У чоловіків і жінок в організмі присутні особливі гормони, що відповідають за статеві ознаки. У жінок основну роль в цьому питанні відіграють естрогени, а у чоловіків — андрогени. Патологія ендокринної системи може проявлятися порушенням балансу статевих стероїдів. Так, надлишок у жінок провокує синдром гіперандрогенії. Іноді до розвитку цього стану призводить надмірне вироблення стероїдів в організмі, іноді — їх висока активність.
Андрогени
Головний андроген — тестостерон. Крім того, в організмі людини синтезуються дигідротестостерон, дегідроепіандростерон, андростендіон, андростендиол, андростерон. У чоловіків і хлопчиків андрогени в основному виробляються клітинами Лейдіга (в яєчках), у жінок і дівчаток — в корі надниркових залоз і яєчниках.
Дія тестостерону на організм дуже різноманітно і багатопланово.
андрогени впливають на метаболізм. Вони підвищують продукцію білків, підсилюють все анаболічні процеси. Сила м'язів і їх маса зростають.
Завдяки цим гормонам посилюється утилізація глюкози. У клітинах зростає концентрація джерел енергії, а рівень глюкози крові знижується.
Тестостерон сприяє зниженню відсотка жирової тканини в організмі. Також цей гормон і його аналоги впливають на перерозподіл підшкірно-жирової клітковини (за чоловічим типом).
Андрогени підвищують мінеральну щільність кісткової тканини. Також вони сприяють зниженню рівня атерогенних фракцій холестерину. Однак їх вплив на ліпідний спектр крові менше, ніж у естрогенів.
Тестостерон відповідає за сексуальну активність. Лібідо у чоловіків і жінок підтримують саме андрогени.
Ці гормони беруть участь у формуванні деяких поведінкових реакцій. Саме вони підсилюють агресивність, рішучість, раціональність.
Вони ж відповідають за формування чоловічих вторинних і первинних статевих ознак:
- формування яєчок, простати, статевого члена,
- формування чоловічого типу скелета,
- пігментація ареол,
- посилення пітливості,
- зростання бороди і вусів,
- ріст волосся на тілі,
- огрубіння голосу ,
- облисіння (при наявності генетичної схильності).
у дівчаток і дорослих жінок андрогени виділяються в невеликій кількості. У будь-якому віці у представниць прекрасної статі концентрація цих гормонів менше, ніж у чоловіків. Різниця стає помітна ще на етапі внутрішньоутробного розвитку. Гиперандрогения у жінок може стати причиною безлічі патологій.
Ознаки надлишку андрогенів
Якщо андрогенів стає занадто багато, то діяльність жіночої статевої системи порушується. Ці зміни можуть бути яскраво вираженими, а можуть бути практично непомітними. Ознаки гіперандорогеніі залежать від концентрації статевих стероїдів і цілого ряду інших факторів. Мають значення причини захворювання, вік пацієнтки, спадковість.
Якщо тестостерону дуже багато, то з'являються ознаки вірилізації. Жінка стає схожою на чоловіка. Чим раніше формується захворювання, тим більше можливо змін.
:
- збільшення клітора в розмірах,
- збільшення зовнішніх і внутрішніх статевих губ,
- більш близьке розташування статевих губ,
- атрофія (часткова) молочних залоз, придатків і матки,
- відсутність менструальних кровотеч і дозрівання яйцеклітин,
- безпліддя.
Якщо гіперандрогенія виникає ще у внутрішньоутробному періоді, то дівчинка народжується з зовнішніми статевими органами, що нагадують за будовою чоловічі. Іноді для точного визначення статі дитини потрібно ультразвукова діагностика і генетичний аналіз.
Якщо надлишок андрогенів формується в дитячому віці, то ймовірно раннє статеве дозрівання по гетеросексуальному типу.
У тому випадку, якщо тестостерону відносно небагато , але більше норми, то у підлітка спостерігають неправильний пубертат. Можуть бути порушення з боку репродуктивної системи. Також у дівчат ймовірно:
- формування чоловічого статури,
- огрубіння голосу,
- розвиток вугрової хвороби,
- гірсутизм.
У дорослих жінок синдром гіперандрогенії може призводити до припинення менструацій і овуляцій. У таких пацієнток може змінюватися зовнішність — збільшуватися окружність талії, зменшуватися обсяг стегон і сідниць. Однак чоловічі риси обличчя і пропорції скелета вже не формуються.
Якщо жінка вагітна, то високі концентрації тестостерону і його аналогів можуть спровокувати викидень. Викидень в цьому випадку відбувається через припинення збільшення розмірів матки.
Приводи для звернення до лікаря
Гиперандрогения у жінок — одна з найбільш поширених ендокринних патологій. З цією проблемою пацієнтки звертаються до різних лікарів. Так, почати обстеження може ендокринолог, гінеколог, терапевт, дерматолог, косметолог, трихолог, психотерапевт, сексолог. Дівчаток обстежують педіатри, дитячі ендокринологи та гінекологи.
До гінекологів жінки з гіперандрогенією звертаються через різних збоїв менструального циклу, проблем із зачаттям і виношуванням.
Особливо характерні скарги на:
- вкорочення менструального циклу,
- зменшення рясності виділень,
- тривалі проміжки між менструаціями,
- відсутність менструацій більше півроку (аменорея),
- відсутність вагітності на тлі регулярного статевого життя.
До косметологів (дерматологів, трихолога) жінки приходять з-за безлічі естетичних проблем. Пацієнток турбує стан шкіри обличчя і тіла, надмірний ріст волосся на тілі, облисіння, пітливість.
Найбільш типові для гіперандрогенії:
- гірсутизм (ріст волосся в андроген- зонах),
- поява залисин,
- надмірне утворення шкірного сала ,
- акне,
- розширені пори,
- пітливість.
Гірсутизм вимірюється за шкалою Феррімана-Голлвея. Враховується наявність волосся і їх густота на 11 областях тіла. Ці зони є андрогензавісимимі. Чим більше концентрація тестостерону в крові, тим вище оволосіння в цих областях.
Оцінюють ріст волосся на:
- підборідді,
- грудей,
- верхньої і нижньої половині спини,
- верхньої і нижньої половині живота,
- плечах,
- передпліччях,
- гомілках,
- стегнах,
- над верхньою губою.
До ендокринологів жінки звертаються через зміни пропорцій тіла і порушень обміну речовин.
До психотерапевтів і сексологів пацієнтки приходять через проблеми в емоційній і статевій сфері.
При гіперандрогенії у жінок можуть бути скарги на:
- агресивність,
- дратівливість,
- емоційнулабільність,
- гіперсексуальність,
- біль при статевому акті (зменшується вироблення природного мастила в піхву),
- неприйняття свого тіла і т. д.
Чому виникає гіперандрогенія
Синдром гіперандрогенії виникає з кількох причин. По-перше, може бути збільшена продукція чоловічих статевих стероїдів в яєчниках, надниркових залозах або інших тканинах. По-друге, у жінок може спостерігатися підвищена чутливість до нормального кількості гормонів.
Надмірна синтез андрогенів буває при:
- вродженої гіпертрофії (дисфункції) надниркової кори (ВДКН),
- пухлини кори надниркових залоз (андростендінома),
- андрогенсекретирующие пухлини яєчника,
- синдромі полікістозних яєчників,
- ,
- гіпоталамо-гіпофізарної дисфункції,
- гиперинсулинизме (в рамках метаболічного синдрому),
- стромальной гіперплазії яєчників і гіпертекоз.
Гиперандрогения яичникового генезу зазвичай проявляється в момент пубертату. У дівчат виникають характерні косметичні дефекти (акне, гірсутизм), менструальний цикл не набуває регулярності навіть через 2 роки після менархе.
Причиною формування полікістозу вважають спадковість і неправильний спосіб життя. Велике значення має харчування, фізичні та емоційні навантаження в дитячому віці. Особливо важливим є контроль маси тіла, режиму сну і неспання у дівчаток в препубертате (з 8 років).
Наднирковозалозна гіперандрогенія носить вроджений або набутий характер.
ВДКН викликана порушенням синтезу стероїдів. У важких випадках ця аномалія розвитку може привести до загибелі новонародженої дитини (як дівчатка, так і хлопчики). Якщо ВДКН протікає приховано, то її ознаки виявляються тільки в дорослому віці.
Наднирковозалозна гіперандрогенія через ВДКН зазвичай пов'язана з недостатністю ферменту 21-гідроксилази. У новонароджених дівчаток з такою патологією виявляється неправильне будова зовнішніх статевих органів. Також у немовлят виявляють закислення внутрішнього середовища організму (зниження pH крові).
ВДКН може бути викликана і дефіцитом інших ферментів стероїдогенезу (наприклад, 11? Гідроксилази і 3? -гідроксістероіддегідрогенази).
Наднирковозалозна гіперандрогенія через пухлин може бути діагностована в будь-якому віці. Якщо новоутворення має ознаки злоякісності, то прогноз для здоров'я несприятливий. Пухлини яєчників, секретуючі тестостерон, також можуть бути злоякісними і доброякісними. Будь-які подібні новоутворення вимагають хірургічного лікування.
Гиперандрогения змішаного генезу виявляється у жінок з гіпоталамічним (нейрообменноендокрінним) синдромом. У таких пацієнток на енцефалограмі (ЕЕГ) виявляють порушення біоелектричної активності мозку. У клінічній практиці цей синдром проявляється вегетативними розладами і множинної дисфункцією ендокринних залоз (в тому числі наднирників і яєчників).
Як обстежують жінок з гіперандрогенією
Якщо у дівчинки або дорослої жінки є симптоми надлишку андрогенів , то їй призначають обстеження.
В план діагностики гіперандрогенії включають:
- аналізи крові,
- УЗД,
- томографію,
- ЕЕГ .
Лабораторні проби повинні включати дослідження гормонів і біохімічних показників.
З статевих стероїдів в крові визначають:
- тестостерон вільний, загальний,
- 17-ОН-Прогестерон,
- дегідроепіандростерон-сульфат.
Також для діагностики необхідно уточнити концентрацію:
- секс-зв'язуючого глобуліну,
- гонадотропінів (ЛГ і ФСГ),
- естрогенів,
- інсуліну,
- гликированного гемоглобіну,
- кортизолу і т. д.
УЗД і томографія потрібні для виявлення гіпертрофії органів або новоутворень. У жінок оцінюють будова яєчників, матки, труб, наднирників, гіпофіза і гіпоталамуса.
Коли вся необхідна інформація зібрана, лікар визначає причину гіперандрогенії і призначає необхідне лікування.
Лікування синдрому
Усунути надлишок тестостерону та інших андрогенів можна за допомогою медикаментів або операції. Лікування гіперандрогенії залежить від причини захворювання.
Яєчникова гіперандрогенія через синдром полікістозу піддається консервативному лікуванню. Пацієнткам призначають комбіновані оральні контрацептиви, спіронолактон, глюкокортикоїди, кетоконазол. Якщо це не допомагає, то проводять клиновидную резекцію або лапароскопічну коагуляцію яєчників.
ВДКН лікують стероїдами. Пацієнткам призначають дексаметазон. Цей препарат пригнічує надмірну секрецію андрогенів в наднирниках.
андрогенсекретирующие пухлини яєчників і надниркових залоз лікують оперативно. Хірургічне втручання найчастіше необхідно при стромальной гіперплазії яєчників і гіпертекоз.
Метаболічний синдром з гіперінсулінізмом коректують дієтою, фізичними навантаженнями і метформіном. Аналогічне лікування може знадобитися і при нейроендокринної синдромі.
Лікування гіперандрогенії проводять під контролем клінічних симптомів і лабораторних проб. У жінок оцінюють самопочуття, менструальний цикл, рівень гормонів крові.
адреногенітальний синдром
Адреногенітальний синдром — одна з вроджених патологій. В основі захворювання лежить дефіцит ферментів стероїдогенезу. Через цього недоліку у пацієнтів спостерігається низький рівень глюкокортикоїдів. Також може бути знижена концентрація минералкортикоидов. У той же час адреногенітальний синдром часто супроводжується вираженим підвищенням андрогенів (чоловічих статевих стероїдів). Інша назва хвороби — вроджена дисфункція кори надниркових залоз.
Причини захворювання
Все форми вродженої дисфункції кори надниркових залоз пов'язані з генетичними порушеннями. Ці аномалії можуть бути спадковими, тобто передаватися дитині від обох батьків. В інших випадках (значно рідше) генетичні мутації є спорадичними, тобто виникають спонтанно на рівні гамет (яйцеклітина і сперматозоїд).
Адреногенітальний синдром успадковується по аутосомно-рецесивним типом. Хвороба проявляється в тих випадках, коли у батька і матері є дефектні гени.
Зазвичай захворювання вражає деяких дітей у здорових батьків.
Характерні закономірності для адреногенитального синдрому:
- якщо обоє батьків здорові, то й мати, і батько є носіями мутантного гена,
- у таких батьків половина дітей має ознаки хвороби, чверть здорові і ще чверть — носії,
- якщо у одного з батьків є синдром, а у другого нормальна генетика, то всі діти від цього шлюбу будуть здорові, але носії мутації,
- якщо у одного з батьків синдром, а другий — носій дефектного гена, то діти такої пари в половині випадків будуть носіями, а в половині — хворими,
- якщо синдром проявився і у батька, і у матері, то все їх діти будуть хворіти аналогічним захворюванням,
- хлопчики і дівчатка хворіють однаково часто.
Поширеність патології
Адреногенітальний синдром зустрічається не дуже часто. Але ця патологія — найбільш поширена вроджена аномалія кори надниркових залоз.
Класична форма синдрому зустрічається у 95% всіх пацієнтів. Захворюваність цією формою синдрому сильно різниться в залежності від етнічної приналежності. У всьому світі в середньому одна дитина з вродженою дисфункцією кори надниркових залоз припадає на 14000 новонароджених. Але в різних популяціях це співвідношення варіює від 1: 5000 до 1: 20000. У ряду національностей захворюваність ще вище. Так, у ескімосів народжується хворим 1 дитина з 282-490, а у еврев-Ашкіназі 19 з 100. У Росії поширеність адреногенитального синдрому відносно невисока і складає 1 9500. Носійство мутантних генів зустрічається набагато частіше. Некласичні форми адреногенитального синдрому виявляються рідше.
Класифікація вродженої дисфункції кори надниркових залоз
Класифікація синдрому враховує генетичну основу захворювання і відсутній фермент стероидогенеза.
Медики виділяють наступні форми адреногенитального синдрому:
- дефіцит 21-гідроксилази,
- дефіцит 11? гідроксилази,
- дефіцит STAR-протеїну,
- дефіцит З? -гідроксістероіддегідрогенази,
- дефіцит 17? гідроксилази,
- дефект 20, 22 десмолази,
- дефіцит оксидоредуктаз.
Більшість випадків припадає на частковий або повний дефект вироблення ферменту 21-гідроксилази. Хворі з такою мутацією складають близько 90% від усіх пацієнтів з адреногенітальним синдромом.
Дефіцит 21-гідроксилази
Цей фермент один з ключових в біосинтезі надниркових стероїдів. Якщо у людини виникає дефіцит 21-гідроксилази, то трансформація 17-гидроксипрогестерона в 11-дезоксікортізол і прогестерону в дезоксикортикостерон пригнічується. Через це формується стійкий дефіцит альдостерону і кортизолу. Далі недолік глюкокортикоїдів активує вироблення АКТГ (адренокортикотропіну). Ця речовина діє на кору надниркових залоз, провокуючи її гіперплазію. Маса ендокринної тканини збільшується. У корі починає вироблятися надлишок андрогенів.
Самопочуття хворого і прояви хвороби залежать від ступеня втрати 21-гідроксилази.
Виділяють 3 форми хвороби:
- проста вирильная,
- сольтеряющая,
- постпубертатная (некласична).
Проста вирильная форма є скомпенсованих. При такому варіанті синдрому спостерігається явний надлишок андрогенів, але з ознаками дефіциту альдостерону чи кортизолу. Єдине прояв хвороби — аномальне будова геніталій. У хлопчиків ці вроджені зміни не завжди очевидні. Зовнішні статеві органи у них формуються правильно (тобто за чоловічим типом), але спостерігається збільшення розмірів і виражена пігментація.
У дівчаток аномалії будови зовнішніх статевих органів можуть бути різного ступеня тяжкості. У легких випадках спостерігається тільки гіпертрофія клітора. У більш важких ситуаціях формується Гермафродитні будова геніталій.
Для нього характерні:
- пенісообразний клітор,
- вузький вхід у піхву,
- sinus urogenitalis,
- клітор з уретрою,
- недорозвинення малих статевих губ,
- пігментація великих статевих губ,
- зрощення і складчастість великих статевих губ,
- часткова атрезія піхви.
Важка вирилизация зовнішніх статевих органів призводить до появи на світло дівчаток з ознаками гермафродитизму. У таких ситуаціях частини новонароджених присвоюється чоловіча стать (за документами). Це призводить до відповідного виховання і формування у дитини сприйняття себе як хлопчика.
Діти з простою вірільной формою синдрому в перші роки життя обганяють однолітків по фізичному розвитку і росту. У них рано настає пубертат. До 13-14 років спостерігається закриття епіфізарних зон росту в трубчастих кістках. Через це до дорослого віку у пацієнтів спостерігається низькорослість і непропорційність статури. Такі хворі мають широкі плечі, вузький таз, велику м'язову масу.
У дівчат в пубертат не розвиваються молочні залози, внутрішні статеві органи. Менструального циклу немає. У підлітковому віці посилюється вирилизация геніталій, знижується тембр голосу, починається ріст волосся в адренозавісімих зонах.
У хлопчиків в дитячому віці відзначається гіпертрофія пеніса. Розміри яєчок можуть бути нормальними або зниженими. У дорослому віці захворювання підвищує ризик розвитку пухлини з клітин Лейдіга. Частина чоловіків з природженою дисфункцією наднирників безплідні. При аналізі еякуляту у них знаходять азооспермію.
Сольтеряющая форма дефіциту 21-гідроксилази — важча. При цьому варіанті захворювання спостерігають недолік минералокортикоидов і глюкокортикоїдів. Діти народжуються з такими ж аномаліями зовнішніх статевих органів як при простій вірільной формі синдрому. Якщо лікування не розпочато відразу, то протягом 2-14 днів відбувається різке погіршення самопочуття.
У дитини починається:
- блювота фонтаном,
- діарея,
- зневоднення.
Потім з'являються ознаки колапсу. Сольтеряющая форма призводить до .
Порстпубертатная (некласична форма) зустрічається у людей з незначним дефіцитом 21-гідроксилази. Такий адреногенітальний синдром у новонароджених не виявляється. Дівчатка і хлопчики мають нормально розвинені зовнішні статеві органи. Дефіцит ферменту призводить до помірного підвищення рівня андрогенів. Нестачі минералокортикоидов і глюкокортикоїдів немає.
В результаті у дорослих жінок можуть бути скарги на:
- вугровий висип (акне),
- надлишок волосся на обличчі і тілі ,
- порушення менструального циклу,
- безпліддя.
У 20-50% всіх жінок з некласичної формою адреногенитального синдрому немає ніяких проявів захворювання. У них дефіцит 21-гідроксилази практично повністю компенсувавши.
Інші форми вродженої дисфункції кори надниркових залоз
При дефіциті 11? Гідроксилази симптоми адреногенитального синдрому схожі на ознаки простий вірільной форми захворювання. Єдина відмінність — приєднання артеріальної гіпертензії.
Якщо порушена секреція ферменту 20, 22-десмолази, то блокується перетворення холестерину в усі стероїдні гормони. У пацієнтів є недолік глюкокортикоїдів, мінералокортикоїдів, андрогенів. Хлопчики з такою формою синдрому народжуються з геніталіями близькими за будовою до жіночих (псевдогермафродитизм). Захворювання диференціюють з синдромом Морріса (тестикулярная фемінізація). Наднирники піддаються ліпоїдному гіперплазії. Такий адреногенітальний синдром у дітей призводить до смерті в ранньому віці.
Дефіцит З? -гідроксістероіддегідрогенази Протікає важко. У пацієнтів спостерігають низькі рівні кортизолу і альдостерону. Захворювання призводить до втрати солі і зневоднення. Надлишок андрогенів практично не спостерігається. У хлопчиків можуть бути ознаки гіпоандрогенія.
Недолік 17? гідроксилази призводить до придушення вироблення андрогенів, естрогенів і кортизолу. У новонароджених хлопчиків спостерігають недорозвинення статевих органів. У всіх пацієнтів виявляють гіпертонію, гіпокаліємію, алколоз. Ці порушення виникають через надмірну секреції кортикостерону і 11- дезоксикортикостерона корою наднирників.
Решта форми адреногенитального синдрому вкрай рідкісні.
Діагностика і лікування
Якщо у новонародженого є симптоми адреногенитального синдрому, то йому проводиться комплексне обстеження.
Лікарі призначають дослідження рівня:
- 17-гидроксипрогестерона,
- андростендиона,
- дегідроепіандростерона,
- реніну,
- адренокортикотропіну.
Іноді потрібна спеціальна проба з адренокортикотропіну.
в даний час в практику впроваджуються молекулярні генетичні методи діагностики. Вони дозволяють безпосередньо виявити значущий дефект генів.
Діагностика адреногенитального синдрому (некласичної форми) у дорослих — завдання гінекологів та ендокринологів. Лікарі враховують рівень 17- гидроксипрогестерона, дані огляду, акушерський анамнез.
Лікування адреногенитального синдрому залежить від форми. Лікарі використовують глюкокортикоїди, мінералокортикоїди. Іноді потрібні хірургічні втручання (для пластики зовнішніх статевих органів).
У жінок з некласичної формою лікування адреногенитального синдрому проводиться тільки при виражених косметичних проблемах і при безплідді.
гіпогонадотропний гипогонадизм
Недолік статевих гормонів називають гіпогонадизмом. У чоловіків це захворювання пов'язане з недостатньою секрецією андрогенів, а у жінок — естрогену. При гіпогонадизмі прояви хвороби стосуються в першу чергу сексуальної сфери і репродуктивної здатності. Також недолік статевих гормонів провокує зміни в обміні речовин і функціональні розлади різних органів і систем.
Статеві гормони
Статеві стероїди у дорослих утворюються переважно в гонадах. У жінок джерелом естрогенів є яєчники, у чоловіків джерелом андрогенів — тестікули.
Активність синтезу статевих стероїдів регулюється центральними областями ендокринної системи. У гіпофізі виділяються стимулюючі гонадотропіни.
До них відносять:
- ФСГ — фолікулостимулюючий гормон,
- ЛГ — лютеїнізуючий гормон.
Обидва гормону підтримують нормальну роботу репродуктивної системи у дорослих і сприяють правильному її розвитку у дітей.
Фолликулостимулирующий гонадотропін викликає:
- прискорює дозрівання яйцеклітин у жінок,
- стимулює синтез естрогенів в яєчниках,
- запускає у чоловіків сперматогенез.
Лютеинизирующий гонадотропін:
- стимулює синтез естрогенів в яєчниках,
- відповідає за овуляцію (вихід зрілої яйцеклітини),
- активує вироблення тестостерону в яєчках.
Діяльність гіпофіза підпорядковується регуляції гіпоталамуса. У цьому відділі ендокринної системи виробляються рилізинг-гормони для ЛГ і ФСГ. Ці речовини підвищують синтез гонадотропінів.
Гіпоталамус виділяє:
- люліберін,
- фолліліберін.
Перший з них стимулює переважно синтез ЛГ, другий — ФСГ.
Класифікація гипогонадизма
Недолік статевих стероїдів в організмі може бути обумовлений поразкою гіпоталамуса, гіпофіза, яєчників або яєчок.
залежно від рівня ураження виділяють 3 форми захворювання:
- первинний гіпогонадизм,
- вторинний гіпогонадизм,
- третинний гіпогонадизм.
Третинна форма захворювання пов'язана з ураженням гіпоталамуса. При такій патології перестають в достатній кількості вироблятися рилізинг-гормони (люліберін і фолліліберін).
Вторинний гіпогонадизм асоціюється з порушенням роботи гіпофіза. При цьому перестають синтезуватися гонадотропіни (ЛГ і ФСГ).
Первинний гіпогонадизм — це захворювання, пов'язане з патологією гонад. При цій формі яєчка (яєчники) не можуть відповісти на стимулюючий вплив ЛГ і ФСГ.
Інша класифікація нестачі андрогенів і естрогенів:
- гіпогонадотропний гипогонадизм,
- гіпергонадотропний гипогонадизм,
- нормогонадотропною гипогонадизм.
нормогонадотропною гипогонадизм спостерігається при ожирінні, метаболічному синдромі, гіперпролактинемії. За даними лабораторної діагностики при цій формі захворювання спостерігають нормальний рівень ЛГ і ФСГ, зниження естрогенів або андрогенів.
Гіпергонадотропний гипогонадизм розвивається при ураженні яєчок (яєчників). В цьому випадку гіпофіз і гіпоталамус виділяють підвищену кількість гормонів, намагаючись активувати синтез статевих стероїдів. В результаті в аналізах фіксується підвищена концентрація гонадотропінів і низький рівень андрогенів (естрогенів).
Гіпогонадотропний гипогонадизм проявляється одночасним падінням в аналізах крові рівнів гонадотропінів і статевих стероїдів. Ця форма захворювання спостерігається при ураженні центральних відділів ендокринної системи (гіпофіза і / або гіпоталамуса).
Таким чином, первинний гіпогонадизм є гіпергонадотропним, а вторинний і третинний — гіпергонадотропним.
Первинний і вторинний гіпогонадизм можуть бути вродженим або набутим станом.
Етіологія гіпогонадотропного гипогонадизма
Вторинний гіпогонадизм може розвиватися за цілою низкою причин.
Вроджені форми пов'язані з:
- синдромом Каллмена (гіпогонадизм і порушення нюху),
- синдром Прадера-Віллі (генетична патологія, що поєднує ожиріння, гіпогонадизм і низький інтелект),
- синдром Лоренса-Муна-Барді-Бідля (генетична патологія, що поєднує ожиріння, гіпогонадизм, пігментну дегенерацію сітківки і низький інтелект),
- синдром Меддок (випадання гонадотропної і адренокортикотропної ),
- адипозогенитальная дистрофія (поєднання ожиріння та гіпогонадизму),
- ідіопатичний гипогонадизм (причина невідома).
Ізольований ідіопатичний гипогонадизм може бути пов'язаний з несприятливим впливом на плід в момент внутрішньоутробного розвитку. Надлишок лХГ в крові матері, порушення функції плаценти, інтоксикація, вплив лікарських засобів може негативно позначитися на формуються гіпофізі і гіпоталамусі. Згодом це може призвести до гіпогонадотропного гіпогонадизму. Іноді спостерігається різке зниження синтезу тільки одного з гормонів (ЛГ або ФСГ).
Набутий вторинний гіпогонадизм може бути викликаний:
- сильними стресами,
- недоліком харчування,
- пухлиною (злоякісною або доброякісною),
- енцефалітом,
- травмою,
- операцією (наприклад, видаленням аденоми гіпофіза),
- опроміненням голови і шиї,
- системними захворюваннями сполучної тканини,
- судинними захворюваннями головного мозку.
Прояви захворювання
Вроджений гіпогонадизм провокує порушення формування статевих органів і відсутність статевого дозрівання. У хлопчиків і дівчаток захворювання проявляється по-різному.
Вроджений гіпогонадотропний гіпогонадизм у чоловіків призводить до:
- недорозвиненості статевих органів,
- відсутності сперматогенезу ,
- євнухоїдизму,
- гінекомастії,
- відкладенню жирової тканини за жіночим типом,
- відсутності вторинних статевих ознак.
У дівчаток:
- зовнішні статеві органи розвинені правильно,
- вторинні статеві ознаки не розвиваються,
- спостерігається первинна аменорея і безпліддя.
У дорослих випадання секреції ЛГ і ФСГ може призводити до часткового регресу вторинних статевих ознак і формування безпліддя.
Діагностика захворювання
Вторинний гіпогонадизм можна запідозрити у дітей і дорослих з характерними порушеннями в репродуктивній системі.
Для підтвердження діагнозу проводять:
- зовнішній огляд,
- УЗД яєчок у чоловіків,
- УЗД малого таза у жінок,
- ,
- аналіз на рилізинг-гормони (люліберін),
- аналіз крові на андрогени або естрогени.
У чоловіків може бути досліджена сперма (з оцінкою кількості і морфології гамет). У жінок відстежують дозрівання яйцеклітин (наприклад, за допомогою тестів на овуляцію).
Вторинний гіпогонадизм ставлять, якщо виявляється низький рівень ФСГ, ЛГ, андрогенів (естрогенів).
Лікування гіпогонадизму
лікування проводять лікарі різних спеціальностей: педіатри, ендокринологи, урологи, гінекологи, репродуктологи.
У хлопчиків лікування необхідно починати відразу ж, як тільки виявлено захворювання. У дівчаток гипогонадизм коректують з 13-14 років (після досягнення кісткового віку 11-11,5 років).
Гипогонадизм у чоловіків коригують за допомогою препаратів з гонадотропной активністю. Терапія екзогенних тестостероном не відновлює власний сперматогенез і синтез статевих стероїдів.
Вибір конкретного медикаменту для захисту від форми дефіциту. Найчастіше застосовують препарати хоріонічного гонадотропіну. Ця речовина ефективно в лікуванні нестачі ЛГ або поєднаного зниження двох гонадотропінів. Хоріонічний гонадотропін застосовують при ідіопатичному вторинному гіпогонадизмі, синдромах Меддок і Каллмена, адипозогенітальною дистрофії.
Якщо у хворого переважає дефіцит ФСГ, то йому показано лікування іншими препаратами — менопаузальним гонадотропином, сироватковим гонадотропином, пергоналом та ін.
У жінок лікування проводять:
- хорионическим гонадотропином,
- кломіфеном,
- менопаузальним гонадотропином,
- пергоналом,
- естрогенами і прогестероном.
Кломіфен стимулює в гіпофізі синтез гонадотропінів. Хоріонічний гормон, менопаузальний гонадотропін і пергонал заміщають ЛГ і ФСГ. Естрогени і прогестерон використовують з обережністю. Ці гормони подавляюще діють на гіпофіз. Але вони з успіхом заміняють природні гормони яєчників.
Крім того, проводиться корекція системних порушень, пов'язаних з дефіцитом андрогенів і естрогенів. Пацієнтам може знадобитися лікування остеопорозу, ожиріння, депресії і т.д.
Дисфункція яєчників (порушення роботи яєчників)
У жіночому організмі гонади (статеві залози) — це парні яєчники, розташовані в малому тазу. Розміри кожного з них в репродуктивному віці в середньому: ширина 2-2,5 см, довжина 3-4 см, товщина — до 1,5 см. Яєчники фіксуються до матки і тазових кісток еластичними зв'язками. Будова гонад у жінок досить складне.
В їх структурі виділяють:
- белочную оболонка,
- корковую зону (наповнена преморбідні фолікулами).
Яєчники закладаються на 6 тижні внутрішньоутробного розвитку плода. Далі з 8-9 тижні починається їх активний розвиток. Повністю всі структури формуються тільки в постнатальному періоді.
у жінки репродуктивного віку в яєчниках відбувається дозрівання яйцеклітин, що супроводжується циклічної зміною гормонального фону. Гонади безпосередньо впливають на ендометрій. Гормони яєчників провокують відторгнення ендометрія, дозрівання, проліферацію, секрецію його залоз.
Роботу статевих залоз регулює гіпоталамо-гіпофізарна зона головного мозку. У центральних відділах ендокринної системи виділяються гормони тропів — лютеїнізуючий (ЛГ) і фолікулостимулюючий (ФСГ). У жінок гонадотропіни секретируются в циклічному режимі. Якщо гонади не відповідають на фізіологічну стимуляцію з боку гіпофіза і гіпоталамуса, то діагностують дисфункцію яєчників.
Нормальний репродуктивний цикл
Менструальний цикл існує, щоб підтримувати жіночу фертильність (здатність до зачаття). Перше кровотеча (менархе) зазвичай відбувається в 12-13 років. Нормою вважаються вікові межі цієї події від 9 до 17 років. Природна повна зупинка менструацій пов'язана зі старінням організму. Клімакс настає у віці 40-58 років (в середньому в 52-54 роки). Від менархе і до менопаузи жінка знаходиться в репродуктивному віці.
Нормальний менструальний цикл має тривалість 21-25 днів.
В ньому можна виділити 3 фази:
- фолікулярну ,
- овуляторную,
- жовтого тіла.
Фолікулярна фаза починається з першого дня менструального кровотечі. В середньому вона триває 11-14 днів. За цей час в яєчниках під дією ФСГ розвивається кілька преморбідних фолікулів (що містять яйцеклітини). Найбільш сильно реагує на гормон фолікул стає домінуючим. Він дозріває далі, а інші піддаються атрезії. Домінуючий фолікул в стадії зрілості називають граафовим бульбашкою. Коли яйцеклітина повністю дозріла, може відбутися овуляція.
Овуляторная фаза починається через активації секреції ЛГ. Гормон надходить в кров хвилями. На піку однієї з таких хвиль Грааф бульбашка розривається, і зріла яйцеклітина виходить. Ооцит рухається в бік фаллопієвій труби, а далі вже по ній — до порожнини матки. Якщо яйцеклітина зустрічає чоловічі гамети, то може відбутися запліднення.
Фаза жовтого тіла в яєчниках починається від моменту овуляції. На місці виходу ооцита розвивається тимчасова ендокринна залоза — жовте тіло. Ця структура виробляє прогестерон. Крім того, жовте тіло синтезує естрогени і андрогени. Гормони жовтого тіла пригнічують синтез ЛГ і ФСГ, готують ендометрій до імплантації.
Якщо відбулося зачаття і настала вагітність, то функція жовтого тіла триває до моменту включення ендокринної функції плаценти. Якщо зачаття не відбулося, то до 10-12 дня після овуляції жовте тіло припиняє свою функцію, а в ендометрії починаються процеси набряку і некрозу. Потім настає менструація і починається новий репродуктивний цикл.
Порушення в роботі яєчників
Дисфункція яєчників може проявлятися порушенням гормональної функції або відсутністю овуляції.
Варіанти порушень:
- аменорея,
- нерегулярні менструації,
- убогість або надмірна інтенсивність кровотеч,
- дисфункціональні кровотечі,
- відсутність овуляції,
- недостатність жовтого тіла,
- невиношування вагітності,
- передменструальний синдром і т. д.
Дисфункція яєчників може стати причиною безпліддя, мастопатії, міоми, ендометріозу, онкологічних процесів. Ці захворювання розвиваються через тривале порушення гормональної функції гонад.
Ознаки дисфункції яєчників:
- відсутність менструацій,
- цикл довше 35 днів,
- цикл коротше 21 дня,
- кровотеча довше 7 днів,
- болю в животі і попереку в передменструальні дні і в менструацію,
- набряки, запаморочення, лабільність настрою в передменструальні дні,
- безпліддя.
Якщо у жінки є які-небудь із симптомів порушень роботи гонад, то їй необхідно пройти обстеження у гінеколога.
Причини захворювання
Симптоми дисфункції яєчників можуть з'явитися в результаті серйозних захворювань або при функціональних розладах.
Порушення в роботі яєчників викликають:
- запалення внутрішніх статевих органів (матки, яєчників, шийки матки),
- доброякісні та злоякісні пухлини внутрішніх статевих органів,
- ендометріоз,
- фіброміома матки,
- аденоміоз,
- емоційні стреси,
- перевтома,
- голодування,
- надмірні фізичні навантаження,
- штучні аборти,
- помилки при установці внутрішньоматкової спіралі,
- ендокринні захворювання.
Гормональна дисфункція яєчників часто виявляється при цукровому діабеті, ожирінні, гіпотиреозі, аденомі гіпофіза. Ці захворювання пригнічують нормальну роботу статевої системи. У жінок найчастіше спостерігається аменорея і безпліддя.
У період вікової перебудови організму у пацієнток часто спостерігаються збої в менструальному циклі. Аменорея і ациклічні кровотечі можуть бути у дівчат-підлітків протягом 2 років після менархе. Також і при інволюції репродуктивної системи у жінок 45-50 років нередка клімактерична дисфункція яєчників.
Діагностика дисфункції
Обстеження починають з відвідування лікаря. Гінеколог виявляє і оцінює симптоми дисфункції яєчників. Для цього збирається інформація про спадковість, акушерському анамнезі, менструальної функції. Далі гінеколог проводить огляд на кріслі і бере мазки. За результатами рекомендується комплексна діагностика.
Можуть бути призначені:
- УЗД малого таза,
- УЗД молочних залоз,
- аналізи крові на гормони (ЛГ, ФСГ, естрогени, андрогени, пролактин),
- аналізи на статеві інфекції,
- консультація ендокринолога.
При необхідності також рекомендують:
- томографію гіпофіза,
- УЗД щитовидної залози,
- УЗД наднирників,
- тиреотропин і тиреоїдні гормони (ТТГ, Т4, Т3),
- гистероскопию,
- діагностичне вишкрібання порожнини матки.
За результатами діагностики лікар визначає причини захворювання і його природу, призначає терапію.
Медична допомога
Лікування дисфункції яєчників завжди строго індивідуально.
у жінок репродуктивного віку терапія переслідує 3 мети:
- зупинку кровотеч, що загрожують життю,
- усунення причин порушень в роботі яєчників,
- відновлення нормального циклу.
Якщо жінка звертається до лікарів зі скаргами на кровотечу, то їй потрібна термінова допомога.
Можуть бути призначені:
- терапевтичні засоби (ліки),
- оперативні втручання.
До хірургічних методик відносять :
- роздільне вишкрібання слизової матки,
- вакуум-аспірацію слизової матки,
- кріодіструкцію ендометрія,
- фотокоагуляцію ендометрія,
- екстирпацію матки.
Терапія кровотечі також може бути ефективна.
Жінкам призначають:
- гормональні засоби,
- негормональні медикаменти,
- рефлексотерапію і т. д.
У репродуктивному віці пацієнтці бажано провести роздільне вишкрібання ендометрія. Ця процедура має високу діагностичну цінність і дозволяє дуже швидко зупинити кровотечу.
Подальша тактика лікування залежить від причин дисфункції яєчників.
Може знадобитися:
- протизапальна терапія,
- лікування антибіотиками і противірусними засобами,
- корекція захворювань щитовидної залози, надниркових залоз, гіпофіза.
Крім того, пацієнтці дають рекомендації щодо правильного способу життя, харчування, режиму праці та відпочинку.
Дисфункція яєчників може зажадати і гормонального лікування гестагенами і естрогенами. Іноді пацієнткам рекомендують тільки прогестерон у другу фазу менструального циклу. Але частіше потрібен тривалий прийом комбінованих оральних контрацептивів.
Планування вагітності
При дисфункції яєчників в більшості випадків настання вагітності можливо. Зачаття обов'язково повинно бути запланованим. Перед настанням вагітності, жінці треба пройти комплексне обстеження.
Основний метод лікування — відновлення овуляції. Дозрівання яйцеклітин може бути нормалізовано за допомогою клостібегіта і його аналогів. Ці препарати впливають в першу чергу на гіпофіз. Коли фолікул дозріє до розмірів 18 мм, його можна простимулювати до яєчників за допомогою лХГ. Далі призначають прогестерон, що створює сприятливі умови для імплантації яйцеклітин. Все лікування проводиться під контролем УЗД.
Як проявляються пухлини надниркових залоз
Об'ємні освіти в проекції наднирників — часта знахідка під час ультразвукового дослідження або томографії (КТ або МРТ). Такі пухлини можуть мати клінічні симптоми або ніяк не впливати на загальне самопочуття.
Новоутворення в надниркових залозах можуть бути:
- злоякісними або доброякісними,
- одиночними або множинними,
- односторонніми або двосторонніми,
- гормонально-активними або неактивними.
Різні клітини наднирників виробляють чотири групи гормонів: катехоламіни, мінералокортикоїди, глюкокортикоїди, статеві стероїди.
Якщо пухлина надниркової залози функціональна активна, то вона виділяє в кров якісь з цих гормонів. Іноді новоутворення має змішану секрецію, тобто виробляє відразу кілька біологічно активних речовин.
Види пухлин надниркових залоз в залежності від гормонального профілю
Клінічна картина функціонально активної залежить від її гормонального профілю.
Все новоутворення ділять на:
- феохромоцитоми (виділяють в кров катехоламіни),
- глюкокортікостероми (виділяють в кров кортизол),
- альдостероми (виділяють в кров альдостерон),
- андростеромах (виділяють в кров андрогени),
- кортикоестрома (виділяють в кров естрогени),
- кортікоандростероми (змішана секреція) ,
- інціденталоми (немає гормональної активності).
Ознаки феохромоцитоми
Якщо у пацієнта розвивається феохромоцитома, то його самопочуття і якість життя різко знижуються.
Це хвороба проявляється в першу чергу наполегливої артеріальною гіпертензією. У більшості випадків підвищення тиску відбувається транзиторно.
Підвищення артеріального тиску відбувається після фізичного навантаження, різкої зміни положення тіла, при емоційних реакціях.
Такий гіпертонічний криз супроводжується сильним страхом, нервозністю, блідістю, відчуттям холоду , прискореним пульсом, тремором пальців рук, лихоманкою. Коли тиск нормалізується, пацієнт помічає рясне виділення сечі.
Для феохромоцитоми характерні вкрай високі цифри тиску під час кризу (більш 200-220 / 100 мм рт. Ст.) На тлі тахікардії частота серцевих скорочень більше 90 в хвилину.
Захворювання носить прогресуючий характер і вимотує хворого.
Симптоми феохромоцитоми:
- зниження маси тіла,
- головні болі,
- зниження пам'яті та інтелекту,
- підвищена тривожність,
- серцево-судинні катастрофи (інсульт, інфаркт),
- погіршення зору (крововилив у сітківку ока),
- недостатня реакція організму на гипотонические кошти .
Ознаки глюкокортікостероми
Глюкокортикоїди є гормонами, що регулюють вуглеводний, ліпідний обмін, імунітет.
Надлишок кортизолу призводить до розвитку хвороби або синдрому Іценко — Кушинга .
Перші симптоми пухлини зазвичай стосуються зовнішності пацієнтів.
Хворі і їх оточуючі помічають:
- збільшення індексу маси тіла,
- перерозподіл підшкірного жиру (на живіт, тулуб, обличчя, шию),
- зменшення стегон і плечей в обсязі за рахунок зниження маси м'язової тканини,
- поява надлишкового волосяного покриву на обличчі і тілі у жінок,
- витончення шкіри, поява множинних судинних зірочок,
- поява стрий (яскравих рубців на шкірі живота, спини),
- виникнення гнійних висипань на обличчі і тілі.
Ознаки альдостероми
Мінералокортикоїди підтримують водно-сольовий гомеостаз організму. Якщо пухлина виробляє занадто велику кількість альдостерону, то ця рівновага порушується.
У пацієнта з альдостерома розвивається .
Симптоми захворювання:
- стійка артеріальна гіпертонія,
- головний біль,
- сильна загальна слабкість,
- виражена слабкість м'язів,
- судоми,
- прискорене серцебиття (тимчасове),
- прискорене сечовипускання,
- ніктурія (велика кількість сечі, що виділяється в нічний час),
- сухість у роті,
- постійна спрага.
Гіпертонічна хвороба при альдостероме відрізняється наполегливою течією. У хворих рано розвиваються серцево-судинні ускладнення (ішемія міокарда, геморагічні та ішемічні інсульти, крововиливи в сітківку ока і т. Д.)
Ознаки андростеромах і кортикоестрома
Пухлини наднирників, секретуючі статеві гормони , зустрічаються відносно рідко. Їх прояви залежать від статі і віку пацієнта, функціональної активності новоутворення.
У дітей такі пухлини можуть викликати помилкове передчасне статеве дозрівання. Від того, які біологічно активні речовини виділяє новоутворення, залежить, чи піде воно по ізосексуальним або гетеросексуальним типом.
Так, Андростерома у дівчинки викликає виражену вірилізацію (передчасний статевий розвиток за гетеросексуальним типом). У хлопчиків така ж пухлина провокує ізосексуальним тип передчасного пубертату.
Андростерома і кортикоестрома у дорослих може викликати безпліддя, зниження статевого потягу і виражені зміни зовнішності. У дорослих не відбувається істотних трансформацій вторинних статевих ознак.
Жінки при андростеромах скаржаться на:
- гірсутизм (ріст волосся на обличчі і тілі),
- перерозподіл жирової тканини,
- порушення репродуктивного циклу,
- безпліддя.
Чоловіки з кортикоестрома мають ознаки фемінізації:
- відкладення жирової тканини на стегнах,
- зміна тембру голосу,
- зменшення росту бороди і вусів,
- зникнення статевого потягу,
- зменшення життєвої активності та агресивності.
Симптоми інціденталоми
Якщо у пухлини немає доведеною гормональної активності, то її вважають інціденталомой. Таке новоутворення зазвичай є випадковою знахідкою, так як ніяких симптомів захворювання немає.
Якщо пухлина досягне гігантських розмірів, то вона може здавити нирки, надниркові залози, заочеревинні судини. Інціденталоми з таким великим діаметром практично не зустрічаються. Якщо пухлина досягає розміру в 4 см, то її видаляють хірургічесікі.
Онкологічне ураження наднирників
Рак наднирників — рідкісне і небезпечне захворювання. Більшість онкологічних пухлин цієї ендокринної залози має приховану або явну гормональну активність.
Зустрічаються:
- феохромобластоми,
- глюкокортікостерома злоякісна,
- альдостерома злоякісна,
- Андростерома злоякісна,
- кортикоестрома злоякісна,
- низькодиференційований рак.
Симптоми надлишку секреції того чи іншого гормону укладаються в картину гіперкортицизму, гиперальдостеронизма, гіперандрогенії, гіперестрогенії, гіперсекреції катехоламінів.
Особливості злоякісних новоутворень надниркової залози:
- на момент діагностики часто мають великі розміри (понад 10 см в діаметрі),
- характерний інвазивний ріст (проростання в навколишні тканини ),
- є схильність до гематогенному і лимфогенному метастазування.
Метастази раку надниркових залоз можуть бути виявлені в легенях, печінці, кістках, головному мозку. Пошкодження цих органів може давати перші симптоми при онкології ендокринних залоз. Так, пацієнтів може турбувати головний біль, порушення зору, запаморочення, дихальна недостатність, кашель, вторинна пневмонія, болі в спині, кінцівках.
Симптоми захворювань наднирників
У просторі за очеревиною зверху над полюсами правої і лівої нирок розташовані парні ендокринні залози (наднирники, glandulae suprarenales). Вага кожного органу у дорослого становить близько 13-14 м Правий наднирник має форму піраміди, а лівий — форму півсфери.
Ці ендокринні залози мають складну структуру: на 90% вони представлені корою, а на 10% мозкової частиною.
Центральна (мозкова) тканину надниркових залоз починає формуватися на 6-7 тижні внутрішньоутробного розвитку з нервового гребеня. Ендокринні клітини цієї частини залози називаються Хромафінні або феохромних.
Коркова частина надниркових залоз починає формуватися з 5 тижні ембріогенезу з епітелію кореня брижі у полюса правої і лівої первинної нирки. Повний розвиток цієї частини залози завершується тільки в момент статевого дозрівання. У дорослих в корі функціонує три активних шару (клубочковий, сітчастий, пучковий).
Гормони мозкової частини наднирників — катехоламіни (адреналін, дофамін, норадреналін). У корі виробляється глюкокортикоїди (в пучковій зоні), статеві гормони (в сітчастої), мінералокортикоїди (в клубочкової).
Синтез глюкокортикоїдів залежить від регулюючого впливу гіпоталамо-гіпофізарної системи.
Порушення роботи наднирників
Хвороби надниркових залоз можуть протікати з надлишком або недоліком гормональної функції і без її порушення.
Зниження функції спостерігається при:
- первинної і вторинної гострої ,
- первинної та вторинної хронічної надниркової недостатності.
Причиною первинного нестачі гормонів може бути руйнування залозистої тканини аутоімунним процесом, туберкульозом або іншими інфекціями. Вторинна гостра і виникає через гіпофункції гіпоталамо-гіпофізарної системи.
Надлишкова секреція біологічно активних речовин спостерігається при:
- новоутворенні мозкового шару (феохромоцитома),
- пухлини пучкової зони (глюкокортікостерома),
- пухлини сітчастої зони (андостерома, кортикоестрома),
- пухлини клубочкової зони (альдостерома),
- змішаної пухлини кори (глюкоандростероми),
- гіпертрофії кори надниркових залоз,
- надлишкової секреції адренокортикостероїдами (АКТГ) при хворобі Іценко — Кушинга.
при дисфункції кори надниркових залоз спостерігається надлишок одних і нестача інших гормонів.
Частина захворювань цих парних залоз протікає без ендокринних проблем.
Такі патології — це кісти, гормонально-неактивні пухлини.
Симптоми гострої первинної і вторинної надниркової недостатності
Первинна і вторинна гостра надниркова недостатність — це виражене порушення роботи коркового шару залози.
цей стан надзвичайно небезпечно для життя пацієнта і вимагає негайного лікування в стаціонарі.
Причиною патології може бути:
- раптова відміна таблетованих кортикостероїдів,
- крововилив в тканину залози,
- різке погіршення перебігу хронічної надниркової недостатності через будь-якого стресу.
Виділяють три клінічні форми захворювання:
- нервово-психічна,
- судинна,
- шлунково-кишкова.
При розвитку нервово-психічної форми гострої надниркової недостатності пацієнта турбує:
- судомний синдром,
- головний біль,
- сильна слабкість.
Ознаки цієї поразки — менінгеальні і осередкові симптоми, порушення свідомості (марення, ступор, сопор, кома).
Серцево-судинна форма гострої надниркової недостатності проявляється порушеннями кровообігу.
Симптоми патології:
- блідість шкіри,
- холодна шкіра рук і ніг,
- синюшні губи,
- слабкий пульс,
- відсутність самостійного сечовипускання,
- падіння артеріального тиску.
Шлунково-кишкова форма надниркової недостатності нагадує гостре хірургічне захворювання.
У хворих виникає:
- біль спастичного характеру,
- нудота,
- сильна блювота,
- діарея,
- підвищене газоутворення,
- відсутність апетиту.
Ознаки хронічної первинної або вторинної недостатності кори надниркових залоз
Хронічна недостатність кори надниркових залоз розвивається протягом тривалого часу. Симптоми захворювання поступово наростають і стають важчими.
Ознаки первинної хронічної недостатності кори надниркових залоз:
- загальна слабкість,
- зниження сили м'язів,
- астенія,
- зниження інтелекту,
- погіршення пам'яті,
- нервозність,
- зниження росту волосся на тілі (у жінок),
- зменшення статевого потягу,
- гіперпігментація шкіри і слизових,
- зниження апетиту,
- порушення травлення,
- зменшення маси тіла,
- низький артеріальний тиск,
- головні болі,
- пітливість,
- прискорене сечовипускання в нічні години.
Вторинна надниркова недостатність має схожу симптоматику. Але у пацієнтів відсутня гіперпігментація шкіри і слизових, м'язова слабкість і травні розлади виражені в меншому ступені.
Пухлини кори надниркових залоз
Симптоми глюкокортікостероми і АКТГ-секретують утворень схожі. Клінічно ці стану оцінюються як гиперкортицизм.
Скарги пацієнтів:
- загальна слабкість,
- апатія,
- підвищення маси тіла,
- зниження лібідо ,
- перерозподіл жирової тканини,
- слабкість м'язів,
- Стрий на животі і тулуб,
- рум'янець на щоках,
- високий артеріальний тиск,
- спрага,
- болю в суглобах, хребті,
- множинний карієс.
альдостерома проявляється серцево-судинними, нирковими та нервово-м'язовими симптомами.
Хворих турбує:
- артеріальна гіпертензія,
- головний біль,
- порушення ритму серця,
- м'язова слабкість,
- судоми,
- парези та паралічі,
- спрагою,
- прискорене сечовипускання.
Андростерома виробляє чоловічі статеві гормони. Прояви цього новоутворення максимально яскраво помітні у жінок.
Пацієнтки скаржаться на:
- надлишковий ріст волосся на обличчі (над верхньою губою, на вилицях, на підборідді) і тілі (гомілки, передпліччя),
- зміна статури за чоловічим типом (малопомітно у дорослих),
- зниження тембру або захриплість,
- порушення регулярності менструального циклу,
- первинне або вторинне безпліддя.
кортикоестрома виділяє в кров жіночі статеві гормони.
Симптоми цього новоутворення:
- збільшення маси тіла,
- зниження статевого потягу,
- безпліддя,
- фемінізація у чоловіків,
- порушення менструального циклу у жінок.
Гіперплазія кори надниркових залоз
Гіперплазія кори надниркових залоз — це доброякісний процес, який частіше має спадковий характер.
Симптоми захворювання залежать від кількості секретується гормонів.
У пацієнтів можуть бути прояви гіперкортицизму, гиперальдостеронизма, гіперандрогенії або гіперестрогенії.
Дисфункція кори надниркових залоз
Вроджена дисфункція кори надниркових залоз (ВДКН) — це група спадкових хвороб, пов'язаних з порушенням синтезу гормонів.
Стерті форми ВДКН проявляються у жінок надмірним зростанням волосся на обличчі і тілі, порушенням менструального циклу, безпліддям, акне.
Симптоми важчих форм ВДКН проявляються в перші тижні життя.
у дітей можуть бути:
- симптоми надлишку андрогенів,
- симптоми надниркової недостатності.
Феохромоцитома
Пухлина мозкового шару надниркових залоз викидає в кров надлишок катехоламінів.
Симптоми феохромоцитоми:
- кризового підвищення артеріального тиску,
- зниження маси тіла,
- стомлюваність,
- головні болі,
- нервозність,
- різкі зміни настрою.
Підвищення тиску супроводжується порушеннями вегетативної нервової системи, прискореним серцебиттям, почуттям страху.
Захворювання надниркових залоз без гормональних змін
Велика частка випадково виявлених не має гормональної активності.
Такі новоутворення можуть бути злоякісними або доброякісними.
Онкологія наднирників має неспецифічні симптоми. Пацієнти худнуть, втрачають апетит, відчувають постійну сильну слабкість.
Доброякісні пухлини можуть не мати ніяких симптомів. Якщо новоутворення досягає величезних розмірів, то можуть з'явитися ознаки компресії навколишніх тканин. У ряді випадків порушується робота нирок, сечоводів, судин заочеревинного простору.
Аденома наднирників у жінок
Надпочечники — це невеликі парні ендокринні залози, що регулюють обмін речовин, імунітет і артеріальний тиск. Патологія наднирників зустрічається в дитячому і дорослому віці. Пік захворюваності припадає на працездатний вік від 30 до 60 років. З хвороб на першому місці за поширеністю знаходяться доброякісні пухлини (аденоми).
Структура хвороб надниркових залоз:
- доброякісна пухлина кори (аденома) — 30% всіх випадків,
- аденоматоз або гіперплазія кори — 10%,
- феохромоцитома — 10%,
- кіста або псевдокиста — 0,1%,
- липома — 0,2%,
- міелоліпома — 0,2 %,
- рак надниркової залози — 1,2%,
- інші захворювання — 52,3%.
Доброякісні пухлини наднирників частіше зустрічаються у жінок , ніж у чоловіків. Клінічна картина захворювання і необхідне лікування залежать від клітинного складу і активності пухлини.
Причини появи
Етіологія доброякісних вивчена недостатньо. Ймовірно, однією з причин появи новоутворення є підвищена потреба в гормонах в якийсь момент життя. Наприклад, провокувати появу аденоми можуть травми, хірургічні операції, серцево-судинні катастрофи (інсульти, інфаркти).
Фактори ризику аденоми наднирника:
- спадкова обтяженість,
- надлишкова маса тіла,
- жіноча стать,
- вік старше 30 років,
- артеріальна гіпертензія,
- підвищений холестерин крові,
- цукровий діабет 2 типу,
- полікістоз яєчників у жінок .
Класифікація
Аденоми надниркової залози — це доброякісні новоутворення з клітин залозистої тканини. Ці пухлини можуть мати функціональною активністю, тобто секретировать в кров гормони. У корі і мозковому шарі надниркових залоз в нормі виробляється кілька різних біологічно важливих речовин.
Залежно від того, які саме гормони виробляє аденома, виділяють:
- альдостером (виробляє мінералокортикоїди),
- андростерому (виробляє андрогени),
- кортікоестрому (виробляє естрогени),
- кортикостером (виробляє глюкокортикоїди),
- комбіновану пухлина (змішана секреція ),
- гормонально неактивні пухлини.
Крім того, в надниркових залозах може бути знайдена пухлина хромафинних клітин — феохромоцитома (виробляє катехоламіни).
Аденома наднирників може бути односторонньою (96-97%) або двосторонньої (3 -4%). Крім того, в одній залозі може бути знайдено відразу кілька новоутворень. Найчастіше уражається лівий наднирник.
Будова
Аденоми наднирників можуть бути невеликого розміру (до 1 см) або великі (понад 3-4 см). Пухлина зазвичай має овальну або круглу форму. Як і у всіх доброякісних пухлин, у аденоми наднирників присутній виражена капсула. Структура новоутворення — однорідна. При огляді макропрепаратів на розрізі колір аденом жовтий, бежевий, коричневий.
Під час гістологічного дослідження матеріалу (після пункції або операції) виявляють:
- светлоклеточние аденоми,
- темноклеточние аденоми,
- змішані аденоми.
Темноклеточние пухлини зустрічаються рідше. В їх цитоплазмі мало липида, присутні мітохондрії, рибосоми у великій кількості. Такі новоутворення мають високу функціональною активністю.
Ендокринні порушення при пухлинах надниркових залоз
Найбільш часто зустрічається кортикостерома, яка синтезує кортизол і інші стероїдні гормони. Надлишок цих речовин призводить до первинного гиперкортицизму (синдрому Іценко — Кушинга).
альдостерома зустрічається не так часто. Вона виділяє в кров мінералокортикоїди. Її прояв — хвороба Конна (первинний гіперальдостеронізм).
Андростерома і кортикоестрома є рідкісними новоутвореннями. Перша пухлина виробляє тестостерон і інші андрогени, друга естрадіол і інші естрогени. У жінок найбільш яскраво проявляється пухлина, секретирующая тестостерон. Її функціональна активність провокує вірилізацію (набуття чоловічих рис).
Феохромоцитома призводить до розвитку важкої артеріальної гіпертензії і порушень кровообігу. Її тканина виділяє в кров адреналін, норадреналін, дофамін.
Гормонально неактивні новоутворення надниркових залоз не мають клінічних проявів. Зазвичай їх виявляють випадково (наприклад, під час диспансеризації).
Прояви аденоми у жінок
Клінічна картина аденоми наднирників у жінок і чоловіків схожі. Хвороба Конна, феохромоцитома, призводять до однакових змін в обміні речовин і серцево-судинній системі.
Особливості клінічної картини у жінок:
- гірсутизм (ріст волосся на обличчі і тіла) при надлишку глюкостероідов і андрогенів,
- порушення менструального циклу,
- безпліддя.
Андростерома є найбільш специфічною пухлиною надниркових залоз. Її прояви у дівчаток і жінок різного віку вкрай яскраві.
Скарги пов'язані з вірілізірующім і анаболічним дією тестостерону та інших андрогенів.
У дівчаток спостерігається:
- передчасний статевий розвиток,
- вторинні статеві ознаки за чоловічим типом,
- вирилизация (надлишковий ріст волосся, збільшення клітора, грубий тембр голосу, акне),
- низький зріст, відносне вкорочення кінцівок,
- розвинена мускулатура,
- недорозвинення молочних залоз,
- аменорея.
У дорослих жінок при вирилизирующей пухлини:
- порушується менструальний цикл (олігоменорея, аменорея),
- розвивається безплідність (ановуляція),
- зменшується товщина підшкірно-жирового шару,
- збільшується маса м'язової тканини,
- випадання волосся (облисіння),
- надлишковий ріст волосся на обличчі і тілі.
Діагностика і лікування
Для діагностики всіх пухлин надниркової залози використовується:
- збір анамнезу,
- аналіз скарг,
- аналіз крові на гормони, цукор крові, холестерин,
- УЗД, КТ, МРТ наднирників,
- пункція наднирників (рідко).
Якщо у пацієнта підтверджується доброякісна пухлина надниркової залози, то найкращим методом лікування є операція. Якщо новоутворення не виділяє в кров гормони і має невеликий розмір, то може бути обрана тактика спостереження (регулярний контроль аналізів крові і КТ заочеревинного простору).
Як і коли краще перевірити наднирники
Захворювання надниркових залоз до недавнього часу вважалися відносно рідкісною патологією. Однак в останні роки за допомогою сучасних діагностичних можливостей подібні хвороби виявляються все частіше і частіше. Вважається, що до 10% всіх дорослих людей мають проблеми з наднирковими.
Які бувають хвороби надниркових залоз
Надпочечники — це ендокринні залози складної будови. Патологічні процеси в цих парних органах можуть протікати з гормональними порушеннями або без них.
Найбільш поширені хвороби надниркових залоз:
- гіперплазія,
- аденома коркового шару,
- карцинома коркового шару,
- феохромоцитома доброякісна або злоякісна,
- рідкісні пухлини (ліпома, лімфома і т. д.),
- атрофія кори надниркових залоз.
Гормональні зміни при цих захворюваннях:
- підвищення секреції катехоламінів (феохромоцитома),
- підвищення секреції глюкокортикоїдів (аденома, гіперплазія, карцинома) ,
- підвищення секреції мінералокортикоїдів (аденома, гіперплазія, карцинома),
- підвищення секреції статевих стероїдів (аденома, гіперплазія, карцинома),
- підвищення секреції одних і зниження секреції інших гормонів (вроджена дисфункція кори),
- зниження секреції кори надниркових залоз (),
- нормальний рівень гормонів(Неактивні пухлини, гіперплазія).
Коли необхідно перевірити роботу надниркових залоз
Перевірити наднирники необхідно при наявності клінічної картини ендокринних захворювань цих залоз.
Основні захворювання :
- синдром Іценко — Кушинга,
- хвороба Конна,
- гіперандрогенія,
- феохромоцитома.
Синдром Іценко-Кушинга — це первинний гиперкортицизм. У пацієнтів з цією хворобою з'являється надлишкова вага, сильна м'язова слабкість, артеріальна гіпертензія, цукровий діабет, зниження лібідо, безпліддя.
Явні ознаки хвороби:
- перерозподіл жирової тканини на обличчя, тулуб, живіт,
- Стрий (розтяжки) на животі, тулубі,
- зменшення в обсязі плечей, стегон (атрофія м'язів).
Хвороба Конна — це . У пацієнтів з даною патологією з'являється наполеглива гіпертонія. Артеріальний тиск стабільно перевищує значення 140/90 мм рт. ст.
Ознаки хвороби:
- порушення електролітного обміну (низький калій крові, високий натрій крові),
- судоми,
- м'язова слабкість,
- парестезії ( «мурашки», холод в кінцівках, болі в кінцівках).
гиперандрогения викликає в першу чергу Андростерома (пухлина з секрецією андрогенів). У жінок з таким новотвором з'являються чоловічі ознаки (вирилизация). Клінічні прояви хвороби: порушення менструального циклу, безпліддя, ріст волосся на тілі і осіб, підвищення м'язової маси, поява вугрів на шкірі, облисіння. У дітей пухлина провокує передчасне статеве розвиток за чоловічим типом.
Явні ознаки захворювання:
- вирилизация у жінок,
- передчасний статевий розвиток у дітей.
Феохромоцитома — це пухлина мозкового шару надниркової залози, секретирующая адреналін, норадреналін і дофамін. Ці катехоламіни призводять до розвитку важкої артеріальної гіпертензії з характерними проявами.
Ознаки феохромоцитоми:
- кризи з тахікардією і гіпертензією,
- почуття страху при підйомі артеріального тиску,
- блідість шкіри під час нападу,
- тремтіння в руках під час кризу,
- рясне сечовипускання після нормалізації тиску.
Які фахівці перевіряють наднирники
Питаннями хвороб надниркових залоз займаються ендокринологи. Прийти до цього лікаря можна самостійно або за направленням від інших фахівців.
На першому візиті до ендокринолога пацієнт викладає свої скарги, проходить лікарський огляд і отримує направлення на обстеження.
Тільки за результатами додаткових методів дослідження можна точно поставити діагноз хвороби надниркових залоз.
якщо у хворого виявляється злоякісна або доброякісна пухлина, то лікування спільно проводять ендокринолог і хірург або онколог.
Які дослідження необхідні
Надпочечники — складний за структурою і функції ендокринний орган.
Для оцінки анатомічної будови залоз використовують ультразвукову діагностику, комп'ютерну та магнітно-резонансну томографію. Ці дослідження допомагають виявити гіперплазію, пухлина або атрофію кори і мозкового шару надниркових залоз.
Для оцінки функції наднирників виконують:
- аналіз крові на гормони,
- функціональні проби ,
- біохімічний аналіз крові (електроліти, ліпіди, глюкоза),
- клінічний аналіз крові,
- електрокардіограму (ЕКГ) і т. д.
Основний метод дослідження функції — вимірювання рівня в крові.
При підозрі на феохромоцитому здають норметанефріна і метанефрин, при підозрі на синдром Іценко- Кушинга — кортизол і адренокортикотропіну (АКТГ), при підозрі на хворобу Конна — альдостерон і ренін, при підозрі на гиперандрогению — тестостерон, андростендіон, ДГЕА-сульфат.
З функціональних проб ендокринологи найчастіше рекомендують:
- малу і велику проби з дексаметазоном,
- проба з фуросемідом,
- навантаження натрієм ,
- проба з ходьбою (вертикальним положенням тіла),
- провокаційні проби при феохромоцитомі (пальпація, холод, інсулін і т. д.)
Все діагностичні дослідження наднирників необхідно виконувати за рекомендацією фахівців. Для інтерпретації результатів обов'язково необхідна консультація ендокринолога.
гіперплазія надниркових залоз
У нормі наднирники мають масу до 14-15 грам у дорослої людини. Збільшення в обсязі залозистої тканини коркового шару називають гіперплазією. Цей стан супроводжує кілька різних захворюваннях.
Причини гіперплазії наднирників
Гіперплазія виникає при підвищеній функціональної активності наднирників. Якщо клітини секретують в кров велику кількість тих чи інших стероїдних гормонів, то товщина коркового шару поступово збільшується.
Причиною підвищеного вироблення гормонів може бути пов'язано:
- з генетичними дефектами,
- з автономією кори надниркових залоз,
- з дисфункцією гіпофіза і гіпоталамуса.
найчастішим етіологічним фактором розвитку гіперплазії наднирників є вроджений дефект синтезу кортизолу. Ця генетична аномалія має кілька різних типів і лежить в основі ВДКН.
Також спостерігається потовщення всіх шарів коркового шару при постійно підвищеної концентрації в крові тропного гормону гіпофіза (адренокортикотропіну, АКТГ). Це біологічно активна речовина може надмірно вироблятися при аденомах і карцинома гіпофіза та інших пухлинах.
Крім того, зустрічається узелковая гіперплазія кори надниркових залоз. Це захворювання є спадковим. Вважається, що генетичні дефекти призводять до розвитку аутоімунного ураження залозистої тканини. Стовщена кора втрачає функціональну зв'язок з гіпофізом і стає автономною.
Вроджена гіперплазія кори надниркових залоз
Вроджена дисфункція кори надниркових залоз (ВДКН) зустрічається з частотою 1 випадок на 12-14 тисяч новонароджених.
Гіперплазія наднирників виникає через дефект транспортних білків кори. Ці речовини беруть участь у складній реакції перетворення попередників гормонів в глюкокортикостероїди і мінералокортикоїди.
Через відсутність потрібних транспортних білків реакція трансформації відбувається в повному обсязі. Кортизол і інші кортикостероїди не утворюються. Зате у великих кількостях виробляються проміжні сполуки (наприклад, андрогени).
Основні порушення в геномі:
- дефіцит білка 21-гідроксилази,
- дефіцит 11-гідроксилази ,
- недостатність 3-бета-ол-дегідрогенази,
- дефіцит 18-гідроксилази,
- дефіцит 77-гідроксилази
- дефіцит 20- десмолази і ін.
Патогенетичне лікування в будь-якому випадку — це застосування синтетичних кортикостероїдів.
Дефекти генів, що кодують структуру 21-гідроксилази стають причиною захворювання в 90% випадків.
Ця форма хвороби є відносно сприятливою, так як в надниркових залозах зберігається певний рівень синтезу мінералокортикоїдів. У той же час глюкокортикоїди виробляються недостатньо. Для подолання дефекту розвивається захисна реакція — гіперплазія кори. Клітини наднирників виробляють надлишок андрогенів. Цей процес активно розвивається ще у внутрішньоутробному періоді.
Вже до моменту народження дитина має характерні зміни зовнішності і порушення обміну речовин.
Основні форми ВДКН:
- класична проста вирильная форма,
- сольтеряющая,
- некласична форма.
Сольтеряющая форма ВДКН зустрічається в 75% випадків. Її причина — повна відсутність 21-гідроксилази. На момент народження діти з цією хворобою мають симптоми і надлишку андрогенів.
У новонароджених дівчаток спостерігається помилковий гермафродитизм. Їх зовнішні статеві органи за зовнішнім виглядом нагадують чоловічі. Клітор має збільшені розміри, статеві губи зростаються і нагадують калитку. Внутрішні статеві органи (матка і яєчники) при цій хворобі мають нормальну будову.
У новонароджених хлопчиків з сольтеряющей формою ВДКН спостерігається потемніння шкіри мошонки, збільшення статевого члена.
Без лікування ця форма захворювання призводить до швидкого закриття зон росту. Через це пацієнти страждають вираженою низькорослістю.
Сольтеряющая форма має симптоми нестачі кортикостероїдів:
- млявість,
- сонливість,
- поганий апетит,
- зневоднення,
- низький артеріальний тиск,
- нудоту.
Якщо в перші дні лікування не починають, тобто високий ризик загибелі пацієнта.
Проста вирильная форма ВДКН є більш сприятливою. При цьому захворюванні повної відсутності 21-гідроксилази не спостерігається. Глюкокортикоїди і мінералокортикоїди виробляються в певній кількості. У пацієнтів є симптоми підвищеного синтезу чоловічих статевих гормонів. Але ознак (гіпотонія, нудота, зневоднення) не спостерігається. Без лікування ця форма призводить до виражених проблем в психічної і статевій сфері у жінок.
Некласична форма ВДКН — це незначний дефіцит 21-гідроксилази. На момент народження у немовлят немає явних ознак захворювання. Глюкокортикоїди і мінералокортикоїди синтезуються в нормальному обсязі. Надлишок андрогенів може проявитися в підлітковий період. Скарги виникають у дівчат і молодих жінок. До лікаря пацієнтки звертаються для лікування безпліддя, порушення менструальної функції, надмірного росту волосся на обличчі, вугрової висипки.
Лікування всіх форм вродженої гіперплазії наднирників — консервативне.
Узелковая гіперплазія кори
Узелковая гіперплазія наднирників успадковується по аутосомно-домінантним типом. Порушення на рівні генів призводять до розвитку аутоімунної агресії. Залозиста тканина набуває надлишковий обсяг і функціональну активність.
Узелковая гіперплазія кори є причиною гіперкортицизму. Уражені наднирники виробляють велику кількість кортизолу та інших глюкостероідов. Цей процес веде до розвитку .
У пацієнтів спостерігається:
- ожиріння,
- м'язова слабкість,
- психічні порушення,
- артеріальна гіпертензія (стійка до лікування),
- надлишковий ріст волосся на тілі,
- шкірні дефекти (Стрий),
- вторинний цукровий діабет,
- множинний карієс,
- спонтанні переломи кісток.
Лікування вузликової гіперплазії проводиться ендокринологом. Розроблено радикальні і консервативні методи терапії.
АКТГ- обумовлена гіперплазія
Клітини гіпофізу виробляють гормони тропів, що стимулюють периферичні залози внутрішньої секреції. Один з основних таких речовин — адренокортикотропіну (АКТГ). Якщо з яких-небудь причин в крові тривалий час підвищена концентрація цього гормону, то кора наднирників піддається гіперплазії.
У пацієнта з'являються всі характерні симптоми гіперкортицизму.
Надлишок адренокортикотропіну буває при хворобі Іценко-Кушинга та АКТГ -ектопіческом синдромі. В обох випадках доцільним є радикальне лікування цього захворювання.
гіперфункція надниркових залоз
Ендокринні залози є джерелом гормонів. Ці активні речовини беруть участь в регулюванні функцій і процесів організму. Одними з найскладніших за фізіологічними і анатомічним параметрам є супраренального залози — надниркові залози. Ці парні органи секретують гормони декількох різних груп. Занадто активне функціонування залізистих клітин є причиною гіперфункції надниркових залоз.
Класифікація гіперфункції
У різних шарах і зонах наднирників виробляються:
- мінералокортикоїди (пучкова зона кори),
- глюкокортикоїди (клубочкова зона кори),
- статеві стероїди (сітчаста зона),
- катехоламіни (мозковий шар).
залежно від рівня ураження виділяють різні види гіперфункції :
- гиперкортицизм (надлишок кортизолу),
- гіперальдостеронізм (надлишок альдостерону),
- надпочечниковая гіперандрогенія (надлишок статевих стероїдів),
- феохромоцитома (надлишок катехоламінів).
Причини гіперфункції наднирників
Гіперфункція надниркових залоз може розвиватися через функціональних порушень або патологічних процесів.
До надлишку секреції гормонів призводить:
- доброякісна пухлина,
- злоякісна пухлина,
- гіперплазія кори,
- функціональні порушення.
Найбільш сприятливим вважається поява гіперфункції через функціональних проблем. Таке порушення зазвичай протікає без виражених симптомів і не загрожує життю пацієнта. Всі пухлини і є більш серйозними станами. Вони не тільки знижують якість життя хворого, але і погіршують прогноз для працездатності та здоров'я.
Симптоми надлишку глюкокортикоїдів
Кортизол і інші глюкокортикоїди підтримують всі види обміну речовин, імунітет і артеріальний тиск. Якщо з якої-небудь причини концентрація в крові цих гормонів наростає, то діагностується гиперкортицизм.
Його причиною є:
- синдром Іценко — Кушинга (ураження наднирників),
- хвороба Іценко — Кушинга (ураження гіпофіза),
- АКТГ-ектопірованного синдром (пухлина легенів і т. д.),
- функціональні порушення.
З функціональних причин гіперкортицизму найбільш поширеними є:
- ожиріння,
- цукровий діабет,
- хронічний емоційний стрес,
- вагітність.
Симптоми гіперкортицизму можуть бути виражені в різному ступені. Зазвичай пацієнтів турбує слабкість, поява надлишкової маси тіла, артеріальної гіпертензії і шкірних проблем.
Симптоми надлишку мінералокортикоїдів
Альдостерон і інші гормони цієї групи регулюють концентрацію електролітів і об'єм циркулюючої крові. Гіперальдостеронізм може бути наслідком різних захворювань.
Основні причини:
- первинний гіперальдостеронізм через аденоми або карциноми наднирників,
- первинний гіперальдостеронізм через гіперплазії наднирників,
- вторинний гіперальдостеронізм через порушення в системі ренін-ангіотензин.
Порушення в системі ренін-ангіотензин зустрічаються при гіпертонічної хвороби. Первинний гіперальдостеронізм діагностується значно рідше.
Симптоми надлишку мінералокортикоїдів:
- підвищений артеріальний тиск,
- погана чутливість організму до гіпотензивних засобів,
- ускладнення гіпертонії в молодому віці.
Симптоми надниркової гіперандрогенії
у нормі наднирники синтезують невелику кількість статевих стероїдів. Всі біологічно активні речовини сітчастої зони кори відносяться до слабких андрогенів.
Гіперфункція надниркових залоз з надлишком цих гормонів зустрічається при пухлини (злоякісною або доброякісною) і при вродженої дисфункції кори (ВДКН).
Генетичні зміни синтезу транспортних білків перешкоджають нормальній продукції глюкокортикоїдів при ВДКН. У пацієнтів спостерігається різної інтенсивності. Але вироблення андрогенів в корі не тільки не подавлена, але навпаки, посилена. Через це у хворих фіксується гіперандрогенія.
Пухлини, які синтезують статеві стероїди, зустрічаються відносно рідко. До них відносять андростеромах, кортикоестрома. Прогноз при цих новоутвореннях залежить від можливості оперативного лікування.
Ознаки гіперфункції надниркових залоз з надлишком андрогенів:
- помилковий гермафродитизм у новонароджених дівчаток,
- ранній пубертат у дітей,
- низький зріст у дітей,
- порушення менструальної функції у жінок,
- безпліддя у жінок,
- гірсутизм,
- вугрі,
- великий відсоток м'язової маси,
- зниження обсягу підшкірно-жирової клітковини.
Симптоми надлишку катехоламінів
Мозковий шар наднирників активно виділяє в кров гормони при стресах. Хронічний стрес є причиною функціональних порушень цього шару залізистої тканини.
З патологічних процесів до гіперсекреції адреналіну, норадреналіну і дофаміну найчастіше призводить феохромоцитома. Злоякісна пухлина мозкового шару надниркових залоз також може викидати в кров катехоламіни.
Симптоми гіперфункції мозкового шару:
- артеріальна гіпертензія,
- епізоди різкого підвищення тиску,
- вегетативні порушення під час кризу,
- страх і тривога при підйомі тиску,
- тремор пальців рук під час кризу,
- зниження маси тіла,
- ускладнення гіпертонії в молодому віці.