Синдром крамп (або просто крамп) — це різко починаються, короткі, але хворобливі судоми, як правило, в литкових м'язах.

Такі спазми трапляються спонтанно і передбачити їх появу в більшості ситуацій неможливо.

Групи провокують причин і факторів

У випадку з крамп актуально говорити про групи причин. Чітко виділяються наступні групи провокують фаткоров:

• метаболічні (тетанія, цироз печінки гастректомія, гіпотиреоз, різні електролітні розлади можуть викликати крамп, крім того, вони з'являються у жінок при вагітності, зазвичай на 6-7 місяці);
• ятрогенні (тобто виникають в результаті лікування, після терапії діуретиками і процедури гемодіалізу, після прийняття літію, Вінкристину, Лабутамола і т. п) ;
• неврологічні .

Більш докладно варто сказати про неврологічні причини, вони займають дуже вагоме місце в патогенезі крамп. В якості таких причин можна назвати:

• бічний аміотрофічний склероз (БАС) і інші хвороби переднього роги;
• ускладнення поперекового остеохондрозу ;
• спазми, обумовлений системним ураженням м'язів ніг (наприклад, тут мова йде про таких захворюваннях, як м'язова дистрофія Беккера , дифузний міозит);
• досить рідко зустрічаються синдром ригідного людини і синдром Сатоёші ;
• розлади міотонічна типу ;
• г іперактівностьрухових одиниць , синдроми і недуги з цим пов'язані.

Також окремо в числі причин фахівці називають кульгавість, вплив токсинів на організм (інсектициди, стрихнін), синдром міалгії. Крім того, іноді говорять про идиопатических (тобто пов'язаних з особистою схильністю, індивідуальною будовою організму) і сімейних (спадкових) крамп.

Як ми бачимо, причин виникнення синдрому крамп дійсно дуже багато. І виявити справжню в домашніх умовах, не маючи глибоких спеціальних знань, складного діагностичного обладнання, просто не вийде.

Фактори-провокатори

З феноменом крамп (а це, скоріше, феномен, ніж недуга) стикаються і в цілому здорові люди. І по відношенню до здорових людей актуальніше говорити не про причини, а про фактори-провокаторів. Тут можна виділити кілька очевидних факторів:

• перегрівання;
• вживання алкоголю і наступне за цим зневоднення організму;
• тривала робота м'язів, фізичні навантаження, це актуально як для професійних спортсменів, так і для звичайних любителів фізкультури, причому крамп може виникати як під час такого навантаження, так і після неї;
• інтенсивне і довге плавання;
• судоми стають частіше в критичні вікові періоди (наприклад, в підлітковий період);
• високі втрати мікроелементів, в першу чергу кальцію імагнію;
• неправильна або незручна позиція під час сну.

Клінічна картина

крамп зачіпає зазвичай дистальнівідділи ніг або, кажучи інакше, їх нижні частини. Помічено, що найчастіше страждають від крамп литкові м'язи.

Однак при наявності у людини певних неврологічних захворювань судомні стани можуть виникати в лицьових і шийних м'язах, міжреберних м'язах. Плюс до всього судомою може зводити стегна і руки.

крамп відбувається раптово, ніяких чарують симптомів людина не відчуває. Зазвичай синдром має односторонній характер (це означає, що зачіпає тільки одну ногу).

Для крамп не характерно якесь затьмарення свідомості або його втрата , однак в місці спазму відзначається вельми сильний біль. А при обмацуванні можна виявити невелике ущільнення. Крім того, навіть неозброєним поглядом буває помітна деформація м'язів або просто більш чітко, ніж зазвичай, виявляються їх контури.

Судоми при синдромі носять тонічний характер. Це означає, що при даному синдромі не помічається посмикування м'язи або окремих її сегментів.

З метою діагностики

Діагностика в разі, якщо людина скаржиться на крамп, спрямована на те, щоб виявити основне захворювання. Іноді судому вдається спровокувати прямо під час огляду лікаря-невролога, наприклад, шляхом здавлювання литок.

А після первинного огляду пацієнта можуть направити на аналіз крові. В результаті такого аналізу виявляється біохімічний профіль, рівень гормонів. Також кров тут перевіряється на вміст електролітів.

Цікаво, що деякі види діагностики, наприклад, електроміографія позанападу крамп дають лікаря нуль корисної інформації. Коли ж ЕМГ фіксує безпосередньо судоми, фахівець може побачити важливі зміни і порушення.

Комплекс заходів

Для того, щоб спазм припинився, лікарі радять виконати масаж м'язи, з якої була судома. Суть масажу полягає в тому, щоб змусити працювати м'язи-антагоністи. «Включившись», вони зупинять спазм.

Якщо судома сталася під час лежання на ліжку, варто встати і кілька хвилин походити по холодній підлозі.

Також рекомендується усунути провокуючі фактори. Наприклад, якщо помічено, що судома відбувається після тих чи інших вправ в тренажерному залі, то такі вправи краще повністю виключити.

Для полегшення і зменшення судом, крім усього іншого, застосовується лікувальна гімнастика, контрастний душ, так звана фізіотерапія .

Лікування неврологічних причин

Як вже говорилося вище, крамп — ознака багатьох неврологічних захворювань, в тому числі і таких серйозних, як бічний аміотрофічний склероз. При цьому захворюванні вражається мотонейрон і купірувати судоми за допомогою перерахованих вище методів навряд чи вдасться.

Тут потрібні досить потужні лікарські препарати — Баклофен, Діазепам і т. Д. Звичайно, їх прийом можливий тільки строго за призначенням лікаря-невролога.

Проведемо ще один схожий приклад. Крамп стають частим явищем при ускладненнях поперекового остеохондрозу. Отже, стають гарні всі способи і ліки, які традиційно застосовуються при боротьбі з цим самим остеохондрозом.

Чи небезпечно це?

крамп не становлять небезпеки для життя. Але, безумовно, відчувати довго такі судоми досить неприємно, як і всякі інші больові відчуття. Наявність таких відчуттів в будь-якому випадку відбивається на житті людини.

І навряд чи хтось відмовиться звести судоми до мінімуму. Якщо людини їх поява стала серйозно хвилювати, якщо судоми стали частими, щоденними, варто звернутися до лікаря. До того ж іноді хворобливість м'язів після судом зберігається протягом декількох днів, а це вже дуже вагомий привід для походу в медичний заклад.

Тут варто додати, що крамп є мало не єдиним клінічним симптомом деяких неврологічних захворювань на ранніх стадіях. Але самі по собі крамп не призводять до них, вони є лише наслідком.

З метою профілактики

Для профілактики м'язових спазмів, що супроводжують болями, фахівці радять вправи на розтяжку м'язів. Одне з таких вправ досить просте.

Для його виконання людині потрібно встати приблизно в метрі від стіни. Потім треба нахилитися вперед, щоб доторкнутися до стінки. При цьому стопи можна ні на секунду відривати від підлоги. У такому положенні потрібно перебувати приблизно п'ять секунд, потім треба повернутися у вихідне. Такі вправи рекомендується робити три-чотири рази на добу по п'ять хвилин.

Ще одна дієва міра профілактики — заняття на велотренажері. Це особливо актуально для тих, хто мало рухається і веде сидячий спосіб життя.

В якості профілактичних заходів лікарі також називають укутування ніг в ковдру на час сну, споживання достатньої для організму обсягу води на добу.

Крім того, тим, хто хоче уберегтися від крамп, варто відмовитися від алкоголю, кави і чаю (або звести до мінімуму їх споживання), не брати, якщо це можливо, лікарські препарати, які провокують синдром.

Синдром карпального каналу — велика проблема, яка зачіпає зап'ясті і саму кисть руки. Захворювання виникає, коли серединний нерв стискається всередині руки.

Будь-які фактори, які провокують тиск на нерв всередині каналу, або звуження самого каналу, можуть звертатися даний синдром.

Анатомічна довідка

Зап'ястний або як його інакше називають карпальний канал — це канал, який йде всередині руки від передпліччя до зап'ястя. Його отвір утворюється кістковою тканиною в нижній частині зап'ястя і його поперечної зв'язкою вгорі.

Через даний канал проходять сухожилля, які згинають пальці і сам серединний нерв. Нерв розташовується на верхній стороні зв'язок, безпосередньо під поперечним сухожиллям. Завдяки саме йому великий палець здатний відчувати тактильні відчуття, так само як вказівний, середній і частково безіменний.

Існує також відгалуження, яке відходить від основного нерва, воно контролює м'язи великого пальця руки. Ці м'язи називають м'язи тенара, вони дають великого пальця можливість рухатися і стосуватися інших пальців, такий процес називається «протиставлення».

Роль сухожиль, які згинають пальці, дуже важлива, саме завдяки їм рука може брати предмети.

Причини виникнення синдрому

Будь-які процеси, які можуть зменшити перетин карпального каналу або СКК, так само як і внутрішній наріст тканини, можуть привести до виникнення ознак синдрому зап'ястного каналу.

наприклад, якщо рука отримала травму, може виникнути внутрішня пухлина і канал буде стиснутий. Також перетин каналу зменшується після зсуву або перелому зап'ястної частини руки (при попаданні кістки або її фрагмента в канал).

Карпальний синдром може з'явитися і через інші причини. Наприклад: під час вагітності, тіло може накопичувати рідину, яка провокує зростання тиску в зап'ястному каналі.

Симптоми синдрому зап'ястного каналу часто спостерігаються і у людей, які страждають на діабет, виникають при пошкодженні або стисненні серединного нерва. Ознаки порушення можна побачити і у людей з частковою дисфункцією щитовидної залози або гіпотиреоз.

Існують категорії ризику, в залежності від роду діяльності людей, до них відносяться:

• надмірне навантаження на руку;
• специфічне положення тіла або зап'ястя;
• повтор дії;
• велика температура;
• наявність постійної вібрації.

Будь-який з таких факторів може викликати синдром. А якщо робота включає в себе відразу кілька таких моментів, ризик сильно зростає. І чим довше на пацієнта впливає сукупність таких факторів, тим вища ймовірність розвитку порушення

Але на думку фахівців, існують і інші нюанси, здатні підвищити ризик СКК, це: нікотин, надмірна вага і кофеїн. Якщо у людини присутній і вроджена схильність, то перелічені фактори можуть викликати розвиток синдрому.

Як проявляється синдром?

Головним симптомом, який вказує на карпальний тунельний синдром, є зниження чутливості в місцях, які визначаються серединним нервом. Кисть німіє, сильніше після сну, вранці. Зазвичай такі люди постійно (навіть вночі) прагнуть розім'яти кисть руки, ворушать нею і розтирають. Зазвичай це допомагає ненадовго.

Біль може підніматися вгору по руці і іноді досягати плеча і шиї. У сильно запущених випадках м'язи пошкоджених пальців можуть слабшати і повністю атрофуватися, доставляючи людині багато незручностей, наприклад, якщо він бере ложку, чашку і т.д.

Постановка діагнозу

Огляд пацієнта лікарем починається з детального аналізу анамнезу, і тільки після цього починається фізичне обстеження. Саме воно, поряд з докладною розповіддю хворого про свої симптоми грає найважливішу роль тоді, коли ставиться діагноз карпальний тунельний синдром.

Головним моментом, на який скаржаться пацієнти виступає те, що вони часто прокидаються вночі від болю в районі кисті і почуття оніміння.

Якщо ви прокинулися і відчули, що кисть оніміла, ущипніть свій мізинець, щоб дізнатися — онімів чи і він, але так це чи ні, до лікаря потрібно звернутися обов'язково. Також часто люди скаржаться на оніміння кисті при спробі зробити хватательное рух, наприклад, беручи молоток або інший інструмент.

Медична допомога

У першу чергу потрібно уникати таких занять, які призводять до оніміння руки. Слід відмовитися від тривалих повторюваних дій, міцного хвата чогось пензлем, роботи з інструментами, які здійснюють вібрацію, і таких, які вимагають вигину зап'ястя.

Необхідно позбавиться і від куріння, для цього зверніться за допомогою до лікаря.

Рекомендовано вживати менше міцного чаю і кави. Якщо є надлишкова вага, необхідно задуматися про схуднення.

Медикаментозна терапія

Існуючі сьогодні препарати можуть знизити набряклість руки і звільнити канал тим самим знявши симптоми карпального синдрому. У таких ліках містяться поширювані без рецепта діючі речовини, такі як ібупрофен або аспірин.

За результатами деяких досліджень, високий вміст вітаміну B-6 також сприяє ослабленню симптомів синдрому зап'ястного каналу, так само як і ряд спеціальних фізичних вправ.

Лікування фізіотерапією

За рекомендацією доктора може знадобитися звернутися до фахівця з гігієни праці або фізіотерапевта. Мета таких дій — відмовитися або щонайменше знизити фактори, які каталізують звуження запасного каналу.

Физиотерапевт може оцінити те місце, де ви працюєте. Він порекомендує, як найкраще розміститися, дасть рекомендацію про там, які вправи робити і в цілому — як уникнути посилювання хвороби.

Хірургічне втручання

Якщо ніякі інші методи по лікуванню тунельного синдрому не дали результатів, необхідно проводити хірургічну операцію, яка знизить тиск всередині каналу. Існує відразу кілька видів таких операцій.

Як тільки операція буде закінчена, кровопостачання відразу відновлюється, а тиск на нерв знижується. Але якщо втручання відбулося досить пізно і на нерв тривалий час відбувалося вплив, він може бути пошкодженим (утворитися рубець) і процедура одужання може значно затягнутися.

Народна медицина

Все народні засоби розраховані на те, щоб зняти запальний процес і тим самим знизити тиск на серединний нерв.

Лікування синдрому зап'ястного каналу в домашніх умовах можливо із застосуванням таких засобів:

1. Використовуйте настойку на «зверобое» : протягом десяти хвилин кип'ятити 3 листочка трави. Вживати по одній чайній ложечці в день, краще за дві, вранці і ввечері.
2. Масло з льону : Протягом 15 днів потрібно приймати по одній чайній ложечці масла в день. За результатами досліджень, кислоти і жири лляної олії здатні знизити запальний процес.
3. Вітамін B : Вживання вітамінів B, а саме продукти з його змістом: картопля, рисова крупа, банани, які не стиглі овочі і м'ясо курочки, допомагають при знятті запалення.
4. Холодні компреси : холод знижує запальний процес і біль.

В будь-якому випадку, самостійне лікування в домашніх умовах може бути небезпечно для вашого здоров'я. Навіть застосовуючи засоби народної медицини, потрібно обов'язково проконсультуватися з лікарем.

Профілактичні дії

Журнал «Lincoln» в 2000 року опублікував результати 24 досліджень, що стосуються профілактики синдрому зап'ястного каналу. На їхню думку, ефективними є такі методи:

1. Рішення інженерного плану (ортопедичні клавіатури, миші, підставки для зручності положення зап'ясть і т.д.).
2. Персональні рішення (тренінги, використання спеціальної шини на зап'ясті, технологія зворотного зв'язку, комплекс вправ в процесі роботи і т.д.).
3. рішення многокомпонентного плану , вони ж ергономічні програми (переробка місця роботи, видалення уваги питанню ергономіки, зміна типу діяльності, тренінги і зниження навантажень).

Такий підхід показав, що при його застосуванні, ризик захворювання синдромом зап'ястного каналу сильно знижується, але такі дослідження не можна назвати на сто відсотків достовірними, адже існує цілий ряд побічних чинників , які просто не враховувалися.

Багато рішень інженерного плану надавали позитивний вплив на зниження фактора ризику, який може призвести до прогресування синдрому, але за результатами тестом, частота захворювань від цього абсолютно не знижувалася. Жоден з випробуваних персональних підходів не зміг якимось чином вплинути на зниження факторів ризику.

Існує багато видань, як друкованого, так і онлайн — типу, які просто рясніють інформацією про карпальном синдромі. Найчастіше в них йдеться про здоровий глузд і понятті про патогенез синдрому, і ні слова про докази. Але з іншого боку, навіть якщо ці дії будуть повністю марними для профілактики СКК, шкоди вони теж не завдадуть.

Нервова анорексія це психологічний розлад, що характеризується порушенням правильного сприйняття свого тіла, страхом перед зайвою вагою, обмеженням себе в їжі і подальшою зміною поведінки харчування, т. Е. Повною відмовою від їжі.

до групи ризику потрапляють в основному молоді жінки, дівчата і юнаки, які знаходяться в перехідному віці.

Стадії розвитку захворювання

Існує кілька етапів протікання нервової анорексії:

1. Початкова стадія (триває кілька років) . У цей період формуються спотворені уявлення про своє тіло, які і призводять до найнебезпечнішим наслідків. Думка оточуючих не має ніякого значення для Анорексікі, він повністю впевнений в тому, що виглядає погано. Зате незначне зауваження з приводу його зовнішності може дати початок розвитку цього розладу.
2. аноректіческіе . Людина активно прагне виправити свої фізіологічні недоліки, т. Е. Скинути зайву вагу. У цей період розвиваються сомато-гормональні патології, спостерігається порушення менструального циклу або повне його припинення. З метою схуднення застосовуються всілякі методи, наприклад важкі фізичні навантаження, виснажливі дієти, прийом медикаментозних препаратів сечогінного або проносного дії, штучне викликання блювоти. Розлади в поведінкової сфері починають прогресувати і додаються зміни фізіологічного характеру: запалення в системі шлунково-кишкового тракту, опущення органів черевної порожнини, з'являються болі в животі і порушення стільця (хронічні запори). Після прийому їжі можуть виникати напади задухи, прискорене серцебиття, потовиділення і запаморочення. Цікаво, що навіть при такому дефіциті поживних речовин і вітамінів в організмі, хворий залишається фізично активним і працездатним.
3. кахектіческая . Сомато-гормональні порушення прогресують, менструація припиняється, підшкірний жир повністю зникає, шкіра і м'язи зазнають дистрофічні зміни, уповільнюється серцевий ритм, переважає низький тиск і висока температура тіла. Через погану циркуляцію крові хворої постійно відчуває холод, його шкіра набуває синюшного відтінку, стає нееластичною, різко погіршується стан волосся, нігтів і зубів, розвивається недокрів'я. Людина не може адекватно оцінити себе і продовжує відмовлятися від повноцінного харчування. Далі втрачається рухливість, анорексик більшу частину часу проводить лежачи в ліжку. На тлі водно-електролітного дисбалансу виникають судоми. Такий стан загрожує життю людини, тому йому потрібне стаціонарне лікування.
4. Редукційна (поворотна) стадія рецидив . Після проходження курсу терапії відбувається збільшення ваги, через що у хворого знову виникають нові маревні ідеї і фобії. Він знову стає активним і починає застосовувати всі засоби для того, щоб позбутися від зайвих кілограмів. Саме тому після виходу з третьої стадії, анорексики повинні постійно знаходиться під строгим контролем лікарів і близьких. Рецидиви можуть спостерігатися протягом ще декількох років.

У чому корінь зла?

Причин для анорексії може бути дуже багато, і в кожному конкретному випадку вирішальну роль для початку захворювання може зіграти один з несприятливих факторів. До таких належать:

1. Фізіологічні особливості повнота, раннє фізичний розвиток, недоліки в зовнішності.
2. Риси характеру низька самооцінка , відсутність впевненості в собі, прагнення бути краще, почуття неповноцінності, схильність до ідеалізації.
3. Психологічні травми .
4. Соціально-культурні фактори . Такі спонукання обумовлені бажанням відповідати нормам і трендам, які диктує сучасна мода.
5. Спадковість . Маса проведених досліджень показали, що існує певний ген, який може формувати схильність до цієї патології, т. Е. За наявності інших несприятливих чинників у осіб, схильних до хвороби, може розвинутися анорексія.

Величезне значення відіграє наявність в сім'ї хворого родичів, які страждали на психічні розлади і алкоголізмом.

Як це виглядає в житті?

Все прояви захворювання можна умовно поділити на кілька груп. До зовнішніх симптомів нервової анорексії відносяться:

• різке зниження ваги;
• виснажений вигляд;
• блідість, синюшність і сухість шкіри;
• набрякле обличчя;
• запалі очі;
• ламкі нігті;
• рідкісні тьмяне волосся;
• млявий і втомлений вигляд;
• уповільнений зростання (в підлітковому віці);
• опухлими суглобами;
• дуже часто відзначається випадання зубів.

Психологічні ознаки:

• дратівливість і пригніченість;
• емоційна нестабільність;
• погіршення пам'яті;
• нездатність надовго сконцентруватися;
• придушення апетиту;
• постійний страх набрати вагу;
• низька самооцінка, явне невдоволення собою;
• одержимість спортивними заняттями;
• прагнення бути ідеальним;
• почуття провини і тривоги.

Поведінкові ознаки:

• зменшення порції їжі;
• постійний підрахунок калорій і відмова від певних продуктів;
• викликання блювоти з метою звільнитися від з'їденого;
• зміна в перевагах одягу, людина намагається носити речі, які будуть максимально приховувати його недоліки;
• постійний контроль своєї ваги;
• регулярні втрати свідомості;
• високий рівень самокритичності;
• відмова від спілкування з близькими людьми, відхід у себе.

Тести на нервову анорексію і діагностика

При появі симптомів хвороби необхідно терміново звернутися до фахівцеві. Для постановки точного діагнозу використовують такі методи:

1. Особиста розмова з хворим або його близькими . Бесіда проводиться з метою визначення факторів ризику розвитку хвороби, виявлення симптоматики і наявних ускладнень.
2. Обчислення індексу маси тіла . Для цього використовують спеціальну формулу: вага в кілограмах ділять на зростання в метрах квадратних. Наприклад, якщо маса тіла становить 65 кг при зрості 1 метр 75 сантиметрів, то ІМТ буде дорівнює 22,5. Оптимальним показником прийнято вважати від 18,5 до 24,99. Показники нижче це можуть свідчити про патологію.
3. Аналіз крові, сечі, гормонів проводиться для визначення зниження рівня гемоглобіну, дефіциту гормонів і порушення водно-електролітного балансу.
4. Рентгенографія скелета показує витончення кісток.
5. УЗД шлунка та кишечника виявляє захворювання.
6. Електрокардіографія виявляє хвороби серця.

Підхід до комплексної терапії

Лікування пацієнтки з нервовою анорексією переслідує три основні цілі:

• повернення до нормального фізичного стану;
• повернення до правильного режиму харчування;
• корекція уявлень про себе.

Первинна терапія

Форма терапії буде підбиратися з урахуванням ступеня захворювання. В основному лікування проводиться в стаціонарі під суворим наглядом лікарів.

У пацієнтів з важкою формою анорексії нормалізація маси тіла проводиться поступово починаючи з 0,5 кг до 1,5 кг за тиждень. Призначається індивідуальна дієта, яка забезпечує надходження в організм необхідної кількості поживних речовин.

Дієта буде складатися на підставі ступеня виснаження, ІМТ і симптомів дефіциту будь-яких мікроелементів. Наприклад, при зменшенні кісткової щільності, їжа повинна містити велику кількість кальцію.

Дуже добре, якщо анорексик не цурається їжу і їсть самостійно. В іншому випадку проводиться примусове годування за допомогою зонда.

Медикаментозна терапія

Лікування препаратами передбачає купірування ускладнень захворювання. В цьому випадку будуть призначені:

• гормональні засоби при порушенні менструального циклу;
• препарати кальцію, вітамін D при зниженні щільності кісток;
• антидепресанти : Прозак, Оланзапін для усунення психічних розладів.

Тривалість курсу лікування і дозування може визначати виключно лікуючий лікар.

Психотерапія

Психологічна допомога в даному випадку грає величезну, а іноді і вирішальне значення. Головне завдання фахівця виявити негативні думки і почуття, які є визначальними для розлади харчової поведінки і замінити їх на здорові адекватні переконання.

Також дуже важливо навчити хворого самостійно справлятися з негативними емоціями, проблемами в міжособистісних відносинах і направляти свої почуття в позитивне русло.

При лікуванні анорексії застосовуються два напрямки психотерапії:

• сімейна для пацієнтів підліткового віку;
• поведінкова для пацієнтів дорослого віку.

Тривалість курсу буде залежати від самого пацієнта. У деяких випадках може знадобитися кілька років.

Наслідки захворювання

Нервово психічна анорексія чревата дуже важкими наслідками. Ось деякі з них:

1. Порушення в роботі серцево-судинної системи .
2. Патологічні порушення в ендокринній системі на тлі зниження вироблення і тироксину (гормони щитовидної залози) і статевих гормонів. В результаті цього не тільки припиняються місячні, а й знижується репродуктивна функція, т. Е. Дівчина може згодом не мати дітей.
3. Ламкість кісток через дефіцит кальцію в організмі . Такі люди систематично страждають різними переломами.
4. Запалення стравоходу і погіршення зубної емалі через вплив шлункової кислоти, яка виділяється при постійному провокуванні блювоти.
5. Розлад психо-емоційної сфери такі люди постійно пригнічені, дратівливі, емоційно-нестійкі.
6. Найстрашніше наслідок анорексії це летальний результат , який може статися якщо не вчасно не звернути увагу на цю проблему і пустити ситуацію на самоплив.

Що робити близьким

Роль рідних людей в реабілітації Анорексікі просто величезна. Якщо в родині з'явилася така проблема, потрібно розуміти, як саме поводитися. Ось кілька корисних правил, які допоможуть вибрати правильну лінію поведінки:

• в першу чергу слід сходити на консультацію до психолога;
• бути зразком для наслідування здорове харчування, хороша фізична форма, спорт ;
• ні в якому разі не критикувати зовнішній вигляд оточуючих;
• уникати загрозливою і залякує тактики;
• захищати хворого від впливу будь-яких негативних емоцій і стресів;
• надавати повноцінну психологічну підтримку.

Тільки при виконанні цих вказівок і при правильно підібраному своєчасному лікуванні можна досягти хороших результатів і повернути близької людини до нормального стану.

Небезпека хвороби полягає в тому, що анорексик насправді не розуміє, що він хворий і хоче схуднути ще і ще. Він не сприймає слова оточуючих про те, що він схуд, йому здається, що це неправда.

Від самого хворого мало що залежить в такій ситуації, він одержимий своєю ідеєю-фікс, тому саме сім'я повинна брати участь в процесі його повернення до нормального життя.

Серед усіх пухлин головного мозку краніофарингіома вважається досить рідкісним новоутворенням з щорічним виявленням не більше 2 випадків на 1 мільйон населення. Ця пухлина є первинною, так як утворюється з тканин самого мозку і не є метастатической.

Вроджений характер краніофарінгіоми обумовлює найбільшу захворюваність в дитячому віці (до 10% від усіх новоутворень головного мозку). Тому вивчення цього захворювання і способів його лікування має особливе значення і триває досі.

Звідки береться освіту

Краніофарінгіома є вроджене доброякісна пухлина, яка розвивається з надмірно розрослися епітеліальних клітин ембріонального глоткового проходу (його називають кишенею Ратко).

Тут в кінці першого місяці ембріогенезу формується гіпофіз плода. Якщо з якихось причин після утворення цієї частини мозку поділ клітин епітелію кишені Ратко не припиняється, то утворюється пухлина краніофарингіома. Чому так може статися?

Достовірно встановлено роль спадкової схильності до розвитку даної патології та різних мутацій. Несприятливі фактори, що діють в перші три місяці вагітності (період закладання органів), безпосередньо впливають на формування патології:

• внутрішньоутробні інфекції, викликані вірусами (грип, герпес, гепатит, краснуха), бактеріями (сифіліс, туберкульоз, сепсис), а також грибками, хламідіями, токсоплазмами;
• радіаційне випромінювання;
• дію лікарських препаратів, токсинів і отрут;
• хронічні хвороби матері (цукровий діабет, ниркова недостатність або інші).

Краніофарінгіома відноситься до доброякісних новоутворень області гіпофіза, тому характеризується повільним, але інфільтративним ростом з окремими фазами розвитку, що знаходить відображення в різноманітності будови даних пухлин.

Як це виглядає?

Краніофарінгіома за своєю структурою може бути двох видів новоутворення з щільної тканини і кістозне, що складається з порожнин з рідиною жовтого або янтарного кольору. Діаметр цієї пухлини в середньому становить 2 3 см, великі розміри зустрічаються рідко. Згодом новоутворення може зазнавати структурні зміни.

У щільних шарах починається некроз, розрідження і розплавлення тканини. В результаті з'являються кісти з рідиною, що містить велику кількість білка, кристали холестерину, жирних кислот і солей. Гістологічні дослідження показують, що в пухлини є скупчення клітин різного ступеня диференціювання епітелій ембріонального і епідермального походження у вигляді папілом або адамантін.

Пухлина зароджується із залишків гіпофізарного ходу, тому вона зазвичай розташовується безпосередньо в області гіпофіза (частіше над ним) і може рости в різних напрямках:

• вперед до місця перехрещення зорових нервів (хіазмі ), розташованої в передній стінці третього шлуночка мозку;
• вгору до області третього і бічних шлуночків;
• вгору і по сторонам турецького сідла (в ньому знаходиться гіпофіз);
• в порожнину турецького сідла;
• ззаду від турецького сідла.

Такий поділ має практичне значення для вибору оперативного доступу при хірургічному лікуванні хворого.

і як проявляється?

Дана пухлина може ніяк себе не проявляти досить тривалий час, перші ознаки найчастіше з'являються ближче до 10 років або пізніше. Процес зазвичай протікає повільно з появою неврологічної симптоматики в період формування кіст і поступово набуває характеру млявого хронічного захворювання.

Неврологічна симптоматика залежить від розмірів, характеру росту новоутворення і дії на певні ділянки мозку. Основні клінічні прояви:

• напади головного болю , яка не знімається анальгетиками і супроводжується блювотою (причина порушення відтоку рідини з здавленого пухлиною лівого шлуночка і підвищення внутрішньочерепного тиску);
• зорові порушення (здавлення хіазми викликає різні види звуження і випадання полів зору, рідко односторонню сліпоту);
• гипофизарная недостатність (недорозвинення і порушення функції статевих органів, відставання у фізичному розвитку, низькорослість);
• ендокринні порушення (ожиріння, нецукровий діабет з мочеизнурением до 10 л на добу, галакторея виділення молока з молочних залоз);
• розлади сну ;
• підвищення артеріального тиску ;
• іноді психопатичні прояви шизофреноподібні стану, депресії, епілептичні припадки ;
• ураження черепних нервів невралгії трійчастого нерва , порушення нюху або інші прояви.

Діагностика і видалення пухлини

Запідозрити наявність краніофарінгіоми головного мозку можна у дітей з затримкою росту, ожирінням і відставанням кісткового віку від біологічного. З цими скаргами дитини часто направляють до ендокринолога.

Якщо на перший план виходять головні болі, блювота і порушення зору пацієнт спочатку звертається до невролога і офтальмолога. Для уточнення діагнозу проводиться рентгенологічне дослідження черепа, яке дозволяє виявити збільшення обсягу і зміни стінок турецького сідла.

Додатковими методами дослідження для діагностики пухлини є КТ і МРТ , що дозволяють встановить точну локалізацію, розміри і будова новоутворення. Крім того, пацієнту призначаються аналізи на дослідження гормонального фону.

Золотим стандартом лікування краніофарінгіоми є оперативне втручання, метою якого є радикальне хірургічне видалення пухлини для припинення здавлювання гіпофіза і відновлення його функцій. Не завжди вдається провести операцію в повному обсязі, що пов'язано з топографічними труднощами доступу при певній локалізації новоутворення.

При частковому видаленні краніофарінгіоми для пригнічення росту залишилися клітин проводяться курси променевої терапії. У діток метод опромінення вважається найбільш небезпечним і використовується рідко через ускладнення і негативного впливу на нервово-психічний розвиток дитини. У дитячому віці перевага віддається повторному оперативному втручанню.

Хірургічний метод має свої ризики і ускладнення, серед яких кровотеча, інфікування, пошкодження нервів і м'яких тканин.

Інноваційним неінвазивним методом в даний час є радіохірурія під контролем КТ на пухлину з високою точністю направляється промінь радіації, для цього використовується спеціальний апарат (гамма-ніж, кібер-ніж). Таке альтернативне лікування практично не має протипоказань і застосовується у всіх випадках, коли неможлива радикальна операція.

А що далі?

Прогноз для життя хворого з краніофарингіома визначається розміром і локалізацією новоутворення, а також якістю проведеного лікування.

Летальність в післяопераційному періоді становить не більше 10% і пов'язана вона з пошкодженням області гіпоталамуса. Показник п'ятирічної післяопераційної виживання коливається за різними даними на рівні 50-85%. Рецидиви можливі протягом усього цього періоду, особливо небезпечні ті, які виникли в перший рік після видалення пухлини.

У післяопераційному періоді практично всі хворі потребують проведення тривалої гормональної замісної терапії та спостереженні ендокринолога.

Профілактичні заходи в даній ситуації зводяться до попередження шкідливих впливів на вагітну жінку, особливо в першому триместрі.

Це виняток всіх видів інтоксикацій, впливу проникаючої радіації. Велике значення має своєчасна постановка жінки на облік в медичній установі, подальше правильне ведення вагітності та пологів. Для попередження рецидивів пухлини в післяопераційному періоді важлива рання діагностика, обстеження при перших ознаках захворювання і своєчасне хірургічне лікування.

Міопатія — це дегенеративне захворювання м'язових волокон, обумовлене генетичними факторами. В основі хвороби лежить прогресуюча атрофія мускулатури, що призводить до первинної м'язової дистрофії.

Крім того що хвороба передається у спадок, її можна отримати в результаті інфекції або травми (вторинна міопатія). Але найчастіше захворювання зустрічається у представників однієї родини.

Первинна міопатія розвивається в дитячому віці. Під впливом несприятливих факторів (фізична перевтома, гострі або хронічні інфекційні хвороби, отруєння) симптоми патології поглиблюються.

Вторинні міопатії реєструються набагато рідше, вони є наслідком дисфункцій вегетативної і ендокринної систем.

Крім цього розрізняють міопатії:

• проксимальную — уражаються м'язи кінцівок, що знаходяться ближче до тулуба;
• дистальную — страждають м'язи, віддалені від тіла;
• змішаний тип — проксимальна і дистальна одночасно.

Причини розвитку порушення

Первинні міопатії з'являються самі по собі і не залежать від інших недуг. Як правило, вони носять спадковий характер і можуть бути отримані вже при народженні. Новонароджений з міопатією слабо кричить, відрізняється млявістю рухів, погано смокче груди.

Спадкова міопатія може розвинутися в ранньому дитячому (від 3-х до 10-ти років) і юнацькому віці. Будь-які первинні форми розвиваються через генетичне або спадкового дефекту і мають тяжкий перебіг.

Вторинні форми захворювання можуть бути спровоковані якою-небудь недугою, тобто бути його наслідком. Найчастіше це гормональні порушення, наприклад, тиреотоксикоз — надлишковий синтез гормонів щитовидної залози.

Розвитку порушення сприяють системні захворювання сполучної тканини, наприклад, склеродермії — захворювання, що характеризується збоєм вироблення колагену.

Класифікація різних форм міопатії здійснюється в залежності від групи м'язів, в яких сталося ураження. Крім того міопатії діляться на запальні та вроджені.

Запальні порушення

Запальні міопатії відносяться до придбаних гетерогенним захворюванням м'язів. Для них типовий запальний процес, що протікає в поперечно мускулатури. При такому недугу запалення носить інфекційний або аутоімунний характер.

Запальна міопатія має характерні симптоми

• біль і слабкість в м'язах;
• наявність контрактур;
• м'язова атрофія;
• набряклість м'язів;
• зниження рухової активності;
• іноді відбувається ущільнення м'язової тканини.

Група запальних міопатій включає в себе системні і локальні ураження мускулатури:

• поліміозит;
• дерматомиозит;
• ревматизм;
• міозит з включеннями;
• міозит еозинофільний;
• псевдотромбофлебіт м'язів гомілки;
• міозит очних м'язів .

Класифікація та різновиди захворювання

Основні види міопатій:

1. Міопатія Дюшенна — захворювання зазвичай починається в трирічному віці, причому тільки у хлопчиків. Ця найнебезпечніша форма патології. В першу чергу уражаються сідничні і тазостегнові м'язи. Дитина не може самостійно піднятися сходами, встати зі стільця, стрибнути. Розвиваються деформації кісток, м'язи литок псевдогіпертрофіровани, іноді виникає ендокринна дисфункція і спостерігається розумова відсталість. Крім того, уражається серце і дихальні м'язи. Смерть пацієнтів настає в результаті пневмонії.
2. Захворювання Беккера , як правило, з'являється після 20-ти років. Це більш легка форма захворювання, при якій страждають м'язи тазу, стегон, відбувається гіпертрофія литкових м'язів. Психічних відхилень при цьому недугу не спостерігається.
3. Міопатія Ерба (ювенільний форма) вражає людей обох статей після 20-30 років. Спочатку з'являються атрофії в м'язах таза, поступово вони поширюються на тулуб, що призводить до викривлення хребта. Хода хворого стає перевалюється, а лопатки нагадують крила. Атрофуються м'язи обличчя (навколо рота). При міопатії Ерба псевдогіпертрофії виявляються дуже рідко. Якщо захворювання почалося рано, воно приводить людину до знерухомлення. Більш легкий перебіг спостерігається у тих пацієнтів, які захворіли в зрілому віці.
4. Хвороба Ландузі-Дежерина — плечолопаткових-лицьова форма міопатії теж вражає представників обох статей. Ця недуга з'являється в підлітковому і дуже молодому віці (10-20 років). В першу чергу атрофуються м'язи обличчя, трохи пізніше ураження поширюється на плечову і грудну мускулатуру. Через ураження кругових м'язів очей хворі сплять з відкритими очима. Гіпертрофуються губи, міміка стає збідненого, але розумові здібності пацієнта не страждають. Хвороба протікає повільно і не впливає на тривалість життя.
5. Міопатія Кугельберга-Веландера починається у віці від двох до п'ятнадцяти років. Спочатку виникає слабкість м'язів проксимальних відділів нижніх кінцівок і таза, яка поступово наростає. Руки на цю хворобу зачіпаються рідко. Хворому важко підніматися по сходах і вставати з сидячого положення. Іноді з'являється нестійкість при ходьбі, можливі навіть падіння. Хода нагадує качину.
6. Захворювання Шарко-Марі відбувається переважно у віці 15-30 років, причому частіше хворіють чоловіки. Мутація в м'язовій тканині має неврологічну основу. Уражаються окремі групи м'язів ніг, аж до повного розпаду тканини (в пізньому періоді хвороби). У спинному мозку теж відбуваються істотні зміни. Хворі не можуть стояти на одному місці, з боку їх поведінка виглядає неспокійним.

Прояви небезпечного захворювання

Захворювання має цілу низку клінічних симптомів, але основна ознака міопатії — патологічна слабкість певної групи м'язів.

Медики виділяють наступні симптоми міопатії:

• поступово розвивається млявість у м'язах (м'язова дистрофія виражається симметрическим характером);
• слабкість відзначається в проксимальних відділах кінцівок (на цьому тлі такі прості дії, як підйом по сходах або розчісування представляють для пацієнта непосильне завдання);
• в ногах і руках відсутні парестезії ;
• функціонування органів таза не порушується ;
• при м'язової слабкості больові відчуття неспостерігаються ;
• іноді виникають судоми .

Діагностичні критерії та методи

На першому прийомі лікар опитує пацієнта і аналізує анамнез. Пацієнт розповідає доктору:

• коли з'явилися перші симптоми патології;
• в яких групах м'язів виникла слабкість;
• як захворювання позначається на всьому організмі;
• яким було його здоров'я в дитинстві;
• чи були подібні захворювання у близьких родичів.

Після цього лікар проводить огляд пацієнта, в ході якого виявляються такі чинники:

• ступінь вираженості м'язової слабкості;
• тонус м'язів;
• наявність атрофії;
• присутні рефлекси кінцівок;
• чи мають місце викривлення хребта.

при міопатії у хворих завжди змінюється хода, що теж береться до уваги при діагностиці.

До лабораторних досліджень відноситься аналіз крові на гормони щитовидної залози і рівень креатинкінази. Здійснюється біопсія м'язової тканини, яку потім вивчають під мікроскопом. Генетичне дослідження сім'ї хворого теж необхідно для правильної діагностики.

Лікування захворювання в залежності від його форми

Запальні міопатії лікуються курсом кортикостероїдів. Доза Преднізолону на добу дорівнює 80-100 мг. Якщо ефект від лікування стає помітний (у м'язах з'являється сила), дозу поступово знижують до підтримуючої — 15 мг / добу.

В ускладнених випадках запальна міопатія вимагає проведення метілпреднізолоновой пульс-терапії. Лікування гормональними препаратами має безліч побічних ефектів, тому глюкокортикоїди деяким хворим протипоказані.

Якщо протягом 3-х місяців лікування глюкокортикостероїдами позитивна динаміка не спостерігається, значить, міопатія придбала стероидную резистентність. В цьому випадку пацієнту призначають цитостатики:

• Циклоспорин;
• Азатіопрін;
• Циклофосфамід;
• Метотрексат.

Лікування міопатії Шарко-Марі є симптоматичним. Хворому призначають вітаміни, групи В, АТФ, антихолінестеразні медикаменти, сеанси фізіотерапії , переливання крові, ЛФК, масаж. Терапія проводиться повторними курсами.

Якщо у пацієнта звисають стопи, він повинен носити ортопедичне взуття. У важких випадках показана тенотомія. При цьому захворюванні професійна діяльність хворого не повинна бути пов'язана з великими навантаженнями.

Лікування міопатії Дюшена — зазвичай малоефективно, що обумовлено швидким прогресуванням хвороби і великий її вагою.

Пацієнту призначають підтримуючу терапію, яка пом'якшує симптоматику і трохи уповільнює процес розвитку недуги. Це препарати для поліпшення метаболізму:

• амінокислоти;
• вітаміни В, Е;
• Оксазіл;
• Калію оротат;
• анаболічні гормони;
• кальцієві препарати;
• Галантамін;
• Прозерін.

Лікування повинне проходити курсами і в умовах стаціонару. Застосування ліків групи глюкокортикоїдів на кілька років продовжує хворим життя.

Прогноз і профілактика

У первинних міопатій прогноз досить несприятливий. Найгірше ситуація з дитячими формами хвороб, які починаються з перших тижнів появи дитини на світ. Ці діти вмирають дуже рано.

Більш успішний результат спостерігається в тих випадках, коли недуга з'явився набагато пізніше. Однак перебіг захворювання залежить від того, наскільки широко поразку і залучаються чи в патологічний процес інші життєво-важливі органи (нирки, печінку, серце).

Досить сприятливий прогноз у миопатий придбаних, оскільки виявлення причини і її усунення призводить до регресії патології.

Профілактика первинних форм захворювання полягає в медико-генетичному обстеженні подружньої пари перед зачаттям дитини і на перших тижнях вагітності.

Щоб запобігти розвитку вторинних форс міопатії необхідно дотримуватися здорового способу життя:

• регулярні заняття спортом;
• масаж усього тіла і певних його частин;
• обтирання тіла рушником, змоченим у холодній воді (3 рази в день);
• відмова від шкідливих звичок;
• правильне харчування;
• прийом порошків з крейди і палених кісток.

агенезією мозолистого тіла називають вроджену патологію мозку, причиною виникнення якої в більшості випадків є генетичний фактор, розвивається порушення внутрішньоутробно у плода. Зустрічається дана аномалія досить рідко.

мозолясті тілом називають сплетіння нервів головного мозку, що з'єднують праве і ліве півкулі. Форма мозолистого тіла-плоска і широка. Розташоване воно під корою головного мозку.

При агенезії відсутні мозолясті спайки, що з'єднують півкулі, як частково, так і повністю. Ця патологія розвивається в одному випадку з двох тисяч зачать і може бути викликана спадковістю або спонтанними незрозумілими генними мутаціями.

Патогенез і етіологія порушення

Як сказано вище, розвиток агенезії може бути спровоковано спадковістю, але найчастіше причини її виникнення встановити неможливо. У цій патології є два клінічних синдрому.

У першому випадку зберігаються інтелектуальні здібності хворого і його рухова активність, а захворювання проявляє себе в якості порушень в процесах передачі імпульсів від лівої півкулі до правому і навпаки. Наприклад, хворий, який є правшой, не може визначити, який предмет знаходиться в його лівій руці, бо для цього потрібна передача інформації від правої півкулі до лівого, де розташована мовна зона.

У другому випадку спільно з агенезией мозолистого тіла у хворого присутні і інші пороки розвитку мозку, в тому числі порушення в процесах міграції нейронів або гідроцефалія . У таких випадках хворі страждають від важких судомних нападів , а також відстають у розумовому розвитку.

Сприятливі фактори

В нормальному стані мозолисте тіло являє собою щільне сплетіння з нервових волокон, покликане об'єднувати права півкуля мозку з лівим і забезпечувати процеси обміну інформацією між ними. Ця структура формується з 10 по 20 тиждень вагітності, мозолисте тіло утворюється на терміні 6 тижнів.

Агенезія може виявлятися в різному ступені тяжкості: відсутністю, частковим або неправильним формуванням, а також недорозвиненням мозолистого тіла.

У більшості випадків причину такого порушення встановити не вдається, однак існує ряд факторів, що сприяють виникненню подібної патології. До факторів можна віднести:

• процес спонтанної мутації;
• спадкові чинники;
• перебудову хромосом;
• дію токсинів внаслідок прийому ліків в період вагітності;
• недостатнє забезпечення плода поживними речовинами в період внутрішньоутробного розвитку;
• вірусні інфекції або травми, перенесені матір'ю під час вагітності;
• порушення обмінних процесів в організмі матері;
• алкоголізм в період вагітності.

Виявлення причин виникнення подібних патологій важко, є можливість всього лише встановити фактори, які можуть спровокувати їх розвиток.

Прояви і ознаки аномалії

Агенезія мозолистого тіла головного мозку проявляє себе по-різному, в залежності від ступеня порушення, основні симптоми при наявності цієї аномалії:

• процеси атрофії нервів в органах слуху і зору;
• кісти і новоутворення в тій частині мозку, де з'єднуються півкулі;
• мікроенцефалія;
• схильність до припадків;
• наявність особового дизморфізм;
• виникнення дефектів у розвитку органів зору;
• поренцефалія;
• патологічні зміни очного дна;
• затримки в психомоторному розвитку;
• шізенцефалія;
• наявність ліпом;
• порушення в процесах розвитку шлунково-кишкового тракту і наявність утворень;
• раннє статеве дозрівання та інше.

Крім перерахованого, захворювання може проявлятися з синдромом Айкарді. Це генетичне захворювання зустрічається вкрай рідко і характеризується аномалією розвитку мозку і органів зору. Також агенезия викликає зміни в кістках і ураження шкіри.

Постановка діагнозу

Діагностика агенезії мозолистого тіла досить ускладнена і в більшості випадків виявляється на 2-3 триместрі вагітності. До основних методів діагностування відносяться:

• ехографія;
• МРТ ;
• УЗД.

Однак ехографія дає можливість для виявлення захворювання далеко не у всіх випадках, а якщо агенезия мозолистого тіла часткова, то її виявлення ще більш утруднено.

Труднощі в діагностуванні порушення виникають через те, що ця патологія часто пов'язана з низкою інших порушень і генетичних симптомів. Для того щоб провести більш детальне обстеження хворого, фахівці вдаються до каріотипуванням, ультразвуковому аналізу і МРТ.

За допомогою поєднання методик обстеження є можливість отримати повну картину захворювання.

Основи терапії

В даний час не існує ефективних методик лікування такої аномалії, як агенезія мозолистого тіла. Методи корекції залежать від захворювань, які були викликані цим порушенням, тому підбираються індивідуально.

Лікування направлено на те, щоб зводити до мінімуму прояви захворювання. Але, за оцінкою фахівців, воно не дає бажаного ефекту, до того ж методики не опрацьовані до кінця. Терапія здебільшого полягає в застосуванні медикаментів сильної дії.

Це можуть бути такі препарати:

• бензодіазепіни і Фенобарбитал , які дозволяють коригувати частоту нападів при наявності інфантильних спазмів;
• кортикостероїдні гормони (Дексаметазон, Преднізолон) в поєднанні з антіелептіческімі препаратами базового типу;
• нейролептики і діазепамовие препарати , дія яких спрямована на зменшення поведінкових розладів;
• ноотропи (Cемакс, Пірацетам) і нейропепідние препарати (Церебролізин);
• дітям найчастіше призначають Аспаркам, Диакарб, Мексидол .

Крім прийому медикаментів, при виникненні необхідності проводяться і оперативні втручання, наприклад проводиться стимуляція блукаючого нерва. Але робити це можна лише в тих випадках, коли агенезия послужила причиною серйозних порушень в роботі життєво важливих органів людини.

Ця патологія може викликати порушення в кістково-м'язової системи і бути причиною виникнення сколіозу, тому фахівці призначають фізіотерапію і лікувальну фізкультуру. У деяких випадках також вдаються до операції.

У наш час агенезія ретельно вивчають, але досягти відчутних результатів поки не вдалося.

Скільки днів відведено пацієнтам?

у випадках, коли порушення не пов'язане з виникненням інших патологій у розвитку прогнози сприятливі. Близько 80% дітей не має ніяких порушень в розвитку або ж спостерігаються незначні неврологічні проблеми.

Однак в більшості випадків агенезия мозолистого тіла провокує виникнення різного роду наслідків і супутніх патологій, і в такій ситуації про хороше прогнозі не може бути й мови.

У хворих спостерігаються порушення інтелекту, неврологічні проблеми, затримки в розвитку і інші симптоми, з якими довго не живуть. Пацієнтів лікують відповідно до симптомами, і терапія не має особливого ефекту.

агенезією мозолистого тіла можна віднести до захворювань з великою кількістю аномалій в розвитку і несприятливими прогнозами.

Залишається тільки сподіватися і молитися

Незважаючи на те, що агенезія мозолистого тіла не є вкрай рідкісним захворюванням, вона мало вивчена.

На сьогоднішній день медики не мають у своєму розпорядженні достатні знання про причини її виникнення в кожному конкретному випадку, виявлені лише чинники, здатні послужити поштовхом до розвитку даної патології.

Також не знайдено і ефективних методів лікування цього стану і воно проводиться тільки за симптомами тих порушень, які були викликані агенезией. В цьому випадку всі заходи спрямовані на слідство, але ніяк не впливають на причину.

З цього можна зробити висновок, що ефективних заходів щодо профілактики агенезії мозолистого тіла не існує.

Дислексія це часткове розлад навичок читання у дітей, пов'язане з недостатністю сформованості психічних функцій, які беруть участь в реалізації процесу читання.

Головні прояви порушення це стійкі, специфічні і повторювані помилки при читанні , які проявляються в перемішуванні і заміні звуків, вимові слів по буквах, зміна структури слова щодо складів, аграмматізмах, порушення розуміння сенсу прочитаної інформації.

Виявлення цієї патології проводиться шляхом аналізу сформованості усного мовлення, а також навичок письма і читання. Для усунення даного дефекту потрібне вдосконалення і правильне формування таких сторін усного мовлення, як: звуковимову, фонематичні процеси, граматичної будови, зв'язного мовлення і немовних процесів.

Іншими словами, дислексія це нездатність адекватно і оперативно розпізнавати слова, т. е. реалізовувати декодування і опановувати навичками навчання.

Такі процеси мають неврологічний характер і залежать від неповноцінності фонологічних компонентів мови. У дитини, що страждає на дислексію, присутні порушення в системі обробки мозком одержуваних графічних знаків.

Можливі причини розладу

Патологія може бути викликана внаслідок різних причин, серед яких:

1. Нейробіологічні причини недорозвинення абопорушення функцій конкретних зон кори головного мозку. Наприклад, у дислексик функціональність задньої частини середньої скроневої звивини набагато менш активна, а щільність мозкової тканини в цій області, знижена.
2. Спадкова схильність мутація певного гена шостий хромосоми, яка впливає на розвиток нейронів в певних зонах мозку.
3. Дефіцит навичок прослуховування прочитаного і самостійного читання в дошкільному періоді і в ранньому шкільному віці . Це може бути чревате недостатнім розвитком зв'язків між нервовими клітинами в мовному центрі головного мозку.
4. Травми головного мозку .
5. родові патології неправильний розвиток пуповини, передчасне відшарування плаценти, тривалі пологи, асфіксія плода.
6. Токсичне ураження ЦНС зародка в разі алкогольної або медикаментозної інтоксикації.
7. Інфекційне ураження мозку плода в разі хвороби матері під час вагітності такими захворюваннями, як краснуха, кір, віспа, герпес, грип.

Різновиди відхилення

Існують такі види дислексії:

1. Фонематическая . Така форма патології зустрічається найбільш часто серед дітей молодшого шкільного віку. Характеризується недорозвиненістю функцій фонематичної системи. Фонеми розрізняються між собою по смислоразлічітельную особливостям м'якість-твердість, глухість-дзвінкість. При зміні в слові однієї фонеми, змінюється весь сенс. В даному випадку у дитини на слуху плутаються відмінні по одному смислорозрізнювальне ознакою звуки ж-ш, з-ш, з-ц. Також спостерігається читання по буквах і спотворення звукослоговой структури, т. Е. Склади і звуки міняються місцями, літери пропускаються.
2. Семантична . Має ще одну назву механічне читання, т. Е. Виникає нерозуміння змісту прочитаного, хоча технічно читання виконується правильно. Це відбувається внаслідок звукослогового синтезу і нечіткості у уявленнях про синтаксичні зв'язки, що містяться в пропозиції, т. Е. Грубо кажучи, слова сприймаються окремо і абсолютно незв'язно.
3. Аграмматіческая . Найбільш часто зустрічається в разі системного мовного недорозвинення. При цьому відзначається зміна в закінченнях, невміння схиляти за відмінками, числами, родами, неправильне співвідношення іменника з прикметником, зміна в закінченні дієслів, які належать до третьої особи в минулому часі.
4. Оптична . Викликає складності в сприйнятті візуально схожих букв і їх перемішування. Наприклад, такі літери можуть бути різні тільки в одному елементі: М-Л, В-З. Або ж вони можуть містити схожі елементи, але з різним його розташуванням: П-Н-І, Р-Ь, Т-Г.
5. Мнестическая . Виявляється в складнощах з розумінням символів. Дитина не може зрозуміти взаємозв'язок тієї чи іншої літери з якимось певним звуком.

Прояви порушення

Дислексия характеризується наступними симптомами:

• затримка в розвитку, яка проявляється в письмових і речових навичках;
• складності при запам'ятовуванні орфографії;
• дезорієнтація в просторі і часі;
• низький рівень сприйняття інформації;
• складності в засвоєнні слів ;
• відсутність розуміння змісту прочитаного;
• повільне читання по складах або по буквах;
• незграбність;
• поява гіперактивності на тлі дефіциту уваги .

Також цікавим є той факт, що симптоми дислексії за своєю природою можна назвати симптомами якоїсь дезорієнтації. Критерієм орієнтації є точне сприйняття навколишнього оточення, в даному випадку тексту.

Виходячи з того, що така дитина не містить можливості образно уявити друковані слова і символи, в його сприйнятті утворюються прогалини і як підсумок неприйняття навколишньої реальності в правильному вигляді.

Серед специфічних ознак можна відзначити наступні:

• високий рівень інтелекту при досить поганих навичках читання;
• дублювання помилок при листі і під час читання пропускання, заміна символів , слів;
• низька швидкість при виконанні будь-якого завдання в порівнянні з однолітками;
• складності при листі;
• маленький обсяг пам'яті і короткочасність слухової пам'яті;
• неможливість відтворення ряду з декількох слів, порушення їх порядку, пропускання;
• складності у визначенні низу і верху, права і ліва.

Практично завжди дислексії супроводжує таке порушення як дисграфія стійке порушення письма, яке не пов'язане з безграмотністю і виникає через недорозвинення або часткового ураження функцій мозку, які беруть участь в складному процесі письма.

Така патологія усувається за допомогою спеціальних логопедичних занять.

Дисграфія як і дислексія діагностуються у молодших і старших школярів з абсолютно повноцінним інтелектуальним розвитком, нормальною мовою, здоровим слухом і зором. Однак дуже часто у дітей, у яких виявляється ці порушення, спостерігаються такі проблеми:

• дезорієнтація в просторі і часі;
• деяка незграбність у рухах;
• порушення координації;
• зниження працездатності;
• порушення пам'яті;
• поганий кровообіг в судинах мозку.

Обстеження маленьких пацієнтів

При підозрі на дислексію проводиться обстеження, що включає в себе ряд заходів:

• збір анамнезу життя, а також вивчення його успішності за шкільною програмою;
• вивчення індивідуальних особливостей мови, будови та розвитку артикуляційного апарату, мовної та ручної моторики;
• проведення тестів на оцінку рівня володіння навичками читання;
• аналіз звуковимови і фонематичного розвитку;
• процедури магнітно-резонансної томографії та позитронно-емісійноїтомографії для визначення функціональної активності в лівій скроневій частці мозку, при дислексії буде діагностуватися її зниження;
• крім логопедичної консультації, необхідний також огляд у невролога, офтальмолога, психолога.

Методи корекції

Методи, спрямовані на усунення порушення мають на увазі під собою роботу над порушеними сторонами усного мовлення і немовних процесами.

Застосовувані методи корекції дислексії залежить від її різновиди:

1. У разі фонематичної корекційна робота буде спрямована на усунення недоліку вимови звуків, розвиток повноцінних фонематических процесів, формування уявлень про звуко-буквеному і слоговом складі слова.
2. При семантичної розвивають складової синтез, працюють над збагаченням словникового запасу і засвоєнням граматичних мовних правил.
3. При аграмматіческой дислексії формують граматичні системи словесного освіти і зміни.
4. Мнестичні порушення припускають розвиток слухомовний і речезрітельной пам'яті.
5. у разі оптичної дислексії формуються візуально-просторові уявлення, зоровий аналіз і синтез.

останнім часом більшої популярності набуває методика Рональда Дейвіса, в основі якої лежить надання друкованим словами і літерами уявного образного вираження, що допомагає усунути дефіцит сприйняття.

Результат від застосування методики Рональда Дейвіса

Важливо пам'ятати про те, чим раніше буде виявлено порушення, тим результативніше і швидше буде проходити корекція, логопед в даному випадку підбирає індивідуальні вправи, за допомогою яких дитина вчиться співвідносити проговорюється звуки з буквами. Дуже ефективно при цьому використовувати наочні матеріали. Вправи повинні виконуватися регулярно і під строгим контролем батьків.

Корекція дислексії і дисграфії у школярів молодших і старших класів: поради, методики, вправи-

Прогноз і ускладнення

На ранніх стадіях дислексії проблема дуже легко піддається корекції.

Швидкість досягнення бажаних результатів буде залежати від індивідуальних особливостей конкретної дитини.

Однак якщо проблема буде виявлена ​​несвоєчасно, це загрожує дуже неприємними наслідками:

• зазначається дуже слабка успішність на тлі інших дітей;
• дитина відчуває постійний психологічний дискомфорт, стає відчуженим і закритим;
• відбувається зниження самооцінки.

Батькам на замітку

Попередити виникнення дислексії можна за умови уважного і терплячого ставлення до дитини з боку дорослих. В даному випадку потрібно:

1. Виробляти у дитини звичку засвоювати прочитане на слух з самого раннього дитинства . Тут мається на увазі регулярне читання малюкові дитячих книжок.
2. Починати навчання читання ще до вступу до школи . Для цього добре підходять різні наочні матеріали.
3. Використовувати розвиваючі ігри , які сприяють розвитку пізнавальної сфери уваги, мислення, пам'яті, уяви.
4. Своєчасно виявити патологію у дитини і невідкладно відвідати логопеда . Перші симптоми можуть з'явитися раніше п'яти років.

енцефалоцеле це вроджена аномалія плода, що представляє собою черепно-мозкову грижу, у вигляді грижового мішка, в якому містяться оболонки і речовина мозку.

Внаслідок даної патології можуть виникати розлади інтелекту і рухових функцій.

Класифікація гриж

Черепно-мозкові грижі класифікують по групах в залежності від змісту і розташування:

• менінгоцеле грижа маленького розміру, містить спинномозкову рідину, має мозкову або шкірну оболонку;
• енцефаломенінгоцеле вибухне будь-якого мозкового відділу, містить речовину мозку;
• енцефалоцістоменінгоцеле грижа великого розміру, вміщує в себе мозкові оболонки, мозкову речовину і шлуночки.

За містом грижі поділяються на:

• потиличні найпоширеніший вид;
• зводу черепа;
• лобово етмоідальние;
• базальні.

Патогенез і причини порушення

Зазвичай грижа покрита модифікованими тканинами, які можуть запалюватися і притягувати різні інфекції.

Найбільш важка форма базальное енцефалоцеле.

Це пов'язано з тим, що така грижа не виявляється видимими симптомами, але при цьому деформує ніс, виявляється стеканием ліквообразной рідини по задній стінці носа.

Решта форми гриж мають вигляд пухлини, які видно неозброєним оком і можуть досягати дуже великих розмірів.

Дослідження показують, що така патологія розвивається через неправильну закладки нервової труби в період внутрішньоутробного розвитку зародка внаслідок таких чинників:

• перенесені інфекції матері під час виношування;
• патологічні порушення розвитку зародка.

Клінічна картина

Симптоматика буде залежати від локалізації і виду патології:

1. Якщо грижа локалізується в області чола , зміщуються очниці, тому очі у такого хворого будуть широко посаджені.
2. При межглазной грижі формується розширення перенісся. Іноді такий дефект може бути непомітний неозброєним оком і патологію можна виявити тільки при обстеженні носових ходів. Іноді такий вид грижі помилково приймають за носової поліп, грижа залишається нерозпізнаної і ставиться неправильний діагноз.
3. Потиличний енцефалоцеле супроводжується зменшені розміром черепа та розумовою відсталістю.

Дуже часто захворювання може зустрічатися ізольовано, однак нерідкі випадки, коли патологія поєднується з іншими фізіологічними дефектами, серед яких:

• параліч половини особи;
• вовча паща;
• непрохідність носових ходів;
• водянка головного мозку;
• порушення функції ковтання, мови, дихання;
• порушення зору, слуху;
• затримки в розумовому розвитку.

Комплексна діагностика

Внаслідок того, що дефект є вродженим, діагностувати захворювання можна вже на першому лікарському огляді новонародженого. Далі дитини обстежує фахівець з патологій особи і черепа, який і проводить комплексну діагностику.

Повноцінне діагностичне обстеження проводиться за допомогою таких процедур:

• серія знімків, які робляться крупним планом;
• рентгенологічне обстеження;
• МРТ і КТ;
• аналіз стану органів зору та слуху;
• аналіз психічного розвитку.

Хірургічне втручання сучасний погляд

У наш час медицина зробила величезний прорив і сьогодні розроблені вдосконалені способи проведення хірургічних операцій по корекції будь-яких деформацій лицьового скелета.

Мета хірургічного втручання ліквідація фізіологічного дефекту і функціональних розладів. Рання діагностика і адекватне лікування сприяють досягненню хороших результатів у корекції вродженої лицьовій аномалії. Якщо хірургічна операція буде проведена вчасно, в подальшому спостерігається нормальне і повноцінне розвиток кісток.

Використовувані методи і стандарти хірургії:

1. У тому випадку, якщо деформовані кілька зон лицьового скелета, фахівці усувають їх в ході одноразової операції з застосуванням різних методів. Але найчастіше для повноцінного усунення грижі виконується не одна, а кілька поетапних операцій.
2. У залежності від форми патології виконуються різні типи операцій. Головний принцип дій полягає в висічення грижового мішка для усунення дефекту і закриття кісток черепа для зниження ризику виникнення рецидиву. Залежно від локалізації і обсягу енцефалоцеле операція може тривати від години до десяти або навіть більше годин.
3. При пластичних операціях виконується пересадка кісткових трансплантатів шматка живої кістки. Їх перетворюють з ребер, стегнових кісток зводу черепа. Найбільш складні трансплантати комбінуються зі шкіри, м'язів, жиру, кісток і нервів.
4. Після завершення хірургічної процедури, трансплантати фіксуються для того, щоб вони були знерухомлені. Фіксація проводиться за допомогою спеціальних шин або еластичних бинтів-стяжок.
5. Для попередження розвитку ускладнень проводять дегідратаційних терапію і регулярні люмбальна пункція.

Уже через тиждень дитини виписують зі стаціонару. У цей період проводиться підтримуюча терапія, а також консультація всіх членів сім'ї. Протягом наступних кількох років після проведення лікування малюка повинен регулярно обстежувати фахівець-нейрохірург з проведенням процедур МРТ і КТ.

Цю вроджену аномалію неможливо попередити. Якщо в сім'ї народжується дитина з подібною патологією, батькам необхідно пройти медико-генетичне обстеження, з метою оцінки ймовірності появи цього дефекту у майбутніх дітей, якщо передбачаються ще одні пологи.

У період вагітності жінка повинна ретельно стежити за своїм здоров'ям, харчуватися правильно, повністю відмовитися від шкідливих звичок і оберігати себе від ризику виникнення різних інфекційних захворювань.

Незважаючи на розвиток сучасної медицини, деякі пацієнти досить пізно звертаються за медичною допомогою. Саме тому ВІЛ-інфекція переходить в СНІД, а звичайний сифіліс вражає нервову систему.

У порівнянні з серединою минулого століття кількість хворих нейросифилисом значно скоротилося, але все ж, пацієнти з цією недугою зустрічаються в практиці сучасних лікарів.

та й клінічна картина сифілісу нервової системи дещо видозмінилася. Все частіше нейросифилис проявляється малосимптомний, це пов'язано з розвитком атипових стертих форм.

Що таке сифіліс нервової системи?

сифіліс нервової системи інфекційне захворювання, яке викликає бактерія під назвою бліда трепонема. Його розвиток пов'язаний з проникненням збудника хвороби в центральну нервову систему людини.

Паразитуючи, мікроорганізми порушують роботу різних відділів нервової системи, саме тому на перший план виступають неврологічні симптоми захворювання.

Фрідріх Ніцше, Володимир Ленін, Аль Капоне вони страждали від нейросифілісу

Механізм розвитку

Існує 2 шляхи проникнення бактерії в мозкову речовину: гематогенний і лімфогенний. Лімфогенний шлях є основним, гематогенним шляхом збудник проникає в спинномозковій субстрат при ослабленні гематоенцефалічного бар'єру.

Блідатрепонема вражає спочатку судини і оболонки не тільки головного, але і спинного мозку. В результаті в них починається запальний процес з виділенням ексудату. У тканинах мозкових оболонок утворюються рубцеві зміни.

Згодом мезенхима втрачає властивість вбивати блідітрепонеми, і збудник сифілісу проникає безпосередньо в паренхіму ЦНС.

Це відбувається приблизно через 5 років після початку захворювання, на більш пізніх стадіях. Бактерія впроваджується в нервові клітини, волокна, викликаючи в них дегенеративні зміни. Запущену форму захворювання характеризують многоочаговое ураження ЦНС.

Причини виникнення

Найчастіше хвороба виникає внаслідок відсутності лікування основного захворювання . Недостатня терапія сифілісу або повна відсутність лікування призводить до того, що бактерія починає проникати в нервову систему.

Імовірно провокуючими факторами розвитку захворювання можуть стати: ослаблення гематоенцефалічного бар'єру, часті стреси, травми, ослаблення імунітету.

Проте в даний час достеменно невідомо, чому у одних хворих при однакових початкових даних нейросифилис розвивається, а в інших ні, і з якої причини симптоми хвороби і клінічна картина захворювання різниться у пацієнтів.

Класифікація захворювання

Виділяють кілька стадій розвитку захворювань: ранню та пізню. Ранній нейросифіліс розвивається протягом 3-4 років після зараження. При цьому симптоми раннього сифілісу варіюються в залежності від форми захворювання.

Форми раннього сифілісу:

1. Латентна (безсимптомна) характеризується відсутністю специфічної симптоматики, а виявити захворювання можна тільки в ході лабораторних досліджень.
2. Сифілітичний менінгіт найчастіше розвивається у молодих людей. Він супроводжується неврологічною симптоматикою: сильними головними болями , порушенням зору та слуху внаслідок ураження нервів, а також нудотою, блювотою, іноді — збільшенням температури тіла. Нерідко ця форма захворювання супроводжується підвищенням внутрішньочерепного тиску.
3. Менінговаскулярний сифіліс характеризується епілептичними припадками , безсонням , головними болями, порушується кровопостачання головного мозку . Можливо погіршення пам'яті та уваги, порушення чутливості кінцівок. Іноді він може стати причиною ішемічного , геморагічного або спинального інсульту.

Пізній нейросифіліс може проявлятися у формі Менінговаскулярний сифілісу, а також в якості:

1. Атрофіїжувальних зорового нерва як самостійної форми хвороби. Ця патологія може призвести до повної сліпоти або неминущому погіршення зору.
2. гуммозного сифілісу , який викликає параліч нижніх кінцівок, підвищення ВЧД.
3. Прогресивного паралічу . Це захворювання починається з погіршення пам'яті та уваги, перепадів настрою. Потім до наявної симптоматиці «підключаються» психіатричні патології: галюцинації, марення, а також неврологічні симптоми, в тому числі тремор мови. Ця форма недуги призводить до летального результату, який настає буквально через кілька місяців після появи перших ознак хвороби.
4. Спинний сухотки , яка характеризується короткочасними болями в ногах, порушенням чутливості кінцівок, атаксії, а також призводить до зміни ходи.

Складнощі діагностики

При підозрі на сифіліс, і при наявності неврологічних симптомів неясної етіології, лікар може відправити пацієнта на подальше обстеження. В якості допоміжних методів дослідження використовують КТ і МРТ , вони дозволяють виявити атрофію мозкової речовини, наявність гумм, гідроцефалію . Незайвою буде і консультація окуліста з оглядом очного дна.

Специфічними методами дослідження, спрямованими на діагностування нейросифілісу, є аналізи крові і ліквору, трепонемні і нетрепонемні тести з сироваткою крові і ликвором. Специфічні трепонемні тести більш точні в порівнянні з нетрепонемних, які можуть давати помилкові результати.

При сифілісі в цереброспинальной рідини виявляється підвищений вміст білка і деякі інші патологічні реакції.

Методи лікування

Метою лікування є знищення бактерії, що викликала сифіліс , нормалізація стану хворого, регрес негативної неврологічної симптоматики, зменшення епідеміологічної небезпеки пацієнта по відношенню до здорових людей.

При терапії використовуються методи, спрямовані на знищення збудника захворювання, а також призначаються допоміжні лікарські препарати, вітаміни. Найбільшу складність представляє терапія запущених форм захворювання. Часом вони вимагають тривалого лікування, проведення декількох курсів прийому лікарських препаратів.

Пацієнтам призначають:

1. Антибіотики : Еритроміцин, Цефтриаксон, Тетрациклін, Хлорамфеникол. Лікування проводиться під суворим лікарським контролем, який включає в себе періодичну здачу аналізів на наявність збудника захворювання в лікворі. Якщо його кількість не знижується, то призначають вищі дози антибіотиків.
2. В якості допоміжних засобів при нейросифилисе лікар виписує вітаміни групи В, вітамін А, Е, С, а також загальнозміцнюючі препарати заліза, іноді — гліцин.
3. для боротьби з неврологічними симптомами виписуються засоби, що поліпшують обмінні процеси в мозку, ноотропи , такі як Пирацетам, Ноотропил.
4. Призначаються ліки, що знижують ВЧД і покращують мозковий кровообіг : Кавінтон, Нікотинову кислоту.
5. Лікар може виписати препарати, що знижують активність тромбоцитів , наприклад, Аспірин або Курантил.
6. Для лікування запущених форм нейросифилиса застосовують Лідазу, а для запобігання реакції бактеріолізіса на фоні введення пеніциліну використовують кортикостероїди.

При спинний сухотке показаний масаж кінцівок, гімнастика по Френкелю, електрофорез.

Можливі ускладнення

Запущені форми нейросифіліс погано піддаються терапії, навіть на тлі прийняття великих доз антибіотиків. Якщо захворювання виявлено на ранній стадії розвитку — прогноз сприятливий.

Прогресивний параліч не піддається лікуванню, а менінговаскулярний сифіліс може стати причиною інсульту . Іноді сифіліс нервової системи навіть після лікування від нього, приводить до незворотних наслідків.

Ними можуть стати парези кінцівок, нечіткість мови, а атрофія зорового нерва може привести до зниження зору і навіть сліпоти. При спинний сухотке прогноз для життя сприятливий, але лікування не призводить до регресу симптоматики.

Нейросифіліс, а саме його ускладнення і наслідки, нерідко стають причиною інвалідності.

Профілактика порушення

Єдиним методом профілактики захворювання є своєчасне і якісне лікування ранніх форм сифілісу. При виникненні неврологічних симптомів захворювання необхідно якомога швидше звернутися до лікаря.

Нейросифіліс — грізний і небезпечна недуга, який за відсутності адекватного лікування може призвести до серйозних наслідків, і навіть стати причиною смерті. Саме тому до лікування захворювання пацієнт повинен підходити з усією відповідальністю.