У новонароджених і недоношених дітей крім безпосередньої вірусно-бактеріальної причини пневмонії істотне значення має ряд факторів: 1) тривале перебування плода в родових шляхах, сідничне передлежання, застосування щипців або вакуум-екстрактора і в результаті — можлива затримка першого фізіологічного крику дитини, в зв'язку з чим не настає глибокий вдих, що обумовлює расправление фізіологічного ателектазу легенів новонародженого,
2) порушення легочой-серцевої адаптації і функціонального станусерцево-судинної системи (кровонаповнення капілярів легких після народження дитини, легенева гіпертензія, зміна тонусу і проникності судин і ін.),
3) незрілість легеневої тканини, недостатність антіателектатіческого фактора,
4) властиві новонародженим гипопротеинемия, гіпоферментоз, зміни в електролітному обміні, метаболічні порушення (декомпенсірованньш дихальний і метаболічний ацидоз),
5) внутрішньочерепні крововиливи та пов'язані з ними розлади гемодинаміки, родові травми, внутрішньоутробна гіпоксія і асфіксія плода та новонародженого, патологія пологів, аспірація навколоплідної рідини, пороки розвитку і ін.
Фактором є також пневмопатія — неинфекционная патологія легень (ателектаз, гіалінові мембрани, набряково-геморагічний синдром, пневмоторакс та ін.). Це найбільш часта причина розвитку синдрому дихальних розладів (СДР).
Синдром дихальних розладів. У дитини відразу або незабаром після народження частішає дихання до 80 — 100 в 1 хв (в нормі 30 — 40), потім через 1,5 — 2 години після народження швидко наростають загальний ціаноз, адинамія, недостатність кровообігу та дихання. Виникає тахімное, диспное, парадоксальне дихання (при вдиху передньонижні відділи грудної клітини втягуються, а живіт випинається). Аускультативно в легенях дихання ослаблене або жорстке. Тони серця приглушені або глухі, нз верхівці нерідко вислуховується короткий систолічний шум, тахікардія, відзначаються поширені набряки м'яких тканин, пригнічення функціонального стану центральної нервової системи (адинамія, зниження рефлексів, дитина стогне, крик нею слабкий). Виникають порушення обміну — ацидоз, переважно респіраторно-метаболічний, гіпоглікемія, гіпо- та диспротеїнемія, гіпокальціємія, рідше гіперкаліємія та ін. Внаслідок порушення газообміну в альвеолах легенів (набряк легенів) розвивається гіпоксемія і гіпоксія.
Діти народжуються у важкому стані з оцінкою за шкалою Апгар нижче 5 балів.
У розвитку СДР розрізняють три стадії (Weisser, 1953): 1) стадію відносного благополуччя (відразу після народження в перші 1 — 6 ч шкіра рожева, м'язовий тонус і фізіологічні рефлекси нормальні або трохи знижені, задишка відсутня або помірно виражена),
2) стадія виражених змін (задишка, ціаноз, тахікардія та ін.),
3) термінальна стадія (наростають ознаки ураження центральної нервової системи: адинамія, оглушення, відсутність реакції на уколи, арефлексія, значне порушення дихання).
Одужання або смерть наступають через 48 — 72 год. Ознаки наступаючого одужання — нормалізація м'язового тонусу в поява спонтанних рухів.
Однією з основних причин розвитку СДР у новонароджених є патологічний перебіг вагітності (захворювання матері під час вагітності, токсикоз, спадкові чинники та ін.).
Ателектаз легенів — це патологічний стан легенів, при якому в альвеолах всієї легені або його частини відсутня повітря або його міститься недостатньо. Легкі у доношених дітей розправляються повністю протягом 48 годин. Повний расправление легких у недоношених відбувається довше.
Розрізняють ателектаз первинний і вторинний. Первинний обумовлений збереженням фетального стану значної частини легеневої паренхіми після 48 год життя. Первинний ателектаз зустрічається у вигляді двох основних типів: дрібні ділянки, розсіяні по обох легким, і великі, що займають один або кілька сегментів. Вторинний ателектаз виникає після пологів внаслідок аспірації молока або рідини, закупорки бронха слизом при гострої респіраторної вірусної інфекції, крововиливи в речовину мозку, що є причиною порушень нервової регуляції, і ін.
Дрібні розсіяні ділянки первинного ателектазу найбільш часто зустрічаються у недоношених дітей з масою тіла менше 1500 Рентгенологічно виявляється високе стояння діафрагми, легеневий малюнок, структура коренів і серединна тінь легкого не визначаються, ділянки ателектазу в обох легенів мають вигляд ацинозні-часточкових вогнищ апневматоза, різних за довжиною. За позитивного результату розсіяний ателектаз легенів розправляється протягом від декількох днів до 2 — 3 місяців.
Сегментарні або полісегментарна ділянки первинного ателектазу легенів зустрічаються у більш зрілих новонароджених. Рентгенологічно виявляється матово-гомогеннезатемнення (нерозправлену паренхіма легкого) сегмента. Обсяг сегмента (або сегментів) зменшений, прилеглі частини легкого компенсаторно розширені. Майже завжди на стороні ателектазу визначається зміщення органів середостіння і високе стояння діафрагми. Расправление сегментарних ділянок ателектазу настає протягом 4 — 5 днів.
При дрібних розсіяних ділянках ателектазу діти народжуються Е важкому стані. Переважають симптоми недостатності дихання і кровообігу. У зв'язку з пригніченням центральної нервової системи виражені м'язова гіпотонія, гіпорефлексія, гіпотермія, відрижки, почастішання дихання до 100 — 120 в 1 хв або уповільнення його до 18 — 20 в 1 хв, парадоксальне дихання, тахі- або брадикардія, збільшення печінки.
При сегментарному або полісегментарне ателектазе легких незабаром після народження з'являються симптоми, характерні для СДР. Бочкоподібна форма грудної клітини змінюється уплощенной, ребра на ураженій стороні зближені, ригідність грудної клітки знижена, виражений ціаноз. Аускультативно в області ателектазу дихання ослаблене, на інших ділянках легкого — посилено, часом виявляється крепітація. Тони серця приглушені, відзначається помірна або виряженних тахікардія.
Набряково-геморагічний синдром — це одна з найбільш важких форм пнеЕмопатіі новонароджених дітей. Цей синдром розглядається як локальний прояв загальної патологічної гідратації, що наступає внаслідок порушення обмінних процесів і внутрішньоутробної гіпоксії на тлі незрілості легенів. У механізмі виникнення набрякло-геморагічного синдрому мають значення підвищена проникність стінки капілярів легких, порушення крово- і лімфообігу, обумовлене гіпоксією.
Клінічно набрякло-геморагічний синдром проявляється наростаючою задишкою G втягнення податливих ділянок грудної клітки, задишка, ціанозом або блідістю шкіри, виділенням з рота пінистої рідини, симптомами, що вказують на ураження центральної нервової системи (судоми, адинамія, відсутність смоктального рефлексу і ін.). Перкуторно відзначається скорочення легеневого звуку над обома легенями, аускультативно — незвучние хрипи і крепитирующие хрипи. Рентгенологічно — легеневий малюнок нечіткий, розпливчастий, центральні відділи легень визначаються гомогенно-каламутними, діафрагма контурируется слабо. Для набрякло-геморагічного синдрому характерно також наявність розсіяних ділянок ателектазу. У 16,6% новонароджених з цією патологією спостерігається виділення з рота пінистої рідини з домішкою крові (К. А. Сотні кова, Н. А. Панов, 1975).
Масивні легеневі крововиливи виявляються у 3 — 20% померлих новонароджених. Вони майже завжди поєднуються з крововиливами та інших органах і виникають частіше у недоношених дітей і у дітей з внутрішньоутробної асфіксією, гіаліновими мембранами, набряково-геморагічним синдромом в легких, ателектазом і ін.
Причини геморрагий наступні: застій в судинах легенів, особливості будови стінки судин легенів (недостатньо еластичних волокон в венозних судинах), порушення серцево-судинної адаптації, дефіцит вітамін К-залежних факторів згортання крові і уповільнене утворення тромбопластину. Розрізняють альвеолярні, інтерстиціальні і змішані легеневі крововиливи. Спостерігаються також одночасно з легеневими крововиливами кровотечі з верхніх дихальних шляхів. Рентгенологічно визначаються значне посилення строми легені і судинного малюнка, осередки внутріальвеолярних геморрагий з розпливчастими контурами, що чергуються з ділянками здуття легких.
Незрілість легеневої тканини. Морфологічний дозрівання легенів закінчується до 5 — 6 років життя дитини. Іноді у новонароджених і особливо недоношених дітей, що народилися при патологічному перебігу вагітності, спостерігається відставання морфологічного і функціонального дозрівання легенів і інших органів. Це переважно відноситься до недоношеним, народженим з масою, що не відповідає терміну вагітності (пренатальна гіпотрофія). Доношених новонароджених з масою тіла менш як 2800 г при довжині 48 — 50 см (масо-ростовий показник нижче 60) також відносять до групи дітей з пренатальної гипотрофией. У дітей з незрілістю легеневої тканини відзначаються деформація грудної клітки, западання міжреберних просторів і грудини, напади вторинної асфіксії, стійкий ціаноз, поверхневе дихання. Тони серця глухі. Рентгенологічно — посилення судинного малюнка легенів, зниження прозорості периферичних ділянок легеневих полів, високе стояння діафрагми.
Синдром Вільсона — Микити описаний в 1960 р Wilson, Mikity. Етіологія і патогенез не з'ясовані. Зустрічається переважно у недоношених дітей. Вважають, що стійке порушення функції дихання обумовлено порушенням процесу дозрівання легенів і первинною легеневою гіпертензією. Захворювання починається поступово на 1 — 5-му тижні життя. З'являються ознаки недостатності дихання: дихання частішає до 60 — 80 в 1 хв, помірний ціаноз, що посилюється з плином часу, диспное, кашель, тахікардія. У легенях вислуховуються нерясні дрібні вологі хрипи. Тони серця приглушені або глухі, межі серцевої тупості розширені переважно за рахунок правої половини серця. Захворювання протікає при нормальній температурі тіла, має затяжний характер (до 3 — 14 міс.). Якщо дихання не нормалізується в перші 1 — 3 міс, надалі наростає недостатність дихання і формується легеневе серце. На рентгенограмі вже в початковому періоді захворювання відзначається дифузна сітчаста інфільтрація легенів і в базальних відділах емфізема. Результати бронхоскопічного, бактеріологічного та вірусологічного дослідження, біопсії легеневої тканини, потових проба і інші дають підставу для виключення інфекції, муковісцидозу та іншої патології. Захворювання протікає важко, закінчується смертю 60 — 70% хворих.
Пневмоторакс і пневмомедчастінум. Зустрічаються у новонароджених дуже рідко (0,07% випадків). Причиною виникнення пневмотораксу і пневмомедіастінума є родові травми, прорив напружених легеневих кіст, напруженої легеневої часткової емфіземи, при абсцедирующей пневмонії, форсоване застосування штучної вентиляції легенів та ін. В клінічній картині захворювання переважають симптоми недостатності дихання, виникають гостро або поступово, через 24 — 36 год після народження. Дитина стає неспокійною, спостерігається тахіпное, вибухне грудної клітки на стороні ураження, зміщення поштовху верхівки серця в здорову сторону. Дихання на стороні пневмотораксу ослаблене або зовсім не прослуховується, виразний тимпанит при перкусії. Крім ознак недостатності дихання виникає порушення ковтання і недостатності кровообігу. Іноді в зв'язку з вродженими дефектами хілезного протоки, травматичним його пошкодженням може проникати Хілезний рідина в плевральну порожнину, обумовлюючи виникнення первинного гидроторакса (хилоторакса).
Рентгенологічно при пневмотораксі визначається накопичення повітря в плевральній порожнині, сплощення і низьке стояння купола діафрагми на ураженій стороні, зміщення середостіння в уражену сторону, поворот магістральних судин навколо своєї осі. При пневмомедіастінума виявляється світла смуга повітря, розташована навколо серця, судин і вилочкової залози.
Гіалінові мембрани. Лікування при пневмопатии складається з комплексу терапевтичних заходів: відновлення прохідності дихальних шляхів можуть бути необхідними оксигенотерапія, ре- і дегідратаційних терапії, введення плазми крові, кровозамінників, антибіотиків, серцевих засобів та ін.
При народженні дитини в дуже важкому стані з оцінкою за шкалою Апгар нижче 5 балів показано застосування штучної апаратної вентиляції легенів.
у тих, що вижили після СДР новонароджених результат в основному сприятливий. Однак у 20 — 25% з них розвивається бронхіоліт і пневмонія.
З метою профілактики пневмопатии найістотніше проведення заходів, спрямованих на антенатальную охорону плода.
Підгострий гломерулонефрит — одна з найбільш важких форм набутого иммуноаллергической ураження нирок. У більшості випадків починається як гострий гломерулонефрит, але відрізняється більш бурхливим початком, прогресуючим злоякісним перебігом, важко піддається лікуванню і часто прогностично несприятливий. В окремих випадках підгострий гломерулонефрит може розвиватися поступово, малопомітно і тривати більше року.
Підгострий гломерулонефрит зустрічається не часто. Статистичні дані про частоту цього захворювання у дітей в літературі не наводяться.
Розвитку підгострого гломерулонефриту сприяють гострі вірусні респіраторні захворювання, ангіна, загострення хронічного тонзиліту, вологі переохолодження, вакцинація та ін. Механізм розвитку підгострого гломерулонефриту в чому ідентичний розвитку гострого.
Патоморфология підгострого гломерулонефриту
Нирки частіше збільшені, м'якої консистенції, поверхня гладка, бліда, забарвлення білувато-жовтувата в зв'язку з анемизацией паренхіми і відкладенням ліпоїдів на поверхні (велика біла нирка). На розрізі, при наявності еритроцитів в просторах клубочків і просвітах канальців, відзначаються множинні точкові або плямисті крововиливи (велика строката нирка). Гістологічно — превалюють частіше явища мембранозно-проліферативного гломеруліта. Клубочки збільшені. Просвіт капілярів в них внаслідок набрякання, проліферації і гіперплазії ендотелію і епітелію звужений. Відзначається значна проліферація епітелію капсули клубочків у вигляді півмісяців, з подальшим фіброзом, який може розвинутися вже через 7 — 10 днів від початку захворювання і здавлювати капілярні петлі клубочка. Іноді виявляється фібриноїдний некроз клубочків. Спостерігається набухання епітелію канальців з вираженою білкової, зернистою і вакуолиго-жировою дистрофією. В просвіті канальців часто знаходять слущенний епітелій, еритроцити, лейкоцити, циліндри. Інтерстиційна тканину набрякла, в ній містяться лейкоцити, а також спостерігається проліферація і гіперплазія клітинних елементів. У випадках менш бурхливого розвитку хвороби з поступовим, малопомітним початком морфологічні зміни виникають пізніше і визначаються через кілька місяців.
Клініка підгострого гломерулонефриту
Початковий період підгострого гломерулонефриту протікає так само, як гострого. Однак симптоматика розвивається більш бурхливо і виражена в більшості випадків вже через 4 — 6 днів від початку хвороби. Загальний стан порушено. Відзначається млявість, адинамія, часто головний біль. Температура тіла зазвичай висока (38 — 39 ° С). Звертає на себе увагу швидко прогресуюча блідість шкіри і слизових оболонок.
Артеріальний тиск перевищує вікові показники на 5,3 — 8 кПа (40 — 60 мм рт. Ст.) І більш, відрізняється стійкістю і відсутністю тенденції до нормалізації, незважаючи на прийом гіпотензивних засобів. Досить швидко визначаються симптоми гіпертрофії лівого шлуночка і порушення функції серця, виявляються зміни очного дна (крововиливи в сітківку, освіта ексудативних білих плям, набряк диска зорового нерва).
Підгострий гломерулонефрит у дітей майже завжди супроводжується нефротичним синдромом. Набряки розвиваються рано, наростають швидко, поширюючись рівномірно по всьому тілу. Нерідко з'являється рідина в серозних порожнинах. Печінка і селезінка збільшуються в зв'язку з набряком паренхіми.
Висока відносна щільність сечі в перші дні захворювання незабаром змінюється гіпо- або ізостенурією. Рання поява цього найважливішого симптому порушення концентраційної здатності нирок свідчить про злоякісний перебіг процесу, загибелі великої кількості нефронів. Протеїнурія наростає різко і може досягати дуже високих величин. Втрати білка з сечею можуть становити 15 — 25 г / добу і більше. Часто спостерігається значна і стійка гематурія. Осад сечі багатий гіаліновими, епітеліальними і зернистими циліндрами, ліпоїдами. У крові у великій кількості містяться продукти азотистого обміну, холестерин і ліпіди. Вміст білка в плазмі крові помітно знижується в основному за рахунок альбумінів (60 — 40 г / л). У міру розвитку недостатності нирок знижується клубочкова фільтрація, канальцева реабсорбція і секреція. Паралельно наростання азотемії і порушень функції нирок розвивається анемія, з'являється безліч внепочечних симптомів, що вказують на залучення в процес різних органів і систем.
Перебіг і результат підгострого гломерулонефриту
Перебіг підгострого гломерулонефриту в більшості випадків злоякісне, прогресуюче і закінчується летально. У середньому тривалість захворювання складає від 1,5 місяця до 2 років. Смерть настає, як правило, від наростаючої недостатності кровообігу на тлі азотемической уремії та інтеркурентних захворювань. Впровадження в лікувальну практику гормональних, цитостатичних, хіноліновий препаратів, гепарину дозволяє домагатися клінічної та біохімічної ремісії.
