3 до 0,7%.

Імунізація і народження хворої дитини мають місце лише у 1 з 20-25 резус-негативних жінок, що мають резус-позитивного чоловіка, хоча резус -фактор має домінантний спадковий ознака. Очевидно, для изоиммунизации материнського організму та запобігання проявам хвороби у дитини необхідні ще додаткові умови. Мають значення характер реактивності організму матері, індивідуальні особливості її судинної системи, особливо ступінь проникності судин плаценти, наявність захворювань (токсикози, гіпертонічна хвороба, інфекційні хвороби).

Різна чутливість до резус-антигену може бути обумовлена ​​активно набутою стійкістю ( резус-негативні женщіпи, рождепние резус-пололштельнимі матерями). на ступінь изоиммунизации материнського організму впливають також властивості резус-антигену батька: якщо резус-антиген крові батька гомозиготний, всі діти, на думку К. Штерна, будуть резус-позитивними.

Функціональний стан організму плода, особливо функція печінки, кровотворення, сприйнятливість до дії антитіл, здатність до їх нейтралізації, біохімічні та морфологічні особливості еритроцитів мають велике значення в генезі розвитку гемолітичної хвороби. 

Патогенез гемолітичної хвороби новонароджених

Раніше в патогенезі гемолітичної хвороби провідне місце відводили посиленому гемолізу еритроцитів плоду в результаті реакції антиген — антитіло.

В даний час гемоліз вселедствіе передувала изоиммунизации, як основна ланка патогенезу, має значення в розвитку набряку і анемічній форм гемолітичної хвороби. У розвитку найбільш частою форми гемолітичної хвороби-жовтушною-головну роль відводить функціональному стану печінки плода, її зниженою здатності переводити токсичний непрямий білірубін в прямий (били рубай і ді глікуронід) — нетоксичний з'єднання, добре розчинний у воді і виведене з організму нирками.

Процес детоксикації непрямого білірубіну здійснюється в печінкових клітинах за допомогою ензимної системи, в якій головне значення має активність ферменту глюкуронтрансферази, що зв'язує непрямий білірубін з двома молекулами глюкуронової кислоти (непрямий білірубін + 2 молекули глюкуронової кислоти — білірубіндіглюкуронід). Відсутність повного паралелізму між ступенем изоиммунизации материнського організму і тяжкістю хвороби дитини, ступенем гемолізу (тобто анемизацией) і гіпербілірубінемією при важкої жовтушною гемолітичної хвороби і, нарешті, дані літератури останніх років про можливість розвитку важкої гіпербілірубіновой енцефалопатії поза зв'язком з попередньою ізоіммунізація (у незрілих дітей , які перенесли гіпоксію і так звану генуинную жовтяницю) дозволяють вважати таким, що очолює в розвитку жовтушною форми гемолітичної хвороби новонароджених дітей функціональний стан печінки новонародженого.

Більш того, доведено, що в основі фізіологічної жовтяниці новонароджених лежить також вроджена недостатність ферменту глюкуронтрансферази. Гипербилирубинемия властива всім новонародженим. Рівень білірубіпа в плазмі здорових новонароджених схильний до великих індивідуальних коливань — 2-12 мг% (в середньому близько 7 мг%).

Гемолітична жовтяниця характеризується досить швидким наростанням рівня непрямого білірубіну в крові, пізніше з'являється і прямий білірубін внаслідок застою пігменту в печінці і порушення екскреторної функції її.

Функціональний стан печінки при гемолітичній жовтяниці страждає в силу вищевказаної недостатності білірубінсвязивающего ферменту (глюкуронтрансферази). Крім цього, можливо, впливають осередки еритробластозу в печінці, пошкодження печінкових клітин токсичним непрямим білірубіном і застійні явища.

Існує, безсумнівно, зв'язок процесів зв'язування білірубіну з углеводпим обміном. Всі фактори, що негативно впливають на баланс глюкози в організмі, гальмують також і процес кон'югації непрямого білірубіну.

Рівень білірубіну в крові регулюється складними факторами. На концентрацію його в крові впливає кількість і склад плазми, позасудинний рідини (в сироватці крові практично весь білірубін знаходиться в зв'язаному стані з білками крові), діффундібельность і розчинність пігменту, спорідненість різних тканин до нього і місцеві відмінності проникності судин, рН крові, ступінь ацидозу , гіпоксії.

У походження гіпербілірубіпсміі недоношених має інічепіе велика пезролость печінки і проникність гематоенцефалічного бар'єру, а також незрілість гемоглобіну (фетальний гемоглобін). Деякі медикаменти, що вводяться вагітної перед пологами (аспірин, кофеїн, вітамін К), пригнічують еізімнио системи печінки плода і також сприяють розвитку гінербілірубіноміі.

Сульфаніламідні препарати, деякі антибіотики, саліцилати, хініп, кофеїн транспортуються в крові людини у вигляді альбумінового комплексу, зв'язуючись з білковою молекулою там же, де і білірубін. Вживання перерахованих медикаментів сприяє затримці білірубіну в тканинах, посилення його токсичного ефекту.

Важка гіпербілірубінемня у новонароджених може спостерігатися також при спадковому сфероцптозе, гемолітична анемія з пікноцітозом, існує також семейпая жовтяниця на грунті вродженого дефекту кон'югації і екскреції білірубіну.

Для визначення етіологічного фактора всякої важкої жовтяниці необхідно проводити ретельне обстеження матері і дитини (гематологічне, біохімічне, серологічне дослідження).

В патогепезе гемолитического захворювання недостатність печінки і процес гемолізу еритроцитів тісно переплітаються, і на перший план виступає то один з цих факторів, то інший, залежно від індивідуальних особливостей дитини, стану изоиммунизации.

В патогенезі набряку форми хвороби має значення гипериммунизации з гемолізом еритроцитів, а також недостатність печінки, нирок і порушення водно-сольового обміну. 

Клініка і діагностика гемолітичної хвороби при резу з-н есовместімості крові матері і дитини

Загальновизнано підрозділ гемолітичної хвороби новонароджених на три клінічні форми:

1) загальний вроджений набряк плода (hydrops foetus universalis),

2) важка жовтяниця новонароджених (icterus gravis neonatorum),

3) вроджена анемія новоронеденних (anaemia neonatorum congenita).

Частота гемолітичної хвороби новонароджених на грунті резус-імунізації, за даними різних авторів, коливається в обмежених межах.

Крім трьох перерахованих клінічних форм гемолітичної хвороби, Г. П. Полякова (1972) виділяє ще перехідні форми — жовтяничній-осередкову і жовтяничній-анемічну.

Отечная форма гемолітичної хвороби — найбільш важке захворювання.

Важкість захворювання обумовлена ​​тим, що зазвичай мати різко імунізована до резус-антигену (високий титр резус-антитіл в крові), і плід захворює задовго до народження.

Клінічна картина характерна: виражений загальний масивний набряк всіх покривів і порожнин (плевральної, перикардіальної і черевній) плода, різка блідість, гепатоспленомегалія. Плацента зазвичай набрякла, інфільтрована, вага її 1,5-2 кг, в ній можуть бути інфаркти.

У крові виявляють значну анемію (нь — 40-20 од., Еритроцитів 2 000 000-1 300 000 на 1 мм3 крові) з наявністю молодих форм червоної крові (нормобласти, еритробласти), часто з різко підвищеним лейкоцитозом і зрушенням лейкоцитарної формули до юних і мієлоцитів.

Як правило, дитина гине під час пологів або в перші години після народження. При патологоанатомічному дослідженні виявляють різке збільшення печінки, селезінки з гемосидерозом, мноі «ествепние осередки гемоноеза, набряк порожнин.

набряку гемолітичної хвороби слід диференціювати з природженим набряком на грунті токсоплазмозу, лістерелеза, сифілісу, а також при важкому пороці серця з різко вираженим порушенням кровообігу.

Важка жовтяниця новонароджених. Ця форма хвороби друга по тяжкості (після набряку форми) і є найбільш частим і типовим варіантом захворювання.

Жовтуха з'являється рано — в першу добу після, народження або дитина вже народжується желтушним. Желтушность інтенсивно наростає, і до 3-4-го дня життя шкіра дитини стає яскраво-жовтою (шафранного кольору з зеленуватим відтінком), сеча і кал також яскраво-жовтого кольору. На 3-5-й день при відсутності правильного лікування з'являються симптоми важкої билирубиновой інтоксикації центральної нервової системи, відомої клініцистам як синдром ядерної жовтяниці (kernicterus). Її вперше описав Schmorl (1904).

« Ядерна жовтяниця » — поняття анатомічне (фарбування в жовтий колір ядер підстави мозку). Без попередньої изоиммунизации вона розвивається іноді у недоношених при вродженої недостатності ензимних систем печінки.

Жовте забарвлення нуклеарні мас мозку — головний прояв гострої стадії захворювання. Частота ураження залежить головним чином від вмісту пігменту (непрямого білірубіну) в крові і тривалості його дії на мозок.

При розвитку ядерної жовтяниці діти стають млявими, часто виникають судоми, окорухові розлади, гіпертермія. Особливо характерна для цього захворювання поза хворого — опістотопус — витягнуті злегка ротирована кінцівки і стислі кулачки (поза боксера).

Печінка і селезінка збільшені, але не завжди. Анемія в перші дні життя часто відсутня. Якщо дитина переживає перший тиждень життя, у нього, як правило, розвивається швидко прогресуюча анемія.

Ж. Доссе (1956) виділяє три стадії в перебігу жовтяничного варіанту хвороби: при народженні і в перші кілька годин після нього — перша прихована фаза , коли клінічних ознак хвороби немає, і тільки при лабораторному обстеженні дитини (у випадках встановлення резус-конфлікту) можна виявити гипербилирубинемию (білірубіну в пуповинній крові більше 3-4 мг%), помірну анемію, іноді зі збільшенням числа ядерних форм еритроцитів, часто з високим ретикулоцитозом. Очспь важливо почати лікування саме в цій стадії хвороби.

Друга фаза захворювання характеризується появою клінічних симптомів хвороби — ранній жултухі (в першу добу), яка інтенсивно наростає. Нерідко одночасно помітно збільшуються в розмірі печінка і селезінка. Рівень білірубіну в крові швидко наростає, досягаючи 15-20 і навіть 30 мг%, причому ступінь гіпербілірубінемії у хлопчиків більше, ніж у дівчаток. І в цьому періоді захворювання (в перші 24-36 год після народження) зазвичай ще теж не пізно почати лікування.

В третій фазі хвороби стан дитини дуже важкий, виражені явища загальної інтоксикації і симптоми пошкодження центральної нервової системи. У цій фазі лікування, як правило, неефективно, діти гинуть, а у тих, що вижили залишаються важкі незворотні зміни з боку центральної нервової системи — глухота, відсталість у фізичному і психічному розвитку, синдром двостороннього або одностороннього атетоза. Крім того, у дітей, що вижили часто залишається жовто-зелене забарвлення молочних зубів і карієс в зв'язку з трофічних пошкодженням зубної емалі та дентину жовчними пігментами.

У дітей з жовтушною формою хвороби нерідко бувають геморагії на шкірі, мелена, гематурія в зв'язку з важким порушенням функції печінки (гіпопротромбінемія), системи згортання крові.

Нерідко жовтяниця виражена вже при народженні ребепка, тоді, як правило, навколоплідні води, первородна мастило і вартопов холодець пуповини також пофарбовані в жовтий колір.

Прогноз при таких ранніх клінічних проявах хвороби завжди серйозний зважаючи внутрішньоутробного початку хвороби. Під час пологів може бути розрив різко збільшених наренхіматозних органів дитини (печінки, селезінки).

Основною причиною смерті недоношених, померлих від гемолітичної хвороби в перші 24 години після народження, слід, по-видимому, вважати дегенеративні зміни в міокарді , а дітей, які загинули в більш пізні терміни (18-21-й день після народження), — цІРРОТІЧЕСКІЙ переродження печінкової паренхіми.

Діагноз жовтушною форми гемолітичної хвороби новонароджених часто буває нелегко встановити, особливо в ранні терміни розвитку хвороби, коли вона протікає приховано.

Захворювання діагностують на підставі точного обліку всіх даних: акушерського анамнезу, серологічного дослідження крові матері і дитини (резус і групова належність, титр резус-антитіл), клінічних проявів хвороби, даних обстеження дитини — гемограма, рівень білірубіну в динаміці.

Найбільшу діагностичну цінність має визначення рівня білірубіну в пуповіпной і периферичної крові. При утриманні білірубіну в пуповинній крові вище 3,5-4 мг ° / о, в венозної в першу добу життя дитини 9-10 мг ° / о і більше, на 2-й день — 14-15, а на 3-й — 18-20 мг% і вище слід діагностувати тяжку жовтяничну форму хвороби.

Важкість перебігу цієї форми знаходиться в прямій залежності від степопі гіпербілірубіномні. Чим вище уровепь білірубіну в крові, тому болипой небезпека розвитку ядерної жовтяниці. Ядерна жовтяниця — це основна причина смерті або інвалідності дітей з гемолітичною хворобою.

При важкій формі гемолітичної хвороби визначається білірубін і в сечі, проте уробплінурія спостерігається постійно, особливо в перші дні захворювання.

Температура тіла зазвичай нормальна, але іноді може короткочасно підвищуватися до 37,5-38 °.

жовтянична форма гемолітичної хвороби необхідно диференціювати насамперед з фізіологічної жовтяницею, так як дитина, народжена резус-негативної матір'ю, може бути здоровий навіть при наявності резус-конфлікту, і що спостерігається у нього жовтяниця в деяких випадках може бути фізіологічної.

Для останньої характерна поява жовтяничного забарвлення шкірних покривів лише на 2-3-й день життя і поступове його наростання. Але і не завжди жовтяницю, що з'явилася в перші 24 години після народження, слід вважати патологічної: ми спостерігали в першу добу життя поява желтушности у здорових доношених дітей, у яких в подальшому рівень білірубіну не перевищував 6-7 мг%, що відповідає показникам при фізіологічній жовтяниці.

У рідкісних випадках жовтяниця при гемолітичної хвороби вперше з'являється тільки на другу-третю добу.

при фізіологічній жовтяниці не буває збільшення печінки і селезінки, анемії, загальний стан дітей не порушено. Вона зазвичай проходить до 8-10-го дня, а жовтяниця при гемолітичної хвороби — набагато ноздпее, на 3-4-5-му тижні.

При вродженої атрезії жовчних ходів жовтяниця з'являється поздпо і впачале нічим не відрізняється від фізіологічної, різко посилюючись на 2-3-му тижні. Важливий симптом при атрезії жовчних шляхів — ахолічний кал, темна сеча. У цих випадках діти, як правило, гинуть через 4-5 міс після народження від вираженої печінкової недостатності і гіпотрофії.

Септическая жовтяниця зазвичай з'являється на 2-3-му тижні життя, до цього часу дитина вже встигає «закінчити» цикл фізіологічної жовтяниці. Жовтяниця при сепсисі різко виражена.

жовтяниця при інших інфекційних ураженнях новонароджених (цитомегалии, токсоплазмозі, природженому сифілісі) також обумовлена ​​частково гемолизом еритроцитів, а також ураженням печінкової паренхіми. При цитомегалії жовтяниця нерідко з'являється рано, супроводжується анемією, еритробластозом, печінка і селезінка збільшені. Точній діагностиці допомагає наявність гігантських клітин з ядерними включеннями в осаді сечі, посмертно — в тканинах, а також відсутність серологічного конфлікту.

При природженому сифілісі жовтяниця виражена не різко, по часто відзначається гепатоспленомегалія. Для діагнозу важливо наявність ряду інших симптомів: сифілітичний нежить, тріщини губ, вроджена пухирчатка і інші зміни шкіри, сифілітичний остеохондрит.

Важка жовтяниця буває при гігантоклітинному гепатиті новонароджених, при галактоксеміі, іноді у новонароджених, народжених матерями, хворими на діабет .

Анемічна форма гемолітичної хвороби — найбільш легке захворювання серед інших форм цієї хвороби.

Захворювання починається на першому тижні життя дитини, іноді й пізніше. Звертає на себе увагу різка блідість шкіри і слизових, печінка і селезінка звичайно збільшені. Кількість еритроцитів різко знижений — до 2 000 000-2 500 000 в 1 мм 3 крові, гемоглобін нижче 40-50 од., Зазвичай має місце еритробластоз, ретикулоцитоз. Характер анемії — нормо-або гіпохромна, мікроцітарная. Зміни з боку лейкоцитарної форми зазвичай відсутні. Іноді анемія виникає поздпо — па 15-20-й день після народження (без попередньої жовтушною форми).

анемічного форму гемолітичної хвороби необхідно диференціювати з вродженою анемією внаслідок плодово-материнського кровотечі, діагностиці останньої допомагає відсутність серологічного конфлікту крові матері і дитини, виявлення значної кількості плодового гемоглобіну в материнській крові. Крім того, анемічну форму потрібно диференціювати з анемією внаслідок крововтрати при геморагічної хвороби новонароджених — мелене, а також з анемією, пов'язаної з перенесеним інфекційним захворюванням.

Лікування гемолітичної хвороби новонароджених

анемічного форму гемолітичної хвороби успішно лікують дробовими трансфузиями резус-негативної крові в поєднанні з вітамінами С, В], Вг, Be і препаратами заліза (після 1 міс життя) .

Абсолютно невиправданим виявилася пропозиція вводити всім новонародженим в пупкову вену ще в пологовому залі невелику кількість (30-50 мл) резус-негативної крові від резус-негативних донорів. Більшість дітей від матерів з резус-негативною приналежністю крові здорові і не потребують такого профілактичному заході. У разі важкого захворювання необхідно якомога раніше застосовувати більш активну терапію — заміну крові.

Дробові трансфузии резус-негативної крові або еритроцитарної маси не могли запобігти ураження мозку, печінки, нирок і тільки з введенням в практику замінних трансфузій крові (Wallerstein, 1946) летальність від жовтушною форми хвороби, за даними ряду авторів, значно знизилася — до 5-20%.

Але штучне переливання крові ефективно тільки при своєчасному застосуванні — не пізніш перших 36 годин після народження.

Основна мета заміни крові — видалення пошкоджених еритроцитів, які є джерелом токсичного білірубіну, а також видалення антитіл, непрямого білірубіну з крові і тканин. При гіпербілірубінемії, яка не супроводжується посиленим гемолізом, єдиною метою заміни крові є видалення непрямого білірубіну.

На підставі власного досвіду ми при заміні переливанні крові рекомендуємо вводити немовляті резус-негативну кров в кількості 150-180 мл / кг ваги дитини . Обсяг витягнутої крові повинен на 50-60 мл бути меншим загальної кількості введеної крові.

Все автори рекомендують для переливання резус-негативну свіжу цитратную кров не більше 3-4-дневцой давності. Потрібно переливати одногрунпную кров. При АВ0-конфліктної жовтяниці переливають еритромасу 0 (I) групи навпіл з плазмою АВ (IV) групи АБО одногруппной.

Показання до замепной трансфузии крові визначають в даний нремя, виходячи з рівня концентрації білірубіну в плазмі крові і швидкості його наростання. «Небезпечний» рівень білірубіну, при якому може розвинутися ядерна жовтяниця, становить 18-20 мг%.

Однак зміст білірубіну в першу добу рідко досягає 15-20 мг%, зазвичай така концентрація буває в крові на 2-3 -й і навіть 4-й день після рол {Депп, в той час як штучне переливання найбільш ефективно в перші 24 год життя. Рівень білірубіну в 8-10 мг ° / о в першу добу життя вже є показанням для замепного переливання крові.

За нашими даними, при швидкості наростання рівня білірубіну в сироватці крові більш ніж на 0,4-0,35 мг% в 1 ч слід діагностувати тяжку жовтяничну форму.

При високій концентрації білірубіну в пуповинної крові (більше 3,5-4 мг%) і наявності жовтяниці у дитини, рождепного імунізованих материо, необхідно негайно ж приступити до заміни крові.

Таким чином, головний показник для операції заміни крові при жовтушною формі гемолітичної хвороби — рівень білірубіну (більше 3,5 мг% в пуповинної крові, 8-10 мг% — в першу добу, 14-15 мг% — в другі, 18-20 мг% — па третій день життя).

у сумнівних випадках визначають рівень білірубіну 2 рази в депь і навіть трикратно.

Після проведення першого замінного переливання крові спостерігається «феномен рикошету », або віддачі, тобто вторинне підвищення рівня білірубіну, ступінь і тривалість якого дуже варіабельні. Вони залежать, головним чином, від запасів білірубіну в тканинах хворої дитини, а також від освіти нового білірубіну, швидкості зв'язування і виведення його печінкою.

При контролі ефективності замінних трансфузій (в сенсі заміни еритроцитів) шляхом визначення фетального гемоглобіну до і після трансфузии виявлено, що незважаючи на майже повне видалення пошкоджених еритроцитів тільки частина білірубіну виводиться з організму і надходження його з тканин в кров може тривати.

Якщо повторне наростання білірубіну в крові не дуже перевершує той рівень, який був до замінити трансфузии, через кілька годин після первинного підвищення білірубін плазми починає знижуватися, тоді можна відмовитися від другої замінити трансфузии. Якщо ж рівень білірубіну продовжує наростати, штучне переливання повторюють.

Будь-яка гіпербілірубінемпя у новонародженого може бути небезпечною і вимагає заміни крові в зв'язку з можливістю розвитку ядерної жовтяниці, показаннями для неї служать вищенаведені дані про критичний рівень білірубіну і його прирості. 

У недоношених в зв'язку з більшою проникністю гематоепцефаліческого бар'єру і меншою способноечио крові утримувати білірубін (гіпопротеінемпя), ядерна жолтуха може виникати і при більш низькій концентрації білірубіну в плазмі. Небезпечним рівнем білірубіну в цих випадках вважають 14 мг% і вище. На думку деяких авторів, при щоденному добовому прирості білірубіну у недоношених дітей на 5 мг% слід думати про значне гемолизе і про можливість досягнення «небезпечного» рівня.

Замініть переливання найзручніше проводити через пупкову вену, катетерізіруя її, шляхом обнажеппя пупкової вени (метод Пінкус). За нашими даними, пупкова вена прохідна для катетера іноді і до 7-8-х діб. Можна робити заміну крові шляхом екссангвінаціі через променеву артерію або внутрішню підшкірну вену стегна, зовнішню яремну вену, а кров вводити через підшкірні вени голови.

Ускладнення при операції заміни крові нечасті. Може виникнути калієва інтоксикація (при використанні «старої» крові) з явищами сонливості, гіпотонії м'язів, змінами серцевої діяльності, судомами.

Ускладнення з боку серця бувають обумовлені перевантаженням правого серця (при швидкому проведенні операції). Можливо також охолодження дитини протягом операції внаслідок використання холодної крові, відсутність додаткового обігріву тіла дитини. Часті ускладнення — напади ціанозу, блювота.

І. Р. Зак (1960) досліджував насиченість крові киснем і не виявив суттєвої різниці в ній до і після заміни крові. Таким чином, ціаноз, мабуть, пов'язаний з циркуляторними розладами.

Профілактикою перевантаження правого серця є повільне введення крові малими порціями (по 10-12 мл). Як рідкісні ускладнення при цій операції описують емболію, тромбоз, аритмію, ацидоз, тромбоцитопенія, бактериемию, сироватковий гепатит.

Багаторазові заменпие трансфузии крові застосовують і для лікування набряку ферми гемолітичної хвороби в поєднанні з пункцією черевної порожнини для вилучення асцитичної рідини (до операції заміни крові).

При важкої жовтушною і набряку формах необхідно також боротися з інфекцією, метеоризмом. При ядерної жовтяниці, в зв'язку зі значними порушеннями лікворообігу, доцільні люмбальна пункція з лікувальною метою.

В даний час рекомендують поряд із заміною крові застосовувати плазмозамінники — неокомпенсан або гемодез, які, «фіксуючи» на себе білірубін, знижують його концентрацію в тканинах (А. Ф. Тур, Л. С. Персианинов, 1970) , пли низькомолекулярний полівінілпіролідон (по 8-15 мл / кг ваги в вену 1-2 рази на добу).

Доцільно також вводити 10% альбумін по 10-15 мл через день або одногруппную плазму в первия 3-4 дня захворювання, так як альбумін пов'язує непрямий білірубін і транспортує його в печінку.

Велике значення має глюкозотерапія: в перші 4-5 днів щодня вводять 20 мл глюкови (з 1 од. Інсуліну) або 30-40 мл 10% розчину внутрішньовенно,

В. Л. Таболин (1907) при синдромі згущення жовчі рекомендує застосувати грілку на область печінки або диатермию, 25% розчин машин сульфату всередину по 1 чайній лоіше 3 рази в день, лінокаін. Останній активізує жировий обмін, перешкоджає жировій дегенерації печепі. Призначають також калію оротат але 20-30 мг / кг ваги на добу протягом 10-14 днів.

При легкій жовтушною формі можна використовувати також фототерапию, білий або синє світло (1000 або 5000 лк) протягом 24-36 год. За даними І. Ірсовой (1971), експозиція протягом 8-12 год знижує білірубін на 3-4 мг%.

Від вигодовування материнським молоком в перші 9-11 днів слід відмовитися, так як присутність в жіночому молоці антитіл при изоиммунизации не підлягає сумніву. Дитину прикладають до грудей після негативного аналізу молока на антитіла під контролем біопроб: і точіння 3 дпей, прикладаючи дитину до грудей послідовно 1-2, 3-4 і все 6-7 годувань, щодня досліджують у нього содержапіе гемоглобіну та еритроцитів. При стабільності зазначених показників продовжують годування материнським молоком, при зниженні їх — знову переводять на годування донорським молоком.

При наявності в крові і молоці матері гемолизинов (АВО-конфлікт) від грудного годування доводиться зовсім відмовитися, так як цей вид антитіл довго зберігається в молоці і не руйнується при кип'ятінні.

Техніка операції заміни крові

Допорскую кров перед вве дением зігрівають в водяній бані протягом 20-30 хв (температура води не вище 36-37 °). Дитину перед операцією не годують щоб уникнути блювоти і зригування, сповивають його таким чином, щоб під час операції руки і поги були витягнуті і без листя. Живіт залишають відкритим. Шкіру живота і куксу пуповини дворазово обробляють спиртом і 2% розчином йоду. Операційне поле обкладають стерильними пелюшками. До паска дитини і з боків грудної клітки прикладають теплі грілки, загорнуті у фланелеві пелюшки.

Лікар і операційна сестра готуються до операції зі строгим дотриманням усіх правил асептики і антисептики. Операцію проводять в операційній або маніпуляційної кімнаті.

Дитину укладають горизонтально. Пуповину відсікають ножицями так, щоб її залишок мав довжину не більше 1,5, а краще 1 см від шкірного кільця. Отвір пупкової вени легко виявляють після розтягування і розправлення кукси двома пінцетами, зазвичай видно два маленьких білуватих кружечка (зрізи пупкових артерій) і одне велике отвір спавшейся пупкової вени з фестончастими краями, іноді з краплею крові.

До введення спеціального капронової катетера в пупкову вену вводять пуговчатий зонд на глибину 3-4 см для того, щоб намацати хід вени і випустити трохи крові зі згустками, які можуть закупорити катетер.

Негайно ж після вилучення пуговчатого зонда в пупкову вену вводять катетер, попередньо промитий 6% розчином цитрату натрію і фізіологічним розчином, на глибину 8. 10 см від шкірного кільця строго паралельно черевній стінці. Поблизу пупкового кільця його фіксує пінцетом асистент.

Введення крові через катетер поперемінно чергують з кровеізвлеченіем за допомогою 10-грамового шприца (у недоношених користуються 5-грама шприцом).

До введення донорської крові необхідно визначити групу крові в ампулі і зробити пробу на сумісність, для чого беруть сироватку крові дитини з першої витягнутої порції і краплю донорської крові з ампули.

Спочатку витягують 30-40 мл крові, а дале заміну виробляють так: вводять 12 мл крові за 2 хв, закінчивши введення, що не спимо шприц, роблять паузу (5-6 с) і потім витягають 10 мл крові за 1 хв. Знову вводять 12 мл і через 5-6 с витягають 10 мл і так далі протягом 1,5-2 ч. Після виливання кожної порції витягнутої крові шприц промивають 6% розчином цитрату натрію і фізіологічним розчином.

Введення і витяг крові виробляють дуже повільно, так як тільки при такому виконанні замінити траісфузіі видаляється велика кількість білірубіну, сенсибілізованих еритроцитів дитини і антитіл. Кількість введеної і виведеної крові враховують, записуючи на окремому аркуші, який додають до історії хвороби.

Після кожних 100 мл введеної крові в пупкову вену вводять 20 мл 20% розчину глюкози і 1,5-2 мл 10% розчину кальцію глюконату. При гіпокснческіх станах, особливо у недоношених, вводять 1-2 мл 5% розчину соди на початку операції і після кожних 100 мл крові. В кінці замінити трансфузии в пупкову вену вводять 100 000 ОД пеніциліну.

Першу і останню порції витягується крові направляють в лабораторію для визначення рівня білірубіну, що необхідно для контролю ефективності замінного переливання крові.

З другої половини операції дитині безперервно дають зволожений кисень, так як вводиться кров не оксігенізірована.

При інфузії і ексфузіі крові не повинно відчуватися ніяких перешкод і труднощів. В іншому випадку слід витягти катетер, промити його розчином цитрату натрію і фізіологічним розчином і прочистити мандреном від згустків.

У більшості випадків вводити кров легше, ніж витягувати. 15 тих випадках, коли на початку зксфузія і ііфузіі відбуваються добре, а в подальшому зксфузія але вдається, можна, переконавшись, що в вені немає згустків, ввести в пупкову вену 10-20 мл 20% розчину глюкози, це нерідко допомагає усунути тимчасовий спазм або спадання ієни.

Якщо під час заміни крові у дитини з'являються позиви на блювоту, неспокій, вичікують 2-3 хв перед введенням чергової порції крові. Після вилучення катетера накладають пов'язку, що давить.

Перші 3-4 дні після операції дитині з профілактичною метою вводять антибіотики (пеніцилін, оксацилін та ін.).

Відомо, що у дітей, які перенесли в періоді новонародженості важку гемолітичну жовтяницю, нерідко є важкі залишкові явища ураження центральної нервової системи, найчастіше полягають в різному ступені розумової і фізичної відсталості і симптомах ураження підкіркових гангліїв — атетоз, хореоатетоз, екстрапірамідна ригідність, церебральні паралічі.

Ми спостерігали в динаміці 128 дітей, які перенесли гемолітичну хворобу новонароджених (повторні огляди протягом 1-4 лот), для вивчення стану їх здоров'я і оцінки ефективності лікування. З них 102 дітей виробляли заменное трансфузии крові, а 26 осіб лікували дробовими трансфузиями крові з додаванням комплексу симптоматичних засобів. При цьому тільки у 9 (тобто в 8,8%) з 102 дітей, які лікувалися замінити трансфузиями крові, були остаточпие явища гіпербілірубіновой енцефалопатії. У той же час у 17 з 26 дітей, що страждали гемолітичною хворобою і ядерної я «елтухой і лікувалися дробовими трансфузиями крові, відзначалися виражені залишкові явища.

Клінічні прояви з боку нервової системи були поліморфними (атетоз, торзионная дістопія, епілептиформні синдром, дебільність), причому найбільш часто відзначалися торзионная дистонія і атетоз, що свідчать про ураження підкоркових гангліїв головного мозку.

Після виписки з акушерського стаціопара діти, які перенесли гемолітичну хворобу, перші 2-4 міс потребують особливо ретельного нагляду педіатра. Необхідно систематично проводити контроль стану червоної крові.

Пізня анемія розвивається майже у 2/3 дітей, які перенесли гемолітичну хворобу і лікувалися заміною крові, і є, можливо, пізнім проявом хвороби. Можна було б припустити, що має аченіе велика кількість перелитої крові, яка пригнічує на деякий час еритропоез. Але таке припущення не підтверджується, бо, як сказано вище, апемія розвивається не у всіх дітей, які перенесли операції »зпмепи крові, а лише у 2/3. Мабуть, пізня аіомія обумовлена ​​триваючої циркуляцією антіерітроцітарпмх антитіл.

Крім анемії, у дітей, які перенесли гемолітичну хворобу, на першому році життя спостерігаються часті ааболоіапія, особливо респіраторні, майже у 25% відзначається ексудативний діатез. Тому на першому році життя профілактичні щеплення таким дітям треба проводити осторояшо, враховуючи індивідуальні особливості організму, наявність або відсутність симптомів ураження нервової системи, проявів ексудативного діатезу.

При виписці з акушерського стаціонару необхідно передати в дитячу консультацію повну виписку з історії хвороби дитини з детальними рекомендаціями щодо білоруського режиму годування, аеротерапії, терміни проведення аналізу крові і т. Д.

Профілактика гемолітичної хвороби новонароджених

В ранні терміни вагітності жінок слід обстежити на резус і групову приналежність крові. Якщо кров вагітної резус-негативна або О (I) групи, слід визначати в динаміці титр антирезус-антитіл (повних і неповних), а такя {е титр анти-А і анти-В антитіл. Всі вагітні з резус-негативною і 0 (1) групою крові повинні бути на обліку в жіночій консультації.

Особливої ​​уваги потребують ті вагітні, у яких акушерський анамнез обтяжений (повторні викидні, мертвонародження, смерть попередніх дітей від жовтяниці) , а також вагітні, які одержували в минулому гемотерапію (внутрішньовенні або внутрішньом'язові влівапія крові).

Сенсибілізація до резус-аптнгену особливо висока при імунізації кров'ю, при цьому антитіла можуть зберігатися протягом усього життя у високому титрі. Рекомендується визначати титр антитіл в крові вагітної еялемесячно в перші 6 міс вагітності і кожні 2 тижні — в наступному. Можна проводити і непряму реакцію Кумбса з сироваткою крові матері (якісна реакція на наявність антитіл).

У деяких клініках досліджують навколоплідні води, отримані трансабдомпнальним шляхом, на білірубін і антитіла задовго до пологів (Л. С. Персианинов, 1974 ).

В останні роки з'явилися повідомлення про можливість сенсибілізації організму вагітної до Rh-антигену і антигенів системи АВО (Шауер і Куліх) при штучному перериванні вагітності в 8-9 тижнів, так як при цьому елементи плодового яйця, що містять антігепи, можуть проникати в кровоносне русло матері і імунізувати її.

При відсутності резус-антитіл рекомендується проводити неспецифічну десенсибилизацию під час вагітності.

При наявності в крові, крім неспецифічної десенсибілізації, антирезус-аптітел в титрі вище 1: 16 можна виробляти часткові заменное трансфузии резус-негативної одногруппной, спеціально підібраною донорської крові в кількості 250-300 мл, попередньо випустивши крові на 50 мл менше, останню збирають і передають на станцію переливання крові для виготовлення стандартних сироваток-антирезус.

При повторному наростанні титру антитіл часткові заменное трансфузии вагітним з резус-негативною кров'ю можна виробляти кілька разів (В. Є. Дашкевич). Вони сприяють деякому зниженню сенсибілізації вагітної до резус-антигену, так як нопіжается титр резус-антитіл в крові.

Є вказівки на возмоншость десенсибілізації вагітних шляхом трансплантації шкірного клаптя від чоловіка.

Для профілактики резус імунізації після перших пологів в останні роки застосовують імунний антирезус — у-глобулін в дозі 3-5 мл внутрімишечпо в перші 48-72 годин після пологів, який руйнує резус-позитивні еритроцити плоду, що проникли в материнський кровотік під час пологів.

Вагітних з резус-негативною кров'ю необхідно госпіталізувати за 2-3 тижнів до передбачуваного терміну пологів і проводити їм глюкозо-кисневу терапію, а також призначати полівітаміни. При наростанні титру антитіл слід викликати пологи за 2-4 тижні до терміну. Показанням для цього є стан плода.

Етіологія і патогенез внутрішньочерепної родової травми

Серед причин перинатальної захворюваності та смертності новонароджених дітей в даний час одне з перших місць займає внутрішньочерепна родова травма .

за даними М. І. Гессе, крововиливи в черепну порожнину як причина смерті відзначені у 33,8% новонароджених, а по А. А. Куликівський, — у 38,89%.

Припускають, що внутрішньочерепні крововиливи у недоношених дітей виникають приблизно в 2 рази частіше, ніж у доношених.

Раніше вважалося, що внутрішньочерепний крововилив виникає головним чином в результаті механічної травми, яку відчуває головка плода при проходженні але родових шляхах. В даний час провідну роль в походженні цього захворювання приписують порушення плацентарного кровообігу і внутрішньоутробної асфіксії.

Дослідження Г. П. Полякової (1955) показали, що внутрішньоутробна асфіксія, обумовлена ​​різними порушеннями плацентарного кровообігу, супроводжується важкими змінами в мозку, міокарді, легенях, надниркових і ін. Основу цих змін становить розлад кровообігу плода, особливо в системі мозкового кровообігу — кровонаповнення і стаз в судинах оболонок і речовини мозку, підвищення проникності судинної стінки, що призводить до проникнення плазми за межі судин, утворення набряків і крововиливів. Аналогічні дані отримані автором при вивченні гістопатології мозку новонароджених, померлих при клінічних явищах пошкодження мозку, незалежно від наявності або відсутності крововиливів в ньому.

Нерідко при клінічно вираженому симптомокомплексе крововиливу в мозок патологоанатомічним виявлялися тільки набряк мозку і надлишкове кровонаповнення його судин і мозкових оболонок, тобто, по суті, розлад мозкового кровообігу.

Виникненню крововиливів при порушенні гемодинаміки в внаслідок перенесеної гіпоксії сприяють особливості крові новонародженого — гіпопротромбінемія, гіпофібриногенемія. Таким чином, симптомокомплекс «внутрішньочерепна родова травма» не завжди є синонімом терміна «внутрішньочерепний крововилив» (А. Ф. Тур).

В останні роки церебральну патологію плода та новонародженого розглядають також з позицій аутоагрессии: токсікоінфекціоннимі пошкодження мозку плода призводять до утворення антигенів, які стимулюють появу протівомозгових антитіл у матері (К. А. Семенова, 1972), які можуть трансплацентарно пошкоджувати тканину мозку плода.

У тих випадках, коли новонароджений переносить интранатальную або постнатальную асфіксію протягом 3-4, а іноді 7-8 днів і більше, загальний стан його залишається порушеним, відзначаються ті чи інші загальномозкові симптоми (млявість, гіпотонія, неспокій , тремор, судоми), немає явних вогнищевих симптомів ураження головного мозку або мозкових оболонок, — кажуть про «порушення мозкового кровообігу I-II або III ступеня» (В. І. Тихе, 1952), а не про внутрішньочерепної родової травми.

За номенклатурою хвороб, затвердженої Міністерством охорони здоров'я, до черепним родовим травм слід відносити набряк мозку і все крововиливи в речовину мозку, мозкові оболонки і між твердою мозковою оболонкою і кістками черепа.

При важких травмах центральної нервової системи у новонароджених дуже часто спостерігаються різні порушення в легенях: застійні явища і набряк, ателектази, гіалінові мембрани, запальні зміни і аспірація навколоплідних вод.

Зазначені зміни мають складне походження: пригнічення дихального центру в зв'язку з травматичним пошкодженням центральної нервової системи сприяє затримці расправления легеневої тканини і утворення множинних ділянок ателектазу, що викликає прилив крові до легкому і переповнення судин малого кола кровообігу, аспірація навколоплідних вод ускладнює газообмін в організмі плода і нерідко сприяє інфікуванню легеневої тканини, рефлексогенні впливу з кори головного мозку при гіпоксії призводять до набряку, виникнення геморагій в тканини легені, пневмоническихвогнищ і внутріальвеолярних гіалінових мембран.

Дрібні і множинні крововиливи по ходу судин пояснюються венозним застоєм і гіпоксією. Більш значні внутрішньочерепні геморагії, як правило, виникають внаслідок розриву мозкових судин під впливом механічної травми (акушерські щипці, сідничні передлежання, вузький таз).

Розрізняють крововиливи в речовину мозку, субарахноїдальні (в м'яку мозкову оболонку), епідуральні, субдуральна і внутрішньошлуночкові. Ці форми можуть комбінуватися в різних поєднаннях. Найбільш часто спостерігаються субарахноїдальні крововиливи.

Клінічний перебіг і діагностика внутрішньочерепної родової травми

У новонароджених з внутрішньочерепної родовою травмою звертає на себе увагу більш-менш виражене збудження, занепокоєння в перші ж години після рождопія. Шкірні покриви зазвичай бліді, немає фізіологічної еритеми шкіри, невеликий періоральний ціаноз, а іноді і ціанотичний відтінок шкіри, відзначаються напади вторинної асфіксії, які бувають, як правило, при дуже важкій внутрішньочерепної родової травми, особливо у недоношених і при ускладненні внутрішньочерепної травми пневмонією. Дитина безпричинно кричить, крик часто посітіть характер пронизливого, монотонного ( «мозковий» крик), іпогда, навпаки, крик слабкий, спостерігаються рухове занепокоєння, одноманітні автоматичні руху кінцівок, мови. Нерідко діти лежать з відкритими очима, спрямованими в одну точку — симптом «відкритих очей».

Коли стан збудження проходить, новонароджені стають млявими, сонливими, малорухомими, навіть під час огляду лежать майже нерухомо. Дитина майже не кричить, мляво смокче з ріжка, вроджені тонічні рефлекси (Моро, Бабкіна, Робінзона і ін.) Не визначаються. Дихання зазвичай аритмичное, поверхпостное. Нерідко дитина стогне під час видиху, видих зазвичай подовжений. Часто відзначається невідповідність між частотою пульсу і дихання, особливо в перші дві доби — пульс уповільнений до 80-100 уд / хв, а дихання прискорене до 100 уд / хв. Іноді пульс, навпаки, різко прискорений. Артеріальний тиск знижений до 36-60 мм рт. ст. (У здорових — 60-72 мм рт. Ст.).

У картині внутрішньочерепної родової травми зазвичай домінують загальномозкові симптоми: відсутність смоктального і ковтального рефлексів, гіперкінези, автоматичні двіжепія, порушення сну, вскріківапія, гіпертонус м'язів, гіпорефлексія . Бувають також виражені вогнищеві симптоми — ністагм, парези черепно-мозкових нервів, гіпертонус і гіперкінези певних м'язових груп. Вогнищева симптоматика дозволяє точно локалізувати місце крововиливу.

Дуже часто відзначаються розлади терморегуляції, особливо гіпертермія. У деяких дітей з'являється наполеглива позіхання або гикавка. Можуть спостерігатися також дискінезії з боку шлунково-кишкового тракту — метеоризм, запори, здуття живота. Іноді спостерігається затримка сечовипускання або ж, навпаки, розвивається парез сфінктерів.

При внутрішньочерепної родової травми середньої тяжкості і тяжкої зазвичай відзначається зміна стадій гноблення і збудження.

I стадія — гноблення — триває зазвичай недовго, кілька годин, вона може пройти і непоміченою.

II стадія — збудження — рівняючи лоті л найчистіше через 12-16 год після народження, але може проявлятися і раніше.

Напади судом, особливо тривалі, погіршують прогноз, але, разом з тим, відсутність судом але свідчить про легкість захворювання.

Відновлення функцій зазвичай триває 8-14 дпей.

У новонароджених з явищами внутрішньочерепної травми зазвичай відзначається відставання у фізичному розвитку настільки закономірно, що це можна пов'язати з порушеннями обмінних процесів, зокрема асиміляції (В. І. Тихе). Але іноді відзначаються лише слабкі симптоми ураження центральної нервової системи, в цих випадках можна припускати мікротравму.

Безсумнівно, часто можливі функціональні розлади центральної нервової системи, які настали в результаті тих чи інших ускладнень протягом родового акту. Існують також «прикордонні» стану з внутрішньочерепної родовою травмою, такі діти також потребують особливого догляду та уваги обслуговуючого персоналу.

Запропонована В. І. Тихеева класифікація трьох стадій порушень мозкового кровообігу дає можливість зблизити випадки функціонального порушення внутрішньочерепної гемодинаміки і важкі ушкодження головного мозку.

При I (легкої) стадії парушенія мозкового кровообігу відзначаються незначні функціональні розлади центральної нервової системи. Вони виражені слабо (гіпотонія, млявість, тремор рук, швидко проходить стогнуть дихання) і тримаються зазвичай короткий час.

При II стадії симптоми яскравіше і тримаються тривалий термін, можуть бути напади судом, скрикування, розлади сну, позіхання, ністагм.

Клінічні прояви при III стадії порушення мозкового кровообігу відрізняються ще більшою вагою, в отих випадках майже завжди визначається внутрішньочерепний крововилив. Загальна різка адинамія, арефлексія з моменту народження, генералізовані судоми, тахікардія, зниження артеріального тиску, втрата свідомості свідчать про велике крововилив або про важкому шоковому стані.

Швидке зникнення всіх патологічних симптомів дає підставу виключити внутрішньочерепний крововилив і припустити функціональне порушення мозкового кровообігу.

При встановленні діагнозу необхідно враховувати всі клінічні прояви хвороби, вести систематичне спостереження за частотою дихання та серцевої діяльністю, змінами м'язового тонусу, температурою, виразністю вроджених рефлексів. Огляд дитини потрібно виробляти дуже уважно, але обережно, не порушуючи його спокій. Досвідченому лікареві вже ЕО чому допомагає огляд однієї лише головки і особи запеленутого дитини — стан швів, джерелець, колір шкіри і слизових, наявність кефалогематоми, ністагму, симптому Грефе, автоматичних рухів м'язів обличчя, спонтанного смоктального рефлексу.

Для підтвердження діагнозу внутрішньочерепного крововиливу важливе значення мають дані спинномозкової пункції — свіжа кров в лікворі свідчить про субарахноїдальний крововилив. Але відсутність крові в спинномозковій рідині не виключає наявності крововиливу в субдуральна простір, і речовина мозку, в мозочок. Однак тільки з діагностичною метою люмбальную пункцію робити не слід. Має сенс її лікувально-діагностичне застосування і особливо в тих випадках, коли відзначаються симптоми підвищення внутрішньочерепного тиску — випинання і пульсація джерельця, різке занепокоєння, часті напади судом.

Іпогда картина очного дна — наявність великих крововиливів в сітківку, набряк сітківки — підтверджує діагноз внутрішньочерепної травми. 

Догляд та лікування при внутрішньочерепної родової травми

Так як в етіології внутрішньочерепної травми новонароджених провідну роль відіграють розлад мозкового кровообігу, гіпоксія і порушення обмінних процесів, то повинно бути відповідним і лікування.

Численні спостереження свідчать про великі можливості дитячого мозку щодо відновлення порушених систем в тому випадку, якщо плід був здоровим до родової травми. Тому діти з внутрішньочерепної родовою травмою повинні бути швидко доставлені з пологового залу в палату новонароджених, де за дитиною встановлюють ретельне спостереження і здійснюють комплекс заходів.

З перших же хвилин життя необхідно організувати найсуворіший режим максимального спокою і щажение організму хворого дитини: сповивання, годування, огляд, туалет потрібно робити, не виймаючи його з ліжечка.

У палаті повинен бути чистий, свіже повітря (провітрювати не менше 7 разів на добу), температура повітря не більше 22 ° для доношених, 24-25 ° — для недоношених, повинна дотримуватися тиша, так як травмований дитина болісно реагує на звуки. Годують дітей грудним сцен «енпим молоком з ріжка, а якщо дитина погано смокче, то через зонд, введений в шлунок.

Травмовані під час пологів новонароджені повинні знаходитися в спеціальній палаті, де виділено окремий пост з числа найбільш кваліфікованих і досвідчених медичних сестер.

У першу добу після пологів підвішують до узголів'я ліжечка міхур з льодом в пелюшці на відстані 1 см від головки дитини. Пузир залишають на 30 хв, потім роблять на 30-40 хв перерву і так протягом доби. Значно кращий ефект місцевої гіпотермії можна отримати, застосовуючи спеціальний шолом на головку, через який пропускається холодна вода (температура в зовнішньому слуховому проході повинна бути але нижче 28 °).

Зволожений кисень подають протягом доби безперервно в тих випадках, якщо дитина синіє, і періодично — 3-5 хв кожні півгодини, якщо нападів ціанозу не відзначається. Зволожений кисень необхідно давати дитині також порід годуванням і будь-якими маніпуляціями (ін'єкції, огляд, туалет), так як при цьому дитина кричить і часто синіє.

Хороший ефект в боротьбі з нападами асфіксії дає апаратне штучне дихання.

Обов'язково призначають глюкозу у вигляді пиття — до 50-60 мл 5-10% розчину на добу. Вона сприяє усуненню гіпоглікемії, часто відзначається при внутрішньочерепної родової травми. Крім того, глюкоза перешкоджає утворенню набряку мозку, підсилює дію снодійних засобів. Останні знижують чутливість нервових клітин до кисневого голодування: під час сну споживання кисню нервової тканиною значно знижується.

Дегідратаційних терапія (внутрішньом'язове введення 25% розчину магнію сульфату з розрахунку 0,2 мл / кг ваги з 0,25% розчином новокаїну — 1 мл, внутрішньовенне введення 20% глюкози — 15-20 мл, 10% розчин натрію броміду — 1-1,5 мл, гіпотіазид по 8-12 мг 2 рази на день протягом 3-4 днів) корисна, але надає лише короткочасний ефект.

з метою дегідратації можна призначати і інші сечогінні засоби (лазикс 0,01 г 2 рази на день або діуретин 0,03 г X 3 рази на добу протягом 3-4 днів). В останні роки рекомендують вводити внутрішньовенно манітол: 0,5-1,0 сухої речовини на 1 кг ваги дитини з 5% глюкозою (10-15 мл).

Для ліквідації ацидозу в перші 2-3 дні після народження внутрішньовенно вводять розчин соди.

з метою зменшення проникності судин, боротьби з периваскулярні набряком мозку при внутрішньочерепної родової травми і перенесеної важкої асфіксії необхідно переливати внутрішньовенно нативную або суху плазму. Вміщені в ній білки з високою осмотичної стійкістю (особливо альбуміни) підвищують колоїдно-осмотичний тиск плазми і викликають дегідратацію тканин.

Плазма крові, введена внутрівенпо, адсорбується ендотелієм судин і, зменшуючи проникність їх, надає хороший кровоспинний ефект, а також загальне стимулюючу дію на організм. Вводять плазму по 10-15 (до 30-40) мл всього 3-4 рази через 1-2 дня. В останні роки почали застосовувати з тією ж метою 10-20% розчин альбуміну по 10-15 мл внутрішньовенно 2-3 рази.

З Метою зменшення проникності судин і поліпшення згортання крові призначають 5% розчин кальцію хлориду всередину (1 чайна ложка 4-5 разів на день) або 10% розчин кальцію глюконату 2-3 мл внутрішньовенно, комплекс вітамінів (С, Bi, Вг), вікасол всередину (по 2 мл недоношеним, 3-5 мг — доношеним 1-2 рази на день протягом 2-3 днів), амінокапронову кислоту але 0,1 г 3 рази на день 4-5 днів, рутин по 0,002 г 3 рази на день 3-4 дня.

Застосування глутамінової кислоти при внутрішньочерепної родової травми і порушення мозкового кровообігу патогенетично обгрунтовано, так як вона бере участь в диханні нервових клітин. Крім того, глютамінова кислота знешкоджує аміак, що утворюється у великій кількості в нервових клітинах при їх возбуждепіі. Доза — 0,2 г / кг ваги на добу на 3 прийоми.

При неспокої дитині можна вводити per os 1% розчин натрію броміду по 1 чайній ложці 3 рази на день, люмінал — 5 мг 1-3 рази в день.

В останні роки широко застосовують нейроплегічні речовини (аміназин, промазин, дипразин) протягом 4-5 днів per os або внутрішньом'язово. Доза аміназину 2 мг / кг ваги. Дозу нейроплегических речовин визначають залежно від стану дитини та ефекту, досягнутого від введення перших доз нейроплегіков (починають, природно, з невеликих доз). Нейроплегічні кошти ефективні при судомах, гіпертермії, неспокої (протипоказані при колапсі і парезі кишечника).

Аминазин знижує основний обмін і потреба в кисні. Таким чином, підвищується стійкість організму дитини до кисневого голодування. Зменшуються процеси збудження в головному мозку, рідше стають пульс і дихання, підвищується продукція АКТГ, посилюється дія адаптаційних механізмів і поліпшується функція надпочечпіков.

При судомах показано вводити ГОМК 20% по 50-150 мг / кг ваги в вену або внутрішньом'язово, з цією ж метою можна застосовувати 50% гліцерин всередину по 1 мл / кг ваги 2 рази на добу.

Зазвичай при внутрішньочерепної родової травми застосовують і серцеві засоби — кордіамін 10% по 025 мл під шкіру. При дуже важкому стані дитини вводять 0,05% розчин строфантину по 0,1 мл внутрішньовенно повільно.

В даний час більшість педіатрів виключають збуджуючі засоби (кофеїн, лобелії і цититон) з комплексу лікувальних засобів при внутрішньочерепної родової травми, особливо у недоношених дітей.

З метою профілактики пневмонії, для рефлекторного збудження дихального центру застосовують гірчичники на спину 1-3 рази на день на 2-3 хв від моменту настання гіперемії шкіри. При можливому інфікуванні під час пологів (передчасне відходження навколоплідних вод, брудні води, температура у матері під час пологів) з метою профілактики призначають антибіотикотерапію.

Надалі діти, які перенесли внутричерепную родову травму, повинні перебувати під систематичним наглядом не тільки педіатра, але обов'язково і невропатолога.

Новини по темі:

Не так давно в життя людства стрімко увірвалися комп'ютерні технології. Цей факт приніс з собою і розвиток технології «друку» предметів за допомогою сучасного пристрою — 3D-принтера. Цьому винаходу пророкували велике майбутнє, поки воно спокійно створювало нам корпуси для ручок з пластмаси. Зараз же то саме «велике буд

Під гіпотопіей матки розуміють таке состояпіо, при якому має місце значне зниження її тонусу і різке зменшення скоротливої ​​здатності і збудливості. М'яз матки реагує на механічні, фізичні і медикаментозні подразники, хоча ступінь цих реакцій, як правило, неадекватна силі подразника. Нерідко відзначаються парадоксальні реакції: чим сильніше подразник, тим менше виражено скорочення і навпаки.

Атонія матки — повна втрата тонусу, скоротливої ​​функції і збудливості нервово-м'язових структур міометрія. Перераховані вище подразники не змінюють цього стану. Нервово-м'язовий апарат матки знаходиться в стані повної нечутливості, паралічу. Атонія матки спостерігається рідко, але часто буває причиною смертей. Генез атонических станів матки, мабуть, той же, що і гіпотонії,

різному полягає лише в силі і тривалості подразника, який викликає не гальмування, а повне припинення провідності роздратування в нервових вузлах і провідниках матки, що забезпечують її тономоторную функцію і нормальний метаболізм. З патофізіологічної і клінічної точок зору ми вважаємо за доцільне зберегти назви «атонія» і «гіпотонія» матки, ці стани не є ідентичними як за клінічним перебігом, так і за методом лікування.

Клінічний перебіг патології скоротливої ​​діяльності матки має характерні особливості як в послідовно, так в ранньому післяпологовому періоді.

Гіпотонія матки в послідовно періоді призводить до затяжного перебігу його. Зазвичай в перші 10-15 хвилин після народження плода не відзначається інтенсивних скорочень матки, хоча може і не бути кровотечі, якщо до цього періоду не настав часткового або повного відділення плаценти. При зовнішньому дослідженні живота визначається в'яла матка, верхня межа якої знаходиться на рівні пупка або значно вище. Скорочення матки хоча і призводять до підвищення її тонусу, по не створюють необхідних умов для ретракції м'язових волокоп і швидкого відділення плаценти.

До появи кровотечі при ретельному спостереженні за станом скорочувальної діяльності матки можна майже безпомилково визначити наявність патології її скорочення і нерідко попередити виникнення кровотечі. При гіпотонії матки патологічні кровотечі в послідовно і ранньому післяпологовому періодах зазвичай але носять постійного характеру. Кров виділяється невеликими порціями, частіше зі згустками. При неповному і навіть повне відокремлення плаценти від стінки матки перші порції крові накопичуються в її порожнині і в піхві. Іноді відзначається невелике зовнішня кровотеча. Нерідко значно збільшуються розміри матки.

При гіпотонії матки згустки крові, що знаходяться в її порожнині, в силу недостатнього скорочення матки не виділяються повністю. Нх можна евакуювати видавлюванням з матки (при відповідних показаннях).

Скупчення крові в матці і піхві нерідко створює помилкове уявлення про відсутність кровотечі, внаслідок чого відділення плаценти і ряд заходів, спрямованих на відновлення моторної функції матки, застосовують несвоєчасно.

Гіпотонія матки як прояв патології її моторної функції нерідко проходить без будь-якого втручання при дуже дбайливе, обережному веденні післяпологового періоду. Грубі маніпуляції на матці і порушення охоронного режиму породіллі можуть продовжити стан гіпотонії. Після їх усунення функція органу може відновитися самостійно, без втручань ззовні. В цьому випадку патологічний кровотеча але настає.

Ведення послідовно періоду вимагає від лікаря значно більшого «акушерського такту», ніж в першому і другому періодах пологів, коли Патологічні стану породіллі і плоду яскраво виражені, а методи їх лікування добре відпрацьовані.

Гіпотонія в ранньому післяпологовому періоді може виникати як продовження гіпотонії послідовно періоду, при почався патологічному кровотечі, або бути наслідком неправильного, надмірно активного ведення послідовно періоду пологів. Кровотеча так само, як і в послідовно періоді, має хвилеподібний характер. Матка в'яла, хвилі скорочення рідкісні, короткі. При видавлюванні згустків (скупчення їх погіршує відновлення моторної функції) матка порівняно швидко відновлює скоротливу функцію.

Діагноз ступеня порушення моторної функції матки можна уточнити при ручному відділенні плаценти або введенні руки в порожнину матки для механічного впливу (масаж матки на кулаці). При нормальній моторної функції матки сила її скорочень чітко відчувається рукою. При атонії скорочень немає, матка не реагує на механічні подразнення, в той час як при гіпотонії відзначаються слабкі скорочення.

Чим раніше поставлений діагноз гіпотонії матки, тим швидше можна відновити її тонус і скоротливу функцію, застосувавши правильне лікування.

Атонія матки клінічно проявляється безперервним і рясним кровотечею. Чим більше площа плаценти, тим рясніше крововтрата при атонії і гіпотонії. Матка протягом тривалого часу залишається в'ялою, не скорочується. При короткочасному спостереженні за станом матки можна помилково прийняти гіпотонію за Атопія. Атонія матки в послідовно періоді може тривалий час протікати без кровотечі, якщо не відбулося відділення плаценти.

Порушення скорочувальної функції матки при фіброміомі

Пухлини різних відділів матки як прічіпа кровотечі при вагітності, під час пологів і ранньому післяпологовому періоді але займають великого місця в цьому розділі акушерської патології. Однак за останні роки число жінок з фибромиомами матки, доношувати вагітність, помітно збільшується, хоча це не позначається на частоті маткових кровотеч під час пологів.

За даними нашої клініки за останні роки, з 12 000 вагітних мали місце фіброміоми матки у 62 (0,51%). У більшості жінок були окремі, субсерозно і інтерстиціально розташовані вузли, які легко визначалися при зовнішньому методі дослідження. Незважаючи на те що під час вагітності відзначався помітне зростання пухлини, майже всі Я {ЕНЩИНА (49 з 62) доносили вагітність і народили своєчасно. Слід зазначити, що в однієї жінки крім субсерозно і інтерстиціально розташованих вузлів виявлено субмукозних вузол, який розташовувався в шийці матки і в пологах головкою плода був витіснений в піхву.

Спостереження показують, що моторна функція матки при фіброміомах але страждає. Більш того, у багатьох вагітних неодноразово виникала загроза переривання вагітності або передчасних пологів, що вказує на підвищену збудливість матки.

Біохімічні дослідження м'язів матки вагітних і невагітних жінок, які зазнали оперативних втручань (кесарів розтин, надпіхвова ампутація матки), показують, що вміст скорочувального білка — актомиозина, а також ряду інших білкових фракцій при фіброміомах матки значно підвищено внаслідок більш високого рівня естрогенів. Запас енергетичних речовин в м'язі матки цих вагітних, породіль і гінекологічних хворих значно вище, ніж при відсутності фіброміом. Цим, мабуть, можна пояснити той факт, що з 62 породіль ми ні в однієї не спостерігали слабкості родової діяльності, хоча у 9 мало місце передчасне і раннє відходження навколоплідних вод.

Частота маткових кровотеч у жінок з поверхнево розташованими вузлами невелика, в той час як при інтерстиціальних і особливо субмукозних вузлах кровотечі виникають часто, а крововтрати бувають великими. З 62 породіль крововтрати більше 400 мл мали місце у 17 жінок, причому у 9 з них — понад 1000 мл. 

Так як провідний лікар не може заздалегідь визначити точне розташування вузлів, необхідно завжди бути готовим до надання термінової допомоги у зв'язку з можливим великим кровотечею. Іноді при ручному відділенні плаценти в порожнині матки можна пальпувати окремі вузли. 

Профілактика порушень скорочувальної здатності матки в послідовно і післяпологовому періодах

За останні два десятиліття було висловлено багато пропозицій з профілактики та лікування кровотеч, сутність яких полягала в посиленні скорочення матки методом введення в кров (вену ), підшкірну клітковину або в шийку матки препаратів оксітоціческого дії. Цей метод багато авторів рекомендували застосовувати всім породіллям, незалежно від стану скоротливої ​​функції матки. Однак масове використання його не привело до бажаних результатів: число кровотеч і смертей не зменшилася. Надмірне ж підвищення скорочувальної здатності матки викликало нерідко обмеження плацепти внаслідок сегментарного скорочення міометрія, а при почався кровотечі ускладнювало введення руки в шийку матки.

Ми запропонували застосовувати більш раціональний метод профілактики порушень моторної функції матки в динаміці пологів при відповідних показаннях.

До моменту закінчення другого періоду пологів у вену вводять голку і виробляють крапельневливання фізіологічного розчину кухонної солі або 5% розчину глюкози. Цим створюється необхідна готовність для негайного введення окситоцину при виникненні кровотечі. У випадках обтяженого анамнезу або акушерської ситуації, при якій є умови для виникнення гіпотонії або атонії матки, ми рокомондуем вводити окситоцин крапельним способом внутрішньовенно з метою профілактики. Не слід відразу призначати великі (максимальні) кількості препарату, так як при цьому іноді не відновлюється, а, навпаки, пригнічується скоротлива функція матки. Введення малих доз крапельним способом, а при необхідності швидке збільшення кількості введеного препарату дає можливість визначити найбільш ефективну дозування (ефект визначається через 2-3 хв від початку введення).

Другим дуже важливим заходом є вдихання кисню. Окислювально-відновні процеси в матці (аеробне фаза гліколізу) залежать від ступеня насичення м'язової тканини киснем і використання його клітинами. Порушення кровообігу в матці призводить до тканинної гіпоксії, яку можна зменшити інгаляцій кисню і тим самим в якійсь мірі вплинути на відновлення енергетичних процесів в матці.

Третім заходом, спрямованим на відновлення моторної функції матки в послідовно періоді, є внутрішньовенне введення 20-40 мл 40% розчину глюкози, 10 мл 10% розчину кальцію глюконату і 10 мг серотоніну, розчиненого в 100 мл 5% глюкози (розчин вводиться капелиш). Іони кальцію підвищують ферментативні реакції скорочувального білка, а глюкоза служить джерелом енергії. Серотонін збільшує накопичення і обмін кальцію і надає стимулюючу дію на метаболізм вуглеводів.

Своєчасне застосування описаного вище комплексу заходів дає можливість запобігти або уповільнити розвиток патологічних процесів в матці, що лежать в основі зниження її скорочувальної функції, і тим самим попередити виникнення кровотечі.

При почався патологічному кровотечі необхідно своєчасно видалити плаценту, тому що в противному випадку вона гальмує скорочення матки. Тільки дбайливе ведення послідовно періоду без форсування процесів, що відбуваються в матці, є основою для попередження виникнення ряду патологічних станів. 

Новини по темі:

Вперше метод пересадки донорської матки був досліджений шведськими вченими. Сьогодні колеги з США вирішили знову випробувати такий, подарувавши можливість стати матір'ю відразу 10 американкам. Відбір претенденток вже почався. Вимоги до учасниць експерименту досить жорсткі — трансплантуються орган повинен повністю бути відсутнім з

Однією з причин важких гемодинамічних розладів під час вагітності і пологів може бути внутрішньопорожнинне (внутриматочное) кровотеча при передчасне відшарування нормально прикріпленої плаценти . Виникнення цієї патології, як правило, обумовлено захворюваннями матері або травмою.

Плацента утримується на стінці матки не тільки за рахунок її зв'язків з децидуальної оболонкою, а й внаслідок внутрішньоматкового тиску, хоча останнім поступається за своєю значимістю першого фактору.

Розвиток плода визначається в основному станом маточного кровообігу, яке знаходиться в прямій залежності від будови і функції термінальних відділів спіральних артерій децидуальної-м'язової оболонки матки в області прикріплення плаценти.

У спіральних артеріях можуть виникати самі різноманітні патологічні стани. Безпосередніми результатами патології спіральних артерій є тромби, відкладення фібрину в межворсінчатом простір, білі і червоні інфаркти плаценти і, ймовірно, передчасне се відділення. Існує думка, що є чітко виражена залежність менаду деякими ураженнями спіральних артерій і інтраплацентарнимі порушеннями, з одного боку, і загостренням токсикозів і наявністю гипертоний — з іншого. Виявляються ці патологічні стани зазвичай у другій половині вагітності. Ці дані підтверджуються численними клінічними спостереженнями. Поразка спіральних артерій частіше спостерігається в літньому віці, при есенціальній гіпертонії і порушенні функції внутрішніх органів.

В результаті змін, що відбулися в термінальних відділах судин і септах межворсінчатих просторів, вони стають крихкими, втрачають еластичність, що полегшує розрив їх при відносно невеликих впливах механічних чинників, зміні тиску в маткових судинах або амніотичної порожнини.

Розрив спіральних судин і сент децидуальної оболонки призводить до порушення кровообігу в межворсінчатом просторі і утворенню ретроплацентарної гематоми. Виливається в зруйновані інтервілезні простору кров піддається згортання під впливом тканинного тромбопластину, який звільняється з травмованих тканин децидуальної оболонки і ворсин. Кровообіг в області гематоми може тривати деякий час навіть при повному відділенні плаценти. Відтікає кров з ретроплацентарной гематоми частково або повністю втрачає фібриноген, який випадає у вигляді згустку. Якщо площа відділення плаценти невелика, незабаром після утворення ретроплацентарной гематоми відбувається тромбування маткових судин і значне здавлення ворсин, на місце яких утворюється ложкоподібний вдавлення.

При великому вдавлення плаценти зазвичай спостерігається велика кровотеча в простір між плацентою і стінкою матки. Кровотеча з спіральних судин може відбуватися і в товщу децидуальної і м'язової оболонок, які просочуються кров'ю і піддаються механічній травмі. Плацента зміщується утворилася гематомою в напрямку до центру амніотичної порожнини.

Розрізняють спонтанне і насильницьке відділення плаценти. У першому випадку причиною відділення плаценти є крихкість термінальних відділів маткових судин і децидуальної тканини, у другому — механічні фактори (удари в живіт, зовнішній поворот плода, грубе дослідження, надмірна рухливість плода, коротка пуповина, пізній розрив плодового міхура і ін.).

Ступінь кровотечі не завжди визначається величиною поверхні відділення плаценти, хоча така залежність існує. Ми неодноразово спостерігали при повному відділенні плаценти скупчення крові, що не перевищує 400-600 мл. При триваючій кровотечі втрата крові може привести до смертельного результату. Слід також враховувати часте поєднання повної відшарування плаценти з шоком, що в значній мірі погіршує стан хворих.

При значному відділенні поверхні плаценти кров, нагромаджується в ретроплацентарной гематоми, може відокремлювати оболонки від Степко матки, що проявляється зовнішнім кровотечею. Значне скупчення крові призводить до різкого розтягування стінки матки і навіть розриву серозної і частково м'язової оболонок. В області ретроплацентарной гематоми стінка матки, просочена кров'ю, втрачає тонус і скоротливу здатність внаслідок механічного пошкодження м'яза і судин. Просочування м'язи матки кров'ю може бути дифузним, а не тільки в області, що відокремилася плаценти. В цьому випадку знижується або повністю втрачається тонус, скорочувальна здатність і нерідко збудливість, настає гіпотонія або атонія матки. Просочування кров'ю м'язи матки приводить до порушення в ній кровообігу і метаболізму, продукти якого надають загальну токсичну вплив на організм породіллі і порушують згортання крові. Дифузно просочена кровьб матка отримала назву «матки Кувелера» — по імені французького лікаря, який в 1912 р описав два випадки таких геморрагий.

Кровотечі, які спостерігаються при дифузному просяканні матки, виникають в результаті порушення моторної функції матки (атопия або гіпотонія) або згортання крові. Нерідко можуть мати місце поєднання цих станів.

М'яз матки просочується кров'ю внаслідок значного тиску в ретроплацентарной гематоми, а також розриву капілярів маткових судин. Вона має фіолетове забарвлення, її тканину в'яла, тендітна, майже повністю не реагує на механічні, термічні і фармакологічні впливу. Порушення моторної функції є наслідком пошкодження нервово-м'язового апарату матки при просочуванні її кров'ю і плазмою і виникають слідом за цим порушень метаболізму.

Згортання крові при передчасне відшарування плаценти порушується в результаті: а) відкладення фібрину в ретроплацентарной гематоми і б) надходження з пошкодженої матки в кров'яне русло тромбопластіпа, а також активаторів фібринолітичної системи крові.

Незабаром після відшарування плаценти кровообіг в області ретроплацентарной гематоми ще протягом деякого часу зберігається. Утворений на поверхні плаценти згусток крові як би адсорбує фібриноген крові, що циркулює в гематомі. Кров надходить в материнський організм через вени матки, збіднена або позбавлена ​​фібриногену. Збереження тривалий час кровообігу в області гематоми призводить до гіпо- або афібріногенеміі і подальшого кровотечі. Може мати місце поєднання цих двох станів — порушення моторної функції матки і снія «епія згортання крові, якщо до цього часу відбулося народження плода. 

Клініка передчасного відшарування плаценти

Клініка передчасного відшарування плаценти залежить від площі відшарування плаценти і ступеня кровотечі (величини ретроплацентарной гематоми і зовнішньої кровотечі). Повний відділення плаценти спостерігається порівняно рідко і ще рідше є причиною смертей. З 450 випадків смерті породіль від маткових кровотеч, за даними акушерських стаціонарів за останні роки, було 7 випадків передчасної відшарування нормально прикріпленої плаценти. Всі хворі загинули під час операції кесаревого розтину або незабаром після нього внаслідок декомпенсованих крововтрат до операції і триваючого кровотечі після операції. Аналіз історій пологів померлих жінок вказує на наявність порушення моторної функції матки після пологів і зниження згортання крові (у 5 жінок), хоча спеціальних досліджень вмісту фібриногену в крові з вени і яка витікає з матки не проводилося.

При відділенні невеликих ділянок плаценти (до 1/3 її площі) стан матері та плоду майже не змінюється. Ретроплацентарна гематома містить порівняно невелику кількість крові, що не позначається на гемодинаміці матері. При відділенні більшої площі плаценти (до 50%) плід може страждати від нестачі кисню і поживних речовин, проте цей стан може компенсуватися як у матері, так і у плода. Кровотеча в область ретроплацентарного простору в цих випадках зазвичай по буває дуже великим і рідко супроводжується зовнішньою кровотечею. Ми також неодноразово спостерігали внутрішньоутробну загибель плода при відділенні 30-50% плаценти, а в інших випадках при аналогічних станах вагітність протікала нормально.

Відділення понад 50% плаценти, як правило, закапчівается внутрішньоутробної загибеллю плоду і більш часто супроводжується картиною наростаючою гострої анемії і больовим синдромом. 

На повне або близьке до повного відділення плаценти вказують наступні ознаки:

1) порушення гемодинаміки, що виникає без видимих ​​для цього причин (відсутність органічних змін з боку серцево судинної системи і видимого кровотечі),

2) внутрішньоутробна загибель плода, нерідко поєднується з порушенням гемодинаміки або попередня йому,

3) болю в матці, в області місця відділення плаценти або по всій її поверхні ,

4) зміна конфігурації матки (нерідко визначається випинання в області відокремиласяплаценти).

Як вже говорилося, зовнішня кровотеча при відділенні плаценти у вагітних і тим більше у породіль не завжди має місце, особливо при вколотив голівці. Ми ніколи не спостерігали великої зовнішньої кровотечі навіть при смертельні випадки.

Ступінь порушення гемодинаміки, як правило, не відповідає обсягу кровопоторі, яка є наслідком поєднання больового шоку, інтоксикації метаболітами травмованої стінки матки і кровопоторі. Тому смертельні випадки при цих станах не можна розглядати виключно з позицій гострих декомпенсованих крововтрат.

Больовий синдром, що виникає при передчасному відшаруванні плаценти, залежить від тиску в ретроплацентарной гематоми і ступеня пошкодження нервово-м'язового апарату матки. Біль спочатку локалізується на місці відокремилася плаценти, а в подальшому поширюється по всій поверхні матки. Вона буває тупий, сильною, наростаючою, постійної. Суб'єктивне відчуття болю і ступінь реакції організму на біль знаходяться в прямій залежності від стану організму вагітної або породіллі і визначаються типологічними особливостями її вищої нервової діяльності, рухливістю рефлекторних захисно-пристосувальних реакцій.

Поєднання важких токсикозів вагітних з передчасним відшаруванням плаценти, а також наявність тривалого періоду від моменту відділення плаценти до спорожнення матки погіршують прогноз.

При наявності описаних вище ознак встановлення діагнозу передчасного відділення плаценти не представляє труднощів.

При частковому відділенні плаценти, коли не страждає плід, зазвичай не можна відзначити будь-яких клінічних проявів цього стану, і діагноз встановлюють після закінчення послідовно періоду при огляді плаценти. 

Лікування передчасного відшарування плаценти

Якщо передчасне відділення плаценти супроводжується картиною наростаючого внутриматочного кровотечі і немає умов для швидкого вагінального розродження, необхідно негайно приступити до операції кесарева сечепія. Після спорожнення матки має бути вирішено питання про її збереження. Поверхня матки, просочена кров'ю, має дифузну або крупновогнищеву темно-фіолетове забарвлення. Якщо м'яз матки в'яла, тендітна, слабо або зовсім не реагує на механічні та фармакологічні чинники, така матка підлягає видаленню методом надпіхвова ампутації. Надпіхвова ампутація також необхідна для попередження надходження в організм метаболітів — активаторів згортання крові — і гіпо-або атонического кровотечі. За останні роки в деяких акушерських стаціонарах республіки накопичено досвід боротьби з кровотечею при атонії матки методом перев'язки маткових і яєчникових судин. При гіпо- та афібріногенеміі цей метод малоефективний і повинен бути замінений надвлагалищной ампутацією матки і швидким введенням в кров необхідної кількості фібріпогепа.

Якщо є умови для вагінального розродження, виробляють вагінальні родоразрешающім операції (акушерські щипці, вакуум-екстрація, витяг за тазовий кінець), при мертвому плоді — плодоразрушающие операції.

Передчасне відшарування нормально прикріпленої плаценти є грізним ускладненням вагітності і пологів, проте своєчасне лікування цієї патології та її наслідків (атонія матки, афібриногенемія, шок) дає можливість врятувати життя матері, а іноді і плоду. 

Профілактика передчасного відшарування плаценти

Профілактика передчасного відділення плаценти повинна включати раннє виявлення і своєчасне лікування токсикозів другої половини вагітності, гіпертонічної хвороби та деяких форм внутрішньої патології вагітних, які найбільш часто є причиною виникнення цього стану (хвороби нирок, печінки, органічні ураження серця та ін.), а також попередження травм матки (удари в живіт, необережний зовнішній поворот плода і ін.). 

Новини по темі:

На сьогоднішній день в світі існує проблема донорських органів. З тих пір, як стали можливі пересадки різних органів і їх заміна штучними апаратами, було врятовано чимало життів, проте ще більше все ж було втрачено через відсутність донорів або ж недостатньо швидкої пересадки, в результаті якої орган гине

Велике число досліджень, проведених вітчизняними авторами, показало, що окремі компоненти системи згортання крові у вагітних і породіль змінюються в процесі беремонності, забезпечуючи високий рівень спертивапія при фізіологічних пологах. Система згортання кропи є важливим фактором у зупинці маткової кровотечі, яке завжди має місце при відділенні плаценти і пошкодженнях м'яких тканин родових шляхів. Однак не можна зупинити кровотечу під час великої мережі судин в області прикріплення плаценти освітою одних тільки тромбів. Для цього необхідно здавлення їх силою маточного скорочення. Гемостаз в дрібних судинах і навіть судинах середнього калібру венозної мережі може забезпечуватися повністю за рахунок утворення згустку.

Процес згортання крові включає 3 послідовні фази: I — протромбокіназа + фактори активації -> тромбокінази, II — протромбін + тромбокінази + Са ++ -> тромбін, III — тромбін + фібриноген -> фібрин.

Процес утворення фібрину проходить 2 фази: I — розчинний фібрин або фібриноген Б, II — нерозчинний фібрин (випадання на стінках судин) з подальшим ущільненням згустку .

Деякі автори вважають, що гіпофібриногенемія може відбуватися в фазі освіти фібриногену Б, наявність якого у великій кількості порушує нормальний перебіг реакції гемокоагуляции з утворенням ниток фібрину і згустку. Слід зазначити, що в теорії згортання крові, в тому числі і фази фібринолізу, є багато невирішених питань і протиріч.

Система гемокоагуляції і реакція фібринолізу є окремими ланками захисних реакцій організму на дію несприятливих факторів. Процес фібрінообразованія викликає автоматично регионарное або універсальне посилення фібринолізу, який деякі автори відносять до IV фазі гемокоагуляции. Однак можуть діяти фактори активації фібринолітичних реакцій крові без попереднього утворення згустку, тобто фібрину. Така реакція, за нашими спостереженнями, є основною реакцією при акушерської патології, коли спостерігається гострий (первинний) фибринолиз. Нижче представлена ​​схема цієї реакції.

З наведеної схеми (А) видно, що фібриноген охороняється від руйнування спеціальною системою, яка пригнічує (пригнічує) дію плазміну. При наявності згустку він повністю розчиняється, після чого тромболіз пригнічується (В). При акушерської патології, коли немає внутрішньосудинного відкладення фібрину, може мати місце високий ступінь активації плазміну з наступним швидким руйнуванням циркулюючого в крові фібриногену (Б) при відсутності ингибиции цього процесу.

Треба думати, що речовини, що активують систему плазміноген-> плазміy, пригнічують механізми захисту фібриногену від разрушепія. Зниження вмісту фібриногену піже критичного рівні супроводжується профузним маточним кровотечею позавісімо від скоротливої ​​функції матки. Поєднання атонії і гострого фібринолізу нерідко призводить до загибелі хворих ще до спроб застосування заходів по боротьбі з цією патологією.

При аналізі великого числа історій пологів жінок, які померли від гострих крововтрат, коли можна говорити про зниження згортання крові, ми звернули увагу на відсутність тромбів і емболів в судинах органів померлих (легені, печінка, нирки, мозок) при ретельному макроскопічному і гістологічному дослідженні. Тільки в окремих хворих, які померли від емболії навколоплідними водами (140 осіб), під час гістологічного дослідження можна було встановити наявність фібринозних тромбів в капілярах легеневої артерії. Це дає підставу вважати, що гіпо і афібриногенемія при патологічному точении пологів і раннього післяпологового періоду виникають внаслідок активації фібринолітичної системи крові без фази освіти фібрину. Руйнується первинно фібриноген, а не фібрин. Тому чим раніше буде блокована фибринолитическая система, тим більше збережеться фібриногену в циркулюючої крові, тим стабільніше буде згортання крові.

При вторинних гіпо і афібріногенеміі зменшення фібриногену відбувається внаслідок великої втрати крові, яку відшкодовують плазмозамінниками (поліглюкін, ізотонічні сольові розчини) і концентрованої кров'ю тривалих термінів зберігання, що не містить фібриногену. При заміщенні крововтрат, що перевищують 2-2,5 л, зазвичай переливають кров і розчини в більшому обсязі. Відбувається розведення залишився фібриногену в кров'яному руслі до величин, що не забезпечують згортання крові. Крім того, нерідко в процесі проведених лікувальних заходів посилюється фібриноліз. 

Клініка і діагностика кровотеч при гіпо- та афібріногенеміі

Первинний гострий фібриноліз характеризується швидким зниженням згортання крові. Випливає з статевих органів кров утворює пухкі згустки, які порівняно швидко розпадаються на більш дрібні, а потім повністю зникають. При афібріногенеміі згустки крові по утворюються, кров рідка. При біохімічному аналізі фібриноген але визначається або становить менше 100 мг%. Така кров при додаванні до неї розчину тромбіну також по утворює згустку, що вказує на повне руйнування фібриногену. У дуже рідкісних випадках відсутність згортання може бути наслідком високих рівнів гепарину. Визначення цього стану не представляє труднощів (в пробірку беруть 3-5 мл несворачівающейся крові і додають 2-3 краплі ампульного розчину протамін-сульфату, якщо після струшування пробірки згусток але утворюється, — фібриногену немає. Протамін-сульфат блокує гепарин, і кров, яка містить фібриноген, утворює згусток).

Лікування первинного гострого фібринолізу має включати пемедленное введення речовин, які блокують фібринолітичну активність крові. З препаратів цієї групи застосовують амінокапронову кислоту, яку вводять внутрішньовенно (10% розчин) в кількості 10-25 мл. Пригнічує фібриноліз фібриноген, який слід вводити в кількостях, що забезпечують коагуляцію крові, тобто не менше 1,5 г на 1 л циркулюючої крові. Суха плазма також містить фібриноген і фактори, що пригнічують фібриноліз, які знаходяться в плазмі здорової людини. Перелита консервована кров при зберіганні понад 7-8 днів викликає зниження свертивапія крові, якщо її кількість перевищує 800-1500 мл.

При вторинної гіпо або афібріногенеміі необхідно вводити фібриноген або суху плазму в концентрованих розчинах до відновлення коагуляції крові. При відсутності фібриногену і сухої плазми можна відновити коагуляцію крові, переливаючи свіжу кров або ж консервовану з терміном зберігання до 3 діб.

Лікування постгеморагічних станів

Чим більше об'єм втраченої крові, тим більше виражені патологічні реакції організму, незалежно від обсягу і часу заповнення крововтрати. Чим швидше відбувається крововтрата, тим раніше і важче виявляються ці реакції. Тому завдання лікаря при гострій крововтраті полягає не тільки в швидкому заповненні об'єму втраченої крові, але і в зменшенні швидкості крововтрати, якщо неможлива натовпів зупинка кровотечепія. Чим більший обсяг втраченої крові відшкодовується консервованої кровио, тим менших термінів консервації вона повинна бути. Найбільш сприятливі результати досягають при переливанні свежецітратной крові або прямому її переливанні. Переливання крові з терміном консервації понад 10 днів при великих крововтратах не повинно мати місце.

При введенні поліглюкіну або крові з терміном консервації понад 7-8 днів необхідно одночасно вводити фібриноген з розрахунку 2-3 г на 1 л плазмозамінники або крові. Якщо після заповнення крововтрати артеріальний тиск не відновлюється до нижньої межі норми (80-90 мм рт. Ст.), Слід крапельно вводити норадреналін (0,3 мл одноразово, 0,7 мл — крапельно) 'або мезатон. Чим довший утримується низький артеріальний тиск, тим більшою мірою виснажуються лужні резерви. Корекція кислотно-лужної рівноваги проводиться в залежності від зміни BE (дефіцит або надлишок підстав). Розрахунок вводиться 5% розчину натрію бікарбонату (в мл)

виробляють за формулою ((BE — 10) X вага тіла в кг) / (2). На кожні 500 мл

перелитої цитратной консервованої крові необхідно вводити по 10 мл 10% розчину кальцин хлориду або кальцію глюконату, вітаміни і кобальт, що міститься в Коамід. Важливим фактором відновлення тканинного дихання є підвищено парціального тиску кисню і крові. Для всього слід пазначать вдихання кисню під тиском, що досягається герметичним накладене маски. При неправильному ритмі подиху проводять інтубацію і переходять на кероване дихання. Введення протишокової рідини показано при поєднанні крововтрати з больовим шоком.

Кров або плазмозамінник вводять при необхідності в дві вени під тиском. При значних крововтратах показано внутрішньовенне введення гідрокортизону (200-300 мг 1-2 рази). Препарат підвищує адаптацію до крововтрати. Рекомендується введення гутіміна — препарату антігіпоксантним дії, що підвищує стійкість тканин до гіпоксії (10 мг / кг ваги внутрішньовенно або 15 мг / кг ваги внутрішньом'язово).

Гутімін (гуапілтіомочовіпа) відноситься до групи антигіпоксантів, які в значній мірі підвищують стійкість тканин до нестачі кисню. Препарат пригнічує вільне окислення в тканинах і знижує загальне споживання кисню організмом на 25-35% — Гутімін з успіхом застосовують для профілактики мертвонароджуваності при загрозі асфіксії плода.

Чим довший період гемодинамічних порушень, що передував заповненню об'єму втраченої крові, тим менш ефективні заходи по відновленню фізіологічних функцій організму. Смерть хворих з гострою крововтратою, як правило, настає внаслідок пізно розпочатих лікувальних заходів. Навіть при триваючому кровотечі можна зберегти життя хворим, якщо безперервно поповнюється крововтрата. В даний час ми маємо у своєму розпорядженні великим числом спостережень, коли кількість перелитої крові в зв'язку з крововтратою становило 4-7-12-16 л. Породіллі з маточним, а потім кишковою кровотечею (3 рази протягом доби проведено чревосечение) було перелито за 7 діб 34,5 л крові, плазми і плазмозамінників, причому в 1-у добу — 14 л. Хвора виписана на 20-ту добу в хорошому стані. Переливали консервовану кров (не більше 3 діб консервації) і від 12 донорів прямим методом.

При переливанні великих кількостей крові вона повинна бути одногруппной. Повністю виключається переливання навіть малих кількостей крові універсального донора і неодногруппной сухої плазми.

Впутріартеріальное нагнітання крові ми не рекомендуємо застосовувати в зв'язку з низькою ефективністю методу. Цей метод вимагає значної витрати промспі. Крім того, внутриартериально введена кров при різко вираженій гіпотонії і атонії судин не підвищує їх тонус і не робить істотного впливу на відновлення функції судинного цептра. Якщо на заключному етапі лікування не використано хірургічний метод і настає летальний результат, це слід розглядати як неповний обсяг терапевтичних заходів.

Якщо при безперервному поповненні втрачається крові гіпо- або атонічні кровотеча не зупиняється, необхідно якомога раніше провести перев'язку судин матки або надпіхвову її ампутацію.

Новини по темі:

На сьогоднішній день в світі існує проблема донорських органів. З тих пір, як стали можливі пересадки різних органів і їх заміна штучними апаратами, було врятовано чимало життів, проте ще більше все ж було втрачено через відсутність донорів або ж недостатньо швидкої пересадки, в результаті якої орган гине

вчені з Великобританії зайнялися пошуком рішення поширеною проблеми з пошуком донорської крові. Зокрема, ця проблема стосується пацієнтів, які мають рідкісною групою. У разі успішних випробувань нового винаходу, повністю замінювати донорську кров не планується — використовуватися штучний замінник буде виключно

Останнім часом при вагітності все частіше спостерігаються випадки ураження внутрішніх статевих органів пухлинами, які, руйнуючи тканини або піддаючись розпаду, можуть викликати кровотечі. З злоякісних пухлин найчастіше розвивається рак, який зазвичай локалізується в шийці матки. Ми також спостерігали кровотечі з статевих шляхів вагітних при наявності доброякісних пухлин — фіброміом і поліпів, зростання яких посилюється під час вагітності. Значне посилення васкуляризації і набряку при наявності цих утворень полегшує їх травму при фізичних напругах і статевому акті і може стати причиною кровотеч.

Рак матки і піхви

Вагітність, як правило, впливає на ріст злоякісних новоутворень і погіршує їх прогноз. Найбільш часто кровотеча виникає в разі раку тіла і шийки матки. Поєднання раку тіла матки і вагітності малоймовірно, хоча зовсім не виключено. Ми неодноразово спостерігали розвиток вираженого раку шийки матки в першій і в другій половинах вагітності з різним ступенем кровотечі, яке часто недосвідчені лікарі брали за передлежання плаценти. Поширення раку на стінки тіла матки ні у однієї хворої не було нами відзначено, хоча проростання цервікального каналу до внутрішнього зіву мало місце у 2 хворих.

За ступенем кровотечі, яке визначається стадією розвитку ракового процесу в шийці матки і терміном вагітності , не можна сказати що-небудь про причини кровотечі. Тільки при ретельному піхвовомудослідженні і за допомогою дзеркал (обов'язково!) Можна порівняно швидко виявити справжню причину кровотечі.

Значне кровотеча може виникнути при наявності ракової пухлини на стінці піхви. Це кровотеча може мати місце як в період вагітності, так і під час пологів. Матковій кровотечі передує тривале виділення сорозно-слизисто-кров'янистих виділень, дуже часто зі смердючим запахом. Чом більше поверхня пухлини і глибина ураження тканин, тим більшою мірою превалює серозне відокремлюване з домішкою невеликої кількості крові, поява якого багато жінок пов'язують з вагітністю. Кровотеча відзначається зазвичай при наявності значної величини пухлини. Невеликі ракові вузли або виразкові поверхні кровоточить після статевого акту, фізичних навантажень, інструментального або пальцевого дослідження в процесі обстеження вагітної. При найменшій підозрі на пухлинний ріст в області статевих та інших органів необхідно ретельно і всебічно обстежити вагітну і уточнити діагноз. Направляючи на гістологічне дослідження тканину, підозрілу на злоякісне переродження, необхідно вказувати, що вона взята у вагітної, так як проліферація тканин статевих органів під час вагітності може з'явитися іноді джерелом помилки при встановленні діагнозу раку. Якщо діагноз раку статевих органів підтверджується, необхідно негайно перервати вагітність і провести радикальну операцію або комбіновану променеву терапію. При значних кровотечах з ракових пухлин застосовують тампонаду піхви з використанням розчинів тромбіну або гемостатичну губки. Кровотеча з шийки матки може також виникати при наявності фіброміом шийки, поліпів, папілярних ерозій і варикозних вузлів шийки, піхви і вульви. Ці стани можна легко розпізнати при огляді піхви і шийки матки за допомогою дзеркал. Поліпи шийки матки підлягають гістологічному дослідженню незалежно від терміну вагітності. Кровотечі з них по становлять великої небезпеки.

Локалізація раку поза маткою (в придатках) але робить істотного впливу на перебіг послідовно періоду і раннього післяпологового навіть при наявності дисемінації ракової пухлини в органи черевної порожнини.

Пузирний замет і хоріонепітеліома

Розвиток міхура занесення і хоріонепітеліоми зазвичай супроводжується кровотечею в ранні терміни вагітності і має свої характерні клінічні особливості. При частковому ураженні плаценти хоріонепітеліоми, коли немає ще значних структурних змін в стінці матки, кровотеча може бути невеликим, а іноді зовсім відсутні. Можливий діагноз може бути поставлений на підставі огляду плаценти, остаточний — після екстреного гістологічного дослідження підозрілих ділянок тканини. Позитивна біологічна реакція Ашгейма — Цондека з великими разведениями сечі також може вказувати на наявність хоріонепітеліоми або міхура занесення.

Встановлення діагнозу міхура запосіли але представляє труднощі, якщо в виділеннях з матки виявляють мелкокістозних переродження ворсини.

При почався кровотечі необхідно приступити до негайного ручному спорожнення матки. Спорожнення за допомогою інструменту небезпечно через можливе прориву їм стінки матки. Якщо в стінці матки є значні деструктивні зміни (визначені рукою), при триваючому матковій кровотечі необхідно видаляти матку або перев'язувати основні маткові судини. 

Новини по темі:

На сьогоднішній день в світі існує проблема донорських органів. З тих пір, як стали можливі пересадки різних органів і їх заміна штучними апаратами, було врятовано чимало життів, проте ще більше все ж було втрачено через відсутність донорів або ж недостатньо швидкої пересадки, в результаті якої орган гине