Доброякісні і злоякісні пухлини можуть вражати практично будь-яку тканину. Цей процес призводить до зниження функції органу, здавлення навколишніх тканин, порушення обміну речовин. Небезпека новоутворень з клітин ендокринної системи несе додаткові ризики. Подібні пухлини часто мають гормональну активність. Надлишок біологічних речовин призводить до порушення роботи всіх систем організму.
Пухлина наднирників відноситься до відносно рідкісним захворюванням. Вважається, що її поширеність набагато вище, ніж число діагностованих випадків.
Клітини наднирників виробляють різні біологічно активні речовини. Так, в мозковому шарі синтезуються з тирозину катехоламіни, а в кірковій — стероїдні гормони з холестерину.
Будь-який тип клітин може піддатися доброякіснійгіпертрофії і гіперплазії, а також і злоякісної трансформації.
відповідно з цим, пухлини надниркових залоз можуть мати різну природу, гістологічне будова, клінічні прояви.
Класифікація пухлин надниркової залози
За функціональної активності виділяють новоутворення, які синтезують різні гормони.
Пухлини з переважною секрецією:
- катехоламінів називають феохромоцитома,
- минералкортикоидов — альдостерома,
- глюкокортикоїдів — кортікстеромамі,
- андрогенів — андростероме,
- естрогенів — кортикоестрома.
Досить часто пухлина надниркових виділяє в кров гормони декількох видів. Таку пухлину називають комбінованою.
Крім того, частина аденом наднирників не має явної гормональної активності. Такі пухлини часто знаходять випадково і називають інцеденталомамі (гормонально неактивні пухлини).
За локалізацією процесу в надниркових залозах виділяють:
- поодинокі аденоми,
- множинні аденоми,
- односторонні аденоми,
- двосторонні аденоми.
Феохромоцитома може бути знайдена не тільки в тканини наднирника, але і в області черевної частини аорти, грудної порожнини , сечового міхура, голови, шиї.
Все пухлини надниркової можуть бути як злоякісними, так і доброякісними. Найбільш часто онкологічний процес знаходять при андростеромах, кортикоестрома, феохромоцитома.
Симптоми гормонально неактивної пухлини наднирників
Якщо тканину новоутворення не є функціонально активної, то її наявність тривало залишається прихованим. Вважається, що переважна більшість таких пухлин не виявляється.
Скарги при гормонально неактивному об'ємному освіту можуть стосуватися тільки механічної компресії навколишніх тканин.
Гігантські інцеденталоми можуть здавлювати нирки, заочеревинні судини, нерви. Ці явища проявляються хронічним больовим синдромом.
Болі при гігантської пухлини частіше пов'язані з положенням тіла, тобто посилюються лежачи на спині і т. П.
Майже всі гормонально неактивні пухлини надниркових залоз виявляються випадково. Такі новоутворення можуть бути виявлені при ультразвукової діагностики органів черевної порожнини, нирок, томографії хребта і т. Д.
Симптоми альдостероми
У тому випадку, якщо пухлина надниркової залози виділяє в кров мінералокортикоїди, то розвивається .
Хворі відзначають постійне підвищений артеріальний тиск , головні болі, зниження зору, задишку і болі в серці.
Вторинна гіпертонія при альдостероми носить завзятий характер. Вона не піддається стандартними схемами лікування.
У пацієнтів часто розвиваються судинні ускладнення:
- інфаркт міокарда,
- інсульт,
- енцефалопатія.
Симптоми гіперкортицизму
Пухлини наднирників з секрецією глюкокортикоїдів зустрічаються частіше інших. Вони провокують ендогенний гиперкортицизм, тобто синдром Іценко — Кушинга.
Скарги хворих при цій патології:
- швидке підвищення маси тіла,
- відкладення жирової клітковини на обличчі, грудях, тулуб,
- зменшення м'язової маси,
- поява стрий на шкірі,
- ріст волосся на обличчі (у жінок),
- підвищення цукру крові,
- стійка артеріальна гіпертензія,
- слабкість,
- тривожність і депресія,
- множинний карієс,
- болю в кістках і переломи при незначних травмах.
Симптоми надлишку статевих стероїдів
Якщо пухлини надниркових залоз секретують статеві гормони, то ознаки захворювання по-різному проявляються жінок і чоловіків.
Андростерома клінічно помітна у жінок. Чоловічі статеві гормони порушують репродуктивні можливості і зовнішність.
Пацієнтки скаржаться на:
- зміна фігури (зменшення обсягу стегон),
- виражений ріст волосся на обличчі і тілі ,
- вугровий висип,
- зниження тембру голосу,
- порушення менструального циклу,
- безпліддя.
кортикоестрома синтезує естрогени. У жінок вона проявляється підвищенням маси тіла, іноді порушенням менструального циклу.
У чоловіків ця пухлина призводить до:
- імпотенції,
- зниження статевого потягу,
- безпліддя,
- гінекомастії,
- зменшення зростання вусів і бороди,
- підвищення тембру голосу,
- зниження м'язової сили,
- збільшення ваги тіла.
Симптоми феохромоцитоми
Катехоламіни цієї пухлини мозкового шару надниркових залоз призводять до розвитку вторинної гіпертонії. Захворювання характеризується епізодами різкого підйому артеріального тиску. Такі кризи супроводжує вегетативна симптоматика.
При феохромоцитомі наблюдается:
- кризового перебіг гіпертонії,
- ранні серцево-судинним ускладнення (крововиливи, ішемія),
- серцева недостатність ,
- погіршення зору
- енцефалопатія
- зменшення ваги.
Діагностика новоутворень надниркових залоз
Запідозрити пухлина наднирників може терапевт, кардіолог, андролог, уролог, гінеколог, психотерапевт.
Для діагностики і лікування цієї групи захворювань всіх пацієнтів направляють до ендокринолога.
Обстеження у фахівця включає:
- оцінку скарг,
- збір анамнезу,
- аналіз спадковості,
- загальний огляд,
- інструментальні діагностичні методи,
- лабораторні методики.
Для виявлення пухлини надниркових залоз використовується ультразвукове дослідження. Лікар функціональної діагностики визначає наявність пухлини, її структуру, розміри, кровопостачання.
При необхідності додатково проводиться комп'ютерна томографія. Ця методика відрізняється більшою точністю, так як менш суб'єктивна.
На серії томограм заочеревинного простору при пухлинах надниркових залоз знаходять все об'ємні утворення, метастази (при їх наявності).
Аналізи крові і сечі при патології наднирників оцінюють всі рівні метаболізму і гормональний профіль.
Пацієнту рекомендують здати:
- клінічний аналіз крові,
- біохімію (електроліти, ренін, креатинін, ліпіди і білки плазми),
- глікемічний профіль,
- кортизол і добовий ритм кортизолу,
- адренокортикотропіну,
- альдостерон,
- статевістероїди,
- метанефрин і норметанефріна.
Для контролю лікування після видалення пухлини паціентам рекомендується два рази на рік проходити обстеження у ендокринолога. У перший час необхідно повторювати томографію наднирників і гормональний профіль кожні 4-6 місяців.
Операції при пухлинах
Лікування будь-якої пухлини надниркових залоз з гормональною активністю має бути радикальним. Видалення новоутворення показано у всіх випадках, коли немає абсолютних протипоказань до хірургічного лікування.
Якщо у новоутворення немає доведеною гормональної активності, то питання про видалення аденоми обговорюється з пацієнтом.
Необхідно хірургічне лікування:
- при великих розмірах новоутворення (більше 4 см в діаметрі),
- при швидкому зростанні пухлини,
- при підозрі на злоякісний процес.
Вважається, що навіть гормонально неактивні пухлини мають прихований функціональний потенціал. Згодом ці новоутворення з залозистої тканини можуть порушити гормональний баланс організму.
Всі операції проводяться шляхом лапаротомії. Щадне лапароскопічне втручання підвищує ризик повторних хірургічних маніпуляцій. Тільки широкий розріз і уважний огляд заочеревинного простору забезпечує виявлення всіх вогнищ первинної пухлини і метастазів.
Стандартне хірургічне втручання при аденомі надниркової залози — адреналектомія. Якщо вражений тільки один наднирник, то видаляють тільки його. У тому випадку, якщо процес є двостороннім, то і адреналектомія проводиться і праворуч, і ліворуч.
Після видалення двох наднирників у пацієнта розвивається недостатність минералокортикоидов і глюкокортикоїдів. Вже під час операції цей стан може призвести до різкого падіння артеріального тиску і розвитку шоку.
Пацієнти після тотальної адреналектоміі потребують постійної замісної гормональної терапії для лікування післяопераційної .
Консервативне лікування новоутворень
Лікарська терапія при пухлинах надниркових залоз майже не ефективна.
Є медикаменти здатні частково придушити синтез біологічно активних речовин в аденомі. Але таке лікування завжди супроводжується масою побічних реакцій.
Консервативна терапія в даний час розглядається як підготовчий етап перед видаленням пухлини надниркових залоз.
Крім того, пухлини надниркових залоз вимагають симптоматичного лікування. Для корекції артеріального тиску використовують гіпотензивні препарати різних груп. Для відновлення вуглеводного обміну може знадобитися — інсулін і таблетовані . При електролітних порушеннях плазми крові — розчини і таблетки з потрібними іонами в доступній формі, діуретики деяких груп. Проблеми захисної системи організму при патології наднирників можна усунути за допомогою імуномодуляторів, антибіотиків, протигрибкових засобів.
І.Г. Цвєткова, ендокринолог.
Гіпофункція наднирників (надниркових залоз)
Ендокринні залози виділяють в кров особливі сигнальні речовини — гормони. Їх роль в багатоклітинних організмах надзвичайно висока. Гормони регулюють діяльність всіх органів і систем, обмін речовин, ріст і розвиток, статева поведінка.
Надпочечники — це парні органи заочеревинного простору. Ці ендокринні залози мають складну гістологічну структуру і функцію.
Клітини наднирників виробляють кілька різних груп гормонів. Частина біологічно активних речовин цих залоз є життєво важливими.
гормони надниркових залоз і їх функції
У кірковому шарі надниркових залоз виробляються стероїдні гормони. Всі ці речовини є похідними від холестерину.
У зовнішньому шарі кори (Пучкова) секретується група мінералокортикоїдних гормонів. Ці речовини регулюють об'єм циркулюючої крові і впливають на артеріальний тиск.
В середньому шарі кори надниркових залоз (клубочковом) виділяються глюкокортикоїди. Ці сполуки підтримують обмін білків, жирів і вуглеводів в організмі. Вони регулюють захисні імунні реакції. А основна функція глюкокортикоїдних гормонів — адаптація до стресів і мінливих умов життя. Крім того, ці речовини відповідають і за рівень артеріального тиску.
У внутрішньому шарі кори (сітчастому) виробляються статеві гормони. Ці речовини впливають на білковий обмін, масу м'язової тканини, ріст волосся на обличчі і тілі, лібідо.
Крім кори в надниркових залозах виділяють самостійну мозкову частину. Цей відділ залози складається з хромафинних клітин. У мозковому шарі синтезуються катехоламіни (дофамін, адреналін, норадреналін). Для їх виробництва необхідна амінокислота тирозин. Катехоламіни відповідають за швидкі реакції захисту і нападу.
Недостатність функції надниркових залоз
По ряду причин синтез частини або всіх може припинятися. Цей стан небезпечно для життя пацієнта, якщо припиняється виділення в кров глюкокортикоїдів.
Наднирковозалозна недостатність може бути:
- первинної (вражені самі залози),
- вторинної (вражена гіпоталамо-гіпофізарна система).
по швидкості появи і швидкості наростання клінічних симптомів надпочечниковую недостатність поділяють на первинну і вторинну.
Хронічний гіпокортіцізм носить назву Аддісоновой хвороби (по імені англійського лікаря вперше описав патологію в 1855 році).
До розвитку наводить кілька станів і захворювань.
Основні причини первинної форми хвороби Аддісона:
- аутоімунне ураження клітин надниркової залози,
- інфекційне ураження наднирників (в першу чергу при туберкульозі),
- оперативне видалення надниркових залоз (з приводу гіперплазії, аденоми, карциноми).
Причини вторинної надниркової недостатності:
- оперативне або променеве ,
- пухлина гіпофіза і сусідніх структур головного мозку,
- черепно-мозкові травми,
- інсульт,
- інфекція центральної нервової системи,
- ідіопатична форма.
Гостра надниркова недостатність може розвинутися незабаром після оперативного лікування або крововиливу. Крім того, яскрава симптоматика хвороби може виникнути у хворих на хронічну форму при стресах.
Симптоми захворювання
Хронічна гіпофункція надниркових залоз супроводжується безліччю скарг, які не завжди вдається правильно інтерпретувати.
пацієнтів турбує:
- сильна постійна втома,
- слабкість м'язів,
- зниження ваги,
- поганий апетит,
- біль в животі,
- диспепсія,
- порушення стільця,
- запаморочення і непритомність,
- низький артеріальний тиск,
- апатія.
Найбільш точні симптоми надниркової недостатності — це тяга до солоного і потемніння шкірних покривів. Шкіра і слизові стають бронзового кольору. Особливо швидко така пігментація з'являється в місцях шкірних складок і на шрамах.
Потемніння покривів зустрічається тільки при первинній формі гіпофункції надниркових залоз.
При гострому Гіпокортицизм розвивається стан, що загрожують життю хворого. Всі симптоми хронічної хвороби різко посилюються.
У пацієнта фіксуються:
- гіпотонія (колапс),
- блювота,
- судомний синдром,
- болю в м'язах,
- порушення свідомості.
Діагностика
надниркової недостатності можна запідозрити у пацієнтів з відповідними скаргами. Для повного обстеження всіх хворих направляють до ендокринолога.
Лікар рекомендує дослідження:
- кров на гемоглобін (характерна анемія),
- гликемию (характерно зниження цукру),
- електроліти плазми (спостерігається порушення концентрації калію),
- аналіз гормонів (кортизол зазвичай буває знижений),
- спеціальні проби (водне навантаження, глікемічний профіль, проба Трону).
Крім того, оцінюється ймовірність туберкульозу, аутоімунного процесу (імунологічні проби).
Для оцінки товщини і структури наднирників використовують ультразвукову діагностику, томографію.
Лікування надниркової недостатності
Гіпофункція наднирників компенсується замісної гормональної терапією.
Лікарі підбирають схему препаратів, яка забезпечує хороше самопочуття, нормальний артеріальний тиск і біохімічні показники крові.
У разі стресу (гостре захворювання, операція) пацієнт збільшує дозу препаратів за рекомендацією ендокринолога.
Для лікування застосовують ізольовано глюкокортикостероїди при вторинної недостатності. При первинній формі хвороби потрібно замісна гормональна терапія і глюкокортикостероїдами, і мінералокортикоїдами.
Гостру надпочечниковую недостатність лікують в умовах реанімаційного відділення. Для терапії використовують ін'єкційні форми синтетичних гормонів.
феохромоцитома наднирників
Парні ендокринні адреналової залози (наднирники) об'єднують дві відносно самостійні частини — кору і мозковий шар. Все залізисті клітини мають високу функціональною активністю. Продукти їх синтезу (гормони) регулюють метаболізм, діяльність серця, судин, нервової тканини і імунітету.
Мозковий шар являє собою видозмінений відділ симпатичної нервової системи. Його клітини відносяться до хромафинної. У них виробляються катехоламіни (дофамін, норадреналін, адреналін).
Новоутворення їх хромафинних клітин надниркової залози називається феохромоцитомой. провокує розвиток важкої вторинної артеріальної гіпертензії.
Поширеність захворювання в середньому дорівнює 1 нагоди на 10 тисяч осіб.
Причини виникнення пухлини
Частина феохромоцитом має спадкову природу. Приблизно кожен десятий випадок відноситься до сімейної форми захворювання.
Генетичну природу мають і хромафінні пухлини в рамках синдрому множинної ендокринної неоплазії різних типів. У цих випадках феохромоцитома поєднується з новоутвореннями щитовидної і паращитовидних залоз.
Інші причини розвитку феохромоцитоми вивчені недостатньо. Ймовірно, пухлина може бути наслідком дії іонізуючої радіації, хронічного стресу, мутагенних хімічних факторів навколишнього середовища.
Класифікація феохромоцитом
По розташуванню новоутворення з хромафинних клітин ділять на надниркові (90%) і поза надниркових (10%).
За кількістю вогнищ виділяють одиночну або множинну феохромоцитому. У 10-15% випадків спостерігають двосторонню форму хвороби, коли новоутворення виявляють у правому і лівому наднирнику одночасно.
Пухлина наднирника може мати доброякісну або злоякісну природу. Онкологічний процес зустрічається в 10% випадків. Його характеризує тяжкий перебіг захворювання та метастазування. Клітини злоякісної пухлини можуть поширюватися через кров або лімфу. Метастази виявляють в лімфатичних вузлах, печінкової тканини, кістках скелета, м'язах, головному мозку і легенів.
Будова новоутворення
Феохромоцитома наднирників може досягати в діаметрі 10-12 см. Маса такої пухлини становить до 60-70 м
Будова доброякісної феохромоцитоми характеризується наявністю щільної капсули. У метастазів і основний тканини злоякісного новоутворення чітка оболонка може бути відсутнім.
Гістологічне дослідження феохромоцитоми виявляє хромафинної клітини з різним ступенем малігнізації.
Клінічна картина новоутворення надниркових залоз
Доброякісні і злоякісні феохромоцитоми виділяють в кров надлишок катехоламінів. Симптоми захворювання пов'язані з підвищеним рівнем цих гормонів.
Основний прояв хвороби — артеріальна гіпертензія. Гіпертонія може бути постійною або з'являтися у вигляді кризу. Найчастіше у пацієнта спостерігається поєднання стабільної артеріальної гіпертензії та епізодів вкрай високого тиску.
Під час кризу тонометрия виявляє показники до 200-300 мм рт. ст. по систолическому і до 120-140 мм. рт. ст. по диастолическому тиску.
Під час кризу пацієнти відзначають:
- головний біль,
- біль в області серця,
- відчуття тривоги,
- сильний страх,
- прискорений пульс,
- пітливість,
- блювоту і нудоту,
- судоми в кінцівках,
- тремор пальців рук,
- блідість шкіри обличчя і тіла.
Відразу після кризу пацієнти відчувають сильну слабкість. Для цього періоду характерно рясне сечовипускання. Поза епізодів високого тиску у хворих може бути гіпотонія (менш 90/60 мм. Рт. Ст.)
Тривалий перебіг захворювання призводить до зниження маси тіла, виникнення вторинного цукрового діабету, ускладнень гіпертонії.
Навіть у молодих хворих можуть діагностуватися інсульти, інфаркти, крововиливи. Крім того, відзначається ураження органів-мішеней: сітківки ока, міокарда лівого шлуночка і т. Д.
Діагностика феохромоцитоми
Для виявлення феохромоцитоми необхідно підтвердити високий рівень катехоламінів крові.
Для цього визначають концентрацію в сечі метаболітів цих утворень (ванілілміндальной кислоту). У плазмі крові оцінюють концентрацію метанефрину і норметанефріна.
У сумнівних випадках проводять провокаційні і супресивні проби (з клонідином, глюкагоном, гістаміном, тирамін, клофеліном, фентоламіном).
У момент гіпертонічного кризу оцінюють клінічний аналіз крові і гликемию.
Для візуалізації пухлини застосовують ультразвукову діагностику та комп'ютерну томографію.
Додаткові обстеження при феохромоцитомі — ехокардіографічне дослідження серця, холтерівське моніторування ритму серця, томографія заочеревинного простору, грудної клітки і т. Д.
Лікування захворювання
Радикальний спосіб лікування надниркової феохромоцитоми — хірургічний. Під час операції видаляється вражений наднирник. Крім того, лікар проводить обстеження заочеревинного простору для виявлення додаткових новоутворень.
Симптоматичне лікування при феохромоцитомі мало ефективно. Тимчасово стабілізувати артеріальний тиск допомагають альфа-адреноблокатори.
Синдром Уотерхауса-Фридериксена
Кора наднирників виконує в організмі життєво важливі функції. Саме цей ендокринний орган виділяє в кров глюкокортикоїдних гормони (кортизол та інші), які підтримують нормальний артеріальний тиск, електролітний склад плазми і обмін речовин. Якщо функція кори надниркових залоз різко припиняється, розвивається загрозливий стан. Причиною гострої недостатності (гипокортицизма) може бути синдром Уотерхауса-Фрідрексена.
Гостра відрізняється від хронічної швидкістю розвитку симптомів.
Захворювання зустрічається у жінок і чоловіків з однаковою частотою. Синдром Уотерхауса-Фрідрексена може бути діагностований у дорослих і дітей (особливо молодшого віку).
Причини розвитку захворювання
Синдром Уотерхауса-Фрідрексена розвивається через крововилив в кору наднирників (апоплексії ). Захворювання частіше асоціюється з двостороннім поразкою.
Причиною крововиливу у новонароджених дітей вважаються важкі пологи. Якщо дитина пережила тривале кисневе голодування, накладення акушерських щипців, то ризик розвитку апоплексії наднирників підвищується. Крім того, у дітей ураження ендокринних залоз може бути викликано спадковим сифілісом, пізнім токсикозом у матері (особливо, еклампсією).
У дорослих і дітей будь-якого віку синдром Уотерхауса-Фрідрексена часто пов'язаний з інфекцією. Провокують крововилив в кору наднирників дифтерія, грип, тиф, скарлатина, кір, менінгококовий або стрептококовий сепсис.
Захворювання крові є ще однією причиною гострого гипокортицизма. Порушення згортання і масивні кровотечі можуть розвинутися через лейкозу, геморагічного васкуліту і гемофілії.
Перитоніт, великі опіки, злоякісні новоутворення, тромбоз надниркових вен також іноді стають причиною апоплексії кори і розвитку синдрому Уотерхауса-Фрідрексена.
Чим би не була викликана масивний крововилив в кору наднирників, його результатом стає загибель ендокринних клітин. У кров різко перестають надходити важливі біологічно активні речовини глюкокортикоїди і мінералокортикоїди. Здатність органів і систем організму адаптуватися до гострої недостатності гормонів мінімальна. Вже в найближчі хвилини після апоплексії виникають зміни в роботі серця, нервової тканини, травного тракту, складі плазми крові.
Прояви синдрому гострого гипокортицизма
Головна особливість синдрому Уотерхауса-Фрідрексена — блискавичний початок. Погіршення самопочуття розвивається протягом дуже короткого періоду часу.
У клінічній картині переважають характерні прояви гипокортицизма. Крім того, скарги можуть бути пов'язані і з захворюванням, що спровокував апоплексію (наприклад, з інфекційним процесом).
Залежно від того, які симптоми виражені найбільш яскраво виділяють кілька форм синдрому Уотерхауса-Фрідрексена.
В класифікацію включені:
- шлунково-кишкова,
- серцево-судинна,
- менінгоенцефалітіческая,
- і змішана форми.
Поразка травного тракту проявляється різким болем в животі, пітливістю, нестримним блюванням, нудотою, проносом. Больовий синдром настільки сильний, що у пацієнта можуть бути запідозрені гострі хірургічні захворювання (апендицит, прорив виразки, панкреатит). Діарея і блювота швидко призводять до зневоднення і втрати електролітів (натрію, калію, кальцію, хлору і т. Д.) Зниження об'єму циркулюючої крові стає причиною колапсу (зниження артеріального тиску). У периферичних органах сповільнюється кровотік, знижується температура тіла, відбувається втрата свідомості.
Серцево-судинна форма синдрому Уотерхауса-Фрідрексена протікає без больового синдрому. Основний прояв — падіння артеріального тиску, порушення ритму серця. Через нестачу кровопостачання пригнічується функція центральної нервової системи. У пацієнта розвивається ступор, сопор і кома.
Менінгоенцефалітіческая форма відрізняється тим, що на початку погіршення самопочуття переважають скарги на сильний головний біль. Пацієнт втрачає орієнтацію в часі і просторі, починає марити. Далі можуть з'являтися судоми в різних групах м'язів. Потім пацієнт втрачає свідомість і впадає в кому.
Змішана форма синдрому Уотерхауса-Фрідрексена характеризується різними симптомами. У пацієнта може бути і головний біль, і блювота, і пронос, і порушення ритму серця. Переважання однієї групи симптомів немає.
В будь-якому випадку, кожна з форм захворювання надзвичайно небезпечна для життя. Основну загрозу представляє різке падіння артеріального тиску. Цифри систолічного і діастолічного показника стають менше 90/60 мм рт. ст. Часто визначити тиск тонометром взагалі не вдається.
Як ставлять діагноз
Різке початок синдрому гострого гипокортицизма не залишає лікарям час на повне обстеження. Якщо є ознаки захворювання, то необхідно відразу ж приступити до активного лікування.
Паралельно з терапією у пацієнта беруть кров на аналізи. Лабораторні ознаки синдрому Уотерхауса-Фрідрексена:
- підвищений рівень лейкоцитів,
- переважання юних форм лейкоцитів (зсув формули вліво),
- низький рівень тромбоцитів,
- зниження цукру крові,
- підвищення залишкового азоту,
- зменшення рівня електролітів (натрію, хлору).
Схожу клінічну картину з синдромом гострого гипокортицизма мають гострі хірургічні захворювання, інсульт головного мозку, кома різної етіології, інфаркт та інші хвороби. Щоб точно встановити діагноз необхідно ретельно зібрати інформацію про життя і перенесені захворювання, провести неврологічне обстеження і пункцію спинномозкового каналу. Зазвичай всі ці заходи проводять після подолання колапсу (недостатності кровообігу).
Лікування апоплексії кори надниркових залоз
Терапія при синдромі Уотерхауса-Фрідрексена — це невідкладна медична допомога для корекції об'єму циркулюючої крові, тонусу судин, електролітного складу плазми, глікемії. Головною метою лікування є відновлення кровообігу.
Для усунення гипокортицизма потрібні препарати синтетичних минералокортикоидов і глюкокортикоїдів. Гормони потрібно вводити внутрішньовенно. Тільки цей шлях надходження ліки підвищує шанси на одужання.
Для терапії підходять розчини гідрокортизону, дезоксикортикостерону і преднізолону. Препарати змішують з невеликою кількістю (2-10 мл) натрію хлориду або аскорбінової кислоти.
Гормони необхідно вводити кожні 4-6 годин, контролюю артеріальний тиск та інші показники. Для усунення колапсу можна додатково використовувати серцево-судинні засоби: мезатон, норадреналін, строфантин, камфору, кордіамін.
Коли стан хворого стабілізується, гормони починають вводити внутрішньом'язово. Поступово можна перейти на таблетовані форми препаратів.
Якщо синдром Уотерхауса-Фрідрексена спровокувала інфекція, то до лікування додають антибіотики. Перевагу віддають засобам з широким спектром дії.
Хвороба Аддісона або «бронзова» хвороба
Кора надниркових залоз виробляє життєво важливі гормони — глюкокортикоїди та мінералокортикоїди. Крім того, в цьому ендокринній органі виробляється і невелика кількість статевих гормонів.
Якщо кору вражає будь-якої патологічний процес, то у пацієнта розвивається серйозне захворювання — первинна (хвороба Аддісона). Ця хронічна патологія має багато наслідків для всього організму і навіть загрожує життю.
Поширеність захворювання невелика. На 100 тисяч населення припадає 40-60 випадків патології. Жінки страждають на хворобу Аддісона значно частіше. Особливо ця різниця в структурі захворюваності по підлозі пацієнтів стало помітно останнім часом.
Чому виникає захворювання
Причиною хвороби Аддісона в більшості випадків є аутоімунне запалення. Антитіла до власних клітин організму виробляють захисні системи. Імунітет помилково приймає кору надниркових залоз за чужорідну тканину і починає її руйнувати. Коли велика частина ендокринних клітин вже загинула, з'являються перші симптоми хвороби Аддісона.
Що може спровокувати аутоіммунну агресію? Медики не можуть однозначно відповісти на це питання. Ймовірно, патологія захисних сил організму пов'язана зі спадковістю, генетичними мутаціями, надмірною інсоляцією (сонячні промені, солярій), несприятливими умовами навколишнього середовища.
Аутоімунний процес є причиною 80-90% випадків хвороби Аддісона. Руйнування кори надниркових залоз може статися і з інших причин. Так, в несприятливих соціальних умовах хвороба провокує туберкульоз. На сьогоднішній день ця інфекція є причиною близько 10% всіх випадків .
Рідше причиною хвороби Аддісона є травма, хірургічне руйнування, тромбоз, доброякісна чи злоякісна пухлина.
Чим би не була викликана первинна недостатність надниркових залоз, її клінічна картина і принципи лікування відрізняються незначно.
Ознаки хвороби
Симптоми хвороби пов'язані з недостатністю глюкокортикоїдів і мінералокортикоїдів. Частина ознак з'являється через надмірне стимулюючого впливу гіпофіза. Ендокринні клітини в головному мозку намагаються посилити роботу кори надниркових залоз, виділяючи велику кількість гормонів тропів (в першу чергу адренокортикотропіну). У гіпофізі синтезується і меланостимулирующего гормон. При хворобі Аддісона його виділяється занадто багато. Через це з'являється гіперпігментація шкірних покривів і слизових оболонок. Темне забарвлення буває так сильно виражена, що стала джерелом ще одного назви захворювання — «бронзова» хвороба. Перші ознаки гіперпігментації з'являються в місцях тертя шкіри об одяг, в природних складках і на місці операційних швів або шрамів.
Пацієнта з хвороба Аддісона турбує сильна загальна слабкість. Стомлюваність буває настільки сильною, що пацієнтові важко встати з ліжка, зробити кілька кроків або просто посидіти.
Хвороба завжди супроводжується гіпотонією. Артеріальний тиск протягом дня майже завжди нижче 90/60 мм рт. ст. Якщо хворий різко встає, то гіпотонія посилюється. При зміні положення тіла можуть бути епізоди запаморочення, потемніння в очах, втрати свідомості.
Первинна призводить до порушень роботи травного тракту. Пацієнт втрачає апетит. Швидко починає знижуватися маса тіла. Спостерігаються зміни харчових пристрастей. Може спостерігатися тяга до солоного.
Порушення роботи травної системи проявляються нудотою і блювотою, проносом. Ці явища сприяють швидкому виснаженню організму.
Емоційний стан хворих зазвичай пригнічений. Фахівці часто діагностують депресію та інші порушення. У важких випадках може розвинутися психоз (марення, галюцинації, агресивна поведінка).
аддісоніческій криз
Різке погіршення самопочуття при хворобі Аддісона — криз. Цей стан розвивається через гостру недостатність гормонів кори. Без лікування криз призводить до загибелі пацієнта.
Ознаки різкого погіршення стану:
- сильні м'язові болі,
- блювота,
- різке падіння артеріального тиску,
- психоз,
- втрата свідомості,
- судоми.
В аналізах крові виявляють різке падіння глюкози і натрію, збільшення концентрації кальцію, калію і фосфору.
Як встановлюють діагноз?
Обстеження при підозрі на первинну надпочечниковую недостатність проводить ендокринолог. Діагностика хвороби Аддісона включає стандартну або коротку пробу з адренокортикотропіну. Додатково пацієнтові призначають аналіз крові на кортизол, ренін, цукор крові, електроліти, адренокортикотропіну і загальний аналіз крові.
Для захворювання характерні:
- немає достатнього збільшення рівня кортизолу під час проб,
- кортизол крові знижений,
- ренін і АКТГ підвищені,
- гіпонатріємія,
- гіперкаліємія,
- збільшення нейтрофілів і еозинофілів в загальному аналізі крові,
- гіперглікемія (підвищення цукру крові).
Крім того, пацієнту рекомендують томографію та УЗД наднирників, рентгенографію грудної та черевної порожнини, ЕКГ, добове моніторування артеріального тиску.
Лікарська тактика
Лікування хронічної надниркової недостатності вимагає замісної гормональної терапії. Така тактика передбачає призначення глюкокортикоїдів і мінералокортикоїдів на постійній основі.
Зазвичай пацієнт отримує медикаменти у вигляді таблеток. 60-70% від добової дози призначають перед сніданком, решта — перед обідом.
Якщо є ризик погіршення самопочуття (кризу), то дозу препаратів збільшують на 50-100%. Такі заходи потрібні при гострих захворюваннях, операціях, травмах і т. П.
Якщо у пацієнта розвивається різке падіння артеріального тиску, то гормони починають вводити у вигляді ін'єкцій (гідрокортизон).
аддісоніческій криз лікують одночасним введенням гідрокортизону, хлориду натрію і глюкози.
Синдром Конна (первинний гіперальдостеронізм)
Кора наднирників відповідає за синтез трьох груп гормонів. У тому числі клітини цього ендокринного органа виробляють мінералокортикоїди. Головний представник цього класу гормонів — альдостерон.
У нормі альдостерон виділяється під контролем ренінангіотензинової системи крові. Гормон підвищує втрату калію з сечею і затримує натрій.
Якщо альдостерону стає занадто багато, діагностується гиперальдостеронизм. Цей стан може бути викликано як патологією наднирників, так і системними порушеннями.
Первинний гіперальдостеронізм називають синдромом Конна. В основі цього захворювання лежить надмірна секреція гормону в клубочкової зони кори надниркових залоз.
Синдром Конна в три рази частіше діагностується у жінок, ніж у чоловіків. Симптоми захворювання зазвичай з'являються у віці 30-40 років.
Причини первинного гіперальдостеронізму
Синдром Конна може розвиватися через різні патологічних процесів.
До надлишку секреції мінералокортикоїдів призводять:
- гіперплазія кори надниркових залоз,
- альдостерома (доброякісна пухлина клубочкової зони),
- карцинома (злоякісна пухлина).
Близько 30-40% первинного гіперальдостеронізму пов'язані з гіперплазією кори. Одностороння аденома стає причиною 60% всіх випадків синдрому Конна. Частота злоякісних пухлин складає 0,7-1% в структурі захворюваності.
Симптоми гіперальдостеронізму однакові для всіх етіологічних факторів. Надмірна секреція гормону при синдромі Конна призводить до виражених електролітних порушень. І пухлини, і гіперплазована кора не реагують на регулюючу дію ренінангіотензинової системи. Первинний гіперальдостеронізм має властивості автономності, тобто самостійності.
Клінічна картина синдрому
Первинний гіперальдостеронізм має три характерні групи симптомів.
Виділяють:
- серцево-судинний,
- нервово-м'язовий,
- нирковий компоненти.
Зміни об'єму циркулюючої крові і порушення роботи серцевого м'яза проявляються артеріальною гіпертензією, серцевою недостатністю, судинними катастрофами (інсульти, інфаркти).
Пацієнтів турбують головні болі, задишка, зниження толерантності до фізичних навантажень, слабкість, стомлюваність, тяжкість за грудиною.
При контролі артеріального тиску фіксується стійка гіпертензія. У пацієнтів відзначаються високі цифри і систолічного, і діастолічного тиску. Лікування гіпертонії при синдромі Конна практично безрезультатно. Всі сучасні гіпотензивні засоби і їх комбінації не можуть підтримувати у пацієнта нормальний тиск.
В результаті швидко розвивається ураження органів-мішеней. На очному дні при огляді можна виявити ангіопатії, крововиливи, відшарування сітківки. У важких випадках ці зміни стають причиною сліпоти. Серцевий м'яз піддається гіпертрофії. Потовщення стінки міокарда супроводжується порушенням його постачання киснем і живильними речовинами. Через це серце стає менш стійким до навантажень. Падає фракція викиду лівого шлуночка, з'являється серцева недостатність.
Нервово-м'язовий компонент синдрому Конна пов'язують зі зміною співвідношення рівня калію і натрію в крові. Пацієнти при первинному гіперальдостеронізм скаржаться на слабкість мускулатури, неприємні відчуття в кінцівках (холод, «мурашки»), судоми. Іноді може розвиватися повний або частковий параліч.
Ураження нирок при синдромі первинного гіперкортицизму пояснюється надлишком калію в сечі. Хворих турбує сильна спрага, сухість у роті. Обсяг сечі за добу може бути вище норм. Зазвичай нічний діурез переважає над денним.
В аналізах сечі виявляють низьку щільність, лужну реакцію, протеїнурію (білок). Тривало існуючий первинний гіперальдостеронізм може стати причиною хронічної ниркової недостатності.
Обстеження при синдромі гиперальдостеронизма
Якщо лікар запідозрив у пацієнта синдром Конна, то далі необхідно пройти діагностичне обстеження.
Для уточнення стан потрібно:
- виявити високий рівень альдостерону,
- довести первинну природу захворювання,
- оцінити стан надниркових залоз (знайти пухлина).
Оцінити концентрацію гормону в крові не завжди просто. Рівень альдостерону навіть при синдромі Конна схильний до швидких змін. Найбільш точним дослідженням вважають аналіз на співвідношення альдостерону і реніну плазми. Крім того, пацієнту обов'язково визначають рівень калію крові.
При первинному гіперальдостеронізм альдостерон вище норми, калій і ренін знижені.
Для діагностики запропоновані і успішно застосовуються особливі проби. Зазвичай їх проводять в стаціонарі після госпіталізації.
Ендокринологи проводять проби:
- з хлоридом натрію,
- з гипотиазидом,
- зі спіронолактоном .
Оцінка стану кори надниркових залоз можлива різними способами. Діагностику починають з ультразвукового дослідження. Далі може знадобитися більш точна комп'ютерна томографія.
Якщо пухлина маленька (до 1 см), то найбільш інформативною вважається ангіографія. її бажано поєднувати з пробами крові з судин надниркових залоз.
Лікування захворювання
Первинний гіперальдостеронізм починають лікувати консервативно. Пацієнту призначають таблетки спиронолактона. Крім того, використовують гіпотензивні та серцево-судинні засоби. Подальша тактика залежить від результатів УЗД і томографії. Якщо знайдена, то обов'язково проводиться хірургічна операція. Після видалення освіти його досліджують під мікроскопом. Якщо знаходять ознаки злоякісності, то подальшу тактику визначає онколог.
У тому випадку, якщо в надниркових залозах немає об'ємного новоутворення, то оперативне втручання не потрібно. Пацієнт продовжує отримувати лікарські засоби за схемою і регулярно проходить контрольне обстеження. Візити до ендокринолога необхідні кожні кілька місяців. Контроль аналізів крові потрібен ще частіше. Медичне спостереження включає оцінку симптомів, вимір артеріального тиску, зняття електрокардіограми, забір крові на електроліти, альдостерон, ренін плазми. Щорічно всім хворим з первинним ідіопатичним гиперальдостеронизмом рекомендується проходити УЗД наднирників, комп'ютерну томографію або ангіографію. Якщо в одному з контрольних обстежень знаходять пухлину, то рекомендується хірургічне лікування. Операція проводиться після планової підготовки (корекція складу крові і серцевої діяльності).
вторинний гіперальдостеронізм
Клітини ендокринних органів виділяють в кров різні біологічно активні речовини (гормони). Порушити нормальну концентрацію цих речовин в плазмі може як патологія залоз, так і системні чинники. Якщо проблема викликана патології не ендокринних тканин, то захворювання вважають вторинним.
Одним з подібних найбільш поширених захворювань є вторинний гіперальдостеронізм. Хвороба характеризується надмірною секрецією гормону, але не пов'язана з патологією ендокринних тканин.
Що таке вторинний гіперальдостеронізм
Це стан надмірної продукції мінералокортикоїдів корою наднирників через активації ренін-ангіотензинової системи.
у нормі альдостерон бере участь в регуляції складу плазми крові, рівня артеріального тиску та об'єму циркулюючої крові. Цей минералокортикоид має здатність підвищувати виділення калію із сечею, затримувати натрій в організмі, збільшувати обсяг плазми і цифри артеріального тиску.
Гормон виділяється під дією імпульсів ренінангіотензинової системи. Цей складний регулює комплекс підтримує нормальний артеріальний тиск. У здорової людини цифри діастолічного показника рівні 60-90 мм рт. ст., а систолічного — 90-140 мм рт. ст.
Робота ренінангіотензинової системи ускладнюється при серцево-судинних, ниркових і печінкових захворюваннях. Саме ці хвороби можуть стати причиною вторинного гіперальдостеронізму.
Причини і механізми розвитку захворювання
У більшості випадків захворювання викликають:
- гіпертонічна хвороба,
- хронічна серцева недостатність,
- цироз печінки,
- хронічний нефрит,
- вагітність.
Будь-яке порушення припливу по артеріях до нирок сприймається організмом як сигнал про зневоднення або крововтрати. Далі включаються захисні механізми — активуються ренін крові і починає вироблятися альдостерон. Гормон сприяє підтримці нормального тиску та об'єму циркулюючої крові. Ця дія дійсно могло б бути потрібним при втраті крові. Але якщо мікроциркуляція порушена з інших причин, то гиперальдостеронизм є патологічним.
Що може порушити приплив артеріальної крові до тканини нирок? Стеноз або тромбоз судин, виражений склероз нирок, утруднена робота серця.
Гіпертонічна хвороба досить часто поєднується з підвищеною продукцією реніну. Ця особливість може вважатися причиною підвищення артеріального тиску і збільшення секреції альдостерону. Крім того, гіпертонія часто поєднується з атеросклерозом. Якщо холестеринові бляшки відкладаються в одній або обох ниркових артеріях, то кровотік в нефронах знижується. Це активізує ренін-ангіотензинову систему та підвищує синтез мінералокортикоїдів.
Під час вагітності рівень жіночих статевих гормонів в крові підвищуються. Вони впливають на концентрацію попередників реніну і активізують ренін-ангіотензинову систему. Ці зміни підвищують активність кори надниркових залоз.
Набряки самі по собі провокують гиперальдостеронизм. Якщо рідина йде в міжклітинний простір, то об'єм циркулюючої крові знижується. Це активує рецептори в передсерді і сприяє запуску ренінангіотензинової системи. Поява надлишку альдостерону в цьому випадку призводить до погіршення ситуації: рідина затримується в організмі, набряки прогресує.
Вторинний гіперальдостеронізм іноді викликаний низькою здатністю нирок затримувати натрій в організмі. Цей стан носить назву синдром Бартера. Захворювання протікає вкрай важко через надмірно високого рівня калію в крові. У хворих формуються порушення з боку нервової тканини, м'язів, травного тракту, серця і судин.
Багато лікарські засоби порушують роботу ренінангіотензинової системи і активують продукцію альдостерону. Наприклад, комбіновані оральні контрацептиви містять естрогени і викликають подібну реакцію організму.
Проносні, діуретики, препарати калію підвищують синтез альдостерону. Ці кошти необхідно застосовувати з обережністю і тільки за рекомендацією лікаря.
Діагностика
Вторинний гіперальдостеронізм носить компенсаторний характер. Явних симптомів цього стану зазвичай не спостерігається. У хворих присутні скарги на самопочуття, пов'язані з основним діагнозом (нефрит, цироз, гіпертонія і т. Д.)
Синдром Бартера відрізняється від інших форм яскравою клінічною картиною. Вже з дитячого віку спостерігаються міопатії, судоми, рясне сечовипускання. Часто дитина відстає в розвитку від однолітків.
Для діагностики вторинного гіперальдостеронізму проводять дослідження крові і сечі. У плазмі визначають концентрацію реніну, альдостерону, електролітів.
Якщо рівень реніну і альдостерону високий, а калій в крові знижений, то ймовірно у хворого вторинний гіперальдостеронізм.
Діагностика синдрому Бартера трохи складніше. У пацієнта ретельно збирають інформацію про спадковість. Сімейний характер захворювання говорить на користь синдрому. Далі рекомендується провести пункційну біопсію нирок. Ця складна процедура дозволяє взяти на аналіз тканину органу без порожнинної операції. У речовині нирки під мікроскопом гістолог може виявити гіперплазію юкстагломерулярного апарату нирки.
Лікування захворювання
Вторинні зміни секреції гормонів вимагають лікування основного захворювання. При гіпертонії необхідно коригувати артеріальний тиск, при набряковому синдромі — виводити зайву рідину з організму, при цирозі печінки — стимулювати роботу гепатоцитів. Терапія вторинного гіперальдостеронізму при вагітності не потрібно.
Для корекції електролітних порушень при надмірній продукції мінералокортикоїдів рекомендують тривалий прийом спіронолактону. Таблетки п'ють під регулярним медичним контролем. Кілька разів на рік пацієнтові необхідно відвідати терапевта і взяти направлення на дослідження. З аналізів потрібно зробити калій і натрій плазми, ренін крові, альдостерон. Крім того, важливо пройти електрокардіограму. Хвороба не супроводжується змінами в корі надниркових залоз. Тому ультразвукову діагностику, ангіографію або комп'ютерну томографію проходити необов'язково.
Хронічна недостатність надниркових залоз
У корі надниркових залоз виробляється три групи гормонів: глюкокортикоїди, мінералокортикоїди і статеві стероїди. Перші з них життєво необхідні людському організму. Мінералокортикоїди і статеві стероїди також відіграють значну роль в обміні речовин. Якщо функціональна активність ендокринних клітин падає, то розвивається .
Класифікація недостатності надниркових залоз
Вироблення гормонів в корі надниркових залоз може припинитися практично миттєво. Це призводить до різких змін в організмі. У пацієнта розвиваються важкі симптоми, які без лікування призводять до коми і навіть загибелі. Таке раптове падіння функції називають .
Поступове пригнічення ендокринних клітин в корі може довго залишатися нерозпізнаним. Якість життя пацієнта з таким перебігом захворювання погіршується повільно день за днем. Ознаки хвороби з'являються поступово. Спочатку вираженість симптомів мінімальна. Потім скарг стає все більше і більше. Така форма захворювання носить назву хронічна недостатність надниркових залоз. Вона теж небезпечна для життя хворого.
Кора надниркових виділяє глюкокортикоїди під дією стимулюючих сигналів центральної ланки ендокринної системи (гіпофіза). Ця залоза розташована в головному мозку. Вона виробляє гормони тропів. Один з них — адренокортикотропіну (АКТГ). Саме він запускає синтез гормонів в корі.
Якщо гіпофіз не може виділяти в кров достатню кількість АКТГ, то говорять про вторинної надниркової недостатності. У тому випадку, якщо зруйновані клітини кори, то захворювання вважають первинним.
Вторинна надниркова недостатність протікає більш сприятливо. Цей вид захворювання характеризується збереженням синтезу мінералокортикоїдів. При первинній недостатності в корі гинуть всі шари клітин, а значить, випадає вироблення всіх трьох видів гормонів.
Симптоми захворювання
Захворювання призводить до зниження ваги. Пацієнт худне на тлі звичайного харчування. У багатьох хворих апетит дещо знижується. До симптомів патології відносять зміни харчових пристрастей. Хворий з гіпокортицизмом вважає за краще їсти сильно солоні страви. Іноді з'являються і інші зміни в раціоні.
Падіння маси тіла частково можна пояснити порушенням роботи шлунково-кишкового тракту. При хронічної надниркової недостатності часто спостерігаються болі в області шлунка, проноси, запори.
Симптом хвороби — виражена м'язова слабкість. У багатьох хворих навіть немає сил, щоб вранці встати з ліжка. У менш яскравих випадках спостерігається втрата працездатності, витривалості, толерантності до фізичних навантажень.
Гіпокортицизм завжди закономірно призводить до падіння рівня артеріального тиску. При хронічної надниркової недостатності епізоди гіпотонії проявляються як непритомність. При цьому кров'яний тиск може знижуватися до 90/60 мм рт. ст. і нижче.
При первинній надниркової недостатності темніють слизові оболонки і шкіра. Спочатку колір вираженого засмаги з'являється в місцях тертя одягом, на відкритих ділянках, в області шрамів, природних складок. Темніше стають і зони природної пігментації (ареоли молочних залоз, анус, мошонка). Вторинна форма надниркової недостатності не призводить до зміни кольору шкіри і слизових.
У дітей симптомом гипокортицизма є затримка розвитку. При вроджених формах ці відхилення від норми з'являються вже в перші місяці життя. Може спостерігатися відставання як в інтелектуальній сфері, так і в фізичному розвитку.
Діти з хронічної надниркової недостатністю відрізняються підвищеною стомлюваністю, низькою масою тіла, схильністю до респіраторних інфекцій, пізнім статевим дозріванням. У дівчаток з цією патологією часто спостерігається первинна аменорея.
Причини гипокортицизма
У дітей може бути виявлена вроджена недостатність надниркових залоз. В її основі: дефект ферментів стероїдогенезу, нечутливість кори до АКТГ, дисфункція гіпоталамо-гіпофізарної області.
Причини первинної хронічної надниркової недостатності у дітей і дорослих:
- аутоімунний процес,
- туберкульоз,
- крововилив,
- адренолейкодистрофія.
Причини :
- пухлина гіпоталамо-гіпофізарної області,
- стан після операції на гіпоталамо-гіпофізарної області,
- опромінення голови і шиї,
- крововилив в області гіпофіза або гіпоталамуса і ін.
Лікування захворювання: народні засоби проти гормонів
Для терапії хронічної надниркової недостатності рекомендуються лікарські засоби — аналоги глюкокортикоїдів і мінералокортикоїдів. Ці гормони потрібно приймати постійно по схемі прописаної лікарем. Народні засоби лікування не схвалюються офіційною медициною.
Хронічна недостатність надниркових залоз протікає приховано. У момент її діагностики багато пацієнтів відчувають себе досить добре. Епізоди різкого загострення всіх симптомів спостерігаються тільки при стресах (хвороби, травми, хірургічні втручання).
Через це у пацієнтів і їх родичів можуть виникнути думки про те, щоб уникнути традиційного лікування у ендокринолога. Гормони, а тим більше стероїди, користуються не найкращою народної славою. Їм приписують властивості викликати ожиріння та інші несприятливі наслідки. Насправді при недостатності наднирників стероїдні засоби призначають у невеликих дозах. Тому вони не викликають різких змін в обміні речовин. Таким чином, цей народний міф можна вважати неспроможним.
Лікування хронічної надниркової недостатності за допомогою будь-яких інших засобів крім замісної гормональної терапії не розроблено. Функцію кори заміщають таблетками. Лікування і дозу гормональних засобів контролюють за рівнем артеріального тиску і електролітів крові. Також враховують і самопочуття пацієнта.
Народні засоби в терапії цього серйозного захворювання неприйнятні. Періодично в інтернеті з'являється інформація про спеціальні дієтах, трав'яних зборах, біологічно активні добавки до їжі для лікування гипокортицизма. У більшості випадків такі народні засоби абсолютно марні. Дієта і трави не можуть відновити роботу ендокринних клітин, якщо ті пошкоджені аутоімунним процесом або туберкульоз. Народні поради можуть надати і шкідливий вплив. По-перше, ефект від застосування засобів може бути негативним для роботи печінки, нирок і т. Д. По-друге, пацієнт втратить час, відмовившись від перевіреного лікування на користь народного.
Біологічно активні добавки до їжі — це різноманітні препарати з сумнівним складом. Їх не перевіряють також ретельно, як лікарські засоби. Можливо, такі добавки і враховують якісь принципи народної медицини. Але їх ефективність не доведена і не перевірена.
Симптоми і ознаки феохромоцитоми
Кожен наднирник — це невелика ендокринна залоза, розташована у власній капсулі в заочеревинному просторі. Загальна маса цих органів 16-24 грама. У структурі наднирників виділяють мозковий і корковий шари. Перший з них утворений хромаффинной тканиною. За походженням клітини мозкового шару близькі до нервових волокнах. У хромаффинной тканини наднирників синтезуються катехоламіни (адреналін і норадреналін), дофамін.
Ці гормони впливають на тонус вегетативної нервової системи, ритм серця, артеріальний тиск, обмін речовин. У той же час, катехоламіни не є абсолютно життєво важливими. Якщо функція мозкового шару надниркових залоз різко знижується, то її не заміняють лікарськими засобами.
Підвищений синтез гормонів в хромаффинной тканини дуже небезпечно для життя і здоров'я. У більшості випадків таку гиперсекрецию провокує доброякісна або злоякісна — феохромоцитома.
Як часто зустрічається захворювання
Феохромоцитома — досить рідкісне новоутворення. Щорічно захворювання діагностується лише в однієї людини на 1,5-2 мільйона населення. Серед дітей частіше хворіють хлопчики. Пік захворюваності припадає на молодий і середній вік. Чоловіки схильні до патології дещо рідше жінок.
феохромоцитом відносять до пухлин АПУД-системи. Вона часто виявляється не самостійно, а в складі синдрому множинної ендокринної неоплазії. На частку сімейних форм припадає близько 10% всіх пухлин.
Злоякісні феохромоцитоми відносно пізно дають метастази. Онкологічний процес виявляють у кожному десятому випадку.
Феохромоцитома може розташовуватися поза наднирників. Її іноді виявляють в черевній або грудній порожнині, в області шиї, голови і т.д. Нетипово локалізовані новоутворення синтезують тільки норадреналін. Їх симптоматика більш слабка.
Які порушення провокує феохромоцитома
Феохромоцитома має гормональної активністю. Пухлина викидає в кров неадекватні дози адреналіну і норадреналіну. У нормі ці гормони виділяються у відповідь на емоційні стреси і фізичні перевантаження. Захворювання провокує підвищення рівня катехоламінів навіть у спокої.
Норадреналин і адреналін активізують роботу серця, дихальної системи, підвищують тонус судин, стимулюють утворення глюкози в печінці. У критичних ситуаціях такі зміни допомагають людині подолати різні труднощі, проявити агресію, захищатися, тікати. Якщо людина перебуває в спокійній обстановці, то надлишкова секреція катехоламінів порушує його самопочуття, поступово погіршує стан психіки і загального здоров'я.
Ознаки пухлини надниркових залоз — це реакція організму на сплески концентрації адреналіну і норадреналіну в крові. Чим вище концентрація гормонів, тим яскравіше клінічна картина захворювання.
Гіпертонія при феохромоцитомі
Захворювання має досить характерну клінічну картину. Але лікарі інколи не відразу дізнаються симптоми феохромоцитоми. Це рідкісна патологія, тому багато фахівців не мають достатнього практичного досвіду по його діагностиці.
Один з обов'язкових ознак захворювання — артеріальна гіпертензія. Гіпертонією називають підвищення цифр тиску більш 140/90 мм рт.ст. Часто феохромоцитома супроводжується дуже вираженою артеріальною гіпертензією. Показники систолічного і діастолічного тиску можуть навіть перевищувати 200/120 мм рт.ст.
Гіпертонія при феохромоцитомі завжди дуже стійка. Навіть кілька лікарських засобів у великій дозі не можуть стабілізувати артеріальний тиск.
Гіпертонія може мати три форми:
- кризового перебіг (різкі підвищення показників на тлі нормального тиску),
- кризи на тлі постійної гіпертензії,
- постійна гіпертензія без кризів.
феохромоцитом найлегше діагностувати при наявності типових кризів. Різке підвищення тиску може відбутися без видимої причини. Іноді криз провокують фізичні навантаження, сильні переживання, переохолодження, прийом спиртного, деяких ліків.
Такий стан супроводжується:
- різким підйомом артеріального тиску,
- почастішанням частоти серцевих скорочень,
- болем в області серця,
- головним болем,
- почуттям сильного страху,
- тремтінням у тілі,
- ознобом,
- блідістю шкіри,
- пітливістю,
- сухістю в роті,
- нудотою і блювотою,
- підвищенням температури тіла.
Якщо пацієнт знаходиться під наглядом лікарів, то під час кризи беруть кров на аналіз. Ознаки захворювання: підвищений цукор, високий рівень лейкоцитів, лімфоцитів, еозинофілів.
Криз закінчується так само швидко, як і починається. Відновлення нормального тиску супроводжується рясним сечовипусканням. Після криза пацієнт відчуває себе втомленим і розбитим. Слабкість може зберігатися кілька днів.
Чим частіше трапляються кризи при феохромоцитомі, тим важче наслідки для організму. Кожен епізод може стати причиною крововиливу (геморагічного інсульту, пошкодження сітківки ока і т.д.)
Інші симптоми захворювання
Крім артеріальної гіпертензії є й інші симптоми феохромоцитоми. Їх складніше використовувати для виявлення пухлини, так як вони менш спеціфічни.Еслі діагностика феохромоцитоми відбувається на пізніх стадіях, то у хворого вже можуть бути суттєві зміни в обміні речовин.
Тривало існуюче новоутворення призводить до:
- зниження маси тіла,
- погіршення зору,
- порушення травлення,
- розвитку вторинного цукрового діабету.
У хворих посилений обмін речовин. Вони зазвичай мають хороший апетит, але поступово худнуть. Дефіцит маси тіла може становити 10-15%.
Якщо пухлина злоякісна, то хворих часто турбують болі в животі різної інтенсивності.
Діагностика феохромоцитоми на підставі тільки клінічної картини скрутна. Захворювання підтверджують лабораторними аналізами, фармакологічними пробами, ультразвуковим дослідженням і томографією.
Ознаки хвороби надниркових залоз у жінок
Надпочечники — це парний ендокринний орган, який розташовується на верхніх полюсах нирок. Основною функцією надниркових залоз є регуляція обміну речовин в організмі і формування адекватної відповіді на стресову ситуацію. Розміри залоз коливаються від 3 до 7 см і складаються з двох шарів: мозкового і коркового. Їх співвідношення — 1: 8. Хвороби надниркових залоз зустрічаються досить часто і серед всієї ендокринної патології займають друге місце після захворювань щитовидної залози.
У мозковому шарі виробляються адреналін і норадреналін, які контролюють рівень артеріального тиску, що регулюють тонус кровоносних судин і бронхів.
Коркова частина надниркових залоз має три чітко розмежовані зони, що виробляють певні групи речовин:
- Пучкова зона — тут синтезуються глюкокортикоїди, такі як кортикостерон і кортизол. Порушення у виробленні цих гормонів призводить до розвитку гіперкортицизму або гипокортицизма.
- Клубочковая зона — тут синтезуються мінералокортикоїди (альдостерон і дезоксикортикостерону). Ці гормони регулюють водно-електролітний баланс в організмі. При порушенні їх вироблення виникають неконтрольовані гіпертонічні або гіпотонічні кризи, порушується діяльність шлунково-кишкового тракту, з'являються симптоми зневоднення.
- Сетчатая зона — відповідає за вироблення андрогенів (дегідроепіандростерона і андростендіону). При порушенні їх вироблення виникають порушення в формуванні вторинних статевих ознак, порушується нормальне будова геніталій.
При аутоімунному ураженні наднирників найчастіше з'являються симптоми гормональної та катехоламиновой недостатності: слабкість і знижений артеріальний тиск, підвищена стомлюваність і схуднення, знижений апетит і схильність до проносів. Розвиток хвороби повільне, протягом декількох десятків років.
Захворювання, що виникають при порушенні нормальної вироблення речовин в тій чи іншій зоні, мають характерні симптоми. Клінічних відмінностей в прояві хвороби серед чоловіків і жінок не виникає при дисбалансі речовин, що виробляються в мозковому шарі надниркових залоз. Симптоми ураження пучкової і клубочкової зон коркового шару залежать від тривалості хвороби. При порушенні вироблення андрогенів в сітчастої зоні клініка у жінок буде яскравішою і впізнаваною.
Симптоми по хворобах
Синдром Іценко — Кушинга
Захворювання виникає при надмірному освіті глюкокортикоїдів в пучковій зоні наднирників.
Симптоми хвороби: ожиріння з надмірним відкладенням жиру на обличчі, животі і грудях, припинення місячних. Жінки страждають від надмірного росту волосся на обличчі, підвищення артеріального тиску, болю в спині. При далеко зайшли, можливі переломи хребта через дифузного остеопорозу.
Причини: найчастіше розвивається патологія через пухлину, що виробляє велику кількість кортизолу. Розміри пухлини часто бувають дуже маленькими і діагноз можна поставити тільки за результатами спеціальних гормональних проб і комп'ютерної томографії надниркових залоз.
Вроджена дисфункція кори надниркових залоз
Це захворювання виявляється дуже рано. У дівчаток воно проявляється порушенням формування статевих органів з гіпертрофією клітора. У деяких випадках виникають складності у встановленні статі новонародженого, так як вирилизация сягає межі аж до атрезії піхви і збільшення клітора до значних розмірів.
При легких формах даної патології, розвиток жінки проходить з поступовим наростанням і формуванням чоловічої фігури. Ознаки вірілізації збільшуються з кожним роком.
Пухлина з клітин сітчастої зони кори надниркових залоз — Андростерома
Захворювання у жінок виникає раптово, симптоми наростають практично щодня: голос стає хриплим і низьким , з'являється надмірне оволосіння за чоловічим типом. Припиняються менструації, порушується чистота шкіри з розвитком себореї, алопеції і появи на обличчі акне.
Якщо ознаки хвороби у вигляді , яка не має в минулому проблем з ендокринною системою, необхідно термінове обстеження та лікування даного захворювання.