Адіпозогенітальная дистрофія відноситься до групи не просто ендокринної патології, а нейроендокринної. Хлопчики частіше страждають на це захворювання.
У механізмі розвитку захворювання точно встановлена початкова роль гіпоталамуса, підкіркового центру регуляції ендокринної системи. У зоні гіпоталамуса зібрані групи нервових клітин, об'єднаних в ядра. Кожне ядро «керує» і контролює певні види діяльності організму, посилаючи сигнали в гіпофіз про виробництво гормонів тропів.
відповідно до «наказом» гіпофіз синтезує 6 тропних гормонів в передній долі і 2 в задній. Гормони тропів направляються кожен до своїх цільовим ендокринних залоз і регулюють таким чином вироблення остаточних гормонів, що сприяють життєзабезпечення організму людини.
Синдром захворювання адипозогенітальною дистрофії викликаний головним больовою точкою в гіпоталамусі. Результатом порушень є ураження ядер, що відповідають за статевий розвиток і обмін речовин, зниження вироблення гормонів лютропина і фоллитропина.
Причини
Причини адипозогенітальною дистрофії проявляються в дитячому або в юнацькому віці, але утворитися вони можуть внутрішньоутробно і залежать від стану здоров'я майбутньої матері.
- Будь-які перенесені вагітною жінкою інфекційні захворювання ведуть до одночасного важкого ураження плода (токсоплазмоз, грип, бактеріальні інфекції).
- Інтоксикацію плода з руйнуванням ядер гіпоталамуса здатні викликати прийом алкоголю, куріння, вплив промислових отруйних речовин.
- Важкі ускладнення дитячих інфекційних захворювань з поширенням на головний мозок і оболонки викликають менінгіти, енцефаліти, арахноїдити .
- Родові травми головного мозку із залученням зони гіпоталамуса.
- Доброякісні і злоякісні пухлини мозку.
Адіпозогенітальная дистрофія є придбаним захворюванням, спадковість тут не має значення.
Клінічні прояви
Адіпозогенітальная дистрофія виявляється при диспансерному огляді дітей з значного перевищення ваги.
- Зайве відкладення жирової тканини спостерігається на животі, грудях, стегнах, особі.
- Підвищений апетит, цей синдром отримав назву «булімії» або «вовчого голоду».
- У хлопчиків в підлітковому віці при захворюванні виявляється гінекомастія (набухання молочних залоз), крипторхізм (затримка опускання яєчка в мошонку), недорозвинення статевого члена.
- Дівчата, які страждають адипозогенітальною дистрофією, відстають від ровесниць у формуванні молочних залоз, у них не з'являються менструації.
- Підлітки не мають вторинних статевих ознак (оволосіння на лобку, в пахвових западинах).
- Юнаки з адипозогенітальною дистрофією тривалий час зберігають дитячий голос, не відбувається мутації.
- Підлітки мають високий зріст, подовжені непропорційно руки, великі стопи.
- Порушено формування суглобів: через слабкі зв'язок формується зайва рухливість в розгинанні, підлітки часто отримують вивихи, підвертають стопу.
- Одна з ознак адипозогенітальною дистрофії — плоскостопість.
- Ближче до дорослого періоду у юнаків виявляють відсутність зростання бороди і вусів, у дівчат атрофію зовнішніх і внутрішніх статевих органів.
- Відзначається сухість шкіри, схильність до інфікування.
- З боку органів травлення синдром адипозогенітальною дистрофії виражається в порушенні вироблення шлункового соку і жовчі, у дітей схильність до закрепів.
- реакція серцево-судинної системи на зайву вагу і порушення харчування міокарда — рання миокардиодистрофия, м'язові клітини замінюються на слабкі сполучнотканинні, серце не здатне досить повноцінно працювати, що проявляється патологічними явищами (підвищення артеріального тиску, аритмія).
- При адипозогенітальною дистрофії не страждає інтелект, розумовий розвиток дітей відповідає віку.
Діагностика адипозогенітальною дистрофії
Батьки не повинні радіти зайвої повноті малюка. Це не показник здоров'я, скоріше навпаки. Зайва вага — один з початкових симптомів в загальному синдромі такого захворювання, як адипозогенитальная дистрофія. Якщо педіатр направляє дитини до ендокринолога на обстеження, батьки повинні обов'язково його раду.
Лікар-ендокринолог після огляду порекомендує провести аналізи крові на специфічні гормони, цукор крові.
Для виключення хвороб центральної нервової системи необхідний огляд невролога.
Доктора обов'язково будуть розпитувати матір дитини про період вагітності, вона повинна чесно розповісти про всі порушення. Перед лікарями стоїть завдання виключення спадкових форм ожиріння.
Лікування захворювання
З метою зниження ваги при адипозогенітальною дистрофії призначається дієта, що обмежує вміст жирів і вуглеводів. Дитині заборонені солодощі, тістечка, мед, білий хліб, жирне молоко, вершки, сметана, насичені бульйони і супи, макаронні вироби, фастфуд, чіпси, газована вода. Рекомендується дробове харчування до шести разів на день, м'ясо переважно нежирних сортів, курка, овочеві тушковані блюда, молочні вироби зі зниженою жирністю, овочі і несолодкі фрукти.
При необхідності захворювання вимагає препаратів, що пригнічують апетит.
Заняття фізичним навантаженням потрібно починати з ранкової зарядки, рекомендується плавання.
При виявленні залишкових явищ перенесеного інфекційного захворювання дитині проводиться курс антибіотиків, противірусного лікування.
У разі зв'язку Адіпозогенітальная синдрому з пухлиною мозку призначається відповідне лікування: променева терапія, хіміотерапія, оперативне втручання.
Обов'язково рекомендуються лікарські препарати, що покращують роботу мозкових центрів гіпоталамуса.
Питання про доцільність замісної гормональної терапії при адипозогенітальною дистрофії вирішується не раніше 12 -річного віку підлітка:
- хлопчикам спочатку призначається гонадотропін, а до 16 років вводяться статеві гормони,
- дівчаткам проводиться курсове лікування естрогенами в поєднанні з прогестероном для формування менструального циклу.
Прогноз захворювання сприятливий, в гіршому випадку з дитини сформується євнух, який не має потомства. При своєчасному лікуванні хворі живуть повноцінним життям, можуть бути встановлені обмеження щодо виконання важкої фізичної роботи.
нецукровий діабет
Терміном «нецукровий діабет» називається ендокринне захворювання, що характеризується появою у людини спраги і діурезу більше 2 літрів сечі на добу, що не супроводжується підвищенням в крові концентрації глюкози. Стан може розвиватися як внаслідок порушення центральної регуляції сечоутворення , так і в результаті патології приймають сигнали ниркових структур. Симптоми хвороби мають деякі відмінності у жінок, дітей і чоловіків. Лікування патології обов'язкове, так як збільшені обсяги добової сечі сильно змінюють водно-сольовий баланс, що позначається на всіх органах.
Анатомія і фізіологія коротко
Нирки — дуже важливий парний орган. Вони виводять з організму токсини, продукти білкового, жирового і вуглеводного обмінів, вони виробляють гормони і речовини, що стимулюють утворення клітин крові в кістковому мозку. Але найголовніша функція — підтримання водно-сольового і кислотно-основного балансів, при зміні основних параметрів яких страждає стан всіх внутрішніх органів і можуть статися летальні зміни.
Основна структурна одиниця нирки — нефрон. Він складається з клубочка і канальців. Всі ці структури тісно пов'язані з кровоносною системою. Щоб зрозуміти, як запускається нецукровий діабет, розглянемо етапи утворення сечі:
- У клубочке нирки відбувається відфільтровування крові: великі білки (вони потрібні для підтримки в крові онкотичного тиску, утримуючи на собі рідину в посудині) і клітини крові йдуть назад в русло, рідина крові з розчиненими в ній більш дрібними речовинами проходить в клубочки.
- Біля канальців нирки знаходяться кровоносні судини. Канальці, «звіряючи» зміст різних речовин в надійшла до них рідини і в крові, «вирішують» що віддавати назад (ці речовини всмоктуються в судини), а що виводити. Деякі речовини, які для організму некорисні, виводяться незважаючи на їх концентрацію. Канальці ж повертають і більшу частину потрапила до них рідини в кров: так, її надходить близько 150 літрів на добу, виділяється же всього близько 1,5 літрів.
- Коли все, що потрібно, повернулося в судини, що залишилася рідина (її трохи) з речовинами надходить у систему мочевиведенія. Це називається секрецією.
Діяльність нирки регулюється не стільки змістом в крові різних речовин, скільки рівнем таких гормонів, як:
- Ренин, який виробляється самою ниркою. Він посилює зворотне всмоктування натрію і води з канальців в судини, підвищуючи тим самим артеріальний тиск,
- Вазопрессин (АДГ, антидіуретичного гормону), синтезованого в гіпоталамусі — маленької залозі в порожнині черепа, яка є головним «диригентом» всіх гормональних процесів в організмі. Рівень АДГ в нормі регулюється концентрацією в крові натрію: чим його більше, тим більше і гормону. Також рівень вазопресину знижується при зменшенні концентрації реніну. Суть дії цього гормону — зменшення кількості виділеної на добу сечі.
- Є й інші гормони, що регулюють роботу нирок, але в контексті даної теми їх розглядати не будемо.
Види захворювання
Залежно від рівня ураження нецукровий діабет буває:
- Центрального генезу. Захворювання зазвичай розвивається внаслідок зниженого синтезу вазопресину в гіпоталамусі. Також центральний нецукровий діабет може розвинутися, якщо АДГ виробляється в нормальній кількості, але гіпофіз — друга головна ендокринна залоза, розташована біля гіпоталамуса і отримує команди безпосередньо від нього — не виділяє весь гормон в кров.
- Нирковий: вазопресину синтезується нормальна кількість, але нирки на нього не реагують належним чином.
- Функціональний нецукровий діабет: розвивається у деяких дітей до року в результаті недостатньої зрілості нирок і підвищеної активності того ферменту, який руйнує вазопресин.
- У вагітних жінок — в результаті підвищеного вироблення плацентою одного з ферментів, що руйнує антидіуретичний гормон.
- Первинна полидипсия: внаслідок спраги, що розвивається внаслідок психічного захворювання або патології головного мозку у жінок або чоловіків ( дуже рідко — дітей) пригнічується синтез . Якщо така людина втратить багато рідини і не встигне її заповнити, синтез гормону відновиться.
- Ятрогенний: такий нецукровий діабет розвивається внаслідок неправильного прийому сечогінних препаратів (зазвичай для самолікування).
Причини захворювання
Причини нецукрового діабету відрізняються в залежності від виду захворювання:
1. Нефрогенна форма діабету розвивається:
- у дітей — внаслідок вродженого порушення будови ниркових рецепторів до вазопресину,
- у дорослих — через таких причин:
виділення через нирки багатою глюкозою сечі (при цукровому діабеті),
обмінних порушень,
хронічній нирковій недостатності,
стану, яке виникає після тривалої закупорки сечоводу каменем,
безконтрольного прийому деяких препаратів.
2. Центральний нецукровий діабет також може бути вродженим і набутим:
- вроджена форма захворювання проявляється у дітей внаслідок:
дефекту гена, що відповідає за вироблення вазопресину,
синдрому, що передається у спадок, який включає в себе не тільки ураження нирок, а й атрофію диска зорового нерва, і розвиток цукрового діабету II типу,
порушень розвитку мозку у внутрішньоутробному періоді,
- причини набутого нецукрового діабету наступні:
наслідки перенесеного грипу або інших гострих респіраторних вірусних,
операції на головному мозку,
пухлини гіпофіза або гіпоталамуса,
енцефаліт,
черепно-мозкова травма,
нейросифилис,
метастази в гіпофіз,
саркоїдоз,
ІПМ,
туберкульоз,
гистиоцитоз,
ураження мозку цитомегаловірусом або токсоплазмой (це зазвичай захворювання, що з'являються у внутрішньоутробному періоді, проявляються у дітей),
порушення будови судин, що живлять гіпоталамо-гіпофізарну зону.
пролактинома
Доброякісна пухлина з локалізацією в області передньої частини гіпофіза, що характеризується підвищеною здатністю виробляти пролактин, позначається терміном пролактінома. Серед всіх різновидів пухлинних утворень гіпофіза дана різновид зустрічається досить часто. Пролактинома набагато частіше утворюється у жінок фертильного віку, проте в деяких випадках виявляється в організмі чоловіків. Жіноча пролактінома часто досягає в розмірах всього кілька міліметрів, чоловіча ж пролактінома може бути понад 1 см діаметром.
Пролактин — активна речовина (, стимулюючий продукцію грудного молока. У нормі він виробляється не тільки у жінок, але і у представників чоловічої статі, проте в малій кількості. Пролактин, фолікулостимулюючий і лютеїнізуючий регулюють статеву і дітородну функції. В організмі у жінок дані гормони гіпофіза впливають на вироблення естрогену. У чоловічому організмі — забезпечують оптимальну рухливість сперматозоїдів і синтез тестостерону.
Гиперпролактинемия (надлишкова продукція пролактину) призводить у жінок до безпліддя і ановуляції (частіше при мікроаденоме). В організмі чоловіка пролактінома може викликати розвиток гінекомастії, порушення еректильної функції або порушення сексуального потягу.
Причини виникнення пролактиноми у жінок (мікроаденома) або у чоловіків не встановлені.
Незважаючи на це, у деяких хворих даним захворюванням виявлені генетичні порушення у вигляді неоплазии (ендокринного походження). Такі патології можуть супроводжуватися гиперсекреторной активністю підшлункової або паращитовидной залоз, можливо, гіпофіза або пептичнимивиразками. Не виключається також спадковий тип розвитку (пролактиноми).
Класифікація
- Мікропролактінома (інтраселярна) - мікроаденома (менше 1 см діаметром), що не перевищують розміри турецького сідла,
- макропролактиномами (екстраселлярная) - макроаденома (понад 1 см діаметром), перевищують розміри турецького сідла.
Відповідно до розмірів пролактиноми (макро- або мікроаденома) відрізняється клінічна симптоматика, лікування.
Симптоматика даної патології
Симптоми даної патології обумовлюються зайвої виробленням пролактину, компресійним дією (здавленням прилеглих тканин) пухлинного освіти.
Часто макропролактіноми викликають симптоми порушення зорової функції очних нервів. Це можуть бути такі симптоми пролактиноми як: утруднене диференціювання бічних об'єктів, звужені поля зору, двоїння предметів в очах. У разі компресії пухлинних освітою перехрещення зорових нервів може виникати сліпота.
Пролактинома великих розмірів може викликати симптоми, обумовлені здавленням тканини головного мозку. Симптоми порушення роботи центральної нервової системи можуть бути представлені головними болями, тривогою, депресією, дратівливістю.
Пролактинома великих розмірів також порушує вироблення інших гормонів гіпофіза, так як здавлює тканину аденогипофиза.
Ознаки пролактиноми у жінок
На початкових стадіях розвитку пролактиноми перші ознаки у жінок - це порушення менструального циклу у вигляді опсо-, оліго- або аменореї. На тлі цієї патології вироблення лютеїнізуючого і веде до неможливості овуляції і зачаття.
Також характерні симптоми пролактиноми - це підвищення рівня пролактину - галакторея (вироблення молока) незалежно від вагітності (при її відсутності ). Галакторея часто може викликати виникнення мастопатії.
Гиперпролактинемия може також викликати остеопороз внаслідок вимивання з кістки мінеральних компонентів. Внаслідок цього у жінок зустрічається підвищена крихкість кісток. Дефіцит естрогенів призводить до затримки води в організмі. Розвиток пролактиноми може супроводжуватися Гиперандрогения синдромом, як наслідки цього виникають вугрі, можливий гірсутизм. У жінок в більшості випадків зустрічається мікроаденома.
Ознаки даної патології у чоловіків
У чоловіків пролактінома викликає зниження вироблення тестостерону, патологію сперматогенезу. Як наслідок цієї патології проявляються безпліддя, зниження потенції, порушення статевого потягу. Часто спостерігається гінекомастія у представників сильної статі, можливо, з галактореей. До всього іншого спостерігаються на тлі розвитку пролактиноми атрофічні зміни яєчок, остеопороз, зниження росту волосся на шкірі обличчя, а також слабкість в м'язах.
У чоловіків в більшості випадків зустрічаються пролактиноми макротип.
Діагностика
Найбільш достовірним діагностичним методом дослідження, що дозволяє виявити і підтвердити діагноз пролактінома (макро- або мікроаденома), є МРТ з контрастуванням, націлені на обстеження гіпофіза. Характерно, що МРТ дозволяє виявити як макроаденом, так і Мікроаденому будь-якої локалізації.
У разі великої пролактиноми частіше призначають КТ області головного мозку, що пояснюється хорошою візуалізацією підстави турецького сідла, в якому зазвичай розташовується гіпофіз.
Серед лабораторних досліджень відіграють роль для постановки діагнозу аналіз рівня пролактину в крові. Діагноз пролактиноми підтверджується при рівні даного гормону вище 9,1 нмоль / л (або вище 200 нг / мл). Нормальні значення пролактину у чоловіків - до 15 нг / мл, у жінок - до 20 нг / мл.
При отриманні за результатами дослідження рівня пролактину в межах 40-100 нг / мл (або 1,8-4,5 нмоль / л) необхідно виключити: вагітність, травматичне ушкодження грудної клітини, гіпотиреоз, печінкову і ниркову недостатність , патологічну функціональність гіпоталамо-гіпофізарної системи, а також можливе застосування медикаментів, що викликають вироблення пролактину.
Показовий також спеціальний тест із застосуванням тиролиберина. У разі наявності скарг на зорову систему рекомендується огляд офтальмологом. Виняток остеопорозу проводиться денситометрії.
Лікувальна тактика
Лікування пролактиноми має бути спрямоване на нормалізацію рівня вироблення гормону. Лікувальна тактика та вибір схеми терапії пролактиноми визначається ендокринологом. Лікування пролактиноми включає такі медикаменти як: бромкриптин, перитол, лізурид, леводопа, достинекс, ципрогептадин. Лікування даними препаратами дає позитивний ефект досить часто, мікроаденома малих розмірів на тлі лікування можуть зникнути. Доцільне лікування веде до наступних ефектів: відновлюється фертильність, менструації у жінок, вироблення тестостерону, відновлення тестостерону у чоловіків.
Лікування контролюється томографією пухлинного освіти в динаміці. При неефективності лікування або великих розмірах пухлини показано оперативне лікування.
У деяких випадках можливе лікування із застосуванням променевої терапії. Ефект від цього методу в терапію, формується після закінчення декількох років. У молодих жінок, які планують вагітність, таке лікування не використовують. Пролактинома і вагітність несумісні, однак фертильність відновлюється.
Пацієнта, з перенесеною пролактиномою, навіть якщо проведене лікування було ефективним, ставлять на диспансерний облік. Щорічно ця група людей повинна підлягати КТ, консультації офтальмолога, і 2 рази в рік - визначення рівня вмісту пролактину. При виявленні рецидиву показано вторинне лікування.
Синдром гіперпролактинемії у чоловіків
Гормон, який виробляє гіпофіз, називається — пролактин. Він відповідає за репродуктивну функцію організму. За рахунок нього відбувається утворення яйцеклітин і сперматозоїдів. Найчастіше захворювання вражає жінок, але і чоловіків стикаються з цією проблемою. Пік захворюваності приходить на 25-40 років. Гиперпролактинемия у чоловіків призводить до порушень функцій статевої системи і безпліддя.
Причини гіперпролактинемії
в крові може бути короткочасним, наприклад рівень гормону збільшується уві сні, після занять фізичною культурою або після прийому білкової їжі. Але це підвищення є фізіологічним і не приносить шкоди організму.
Більш тривалий за часом підвищення гормону в крові можна визначити за допомогою аналізу крові. До причин відносять:
- прийом деяких лікарських препаратів (нейролептики, антидепресанти, оральні контрацептиви, кокаїн, нудоти кошти та інші),
- захворювання ендокринної системи — полікістоз яєчників, гіпотиреоз, хронічний гепатит, оперізуючий лишай, хронічна ниркова недостатність,
- інфекційні захворювання — менінгіт, туберкульоз та інші,
- пухлини гіпоталамуса,
- хвороби гіпофіза.
Ознаки гіперпролактинемії
Перші ознаки, які можуть вказувати на захворювання — це слабкість, різка зміна настрою, різкий набір ваги, випадання волосся. Ознаки хвороби наростають поступово, дуже часто чоловіки не звертають належної уваги на зниження потенції, так як думають, що причиною всьому втому. Іноді навіть лікарі можуть помилково ставити невірний діагноз. Для того щоб поставити правильний діагноз необхідно здати аналіз крові на гормони. Чим довше захворювання протікає без лікування, тим більше симптомів з'являється у людини:
- відсутність статевого потягу,
- збільшення молочних залоз,
- виділення молока або молозива з грудей,
- головний біль,
- зниження зору,
- безпліддя,
- депресія,
- збільшення яєчок,
- остеопороз.
До якого лікаря звернутися при появі симптомів захворювання?
гІПЕРПРОЛАКТИНЕМІЄЮ або гінеколог-ендокринолог. Тільки лікар зможе дати об'єктивну оцінку стану пацієнта, призначити йому необхідні аналізи, а потім правильне лікування.
Лікування
Для того щоб вилікувати гіперпролактинемію необхідно для початку встановити її причину. Тільки після цього лікар приступає до комплексної терапії захворювання. Щоб в крові лікарі призначають антагоністи дофаміну. Ці лікарські препарати знижують пролактин в крові і тим самим відновлюють репродуктивні функції. Антагоністи дофаміну добре переносяться хворими і в 95% випадках не викликають побічних ефектів. До таких препаратів відносять:
- Парлодел,
- Каберголін,
- Норпролак.
Призначення цих лікарських засобів повинен проводити тільки лікар. Не варто займатися самолікуванням.
Прогноз і профілактика
Захворювання можна повністю вилікувати — головне вчасно почати лікування. Більш того, вже під час лікування нормалізується репродуктивна функція і з'являється можливість завагітніти. Також не варто забувати про хвороби, яка спровокувала підйом пролактину. Це захворювання також потребує контролю і лікуванні.
При появі перших ознак захворювання — головний біль, збільшення маси тіла, погіршення зору і зниження статевого потягу — варто звернутися до лікаря. Ці ознаки говорять про те, що у вашому організмі стався гормональний збій. Не затягуйте з походом в поліклініку і не займайтеся самолікуванням — це може погіршити перебіг захворювання.
гігантизм
Терміном «гігантизм» називають стан, що виникає внаслідок підвищеного вироблення в організмі гормону росту — соматотропіну, що характеризується надмірним зростанням людини (зазвичай вище 2 метрів). При цьому захворюванні тулуб, кінцівки і голова збільшуються практично пропорційно, є також порушення функцій репродуктивних органів і центральної нервової системи.
гігантизм — хвороба , яка розвивається у дітей і підлітків, коли зони росту на кістках, чутливі до гормону росту, ще відкриті. Якщо ж з якоїсь причини надмірне вироблення соматотропіну сталася вже після закінчення росту людини, то рости починають тільки окремі ділянки його кісток. Такий стан називається акромегалію.
гігантизм має різні причини, при цьому симптоми захворювання досить одноманітні. Лікування гігантизму може бути і консервативним, і оперативним.
Види захворювання
гігантизм і гіпофізарний гігантизм — синоніми. Захворювання розвивається внаслідок підвищеного вироблення соматотропіну в гіпофізі — одному з головних ендокринних органів, розташованому в порожнині черепа і пов'язаному з головним мозком.
По виду порушень, до яких призводить гіперсекреція соматотропіну, виділяють такі види гігантизму:
- Істинний: всі розміри тіла збільшуються пропорційно, порушення функцій нервової системи і внутрішніх органів немає.
- акромегаліческое гігантизм: ростуть тулуб, обличчя і кінцівки, при цьому деякі ділянки кісток (зазвичай це надбрівні дуги, лобові горби, кисті і стопи) збільшуються в розмірах більших інших.
- євнухоїдний гігантизм розвивається в разі порушень синтезу статевих гормонів, яке проявляється у людей зниженням або припиненням нормальної роботи статевих органів. Якщо на цьому тлі ще й підвищується вироблення соматотропіну, то у людини:
- зникають вторинні статеві ознаки (немає специфічного для якогось статі розширення і звуження кісток, оволосіння, відкладення жиру, тембру голосу),
- зони росту в суглобах залишаються відкритими,
- кінцівки непропорційно подовжуються.
- Церебральний гігантизм проявляється не тільки високим ростом, але і порушенням інтелекту. Розвивається захворювання внаслідок ураження головного мозку, яке зачіпає і структури гіпофіза.
- Парціальний гігантизм: збільшуються тільки окремі частини тіла.
- Спланхномегалія — в розмірах збільшуються внутрішні органи.
- Половинний гігантизм: в розмірах збільшується тільки одна половина тулуба.
Який розвинеться гігантизм у людини, залежить не стільки від причини захворювання, скільки від індивідуальних особливостей рецепторів до соматотропного гормону.
Чому розвивається захворювання
Можна перерахувати наступні причини гігантизму:
- Запальний процес в гіпофізі, викликаний вірусами (найчастіше вірусом грипу), бактеріями або грибами, що стало ускладненням менінгіту або менінгоенцефаліту.
- Отруєння токсичними для гіпофіза речовинами.
- Пухлини гіпофіза.
- Черепно-мозкові травми.
- Зниження ( найчастіше внаслідок генетичних причин) чутливості рецепторів, розташованих в епіфізах довгих трубчастих кісток, до статевих гормонів. В результаті після закінчення періоду статевого дозрівання людини, зони росту кісток не зачиняються, а продовжують сприймати соматотропин і рости.
Як виявляється захворювання
Таку хворобу, як гігантизм, важко не помітити, адже при ній сильно змінюється зовнішній вигляд людини. Зазвичай сильне збільшення зростання відбувається у віці 8-15 років, коли можуть також потроху змінюватися і обриси особи або спостерігатися більш швидке зростання стоп і кистей. Також гігантизм у дітей має і інші симптоми:
Діагностика патології
Діагноз «гігантизм» встановлюється на підставі характерного зовнішнього вигляду людини.
Для встановлення причини хвороби проводяться такі дослідження:
- рентгенографію черепа, по якій може бути виявлено збільшення ширини турецького сідла - поглиблення в черепі, в якому знаходиться гіпофіз,
- рентгенографію кистей рук: спостерігається невідповідність між віком кісток і дійсним віком людини,
- МРТ головного мозку: точно видно, що відбувається з гіпофізом,
- огляд очного дна.
Терапія захворювання
Лікування гігантизму залежить від його виду, причин, супутнього порушення функцій внутрішніх органів. Гігантизм може бути лечен консервативно, оперативно і за допомогою променевої терапії.
Медикаментозне лікування
Дане захворювання вимагає призначення:
- препаратів аналогів гормону росту,
- статеві гормони за розробленими схемами,
- якщо гігантизм був лечен оперативним способом, після цього призначаються препарати агоністи дофаміну,
- призначаються медикаменти, спрямовані на усунення тих станів, з якими гігантизм виявився пов'язаний: цукрового і нецукрового діабету, гіпогонадизму, порушень роботи щитовидної залози.
Променева терапія
Добре зарекомендувало себе лікування такого захворювання, як гігантизм, викликаного пухлинами гіпофіза, за допомогою рентгенівського опромінення. Може застосовуватися також опромінення гіпофіза гамма-променями.
Оперативне лікування
При гігантизмі, викликаному пухлинами гіпофіза, проводиться їх хірургічне видалення. Також для корекції зовнішніх порушень, пов'язаних з підвищеним рівнем в крові гормону росту, можуть проводитися пластичні операції.
Таким чином, гігантизм - це ендокринна патологія, що спостерігається у дітей, при якій відзначається надлишковий ріст людини, а також порушення з боку внутрішніх органів. Лікується захворювання консервативним або оперативним способом. Прогноз хвороби відносно сприятливий.
Хвороба Іценко — Кушинга, причини, симптоми, діашностіка і принципи лікування
Хвороба Іценко — Кушинга — це рідкісна нейроендокринна патологія. В основі захворювання — перевищення нормальної концентрації (АКТГ).
У нормі АКТГ виробляється клітинами гіпофіза (центром ендокринної системи в головному мозку). Гормон стимулює секрецію стероїдів в надниркових залозах. Надлишок стероїдів проявляється особливим комплексом симптомів гіперкортицизму.
Хвороба Іценко — Кушинга значно частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків. У більшості випадків захворювання діагностують у людей працездатного (від 20 до 45 років).
Етіологія і патогенез хвороби Іценко — Кушинга
Надмірна концентрація АКТГ в крові виникає з різних причин.
Найчастіше гіперсекреція обумовлена:
- великої (освіта більш 1 см в діаметрі),
- (до 1 см в діаметрі),
- гіперплазію клітин гіпофіза без вогнищевих утворень,
- секрецією АКТГ поза гіпофіза (доброякісні або злоякісні пухлини легень, шлунково-кишкового тракту, яєчників і ін.).
Внегіпофізарное освіту і макроаденома є причиною хвороби Іценко — Кушинга в 15-20% випадків.
Найчастіше захворювання викликає типова неінвазивна кортікотрофная мікроаденома, розмірами 3-10 мм.
Характер новоутворення при хворобі Іценко — Кушинга впливає на перебіг захворювання.
Лікування макроаденом і внегіпофізарних пухлин рідше буває успішним.
Причини появи гормональноактивні пухлин при хворобі Іценко — Кушинга вивчені мало.
Фактори ризику хвороби Іценко — Кушинга:
- жіноча стать,
- вік від 20 років і старше,
- черепно-мозкові травми в анамнезі,
- перенесений енцефаліт або арахноидит,
- повторні пологи і аборти,
- тривалий період лактації,
- опромінення голови.
Пухлина гіпофіза або іншої локалізації, що виробляє АКТГ, не підкоряється звичайним ритмам секреції. При хворобі Іценко — Кушинга середня продукція гормону за добу вище в 19 разів нормальних значень.
Клінічні прояви хвороби Іценко — Кушинга
Все ознаки і симптоми хвороби Іценко-Кушинга пов'язані з ростом об'ємного утворення і гиперкортицизмом (надлишком кортизолу в крові).
Аденома гіпофіза великих розмірів може пошкоджувати перехрещення зорових нервів. У цьому випадку спостерігається звуження і випадання полів зору. У багатьох пацієнтів з хворобою Іценко — Кушинга новоутворення провокує підвищення внутрішньочерепного тиску і головні болі.
Надлишок кортизолу викликає:
- відкладення жирової тканини на обличчі, шиї, тулубі,
- атрофію м'язів рук і ніг,
- поява розтяжок на шкірі,
- постійний рум'янець на щоках,
- сухість у роті, спрагу,
- вторинний діабет,
- артеріальну гіпертензію,
- безпліддя,
- переломи кісток,
- гірсутизм.
Хвороба Іценко — Кушинга найчастіше розвивається повільно, протягом декількох років. Скарги з'являються поступово і всі симптоми можуть не надто сильно турбувати пацієнта. У багатьох випадках діагностику здійснюють під час лікування і обстеження з приводу інших патологій.
Діагностика Іценко — Кушинга
Характерні зміни зовнішності і ознаки об'ємного утворення головного мозку змушують пацієнтів обстежитися у різних лікарів.
Запідозрити захворювання може фахівець будь-якого профілю.
Для точної діагностики необхідно:
- підтвердити надлишкову секрецію АКТГ,
- візуалізувати пухлина.
Пацієнт проходить лабораторну діагностику:
- АКТГ (о 8:00 і о 23:00),
- кортизол (в 8:00 і о 23:00),
- аналіз добової сечі на вільний кортизол.
Якщо буде виявлено високий рівень кортизолу, то далі проводять проби з дексаметазоном. Існує дві проби:
- Мала проба (виключає функціональний характер порушень),
- Велика проба (виявляє рівень ураження).
Для того щоб виявити аденому гіпофіза або іншу пухлину проводять інструментальну діагностику.
Раніше активно використовувався рентгенологічний метод. Виконувався знімок турецького сідла черепа. Це анатомічне утворення є природним ложем гіпофіза. У тому випадку, якщо з'являється велика аденома, турецьке сідло на рентгенограмі частково руйнується. Звичайно, в даний час цей метод вважається застарілим, оскільки не дає інформації щодо невеликим утворенням, а саме вони є найчастішою причиною захворювання.
Для візуалізації аденоми переважно використовувати магнітно-резонансну (МРТ) або комп'ютерну (КТ) томографію гіпофіза.
Внегіпофізарние пухлини виявити досить складно. Ці утворення в середньому не перевищують 1 см в діаметрі.
Діагностичний пошук таких новоутворень включає Мультиспіральна комп'ютерну томографію і радіоізотопні сцинтиграфію з октреотидом.
За результатами досліджень лікар діагностує хворобу Іценко — Кушинга або заперечує це захворювання.
Лікувальна тактика при хворобі Іценко — Кушинга
У лікуванні даного захворювання в останні роки з'явилися нові медикаментозні засоби. Проте основним методом боротьби з хворобою Іценко — Кушинга залишається хірургічний і променевий.
Способи лікування:
- оперативний (видалення пухлини гіпофіза, надниркових залоз),
- променевої (радіохірургія пучками протонів, гамма-ніж, техніка лінійного прискорювача або радіотерапія широкими пучками),
- комбінований (променеве лікування і адреналектомія),
- медикаментозний (блокатори синтезу стероїдів, аналоги соматостатину, агоністи дофаміну, симптоматичні засоби).
Кращі результати при хворобі Іценко — Кушинга на сьогоднішній день дають:
- нейрохірургія (операція з видалення пухлини гіпофіза),
- радіохірургія.
Нейрохірургічне лікування (аденомектомія) виконується у великих лікувальних установах досвідченими хірургами. Оперативний доступ може бути транссфеноідальний або транскраніальної. Лікування за допомогою мікрохірургічної техніки дозволяє повністю видалити пухлину і швидко досягти стійкої ремісії.
Видалення наднирників (адреналектомія) при хворобі Іценко — Кушинга усуває гиперкортицизм, але може ускладняться синдромом Нельсона. В даний час цей метод застосовують тільки при неефективності аденомектоміі і при вкрай важкому перебіг захворювання.
Консервативна тактика лікування застосовується при хворобі Іценко — Кушинга тільки як додатковий метод під час підготовки до операції, а також якщо операція неможлива.
Синдром Іценко — Кушинга (синдром гіперкортицизму)
Синдром Іценко — Кушинга — ендогенний гиперкортицизм, викликаний гиперпродукцией гормонів кори надниркових залоз і блокадою гіпоталамо-гіпофізарної системи.
Самостійна секреція стероїдів надниркових залоз є причиною гіперкортицизму в 15-20% випадків.
У пацієнтів спостерігають високі значення кортизолу крові і пригнічений до мінімуму (АКТГ).
Причини синдрому Іценко — Кушинга:
- доброякісна кортикостерома,
- адренокортікальному рак,
- мікроузелковая гіперплазія кори надниркових залоз,
- макроузелковая гіперплазія кори надниркових залоз.
Доброякісна кортикостерома зазвичай спостерігається у молодих пацієнтів (до 40 років). Чоловіки становлять не більше 20% хворих. У дітей описані випадки виникнення цієї пухлини в будь-якому віці (в тому числі і в дитинстві). Синдром Кушинга при кортикостерома може протікати приховано. Операція потрібна при зростанні аденоми до 4 см і більше, навіть якщо скарг на самопочуття і симптомів захворювання не спостерігається.
адренокортікальному рак може бути гістологічно:
- злоякісної кортикостерома,
- кортікобластомой.
Захворювання рідкісне (1 випадок на мільйон чоловік в рік). Ця форма раку має високий ступінь злоякісності і швидко призводить до загибелі пацієнта. Метастазування йде через кров і лімфу в легені, печінку, заочеревинного простору. Синдром Кушинга розвивається тільки у половини пацієнтів. У решти на перший план виходять скарги пов'язані з ростом пухлини і ракової інтоксикацією.
Мікроузелковая гіперплазія кори надниркових залоз — особлива трансформація кори надниркових залоз. Основну масу коркового шару в цьому випадку становлять осередки від 0,4 до 1,5 мм в діаметрі.
У дітей і підлітків ця форма гіперплазії поєднується з іншими пухлинами ендокринної системи і входить в аутосомно-домінантне захворювання — комплекс Карні .
Макроузелковая гіперплазія кори надниркових залоз — рідкісна форма синдрому Іценко — Кушинга. Вважається, що основа захворювання — генетична мутація мембранних рецепторів. Дана патологія зазвичай виявляється у дітей до 15 років.
Симптоми захворювання
Синдром Кушинга має масу проявів. Симптоми пов'язані з ураженням систем органів надлишковою концентрацією кортизолу.
Прояви синдрому Іценко — Кушинга:
- порушення функції центральної нервової системи,
- психічні розлади,
- стероїдний цукровий діабет,
- атрофія м'язової тканини,
- остеопороз,
- набряки,
- перерозподіл жирової тканини (надлишок на обличчя, живіт, розтяжки на животі, лунообразное особа),
- порушення ритму серця,
- артеріальна гіпертензія,
- атеросклеротичнеураження судин.
Синдром Кушинга характеризується швидким розвитком клінічної картини. Симптоми з'являються раптово і їх вираженість зростає з кожним тижнем. За рік зовнішність пацієнта і його самопочуття змінюються кардинально.
У дітей синдром Кушинга проявляється ожирінням, низькорослі і відставанням в статевому розвитку.
Відео дивіться з 9 хвилини.
Діагностика синдрому Іценко — Кушинга
Діагностика синдрому Іценко — Кушинга проводиться ендокринологом. Лікар розмовляє з пацієнтом, з'ясовує коли і в якій послідовності з'явилися скарги, що турбує найбільше. Далі проводиться загальний огляд, вимірювання маси тіла, об'єму талії і стегон. Ендокринолог з'ясовує, чи є надлишок ваги і перерозподіл жирової тканини.
Після цього пацієнтові призначають лабораторне обстеження.
Визначають:
- кортизол і його добовий ритм,
- АКТГ і його добовий ритм,
- кортизол в сечі,
- цукор і холестерин крові,
- електроліти крові.
При синдромі Іценко — Кушинга виявляється низький рівень АКТГ і калію крові, високу концентрацію кортизолу крові та сечі, цукру і холестерину.
При необхідності лікар призначає функціональні тести:
- малий тест з дексаметазоном (1 мг на ніч),
- великий тест з дексаметазоном (2 мг кожні 6 годин дві доби).
Діагностика за допомогою тестів потрібна у випадках стертою клінічної картини синдрому Іценко — Кушинга.
Крім лабораторних обстежень, пацієнт проходить і візуалізують дослідження. Ультразвукова діагностика, комп'ютерна томографія, сцинтиграфія потрібні для визначення локалізації пухлини, її розмірів і структури.
Широко використовується прицільна комп'ютерна томографія з контрастуванням. Цей метод дозволяє виявити пухлину при синдромі Іценко — Кушинга в 95-99% випадків.
Сцинтиграфия допомагає виявити кортикостером при нетиповому розташуванні (яєчники, черевна порожнина). Радіофармпрепарат зазначає тканину залози.
У дітей високо інформативно ультразвуковий метод діагностики синдрому Іценко — Кушинга. У разі необхідності може бути рекомендована і комп'ютерна томографія.
Лікування синдрому Іценко — Кушинга
Синдром Кушинга має 3 нерівнозначних варіанти лікування:
- хірургічний,
- медикаментозний,
- променевої.
І у дітей, і у дорослих основний метод лікування синдрому Іценко — Кушинга — хірургічний. Операцію проводять в найближчі терміни після діагностики захворювання.
Тактика хірурга залежить від передбачуваної природи пухлини. При доброякісної кортикостерома видаляють один надпочечник. Лікування може бути проведено лапароскопічним методом.
Під час хірургічного втручання проводять термінову гістологію пухлини. Лікар вивчає зрізи аденоми під мікроскопом. У тому випадку, якщо новоутворення виявляється злоякісним, оперативно видаляють більший обсяг жирової клітковини, лімфоїдної тканини і т. Д.
Мікро- та макронодулярного у дітей і дорослих завжди вражає обидва наднирника, тому їх оперативно видаляють.
Хірургічне лікування переноситься досить важко. Під час операції може різко знижуватися артеріальний тиск. Причиною колапсу є різке зниження концентрації стероїдів в крові. Втручання виконується тільки досвідченими фахівцями у великих лікувальних установах.
У післяопераційному періоді у пацієнтів розвивається недостатність надниркових залоз. Для корекції призначають замісну гормональну терапію (глюкокортікостероїд і минералокортикоид).
Якщо хірургічне лікування протипоказано або пацієнт категорично відмовляється від операції, проводиться медикаментозна терапія. Ці препарати можуть призначатися і тимчасово для підготовки до радикального лікування.
Конкретний медикамент для лікування синдрому Іценко — Кушинга підбирає ендокринолог, спираючись на дані діагностики і самопочуття пацієнта.
Препарати блокують причину симптомів — надлишкову секрецію стероїдів корою наднирників.
Представники цієї групи ліків:
- похідні аміноглютетімда,
- похідні кетоконазолу,
- етомідат,
- лізодрен і хлодитан,
- мифепристон.
Синдром Кушинга вимагає для лікування великих доз препаратів. Терапія переноситься погано через велику кількість побічних ефектів.
За даними російських авторів мифепристон повинен бути медикаментом першої лінії для пацієнтів з синдромом Іценко — Кушинга, яким не показана операція.
Синдром Кушинга погано піддається променевого лікування. У ряді випадків радіохірургія і терапія показані при адренокортікальному раку.
Як проявляється і протікає гиперпролактинемия у жінок
Одним з важливих гормонів в людському організмі є пролактин. Його виробляє гіпофіз. До функцій пролактину належить регулювання репродуктивної функції людини. У жінок гормон відповідає за освіту яйцеклітин, стабільний менструальний цикл, нормальне виношування вагітності.
Причини
Виділяють багато причин підвищення рівня пролактину в крові. Для початку потрібно знати, що в деяких випадках пролактин підвищується ненадовго і не завдає шкоди організму. Це відбувається під час сну, після перенесеного стресу або фізичного навантаження, під час статевого акту.
Тривале говорить про патологічний стан в організмі:
- пухлини гіпофіза,
- пухлини гіпоталамуса,
- захворювання щитовидної залози,
- гормональний збій,
- захворювання печінки, нирок, наднирників,
- полікістоз яєчників.
Симптоми
Пік захворюваності припадає на 25-40 років. Дуже часто жінка не знає про своє захворювання, так як воно себе ніяк не проявляє. Безпліддя — часом єдина ознака гіперпролактинемії.
Гиперпролактинемия і вагітність — речі несумісні. Адже гормон відповідає за репродуктивну функцію людини і вироблення яйцеклітин у жінок, а при його підвищеному вмісті яєчники перестають працювати і яйцеклітини не утворюються. За статистикою в 40% випадках причиною безпліддя є гіперпролактинемія.
У деяких випадках у жінок спостерігається весь набір симптомів захворювання. Сюди відносять порушення менструального циклу (відсутність менструацій більше 6 місяців, нерегулярні менструації), поява зайвої ваги, прищі на обличчі, часті головні болі, зниження зору, емоційні збої. Одним з головних симптомів захворювання є галакторея. Це стан, коли у жінки відбувається виділення молока з молочних залоз, хоча вона не вагітна і не годує грудьми. Галакторея буває 3 ступенів. При 1 ступеня з грудей виділяються краплі молока під час її обмацування. При 2 ступеня з молочних залоз виділяється велика кількість молока, але тільки при натисканні. А при 3 ступеня молоко виділяється мимоволі, без натискання.
Також у хворих жінок можливе зростання волосся на грудях і особі, як у чоловіків. Такий стан носить назву гірсутизм.
Перебіг вагітності у жінок з гіперпролактинемією
Відомі випадки, коли при підвищеному рівні пролактину в крові, жінці вдавалося завагітніти. На жаль, часто такі вагітності не виношуються. Існує великий ризик самовільних викиднів, завмирання вагітності на ранніх термінах (6-7 тижнів). Вагітність у таких жінок протікає важко. У них підвищується артеріальний тиск, розвиваються набряки. Пологи проходять також важко. Для того щоб виносити і народити здорову дитину, необхідно дотримуватися всі призначення лікаря, пити лікарські препарати, своєчасно і планувати свою вагітність.
Як ставиться діагноз?
Діагноз ставиться на підставі скарг жінки і результатів аналізів крові на гормони. Щоб діагноз виявився точним, жінка повинна здати кров тричі. Або приходити 3 дні поспіль, або здати кров в один день, але з інтервалом в 20 хвилин.
Лікування
Терапію захворювання проводять за допомогою антагоністів дофаміну. Дофамін — це гормон, який виробляється в головному мозку і знижує рівень пролактину. Існує 3 покоління пролактінсодержащіх препаратів.
До 1 покоління належить Бромкриптин. Курс лікування цим препаратом тривалий, приймати ліки потрібно щодня, кілька разів на день. Часто на ліки розвиваються побічні ефекти у вигляді нудоти, блювоти, сонливості і головного болю.
До другого покоління відноситься Норпролак. Він рідше викликає побічні ефекти. Приймати його потрібно 1 раз на добу.
Достинекс — відносять до препаратів 3 покоління. Він має пролонговану дію. Ліки приймається лише кілька разів в тиждень і в 90% випадках досягається позитивна динаміка. Достинекс вкрай рідко викликає побічні ефекти.
Під час вагітності у жінок з гіперпролактинемією проводять контроль рівня гормону в крові . Лікар вирішує питання про продовження або скасування прийому пролактінсніжающіх препаратів. Також під час вагітності необхідно проводити інші заходи, спрямовані на збереження вагітності. Жінки з гіперпролактинемією можуть народжувати самі, через природні родові шляхи.
Годування груддю з гіперпролактинемією
Гиперпролактинемия у жінок не є протипоказанням для годування грудьми. Однак, прийом гормональних препаратів, що знижують пролактин в крові, може виявитися шкідливим для дитини. Тому жінці і її лікаря потрібно буде вирішити: припинити прийом антагоністів дофаміну або відмовитися від грудного вигодовування.
аденома гіпофіза
Аденома гіпофіза — це доброякісне новоутворення з тканини залози. Така пухлина може виробляти гормони в надлишковій кількості.
Поширеність захворювання становить близько 80 на 100 000 населення. Причини появи захворювання досі вивчені недостатньо.
Фактори ризику:
- спадковість,
- жіноча стать,
- перенесені нейроінфекції,
- черепно- мозкові травми,
- хронічні отруєння,
- повторні вагітності,
- мимовільне або штучне переривання вагітності,
- вплив іонізуючої радіації.
Механізм виникнення захворювання
Аденома гіпофіза виникає з залізистих клітин. На початку під дією зовнішніх і внутрішніх причин в тканини відбувається гіперплазія. Потім ці початкові зміни прогресують і утворюють осередкові зміни.
У жінок провокуючим фактором виступає кожна вагітність, так як під час цього періоду гіпофіз виконує підвищене навантаження.
Класифікація
аденома гіпофіза головного мозку може бути:
- секретирующие гормони,
- несекретірующей гормони.
У тому випадку, якщо аденома гіпофіза не виробляє гормони, то скарги пацієнтів виникають тільки через великі розмірів освіти.
Секретирующие аденоми можуть проявлятися різними симптомами навіть при маленькому обсязі .
Класифікація аденом на основі вироблюваних гормонів:
- соматотропінома (соматотропний гормон),
- кортікотропінома (),
- тіреотропінома (),
- гонадотропінома (лютеїнізуючий або ),
- пролактінома (пролактин).
По діаметру аденоми гіпофіза ділять на:
- мікроаденоми (до 1 см),
- макроаденоми (більше 1 см).
Гіпофіз анатомічно близький до перехрестився зорових нервів і важливим судинах, тому ріст аденоми більше 1 см може викликати важкі наслідки. Розмір аденоми можна точно оцінити по комп'ютерної (КТ) або магнітно-резонансної томографії (МРТ).
Найчастіше великі аденоми призводять:
- до випадання полів зору,
- підвищення внутрішньочерепного тиску,
- закінченню ліквору з носових ходів,
- внутрішньочерепному крововиливу.
Діагностика
Діагностика аденоми гіпофіза — захворювання може бути випадковою знахідкою на МРТ або виявлятися цілеспрямовано. Підтвердити аденому гіпофіза можна за допомогою рентгенограми, МРТ або КТ.
МРТ дозволяє побачити структуру і розміри новоутворення. Це дослідження добре оцінює м'які тканини і судини. На МРТ можна діагностувати кістозна дегенерацію — кістозна аденома гіпофіза.
Ще одна точна методика — прицільна КТ гіпофіза з введенням контрасту. Це дослідження виявляє аденоми гіпофіза від 5 мм в діаметрі.
Рентгенограма черепа в бічній проекції найдоступніший за вартістю, але і самий низькочутливих метод діагностики. На знімку лікар оцінює стан анатомічного ложа гіпофіза — турецького сідла. Якщо стінки цієї структури зруйновані, то можна підозрювати об'ємне освіту гіпофіза великого розміру.
На відміну від КТ і МРТ, рентгенографія не може виявити . Це дослідження може вважатися допоміжним.
Всі пацієнти з даним захворюванням за даними томографії (КТ і МРТ) і рентгена повинні пройти консультацію ендокринолога, нейрохірурга і окуліста.
Ендокринолог рекомендує визначення гормонів крові. Найчастіше необхідно зробити аналізи на:
- адренокортикотропний гормон (АКТГ), кортизол,
- тиреотропний гормон (ТТГ) і тиреоїднігормони (Т4 і Т3),
- соматотропний гормон (СТГ),
- статеві (лютеїнізуючий і фолікулостимулюючий),
- пролактин.
нейрохірург оцінює наслідки зростання аденоми гіпофіза для структур головного мозку. Він може рекомендувати операцію навіть при хорошому самопочутті пацієнта і нормальному рівні гормонів крові.
Обстеження в окуліста дозволяє уточнити, чи є пошкодження зорових нервів. Лікар проводить визначення полів зору за допомогою спеціальної методики. Лікувати такі зорові порушення можна тільки впливаючи на аденому гіпофіза.
Ендокринні захворювання при аденомі гіпофіза
Наслідком аденоми гіпофіза можуть бути різні небезпечні ендокринні захворювання.
Найчастіше зустрічаються:
- гиперпролактинемия,
- хвороба Іценко — Кушинга,
- акромегалія і гігантизм.
Гиперпролактинемия розвивається у пацієнтів з . Це захворювання краще за інших реагує на консервативне лікування. Операція найчастіше не потрібна.
викликана базофильной пухлиноюгіпофіза. Таке новоутворення називають кортікотропінома. Найефективнішим методом лікування вважається хірургічне видалення.
Причиною акромегалії і гігантизму є ацидофільні пухлини гіпофіза, які називають Соматотропінома. Існують медикаментозні кошти для придушення даної хвороби. Але променева терапія і хірургічне видалення є більш ефективними методами лікування.
Лікування
Лікування аденоми гіпофіза проводять на основі діагностики, і проводиться лікарями ендокринологами та лікарями інших спеціальностей.
Основні методи:
- медикаментозне лікування,
- хірургічне видалення аденоми гіпофіза,
- променева терапія на область освіти.
Іноді аденома гіпофіза вимагає тільки спостереження. Якщо освіту виявлено випадково і за даними аналізів воно не секретує гормони, то можливо утриматися від лікування. Мікроаденоми вимагають контрольної томографії (КТ і МРТ) кожні 2 роки, а макроаденоми — кожні 6-12 місяців.
Якщо під час такого повторного дослідження підтверджується зростання освіти, то пацієнту рекомендується операція.
секретується аденома гіпофіза завжди є показанням для хірургічного видалення.
Виняток роблять тільки для пролактіном. Цей вид новоутворень ефективно лікують бромокриптином або каберголіном. Контроль за КТ і МРТ під час лікування проводять 1 раз в 6-12 місяців. Вагітність допускається тільки після року успішного лікування мікроаденоми лікарськими засобами.
Наслідки радикального лікування:
- гормональна недостатність,
- кровотеча,
- неврологічні наслідки.
Найкращі результати бувають після операцій з видалення мікроаденом. Ці невеликі пухлини оперують трансназальним способом, тобто без трепанації черепа.
Після операції пацієнтові проводять контрольне КТ або МРТ. Ефективність лікування оцінюють через півроку і далі 1 раз в рік.
Променева терапія в сучасних умовах застосовується рідко. Її позитивні ефекти стають помітні нескоро (через 2-4 роки). А небезпечні ускладнення у вигляді придушення нормальної гормональної розвиваються у половини пацієнтів. Крім того, протипоказанням до променевої терапії є вагітність.
гіперплазія гіпофіза
Посилений патологічний ріст клітин визначається як гіперплазія. Даний процес характеризується збільшенням кількості клітин, на відміну від гіпертрофії, для якої характерно збільшення розмірів вже наявних клітин. Гіперпластичні розростання клітин може спостерігатися в кожному органі людського організму.
Первинна патологія, яка виникає в тканини щитовидної залози або залоз секреції статевих гормонів і супроводжується зниженням їх функціональної активності, може призводити до гиперсекреторной активності аденогіпофіза. Постійний характер даного порушення функції стимулює розвиток гіперплазії гіпофіза. Дані порушення розвиваються внаслідок відсутності адекватної корекції діяльності зазначених залоз.
Діагностика захворювання
Для даної патології характерні збільшені розміри турецького сідла, що визначається за даними КТ, МРТ. Зазначені діагностичні методи є обов'язковими в діагностиці гіперпластичних змін тканини гіпофіза, так як вони мають високу роздільну здатність і дозволяють оцінити як структуру тканини гіпофіза, так і кісткове ложе ендокринної залози. Будь-яка підозра на наявність пухлинного освіти в тканини гіпофіза вимагає обов'язкового виключення діагнозу гіперплазії до застосування спеціальних методів діагностики та лікування.
МРТ нормального гіпофіза
При оцінці гіпофіза у фронтальній площині визначається форма залози близька до прямокутної, нижній контур її виконує дно турецького сідла, верхній контур може візуалізувати як увігнутий, опуклий або горизонтальний. При оцінці гіпофіза в сагітальній площині гіпофіз визначається як утворення еліпсоїдної форми, з добре диференційованими передньої і задньої частками. Як правило, поперечний і сагітальний розміри гіпофіза визначаються величиною турецького сідла, вертикальний розмір може мати велику варіабельність, в нормі становить від 4 до 8 мм. Саме по змінам вертикального розміру часто визначають патологічні зміни гіпофіза. Однак можливі і фізіологічні збільшення вертикального розміру гіпофіза в пубертатному періоді і в третьому триместрі вагітності.
У нормі гіпофіз симетричний, хоча можлива і незначна асиметрія, що визначається у фронтальній площині.
Лікувальна тактика
Лікування даної патології полягає в призначенні замісної терапії гормонами (левотироксин, препарати статевих гормонів), що призводить до швидкої нормалізації рівня секреції аденогіпофізарной гормоноактівних речовин. Зміни розмірів турецького сідла також мають оборотний характер на тлі правильно підібраного лікування.
У разі відсутності адекватного лікування гіперплазія тканини гіпофіза може переходити в аденоматоз, а потім в аденому.
Гіперпластичні зміни при вагітності
Помітні гиперпластические зміни гіпофіза можуть виявлятися під час вагітності (частіше повторної). В даному випадку гіпофіз може приймати округлу форму і трохи виступати над областю турецького сідла. Гіпофізарна тканину стає сірувато-білого кольору. Під час першої вагітності гіпофіз може збільшуватися до 0,75г, під час повторних — 1,0 г і більше. Механізм розвитку гіперплазії гіпофізарної тканини під час вагітності полягає в утворенні великих клітин з протоплазми, густо зафарбованою, з головних клітин. Після пологів, великі клітини знову модифікуються в головні, проте деяка кількість їх гине. У неодноразово народжували жінок дані «клітини вагітних» представлені широкими тяжами з компактно розташованих клітин. Мікроскопічно дані зміни можуть помилково прийматися за аденому.