Екзема — хронічне рецидивуюче захворювання, що характеризується запальною реакцією шкіри у вигляді еритематозно-везикулярного зудить епідермодерміта, що виникає під впливом різноманітних зовнішніх і внутрішніх факторів у осіб з алергічною схильністю.

Поняття «екзема» в більшою мірою гістоморфологічне, ніж клінічне, що включає кілька захворювань, подібних за морфологічними ознаками, але мають різні етіологію (різні екзо ендогенні агенти) і, можливо, патогенез. Вітчизняна дерматологічна школа в групу «екзема» включає наступні захворювання: екзему справжню (вульгарну, атопічний), професійну (контактну, екзематозний дерматит, екзему мікробну і мікотіческую, себорейную (себорейний дерматит). Остання відрізняється від істинної етіологією та патогенезом і з морфологічної точки зору не є екземою. Деякі автори виділяють із загальної групи «екзема» дитячу, що не зовсім обгрунтовано, так як вона також, в свою чергу, підрозділяється на справжню, мікробну і себорейную. Екзема може бути наслідком і клінічним проявом деяких імунодефіцитних захворювань — агаммаглобулінемії, зчепленої з підлогою, Віскотта — Олдріча синдрому, синдрому гіперіммуноглобулінемія Е і ін.

Етіологія екземи

У розвитку екземи передбачається роль різних екзоаллергенам : при істинної екземі — алергенів харчових (найчастіше у дітей дитячого віку) і алергенів рослинних (зазвичай у дітей шкільного віку та дорослих), при мікробної і микотической екземі — алергенів мікробних і алергенів грибкових, при контактної професійній екземі — хім. алергенів, соку рослин, медикаментів.

Патогенез екземи

Патогенез вивчений недостатньо. Висуваються дві гіпотези істинної екземи: імунологічна, згідно з якою екзематозний процес виникає як наслідок алергії організму до різних алергенів у осіб зі спадковою схильністю і дисфункцією клітинного імунітету, і теорія вегетативного дисбалансу в шкірі (блокада адренергічних Р-рецепторів. патогенез мікробної і микотической екземи пов'язують з алергією до грибів і мікробів. Контактна професійна екзема характеризується розвитком гіперчутливості сповільненого типу (IV тип імунологічного ушкодження по Джеллу і Кумбсу).

Патоморфология екземи

Основний висипний елемент при екземі — дрібна рожева папулка завбільшки з шпилькову головку з невеликим бульбашкою на еритематозному, злегка набряковому тлі. Бульбашки швидко лопаються, утворюючи дрібні ерозії, так звані екзематозні колодязі, що виділяють серозну рідину. Залежно від стадії екземи має різні назви: мокнуча — виділення серозної рідини в момент розриву папули-везикули, корочковой — підсихання випоту і виникнення кірочок, імпетігінізірованная-ускладнення вторинною інфекцією, сквамозная — утворення лусочок на загоюються або хронічної немокнушей екзематозною поверхні, інфільтративна — інфільтрація дерми в результаті свербіння шкірного з переходом в лихенификация. Всі перераховані стадії екземи можуть протікати одночасно, створюючи еволюційний поліморфізм -самий типовий симптом екземи. Зазначені ознаки більш властиві істинної екземи. Професійна ж екзема має обмежений характер поширення, певну локалізацію, виражений поліморфізм і часто швидко виліковується після усунення відповідного подразника. При тривалому перебігу професійна екзема може трансформуватися в справжню.

У хворих спостерігаються спонгиоз (внутрішньоклітинний набряк), розширення судин дерми і периваскулярная інфільтрація в гострій стадії, гіперкератоз, акантоз н супрапапіллярная потовщення епідермісу, паракератоз у верхній частині епідермісу — в хронічної. 

Клініка екземи

Кожна різновид екземи має клінічні особливості. Всі типи екземи можуть ускладнюватися алергією лікарської до медикаментів, що застосовуються місцево. При важких формах до екземи часто приєднується вторинна інфекція.

Лікування екземи

Хворим екземою рекомендується обмеження рідини, вуглеводів, повареної солі, прянощів, забороняються алкогольні напої. Загальна терапія: седативні засоби (препарати брому, валеріани, транквілізатори), десенсибілізуючі (10% -ний розчин хлориду кальцію внутрішньовенно повільно, глюконат кальцію), антигістамінні препарати (димедрол, діазолін, тавегіл, дипразин та ін.). У хронічній стадії хворим вводяться 2 мл гистаглобулина два рази в тиждень протягом місяця. Місцева терапія: холодні, часто змінювані примочки або волого-висихають пов'язки з в'яжучих розчинів (свинцевою води, 1% -ного розчину резорцину і т. Д.) При загостренні процесу і мокнути, 2-5% -ва нафталановая або іхтіоловая паста при лущенні в підгострому періоді, мазі і креми з фторвмісними глюкокортикостероїдними препаратами (синалар, локакортен, фторокорт і ін.) В підгострому періоді. При вираженій інфільтрації в хронічній стадії показані препарати дьогтю в формі паст або мазей, тепло у вигляді гарячих ванн або зігріваючих компресів з в'яжучих розчинів.

Системні глюкокортикостероїдні препарати використовуються тільки при тяжкій, яка не піддається лікуванню екземи коротким курсом по 20 30 мг преднізолону або його еквівалента.

Хворим рекомендується санаторно-курортне лікування в літньо-осінній час на Південному березі Криму.

Справжня екзема

Справжня екзема — форма екземи, в патогенезі якої основну роль грають порушення імунітету.

Справжня екзема зазвичай починається в дитячому віці, але може виникнути і у дорослого — в 3040 років, але не пізніше. У дітей є тенденція до спонтанного одужання, в 60% випадків екземи виліковується в перші шість років життя. У дорослих протягом хронічне. Справжня екзема часто поєднується з ін. алергічними захворюваннями — астму бронхіальну, поліноз, цілорічний риніт алергічним, кропив'янку, з віком може виникнути астма у 20-30% хворих, поліноз або риніт — у 50. Прогноз істинної екземи поганий при важкій формі. Для істинної екземи характерні сезонні загострення на тлі хронічного, постійно рецидивуючого процесу. У будь-якому віці справжня екзема супроводжується свербінням шкірних. Локалізація процесу змінюється в залежності від віку: у немовлят — гострі екзематозні ураження щік, у дітей старшого віку — хронічні сверблячі екзематозні висипання на згинальних поверхнях кінцівок, у дорослих — часто локальний процес, переважно на тильній частині кистей.

Мікробна і микотическая екзема

Мікробна і микотическая екзема — форма екземи, що виникає в результаті алергії до різних мікроорганізмів.

Мікробна і микотическая екзема розвивається в будь-якому віці як наслідок вторинної екзематизації, найчастіше поверхневих піококковая уражень шкіри. Викликається зазвичай стафілоі стрептококом, рідше — протеєм, ентерококом, діфте

рійной паличкою, різними грибами та ін. При тривалому існуванні інфекції та наявності факторів, що виникає мікробна алергія. Одним з ланок патогенезу мікробної і микотической екземи є утворення алергенів мікробних. Осередок ураження їхня позиція видається екземи та основного піококковая процесу.

Морфологічно мікробної і микотической екземи характеризується різкою обмеженістю і круглими або крупнофестончатие обрисами, еритемою шкіри, виникненням бульбашок і пустул, що засихають у вигляді кірочок, потім формують мокнучі ділянки з різко окресленими краями. Локалізація і форма висипань залежать від місця розташування мікробного вогнища (виразки, фістулезного ходу і ін.). Навколо основних висипань є розсіяні пустули. Слідом за первинним осередком може виникнути диссеминация — так звані піоаллергіди.

Хронічний гранулематоз дітей — спадкове захворювання, що характеризується рецидивуючими інфекціями шкіри, дихальних шляхів, печінки і кісток.

Описано аутосомно-рецесивний і Х-пов'язаний типи успадкування дефекту. У матерів хворих хлопчиків часто спостерігаються симптоми дискоидной вовчака червоної.

Патогенез хронічного гранулематоза дітей

Мол. дефект пов'язаний з недостатністю гексозомонофосфатного шунта в нейтрофілах і моноцитах, який забезпечує процес внутрішньоклітинного перетравлення, пов'язаний зі збільшенням споживання кисню за рахунок накопичення пероксиду водню, нікотінамідаденіннуклеотіда і нікотінамідаденіннуклеотіда відновленого. Тому клітини не можуть перетравлювати фагоцитовані бактерії, що не володіють власною пероксидазною системою (стафілококи, деякі види грамнегативних бактерій: ешерихії, сальмонели), і інактивують ті види бактерій, які утворюють пероксиди (пневмококи, стрептококи). Передбачається, що дефект оксидазної системи пов'язаний з відсутністю цитохрому b в плазматичній мембрані. Описано також дефекти ін. Ферментів: глюкозо-6-фосфатдегідрогенази, глютатіонпероксидази, піруваткінази, мієлопероксидази. Характерний діагностичний тест для визначення дефекту з нітротетразоліем: у здорових людей лейкоцити відновлюють безбарвний препарат в фіолетовий формазану, концентруючись у внутрішньоклітинних вакуолях, у хворих формазану не утворюється. Спостерігається знижена продукція формазану у здорових гетерозиготних носіїв патологічного гена.

Функція лімфоцитів Т при хронічній гранулематозі дітей не порушена, кількість імуноглобулінів і нейтрофілів в нормі або підвищений, хемотаксис збережений. Нейтрофіли і моноцити наповнені фагоцитованими, але неперетравлені бактеріями.

Клініка хронічного гранулематоза дітей

Захворювання в більшості випадків розвивається на першому році життя, але іноді пізніше. Виявляється септическими процесами з множинними абсцесами і запальними гранульомами в різних органах, шкірі, лімфовузлах. Хворі, як правило, гинуть від септичних процесів, описані випадки повного одужання дітей, які досягли другого десятиліття.

Лікування і профілактика в основному складаються в тривалому застосуванні антибіотиків з урахуванням чутливості флори. Результати імуномодулюючої терапії досі невизначені.

Еозинофільна гранульома кісток (синонім хвороби: Таратинова хвороба) — захворювання з групи Гістіоцитоз X.

Еозинофільна гранульома кісток утворюється в результаті внутрикостной проліферації і інфільтрації кісткової тканини гистиоцитами і еозинофілами з подальшим її фіброзом. Еозинофільна гранульома кісток описана Н. І. Таратинова в 1914 р

Етіологія еозинофільної гранульоми кісток не відома. Одинична еозинофільна гранульома кісток зустрічається переважно у дітей і людей молодого віку, частіше за все чоловіків. Захворювання характеризується появою поодиноких остеолитических утворень стегнових кісток, кісток таза, черепа, ребер, хребців, починається з хворобливості, припухлості в місці ураження, можливі патологічні переломи. Внутрішні органи, кров при еозинофільної гранульоми кісток не пошкоджуються, еозинофілія крові не характерна.

Діагноз ставиться на підставі даних біопсії: в біоптаті визначаються добре диференційовані гістіоцити, зрілі еозинофіли, некроз тканини з переходом в склероз.

Лікування складається в хірургічному видаленні гранульоми або променевої терапії (при недоступності ураженої ділянки). Можливо мимовільне одужання. При еозинофільної гранульоми кісток необхідна профілактика компресійних переломів хребта.

Множинна еозинофільна гранульома кісток

Множинна еозинофільна гранульома кісток захворювання з групи Гістіоцитоз X дитячого віку.

Хворіють діти, в основному до 5 років.

при множинної еозинофільної гранульоми кісток уражаються переважно плоскі кістки. Загальні симптоми: відсутність апетиту, нудота, лихоманка, у 50% хворих лімфаденопатія, іноді — гепатоспленомегалія. Часто множинна еозинофільна гранульома кісток супроводжується себорейний дерматит, для неї характерні мастоидит з отитом середнього вуха, часті респіраторні захворювання. У 25% хворих при множинної еозинофільної гранульоми кісток спостерігається тріада (синдром хенд — Шюллер — Крісчен), еозинофільна гранульома кісток черепа, екзофтальм, нецукровий діабет. У хворих може розвинутися Леффлера синдром, еозинофілія крові не характерна.

Діагноз ставиться на підставі даних біопсії. Прогноз залежить від ступеня дисемінації, при нечисленних гранулемах, як правило, сприятливий.

Лікування полягає в комбінованому застосуванні глюкокортикостероїдних препаратів і імунодепресантів, можливо мимовільне одужання. Хворим рекомендується спостереження ортопеда.

Еозинофільні інфільтрати легких — рентгенологічно виявляється інфільтрація легень у поєднанні з клінічними ознаками легеневої патології і гіпереозінофіліей крові і кісткового мозку.

Перші випадки еозинофільних інфільтратів легенів були описані Леффлером в 1932 р

Етіологія еозинофільних інфільтратів легенів

Передбачається кілька етіологічних факторів еозинофільних інфільтратів легенів. Збільшення захворювання в весняно-літній період вказує на зв'язок його з цвітінням рослин, ймовірно, чагарнику бирючини, липи, травневої конвалії. Спостерігається кореляція виникнення еозинофільних інфільтратів легенів з вдиханням органічного пилу, важливе значення має алергія до грибів. Особливу роль у розвитку еозинофільних інфільтратів легенів грають паразитарні інфекції, в першу чергу нематодози (аскаридоз, стронгілоїдоз, анкілостомоз), життєвий цикл яких

включає міграцію крізь легеневу паренхіму. Можлива роль ін. Паразитарних інфекцій: амебіазу, трихінельозу, трихоцефалеза. Встановлено зв'язок еозинофільних інфільтратів легенів з прийомом лікарських препаратів і контактом з промисловими хімікаліями: пеніциліном, Паска, сулфаніламідамі, нитрофуранами, рентгеноконтрастними препаратами, крізанол. Раніше провідне значення у виникненні еозинофільних інфільтратів легенів надавали туберкульозу, в даний час цього фактору відводиться набагато менша роль. Можлива поява мікобактерій в мокроті хворих, якщо ділянка еозинофільної інфільтрації зачіпає кальцифіковані вогнища. У ряді випадків роль перерахованих факторів у розвитку інфільтратів встановити не вдається (криптогенная легенева еозинофілія).

Патоморфология еозинофільних інфільтратів легенів

У легких хворих визначаються вогнища інфільтрації еозинофілами з домішкою гістіоцитів, лімфоцитів, плазматичних клітин, набряк інтерстицію з подальшими фіброзними змінами, зруйновані еозинофіли з поглинанням їх гранул макрофагами. При еозинофільних інфільтратах легких відбуваються впутрісосудістое пошкодження лейкоцитів, агрегація тромбоцитів, гіперкоагуляції і стаз, інфільтрація медіального шару судин еозинофілами. На відміну від периартериита вузликового і Вегенера гранулематоза при еозинофільних інфільтратах легких некротичний васкуліт не спостерігається. За допомогою імунофлюоресценції фіксація імуноглобулінів, імунних комплексів і комплементу системи в судинній стінці не виявляється, в окремих випадках визначається фіксація фібрину. У розпал захворювання в сироватці більшості хворих підвищений рівень імуноглобуліну Е і імуноглобуліну G, визначаються антитіла, що відносяться до імуноглобуліну Е, проти етіологічного фактора (алергенів харчових, алергенів лікарських, пилкових та ін.).

Клініка еозинофільних інфільтратів легенів

Залежно від перебігу виділяють два основні варіанти еозинофільних інфільтратів легенів, Леффлера синдром і еозинофільну пневмонію із затяжним або хронічним перебігом.

Діагноз «еозинофільні інфільтрати легких» ставиться при виявленні гіпереозінофіліі крові і еозинофілії мокротиння на підставі рентгенологічного дослідження легенів.

Еозинофільні інфільтрати легких поєднуються з астмоідного синдромом при аспергиллезе алергічному бронхолегеневому, еозинофілії тропічної, полінозі, периартеріїті вузликовому. Без вираженого астмоідного синдрому вони можуть спостерігатися при паразитарних інфекціях, алергії лікарської, еозинофільних хворобах колагенових. 

Лікування еозинофільних інфільтратів легенів

При легкому ( «летучому») протягом еозінофільниз інфільтратів легенів досить лікарського спостереження або призначення антигістамінних препаратів. Важливі своєчасне виявлення і усунення алергену. При більш важкому перебігу призначаються глюкокортикостероїдні препарати починаючи з 20-30 мг на добу із зменшенням дози в міру поліпшення стану, зниженням еозинофілії і розсмоктування інфільтрату. При достатній дозі симптоми захворювання починають зникати вже через один-два дні, розсмоктування інфільтрату відбувається протягом однойдвух тижнів. Надалі необхідно амбулаторне спостереження за хворим, тривале (аж до року) застосування підтримуючих доз глюкокортикостероїдних препаратів (510 мг). У цих випадках показаний тривалий прийом Бекотид, при респіраторної алергії, що викликала інфільтрат, интала (слід пам'ятати, що інтал і в меншій мірі бекотид самі можуть бути причиною еозинофільних інфільтратів легенів). Застосування глюкокортикостероїдних препаратів супроводжується призначенням повторних курсів антигістамінних засобів, десенсибілізуючої і симптоматичної терапії.

Еозинофільний дифузний фасциит порівняно рідко зустрічається захворювання сполучної тканини з переважним залученням в процес околомишечних фасцій і підшкірної жирової клітковини.

У більшості випадків еозинофільного дифузного фасциита передує важка фіз. навантаження: за кілька годин, днів, тижнів. Захворювання зустрічається в будь-якому віці і незалежно від статі. 

Патоморфология еозинофільного дифузного фасциита

У хворих визначаються потовщення м'язових фасцій, збільшення Колва колагену, наявність клітинних інфільтратів в області фасцій, міжм'язової септ і підшкірної клітковини, інфільтрація лімфоцитами, плазматичними клітинами, еозинофілами, гістіоцитами . Шкіра в більшості випадків інтактна. У кістковому мозку виявляються еозинофілія і плазмоцитоз.

Клініка еозинофільного дифузного фасциита

Початок захворювання гострий або поступовий. У хворих з'являються набряки і виникає ригідність кінцівок, як правило, симетрично, іноді визначаються набряк і обмеження рухливості тулуба, шиї. Можливий розвиток контрактур, найчастіше в ліктьових колінних суглобах. Функція шкірних залоз не порушена, волосся не змінюються.

Лабораторні дані при еозинофільному дифузному фасції

У крові хворих визначаються еозинофілія (до 50%), підвищена ШОЕ, гипергаммаглобулинемия, переважно за рахунок імуноглобуліну G, антиядерні антитіла і фактор ревматоїдний не характерні, рівень комплементу системи в нормі. 

Диференціальна діагностика еозинофільного дифузного фасциита

Еозинофільний дифузний фасциит диференціюється зі склеродермією системної, дерматомиозитом. На відміну від склеродермії ураження при еозинофільному дифузному фасції менш дистально, відсутній синдром Рейно, шкіра та внутрішні органи в процес не залучаються. На відміну від дерматоміозиту при еозинофільному дифузному фасції немає м'язової слабкості, міоцити без особливостей, сироваткові ферменти (креатінінкінази, лактатдегідрогеназа, лужне фосфатаза, трансамінази) в нормі. 

Лікування еозинофільного дифузного фасциита

Хворим показані глюкокортикостероїдні препарати до загасання клінічних симптомів і нормалізації рівня еозинофілів (початкова доза — 40-50 мг). Прогноз сприятливий. Можливо мимовільне одужання.