Хвороба фон Віллебранда — вроджене захворювання c підвищеною схильністю до кровотеч різного ступеня тяжкості, викликане зниженням концентрації, аномалією в будові або функції фактора фон Віллебранда (vWF) .

Історія

Фінський лікар Ерік Адольф фон Віллебранда в 1924 році описав підвищену схильність до крововиливів в шкіру і слизові оболонки у 5-річної дівчинки і її старших сестер на Аландських островах. Перша пацієнтка, вперше оглянута у віці 5 років, померла після 4-й менструації в 13 років.

Віллебранда достовірно відрізнив нове захворювання від гемофілії і назвав його «вродженої псевдогемофіліей» .

Патофізіологія хвороби фон Віллебранда

фактор фон Віллебранда — великий білок плазми крові (15 кДа), бере участь в зупинці кровотечі — активує тромбоцити і стабілізує VIII фактор згортання крові . Одночасно білок гострої фази запалення , підвищується при будь-якому запальному процесі.

Фактор фон Віллебранда синтезують:

• клітини внутрішньої поверхні судин — ендотелій, в них же фактор депонується у вигляді тілець Вейбеля-Паладі
• мегакаріоцити — гігантські материнські клітини тромбоцитів, знаходяться в червоному кістковому мозку
• альфа-гранули тромбоцитів

При попаданні в кров фактор фон Віллебранда розщеплюється металопротеазой ADAMTS-13 і з гігантською молекули виникають менші (моно- і димери).

Фактор фон Віллебранда один з небагатьох білків крові, який має на своїй поверхні аглютиноген групи крові AB0. Саме група крові відповідальна за рівень фактора фон Віллебранда — мінімум у осіб з першою групою крові, максимум — у четверний групи.

Функція фактора фон Віллебранда

• стабілізує фактор VIII (антигемофільних глобулін) , охороняючи його від деактивації протеазами (протеїн С або фактор Xa)
• локалізує фактор VIII в місці кровотечі і формування тромбу
• забезпечує первинний гемостаз — склеювання тромбоцитів між собою (агрегація) і до стінки пошкодженогосудини (адгезія)

При дослідженні фактора фон Віллебранда необхіднооцінити його кількість (антиген) і функціональну активність (ристоцетин кофактор).

Епідеміологія хвороби фон Віллебранда

Хвороба фон Віллбранда — найбільш часте захворювання з підвищеною кровоточивістю. Частота в популяції близько 1%, але симптоми спостерігають у одного з 40 тисяч населення, а небезпечне для життя кровотечу буває у 0,5-3 пацієнтів з 1 млн.

Виділяють дві форми хвороби — вроджену і придбану.

Вроджена хвороба фон Віллебранда

Вроджена хвороба фон Віллебранда викликана мутацією в одному або декількох генах відповідальних за синтез і функцію фактора фон Віллебранда , його взаємодія з тромбоцитами, ендотелієм, фактором VIII. Хворіють як чоловіки, так і жінки.

Відомо більше 300 мутацій на 12-й хромосомі (де закодована молекула vWF), характер яких і визначає тип хвороби фон Віллебранда.

При аутосомно-домінантному спадкуванні симптоми виражені в меншій мірі, але у всіх поколінь. Аутосомно-рецісівний тип проявляється тільки в гомозиготною формі (обидва гена, від обох батьків несуть мутацію) сильними кровотечами.

Класифікація вродженої хвороби фон Віллебранда

1. тип 1 — кількість vWF не суттєво знижено (до 15%), функція збережена, аутосомно-домінантний тип спадкування, найбільш частий 80% випадків
2. тип 2 — якісний дефект високомолекулярного фактора фон Віллебранда, успадкування переважно аутосомно -домінантное, 15-30% випадків

Алергічні проби

для виявлення алергічного захворювання і визначення алергену використовують методи in vitro — в пробірці , т . Е. в лабораторії і in vivo — на живому організмі самого пацієнт а .

Вся складність полягає в тому, щоб зробити правильний вибір методу дослідження в діагностиці алергії і надати ефективну та своєчасну допомогу хворому. У багатьох випадках лабораторний аналіз показує наявність схильності до алергії у пацієнта (наприклад, наявність імуноглобуліну Е (IgE) проти кліщів), але захворювання (риніту або астми) не спостерігається.

Для підтвердження правильності вибору тієї чи іншої алергічної проби необхідно вивчити анамнез пацієнта (історію життя, захворювання та ін.) або в деяких випадках провести провокаційний тест.

Підготовка до алергічної пробі

Згода пацієнта

Пацієнт повинен бути згоден на проведення проби, в іншому випадку процедуру слід скасувати. Після того як пацієнт поінформований про ступінь ризику заходи, він повинен письмово підтвердити свою згоду.

Вибір ділянки тіла для тестування

Тестування на алергію НЕ має проводитися на області, схильною до запалення, або там, де раніше відзначався запальний процес. Пацієнтам з кропив'янкою, викликаної фізичним навантаженням, протипоказано проведення проб на I тип алергічних реакцій — негайного типу.

Протипоказання до алергічних проб :

• вагітність
• дитячий вік
• наявність інших важких захворювань
• виявлена ​​активна інфекція в тестованих органах
• використання імунодепресантів
• використання препаратів, які можуть спотворити результати проби (інгібітори АПФ — препарати для зниження тиску — каптоприл, еналаприл, лізиноприл та ін.)
• поточні алергічні проблеми
• ймовірність важкої, небезпечної для життя реакції на тестові речовини.

на які речовини проводяться алергічні проби?

Тест-з'єднання на алергію являють собою набір стандартних алергенів.

Екстракт алергенів перевіряється за допомогою специфічних антитіл з метою кількісного визначення алергену методом ELISA. Кількості різних алергенних білків виявляються методом електрофорезу. Рекомбінантні антигени також можуть використовуватися, якщо їх імуноглобулін Е (IgE) -зв'язуючим ділянку ідентичний природному.

Все новосинтезовані тест-з'єднання на алергію повинні відповідати наступним характеристикам:

• відсутність дратівної або токсичної дії
• ризик інфікування виключений
• проведена контрольна апробація на добровольцях.

Тест-методи на алергію

тест-методи на алергію повинні бути стандартизовані. Проба уколом (прик-тест) повинна проводитися з дотриманням наступних умов:

• проби проводяться на внутрішній поверхні передпліччя
• проби вводяться на відстані 2 см
• дотримується постійний проміжок часу від уколу до аналізу отриманого результату
• застосовуються стандартні методи оцінки, такі як наявність еритеми і пухиря за шкалою від + до + + +.

У кожній окремій методиці тестування шляхом проби уколом можуть використовуватися додаткові стандартні шкали.

В інших органах більш прийнятна функціональна оцінка (наприклад, дихальна функція).

Ускладнення алергічних проб

Шкірні та системні провокаційні тести на алергію спрямовані на те, щоб з'ясувати, чи буде імуноглобулін Е — опосередкована реакція гіперчутливості негайного типу викликати більш важкі реакції, такі як кропив'янка, астма та анафілаксія.

Поява подібних реакцій говорить про високу чутливість пацієнта до аналізованого алергену (проба позитивна).

Через ризик розвитку анафілаксії алергічні проби проводяться тільки досвідченими професіоналами. Весь персонал також повинен бути підготовлений і в разі критичного стану діяти згідно з інструкціями.

Підготовка до проведення алергічної проби включає в себе і розробку плану надання швидкої медичної допомоги, якщо це трапиться в офісі або віддаленій від центру клініці, наявність необхідного набору медикаментів швидкої допомоги і навчання персоналу.

В тих випадках, коли ймовірність розвитку анафілактичної реакції велика, наприклад, при тестуванні на алергію до бджолиним або осиним токсинів, необхідно вставити катетер у вену перед початком проби і збільшити період спостереження після проведення проби. Тестування таких пацієнтів слід проводити в лікарняних умовах.

Можливі помилки в алергічних пробах

Незважаючи на те, що основна помилка вже була описана вище в статті, необхідно повторитися, що повинна бути встановлена ​​клінічна значимість всіх позитивних результатів тестування . в іншому випадку пацієнт буде дотримуватися дієти або піддаватися лікуванню, в яких немає необхідності.

Вплив психологічних факторів також може привести до хибнопозитивного відповіді на алергічну пробу.

Так, наприклад, при тестуванні на харчову алергію виявлена ​​певна проблема, в цьому випадку вважається ефективним застосування плацебо-контролю і подвійного сліпого методу.

Показання

Звичайні алергічні тести в умовах лабораторії полягають в дослідженні крові або інших рідин організму (наприклад, назального секрету) з метою оцінки імунологічної реактивності. Лабораторні тести на алергію можуть використовуватися для скринінгу алергії і виявлення потенційних алергенів.

У деяких випадках аналізи застосовуються на додаток до шкірних тестів уколом або ж замінюють їх, особливо якщо є такі протипоказання до проведення останніх:

• пацієнт — маленька дитина
• у пацієнта велике шкірне захворювання і не може бути вибраний вільну ділянку шкіри для тестування
• у пацієнта існує ризик розвитку анафілаксії при проведенні шкірних проб
• рідко зустрічається алерген, стандартний розчинякого в даний момент недоступний
• пацієнтові не можна припиняти поточну антигистаминную терапію.

Проведення аналізів на алергію

Імуноглобулін Е ( IgE )

Для вимірювання кількості імуноглобуліну Е (IgE) , що виділяється у відповідь на вплив специфічного антигену, існує кілька методів:

• простий метод напівкількісного аналізу, такий як тест-смужки або метод іммунодота, при якому алерген точково наносять на нітроцелюлозні смужки
• складніші процедури,такі як радіоаллергосорбентний тест (RAST) або твердофазного імуноферментного тест (ІФА, ELISA).

В основі всіх цих тестів лежить один і той же принцип. Тестований антиген фіксується на носії (тест-смужка або диск для алергічних проб). Тестовані сполуки инкубируются разом з сироваткою пацієнта, яка може містити антитіла до алергену, що призведе до утворення комплексу антиген-антитіло. Ці комплекси метятся анти-IgE антитілами, після чого їх можна ідентифікувати за допомогою хромогенного речовини або радіоактивних міток шляхом вимірювання на сцинтиляційному лічильнику.

Загальний імуноглобулін Е

Вимірювання імуноглобуліну Е (IgE) допомагає лише зорієнтуватися в ситуації, коли йде пошук передбачуваного алергену. У нормі вміст IgE в сироватці крові 17-240 нг / мл (2,4 нг / мл = 1 МО / мл). Якщо кількість імуноглобуліну Е IgE перевищує 170 нг / мл (70 МО / мл), можна підозрювати наявність алергії, однак у багатьох здорових людей цей показник набагато вищий, і вони не мають на алергії, ні атопії.

У деяких пацієнтів, які зазвичай страждають алергічним або атопічний захворюванням, цей рівень перевищує 10 000 МО / мл. Підвищений рівень IgE виявляють також при:

• паразитарних інфекціях ,
• легеневій аспергиллезе ,
• вродженому імунодефіциті,
• імуносупресії — пригніченні імунітету,
• реакції відторгнення трансплантата,
• при важких опіках.

Зазвичай рівень IgE вимірюють за допомогою методу ELISА (ІФА).

Мультитест

При скринінгу алергенів найбільш зручні системи, в яких різні алергени пов'язані з одним носієм. З цією метою використовуються як диски, так і розчини, що містять алергени. Даний тест дуже економічний і зручний.

Якщо в лабораторних тестах на алергію не виявлено вираженої сенсибілізації, необхідно використовувати інші, більш прямі методи ( шкірна проба уколом, визначення специфічного IgE ).

Тест-смужки містять менше антигенів і менш точні.

Специфічний імуноглобулін Е

Кількісне визначення специфічного імуноглобуліну Е (IgE, один з видів глобулінів крові ), спрямованого проти певного антигену, проводять за допомогою RAST або інших подібних тестів. При цьому можна перевірити до 500 алергенів.

Для кожної проби необхідно 50 мкл сироватки або секрету. Для контролю точності аналізу і сили відповіді використовують стандартну сироватку пацієнтів з алергією. Змісту IgE відносять до одного з класів по 4-6-бальній, але між концентрацією IgE і ступенем прояву клінічних симптомів немає прямої залежності.

Інші лабораторні аналізи на алергію

Еозинофільний катіонний білок (ЕСР)

Катіонний білок еозинофілів (ЕСР) вивільняється з активованих еозинофілів в результаті їх руйнування в ході алергічної реакції, він володіє цитотоксическим і нейротоксическим дією. У нормі, вільний ЕСР можна виявити в крові.

Кількість ЕСР відображає ступінь активації еозинофілів, однак його рівень визначають в крові, що згорнулася, в якій еозинофіли піддаються руйнуванню. У нормі кількість ЕСР має бути менше 105 нг / мл.

При деяких захворюваннях в крові та інших рідинах організму визначається підвищений вміст ЕСР:

• реакції гіперчутливості негайного типу
• паразитарні інфекції
• неаллергический риніт з еозинофільним синдромом (NARES)
• назальні поліпи.

Рівень ЕСР — дуже варіабельний показник і не завжди підвищений при алергічних ринітах. При антиалергійною терапії, наприклад при прийомі кортикостероїдів, зазвичай спостерігається тенденція до зниження рівня ЕСР, що дозволяє простежувати перебіг хвороби.

триптази

триптази вивільняється із стовбурових клітин в процесі реакцій типу I — негайні реакції, наприклад , при анафілактичний шок. Вона більш стабільна, ніж гістамін, і легше ідентифікується.

Фізіологічні функції триптази не зовсім вивчені, але очікується, що вона, як і калікреїн, бере участь в синтезі брадикініну.

Рівень триптази можна виміряти в сироватці крові або назальном секрет Цей показник дозволяє судити про ступінь активності стовбурових клітин. Тест досить новий і ще не входить в число широко використовуваних стандартних діагностичних методів.

Тест дегрануляции баз офілов ( BDT )

Тест дегрануляции базофілів ( BDT ) також відомий як тест на вивільнення гістаміну. ​​

з крові пацієнта виділяють базофіли і змішують їх в тест-пробірці з передбачуваним алергеном протягом 30 хвилин. Далі вимірюють вміст гістаміну. Як позитивного і негативного контролів аналогічну процедуру проводять з кров'ю пацієнтів-алергіків і здорових людей.

Базофіли пацієнтів з алергічним захворюванням досить чутливі і часто процес дегрануляції носить неспецифічний характер.

Тест стимуляції клітин алергеном ( CAST )

Тест стимуляції клітин алергеном ( CAST ) аналогічний тесту BDT, але в цьому випадку вимірюють кількість лейкотрієнів (D4, C4 і Е4), вивільнених з лейкоцитів . Так, як ці продукти синтезуються заново після впливу специфічного алергену, то неспецифічна стимуляція навряд пі надасть дію на результати тесту.

CAST є більш точним тестом в порівнянні з вимірюванням специфічного імуноглобуліну Е (IgE) і застосовується тільки для ідентифікації реакцій типу I — негайних реакцій.

іммунодіффузія при реакції типу III

іммунодіффузія (метод Ухтерлоні) використовується для виявлення таких антитіл, як антитіла проти сироватки гопубя (легкі любителя птахів) і антитіла проти Aspergillus ( легеневий аспергільоз).

Тестована сироватка наноситься в лунку в центр чашки з агаром, а антигени в різних концентраціях поміщають в лунки навколо. Антигени і антитіла починають дифундувати через гель у напрямку один до одного.

У разі присутності в тестованої сироватці специфічних антитіл, починають формуватися комплекси антиген-антитіло, створюючи лінію преципітації.

перехресний іммуноелектрофорез ( CIE ) і перехресний радіо іммуноелектрофорез ( CRIE )

CIE (перехресний іммуноелектрофорез) і CRIE (перехресний радіоіммуноелектрофорез) застосовують для ідентифікації та стандартизації екстрактівалергенів, які використовуються для шкірної проби уколом, провокаційних тестів і гипосенсибилизации. CIE використовується для визначення різновидів антигену, a CRIE — для визначення антигену.

Обидва тести можуть використовуватися для моніторингу гипосенсибилизации.

Термін атопічний дерматит походить від грецького слова atopos — невідповідний. Це захворювання належить до атопічний алергій — Атопія , до яких також відносяться алергічна астма і алергічний рінокон'юнктівіт.

Пацієнти з атопией мають спадкову схильність до розвитку неадекватної алергічної реакції на первинні природні алергени. У родині одна людина може страждати на атопічний дерматит, інший — алергічної астмою.

Дуже часто у пацієнтів з атопічним дерматитом спостерігається підвищений рівень специфічного і загального імуноглобуліну Е (IgE). Часто перебіг атопічного дерматиту має циклічний характер і залежить від умов навколишнього середовища та соціальних факторів.

Симптоми атопічного дерматиту

прояви атопічного дерматиту дуже різні в залежності від віку пацієнта.

Симптоми атопічного дерматиту у дітей до 10 років

Атопічний дерматит у немовлят — дитяча екзема, зазвичай розвивається в тримісячному віці і відноситься до найбільш поширених атопічним захворювань.

Хворіють 5-10% дітей, що є першою ознакою майбутніх атопічних захворювань у дитини. У дитячому віці атопічний дерматит протікає в гострій формі і з великою кількістю ексудату, зазвичай поширюючись на обличчя, голову, тулуб і згини кінцівок. Він супроводжується свербінням і частим виникненням вторинної інфекції — золотистого стафілококу ( Staphylococcus aureus ).

на жаль, не існує будь-якого високоефективного лікування, мета призначень — максимально полегшити стан дитини і запобігти ускладненням.

Зазвичай позитивний момент в перебіг цієї хвороби настає у віці 2-4 роки, коли більшість дітей одужують.

Атопічний дерматит у підлітків

Через роки (з початком навчання в школі, наступ пубертатного періоду) атопічний дерматит може виникнути знову. Тоді захворювання приймає хронічну форму, ліхенізація — потовщення шкіри проявляється сильніше, зачіпаючи в основному потилицю і згини кінцівок.

Шкіра виглядає пересушеній, в дрібних лусочках і дуже чутлива до найменшого подразнення (наприклад, до вовняному одязі). Така форма дерматиту, на яку страждає приблизно 1-3% підлітків, найчастіше зникає в юнацькому віці.

Лише у незначної кількості пацієнтів дерматит зберігається в хронічній формі, причому проблеми можуть виникати протягом усього життя, висловлюючись в подразненнях і кумулятивному токсичному дерматиті.

Таким людям необхідно дуже серйозно поставитися до вибору професії і забезпечувати додатковий догляд за шкірою, якщо вони піддаються впливам вологи і потенційних дратівливих чинників (наприклад, при професійній зв'язку з косметологією або процесами приготування їжі).

Атопічний дерматит у дорослих

Третя фаза атопічного дерматиту може наступити у віці близько 30 років, але іноді і в 60 років.

У дорослих дерматит супроводжується сильним свербінням, поширюється широко, визначаються локальні осередки сильно ороговілих папул і вузликів (пруріго) на тілі і згинах кінцівок, проте іноді у дорослих пошкоджується тільки шкіра на повіках, руках або потилиці.

Відзначається також підвищена чутливість шкіри, непереносимість вовняних тканин, а також можливість інфікування стафілококом .

Третя фаза атопічного дерматиту найважче піддається лікуванню.

Патогенез атопічного дерматиту

Патогенез атопічного дерматиту абсолютно незрозумілий і дані досить суперечливі.

Хвороба має багато спільного з алергічною астмою і рінокон'юнктівітом, тому існує припущення, що процес є «алергічну »активацію Т-лімфоцитів. Однак більшість дослідників вважають, що алергічні реакції не є визначальним фактором в патогенезі атопічного дерматиту.

Відповідно до гіпотези про «аутоімунної» формі дерматиту , він являє собою інтерлейкін 4 (IL-4) опосередковану алергію з підвищеним рівнем імуноглобуліну Е (IgE), який ініціює процес презентації аутоантигенов Т- лімфоцитів за допомогою клітин Лангерганса в шкірі.

Найважливіші діагностичні критерії атопічного дерматиту

• хронічний дерматит, виявляється на певних зонах, у відповідному віці
• наявність атопії в сім'ї
• сухість і подразливість шкірних покривів
• алергічний рінокон'юнктівіт і / або астма
• гіперлінеарность долонь і стоп
• підвищений рівень специфічного або загального імуноглобуліну Е (IgE).

Лікування атопічного дерматиту

Незважаючи на постійні пошуки альтернативної терапії для купірування гострих симптомів атопічного дерматиту, основними препаратами залишаються кортикостероїди .

Активно розглядається можливість терапії атопічного дерматиту за допомогою макролідів в якості імуномодуляторів. Ці імуносупресори препарати досить ефективні, але їх відстрочені побічні ефекти невідомі.

Найважливіше забезпечувати ретельний догляд за шкірою, приділяти особливу увагу її зволоженню і пом'якшенню, а також проводити своєчасну терапію можливих стафілококових інфекцій.

Фактори, що сприяють розвитку атопічного дерматиту

Хоча причина виникнення атопічного дерматиту до сих пір не ясна, не викликає сумнівів, що в його основі лежить взаємодія генетичних і зовнішніх чинників. У новонароджених грає роль харчова алергія (яйця, молоко), у дітей старшого віку більш важливою вважають алергію на вдихувані речовини.

Зазвичай шкіра таких дітей легко пошкоджується після контакту з дратівливими речовинами, а також при сповивання в результаті здавлювання. Пізніше велике значення мають носіння вовняного одягу і неадекватний догляд за шкірою, наприклад, занадто часте миття і використання великої кількості мила.

Патогенез атопічного дерматиту у дітей

Єдиної моделі патогенезу атопічного дерматиту не існує, є лише безліч індивідуальних спостережень.Можливо, має важливе значення імунологічний дисбаланс з домінуванням активності Т2-хелперів.

Крім того, в патогенезі атопічного дерматиту важливу роль відіграють зв'язують імуноглобулін Е (ІgЕ) — антигенпрезентуючими клітини шкіри, які здатні ініціювати «аутоіммунну» реакцію проти шкіри .

При атопічний дерматит часто можна спостерігати алергію типу I (негайного типу), а на більш пізніх стадіях в результаті неправильного догляду за шкірою і лікування — реакції типу IV.

Симптоми атопічного дерматиту у дітей

Клінічні прояви атопічного дерматиту у дітей вкрай різноманітні і змінюються з віком пацієнта. Дерматит завжди супроводжується:

• еритемою — почервонінням шкіри,
• дрібними пухирями,
• освітою лусочок

Якщо атопічний дерматит прогресує, неминуче освіту корости.

У маленьких дітей першою ознакою дерматиту часто є поява еритематозних набряку обличчя, а іноді шиї і кінцівок. Через дуже сильного свербежу дитина ставати пригніченим і роздратованим, так як його шкіра постійно свербить.

У дітей шкільного віку дерматит зазвичай захоплює кінцівки, включаючи ліктьову і підколінну складки і шию, проявляючись у вигляді ліхенізірованной — потовщених утворень і тріщин на шкірі.

При атопічний дерматит у дітей дуже поширене поява вторинної інфекції, в 90% випадків це золотистий стафілокок ( Staphylococcus aureus ). часто виникають вірусні інфекції, які протікають швидкоплинно і важко, наприклад, при вірусі простого герпесу (герпетична екзема) або поксвирусов (контагіозний молюск, eczema vaccinatum при імунізації проти віспи).

Диференціальна діагностика виявляє коросту і синдром гіпер — I gE, який розглядається як рідкісний генетично детермінований максимальний варіант атопічного дерматиту.

Лікування атопічного дерматиту у дітей

На 100% ефективного лікування атопічного дерматиту у дітей не існує .

Необхідний самий ретельний догляд за шкірою.

Золотим правилом в лікуванні атопічного дерматиту у дітей є наступне:

• якщо шкіра суха, обробку необхідно проводити з допомогою емульсійних кремів і мазей,
• якщо жирна, потрібно використовувати зволожуючі розчини і не забивають пори креми або лосьйони.

Допомагає при атопічний дерматит у дітей застосування ванн з зволожуючими маслами або обробка ними після процедури. Необхідно уникати дратівливих впливів.

Ліки в лікуванні атопічного дерматиту у дітей

Оптимальним при атопічний дерматит у дітей є короткочасний курс (3-5 днів) місцевих кортикостероїдів, що дозволяє взяти під контроль поточний процес і уникнути ускладнень. Однак умовити батьків використовувати ці препарати часто буває складно через острах «кортизону».

Так як часто виникають вторинні інфекції, показано застосування коротких курсів антибіотиків або місцевих антисептиків (що не викликає роздратування).

У разі герпетичної екземи у дитини необхідно використання системних вірусостатіческім препаратів.

Виключення подразників

виявити і потім уникати дратівливих агентів при атопічний дерматит у дитини — це складне завдання. У дітей старшого віку хороший ефект дає гипосенсибилизация.

Кліматична терапія протягом не менше чотирьох тижнів також може бути корисна. Однак незаперечних доказів тривалого ефекту цих методів при атопічний дерматит у дітей немає. При цьому негативним побічним ефектом може бути стрес через зміни звичних умов перебування в школі і сім'ї.

Еозинофіли в крові показують наявність алергічних захворювань .

Підвищення кількості еозинофілів — еозинофілію , спостерігають при гельминтозах , всіх видах алергій, відторгненні трансплантата.

еозинофіли після дозрівання в кістковому мозку менше 1 дня знаходяться в судинах, потім вони мігрують в тканини, де тривалість їхнього життя становить 8-12 днів. Існує кілька специфічних факторів залучають еозинофіли до себе.

Серед них компоненти комплементу С3, С5 і С5,6,7, такі ж як і у нейтрофілів , а також специфічний хемотаксический еозинофільний фактор анафілаксії , виділення якого із стовбурових клітин може бути опосередковано імуноглобуліном класу Е і схоже з виділенням гістаміну по тимчасовим, біохімічним і регуляторним параметрам. Т-лімфоцити продукують фактор, який активує еозинофіли.

Гранули еозинофілів містять лізосомальніферменти, фосфоліпазу D, арилсульфатазу В, гистаминазу, брадикініни. Еозинофіли можуть фагоцитировать, тобто поглинати, комплекси антиген-антитіло і певні мікроорганізмами.

еозинофіли залучаються до реакції гіперчутливості негайного типу — анафілактичні реакції, виконуючи при цьому регуляторну і проектну функції, пов'язані із знешкодженням гістаміну, а також повільно діючої речовини анафілаксії (арилсульфатазу В) і фактора, що активує тромбоцити (фосфоліпази D), що виділяються огрядними клітинами і базофилами .Еозинофіли відіграють роль в міжклітинних взаємодіях при алергічних реакціях уповільненого типу.

Багато комахи при укусі або ужалении виділяють в шкіру отрути, викликаючи у жертви токсичну і алергічну реакцію . У рідкісних випадках у людини може розвинутися системний, зазвичай імуноглобулін Е-залежний, відповідь на впорснути отрута.

Найбільш часто таку досить небезпечну реакцію викликає отрута перетинчастокрилих комах :

• бджіл
• ос, в основному звичайної оси .

Алергічні реакції на отруту інших ос, шершнів і джмелів зустрічаються набагато рідше.

На південному сході США алергію може викликати мураха Ріхтера , часто спостерігаються перехресні реакції між токсинами цієї комахи і крилатих перетинчастокрилих.

в середньому бджолине жало може виділяти 50-100 мкг токсину, в осине жалі токсину набагато менше, приблизно 10-20 мкг ( в обох випадках в розрахунку на суху вагу). До складу токсину входять біогенні аміни і білки, що володіють ферментативною активністю. Основні проблеми викликають руйнують тканини ферменти, такі як гиалуронидаза і фосфоліпаза.

Головним алергенним токсином бджоли є А2. До потенційних алергенів можна віднести також гиалуронидазу, кислі фосфоетази і мелітин. У осиному токсини алергічний ефект роблять фосфоліпази, гіалуронідаза і фосфатази.

Сильна місцева реакція на бджолиний і осину укуси спостерігається у 10% людей, а системну відповідь — лише в 1-3% випадку Однак за результатами шкірного тестування або аналізу на наявність специфічного імуноглобуліну Е (IgE) відзначається 25% -й рівень сенсибілізації (діагноз був поставлений на основі історій хвороб, шкірних проб і досліджень в лабораторії ( in vitro ) (специфічний IgE, тест на викид Гістіай на).

Симптоми алергії на укуси бджіл і ос

Після укусу впорснути токсин викликає супроводжується болем печіння, свербіж з почервонінням або ж набряк навколо місця укусу. Подальше збільшення місцева реакція (більше 10 см в діаметрі, тривалістю більше 24 годин) свідчить про розвиток місцевого алергічного відповіді.

Системні реакції зазвичай опосередковані викидом імуноглобуліну Е (IgE) і можуть привести до летального результату. Симптоми можуть бути обмежені шкірними явищами (еритема, генералізована кропив'янка, ангіоедема) або розвиватися на іншому рівні — з залученням серцевої, дихальної або травної систем з можливим розвитком анафілактичного шоку. Зазвичай такі реакції розвиваються протягом 20 хв після укусу.

Кількість беруть участь у відповіді систем організму на укус бджоли чи оси визначає силу системної анафілактичної реакції.

Профілактика і лікування алергії на укуси бджіл і ос

Важливо звернути увагу на наступні моменти:

• профілактичні методи
• негайна медична допомога при гострих проявах
• гипосенсибилизация, наприклад імунотерапія.

Рекомендації щодо профілактики (для запобігання контакту з бджолами і осами):

• не використовувати парфумерію
• не залишати солодкої їжі і напоїв поблизу будинку
• не зупинятися біля сміттєвих контейнерів і гниючих фруктів
• під час роботи на садових ділянках і в подорожах використовувати захисний одяг (рукавички, одяг з довгими рукавами)
• при нападі бджіл і ос дотримуватися Відступальна тактики без різких рухів.

Кожен чутливий до укусів ос і бджіл людина повинна мати при собі аптечку з трьома необхідними препаратами:

• швидкодіючий антигістамінний препарат в рідкому вигляді
• кортикостероид (в розчині)
• адреналін для інгаляції (у важких випадках — для самоін'екцій).

Варто врахувати, що пацієнти з анафилактической реакцією на бджолині і осині токсини повинні уникати прийому бета-блокаторів та інгібіторів АПФ, так як вони погіршують ситуацію і викликають більш важкі наслідки.

У Росії головними джерелами алергенів є листяні дерева.

Більшість з тих дерев, пилок яких викликає сінну лихоманку, запилюються за допомогою вітру. В основному дерева цвітуть навесні або раннім літом. Для них характерні перехресні реакції, більшість пацієнтів реагують відразу на декілька видів квітучих дерев.

Береза ​​і алергія

Береза є основним збудником сінної лихоманки в Північній Європі, Північній Америці та Азії. Пилок берези містить такі агресивні алергени, як основний алерген Bet v I і вторинний алерген Bet v II.

Берези ростуть в листяних або змішаних лісах, ці дерева часто висаджують уздовж доріг. Пилок, що має розмір 15-30 мкм, розноситься вітром. Період цвітіння — з квітня до травня.

Досить часто зустрічаються випадки перехресних реакцій від пилку берези з буком, дубом, вільхою або ліщиною, а також з харчовими продуктами, такими як фрукти (яблука, груші, персики, вишня, ківі), лісові та волоські горіхи.

Алергія на пилок ліщини

Його пилок розміром 20-30 мкм переноситься вітром і містить агресивні алергени, включаючи Cor а I. Ліщина є другим за значимістю збудником сінної лихоманки в Росії. Він цвіте дуже рано, з січня по березень. Перехресні реакції можливі з алергенами берези, дуба, вільхи, трав, а також кісточкових фруктів і горіхів.

Листяні дерева як джерела алергенів

Інші запилюється вітром дерева також часто викликають сінну лихоманку. До них відносяться дуб, вільха , ясен, тополя і в'яз . У більш рідкісних випадках джерелом захворювання є дерева, запилюється комахами, наприклад, американська липа, верба і каштан.

У Середземномор'ї найбільш поширеним алергеном є олива .

Соснова пилок і сінна лихоманка

Соснові — вічнозелені хвойні дерева. Вони широко поширені в Північній Америці, Центральній та Північній Європі та інших районах світу. Виростають в піщаній місцевості, зазвичай великими масивами, цвітуть в травні або червня.

Розмір яку переносять по повітрю пилку сосни — 50-80 мкм, в деяких областях пилку так багато, що вона, як шаром пилу, покриває різні поверхні, машини, вікна та ін. Незважаючи на величезну кількість соснової пилку, алергія на неї рідко зустрічається в Європі, так як її алергенність порівняно низька. Мають місце перехресні реакції з пилком каштана.

Пилок інших вічнозелених дерев вносить незначний внесок в захворюваність алергією в Росії. В Японії високий рівень алергічних захворювань викликає японський кедр, в Північній Америці гірський кедр і кипарис . На півдні Європи залишається серйозною проблемою алергія на кипарис.

Анафілактичний шок — найважча форма анафілактичної реакції. Процес розвивається через кілька секунд або хвилин після дії алергену, часто минаючи стадію місцевих реакцій і без появи попередніх ознак.

Патогенез і симптоми анафілактичного шоку

Розвиток анафілактичного шоку починається з виникнення відчуття печіння або свербіння, пацієнтові ставати жарко — найчастіше в долонях або ступнях, в періоральної або періанальної області.

вивільняються із стовбурових клітин медіатори ініціюють процеси бронхоконстрикции , гиперсекреции і звуження судин в легких . Це призводить при анафілактичний шок до порушення вентиляції, дифузії і перфузії на тлі підвищення опірності судин легенів.

Підвищується проникність периферичного капілярного русла, що призводить до виходу плазми з судин, що супроводжується гіповолемією і згущенням крові. Поряд з цим відзначається виражене розширення судин, аритмія серця.

При анафілактичний шок в тканинах розвивається гіпоксія і ацидоз. Хоча серед первинних проявів присутній брадикардія, скоро розвивається тахікардія. Гістамін має виражену хронотропное дію на серце.

Диагностически важливим у визначенні анафілактичного шоку є значення шокового індексу , вимірюваного як відношення показника серцевого ритму до показника систолічного кров'яного тиску: якщо він & gt, 1, то можна констатувати стан шоку і бути готовим до можливої ​​зупинки серця.

На шкірі при анафілактичний шок може з'являтися еритема, кропив'янка і ангіоедема. Особливо небезпечним є набрякання слизових верхніх відділів дихальних шляхів (мова, глотка, гортань, трахея), так як це означає утруднення дихання і може призвести в кінцевому підсумку до дихальної недостатності і повної зупинки дихання. Патологічні зміни в роботі травного тракту, перш за все, можна охарактеризувати зміною проникності. Крім того, гістамін має стимулюючий вплив на секрецію кислот і моторику кишечника.

До менш специфічним проявам анафілактичного шоку відносяться нетримання калу і сечі, болі в області очеревини, нудота, блювота і навіть скорочення матки.

У центральній нервовій системі при анафілаксії можливе виникнення загальної слабкості, головного болю , судом і втрати свідомості.

Ле чення анафілактичного шоку

Негайне надання лікувальної допомоги при анафілактичний шок вкрай важливо, тому що сила анафілактичного відповіді стрімко наростає.

Якщо алерген проник в організм в результаті ін'єкції або укусу, необхідно накласти джгут поруч з місцем ушкодження або змочити шкіру 0,5-1,0 мл розчину адреналіну (0,1 мг / мл).

Необхідно забезпечити постійний венозний доступ . Слід уникати препаратів анафілактичного шоку використовують адреналін : зазвичай при повільному внутрішньовенному введенні 0,5-1,0 мл фіксують показники серцевої діяльності.

Застосовують також внутрішньом'язове введення 0,1-0,4 мл адреналіну. При внутрішньовенному введенні препарат вводять через кожні 5 хвилин, щоб в кінцевому підсумку пацієнт отримав чотири повні дози.

На наступному етапі лікування анафілактичного шоку слід зробити збільшення обсягу плазми за допомогою введення гідроксиетилкрохмалю (HES ) (0,5-1,0 л) і розчину Рінгера . На додаток до цього можна рекомендувати кисневе дихання (5-10 л / хв), голову пацієнта слід опустити вниз, а ноги підняти вгору.

При анафілактичний шок вводять антигістамінні препарати , кортикостероїди та бета-2-симпатоміметики . Необхідність введення додаткових ліків повинна розглядатися на підставі клінічної картини стану пацієнта.

Серцево-легенева реанімація при анафілактичний шок повинна проводитися відповідно до правила ABCD.

Симптоми і лікування анафілактичного шоку

Фаза 0 анафілактичного шоку

Місцеві реакції — реакції обмежені областю контакту.

Лікування:

• припинити дію алергену
• охолодити область впливу (наприклад, шкіра)
• системні антигістамінні препарати (Н1-рблокатори)

Фаза 1 анафілактичного шоку

Системні реакції середньої тяжкості

• великі шкірні реакції (почервоніння, кропив'янка, свербіж)
• ранні симптоми респіраторного захворювання (ринорея, хрипота, задишка середнього ступеня тяжкості)
• симптоми в центральній нервовій системі ( збудження, головний біль)

Лікування:

• припинити дію алергену (можливе накладення джгута або локальна ін'єкція адреналіну (0,05-0,1 мг))
• встановити внутрішньовенний катетер
• в / в антигістамінні препарати (Н1 іН2-блокатори)
• в / в 500 мл розчину Рінгера
• при необхідності кисень (5 -10 л / хв)
• моніторинг пульсу, глибини і частоти дихання, ноги підняті

Фаза II анафілактичного шоку

Більш великі системні реакції

Медичне обстеження хворого алергією допомагає вирішити різні проблеми, пов'язані як з алергічними захворюваннями, так і з захворюваннями іншої природи, а також оцінити загальний фізичний стан пацієнта.

Систематичні обстеження пацієнта допомагають виявити алергічне захворювання на самому початку.

Система медичного огляду хворого при алергії :

• скласти загальне враження про пацієнта
• зафіксувати основні показники стану організму
• провести обстеження різних систем і органів людини.

Наведені нижче етапи обстеження дуже важливі при оцінці алергічних захворювань.

Загальне враження

При початковому обстеженні пацієнта з алергією необхідно відзначити наступне:

• зовнішній вигляд
• зростання і вага
• особливості поведінки і самопочуття
• як довго спостерігаються симптоми.

Якщо у пацієнта прискорене дихання або виявляються певні сліди на шкірі, то на підставі цих ознак можна зробити висновок про тривалість активного захворювання.

Основні показники стану організму

Слід зафіксувати кров'яний тиск, пульс, частоту дихання і температуру тіла пацієнта.

Загальна обстеження систем і органів

Важкість і перебіг алергічних захворювань мають дуже індивідуальний характер.

У деяких випадках необхідно повне фізичне обстеження, в менш складних випадках з простим анамнезом буде ефективним обстеження конкретних систем організму.

Оцінка стану шкіри при алергії

Ось деякі видимі ознаки, що характеризують атопічний дерматит:

• сухість шкірних покривів
• гіперлінеарность долонь і стоп (складчасті долоні)
• подвійні інфраорбітальної складки у підлітків (лінії Денні-Моргана)
• випадання волосся зовнішньої третини брів (ознака Хертога)
• екскоріація
• дермографическая тип.

У пацієнтів з мастоцитозом плями і вузлові утворення на шкірі мають червоно-коричневий колір, вони можуть приводити до кропивниці в разі розчісування (ознака Дарині) . Структура нігтьової пластини також змінюється, вона стає гладкою і рівною через постійне почісування, з цієї ж причини можна виявити під нігтями частинки шкіри і крові.

Але більш важливим моментом для діагностики алергії є виявлення і діагноз всіх наявних захворювань шкіри. Необхідно перевірити, чи немає корости або шкірної інфекції у пацієнта зі скаргами на свербіж, а вже після діагностувати дерматит або інше алергічне захворювання.

Голова і шия

Проводять перевірку рухливості очей, реакцію зіниці, наявність еритеми, набряклість вік і на наявність сльозоточивості.

Слід прищепити шийні лімфатичні вузли. Перевірити пазухи шляхом постукування. Обстежити вушні раковини на наявність секрету, набряку, перевірити їх чутливість і слух.

Дослідження носової порожнини у хворого алергією включає в себе виявлення викривлення перегородки, поліпів, непрохідності пазух носа, ступеня набряклості слизової.

В ротової порожнини необхідно перевірити розмір гланд і наявність в них запального процесу, а також наявність спільного набряку, еритеми або ерозії мови і слизової, що може свідчити про наявність алергічного захворювання.

Обстеження тулуба у пацієнта з алергією

Стан легких спочатку необхідно оцінити шляхом візуального зовнішнього огляду (форма грудної клітки, її переміщення при диханні) і обстежити за допомогою стандартного методу простукування і прослуховування, звертаючи увагу на кашель, переривчастий подих і струс і експіраторний стридор.

Шляхом пальпації перевіряють живіт на м'якість і органомегалію (збільшення органів черевної порожнини), а також враховують звуки в кишечник

Руки і ноги у хворого алергічним захворюванням

Обстеження кінцівок алергічного хворого включає:

• зміни судин (наявність пульсу, набряку, васкулитов — запалення судин)
• скелетно-м'язову систему ( силу, м'якість, набрякання суглобів)
• неврологічні зміни.

Зміни шкіри при атопії

У хворих атопією відзначається ряд патологічних відхилень, пов'язаних зі зміною властивостей шкірного покриву. Пацієнти з атопічний дерматит мають такі порушення:

• сухі шкірні покриви при посиленні трансепідемальной втрати рідини як результат пошкодження епідермального бар'єру
• зміна фармакологічної реактивності
• підвищена подразливість шкіри.

Сухість шкіри призводить до появи дрібних лусочок, відчуття стягнутості і частому виникненню сверблячки. Пацієнт може погано переносити ванну, душові та інші водні процедури.

Прикладом зміненої реактивності може служити поява гусячої шкіри (скорочення м'язів, що піднімають волоски на шкірі) і білий дермографізм.

Подразнюючі шкіру агенти

Основними подразниками шкіри є:

• фізичні фактори, такі як пересушування (тривала прання, контакт з пилом) і тертя (вовняний одяг, тугі коміри, пісок)
• хімічні фактори, такі як детергенти, розчинники та інші необхідні для роботи речовини
• біологічні чинники, наприклад вологість, ферменти в м'ясі, соки, фрукти, овочі і садові рослини
• мікроби.

Наявність комбінації різних факторів, особливо якщо вони впливають локально на деякий ділянку тіла (обличчя, руки або шия), створює всі умови для розвитку атопічного дерматиту.

Принципи лікування змін шкіри при алергії

Засоби для догляду за чутливою шкірою можна поділити на дві групи.

очищають

Люди з сухою шкірою повинні уникати постійного застосування мила або інших речовин, що розчиняють шкірні жири, так як від них шкіра стає ще суші.

Основним недоліком мила є його лужну значення рН, від якого страждає кислотна оболонка шкіри: більш розсудливо застосування рН-збалансованих синтетичних миючих засобів. Вода сама по собі також має підсушують ефектом, тому багато пацієнтів не переносять часті прийоми ванни та душу. Якщо тривалий час перебувати у ванній, шкірний жир буде розчинятися. Тому після таких процедур необхідно акуратно висушити тіло і обробити пом'якшуючими засобами.

Не варто думати, що продукт, який утворює багато піни, є більш ефективним. Багато засобів, розроблені з метою зменшити знежирення шкіри, дають мало піни, але миють вельми ефективно.

Оптимальним є використання миючих гелів, що містять пом'якшувальні речовини, особливо для рук. Це важливо для домогосподарок, лікарів і медсестер, а також людей багатьох інших професій. Рекомендується використовувати шампуні, які містять консервантів.

Домашній догляд за шкірою рук у людей страждають алергією в першу чергу спрямований на мінімалізацію контактів з речовинами, що викликають алергії і атопії. На другому місці застосування пом'якшуючих засобів, на третьому — захисні креми та емульсії. Тільки щоденна турбота про шкіру рук, а не фрагментарні використання лікувальних кремів допоможуть зберегти її зовнішній вигляд.

Засоби по догляду за шкірою

Щоб уникнути роздратування шкірних покривів необхідно дотримуватися наступних правил:

• не вдягати шерстяний одяг безпосередньо на голе тіло,
• уникати інший грубої одягу і жорстких комірців або манжет,
• намагатися знизити професійні дії за допомогою рукавичок і захисного одягу,
• може бути корисним також використання захисних кремів.

Після несприятливого впливу шкіру необхідно обробити маззю або жирним кремом. Добре захищають шкіру емульсії і зволожуючі лосьйони. Деякі речовини (молочна кислота і сечовина), що використовуються при виготовленні кремів сприяють утриманню шкірою вологи.

Якщо шкіра постійно піддається лихенизации або розтріскування, в використовувані масла або крему можна додавати похідні як молочної, так і дубильною кислот. Молочна кислота має антікератознимі властивостями, а похідні дубильною кислоти зміцнюють структуру шкіри.

У разі виявлення у пацієнта алергічного контактного дерматиту, він повинен отримати необхідні рекомендації, а також уникати контакту з встановленими алергенами. Засоби по догляду за шкірою містять потенційні сенсибілізатори, включаючи емульгатори, розчинники, консерванти, барвники та ароматизатори.