Токсидермії (синоніми хвороби: токсикодермії, висип токсична) — групове поняття, яке включає різні види дерматозів токсичної або токсико-алергічної природи.

Токсидермії діляться на аліментарні (гастроінтестинальні), медикаментозні, вакцинні та сироваткові.

Токсидермії алергічного генезу виникають у осіб з алергічною схильністю внаслідок перорального або парентерального шляху надходження речовин, що володіють алергенними властивостями. Етіологічними факторами можуть бути різні медикаменти, харчові продукти, хімічні. речовини, пилок рослин, домашній пил, сироватки, вакцини.

Токсидермії алергічні проявляються поліморфним висипом (папули, еритема, плями), кропив'янку, еритродермією, бульозні елементами. Їх патогенез зумовлений різними типами імунологічного ушкодження по Джеллу і Кумбсу.

Лікування Токсидермія

Лікування Токсидермія полягає в елімінації харчового продукту, скасування медикаменту, сироватки, вакцини, що викликали патологічний процес, застосуванні антигістамінних препаратів при Т., Які розвинулися за типом алергічної реакції негайного типу (кропив'янка, ангіоневротичний набряк, фотоалергічні кропив'янка), симптоматичної терапії (дезінтоксикаційної, місцевої), використанні глюкокортикостероїдних препаратів при важких бульозних ураженнях шкіри (внутрішньовенні ін'єкції і перорально. Специфічна гипосенсибилизация алергенами харчовими або медикаментами показана тільки при неможливості елімінувати харчовий продукт або уникнути призначення препарату. Специфічна гипосенсибилизация при пилкових Т. показана в разі поєднання їх з рінокон'юнктівальний синдромом. 

Важка імунологічна недостатність (синоніми хвороби: агаммаглобулинемия швейцарського типу, Гланцмана агаммаглобулинемия) — імунодефіцитний захворювання, що характеризується поєднаним ураженням клітинного і гуморального імунітетів.

Етіологія і патогенез важкої імунологічної недостатності

У ряді випадків доведений аутосомно-рецесивний тип спадкування захворювання. Передбачається роль внутрішньоутробної (цитомегаловірусної) інфекції. Ймовірно, механізм розвитку важкої імунологічної недостатності пов'язаний з дефектом стовбурових кровотворних клітин — загального попередника лімфоцитів Т і лімфоцитів В, загальним биохим. механізмом порушення розвитку лімфоцитів Т і В на ранніх стадіях диференціювання, патологією розвитку тимуса. У хворих на тяжку імунологічної недостатності тимус недорозвинений, не диференційовані кора і мозкова речовина, відсутні тільця Гассаля, периферичні імунітету органи глибоко атрофовані, кора і фолікули лімфовузлів недорозвинені, селезінка різко зменшена, в шлунково-кишковому тракті немає лімфоїдної тканини, плазматичні клітини не визначаються, спостерігаються різка лимфопения, лімфофтіз. При важкої імунологічної недостатності т в еритроцитах і клітинах ін. тканин виявляється дефіцит аденозіндезамінази, відсутні реакції лімфоцитів Т (гіперчутливості уповільненого типу, відторгнення трансплантата, РБТЛ на ФГА), різко знижені антителообразование, кількість імуноглобулінів в сироватці, виявляються дефіцит компонента С1 комплементу системи і виражений дефект хемотаксису. 

Клініка важкої імунологічної недостатності

Захворювання розвивається протягом трьох перших місяців життя, проявляється важкими рецидивуючими інфекціями: вірусними, грибковими, бактеріальними, стійкою молочницею, протозойной пневмонією (часта причина смерті). У хворих дітей спостерігаються хронічна діарея, відставання в розвитку.

Лікування важкої імунологічної недостатності

Спроби терапії у-глобуліном і тимических гормонами, а також пересадка тимуса до теперішнього часу не ефективні. Переливання крові або введення імунокомпетентних клітин може викликати розвиток важких РТПХ. Смерть настає до 2-річного віку.

Новини по темі:

останнім часом вчені досягли чималих результатів в області боротьби з даними небезпечним захворюванням. Недавні доповіді груп дослідників і розробників фармацевтичних препаратів чимало порадували тих представників світової спільноти, хто проходить лікування в зв'язку з вірусом імунодефіциту людини. Зараз же повідомлення про новий

ФІБРОЗУЮЧИЙ АЛЬВЕОЛІТ захворювання легенів, що характеризується розвитком дисемінованого процесу з кінцевим переходом в фіброз, основними клінічними симптомами якого є прогресуюча задишка і наростаюча легенево-серцева недостатність.

Термін «ФІБРОЗУЮЧИЙ АЛЬВЕОЛІТ» був введений Скаддінгом і Хінсон і застосовувався як синонім альвеолита фиброзирующего идиопатического. В даний час він використовується для позначення групи захворювань з різною етіологією (вірусна інфекція, токсичні впливи, органічний пил і ін.).

Патогенез фиброзирующего альвеолита різний. В одних випадках відбувається пряме токсичне ушкодження ендотеліальних клітин капілярів хім. речовинами і деякими ліками, в ін. пошкодження тканин обумовлено різними імунологічними реакціями (локальне відкладення імунних комплексів, реакції гіперчутливості уповільненої типу, утворення аутоантитіл, в тому числі антиядерних і протіволегочних. Ці процеси призводять до підвищення проникності альвеолярних капілярів, появи ексудату, розвитку запалення з переходом в фіброз. 

Патоморфология фиброзирующего альвеолита

Патоморфология фиброзирующего альвеолита характеризується трьома взаємопов'язаними процесами: інтерстиціальними набряком, запаленням (стадія ексудації) і фіброзом (стадія проліферації). Альвеоли інфільтровані лімфоцитами, плазматичними клітинами, еозинофілами, в просвіті альвеол відзначається скупчення спущених альвеолярних клітин і серозно-фібринозного ексудату, спостерігається гиалинизация мембран. При фіброзуючий альвеоліт порушується структура ендотелію капілярів і альвеолоцитов першого порядку, ексудативні і проліферативні процеси часто поєднуються, виявляється гіперплазія слизової оболонки бронхів і гладких м'язів. Прогресування хвороби призводить до переважанню проліферативної фази запалення і фіброзу.

Поняття «фіброзуючий альвеоліт» визначає активну фазу хвороби, при певних умовах оборотну. У зв'язку з цим важлива своєчасна діагностика, так як перехід захворювання в стадію фіброзу інтерстиціальної строми легені є незворотнім і веде до наростаючої дихальної недостатності.

До групи фиброзирующего альвеолита відносяться: бронхіолоальвеоліти алергічні екзогенні, що викликаються вдиханням органічного пилу ( «легке фермерів »,« легке власників птахів »,« легке, які вирощують гриби »,« хвороба сироварів »і ін.), токсичні фіброзуючий альвеоліти, викликані вдиханням газів і диму, неорганічної пилу, хім. речовин, а також певними ліками (цитостатиками — метотрексат, циклофосфан, 6-меркаптопурин, миелосан, азатіоприн та ін., похідними нітрофурану — фурадонин, фуразолідон, гідралазином, ганглиоблокаторами, анорексіческімі засобами), альвеоліт фиброзирующий ідіопатичний, етіологічні фактори якого не відомі. 

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт

Ідіопатичний криптогенний фіброзуючий альвеоліт (синоніми: Скеддінга синдром, фіброз легенів дифузний інтерстиціальний прогресуючий, Хаммена — Річа хвороба) — захворювання, що характеризується дисемінований ураженням легень з розвитком прогресуючого фіброзу, що приводить до альвеолярно-капілярного блоку і різкого зниження дифузійної здатності легень з наростаючою легеневою недостатністю.

Гостру форму ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита вперше описали Хаммам і Річ в 1935 і 1944 рр., Схоже захворювання — Ріндфляйш в 1897 р ( «кістозний фіброз легенів») і Хассельмана в 1915 р ( «ретикулярний лимфангоит»), ідеопатіческій фіброзуючий альвеоліт часто поєднується з різними системними захворюваннями: артритом на ревматоїдний, вовчак червоною системної, дерматомиозитом, склеродермією системної , С'егрена синдромом, нейрофіброматоз. У зв'язку з цим існує точка зору про необхідність розмежування ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита як самостійної нозологічної форми (ізольований ідеопатіческій фіброзуючий альвеоліт) і синдрому Хаммена — Річа, що виникає при ін. Захворюваннях. Відзначено часта зв'язок ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита з раком бронхів. В останні роки число хворих ідеопатіческая фиброзирующим альвеолитом збільшується.

Етіологія ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита

Етіологія ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита не відома. Деякі автори (в тому числі Хаммам і Річ) вважають, що захворювання має вірусну етіологію, ін. Розцінюють його як наслідок рецидивуючої бактеріальної легеневої інфекції, треті схиляються до поліетіологічності ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита.

Патогенез ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита

Патогенез захворювання не ясний. Висловлювалися припущення про порушення секреції сурфактанта, ролі генетичних факторів, але вони не доведені. Найбільш визнана гіпотеза про імунологічні механізми захворювання. Існує думка про зв'язок ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита з імунокомплексним пошкодженням тканини. Можливий дефект функціональної активності Fc-фрагмента імуноглобуліну G, що сприяє тривалій персистенції циркулюючих імунних комплексів.

У значної частини хворих ідеопатіческая фиброзирующим альвеолитом сироватці крові виявлені фактори ревматоїдні і аутоантитіла (в основному антиядерні), що відносяться до імуноглобуліну М при низьких титрах і до імуноглобуліну G — при високих. Титри аутоантитіл набагато вище при поєднанні ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита з системними захворюваннями сполучної тканини. Виявлено також антимітохондріальні антитіла і антитіла проти гладкої мускулатури. Механізми освіти і значення аутоантитіл точно не встановлені. Обговорюється їх можлива роль у підтримці активності процесу, формуванні та фіксації ІК, індукування реакцій гіперчутливості уповільненого типу. Значна ступінь лимфоцитарной інфільтрації тканин легенів може свідчити про участь в патогенезі ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита клітинних реакцій, проте в даному випадку не ясна природа антигенів. Ймовірно, ними є аутоантигени (клітинні ядра, ДНК, нуклеопротеїни). Це підтверджується наявністю алергізації лімфоцитів хворих ідеопатіческая фиброзирующим альвеолитом до нефракціонованим ядер, ДНК і колагену (виявлено синтез лімфокінів на колаген типу I). Передбачається функціональний дефект лімфоцитів Т, зокрема Т-супресорів. До ін. можливих механізмів прогресуючого фіброзу легенів при ідеопатіческая фіброзуючий альвеоліт відносять: дефекти регуляції активності фібробластів, якісні зміни колагену інтерстиціальної тканини легенів, порушення в системі колаген — коллагеназа — інгібітори колагенази, дефект механізмів кліренсу легенів з накопиченням всередині альвеол різних інгалірованних частинок і макрофагів, що виділяють коллагенстімулірующій фактор під впливом протіволегочних антитіл. Поєднання з багатьма системними захворюваннями, значна частота виявлення антиядерних антитіл і ревматоїдного фактора зближують ідеопатіческій фіброзуючий альвеоліт з аутоімунними процесами. Тому частина авторів розглядають ізольований ідеопатіческій фіброзуючий альвеоліт як аутоіммунну патологію, обмежену ураженням легень. 

Патоморфология ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита

Для ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита характерні ущільнення і потовщення міжальвеолярних перегородок з лімфоплазмоцітарной інфільтрацією, проліферація фібробластів, облітерація альвеол фіброзної тканиною, прогресування фіброзу аж до фіброзно-кістозного переродження легких, що обумовлює зниження дифузійної здатності легень і визначає клінічну картину хвороби. Спостерігається гіперплазія епітелію бронхіол, іноді до неї приєднується гіпертрофія гладеньких м'язів. За морфологічними ознаками виділяються дві форми ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита: муральная і десквамативна. При муральной формі переважає фіброзірованіе міжальвеолярних перегородок, при десквамативної — десквамація альвеолярних клітин, в першу чергу альвеолоцитов II типу. У чистому вигляді вони не зустрічаються, найчастіше спостерігаються поєднані форми з переважанням однієї з них.

Клініка ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита

ідеопатіческая фіброзуючий альвеоліт зустрічається у осіб різного віку, найбільш часто — в 40-50 років. Перший і ведучий ознака ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита — прогресуюча задишка, що виникає ще до появи рентгенологічних змін в легенях і наростаюча у міру розвитку захворювання. Спостерігається феномен періодичного припинення фази вдиху, характерні кашель, часто болісний, нападоподібний, сухий або з мізерною слизової мокротою, іноді з прожилками крові, слабкість, періодична або постійна лихоманка (субфебрильна або фебрильна), рідше — болі в грудній клітці, біль головний, схуднення . Часто розвиваються симптоми «барабанних паличок» і «годинних стекол». При огляді хворих відзначаються тахіпное, ціаноз різного ступеня, що посилюється в міру прогресування процесу. Над легкими виявляється коробковий перкуторний тон, вислуховуються характерні поширені, нерідко двосторонні, вологі звучні хрипи ( «тріск целофану», «склеросіфонія»), кількість яких збільшується при учащении дихання. Цей ознака не патогномоничен для ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита, так як може визначатися при ін. Дисемінованих процесах в легенях. При ідеопатіческая фіброзуючий альвеоліт послаблюється везикулярнедихання (вкорочення фаз вдиху і видиху), відзначається тахікардія, в пізній стадії — ознаки легеневого серця, жестковатий відтінок дихання і сухі хрипи виявляються при супутньому ендобронхіт.

Перебіг ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита може бути гострим — з лихоманкою, кашлем, виділенням слизової і навіть гнійного мокротиння, швидким приєднанням задишки і ціанозу. В ін. Випадках ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита починається поволі і прогресує повільно. За клінічним перебігом виділяють три форми ідеопатіческая фіброзірующегоальвеоліта: гостру — летальний результат наступає через 1,5 — 2 роки, хронічну — хворий живе 6-8 років від початку ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита (характерна для старших вікових груп), интермиттирующую або рецидивуючу, що відрізняється від хронічної періодичними, чітко вираженими загостреннями.

ідеопатіческая фіброзуючий альвеоліт ускладнюється формуванням легеневого серця, рідко пневмотораксом, плевральними ексудату. Зниження реактивності організму є сприятливим фоном для приєднання вторинної бактеріальної інфекції, туберкульозу. Частина хворих гинуть від приєдналася раку легенів.

Діагностика ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита

Діагностика ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита представляє труднощі. Найчастіше ідеопатіческій фіброзуючий альвеоліт розцінюється як двостороння пневмонія. При цьому повторні курси протизапальної та антибактеріальної терапії ефекту не дають, стан прогресивно погіршується. Тому для діагностики ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита необхідно використовувати комплекс діагностичних методів: детальний анамнез, особливості клінічного перебігу, рентгенологічне і функціональне дослідження легень у динаміці, мікробіологічне та цитологічне вивчення мокротиння і промивних вод, биохим. показники активності запального процесу, імунологічні дані.

При рентгенологічному дослідженні на початкових стадіях виявляються посилення легеневого малюнка і сітчаста деформація його (стадії інтерстиціальних набряку і запалення). Рентгенологічна картина десквамативної форми ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита вариабельна: від зниженої прозорості легеневих полів за типом матового скла і дрібновогнищевий (міліарний) затемнень до поширених двосторонніх затемнень за типом інфільтрації. У міру прогресування захворювання інтерстиціальні зміни стають все більш вираженими, поширеними, нерідко відзначаються лінійні тіні дисковидних ателектазов. Виявляється крупноячеистая деформація легеневого малюнка (хрипи емфізематозние здуття), картина «стільникової легені». Склерозуючий процес в легенях супроводжується зміщенням і деформацією междолевих щілин, високим стоянням куполів діафрагми і обмеженням їх рухливості.

Функція зовнішнього дихання порушується переважно по рестриктивному типу: знижуються статичні легеневі обсяги, збільшується еластичне опір легенів і падає їх дифузійна здатність. Важливі дослідження в динаміці.

Гемограмма не характерна. Можливі лейкоцитоз, нейтрофилия, гіпохромна анемія, еозинофілія, лімфопенія, різко збільшена ШОЕ. Нерідкі диспротеїнемія з а2і у-глобулінемія, збільшення рівня гаптоглобіну, міді, сіалових кислот в сироватці крові. Підвищено екскреція уроглікопротеідов, гликозамингликанов.

Імунологічні дослідження виявляють високий рівень імуноглобуліну G, імуноглобуліну Л, циркулюючих ІК, часто визначаються ревматоїдний фактор і антиядерні антитіла. Проба Квейма і туберкуліновий тест негативні. У бронхіальному вмісті (бронхоальвеолярний лаваж) відзначаються нейтрофільоз при відсутності ознак запалення, підвищений вміст імуноглобулінів і ІК, виявляється активна коллагеназа.

У важких випадках застосовується відкрита біопсія легеневої тканини. Проводяться дослідження в напрямку оцінки ступеня ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита (сцинтиграфія 67Ga).

Підозра на ідеопатіческій фіброзуючий альвеоліт обґрунтовується наступним симптомокомплексом: задишка, рефрактерна до антибактеріальної і протизапальної терапії, ціаноз, що виникає і посилюється при помірному фізичному навантаженні, кашель сухий або з мізерною мокротою, лихоманка, стійка до антибактеріальної терапії, звучні крепитирующие хрипи при вдиху і збільшення їх кількості при форсованому диханні, гіпоксемія при фізичному навантаженні, рестриктивні порушення вентиляції і зниження дифузійної здатності легень, наростання дихальної недостатності привідносної стабільності рентгенологічних змін, прогресування захворювання на фоні активної антибактеріальної і протизапальної терапії.

Диференціальна діагностика ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита проводиться з ін. дисемінований процесами в легенях: міліарний карциноматозі, гематогенно-дисемінований туберкульоз,

саркоидозом III стадії, екзогенними алергічними альвеоліту фіброзірующего, протеинозе альвеолярним легеневим, гемосидерозом легеневим идиопатическим, лейоміоматоз легких, гістіоцитоз X, ураженнями легень при системних захворюваннях сполучної тканини. Вирішальним для встановлення діагнозу є гістологічне дослідження біоптатів легеневої тканини.

Лікування ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита до теперішнього часу не дає задовільних результатів. Антибіотики не ефективні. Тимчасове поліпшення забезпечують глюкокортикостероїдні препарати, однак вони лише знижують швидкість прогресування фіброзу легенів. Їх слід призначати на ранній стадії захворювання на тривалий час. Величина дози пропорційна гостроті та тяжкості захворювання (1 мг на 1 кг маси тіла на початковій стадії десквамативної форми ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита і до 40 мг на добу — при муральной). Муральная форма хвороби, пізня діагностика, вираженість аутоімунних порушень є показаннями для призначення імунодепресантів. Застосовується азатіоприн — 2,5 мг на 1 кг маси тіла протягом 1,5-2 міс, потім 1,5-2 мг на 1 кг маси тіла протягом 1-2 років і більше під контролем гемограми, D-пеніциламін призначається на стадії загострення або при швидко прогресуючому перебігу: первісна доза 300 мг на добу щотижня збільшується вдвічі до 1,8 г на добу, потім знижується щотижня вдвічі до підтримуючої дози 300 мг на добу. При неухильно прогресуючому перебігу імунодепресанти поєднуються з глюкокортикостероїдними препаратами. У комплексній терапії доцільне використання анаболічних речовин, препаратів калію, вітаміну В6, верошпирона. При наявності вторинної інфекції застосовуються антибактеріальні препарати, при легенево-серцевої недостатності — оксигенотерапія, серцеві глікозиди, діуретичні засоби. Хворі підлягають диспансерному спостереженню.

Вузликовий періартеріїт — ангиит некротизирующий, Куссмауля — Майера хвороба, панартериит — генералізований васкуліт алергічний з переважним ураженням артерій м'язового типу (середнього і дрібного калібру). Вперше вузликовий періартеріїт описаний в 1866 р Венозна система при вузликовому периартеріїті втягується в процес значно рідше, капіляри не будуть зачіпатися. Вузликовий періартеріїт найчастіше хворіють чоловіки: співвідношення чоловіків і жінок одно (2-3): 1, дівчатка і хлопчики хворіють з однаковою частотою. Початок захворювання, як правило, спостерігається в середньому віці.

Етіологія не ясна. Відзначається зв'язок з алергією лікарської, повторним введенням вакцин і сироваток, бактеріальними і вірусними інфекціями, зокрема респіраторними, середнім отитом. У 30-60% випадків у хворих виявляється поверхневий антиген гепатиту В.

Патогенез вузликового периартериита

Основна роль у розвитку вузликового периартериита відводиться освіті імунних комплексів. виявляються на уражених ділянках судин. У складі фіксованих імунних комплексів визначаються імуноглобуліни, в першу чергу імуноглобулін М, комплементу система, частоповерхностний антиген гепатиту В, який в ряді випадків визначається також в сироватці хворих.

Патоморфология вузликового периартериита

Морфологічні порушення при вузликовому периартеріїті обумовлені мукоїдним набуханием судинної стінки з подальшою її фібриноїдної організацією, інфільтратівнопроліфератівнимі змінами, переходом в склероз. У хворих можливі тромботізація судин, інфаркти внутрішніх органів, кровоізліяіія, кровотечі. У гострій фазі захворювання судинна стінка і периваскулярная тканину інфільтровані нейтрофілами, в хронічній — мононуклеарами. Пошкоджені ділянки локалізуються переважно в області біфуркації судин.

Клініка вузликового периартериита

Захворювання починається гостро або поступово, спостерігаються виражена лихоманка, слабкість, прогресуюче схуднення, м'язові і суглобові болі. По ходу артерій зазвичай з'являються потовщення (вузлики), що представляють собою аневрізматіческого випинання судинної стінки. Відбуваються оклюзія судин, тромботізація їх з подальшими екхімозами, виразками, вторинним інфікуванням, гангреною пальців рук і ніг. Розвивається системне ураження судин внутрішніх органів, що характеризується вираженим поліморфізмом.

У більшості хворих вузликовим періартерііта спостерігаються різні ураження нирок, найбільш важким з яких є дифузний гломерулонефрит із стійкою гіпертензією, хоча можлива гіпертензія і при нормальній функції нирок. У хворих на вузликовий периартеріїт можуть виникати інфаркти нирок, перінефральние гематоми. Прогресуюча ниркова недостатність часто визначає результат вузликового периартериита.

В 60-70% випадків вузликового периартериита уражаються мезентерпальние судини, що проявляється нападами шлунково-кишкової коліки, нудотою, блювотою, діареєю. Залежно від переважної локалізації пошкодження спостерігаються симптоми гастриту, холециститу, ентериту, коліту, панкреатиту, апендициту. При вузликовому периартеріїті може наступити некротізація судинної стінки з ульцерацію, перфорацією, кровотечами, перитонітом, інфарктами селезінки, печінки, тромбозом мезентеріальних судин. Диференціальний діагноз в цьому випадку проводиться з клінікою «гострого живота». Часто при вузликовому периартеріїті уражаються коронарні судини, що викликає розвиток інфаркту міокарда (зазвичай мелкоочагового, іноді без чітко вираженої клінічної та ЕКГ-симптоматики), аневризм вінцевих артерій.

Формуванню вузликового периартериита може передувати легеневий васкуліт, що проявляється пневмонітом і нападами астми бронхіальної.

У хворих вузликовим періартерііта спостерігаються ураження серозних оболонок — ексудативнийплеврит, перикардит, менінгоенцефаліт. Пошкодження нервової системи, викликані ішемізаціей нервової тканини, характеризуються послідовним розвитком асиметричною патології периферичних нервів (множинні мононеврити). Можливі набряк сітківки, тромбози і аневризми центральної артерії сітківки.

Описано кілька клінічних варіантів вузликового периартериита: Кавасакі синдром, периартериит вузликовий, шкірна форма, Чарч — Штраусса синдром. 

Лабораторні дані при вузликовому периартеріїті

У гострому періоді вузликового периартериита у хворих зазвичай спостерігаються нейтрофільний лейкоцитоз, підвищена ШОЕ, анемія, тромбоцитопенія, в 10-15% випадків — еозинофілія, зазвичай корелює з легеневим васкулитом. У крові визначаються гипоальбуминемия і гиперглобулинемия, фактор ревматоїдний і антиядерні антитіла не характерні. У сироватці можливе виявлення невеликих кількостей циркулюючих ІК, до складу яких часто входить антиген гепатиту В. При біопсії м'язів виявляються характерні зміни судин, ураження вісцеральних судин може бути виявлено при ангіографії, радіоізотопному скеннірованіе.

Лікування вузликового периартериита

У гострому періоді використовуються високі дози глюкокортикостероїдних препаратів (60-100 мг преднізолону), у міру клінічного поліпшення дозу знижують. При тяжкому перебігу глюкокортикостероїдні препарати поєднуються з імунодепресантами: азатиоприном або циклофосфамідом. У період ремісії необхідний тривалий прийом підтримуючих доз глюкокортикостероїдних препаратів спільно з нестероїдними протизапальними препаратами, антигістамінними препаратами, засобами, що поліпшують мікроциркуляцію: трентал, компламин.

Прогноз вузликового периартериита

Прогноз залежить від ступеня залученості в процес вісцеральних судин. Можлива тривала ремісія захворювання. Смерть настає від ниркової недостатності, інфаркту міокарда, прогресуючої серцевої недостатності, шлунково-кишкових кровотеч, приєднання інфекції. 

Шкірна форма вузликового периартериита

Шкірна форма вузликового периартериита -клінічний варіант периартериита вузликового.

Шкірна форма вузликового периартериита розвивається переважно у молодих. Початок раптовий, проявляється лихоманкою, м'язовими і суглобовими болями, виникненням під шкірою хворобливих вузликів. У крові хворих визначаються лейкоцитоз, підвищена ШОЕ, при біопсії — гострий некротизуючий ангиит судин глибокого шару дерми.

Лікування проводять за допомогою глюкокортикостероїдних препаратів, ацетилсаліцилової кислоти, індометацину, ін. протизапальних препаратів. Прогноз, як правило, сприятливий.

Хронічний бронхіт — постійне або рецидивуючий дифузне ураження слизової оболонки бронхів з подальшим залученням до процесу більш глибоких шарів їх стінки, що супроводжується гіперсекрецією слизу, порушенням очисної та захисної функцій бронхів, що проявляється постійним або періодичним кашлем з мокротою і задишкою, не пов'язаними з ін. бронхолегеневі процесами і патологією інших органів і систем.

За епідеміологічними критеріями Всесвітньої організації охорони здоров'я бронхіт вважається хронічним, якщо кашель з відділенням мокротиння триває три місяці і більше на рік і не менше двох років поспіль.

За даними Всесоюзного науково-дослідного інституту пульмонології ( ВНДІПО) МОЗ в загальній групі хворих на хронічні неспецифічні захворювання легень хронічний бронхіт становить 68,5%. Частіше хворіють чоловіки (співвідношення між чоловіками і жінками 7: 1), представники фізтруда, пов'язаного з частим охолодженням і зміною температурних умов. 

Класифікація хронічного бронхіту

Хронічний бронхіт за класифікацією ВНДІПО МОЗ відноситься до хронічних захворювань з переважним ураженням бронхіального дерева дифузного характеру.

Поділяють такі типи хронічного бронхіту: простий неускладнений, що протікає з виділенням слизового мокротиння але без порушень вентиляції, гнійний, що виявляється виділенням гнійної мокроти постійно або в фазі загострення, обструктивний, що супроводжується стійкими обструктивними порушеннями вентиляції, гнійно-обструктивний, при якому гнійне запалення поєднується з вентиляційними порушеннями обструктивного типу. Питання про доцільність виділення алергічного бронхіту як самостійної нозологічної форми дискутується. У вітчизняній літературі, особливо що стосується педіатрії, зустрічаються терміни «астматичний бронхіт», «алергічний бронхіт», «астматоіднимі бронхіт». Зарубіжні дослідники, хоча і не виділяють астматичний бронхіт (синоніми: астматоіднимі бронхіт, псевдоастма, капілярний бронхіт) як окрему одиницю, часто використовують цей термін в педіатричній практиці. У вітчизняній літературі описаний алергічний бронхіт, який характеризується особливостями обструктивного синдрому (переважання бронхоспазму), своєрідною ендоскопічної картиною (вазомоторная реакція слизової оболонки бронхів), особливостями бронхіального вмісту (велика кількість еозинофілів), що не типово для ін. Форм бронхіту. В даний час у вітчизняній медицині визнано доцільним позначати цю форму бронхіту (як і ін. форми хронічного бронхіту обструктивного і необструктивного при їх поєднанні з позалегеневими проявами алергії і синдромом бронхоспастичним) як передастмою.

Етіологія хронічного бронхіту

Етіологія хронічного бронхіту остаточно не встановлена, включає багато факторів. Основною причиною хронічного бронхіту вважають токсико-хім. впливу: куріння і вдихання токсичних речовин, забруднення атмосферного повітря, подразнюючу дію виробничого пилу, парів, газів. У прогресуванні хронічного бронхіту важливу роль відіграє інфекція, однак її значення як безпосередній і основний причини залишається спірним. Найбільш поширена думка про вторинний характер хронічного інфекційно-запального процесу, що розвивається в зміненій слизовій оболонці бронхів. В етіології запального процесу загальновизнана провідна роль пневмокока (Streptococcus pneumonie) та гемофільної палички (Haemophylis influenze). Активація запального процесу викликається переважно пневмококком. В окремих випадках хронічного бронхіту є наслідком неизлеченного гострого бронхіту інфекційної (найчастіше вірусної) природи — вторічнохроніческій процес. Допускається можливість зв'язку хронічного бронхіту у дорослих з хронічними респіраторними захворюваннями дитячого віку, які можуть бути початком хронічного бронхіту, що протікає латентно з прогресуванням в зрілому віці. Більшість зарубіжних вчених заперечують існування хронічного бронхіту в дитячому та підлітковому віці. Необхідне подальше вивчення цього питання. 

Патогенез хронічного бронхіту

При хронічному бронхіті порушуються секреторна, очисна і захисна функції бронхів, збільшується кількість слизу (гіперфункція секреторних залоз), змінюються її складу і реологічні властивості. виникає дефект транспорту (мукоциліарна недостатність) внаслідок дегенерації спеціалізованих реснитчатих клітин епітелію. Основним механізмом видалення трахеобронхіального секрету стає кашель. Застій слизу сприяє вторинного інфікування і розвитку хронічного інфекційно-запального процесу, який посилюється зміною співвідношення між протеолітичної активністю бронхіального секрету і рівнем сироваткових інгібіторів протеаз. При хронічному бронхіті зустрічається як підвищення кількості ai-антитрипсину в сироватці, так і його дефіцит поряд зі збільшенням еластазного активності бронхіального секрету.

Захисна функція легенів забезпечується взаємодією системного імунітету та імунітету місцевого Зміни місцевого імунітету хаоактерізуются: зниженням числа і функціональної активності макрофагів альвеолярних, пригніченням фагоцитарної активності нейтрофілів і моноцитів, дефіцитом і функціональною недостатністю лімфоцитів Т, переважанням в бронхіальному вмісті бактеріальних антигенів за порівняно з антибактеріальними антитілами, падінням концентрацій імуноглобуліну А секреторного в бронхіальному вмісті і імуноглобуліну А в сироватці крові, зменшенням числаплазматичних клітин, які секретують імуноглобулін А, в слизовій оболонці бронхів при важких формах хронічного бронхіту.

При тривалому хронічному бронхіті у вмісті бронхів збільшується вміст імуноглобуліну G, що при дефіциті секреторного імуноглобуліну А може мати компенсаторний характер, однак тривалий переважання антитіл , що відносяться до імуноглобулінів Q, може посилювати запалення в бронхах, активуючи комплементу систему. У вмісті бронхів при хронічному бронхіті (без супутніх алергічних проявів) значно підвищена концентрація імуноглобуліну Е, що свідчить про переважно місцевому його синтезі і може розглядатися як захисна реакція на тлі зниження рівня секреторного імуноглобуліну А, проте значне порушення балансу в рівнях імуноглобуліну А та імуноглобуліну Е може викликати рецидив захворювання.

Зміни системного імунітету характеризуються шкірної анергією до антигенів, що індукують гіперчутливість уповільненого типу, зниженням числа і активності лімфоцитів Т, фагоцитарної активності нейтрофілів, моноцитів і антителозависимой клітинної цитотоксичності, зменшенням рівня лімфоцитів кілерів природних, пригніченням функції Т-супресорів, тривалої циркуляцією імунних комплексів у високих концентраціях, виявленням антиядерних антитіл фактора ревматоїдного. дісіммуноглобулінеміческім синдромом.

Антибактеріальні антитіла в сироватці відносяться в основному до імуноглобуліну М і імуноглобуліну G, у вмісті бронхів — до імуноглобуліну А, імуноглобуліну Е і імуноглобуліну G. Високий рівень антибактеріальних антитіл, що відносяться до імуноглобулінів Е, у вмісті бронхів свідчить про можливу їх захисної ролі. Вважають, що значення алергічних реакцій при хронічному бронхіті мало, проте є думка про те, що в патогенезі Б х з синдромом минущого порушення прохідності бронхів беруть участь алергічні реакції негайного типу

Порушення локального і системного імунітетів мають характер імунологічної недостатності вторинної , залежать від стадії процесу і найбільш виражені при гнійному хронічному бронхіті. Однак цьому суперечить значне зниження багатьох параметрів системного і локального імунітетів на стадії ремісії хронічного бронхіту.

Зв'язок куріння, токсико-хім. впливів, інфекції і порушень місцевої захисту представляється в такий спосіб. Несприятливий вплив паління і поллютантов призводить до дефектів місцевого захисту, що сприяє вторинного інфікування і розвитку запального процесу, який постійно підтримується триваючої інвазією мікроорганізмів. Наростання пошкодження слизової веде до прогресуючого порушення механізмів захисту.

Хоча в патогенезі хронічного бронхіту ви не будете тривалий роль алергічних реакцій, розгляд його етіології, патогенезу, лікування важливо для теоретичної і практичної алергології, так як у третини хворих на бронхіальну астму хронічний бронхіт передує її розвитку, будучи основою формування інфекціонноаллергіческой передастмою . Загострення супутнього бронхіту при астмі бронхіальної інфекційно-алергічної — одна з основних причин її рецидивного перебігу, тривалих астматичних статусів, хронічної емфіземи легенів. 

Патоморфология хронічного бронхіту

За рівнем ураження виділяють проксимальний і дистальний хронічний бронхіт. Найчастіше при Б х. спостерігається поширене нерівномірне ураження великих, дрібних бронхів і бронхіол, бронхіальна стінка потовщується за рахунок гіперплазії залоз, розширення судин, набряку, клітинна інфільтрація слабка або помірна (лімфоцити.). Зазвичай виникає катаральний процес, рідше — атрофічний. Зміни в дистальних відділах відбуваються по типу простого дистального бронхіту і бронхіоліту. Просвіт бронхіол збільшується, скупчень лейкоцитів в стінці бронхів немає.

Клініка хронічного бронхіту

Для хронічного бронхіту характерно поступове початок. Тривалий час (10-12 років) захворювання не впливає на самопочуття і працездатність хворого. Початок Б х. хворі часто пов'язують із застудою, гострі респіраторні захворювання, грип, гостру пневмонію з затяжним перебігом. Однак за даними анамнезу кашель вранці на тлі куріння ( «кашель курця», предбронхіт) передує явним симптомів хронічного бронхіту. Задишки і ознак активного запалення в легенях спочатку немає. Поступово кашель частішає, особливо в холодну погоду, стає постійним, іноді зменшуючись в теплу пору року. Збільшується кількість мокротиння, змінюється її характер (слизисто-гнійна, гнійна). Виникає задишка, спочатку при навантаженні, потім в спокої. Самопочуття хворих погіршується, особливо в сиру, холодну погоду. З фізикальних даних найбільше значення для діагностики мають: жорсткий характер дихання (у 80% хворих): розсіяні сухі хрипи (у 75%), обмеження рухливості легеневого краю при диханні (у 54%), тимпанічний відтінок перкуторного тону, ціаноз видимих ​​слизових оболонок. Клініка хронічного бронхіту залежить від рівня ураження бронхів, фази перебігу, наявності та ступеня бронхіальної обструкції, а також ускладнень. При переважному ураженні великих бронхів (проксимальний бронхіт) відзначається кашель зі слизової мокротою, аускультативні зміни в легенях або відсутні, або виявляються грубим, жорстким диханням з великою кількістю різнохарактерних сухих хрипів порівняно низького тембру, бронхіальної обструкції кет. Процесу в бронхах середнього калібру властиві кашель із слизово-гнійною мокротою, сухі тріскучі хрипи в легенях, відсутність бронхіальної обструкції. При переважному ураженні дрібних бронхів (дистальний бронхіт) спостерігаються: сухі свистячі хрипи високого тембру і бронхіальна обструкція, клінічними ознаками якої служать задишка при фіз. навантаженні і виході з теплого приміщення на холод, пароксизмальної болісний кашель з відділенням невеликої кількості в'язкого мокротиння, сухі свистячі хрипи під час видиху і подовження фази видиху, особливо форсованого. Обструкція бронхів завжди прогностично несприятлива, так як її прогресування веде до легеневої гіпертензії і порушень гемодинаміки великого кола кровообігу. Зазвичай процес починається з проксимального бронхіту, потім майже у двох третин хворих до нього приєднується дистальний.

За характером запального процесу розрізняють катаральний і гнійний хронічний бронхіт. При катаральному хронічному бронхіті відзначається кашель зі слизової або слизисто-гнійної мокротою, симптоми інтоксикації відсутні, загострення і ремісії чітко виражені, активність запального процесу встановлюється тільки по биохим. показниками. При гнійному хронічному бронхіті виявляються кашель з гнійною мокротою, перманентні симптоми інтоксикації, ремісії не виражені, активність запального процесу II, IIIII ступенів.

За клініко-функціональним даними виділяють обструктивний і необструктивний хронічний бронхіт. Для обструктивного хронічного бронхіту характерна задишка. Необструктивний задишкою не супроводжується, а порушення вентиляції відсутні протягом багатьох років ( «функціонально стабільний бронхіт»). Перехідний стан між цими формами умовно позначається як «функціонально нестабільний бронхіт». У хворих таким бронхітом при багаторазовому функціональному дослідженні відзначаються лабільність показників зовнішнього дихання, їх поліпшення під впливом лікування, минущі обструктивні порушення в період загострення.

Загострення хронічного бронхіту проявляється посиленням кашлю, збільшенням кількості мокротиння, загальними симптомами (стомлюваність, слабкість ), температурa тіла підвищується рідко, зазвичай до субфебрильної, часто спостерігаються озноб, пітливість, особливо вночі. Майже у третини хворих відзначаються нервово-психічні розлади різного ступеня: неврастеноподобних реакції, астенодепрессівний синдром, дратівливість, вегетативні порушення (слабкість, пітливість, тремор, запаморочення).

Відомий хронічний бронхіт з початковим поразкою дрібних бронхів, коли захворювання ( дистальний бронхіт) починається з задишки (5-25% випадків). При цьому виникає припущення про первинний захворюванні серця. У дрібних бронхах відсутні «кашлеві» рецептори, тому поразка характеризується тільки задишкою. Подальше поширення запалення на великі бронхи викликає кашель, виділення мокротиння, хвороба набуває більш типові риси.

Ускладнення хронічного бронхіту — емфізема легенів, легеневе серце, легенева і легенево-серцева недостатність. Хронічний бронхіт прогресує повільно. Від початку захворювання до розвитку важкої дихальної недостатності проходить в середньому 25-30 років. Найбільш часто протягом його рецидивирующее, з майже безсимптомними проміжками. Відзначається сезонність загострень (весна, осінь). Виділяють кілька стадій хронічного бронхіту: предбронхіт, простий необструктивний бронхіт з переважним ураженням бронхів великого і середнього калібрів, обструктивний бронхіт з поширеним ураженням дрібних бронхів, вторинна емфізема, хронічний компенсований легеневе серце, декомпенсированное легеневе серце. Можливі відхилення від цієї схеми: початкове ураження дрібних бронхів з вираженим обструктивним синдромом, формування легеневого серця без емфіземи. 

Діагностика хронічного бронхіту

Діагностика хронічного бронхіту грунтується на клінічних, рентгенологічних, лабораторних, бронхоскопических і функціональних даних.

Рентгенологічно хронічний бронхіт характеризується підвищеною прозорістю і сітчастої деформацією легеневого малюнка, найбільш вираженими в середніх і нижніх відділах і зумовленими склерозом межацінарних, междолькових, межсегментарних перегородок. Може також втрачатися диференціювання коренів легких, змінюватися прикореневій малюнок. У третини хворих виявляються ознаки емфіземи. На пізніх стадіях у чверті хворих розвиваються анатомічні дефекти бронхів, які виявляються бронхографией.

Функція зовнішнього дихання на ранніх стадіях хронічного бронхіту не змінена. Обструктивний синдром характеризується зменшенням ОФВ1 від 74 до 35% належної величини, показників проби Тиффно — від 59 до 40%, зниженням МВЛ, ЖЄЛ і динамічної розтяжності, зростанням ООЛ і частоти дихання. При вивченні динаміки вентиляційних порушень віддається перевага швидкісними показниками (ОФВ1). На перших етапах хронічного бронхіту мінімальна динаміка ОФВ визначається не раніше ніж через 8 років. Середньорічна зниження ОФВ1 у хворих на хронічний бронхіт становить 46-88 мл (ця величина визначає прогноз захворювання). Часто ОФВ, падає стрибкоподібно. Переважання проксимальної обструкції характеризується збільшенням ООЛ без зростання ОЕЛ, периферичної-значним зростанням ООЛ і ОЕЛ, генералізованої обструкції властиво зменшення ОФВ], збільшення бронхіального опору, формування емфіземи легенів. Функціональний компонент обструкції виявляється за допомогою пневмотахометрні до і після введення бронхолітичних засобів.

Дані аналізів периферичної крові і ШОЕ змінюються мало: можуть спостерігатися помірний лейкоцитоз, підвищення рівня гістаміну і ацетилхоліну (більше при обструктивному хронічним бронхітом) в сироватці крові. У третини хворих обструктивним хронічним бронхітом відмічається зниження антітріптіческой активності крові, при астматичному хронічним бронхітом збільшений рівень кислої фосфатази в сироватці крові. У разі розвитку хронічного легеневого серця знижуються вміст андрогенів, фібринолітична активність крові, концентрація гепарину.

З метою своєчасної діагностики активного запального процесу застосовується комплекс лабораторних досліджень: биохим. аналізи, дослідження мокротиння і бронхіального вмісту.

З биохим. показників активності запалення найбільш інформативними вважаються рівень сіалових кислот, гаптоглобіну і білкових фракцій у сироватці, вміст фібриногену плазми. Зростання концентрації сіалових кислот вище 100 ум. од. і білка в межах 9-11 мг / л у мокротинні відповідає активності запалення і рівню сіалових кислот в сироватці. При хронічному бронхіті збільшується концентрація патогенних мікроорганізмів, становить 102-109 в 1 мл, на стадії загострення переважно виділяється пневмокок (а у 50% хворих він виявляється і на стадії ремісії — прихований перебіг запалення), зростають рН, в'язкість мокротиння і вміст у ній кислих мукополісахаридів, рівень лактоферину, лізоциму, секреторного ЙГ А і активність протеаз знижуються, активність ai-антитрипсину підвищується. При цитологічному аналізі мокротиння у хворих на хронічний бронхіт виявляються: скупчення нейтрофілів, одиничні макрофаги на стадії вираженого загострення, нейтрофіли, макрофаги, клітини бронхіального епітелію — на стадних помірного, переважання клітин бронхіального епітелію, поодинокі лейкоцити, макрофаги на стадії слабкого загострення. У бронхіальному вмісті (лаважной рідини, отримана при фибробронхоскопии) хворих на хронічний бронхіт рівень фосфатидилхоліну і лізофосфатідов знижений, а вільної фракції холестерину збільшений, співвідношення сироваткового і секреторного імуноглобуліну А зрушено в бік переважання сироваткового, концентрація лізоциму зменшена. В лаважной рідини хворих на гнійний хронічний бронхіт переважають нейтрофіли (75-90%), кількість еозинофілів і лімфоцитів незначно і не зазнають суттєвих змін в процесі лікування, тоді як у здорових осіб така рідина містить тільки альвеолярнімакрофаги (80-85% У некурящих, 90- 95 — у курців) і лімфоцити. При алергічному хронічним бронхітом в лаважной рідини переважають еозинофіли (до 40%) і макрофаги. При катаральній формі хронічного бронхіту цитологія лаважной рідини залежить від характеру секрету. 

Диференціальна діагностика хронічного бронхіту

Обструктивний хронічний бронхіт необхідно відрізняти від астми бронхіальної інфекційно-алергічної, обструктивного хронічного бронхіту з передастмою, хронічної пневмонії, бронхоектатичної хвороби, раку Легг. Серед численного контингенту хворих на хронічний бронхіт є певні групи, які потребують проведення особливо ретельного обстеження: хворі рецидивуючим гнійним бронхітом, хворі з поєднанням синуситу, середнього отиту і рецидивуючого бронхіту, хворі на хронічний бронхіт з синдромом порушення усмоктування в кишечнику. При диференціальної діагностики цих станів необхідно мати на увазі імунодефіцитні захворювання (дефіцити антитіл). Хоча в даному випадку характерні рецидивуючі інфекції (отити, синусити, наполегливі бронхіти) в дитинстві, симптоми можуть вперше з'являтися тільки в молодому віці. Слід також мати на увазі дефіцит інгібіторів протеаз в сироватці.

Лікування хронічного бронхіту

Один з принципів — як можна більш раннє лікування. Види і методи терапії визначаються формою хронічного бронхіту і наявністю ускладнень. На стадії загострення проводиться комплексна терапія: протизапальна, десенсибілізуюча, поліпшує бронхіальну прохідність, секретолітична. Протизапальні та антибактеріальні засоби включають сульфаніламіди пролонгованої дії, хіміопрепарати-бактрим, бісептол, Потесептіл, антибіотики. Доцільному вибору антибіотиків сприяє мікробіологічне дослідження мокротиння. На тлі антибактеріальної терапії (призначення другого антибіотика після тривалого курсу першого) може наступити загострення захворювання, що часто є результатом активації ін. Збудника, резистентного до препарату. Препарати групи пеніциліну активують ріст кишкової палички, антибіотики широкого спектру — протея, синьогнійної палички, левоміцетин — пневмокока (при рясному кількості гемофільної палички). Останнє особливо важливо, так як етіологія хронічного бронхіту найбільш часто пов'язана з пневмококком і гемофільної палички, у яких існують антагоністичні взаємини. Загострення супроводжується розрідженням мокротиння і збільшенням в ній кількості мікробів. Загустіння мокротиння-непряма ознака успішного антибактеріального лікування, проте в цьому випадку можуть посилитися кашель, задишка і виникне необхідність в бронхолитических і секретолітичними препаратах.

З огляду на виражених імунологічних порушень в терапії хронічного бронхіту застосовуються засоби, що впливають на імунітет, иммунокорригирующая терапія (диуцифон. декаріс, продигиозан, нуклеинат натрію), яка знаходиться на стадії вивчення і повинна ґрунтуватися на комплексній оцінці системного і місцевого імунітетів. У період загострення використовуються препарати у-глобуліну, зокрема антистафілококовий у-глобулін (5 мл двічі на тиждень, четирешесть ін'єкцій), при затяжному перебігу-стафілококовий анатоксин (0,05-0,1 мл підшкірно з подальшим збільшенням на 0,1 -0,2 мл в межах 1,5-2 мл). Відзначено позитивний вплив фактора перенесення на перебіг захворювання. Показана ефективність продигиозана (полісахаридних комплекс з культури Bacillus prodigiosae стимулює в основному лімфоцити В, фагоцитоз, підвищує стійкість до вірусів), який рекомендують при порушеннях продукції антитіл. При дисфункції фагоцитозу доцільні препарати з фагоцітозстімулірующім дією (метилурацил, пентоксил), в разі недостатності Т-системи застосовується декаріс.

Велике значення в комплексному лікуванні хронічного бронхіту мають методи ендобронхіальной санації, різні види лікувальної бронхоскопії, крім лаважу, рідко що дає хороші результати. При важких розладах дихання одним з раціональних і ефективних способів лікування вважається допоміжна штучна вентиляція легенів у поєднанні з медикаментозною терапією і оксігеноаерозольтерапіей, здійснюваних в спеціалізованому відділенні.

При наявності недостатності антітріптіческой активності сироватки не рекомендуються протеолітичніферменти. При розвитку хронічного легеневого серця з супутнім зниженням рівня андрогенів і фібринолітичної активності крові застосовуються анаболічні стероїди, гепарин і засоби, що знижують тиск в легеневій артерії. 

Лікувально-профілактичні заходи полягають в: усунення шкідливої ​​дії дратівливих чинників і куріння, придушенні активності інфекційно-запального процесу, поліпшення легеневої вентиляції і бронхіального дренажу за допомогою відхаркувальних засобів, усунення гіпоксемії, санації вогнищ інфекції, відновлення носового дихання, курсів фізіотерапії два-три рази на рік, що гартують, ЛФК — «респіраторної», «дренажної».

Вузлувата еритема — алергічне ураження шкіри, що характеризується гострим або підгострим виникненням запальних вузлів зазвичай на шкірі стегон і гомілок, що відноситься до групи васкулітів алергічних із залученням до процесу переважно судин середнього і дрібного калібрів.

Етіологія вузлуватої еритеми

Захворювання поліетіологічне: інфекція, медикаменти. Серед останніх основне значення мають сульфаніламіди, похідні піразолону та саліцилової кислоти, препарати йоду, брому, гризеофульвін, циклофосфан, метотрексат. 

Патогенез вузлуватої еритеми

При вузлуватої еритеми утворюються імунні комплекси (III тип імунологічного ушкодження по Джеллу і Кумбсу), що відкладаються в дермі. При інфекційно-алергічної вузлуватої еритеми антистрептококових і антистафілококова антитіла зв'язуються в імунних комплексах зі стрептококовим і стафілококовим антигенами. Вузлувата еритема при хворобах колагенових обумовлена ​​також ІК (аутоантиген — аутоантитіла) і відкладенням їх у стінці судин. 

Патоморфология вузлуватої еритеми

У хворих виявляються фібриноїдні зміни судинної стінки, периваскулярная клітиннаінфільтрація, набряк, геморагії.

Клініка вузлуватої еритеми

Запальні вузли розміром з лісовий горіх локалізуються на шкірі гомілок і стегон, мають м'яку консистенцію і болючі при пальпації. Шкіра над вузлами яскраво-червоного, а потім синюшно-рожевого кольору. Поява вузлів відбувається протягом декількох днів, часто супроводжуючись підвищенням ТЕМРО, припухлістю і болючістю суглобів, болями в м'язах, лейкоцитозом, зрушенням лейкоцитарної формули вліво, збільшенням ШОЕ. Еволюція вузлів відбувається протягом чотирьох тижнів, після їх зникнення залишається бура пігментація. Іноді відзначається схильність до затяжного перебігу. Розпад вузлів, як правило, не відзначається.

Лікування вузлуватої еритеми

При медикаментозно-алергічному характері процесу виключається медикамент, який викликав захворювання. Хворим призначаються нестероїдні протизапальні препарати (індометацин та ін.), При тяжкому перебігу з рецидивированием процесу — глюкокортикостероїдні препарати (25-30 мг преднізолону або ін. Препарату в еквівалентній дозі на добу).

Фотодерматози — група захворювань шкіри, обумовлених шкідливою дією сонячної радіації і розрізняються по патогенезу і клініці.

Виділяють фототравматіческіе реакції, фотодинамічні реакції шкіри (фототоксичні і фотоалергічні), порфірії шкірні, пелагра і пеллагроід .

Світло може служити провокуючим фактором при деяких аутоімунних захворюваннях. Встановлено, що опромінення світлом молекули ДНК підсилює її антигенні властивості і тим самим — утворення імунних комплексів. Опромінення шкіри може викликати пошкодження ДНК і ін. ядерного матеріалу, а також тканинних компонентів. Припускають, що ультрафіолетове опромінення сприяє відкладенню в дермі депозитів імуноглобулінів і компонентів комплементу системи при вовчаку червоною системної.

Лікування фотодерматозов полягає в застосуванні фотозахисних коштів, фотодесенсібілізірующіх препаратів (вітаміну В12, нікотинової кислоти). глюкокортикостероїдних препаратів у вигляді мазей (флуцинар. синалар, локакортен). 

Шкірні порфірії

Шкірні порфірії — захворювання шкіри, що виникає в результаті порушення біосинтезу порфіринів в печінці (печінкові порфірії) і кістковому мозку (ерітропоетіческой порфірії). Захворювання буває вродженим і набутим. Пізня шкірна і гостра порфірії можуть виникнути в результаті застосування деяких медикаментів: естрогенів, гризеофульвіну, синтетичних протималярійних препаратів.

Медикаменти, які мають фотодинамічними властивостями або порушують метаболізм порфіринів в організмі, є причиною деяких типів медикаментозних фотодерматозов: пізньої шкірної і гострої порфірії, сонячного опіку, сонячної почесухи (поліморфні світлові висипання), пеллагроіда. Останні пов'язані з гіповітамінозом вітаміну РР і порушенням білкового обміну. У патогенезі цих змін мають значення захворювання шлунково-кишкового тракту і печінки, алкоголізм. 

ФОТОДИНАМІЧНОГО реакції

ФОТОДИНАМІЧНОГО реакції — група захворювань шкіри, етіологічним фактором яких є вплив сонячного світла певного спектру на фоточутливі субстанції, що знаходяться в епідермісі. Останні можуть бути ендогенного походження або надходити в організм екзогенних шляхом (через шкіру, парентеральний, перорально).

ФОТОДИНАМІЧНОГО реакції поділяються на фотоалергічні і фототоксичні. В основі перших лежать імунологічні механізми. Вони на відміну від фототоксичних виникають у невеликої кількості людей після повторного — ультрафіолетового опромінення через певний проміжок часу з моменту прийому фотосенсибілізатора. Фотоалергічні реакції шкіри включають фотоалергічні лікарські реакції, кропив'янку сонячну і идиопатическую сонячну екзему (поліморфний хронічний фотодерматоз).

Необхідні умови виникнення фото.алергічних лікарських реакцій — присутність в організмі лікарського фотосенсибілізатора, який може надходити будь-яким шляхом — через шкіру (контактний спосіб), парентеральний, перорально, інгаляційно, та ультрафіолетове опромінення. Ці реакції умовно поділяються на два типи: фотоалергічні лікарський контактний дерматит і фотоалергічні лікарські висипання (фотоалергічні токсідерміі). Перші протікають за участю гіперчутливості уповільненої типу (IV тип імунологічного ушкодження по Джеллу і Кумбсу), що підтверджується можливістю перенесення фотоконтактного чутливості лімфоцитами. Ці реакції виникають при надходженні в організм препарату контактним шляхом і знаходженні його в шкірі тривалий час до повторного ультрафіолетового опромінення або повторного надходження препарату будь-яким способом — парентеральний, перорально, інгаляційно — в поєднанні з повторним ультрафіолетовим опроміненням.

фотоалергічні лікарські висипання — також результат імунологічної реакції і можуть протікати за участю антитіл або сенсибілізованих лімфоцитів. Ці реакції виникають при надходженні в організм препарату неконтактним шляхом, як первинному, так і подальшому, з повторним ультрафіолетовим опроміненням. Формування фотоаллергіческіх лікарських реакцій обох типів відбувається за таким механізмом: шкіра сенсибілізіруєтся ліками, яке діє як гаптен, а останній за допомогою ультрафіолетового опромінення реагує з білками і індукує імунну відповідь.

фотоалергічні лікарський контактний дерматит проявляється еритемою, екзематозними ураженнями, набряком, везикулами, іноді уртикарний елементами, найчастіше на відкритих для світла ділянках шкіри.

Діагноз ставиться на підставі алергологічних діагностичних проб шкірних аплікаційних і ультрафіолетового опромінення. Гістологічно у хворих визначається інфільтрація дерми лімфоцитами. Подібні пошкодження виникають при застосуванні ряду лікарських препаратів, мила, яке містить потенційний фотосенсибілізатор (тетрахлорсаліціланілід) і бітіонол, косметичних засобів і сонцезахисних кремів, до складу яких входять відповідно еозин і параамінобензойна кислота.

Хронічний поліморфний дерматоз характеризується папульозними, екзематозними і еритематозними ушкодженнями. Фотосенсибілізатор не відомий. Припускають, що це захворювання відноситься до аутоімунних і подібно ВКВ.

Антигеном можуть бути ендогенні продукти в шкірі, що утворюються в результаті сонячного опромінення. Виділяють кілька типів хронічного поліморфного дерматозу: екзематозні ушкодження з набряком, везікуляция, ексудацією і гіперкератозом, річна почесуха, або простий свербіж шкірний, сонячна еритема. Захворювання всіх типів схильні до рецидиву в весняно-літній період і ремісій в осінньо-зимовий. Встановлено зв'язок захворювання з антигеном гістосумісності HLA — В15.

Фототоксичні реакції шкіри з'являються через кілька годин після першої експозиції з сонячним світлом і фоточутливим агентом, в якості яких можуть виступати різні рослини, хім. і лікарські речовини. Реакції відрізняються від фотоалергічні, так як можуть виникнути практично у будь-якої людини при достатній дозі фоточувствительного агента і тривалої експозиції сонячним світлом, залежать від дози. Якщо фоточутливої ​​субстанцією, що викликала фототоксическая реакцію, з'явився лікарський препарат, то захворювання розглядається як фототоксическая лікарська реакція (лікарський фотодерматит, викликана ліками фототоксічность).

Деякі з них (напр., Псорален) використовуються для лікування вітіліго і псоріазу ( PUVA-терапія). Одні препарати викликають фототоксичні реакції при місцевому застосуванні (сульфаніламіди, барвники, дьоготь), ін.-При системному (барбітурати, антидіабетичні засоби,

сульфаніламіди, тетрациклін, хлорпромазин, солі золота, саліцилати, фенілбутазон, діуретики, оральні контрацептиви та ін.). Їх називають фотосенсибилизаторами, проте алергізації в імунологічному сенсі при цьому не відбувається.

Клінічно фототоксичні лікарські реакції проявляються інтенсивним набряком і еритемою через 4-6 години після експозиції. Від фотоаллергіческіх фототоксичні реакції відрізняються рядом рис. Захворювання, що виникає внаслідок ультрафіолетового опромінення і контакту з рослинами або речовинами, отриманими з них (рослинні масла, соки), розглядається як Фототоксичні контактний дерматит (фотофітодерматіт). Воно характеризується еритематозно-везикулярной реакцією, сверблячкою, печіння, бульбашками і бульбашками з серозним або серозно-гнійним вмістом. Форма поразок нагадує обриси трави, листя. Через 7-8 днів з'являється пігментація. Загальні симптоми — нездужання, біль головний, температура. 

Етіологічними факторами виступають рослини, які містять фурокумаріни, дьоготь, рафіновані олії, смоли (дика морква, селера, інжир, петрушка, пастернак, лугові трави, конюшина).

Луговий бульозний дерматит-одна з форм ФОТОДИНАМІЧНОГО реакцій — розвивається внаслідок контакту з луговими травами і ультрафіолетового опромінення. Дерматит Берлокка — ін. Форма фітофотодерматітов — формується в результаті контакту шкіри з одеколоном, що містить бергамотовое масло, яке є фоточутливої ​​субстанцією, і ультрафіолетового опромінення. Препарати з лимонним маслом можуть також викликати фототоксичні поразки.

Фототравматіческіе реакції

Фототравматіческіе реакції — ураження шкіри, що виникають в результаті інтенсивного і тривалого впливу сонячних променів.

Одна з найбільш поширених Фототравматіческіх реакцій — сонячна еритема (сонячний дерматит, сонячний опік). Ця реакція викликається ультрафіолетовим опроміненням і пов'язана з виділенням внаслідок опромінення медіаторів, які розширюють судини шкіри. Гістологічно при фототравматіческой реакції визначається базофильная дегенерація колагену.

Фибропластический паріетальний ендокардит (синонім хвороби: Леффлера ендокардит еозинофільний) — прогресивна рестриктивная кардіоміопатія, що поєднується з гіпереозінофіліей крові.

Вперше Фібропластичний паріетальний ендокардит описаний Леффлером в 1936 р Найчастіше хворіють чоловіки середнього віку .

Етіологія і патогенез фибропластическом париетального ендокардиту

Етіологія і патогенез не ясні. Первинний характер фибропластическом париетального ендокардиту по відношенню до еозинофілії не доведений. Еозинофіли хворих не мають підвищену тропностью до тканини серця. Кардіотоксичні фактори в сироватці не виявлені.

Патоморфология фибропластическом париетального ендокардиту

При фибропластическом парієтальному ендокардиті відбуваються еозинофільна інфільтрація ендокарда, фокальні некрози міокарда з подальшим посиленим тромбоутворенням і розвитком фіброзних змін в ендокардит, що призводять до його рубцево потовщення, зменшення порожнин шлуночків, склеротичних змін клапанів: мітрального (частіше), трикуспідального (рідше). 

Клініка фибропластическом париетального ендокардиту

Хвороба найчастіше починається з шкірних поліморфних висипань, артралгії, миалгий, периферичної нейропатії, іноді лимфоаденопатии, лихоманки. Приєднання кардіальної симптоматики може бути швидким або поступовим. Часто Фібропластичний паріетальний ендокардит супроводжується тромбемболіческімі ускладненнями (інфарктами легких, селезінки), збільшенням печінки, викликаним серцевою декомпенсацією, еозинофільної інфільтрацією органів, еозинофільним васкулитом.

Захворювання протікає підгостро або хронічно. Тривалість життя 2-10 років (в сприятливих випадках). Смерть настає від серцевої недостатності, рідше — від тромбемболіческіх ускладнень.

Лабораторні дані при фибропластическом парієтальному ендокардиті

У 25% хворих виявляються Лe-клітини, у 30 — циркулюючі імунні комплекси, у 40% — підвищений вміст імуноглобуліну Е. Еозинофілія крові досягає 40-70 % при лейкоцитозі (50-90) 10 9 лейкоцитів в 1 л. 

Диференціальна діагностика фибропластическом париетального ендокардиту

Особливо важко встановити діагноз до розвитку вираженої патології серця. Захворювання диференціюється з ін. Синдромами гіпереозінофільний, гельмінтозами, міокардитом идиопатическим, ревматизмом, амілоїдозом, гемохроматоз, періартерііта вузликовим.